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Pathologies Neurologiques

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Plan:• Maladie de Parkinson• Maladie d’Alzheimer• Céphalées, Migraine• Sclérose en plaque• Méningites• Épilepsie (Creutzfeldt-Jakob)

• Myopathies • Polyneuropathies• Syndrome de Guillain Barré• SLA• Paralysie faciale

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Maladie de Parkinson

• Maladie dégénérative:– Perte des neurones dopaminergiques de la

substance noir du tronc cérébral

• Prévalence =1.5%, augmente avec l’age

• Caractère héréditaire

• Sexe ratio=1

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– Visage figé, inexpressif– Maladie de Parkinson, Wilson(Cu), AMS…

•Akinésie•Rigidité (hypertonie plastique)•Tremblement (repos, lent 5Hz)

Signes cliniques

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Traitements

• Symptomatique+++– DOPAMINE (Modopar ®, Sinemet ®)– Agonistes dopaminergiques (Parlodel ®,

Requip ®)– Anti-cholinergiques (Artan ®, Lepticur ®)– Neurochirugie (DBS)

• Rien contre la perte des neurones dopaminergiques…

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Évolution/complications

• Maladie: – Traitement efficace « lune de miel » (7 ans)– Grabatisation

• Traitement:– Fluctuations: « on » /« off »– Dyschynésie de milieux de dose– Akinésie de fin de dose

• Chirurgie+++

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Maladie d’Alzheimer

• Dégénérescence neuro-fibrillaire et plaques Amyloïde

• Prévalence = 2 à 3 % après 65 ans

•Amnésie des faits récents (hippocampique) +++•Puis syndrome Aphaso/Apraxo/Agnosique

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Test des 5 mots

• sauterelle

• passoire

• musée

• limonade

• camion

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Le MMS (mini mental state)

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Traitement

• Symptomatique– Anticholinestérasiques

• Aricept ®• Exelon ®• Reminyl ®

• Entraînement…

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Céphalées, Migraine

• Céphalées: 80% de la population…

• Bénignes: Migraine, céphalée de tension , algie vasculaire de la face, névralgie du V

• Graves: hémorragie méningée (« coup de tonner dans un ciel serein »), tumeur cérébrale, thrombophlébite cérébrale…

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Examen clinique devant une céphalée…

• Syndrome méningé?

• HTIC? (Oedème papillaire?)

• Signe neurologique focal?

• Signe généraux?

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Épidémiologie (migraine)

• P= 12 % (4% avec aura)

• Sexe ratio= 4

• Début dans 90% des cas avant 40 ans

• Caractère héréditaire (Rx2)

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Physiopathologie (migraine)

• Mal connue

• Perturbation vasomotrice…

• Rôles démontré de certains neuromédiateurs dont la sérotonine

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Clinique (migraine)

• Migraine sans aura:– Céphalée 4h à 72h– Unilatérale – Pulsatile– Aggravée par l’effort– Nausée, vomissement, phono/photophobie

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Clinique (migraine)

• Migraine avec aura:– Aura: déficit neurologique focal s’installant en

qq min, durant moins de 1h et précédant la céphalée

• Visuelle: scintillement, ligne colorées, scotomes• Sensitives• aphasie

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Exemples…

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Forme particulière

• Migraine cataméniale: 2 jours avant puis pendant les règles

• Due à la chute d’œstrogène à la fin du cycle

• ttt préventif: œstrogène en gel 2 jours avant les règles

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Complication (migraine)

• État de mal migraineux >72h (intox med++)

• Infarctus migraineux

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Traitements (migraine)• Éviter les facteurs déclenchants

– Psychologiques: stress surmenage…– Alimentaires: chocolat, OH…– Tabac– Carence ou excès de sommeil

• TTT crise: – AINS (BiProfenid ®), antalgiques simples

(paracétamol)– Triptans (agoniste sérotoninergiques, Zomig ®,

Imigran ®)• TTT de fond:

– Betabloquant– Dérivé de l’ergot de seigle– ttt non médicamenteux acuponcture…

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Sclérose en plaque (SEP)

• Atteinte inflammatoire de la SB du SNC (cerveau/moelle)

• P= 50/100 000

• Cause?? (génétique/environnemental/immunitaire…)

• Femme jeune

• Poussées spontanément résolutives

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Évolution/complication

• Forme rémittente 80%– 2/3 secondairement progressive– 1/3 restant remit antes « bénigne »

• Formes progressives d’emblée 20%

• Le handicap s’installe au bout de 10-15 ans d’évolution (mais traitement en pleine révolution…)

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Traitement

• ttt de la poussée: – corticoïdes en bolus (1g/j 3 jours, IV)

! psy/hypokaliémie/hyperglycémie/HTA

– diminue la durée de la poussée

• ttt de fond: Immunomodulateurs– Interféron-Béta (SC ou IM)– Copaxone ®– Anticorps monoclonal anti-intégrine (natalizumab, IV)

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Méningites

• Rare• Infection des méninges

• Bactériennes – méningocoque– pneumocoque– H.influenzae– Listeria– BK

• Virales

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Évolution/complication

• Bactérienne: mortalité 20%, séquelles…

• Urgence thérapeutique+++

• Antibiotiques en URGENCE+++

(+/- corticoides)

• Virales: bénin

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Épilepsie

• 0,5 à 0,8% de la population

• Activité synchrone anormale d’un groupe de neurone

• Sémiologie: dépend de l’origine de la crise

• Peut être partielle ou généralisée (CTCG)

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Étiologies

• En général idiopathique…

• Épilepsies secondaires (tumeurs, AVC, abcès…)

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Sémiologie

• Crises généralisées– Crise tonico-clonique généralisée (« Grand

Mal »)• Phase tonique• Phase clonique• Phase de récupération

– Absence (« Petit Mal »)• Suspension brève de la conscience

• Crises partielles, secondairement généralisée ou pas, complexes ou simples

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traitement

• Antiépileptiques…– Benzodiazépines (Rivotril ®, Valium ®)– Dépakine ®,Lamictal ®, Neurontin ®, Tegretol ®,

Keppra ® ….

• Chirurgie parfois…– Ablation du foyer épileptogène

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Cas à part: Creutzfeldt-Jakob

• Démence + myoclonies

• Formes sporadique (facteurs génétiques)

• Transmissible (Kuru, Hormone de croissance, bœuf contaminé en 1996)

• Pas de traitement…