Posters S527

le LPE avait régressé permettant un sevrage des corticoïdes et unereprise de l’alimentation. Une année après les perfusions de rituxi-mab, on ne notait pas de récidive.Discussion.— Le mécanisme d’action du rituximab, dont la cible estle récepteur CD20, reste dans ce cas hypothétique. Dans le LPE,l’infiltrat inflammatoire est essentiellement composé de lympho-cytes T (surtout CD8+). Il existe probablement une interdépendanceentre les lymphocytes B et T par laquelle les lymphocytes B pour-raient avoir un effet direct ou indirect sur les lymphocytes CD8+ ousur l’activation des lymphocytes T.Conclusion.— Ce cas montre l’efficacité et la bonne tolérance durituximab chez une femme souffrant d’un LPE sévère, après échecde nombreux traitements, eux-mêmes à l’origine d’effets secon-daires importants. Jusqu’à ce jour, un seul cas de LPE traité avecsuccès par rituximab a été décrit dans la littérature (Parmentier,2008). Une étude à plus large échelle devrait être menée afin dedéterminer si le rituximab peut devenir une alternative de choixdans le LPE sévère.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.374

P206Traitement par rituximab d’unepemphigoïde anti-P200 chez untransplanté cardiaqueN. Ropars a,∗, J. Miquel b, H. Adamski a, B. Lelong c, S. Pessel a,A. Dupuy a

a Dermatologie, CHU Pontchaillou, Rennes, Franceb Dermatologie, CHU de Saint-Pierre, Saint-Pierre, Francec Cardiologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Immunodépression ; Pemphigoïde anti-P200 ;RituximabIntroduction.— La pemphigoïde anti-P200 est une dermatose bul-leuse autoimmune sous-épidermique rare, caractérisée par desanticorps dirigés contre la laminine gamma 1. Nous rapportons lepremier cas traité efficacement par rituximab chez un patient trans-planté cardiaque.Observation.— Un homme de 64 ans, transplanté cardiaque en1995 pour cardiopathie ischémique, sous traitement anti-rejet parmycophénolate mofetil 1,5 g/jour, everolimus 0,75 mg/jour et solu-pred 15 mg/jour, était vu pour prurit diffus évoluant depuis 3 ans.Secondairement étaient apparues des lésions bulleuses diffuses :une centaine de bulles réparties sur l’ensemble du tégument sanslocalisation muqueuse, avec en moyenne 10 nouvelles bulles parjour. La recherche d’anticorps anti-peau était négative. L’histologieidentifiait une bulle sous-épidermique avec en immunofluorescencedes dépôts linéaires d’IgG et de C3 le long de la JDE. Un immuno-blot identifiait un anticorps dirigé contre une protéine de 200 kDa.Durant cette période il n’y avait aucun argument pour un rejet degreffe.Aucun des traitements suivants n’a permis de contrôler dura-blement la maladie bulleuse : dermo-corticothérapie de classe IV,majoration de la corticothérapie orale jusqu’à 40 mg/jour (seuilde corticodépendance : Dermoval® quotidien ; 15—20 mg environpour la corticothérapie générale), augmentation du traitementimmunosuppresseur anti-rejet, ajout de Disulone® 100 mg/jourpendant 3 mois, immunoglobulines polyvalentes (Octagam® 3 curesmensuelles ; 2 g/kg/cure). Un traitement par rituximab, 4 cureshebdomadaires de 375 mg/m2 en juillet 2012 a permis d’obtenir unerémission clinique complète dès la 4e semaine. Le patient étaittoujours indemne de lésion bulleuse 11 mois plus tard.Discussion :— survenue d’une dermatose bulleuse autoimmune chez un patienttransplanté traité par immunosuppresseurs anti-rejet, sans argu-

ment pour un rejet du greffon concomittant de la dermatosebulleuse ;— premier cas rapporté d’efficacité du rituximab dans une pemphi-goïde anti-P200.Conclusion.— Premier cas rapporté d’efficacité du rituximab dansune pemphigoïde anti-P200.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.375

P207Pemphigoïde bulleuse au cours dutraitement par gliptines : trois casL. Troin ∗, E. Archier , C. Gaudy , Y. Bruneu , J.J. Grob ,M.A. RichardDermatologie, CHU Timone, Marseille, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : DPP-4 ; Gliptine ; Pemphigoïde bulleuseIntroduction.— Il y a un risque accru démontré de pemphigoïdebulleuse (PB) lors de la prise de diurétiques. La responsabilitéd’autres médicaments est suggérée dans certaines observations.Nous rapportons 3 cas de PB chez des patients diabétiques de type2 traités par gliptines (inhibiteur de la dipeptidyl peptidase IV DPP-4), pour certains en association avec la metformine.Observation.—Cas no 1.— Patient de 71 ans, prenant Eucreas® (vidalglip-tine + metformine) depuis 3 mois. Autres traitements inchangésdepuis plusieurs années. Apparition en 2 mois de plus de 400 bullessur le cou, le tronc et les membres supérieurs avec prurit intense.Diagnostic de PB confirmé. Évolution vers la cicatrisation sans réci-dive après remplacement de l’Eucreas® par glibenclamide et soinsavec dermocorticoïdes.Cas no 2.— Patiente de 85 ans, avec un psoriasis traité par soinslocaux et avec des traitements inchangés depuis plusieurs années.Eucreas® introduit 5 semaines avant la survenue d’une derma-tose pauci-bulleuse, sans atteinte muqueuse, répondant à unePB. Eucreas® remplacé par metformine seule, permettant uneamélioration significative. Réintroduction de l’Eucreas® précé-dant une nouvelle poussée étendue avec plus de 200 bulles surpeau érythrodermique car synchrone d’une poussée de psoriasis.Histologie à nouveau de PB. Contrôle insuffisant des lésions sous-dermocorticoides, imposant une corticothérapie par voie généraleen décroissance. Pas de récidive de la PB à ce jour.Cas no 3.— Patient de 86 ans, avec des traitements inchangés depuisplusieurs années. Apparition 2 semaines après l’introduction d’untraitement par Galvus® (vidalgliptine) d’un prurit étendu, puis2 mois après de bulles avec un diagnostic de PB. Remplacement duDPP-4 après 8 mois pour replaglinide. Un mois après, nouvelle érup-tion d’une dizaine de bulles aux membres inférieurs, traitement pardermocorticoïdes relayé par methotrexate 7,5 mg/semaine, main-tenu à ce jour avec rémission de la PB.Discussion.— Bien que ces PB ne soient distinguables des PB idio-pathiques, la chronologie des lésions et leur régression rapide dans2 cas sur 3 avec l’arrêt du traitement sont en faveur de l’inductiondes lésions par les DPP-4, qui ont pu avoir aussi au moins un rôleaggravant dans 1 cas. Par ailleurs, la réintroduction des DPP-4 aaggravé de facon considérable la PB dans un cas, ce qui confortel‘implication de ces molécules dans la survenue des lésions. Ilest par contre difficile de statuer sur la responsabilité respectivedes DPP-4 ou de l’association DPP-4 + metformine bien qu’à notreconnaissance aucun cas de PB n’a jamais été rapporté avec la met-formine en monothérapie, et que dans le cas 2 la metformine seulen’a pas favorisé une récidive de la PB. Une petite série à ce jourrapporte de plus 5 observations identiques dans la littérature dePB associées aux DPP-4. Le mécanisme à l’origine des lésions estinconnu mais de nombreuses interactions biochimiques des DPP-4 avec les kératinocytes et l’immunité cutanée sont déjà identifiées.

S528 JDP 2013

Conclusion.— La survenue de PB au cours des traitements par glip-tines doit être connue.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.376

P208Pemphigoïde bulleuse après greffeallogénique de moelle osseuseM. Maciejewski a,∗, M. Avenel-Audran a, S. Francois b, A. Schmidt b,F. Jouen c, L. Martin a, Y. LeCorre a

a Dermatologie, CHU d’Angers, Angers, Franceb Hématologie, CHU d’Angers, Angers, Francec Biologie, CHU de Rouen, Rouen, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Greffe allogénique de moelle osseuse ; GVH cutanée ;Pemphigoïde bulleuseIntroduction.— Les allogreffes de moelle sont potentiellement àl’origine de nombreuses lésions cutanéo-muqueuses. Ces lésionssont le plus souvent en lien avec une réaction du greffoncontre l’hôte (GVH) ou une dermatose infectieuse compliquantl’immunodépression. Nous rapportons un cas de pemphigoïde bul-leuse au décours d’une allogreffe de moelle osseuse chez un patientde 43 ans.Observation.— M.L., 43, Franceans, était adressé pour une érup-tion bulleuse des membres installée en quelques jours. Il avaitpour principal antécédent une allogreffe de moelle osseuse réalisée5 mois auparavant pour une leucémie myélomonocytaire chroniqueet compliquée à M4 par une GVH cutanée documentée histologique-ment.Il présentait des bulles de grande taille, tendues, disposées sur desplacards érythémateux des avants bras, des jambes et des extrémi-tés. Le reste de l’examen clinique était sans particularité.La biologie retrouvait une pancytopénie modérée, stable sanshyperéosinophilie (0,07, Franceg/L).L’histologie d’une bulle montrait un clivage sous-épidermique, dediscrètes lésions lichénoïdes avec nécroses kératinocytaires isoléeset une incontinence pigmentaire. L’immunofluorescence directeretrouvait des dépôts linéaires et intenses de C3 mais aussi desdépôts plus modérés d’IgG, d’IgM et de C1q le long de la membranebasale. La recherche d’anticorps anti-BPAG2 était positive en ELISA(> 200 UA/mL). Les recherches d’anticorps anti-membrane basalesur peau clivée et par immunoempreinte sur extrait épidermiqueétaient négatives. Nous retenions le diagnostic de pemphigoïde bul-leuse.L’évolution était rapidement favorable avec dermocorticoïdes trèsforts.Discussion.— Cette observation de pemphigoïde bulleuse illustreune complication rare des allogreffes de moelle osseuse. Ondénombre dans la littérature une dizaine de cas de dermatosesbulleuses autoimmunes après allogreffe. Il s’agit exclusivement dedermatoses de la jonction avec une nette prédominance de pem-phigoïdes bulleuses particulières par un début sur un mode éruptifcomme dans notre observation.Chez tous les patients, cette dermatose bulleuse est précédée d’uneGVH cutanée aiguë ou chronique. Chez ces patients allogreffés,l’incidence des maladies autoimmunes est élevée comparativementà la population générale. Ceci suggère l’hypothèse du développe-ment d’autoanticorps dirigés contre les antigènes de la jonction,favorisé par les dommages épidermiques induits par la GVH.Conclusion.— Les dermatoses bulleuses autoimmunes de la jonctionsont une complication rare des allogreffes de moelle mais sont àévoquer devant une bullose éruptive dans ce contexte.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.377

P209Pemphigoïde gravidique néonatale :y-a-t-il une relation avec la gravité dela dermatose chez la mère ?�

I. Chami ∗, M. Amouri , H. Chaabene , H. TurkiDermatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Nouveau-né ; Pemphigoïde gravidiqueIntroduction.— La pemphigoïde gravidique (PG) est une maladieautoimmune rare liée à la grossesse. L’apparition de bulles chezun nouveau-né (nné) d’une mère ayant une PG est une éventualitétrès rare. Nous en rapportons un nouveau cas puis nous discutonsles données de la littérature.Observation.— B.M. est né en novembre 2012 par césarienneà 38 semaines d’aménorrhée (SA) pour souffrance fœtale aiguë(rythme cardiaque fœtal plat). Sa mère âgée de 31 ans, troisièmegeste, deuxième pare, est sous prednisone depuis la 32e SA pour unePG confirmée par l’histologie et les immunofluorescences directe(IFD) et indirecte (IFI). BM a présenté une éruption bulleuse à12 heures de vie sur le visage et les fesses sans atteinte muqueuse,avec un état général conservé. L’éruption s’est étendue avecapparition de nouvelles plaques annulaires pseudo urticariennesparsemées de vésicules sur le reste du tégument. L’IFI a montré untaux d’anticorps anti-membrane basale à 1/40e. L’évolution s’estfaite vers la stabilisation de l’éruption puis la cicatrisation pro-gressive et définitive des érosions post-bulleuses en 15 jours sansaucune complication. Quant à la mère, elle a présenté en post par-tum une poussée de sa dermatose ce qui nous a incité à augmenterla dose de prednisone à 1 mg/kg par jour puis à adjoindre la dap-sone avec stabilisation clinique et négativation de l’IFI au 5e moisaprès l’accouchement.Discussion.— La PG néonatale est rare avec moins de 20 cas publiés.Due au transfert passif d’anticorps (Ac) maternels à travers le pla-centa, elle se voit chez 3 à 5 % de nouveaux-nés de mère ayantprésenté une PG. Dans notre cas, la gravité de la PG chez la mèrepourrait expliquer la survenue de la dermatose chez le nouveaux-nés. Cependant, la pathogénie de la PG néonatale est sujette àcontroverse. Certains auteurs ne font pas de lien entre la gravité del’atteinte maternelle et l’atteinte néonatale d’autant plus qu’elleest rare. La transmission materno-fœtale d’Ac est impliquée dans lasurvenue de complications néonatale à type de prématurité, hypo-trophie et détresse neurologique. Aucune de ces complications n’aété décelée chez notre malade. Le diagnostic de PG néonatale estaisé et ne nécessite pas de biopsie cutanée si la preuve histologiquea déjà été apportée chez la mère. Son pronostic est toujours favo-rable avec régression spontanée des lésions en quelques jours ousemaines nécessitant rarement le recours à la corticothérapie.Conclusion.— La survenue de PG chez un nouveau-né de mère ayantune forme sévère de cette dermatose remet en doute l’absencede corrélation entre le taux d’Ac maternels et l’apparition del’éruption chez le nouveau-né.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.378

P210Une dermatose jonctionnelle avecdépôts linéaires d’IgM�

C. Bécourt a,∗, V. Sobocinski a, S. Duvert-Lehembre a,P. Courville b, P. Joly a, D. Picard a

a Service de dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Rouen, Franceb Service d’anatomopathologie, hôpital Charles-Nicolle, Rouen,France∗ Auteur correspondant.