Communications orales S383

Elles peuvent être un critère de sévérité ou de récidive d’un pem-phigus sous traitement.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.049

CO048Pemphigoïde des muqueuses (PM)avec atteinte œsophagienne :série de 26 casO. Zehou a,b,∗, M. Alexandre a,b, J.-J. Raynaud c, R. Benamouzig c,L. Laroche b, C. Prost a,b

a Dermatologie, CHU Avicenne, Bobigny, Franceb Centre de Référence des maladies bulleuses auto-immunes,Bobigny, Francec Gastroentérologie, CHU Avicenne, Bobigny, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Maladies rares ; Pemphigoïde des muqueuses ;OesophageIntroduction.— L’atteinte œsophagienne des PM est méconnue.Quelques séries de petite taille ou cas cliniques sont rapportées.Nous présentons une série de 26 cas.Patients et méthodes.— Nous avons mené une étude prospectiveportant sur les patients suivis pour une PM dans notre centre deréférence. Tous les patients symptomatiques chez qui une endo-scopie avait montré des lésions œsophagiennes compatibles avecune atteinte spécifique de leur PM ont été inclus. Leurs donnéescliniques, endoscopiques et évolutives ont été recueillies.Résultats.— Vingt-six patients dont 18 femmes, âgés de 1 à 90 ans(médiane 74) ont été inclus, soit 5,7 % des patients suivis pourune PM. En moyenne trois autres sites cutané ou muqueux étaientatteints au diagnostic de PM, 69 % avaient une maladie sévère(atteinte laryngée ou oculaire). Aucun n’avait d’atteinte œsopha-gienne exclusive. Chez 38 %, les symptômes œsophagiens faisaientpartie des signes inauguraux de la PM. Un amaigrissement étaitnoté chez 12 patients. Le retard médian au diagnostic d’atteinteœsophagienne de PM était de 11 mois (1—60). L’endoscopie initialetrouvait une fragilité, des lésions actives (érosions ou érythème) etdes lésions cicatricielles (sténose, atonie, aspect nacré ou crénelé)chez respectivement 12, 16 et 20 patients dont 15 avec sténose.La fragilité muqueuse se manifestait par un décollement ou dessaignements au passage de l’endoscope ou lors des biopsies. Leslésions prédominaient au tiers supérieur de l’œsophage : 44 % deslésions actives, 87 % des sténoses. Les 17 biopsies œsophagiennesréalisées, dont six avec immunofluorescence (IF) directe, étaientdifficiles à interpréter en raison d’un épithélium complétementdécollé ou d’un chorion à nu. Le diagnostic de PM était portéchez les 26 patients sur une IF directe réalisée sur un autre site.Vingt (77 %) avaient une pemphigoïde cicatricielle dont 3 à intégrine�6�4, 4 (15 %) une épidermolyse bulleuse acquise et 2 (8 %) une PMinclassable au terme du bilan immunologique (immunomicroscopieélectronique, immunoblot et Elisa). L’IF indirecte était positive dans11,5 % des cas. Tous les patients ont été traités par immunosuppres-seurs (classiques et/ou rituximab) et 15 des 18 ayant une sténoseau cours du suivi ont eu une dilatation endoscopique (compliquéede perforation avec gastrostomie définitive chez un). Les taux derémission complète ou partielle étaient de 46 et 38 % respective-ment, soit un contrôle de la maladie chez 84 % des patients avec unrecul médian de 31 mois (2—118).Conclusion.— Cette première grande série de PM avec atteinteœsophagienne décrit leur sémiologie endoscopique, leur gravitépotentielle en l’absence de diagnostic précoce mais finalement unpronostic favorable sous immunosuppresseurs.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.050

CO049L’Elisa-collagène 7 (C7) sur la protéineentière (Elisa-C7 total) est plussensible que celui sur les domainesNC1 et NC2 (Elisa-C7-NC1/NC2) pourle diagnostic d’épidermolyse bulleuseacquise (EBA)V. Seta a,∗, F. Aucouturier a, J. Bonnefoy b, C. Le Roux a,S. Mignot a, V. Pendaries b, M. Alexandre a, M. Heller a, F. Caux a,N. Lièvre a, M. Titeux b, A. Hovnanian b, C. Prost-Squarcioni a

a Centre de référence des Maladies Bulleuses Auto-Immunes,Paris - Ile de Franceb Inserm, U781, Paris, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Collagène VII ; Diagnostic ; Elisa ; Épidermolysebulleuse acquise ; Maladie bulleuse auto-immuneIntroduction.— L’EBA est une maladie bulleuse auto-immune (MBAI)sous-épithéliale liée à la fixation in vivo d’anticorps (AC) anti-C7 surles fibrilles d’ancrage. Des AC anti-C7 circulant peuvent être détec-tés en immunofluorescence (IF) indirecte sur peau clivée par NaCl(SSS), marquant alors le plancher du clivage (SSS-P + ) et en Elisa.L’objectif de cette étude était de comparer l’Elisa-C7-NC1/NC2 ducommerce à un Elisa-C7 total, sur des sérums d’EBA non sélection-nés.Patients et méthodes.— Les sérums de 69 patients consécutifs denotre centre de référence avec une EBA confirmée en immunomi-croscopie électronique (IME) directe et de 72 patients ayant uneautre MBAI ont été testés. L’Elisa-C7-NC1/NC2 était utilisé suivantla notice du fournisseur et l’Elisa-C7-total comme déjà décrit (Pen-daries 2010). Les seuils de positivité étaient respectivement 6 et17,9 U. Cinquante-trois des 69 sérums EBA ont aussi été testés en IFindirecte sur SSS.Résultats.— Vingt et un (30,4 %) des 69 sérums EBA étaient posi-tifs en Elisa-C7-NC1/NC2 (valeur moyenne 17,8 U) et 46 (66,6 %) enElisa-C7 total (valeur moyenne 45 U). La différence de sensibilitésentre les deux tests (30,4 vs 66,6 %) était significative (p < 0,001).26 (37 %) des 48 sérums négatifs en Elisa-C7-NC1/NC2 étaientpositifs en Elisa-C7 total. Un seul était dans la configurationinverse.Un total de 29 (53 %) des 55 sérums EBA testés sur SSS étaient SSS-P+. Quinze (52 %) de ces 29 étaient positifs en Elisa-C7-NC1/NC2 et24 (83 %) en Elisa-C7 total. Seulement trois (12 %) des 26 sérums SSS-étaient positifs en Elisa-C7-NC1/NC2 et 12 (46 %) en Elisa-C7 total.Sur les 72 sérums non EBA testés en Elisa-C7-NC1/NC2, il y avait 4(5,6 %) faux positifs et 68 (94,4 %) vrais négatifs, soit une spécifi-cité de 94,4 %, une valeur prédictive positive de 84 % et une valeurprédictive négative de 58,6 %.Discussion.— Cette étude montre une sensibilité de l’Elisa-C7 totalde 66 % sur l’ensemble des sérums d’EBA comme dans la littératureet de 83 % pour le sous-groupe des sérums SSS-P+. Celle de l’Elisa-C7-NC1/NC2 était de 29 % sur l’ensemble des sérums d’EBA et 52 %pour les sérums SSS-P+, très inférieure aux 86 à 98 % publiés dans lalittérature. La différence était significative et peut s’expliquer enpartie par l’absence de reconnaissance des épitopes de la portioncollagénique de C7 par l’Elisa-C7-NC1/NC2.Conclusion.— Dans 50 à 70 % des cas, le diagnostic d’EBA nepeut pas être fait avec l’Elisa-C7-NC1/NC2 du commerce. Un Elisa-C7 total et/ou une étude des AC anti-C7 fixés in vivo en IME ouà défaut en IF directe à très haute résolution, est/sont alorsnécessaire(s).Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.051