Nèji H, Bellagha E, Zidi A, Hantous-Zannad S, Baccouche I,

Berrayes A*, Hamzaoui A*, Ben Miled-M’rad K Service de radiologie, *Service de pneumologie (Pavillon B) Hôpital Abderrahmen Mami, Ariana-Tunisie

PLACE DE LA TOMODENSITOMÉTRIE DANS L’EXPLORATION

DES BRONCHECTASIES DE L’ENFANT

INTRODUCTION

Les bronchectasies sont définies par une augmentation permanente et irréversible du calibre des bronches.

Leurs fonctions sont altérées dans des territoires plus ou moins étendus.

Les mécanismes physiopathologiques intervenant dans la genèse de la maladie et sa pérennisation font intervenir des facteurs infectieux, mécaniques, environnementaux, toxiques ainsi que des facteurs liés à l’hôte.

INTRODUCTION

La principale manifestation clinique chez l’enfant est une toux productive.

La tomodensitométrie haute résolution ( TDM-HR ) reste le « gold standard » dans le diagnostic des bronchectasies.

Chez les très jeunes enfants, il est parfois difficile de réaliser le scanner et les patients peuvent être classés comme porteurs de bronchectasies sur des arguments cliniques.

Objectifs

Etudier les aspects tomodensitométriques des bronchectasies de l’enfant en fonction de leurs étiologies.

MATERIELS ET METHODES

Etude rétrospective, sur 2 ans(janvier 2011 à décembre 2012)

15 enfants (8 filles et 7 garçons)

Age : 5 à 15 ans

9 enfants ont consulté pour pneumopathies récidivantes et 6 enfants présentaient une toux productive chronique.

Tous ces enfants ont eu une tomodensitométrie (TDM) thoracique basse dose

MATERIELS ET METHODES

Les éléments cherchés dans les dossiers des patients sont: les antécédents familiaux et néonataux,

le bilan de mucoviscidose, de dysfonctionnement ciliaire

les bilans immunologiques,

le diagnostic retenu

Toutes les TDM thoraciques ont été revues en vue d’un typage morphologique (DDB cylindriques, moniliformes ou kystiques), topographique et étiologique.

RESULTATS

La TDM a permis de classer les bronchectasies:

bronchectasies focales dans 6 cas

bronchectasies multifocales dans 5 cas

bronchectasies diffuses et bilatérales dans 4 cas

RESULTATS

Les bronchectasies étaient secondaires à:

un corps étranger dans 2 cas

une mucoviscidose dans 1 cas

un déficit en IgA dans 1 cas

un syndrome de Kartagener dans 1 cas

une radiothérapie (1 cas).

un asthme (1 cas)

un reflux gastro-oesophagien (2 cas).

Aucune étiologie n’a été retrouvée dans 6 cas

RESULTATS

Faire un tableau

étiologies Morphologie des DDB Distribution des DDB

un corps étranger (2) kystiques focale

une mucoviscidose (1) mixtes Diffuse et bilatérale

déficit en IgA(1) cylindriques multifocale

syndrome de Kartagener(1) cylindriques focale

Asthme (1) cylindriques focale

radiothérapie (1)

mixtes Diffuse

reflux gastro-oesophagien (2)

cylindriques/moniliformes multifocale

Idiopathique(6)

kystiques/cylindriques/ Moniliformes/mixtes

focale/multifocale/ Diffuse

Mucoviscidose Fille;16ans Mucoviscidose familiale

Coupes TDM axiales et coronale en fenêtre parenchymateuse montrant des DDB kystiques proximales, diffuses et bilatérales avec épaississement des parois bronchiques, impactions mucoïdes et des mucocèles par endroits .

Séquelles de radiothérapie Garçon;5ans ATCD de ganglioneuroblastome cervical traité par chimio et radiothérapie

Coupes TDM axiales en fenêtre parenchymateuse et reconstructions coronale et sagittale en mode MinIP montrant une destruction du poumon droit avec des DDB le touchant en totalité .

Reflux gastro-oesophagien massif Fille;15ans ATCD de RGO sus-carinaire

Coupes TDM axiales et reconstruction coronale en mode MinIP montrant des DDB multifocales bilatérales prédominant aux deux lobes inférieurs . Les lobes supérieurs sont épargnés.

Corps étranger fille ;7 ans Sans ATCD; toux et bronchorrhée chronique

Coupes TDM axiales sans injection de PDC en fenêtre médiastinale et parenchymateuse montrant des bronchocèles du lobe inférieur droit dont une est le siège d’un corps étranger calcifié ayant probablement migré .

Pneumopathies récidivantes fille ;11 ans ATCD de détresse respiratoire néonatale et de pneumopathies récidivantes; toux et bronchorrhée chronique

Coupes TDM axiales en fenêtre parenchymateuse montrant des DDB focales du lobe moyen .

IDIOPATHIQUE Garçon;6 ans Sans ATCD; toux et bronchorrhée chronique

Coupes TDM axiales en fenêtre parenchymateuse montrant des DDB focales et bilatérales du lobe moyen et de la lingula .

IDIOPATHIQUE Garçon;4 ans, sans ATCD; toux et bronchorrhée chronique

Coupes TDM axiales en fenêtre parenchymateuse montrant des DDB cylindriques bilobaires gauches associées à une condensation postéro-basale et à des micronodules centro-lobulaires correspondant à une bronchiolite cellulaire et témoignant d’une surinfection bronchique .

DISCUSSION

L’incidence des bronchectasies chez l’enfant a nettement diminuée au cours des dernières décennies du fait d’une meilleure prise en charge des affections respiratoires et l’efficacité des programmes de vaccination.

Elles sont souvent découvertes à l’occasion de bronchites récidivantes, ou de pneumopathies récurrentes dans le même territoire.

Le signe fonctionnel le plus fréquent est la toux chronique et grasse, volontiers matinale

DISCUSSION

Les hémoptysies, fréquentes chez l’adulte, ne sont signalées que chez 15% des enfants

Les bronchectasies sont classées selon leur type et leur siège.

Selon le type (classification de Reid):

Les bronchectasies cylindriques ou fusiformes

Les bronchectasies variqueuses ou monoliformes

Les bronchectasies sacciformes ou kystiques

DISCUSSION

Selon le siège :

Forme localisée : intéressant un segment ou un lobe,

Forme diffuse : touchant les deux poumons à des degrés variables en fonction de la progression de la maladie.

DISCUSSION

DIAGNOSTIC POSITIF:

Le diagnostic des DDB est évoqué sur les données anamnestiques et cliniques.

La radiographie du thorax et la tomodensitométrie sont les examens clefs du diagnostic positif.

L’endoscopie bronchique contribue à la fois au diagnostic étiologique et au diagnostic lésionnel.

DISCUSSION

Radiographie thoracique:

Signes directs:

Les bronchectasies cylindriques se traduisent par des clartés en anneaux ou tubulées selon l’orientation des bronches

Les opacités tubulées correspondent à des bronches pleines de secrétions.

Les bronchectasies moniliformes ou sacciformes réalisent des clartés aréolaires.

DISCUSSION

Signes indirects :

En aval des obstructions bronchiques, le collapsus peut toucher un ou plusieurs lobes.

Le lobe moyen est préférentiellement atteint du fait de la proximité de très nombreux éléments ganglionnaires qui peuvent provoquer une compression extrinsèque de la bronche lobaire moyenne.

DISCUSSION

Tomodensitométrie thoracique

Permet de confirmer le diagnostic, de typer et d’évaluer l’extension des DDB.

Le diagnostic est retenu devant : L’absence de réduction progressive de calibre des bronches au

fur et à mesure que l’on s’éloigne des hiles

Un diamètre intra bronchique supérieur à celui de l’artère associée réalisant l’aspect de « bague à chaton ».

Des bronches visualisées au niveau du tiers externe du parenchyme pulmonaire

DISCUSSION

Endoscopie trachéo-bronchique

Précise la provenance de la bronchorrhée et de l’hémoptysie

Recherche une cause locale

Permet de faire parfois le diagnostic étiologique en mettant en évidence un corps étranger intra-luminal par exemple.

Permet aussi la réalisation de prélèvements protégés, à visée bactériologique.

DISCUSSION

DIAGNAOSTIC ETIOLOGIQUE:

Histoire personnelle : chercher La notion de prématurité, de détresse respiratoire néo-natale et

d’encombrement rhino-bronchique?

les manifestations ORL : Otorrhée chronique , polypose

La notion de RGO

Histoire familiale : chercher La consanguinité

Les pathologies respiratoires

DISCUSSION

Analyse des symptômes : Toux chronique productive, encombrement bronchique chronique, fièvre récurrente

Infections pulmonaires répétées dans le même territoire

Hémoptysie.

Examen clinique :

Courbe staturo-pondérale et état général

Déformation thoracique et/ou hippocratisme digital

Examen pleuro-pulmonaire, cardio-vasculaire, ORL

DISCUSSION

Bilan étiologique :

Tubages gastriques et IDR à la tuberculine

Test de la sueur

Dosage pondéral des Immunoglobulines

Radiographie ou TDM des sinus

Bilan allergologique (prick-tests)

Recherche d’un RGO

.

DISCUSSION

LES ÉTIOLOGIES

DISCUSSION

1°bronchectasie focale

Toute cause d'obstruction des voies respiratoires peut conduire à une bronchectasie focale.

La dilatation des bronches focale nécessite une bronchoscopie diagnostique chez presque tous les patients.

a) Atrésie bronchique:

La cause la plus fréquente de dilatation des bronches focale congénitale

Oblitération d'une bronche avec dilatation des bronches distales, impactions mucoïdes et piégeage d’air

Le plus souvent vue dans le lobe supérieur gauche .

DISCUSSION

b)compression extrinsèque:

Cause acquise de DDB focale

Le plus souvent causée par une adénopathie de la primo-infection tuberculeuse.

Un kyste bronchogénique de la carène ou une anomalie vasculaire comprimant la bronche souche gauche sont des causes rares de DDB

DISCUSSION

c) Obstruction endoluminale:

chez l’enfant il s’agit surtout d’une inhalation d’un corps étranger.

Une durée de séjour endo-bronchique supérieure à 8 jours est associée à une plus grande fréquence de séquelles respiratoires. Avec le temps on peut observer une calcification du corps étranger.

L’ endoscopie bronchique permet d’extraire le corps étranger .

d) fibrose post radique :

Limitée au champ d’irradiation

DISCUSSION

e)La tuberculose :

La primo-infection tuberculeuse reste, dans les pays en développement, pourvoyeuse de DDB.

Les DDB se constituent en aval d’une compression extrinsèque engendrée par des adénomégalies.

La bronche lobaire moyenne, est une localisation fréquente des bronchectasies post-tuberculeuses (syndrome du lobe moyen ou syndrome de Brock).

DISCUSSION

2°bronchectasies diffuses et multifocales

a) Prédominance supérieure:

FIBROSE KYSTIQUE ou MUCOVISCIDOSE:

Cause la plus fréquente des bronchectasies des parties supérieures des poumons

Souvent associée à une augmentation des volumes pulmonaires et des anomalies interstitielles

Elle est à transmission autosomique récessive responsable d’une élimination inefficace des sécrétions.

Elle s’associe à des pneumopathies récurrentes, une sinusite, une insuffisance pancréatique et une stérilité.

DISCUSSION

b) Prédominance inférieure:

Pneumopathies récurrentes

L’infection est une cause fréquente de dilatation des bronches des régions inférieures des poumons.

La rougeole, les mycoplasmes, le VRS et l’adénovirus sont les germes le plus souvent incriminés.

Inhalation :

Toute prédisposition pour l‘inhalation répétée est associée à un risque accru de développer des bronchectasies des deux bases.

Le reflux gastro-oesophagien (RGO) en est la cause la plus fréquente chez l’enfant

Les fistules oeso-trachéales et oeso-bronchiques et l’atrésie de l’œsophage sont également incriminées dans la genèse des DDB par inhalation.

DISCUSSION

La dyskinésie ciliaire primitive (Syndrome des cils immobiles):

Cause congénitale rare de dilatation des bronches.

Transmission autosomique récessive

Drainage inefficace des sécrétions, provoquant des DDB, des infections récurrentes, des sinusites et une infertilité.

Dans 50% des cas, il existe un situs inversus. Cette entité est connue sous le nom de syndrome de Kartagener

Les DDB sont bilatérales, localisées ou diffuses, et prédominant aux 2 lobes inférieurs.

Infections respiratoires récurrentes depuis le jeune âge chez un homme de 22

ans

TDM thoracique. Coupes axiales en fenêtre parenchymateuse et reconstruction coronale en mode MinIP : DDB diffuses et bilatérales

Dyskinésie ciliaire

DISCUSSION

c) Prédominance centrale:

Déficit immunitaire, congénital ou acquis

Les déficits de l’immunité humorale sont plus fréquents que les déficits de l’immunité cellulaire

Sont en cause par ordre de fréquence décroissant: Agammaglobulinémie liée à l’X,

Hypogammaglobulinémie variable,

Déficit en IgA,

déficit en sous –classes d’ Immunoglobuline( IgG2 etIgG4),

déficits immunitaires combinés variables,

déficit en protéases

DISCUSSION

Le syndrome de Williams-Campbell

Déficience cartilagineuse d’où absence, une réduction ou une altération du cartilage des bronches.

Des formes familiales ont été décrites.

Le syndrome de Mounier-Kühn

Dilatation de la trachée et des bronches principales, et une polypose nasosinusienne.

Apparition tardive

Récapitulation

Origine congénitale/génétique

Altération du transport muco-ciliaire

Mucoviscidose

Dyskinésie ciliaire primitive

Déficit immunitaire

Surtout humoraux

Déficit acquis : HIV

Altération de la paroi bronchique

Syndrome de Mounier Kühn

Syndrome de Williams-Campbell

Maladie de Marfan

Syndrome d’Ehlers-Danlos

Origine acquise Post-infectieuse

Tuberculose

Coqueluche, rougeole, adénovirus

Obstruction

Corps étranger bronchique

Tumeur endobronchique, adénopathie

Inhalation

Troubles de la déglutition, RGO

fistule

Bronchectasies par traction

Radiothérapie, fibrose

Inflammatoire

Aspergillose broncho-pulmoanire allergique

Arthrite rhumatoïde

1)TOUX CHRONIQUE + BRONCHORRHEE

2)Antécédents néonataux- Statut vaccinal- Antécédents de virose sévère- Antécédents familiaux

3)Radiographie thorax -TDM thoracique HR

Diagnostic de DDB

DDB UNILATERALES

Rechercher une cause acquise:

Séquelles de tuberculose

Séquelles de corps étranger

Bouchon muqueux(asthme)

Obstacle endo bronchique

(sténose, compression)

DDB BILATERALES

Rechercher une cause génétique:

Déficit immunitaire

Dyskinésie ciliaire

mucoviscidose

Bilan positif diagnostic retenu

Bilan négatif

Evoquer en fonction

de l’anamnèse :

- séquelle de virose

- pathologie d’inhalation

RGO, fistule

recherche négative :

Diagnostic de DDB idiopathique

Conclusion

Les bronchectasies sont une cause de pneumopathies récidivantes de l’enfant.

La TDM représente un moyen de diagnostic positif et parfois étiologique des DDB.

L’orientation diagnostique commence par préciser si les DDB sont focales ou diffuses et par déterminer les régions du poumon dans lesquelles elles prédominent.

Leurs étiologies peuvent être d’origine congénitale , génétique ou acquise.

Références

Cantin L; BankierAA, Eisenberg R. Bronchiectasis. AJR 2009;193:158–171

Fall A, Spencer D. Paediatric bronchiectasis in Europe: what now and where next? Paediatric respiratory reviews 2006;7:268–274

King P. Pathogenesis of bronchiectasis. Paediatric Respiratory Reviews 2011;12:104–110

Wilson R, Boyton R. Bronchiectasis. Encyclopedia of Respiratory Medicine 2006;6:259-268

QCM 1

Quelles sont parmi les pathologies suivantes celles qui sont responsables de DDB focales de l’enfant?

a) Atrésie bronchique

b) Corps étranger intra-bronchique

c) Mucoviscidose

d) RGO

QCM 2

Quelles sont parmi les pathologies suivantes celles qui sont responsables de DDB bilatérales chez l’enfant?

a) Mucoviscidose

b) RGO

c) Déficit immunitaire

d) Dyskinésie ciliaire

QCM 3

Quels sont les signes tomodensitométriques en faveur d’une atrésie bronchique?

a) Absence de visualisation d’une bronche

b) Bronchocèle dans le territoire en aval de la bronche pathologique

c) Piégeage dans le territoire de la bronche pathologique

d) Hypervascularisation systémique dans le territoire de la bronchocèle

Réponses

QCM 1 : a, b

QCM2 : a, b, c, d

QCM3 : a, b, c