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A66 JDP 2011 d Ophtalmologie, CHU de Rouen, Rouen, France e Immunologie, CHU Dupuytren, Limoges, France f Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen, France Auteur correspondant. Mots clés : Biothérapie ; Étanercept ; Pemphigoïde cicatricielle Introduction.— La pemphigoïde cicatricielle (PC) est redoutable par sa potentielle évolution vers la cécité. L’étanercept (ETN) pourrait représenter une alternative thérapeutique très efficace pour cette maladie, notamment dans sa forme oculaire. Patients et méthodes.— Il s’agissait d’une étude rétrospective, ouverte des patients atteints de PC et traités par étanercept dans les services de dermatologie de Limoges, Toulouse et Rouen. Des données épidémiologiques, cliniques et immunologiques étaient recueillies. L’évolution ophtalmologique était appréciée par les scores de Tauber pour la fibrose et de Foster pour l’inflammation. Le critère principal de jugement était l’amélioration de l’inflammation oculaire et son délai de survenue après l’introduction de l’ETN. L’évolution de la fibrose était étudiée. L’évaluation de l’atteinte buccale éventuelle était réalisée à partir du score de Setterfield simplifié. Les effets indésirables survenus sous ETN étaient colligés. Résultats.— Entre juillet 2003 et mai 2011, 17 patients atteints de PC confirmée immunologiquement ont été traités par ETN. Il s’agissait de 11 femmes et 6 hommes (âge moyen 72 ans), dont la PC évoluait depuis 6 ans en moyenne. Parmi eux, 15 avaient une atteinte oculaire, 11 une atteinte buccale. Avant l’introduction de l’ETN, tous les patients avaient rec ¸u au moins 2 immunosuppresseurs parmi la dapsone, le mycophénolate mofétil, le cyclophosphamide, les immunoglobulines intraveineuses. L’ETN était introduit en monothérapie (n = 5) ou en association à la dap- sone (n = 12) et/ou le mycophénolate mofétil (n = 7). Les résultats sont présentés avec un recul de traitement de 24 mois (6—41). La régression complète (n = 10) ou partielle (n = 4) de l’inflammation pouvait être appréciée après un délai de 6 mois. Le processus de fibrose était stabilisé pour 11 patients. L’atteinte buccale était n’était stabilisée que dans 2 cas de PC multifocale. L’évolution était émaillée de 7 complications infectieuses, justifiant l’arrêt du trai- tement dans 3 cas. Discussion.— Notre étude souligne un délai d’efficacité rapide de l’ETN, notamment sur la composante inflammatoire oculaire, avec des scores objectifs et reproductibles. Les scores de fibrose sont stabilisés, chez des patients dont l’atteinte initiale était pourtant déjà évoluée. La réponse sur l’atteinte buccale est moins évidente. Conclusion.— La place de l’ETN dans la prise en charge de la PC oculaire doit être précisée par une étude ouverte multicentrique, le bénéfice maximal de cette biothérapie pouvant être escompté pour des formes plus modérées de la maladie. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.09.057 C24 Présentation clinique et analyse du retard diagnostique dans la pemphigoïde bulleuse : étude prospective au sein d’une cohorte nationale R. Della Torre a,, B. Cortes b , G. Marazza c , L. Parmentier a , C. Combescure d , L. Naldi e , L. Borradori a a Department of dermatology, Inselspital, University Hospital, Berne, Suisse b Department of dermatology, HUG, University Hospital, Genève, Suisse c Department of dermatology, Ospedale S.-Giovanni EOC, Bellinzona d Division of clinical epidemiology, HUG, University Hospital, Genève, Suisse e Department of dermatology, Ospedali Riuniti, Bergamo, Italie Auteur correspondant. Mots clés : Clinique ; Diagnostic ; Pemphigoide bulleuse Introduction.— La pemphigoïde bulleuse (PB) est la plus commune des dermatoses bulleuses acquises auto-immunes. Cette maladie, principalement du sujet âgé, se caractérise par une évolution chronique avec une morbidité et une mortalité significative. La connaissance des différentes présentations cliniques de la PB est essentielle pour en poser rapidement le diagnostic, assurant une prise en charge appropriée. L’objectif de notre étude était de caractériser les différentes facettes de la présentation de la PB au moment du diagnostic, d’analyser et d’évaluer les délais/retards diagnostiques ainsi que d’identifier les intervenants impliqués dans ce dernier. Patients et méthodes.— Tous les nouveaux cas de PB diagnostiqués en Suisse entre le 1 er janvier 2001 et le 31 décembre 2002 ont été enregistrés de fac ¸on prospective au moyen de formulaires standar- disés. Résultats.— En totale, 117 patients ont été inclus dans notre étude. Dans 97 des cas (82,9 %), des bulles typiques étaient présentes au moment du diagnostic. Les 17 % restants présentaient des excoria- tions, des lésions infiltrées eczémateuses et/ou urticarielles. Le diagnostic de PB a été effectué après une moyenne de 6,1 mois et une médiane de 2,3 mois après le développement des premiers symptômes. Dans le sous-groupe des patients chez lesquels le diag- nostic a été posé dans un délai inférieur ou égal à 3 mois, les lésions atteignaient deux ou plus zones du corps chez plus de 80 % des cas. Chez le groupe pour lequel le diagnostic a nécessité un laps de temps supérieur à 3 mois, les lésions étaient dans un tiers des cas limitées à une seule région du corps. Conclusion.— Ceci est la première étude prospective s’intéressant spécifiquement aux présentations cliniques de la PB et à leur corrélation avec le délai diagnostique. Comparés aux études d’observation précédentes, nos résultats démontrent que la PB au moment du diagnostic, se présente essentiellement avec des lésions bulleuses typiques. Dans presque 20 % des cas, des formes non bulleuses sont observées. Néanmoins, le diagnostic de BP semble surtout retardé en cas de lésions localisées. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.09.058 C25 Les pemphigoïdes bulleuses suivies en ville et à l’hôpital sont-elles comparables ? C. Piech a,, P. Joly b , E. Favre c , J. Favre c , J. Plesse c , B. Biard c , C. Dubois c , A. Marchesseau c , H. Roger c , B. Fouilloux d , A. Fournier e , F. Garcier d , O. Antoniotti e , J. Joubert a , F. Frank a , A. Gentil-Perret f , W. Godard g , K. Soulier h , M. D’Incan a a CHU de Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, France b CHU de Rouen, Rouen, France c Association des dermatologues libéraux d’Auvergne-Bourbonnais, Auvergne-Bourbonnais, France d Association des dermatologues libéraux ligériens, Saint-Étienne, France e Centre hospitalier Montluc ¸on, Montluc ¸on, France f CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, France g Institut de pathologie du Forez, Saint-Étienne, France h Centre hospitalier Vichy, Vichy, France Auteur correspondant. Mots clés : Comorbidités ; Pemphigoïde ; Épidémiologie Introduction.— Les études concernant la pemphigoïde bulleuse (PB) portent sur des séries hospitalières ce qui pourrait remettre en question leur pertinence. Buts du travail.— Comparer les caractéristiques des PB suivies exclusivement en milieu hospitalier à celles suivies exclusivement « en ville », évaluer l’incidence de la maladie, les comorbidités et les traitements associés.

Présentation clinique et analyse du retard diagnostique dans la pemphigoïde bulleuse : étude prospective au sein d’une cohorte nationale

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Page 1: Présentation clinique et analyse du retard diagnostique dans la pemphigoïde bulleuse : étude prospective au sein d’une cohorte nationale

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Ophtalmologie, CHU de Rouen, Rouen, FranceImmunologie, CHU Dupuytren, Limoges, FranceDermatologie, CHU de Rouen, Rouen, FranceAuteur correspondant.

ots clés : Biothérapie ; Étanercept ; Pemphigoïde cicatriciellentroduction.— La pemphigoïde cicatricielle (PC) est redoutable para potentielle évolution vers la cécité. L’étanercept (ETN) pourraiteprésenter une alternative thérapeutique très efficace pour cettealadie, notamment dans sa forme oculaire.

atients et méthodes.— Il s’agissait d’une étude rétrospective,uverte des patients atteints de PC et traités par étanercept danses services de dermatologie de Limoges, Toulouse et Rouen. Desonnées épidémiologiques, cliniques et immunologiques étaientecueillies. L’évolution ophtalmologique était appréciée par lescores de Tauber pour la fibrose et de Foster pour l’inflammation. Leritère principal de jugement était l’amélioration de l’inflammationculaire et son délai de survenue après l’introduction de l’ETN.’évolution de la fibrose était étudiée. L’évaluation de l’atteinteuccale éventuelle était réalisée à partir du score de Setterfieldimplifié. Les effets indésirables survenus sous ETN étaient colligés.ésultats.— Entre juillet 2003 et mai 2011, 17 patients atteintse PC confirmée immunologiquement ont été traités par ETN.l s’agissait de 11 femmes et 6 hommes (âge moyen 72 ans),ont la PC évoluait depuis 6 ans en moyenne. Parmi eux,5 avaient une atteinte oculaire, 11 une atteinte buccale. Avant’introduction de l’ETN, tous les patients avaient recu au moinsimmunosuppresseurs parmi la dapsone, le mycophénolate mofétil,

e cyclophosphamide, les immunoglobulines intraveineuses. L’ETNtait introduit en monothérapie (n = 5) ou en association à la dap-one (n = 12) et/ou le mycophénolate mofétil (n = 7). Les résultatsont présentés avec un recul de traitement de 24 mois (6—41). Laégression complète (n = 10) ou partielle (n = 4) de l’inflammationouvait être appréciée après un délai de 6 mois. Le processus debrose était stabilisé pour 11 patients. L’atteinte buccale était’était stabilisée que dans 2 cas de PC multifocale. L’évolution étaitmaillée de 7 complications infectieuses, justifiant l’arrêt du trai-ement dans 3 cas.iscussion.— Notre étude souligne un délai d’efficacité rapide de

’ETN, notamment sur la composante inflammatoire oculaire, aveces scores objectifs et reproductibles. Les scores de fibrose sonttabilisés, chez des patients dont l’atteinte initiale était pourtantéjà évoluée. La réponse sur l’atteinte buccale est moins évidente.onclusion.— La place de l’ETN dans la prise en charge de la PCculaire doit être précisée par une étude ouverte multicentrique,e bénéfice maximal de cette biothérapie pouvant être escomptéour des formes plus modérées de la maladie.éclaration d’intérêts.— Aucun.

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24résentation clinique et analyse du retardiagnostique dans la pemphigoïde bulleuse : étuderospective au sein d’une cohorte nationale. Della Torre a,∗, B. Cortes b, G. Marazza c, L. Parmentier a,. Combescure d, L. Naldi e, L. Borradori a

Department of dermatology, Inselspital, University Hospital,erne, SuisseDepartment of dermatology, HUG, University Hospital, Genève,uisseDepartment of dermatology, Ospedale S.-Giovanni EOC,

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JDP 2011

ots clés : Clinique ; Diagnostic ; Pemphigoide bulleusentroduction.— La pemphigoïde bulleuse (PB) est la plus communees dermatoses bulleuses acquises auto-immunes. Cette maladie,rincipalement du sujet âgé, se caractérise par une évolutionhronique avec une morbidité et une mortalité significative. Laonnaissance des différentes présentations cliniques de la PB estssentielle pour en poser rapidement le diagnostic, assurant unerise en charge appropriée.’objectif de notre étude était de caractériser les différentesacettes de la présentation de la PB au moment du diagnostic,’analyser et d’évaluer les délais/retards diagnostiques ainsi que’identifier les intervenants impliqués dans ce dernier.atients et méthodes.— Tous les nouveaux cas de PB diagnostiquésn Suisse entre le 1er janvier 2001 et le 31 décembre 2002 ont éténregistrés de facon prospective au moyen de formulaires standar-isés.ésultats.— En totale, 117 patients ont été inclus dans notre étude.ans 97 des cas (82,9 %), des bulles typiques étaient présentes auoment du diagnostic. Les 17 % restants présentaient des excoria-

ions, des lésions infiltrées eczémateuses et/ou urticarielles. Leiagnostic de PB a été effectué après une moyenne de 6,1 moist une médiane de 2,3 mois après le développement des premiersymptômes. Dans le sous-groupe des patients chez lesquels le diag-ostic a été posé dans un délai inférieur ou égal à 3 mois, les lésionstteignaient deux ou plus zones du corps chez plus de 80 % des cas.hez le groupe pour lequel le diagnostic a nécessité un laps de tempsupérieur à 3 mois, les lésions étaient dans un tiers des cas limitéesune seule région du corps.onclusion.— Ceci est la première étude prospective s’intéressantpécifiquement aux présentations cliniques de la PB et à leurorrélation avec le délai diagnostique. Comparés aux études’observation précédentes, nos résultats démontrent que la PB auoment du diagnostic, se présente essentiellement avec des lésionsulleuses typiques. Dans presque 20 % des cas, des formes nonulleuses sont observées. Néanmoins, le diagnostic de BP sembleurtout retardé en cas de lésions localisées.éclaration d’intérêts.— Aucun.

oi:10.1016/j.annder.2011.09.058

25es pemphigoïdes bulleuses suivies en ville et à’hôpital sont-elles comparables ?. Piech a,∗, P. Joly b, E. Favre c, J. Favre c, J. Plesse c, B. Biard c,. Dubois c, A. Marchesseau c, H. Roger c, B. Fouilloux d,. Fournier e, F. Garcier d, O. Antoniotti e, J. Joubert a, F. Frank a,. Gentil-Perret f, W. Godard g, K. Soulier h, M. D’Incan a

CHU de Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, FranceCHU de Rouen, Rouen, FranceAssociation des dermatologues libéraux’Auvergne-Bourbonnais, Auvergne-Bourbonnais, FranceAssociation des dermatologues libéraux ligériens, Saint-Étienne,ranceCentre hospitalier Montlucon, Montlucon, FranceCHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, FranceInstitut de pathologie du Forez, Saint-Étienne, FranceCentre hospitalier Vichy, Vichy, FranceAuteur correspondant.

ots clés : Comorbidités ; Pemphigoïde ; Épidémiologientroduction.— Les études concernant la pemphigoïde bulleuse (PB)ortent sur des séries hospitalières ce qui pourrait remettre enuestion leur pertinence.uts du travail.— Comparer les caractéristiques des PB suivies

xclusivement en milieu hospitalier à celles suivies exclusivementen ville », évaluer l’incidence de la maladie, les comorbidités et

es traitements associés.