compl6mentaires ont permis d'dcarter I 'hypoth&se d 'une scldrodermie atypique. Cette fasciite serait consecutive ,~ la vascularit6 ~ type d'ang~ite ndcrosante authentifi6e sur les biop- sies cutandes. Faut-il voir cette scl~rose comme une I~sion Iocalis6e secondaire bun processus isch~mique engendr~ par la vascularite ?

Sur le plan dvolutif, le cas de Juchet a r~gressd sous traitement cortico'fde pendant I an, sans r~cidive. Pour le malade suivi par Golding (3), une r~cidive locale est apparue apr~s 2 ans d'arr~t de la corticoth~rapie, mais ~ nouveau sensible ~ la corticothdrapie, sans r~cidive avec un recul de 5 ans. Dans les autres cas, le mcul n'est pas suffisant. Notre malade, par contre, continue d'dvoluer sur 20 ans avec pouss~es it6ratives, caus~es maintes lois par des ~pisodes infectieux mais cette relation est moins dvidente ces derni~res anndes. Les pouss6es sont ~t chaque lois maTtrisdes parfaitement par le traitement : corticoth6rapie per os, avec n6cessit6 r6cente de l'association de bolus I. V. de cortico'ide et de plasmaph~r~.ses. On note l'escalade thdrapeutique.

Le caract~re trOs localisd des Idsions, survenant toujours aux membres inf~rieurs, l'absence d'atteinte visc~rale et les r~solu- tions spectaculaires sous traitement t~moignent du caract~re

relativement bdnin • de l'affection ; mais disposons nous d'un recul suffisant pour affirmer l'absence d'(~volution ult~rieure vers une forme syst~mique ?

En r6sum~, notre observation est originale par le d~but tr~s pr~coce de la maladie dans l'enfance, les pouss~es it6ratives ~ la suite d'~pisodes infectieux, le caract~re actuellement tr~s limit~ de l'atteinte, la bonne r~ponse aux traitements m~dicaux et la poursuite de l'6volution sur 20 ans.

1. Juchet H, Couret B, Fedou R. Vascularite ndcrosante ave¢ myosite interstitielle Iocalisde aux mollets : une nouvelle observation. Rev Med interne 1987 ; 8 : 421-3.

2. Ferreiro JE, Saldana MJt Azevedo SJ. Polyarteritis manifesting as calf myositis and fever. Am J Med 1986 ; 80 : 312-5.

3. Golding DN. Polyarteritis presenting with leg pains. Br Med J 1970 ; 1 : 277-8.

4. Leib E, Restivo C, Paulus H. immunosuppressive and corticosteroid therapy of polyarteritis nodosa. Am J Med 1979 ; 67 : 941-7.

* Service de Mddecine Interne (Pr J. Y. GROLLEAU) ; H6teI-Dieu; 44035 NANTES C~dex. ** Service de Dermatologie [Pr LITOUX) ; H~)teI-Dieu ; NANTES. " ' * Service d'Anatomie Pathologique (Pr LENNE) ; H&tehDieu ; NANTES.

Pr6sentation pseudomy61omateuse d'un lymphome malin non hodgkinien • une observation A. LE QUELLEC*, J.L. MONNIN* , J.F. ROSSI**, J. TA'fB***, AJ. CIURANA*

Rev M e d In te rn 1 9 9 0 ; 11 : 4 1 5 - 4 1 6 .

L'association de l~sions ost~olytiques diss~min~es, d'une hypercalc~mie et d'une paraprot~in~mie dvoque le diagnostic de my61ome multiple, habituellement confirmd par la cytologie. II est exceptionnel qu'une orolif~ration maligne lymphocytaire B

non plasmocytaire se traduise simultandment par une ostdolyse radiologique et par la s~cr~tion d'une immunoglobuline (Ig) monoclonale. II nous a sembl6 int6ressant de rapporter une observation de lymphome malin non hodgkinien ~ forme pseu- domy~lomateuse.

U n exploitant agricole de 74 ans est hospital is6 le 15 septem- bre 1989 pour des Iombalgies ba'sses anciennes exacerb~es depuis le mois d'aoOt, att~nu~es par le repos et la glaf6nine ; il signale une fdbricule vesp~rale ~ 37 ° 8 C, son app~tit a diminu~. Apart ir du 15 aoOt, il a une polydipsie sup~rieure ~ trois litres par jour et une nycturie. Au moment de I'admission, il a maigri de trois kg.

II n 'ya pas d'autre antdc~dent qu'un traumatisme du rachis qui a provoqu~ en 1983 u n tassement des troisi~me et quatri~me vert~bres Iombaires (L3 et L4).

A I'examen, le poids est de 68 kg pour 166 cm, la temperature de 37°5 C. La charni~re Iombo-sacr6e est douloureuse ~ la palpation. Une 6ruption morbill iforme couvre I'abdomen et les fesses. II y a une spl6nom6galie minime. La diur~se estde 1 300 ml par 24 H.

La biologie atteste une insuffisance r6nale (cr6atinin~mie 577 Ixmol/I, clairance de la cr6atinine 6,2 ml/mn, azot~mie 27,3 mmol/I), une hypo-albumin6mie a 33 g/I, une hypercal- c~mie corrig~e en fonction de I'hypo-protid6mie ~ 3,2 mmol/I. La parathormone circulante est ~ 112 pg/ml (normale inf~ri- eure ~ 90). L'61ectrophor~se des prot~ines s~riques comporte un pic monoclonal de 11,8 g/I dans la zone des gamma-glo- bulines ; I'immuno-~lectrophor~se indique que ce pic est constitu~ d'une IgG ;L monoclonale. Les autres immunoglobu- lines circulantes sont pr6sentes ~ des concentrations nor- males. Apr~s correction de la fonction r6nale, la 132-microglo- buline s~rique est ~ 7 , 7 5 m g / I (normale inf~rieure ~ 2), le taux de lactico-d6shydrog~nase est normal, celui d'ost6ocalcine est ~ deux lois la normale. L'h~mogramme est sans particu- laritd. L'immuno-~lectrophor~se des prot6ines urinaires, pr~- sentes ~ 1'6tat de traces, d6tecte une bande monoclona- le ~,.

Les clich6s du squelette montrent : des tassements anciens de L3 et L4, sans remaniement r6cent visible ; une multitude de micro-g6odes parsemant la vo0te cranienne, sans densification p~ri-lacunaire (figure 1) ; une g6ode isol~e du tiers inf6rieur de la diaphyse tibiale gauche. A la scintigraphie osseuse le ra- chis Iombaire moyen et la voOte cranienne sont hypeffixants. Echographie et scanner thoraco-abdom inal trouvent une spl~no- m~galie homog~ne (grand axe 16 cm) et deux ou trois ganglions r~tro-p~riton~aux centim~triques au niveau des p6dicules r~naux.

La mo~lle iliaque comporte cinq p. cent de plasmocytes morphologiquement normaux et dix p. cent de cellules lympho'f- des atypiques ~ noyau irr6gulier contenant un ou plusieurs nucl~oles et une chromatine assez fine ; dans un cytoplasme abondant et tr~s basophile se trouvent plusieurs inclusions contenu clair et aux contours anguleux (figure 2). Histologique- ment, la prolifdration est nodulaire et s'accompagne d'une den- sification de la r~ticuline. Les cellules atypiques sont marqu6es par I'anticorps monoclonal fluorescent MB2 ( Clonab®, Biotest), Sl~cifique de la lign6e B pr6-plasmocytaire.

1990- Tome X I

Numdro 5

Courrier des lecteurs 41 5

Figure I :

Aspect • mit~ • de la boite crinienne ~vocateur de my~lome multiple

Figure 2 :

My~logramme : cellules lymphomateuses (fl~L~hes) ; noter les nombreuses inclusions cytoplasmklueS.

May.Griinwald.Giemsa, grossissement original x 1250

L'6tude histomorphom6trique de I'os iliaque (Dr Chappard, laboratoire de biologie du tissu osseux, Saint-Etienne) atteste une hyper-r~sorption majeure (surface ~rod~es 30,4 p. cent, normale inf~rieure a 4,7) en rapport avec une proliferation de petits ost6oclastes (28,9 cellules par mm 2 d'os trab6culaire, norrnale inf~rieure ~ 9 ; Iongueur moyenne d'un ost~oclaste 23,8 tam, normale sup~rieure ~ 30).

Le diagnostic de lymphome real in non hodgkinien B (LMNHB) de type centroblastique est retenu ; un traitement cytostatique associant cyclophospha m ide, adriamycine, vincristine et predni- solone est instaurd apr~s compensation symptomatique de I'in- suffisance r~nale. Le malade d~c~de peu aprons la seconde cure dans un tableau d'hypercalc~mie maligne.

Cette Observation suscite plusieurs commentaires : - - La responsabilit~ de la glaf~nine dans I'insuffisance r~-

nale aigu~ inaugurale ne peut pas ~tre exclue, mais il

ne serait pas surprenant qu'un LMNHB accompa- gn~ d'hypercalc~mie et d'une gammapathie mo- noclonale ait pu se r~v~ler de cette faqon. Ce sont en effet ces facteurs qui sont en cause dans I'insuffi- sance r~nale du my~lome multiple, parfois r~v61a- trice. Les prolif6rations malignes de lymphocytes produi- sent une immunoglobuline monoclonale dans en- viron quatre p.cent des cas. II s'agit le plus souvent d'une IgM, dans un contexte de lymphome lympho- plasmocytaire ou ~ cellules centrocytaires (1). On suppose qu'au sein du clone tumoral, certaines cel- lules acqui~rent le degr~ de maturation suffisant pour excr6ter les immunoglobulines qu'elles synth~ti- sent (2).

- - D e s I~sions osseuses lytiques, avec ou sans hypercal- c~mie, sont pr~sentes au moment du diagnostic dans environ quatre p. cent des LMNHB (3). En fait, I'activa- tion ost~oclastique et I'hyper-r~sorption osseuse sont pratiquement constantes dans le~ prolif6rations mali- gnes B non my~lomateuses, mais restent habituelle- ment infra-radiologiques. Contrairement au my~lo- me multiple, ce sont des ost~oclastes de petite taille qui prolif~rent; il est probable que ces differences s'expli- quent par la production de cytokines distinctes selon le degr~ de diff~renciation des cellules tumorales, avec des effets variables sur la croissance des ost~oclas- tes (4).

- - L a s(~cr~tion simultan~e d'une parapr0t~ine et de facteurs d'activation ost~oclastique contribue ici ~ mi- mer un my~lome multiple, que la cytologie et I'im- muno-marquage ont permis d'exclure. Cette rare co'fncidence, certainement al~atoire, a d~j~ ~'t~ rap- port~e (5). De telles observations illustrent de fa~on originale une notion aujourd'hui bien ~tablie : un m~me clone malin de lymphocytes B peut couvrir de multiples stades de maturation cellu- laire.

1. Sotlo lJ, RueffA, Bensa lC et al. Lymphomes malins non hodgkiniens associ~s ~ une immunoglobuline monoclonale s~rique. Presse M~d 1986 ; 15 : 569-73.

2. Galton DAG, Maclennan ICM. Clinical patterns in B lymphoid ma- lignancy. Clin Haemato11982 ; 11 : 561-87.

3. Canellos GP. Hypercalcemia in malignant lymphoma and leuke- mia. Ann NY Acad Sci 1974 ; 230 : 240-6.

4. Marcelli C, Chappard D, Rossi J F et ai. Histologic evidence of an ab- normal bone remodeling in B-cell malignancies other than multiple myeloma. Cancer 1988 ; 62 : 1163-70.

5. Thyss A, Hoffman P, Michiels JF, Thyss-Puyraimond F, Lupera H, Schneider M. Lymphomes malins h cellules centrofolliculaires asso- ci~s ~ des I(~sions lytiques osseuses pseudomydlomateuses. Rev Rhum Mal Ostc~oartic 1987 ; 54 : 601-3.

* Service de tdddecine Interne A ; H6pital Saint-Eloi ; 34059 MONTPELLIER C~dex. ** Inslitut du cancer (Centre Val d'Aurelle) ; Unit~ d'oncologie rn~dicale et laboratoire d'l~mato-oncologie ; Rue des Apothicaires ; 34094 MONTPELLIER CtSdex 2. *** Institut d%dmatologie ; Centre rdgional de transfusion sanguine; Avenue Emile Jeanbrau ; BP 1213 ; 34010 MONTPELLIER Cddex I.

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