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ésultats.– Jeune fille de 16 ans, issue d’un mariage consanguindmise à l’âge de 14 ans pour un tableau de diarrhées chro-iques, une atteinte oculaire à type de panuvéite bilatérale avecémorragie vitréenne et rétinienne ainsi qu’une atteinte articulaire

aisant évoquer au début une maladie de Crohn avec manifesta-ions extradigestives. La patiente a été traitée par corticothérapiet immunosuppresseurs sans aucune amélioration. La reprise de’interrogatoire retrouve la notion de diarrhées chroniques depuis’âge d’un an et depuis l’âge de six ans des infections respira-oires et de la sphère ORL à répétition. Le bilan immunologique

révélé une agammaglobulinémie et une absence des lympho-ytes B. Devant le début précoce des symptômes, l’absence desymphocytes B et après avoir éliminé les causes secondaires de’agammaglobulinémie, le diagnostic d’agammaglobulinémie auto-omique a été posé et la patiente fut traitée par Immunoglobulinesntraveineuses avec une nette amélioration.iscussion.– Les déficits immunitaires primitifs sont définis parne défaillance du système immunitaire qu’aucune cause infec-ieuse, néoplasique ou iatrogène ne peut expliquer. Ils ont unexpression très hétérogène. Ils peuvent associer infections, mani-estations auto-immunes, atopie, lymphoproliférations, tumeursolides, granulomatose et/ou syndrome d’activation macropha-ique. Leur méconnaissance est à l’origine d’un retard diagnostique.’agammaglobulinémie autosomique est très rare. Elle est suspec-ée chez les malades ayant une agammaglobulinémie et l’absencee lymphocytes B (CD19+, CD20+) circulants dont la conséquencest une susceptibilité particulière aux infections bactériennes de’appareil respiratoire ou digestif.onclusion.– Les internistes devraient se familiariser davantagevec les tableaux des déficits immunitaires primitifs. Ceci est cor-oboré par le fait évident que ces entités se manifestent aussiréquemment chez l’adulte que chez l’enfant.

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A172articularités et facteurs prédictifs des lésionsnopérinéales au cours des maladiesnflammatoires chroniques de l’intestin. Boudabous , A. Grati , L. Mnif , L. Chtourou , A. Amouri ,. Tahri

Service d’hépatogastroentérologie, hôpital Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

ntroduction.– Les lésions anopérinéales associées aux maladiesnflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) sont caractériséesar un polymorphisme lésionnel. Elles peuvent précéder, accom-agner ou survenir secondairement aux lésions intestinales. Ellesouchent 50 % des patients atteints de la maladie de Crohn et 5 %es patients atteints de la rectocolite hémorragique.e but de notre étude était de préciser le profil épidémiologique etes facteurs de risque de développement des LAP chez nos patientstteints de MICI.atients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective menéentre janvier 2000 et février 2012 incluant 143 patients hospitali-és au service d’hépatogastroentérologie de Sfax pour une MICI.ous avons réalisé, dans un premier temps, une étude descriptivees 48 patients ayant des lésions anopérinéales (LAP) et dans uneuxième temps, une étude analytique comparant ces malades aux5 patients ayant des MICI sans LAP.ésultats.– Au cours de la période d’étude, les LAP étaient retrou-ées chez 33,5 % des patients atteints de MICI et 42,5 % patientstteints de la maladie de Crohn. Les patients ayant des LAP étaientépartis en 31 hommes et 17 femmes avec un sex ratio de 1,82 etn âge moyen de 39 ans (18–68). Ils étaient atteints d’une maladiee Crohn dans la majorité des cas (83 %). L’ancienneté moyenne

e leurs maladies était de 91 mois (6–146). La localisation iléo-olique de la MICI était prédominante (42 %), suivie par l’atteinteléale (34 %). Les LAP étaient inaugurales de la MICI chez huit des

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48 patients (16,7 %). Elles étaient de type secondaire dans 56,3 % descas et primaire chez les autres patients.Par rapport aux malades atteints de MICI sans LAP, les patientsayant des LAP étaient plus fréquemment atteints d’une maladiede Crohn (MC) (83 % vs 58 % ; p = 0,007), avaient plus fréquemmentdes manifestations extra-intestinales (MEI) (77 % VS 50 % ; p = 0,02)et une valeur moyenne plus élevée de la vitesse de sédimenta-tion du sang à la première heure (56 mm VS 44 mm ; p = 0,039) etde la CRP (46 mg/L VS 28 mg/L ; p = 0,04). Ils étaient traités moinsfréquemment par des corticoïdes (9,75 % VS 33,7 %, p = 0,02) etplus fréquemment par des immunosuppresseurs (49 % VS 25 %,p = 0,005) et par l’infliximab (15,5 % VS 2,17 % p = 0,009). Il n’y avaitpas de différence entre les deux groupes concernant l’âge, le sexe,le tabagisme, les antécédents familiaux de MICI, l’ancienneté dela maladie et la localisation rectale de la MC. En étude multiva-riée, les facteurs indépendants de la présence de LAP au cours desMICI étaient : la maladie de Crohn, la présence de MEI, l’utilisationplus fréquente d’immunosuppresseurs et de l’infliximab et moinsfréquente de corticoïdes.Conclusion.– Un tiers de nos patients atteints de MICI avait des LAP.Celles-ci sont plus fréquemment retrouvées en cas de maladie deCrohn et en cas de présence de manifestations extradigestives asso-ciées à la MICI. Elles sont corrélées à une utilisation plus fréquented’immunosuppresseurs et de l’infliximab et moins fréquente decorticoïdes.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.300

CA173Profil épidémiologique et facteurs prédictifs desmanifestations extra-intestinales associées auxmaladies intestinales chroniques de l’intestinM. Boudabous , A. Grati , L. Mnif , L. Chtourou , A. Amouri ,N. TahriService d’hépatogastroentérologie, hôpital Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Introduction.– Les manifestations extra-intestinales (MEI) desmaladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) sont fré-quentes. Certaines de ces manifestations évoluent parallèlement àla maladie sous jacente, d’autres évoluent pour leur propre compte.Les plus fréquentes sont les manifestations rhumatologiques, der-matologiques et oculaires. Sur le plan thérapeutique, elles amènentparfois à reconsidérer la thérapeutique initiale à visée intestinale.Le but de notre étude était de préciser le profil épidémiologiqueet les facteurs de risque associés à ces manifestations chez nospatients atteints de MICI.Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective menéeentre janvier 2000 et février 2012 incluant les patients hospitali-sés dans notre service pour une maladie inflammatoire chroniquede l’intestin (MICI). Nous avons réalisé, dans un premier temps, uneétude descriptive des 85 patients ayant des manifestations extra-intestinales (MEI) et dans un deuxième temps, une étude analytiquecomparant ces malades aux 58 patients ayant des MICI sans MEI.Résultats.– Les patients ayant des MEI étaient répartis en56 hommes et 29 femmes avec un sex ratio de 1,93 et un âgemoyen de 41,5 ans (18–79). Ils étaient atteints d’une maladie deCrohn dans 61 % des cas. L’ancienneté moyenne des MICI était de81 mois (6–146). Les MEI les plus fréquentes étaient ostéoarticu-laires (78,8 %), suivis par les lésions cutanéomuqueuses (21,2 %),puis hépatobiliaires (11,8 %) et oculaires (4,7 %). Une associationde deux types de MEI était retrouvée dans 16,47 % des cas. LesMEI ostéoarticulaires étaient périphériques dans 64,17 % des cas,axiales dans 28,35 % des cas et mixte dans le reste des cas. LesMEI cutanéomuqueuses étaient dominées par l’érythème noueux(61,1 %), suivies par l’aphtose buccale (11,1 %) et l’érythème poly-

morphe (11,1 %). Dix patients avaient un bilan hépatique perturbédont trois avaient une cholangite sclérosante primitive. Tous lespatients ayant des MEI oculaires avaient une uvéite antérieure.

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ou l’IRM. La mise en place d’une prothèse plastique permet un

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ar rapport aux autres MICI, les patients ayant des MEI étaient plusréquemment de sexe masculin (65,8 % vs 44,8 % ; p = 0,01) et taba-iques (56,4 % vs 39,6 % ; p = 0,048). Ils avaient plus fréquemmentes antécédents familiaux de MICI (22,35 % vs 8,62 % ; p = 0,03), des

ésions anopérinéales (LAP) (43,5 % vs 18,9 % ; p = 0,002), une locali-ation colique de la MICI (75,8 % vs 53,6 % ; p = 0,019) et une maladielus active (nombre moyen quotidien des selles plus élevé, un poulsoyen plus élevé, indice de BEST > 150 et un score de Truelove ≥ 4).

n étude multivariée, les facteurs indépendants prédictifs de LEItaient : les antécédents familiaux de MICI, les LAP, la localisationolique de la maladie, un nombre élevé des selles quotidiennes, unndice de BEST > 150 et un score de Truelove ≥ 4.onclusion.– Les MEI associées aux MICI étaient retrouvées chez0 % de nos patients. Celles-ci sont plus fréquemment retrouvéesrésence d’antécédents familiaux de MICI, d’une maladie active, enrésence de LAP et de localisation colique de la maladie.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.301

A174ncéphalopathie de Gayet Wernicke révélant unealadie cœliaque. Bouissar , S. El Herrar , K. Echchilali , M. Moudatir , F.Z. Alaoui ,

. El KabliService de médecine interne, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

ntroduction.– L’encéphalopathie de Gayet Wernicke est unergence neurologique rare, secondaire à un déficit en thiaminevitamine B1) provoquant une atteinte du réseau hippocampo-

amillo-thalamique. Elle se rencontre essentiellement chez leslcooliques mais peut également survenir dans un contexte de diar-hées chroniques.atients et méthodes.– Nous rapportons un cas d’encéphalopathiee Gayet Wernicke ayant révélée une maladie Cœliaque.ésultats.– Une femme de 46 ans, présente des diarrhées chroniquesepuis l’âge de 26 ans, vomissements et altération de l’état général,ette symptomatologie a été compliquée par un tableau neurolo-ique fait de confusion mentale, troubles oculomoteurs à type deystagmus multidirectionnel et strabisme avec une tétraparésieroximo-distale flasque aréflexique. Cette atteinte neurologiquefait évoquer d’emblée une encéphalopathie de Gayet Wernicke.ette hypothèse a été appuyée par la bonne réponse après supplé-entation en vitamine B1 en IV.

e diagnostic de maladie cœliaque a été établi devant les diar-hées chroniques, un syndrome de malabsorption biologique, unetteinte hépatique non spécifique à type de cytolyse hépatique, unetrophie villositaire subtotale grade III et une amélioration specta-ulaire sous régime sans gluten.iscussion.– L’encéphalopathie de Gayet Wernicke ne se rencontreas seulement dans le cadre de l’éthylisme chronique. Il faut

’évoquer chez tout patient présentant la triade : confusion, syn-rome cérébelleux et troubles oculo-moteurs, d’autant plus qu’ilxiste un contexte de diarrhée chronique ou de vomissements.usqu’à ce jour, il n’a pas été décrit d’association entre maladieœliaque et encéphalopathie de Gayet Wernicke.onclusion.– À travers cette observation, la maladie cœliaque peuttre une cause de l’encéphalopathie de Wernicke par le biais deiarrhées chroniques, le syndrome de malabsorption, les vomisse-ents.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.302

A175a biliopathie portale : aspects cliniques,orphologiques et thérapeutiques

. Abdellaoui , A. Souguir , A. Ben Slama , M. Ksiaa , S. AjmiHépatogastroentérologie, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie

cembre 2012, Nice / La Revue de médecine interne 33S (2012) A90–A198

Introduction.– La biliopathie portale est une pathologie rare. Ellen’est diagnostiquée que lorsqu’elle devient symptomatique. Lessymptômes sont provoqués par l’obstruction vasculaire de l’arbrebiliaire causée par l’hypertension portale.Patients et méthodes.– Nous rapportons quatre observations afin dedécrire les différents aspects cliniques, morphologiques et théra-peutiques de cette entité rare.Résultats.–Premier cas.– Une jeune fille âgée de 34 ans a été hospitalisée pourexploration d’une splénomégalie. L’examen physique a retrouvéune splénomégalie avec un ictère cutanéomuqueux. Biologique-ment, il y avait une cholestase. L’échographie abdominale a montréun cavernome porte, une dilatation des voies biliaires extrahépa-tiques. La bili-IRM a confirmé les données échographiques avecprésence des dilatations et des sténoses des voies biliaires en rap-port avec des varices circulant le long des voies biliaires. Uneprothèse biliaire a été prévue pour elle mais la patiente est décédéedans les suites d’une hémorragie digestive par rupture des varicesœsophagiennes.Deuxième cas.– Un homme âgé de 37 ans, connu porteur depuis12 ans d’un cavernome porte, a été admis pour ictère cutanéomu-queux évoluant depuis cinq mois associé à un prurit généralisé.L’examen a trouvé une splénomégalie et des lésions de grattage. À labiologie : une cholestase à deux fois la normale, Devant ce tableau,un obstacle sur les voies biliaires a été recherché en premier lieupar une échographie puis un angioscanner qui ont montré une dila-tation modérée des voies biliaires intrahépatiques, la voie biliaireprincipale était perméable et dilatée au niveau de sa portion hilaireau contact des structures veineuses dilatées et perméable en rap-port avec le cavernome porte. Le patient a eu une prothèse biliairequi s’est compliquée d’une pancréatite aiguë modérée. L’évolutionétait favorable.Troisième cas.– Un Homme âgé de 44 ans, qui était suivi pourun cavernome porte avec des signes d’HTP depuis cinq ansavec un bilan étiologique exostif toujours négatif et qui aété admis en août 2012 pour ictère cutanéomuqueux évoluantdepuis deux mois associé à un prurit généralisé sans fièvre nidouleur abdominale. À la biologie : une cholestase à prédomi-nance bilirubine direct. L’angioscanner abdominal a conclu à unvolumineux cavernome porte avec cholangiopathie portale. Uneprothèse biliaire a été mise par voie rétrograde sans complicationsévidentes.Quatrième cas.– Une femme âgée de 27 ans sans antécédentspathologiques notables qui a été hospitalisée pour explorationd’une ascite avec un ictère cutanéomuqueux évoluant depuisdeux mois. L’examen physique a trouvé une hépatosplénomé-galie avec ascite de moyenne abondance. À la biologie : unecholestase à prédominance Bilirubine direct, une cytolyse à unefois et demi la normale et la numération formule sanguinemontre une anémie à 10,5 g/dL et thrombocytose à 600 106/mLl’échographie abdominale a montré une hépatosplénomégaliehomogène associée à un cavernome porte avec ascite de moyenneabondance et une dilatation des voies biliaires intra et extrahépatiques, l’angioscanner abdominal et La bili-IRM ont confirméles données échographiques avec un syndrome de Budd Chiari(thrombose des veines sushépatiques) et la biliopathie portalecomme origine de la cholestase. Le bilan étiologique a concluà un syndrome myéloprolifératif type thrombocytémie essen-tielle avec mutation JAK2 et la patiente a été proposée pour unechimiothérapie.Conclusion.– La biliopathie portale est une complication du caver-nome portal. Ses manifestations cliniques sont rares et tardives.Le diagnostic peut être suspecté devant une choletase et peutêtre confirmé par l’opacification rétrograde des voies biliaires

traitement efficace, au moins à moyen terme, de cette entitécomplexe.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.303