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’exclure un syndrome de Schnitzler. Devant cette éruption urtica-ienne évoluant par poussées, liée au froid avec note articulaire,e diagnostic de FCAS était évoqué cliniquement et confirmé par’identification de la mutation hétérozygote p.Thr348Met du gèneIAS1-NLRP3.iscussion.— Le FCAS est une maladie héréditaire autosomiqueominante très rare, sous-type de CAPS avec les syndromes deuckle-Wells et CINCA. Ce syndrome a été d’abord rapporté danses familles d’Amérique du Nord et d’Europe, puis de rares cas ontté rapportés ailleurs mais il n’y a jamais eu de cas chinois rapporténotre connaissance. La mutation identifiée est la plus fréquente

ans les CAPS ne laissant pas de doute diagnostique. Un traitementar Anakinra® a été débuté.onclusion.—Il s’agit du premier cas chinois de FCAS rapporté dans

a littérature.éclaration d’intérêts.— Aucun.Iconographie disponible sur CD et Internet.

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122es connectivites chez l’homme. Diadie ∗, S. Diallo , N.B. Seck , B.A. Diatta , A. Diop , M. Ndiaye ,. Diallo , F. Ly , S. Niang , M.T. Dieng , A. Kane

Service de dermatologie, hôpital Aristide-Le-Dantec, Dakar,énégalAuteur correspondant.

ots clés : Connectivites ; Sexe masculinntroduction.— Les connectivites atteignent de prédilection lesemmes jeunes. Dans le sexe masculin, elles sont par contre plusraves. Cette sévérité et l’absence d’étude ont motivé ce présentravail en déterminant les aspects épidémiologiques cliniques etvolutifs.atériel et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective réaliséeu service de dermatologie de Le Dantec, service de référence auénégal. Tous les dossiers de malades de sexe masculin atteints deonnectivites sur une période de huit ans ont été colligés. Le dia-nostic était clinique, immunologique, biologique et radiologique.ésultats.— Trente-six cas ont été recensés soit une fréquence hos-italière de 1,36 % avec une tranche d’âge allant de 20 à 60 ans,’âge moyen était de 37,9 ans. La fréquence annuelle était de,5 cas par an, le sex-ratio était de 0,17. Le délai diagnostic étaite 31 mois. La répartition des cas était la suivante : sclérodermieystémique 41,6 %, dermatomyosite 30,5 %, lupus 16,6 %, connec-ivite mixte regroupant lupus systémique, sclérodermie et/ouermatomyosite 11,11 %. Les circonstances de découverte princi-ales étaient cutanéomuqueuses dans 100 % des cas, les signesénéraux et fonctionnels étaient dans 81,6 %. Dans la scléroder-ie systémique, la sclérose cutanée était diffuse dans 73,3 %, laermatomyosite était aiguë dans tous les cas, le lupus était systé-ique dans 100 % des cas. Les manifestations extracutanées étaientusculo-articulaires dans 77,8 %, cardiovasculaires dans 58,3 %,igestives dans 61,1 %, pleuro-pulmonaires dans 47,2 %, rénales dans1,7 %. Après traitement on a obtenu une rémission clinicobiolo-ique dans la moitié des cas. Les complications viscérales dans 16 %es cas étaient dominées par l’insuffisance cardiaque dans 8,3 %es cas, insuffisance rénale dans 5,5 % des cas, celles infectieusestaient notées dans 30,5 %. La mortalité était de 20 % dont la majo-ité dans la première année suivant le diagnostic. Le décès étaitar collapsus cardiovasculaire, détresse respiratoire, d’insuffisanceardiaque globale avec hypertension artérielle pulmonaire sévère,nsuffisance rénale chronique et 66 % de perdus de vue.iscussion.— Notre étude a montré la rareté des connectivites

hez l’homme, dominées par la sclérodermie systémique. Leur gra-ité est attestée par le retard diagnostique, le caractère aigu desableaux, l’intensité des manifestations viscérales et le nombre de

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écès dans la première année de suivi. Cela peut être lié aux moyensimités des malades et à la méconnaissance des connectivites.onclusion.— La gravité des connectivites chez l’homme doit inciterun diagnostic précoce. Les manifestations dermatologiques par

eur accessibilité constituent un outil de diagnostic majeur.éclaration d’intérêts.— Aucun.

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124rurigo nodulaire réfractaire : penser à laemphigoïde nodulaire. Rhissassi a,∗, F. Hali a, K. Zouhair a, F. Marnissi b, S. Zamiati b,. Benchikhi a

Service de dermatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, MarocService d’anatomopathologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, MarocAuteur correspondant.

ots clés : Pemphigoïde nodulaire ; Prednisone ; Prurigo nodulairentroduction.— La pemphigoïde nodulaire est une variante rare dea pemphigoïde bulleuse. Elle pose souvent un problème de dia-nostic différentiel avec le prurigo nodulaire. Son traitement peuttre difficile. Il nécessite le recours aux corticoïdes par voie géné-ale, parfois même aux immunosuppresseurs. Nous rapportons unas de pemphigoïde nodulaire traitée par prednisone orale.bservation.— Une femme de 70 ans présentait depuis 15 ans des

ésions papulo-nodulaires prurigineuses diffuses sur tout le corpst résistantes aux dermocorticoïdes. Trois mois avant son hospi-alisation apparaissaient des lésions vésiculo-bulleuses tendues deocalisation acrale. À l’examen clinique, la patiente présentait desésions papulo-nodulaires lichénifiées du tronc, des fesses et desuatre membres, sans lésion bulleuse. Il n’y avait pas de lésionsrticariennes ni d’atteinte muqueuse. L’examen histologique d’uneésion papulo-nodulaire érosive montrait un décollement bulleuxous-épidermique riche en polynucléaires éosinophiles associé àn épiderme acanthosique avec une hyperkératose orthokérato-ique. L’immunofluorescence directe montrait un dépôt linéaire’immunoglobulines G et de complément C3 le long de la membraneasale épidermique, confirmant le diagnostique de pemphigoïdeodulaire. La patiente était traitée dans un premier temps pares dermocorticoïdes de classe forte associés à des émollients àase d’urée à 30 %, ainsi que des antihistaminiques. En l’absence’amélioration, une corticothérapie orale à la dose de 0,5 mg/kg parour était prescrite. L’évolution était alors marquée par un affais-ement des lésions papulo-nodulaires, sans apparition de lésionsulleuses. Le recul actuel est de un an.iscussion.— La particularité de notre observation réside dans laareté de la pemphigoïde nodulaire. Quarante-six cas ont été décritsans la littérature à ce jour. Dans les cas publiés, la pemphigoïdeodulaire était réfractaire aux dermocorticoïdes. Elle nécessiteénéralement un traitement systémique, notamment la predni-one orale associée ou non à la dapsone ou à l’azathioprine. Notreatiente a été traitée avec succès par de la corticothérapie oralevec un affaissement des lésions et disparition du prurit quatreemaines après le début du traitement. Aucune lésion bulleuse n’estpparue après un recul d’un an.onclusion.— Cette observation souligne l’intérêt de

’immunofluorescence directe devant tout prurigo nodulaireésistant aux traitements conventionnels.éclaration d’intérêts.— Aucun.

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125lopécie frontale fibrosante : série de 55 cas, huitvec papules du visage