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C réactive protéine est mesurée à 137 mg/l. Les radiographies du fémur objectivent une apposition périostée localisée à son tiers moyen, sans autre anomalie de la structure osseuse. LIRM du fémur met en évidence sur les séquences T2 et T1+gadolinium un liseré dhypersignal entourant la diaphyse. Il ny a aucune anomalie des par- ties molles de la cuisse. La scintigraphie osseuse Tc 99 et la tomogra- phie par émission de positons révèlent uniquement un renforcement de fixation corticale. La fibroscopie oesogastrique réalisée en raison dépigastralgies met en évidence une gastrite dallure chronique.Un processus infectieux ou tumoral étant écarté, le diagnostic de SAPHO est retenu. Léchec du traitement par AINS fait débuter une corticothérapie orale (prednisone : 30 mg/jour). A J.10, les douleurs ont disparu et la CRP est normale.Trois mois plus tard, monsieur H présente des douleurs abdominales et des vomissements. Il a perdu 8 kg. Lendoscopie visualise une colite sévère ulcérée. Laugmenta- tion de la dose de prednisone (60 mg/j) et lintroduction de lazathio- prine font disparaître rapidement les signes digestifs et le syndrome inflammatoire. Le diagnostic de maladie de Crohn est finalement retenu. Discussion. - Dans la maladie de Crohn, la présence dune apposition périostée isolée et ne sintégrant donc pas dans une ostéoarthropathie hypertophiante classique, est très rare. Elle doit faire discuter un SAPHO associé ou des lésions inflammatoires spéci- fiques de lentérocolopathie (granulome). Conclusion. Une apposition périostée isolée constitue un mode de révélation exceptionnel d une maladie de Crohn. Me.147 Une lyse vertébrale au cours dune spondylarthrite ankylosante: une observation S. Trijau a , K. Briot a , F. Banal a , C. Escalas a , M. Dougados a , C. Roux a a Service de Rhumatologie, C.H.U. Cochin, Paris, France Introduction. Les lyses osseuses sont généralement dues à des pathologies tumorales, infectieuses, ou inflammatoires. Il se peut quaucune de ces causes ne soit pourtant retrouvée, comme le montre lobservation suivante. Observation. Un homme de 63 ans, atteint dune spondylarthrite ankylosante ancienne au stade de « colonne bambou » présente des lombalgies dhoraire inflammatoire évoluant depuis six mois. Aucun facteur déclenchant nest retrouvé. Il nexiste pas dantécédent néopla- sique ni daltération de létat général. Lexamen clinique ne retrouve quune raideur rachidienne ancienne. Les radiographies du rachis montrent une lyse osseuse des corps vertébraux de L2, L3, L4. LIRM révèle un évidemment vertébral avec respect du mur posté- rieur des même niveaux, associé à une fracture dAnderson de létage L2-L3. Le scanner rachidien confirme les données de lIRM et met en évidence de nombreuses zones dinvolution graisseuse dallure béni- gnes au sein des vertèbres touchées. La biopsie osseuse nest pas réa- lisée devant laspect chronique et scannographique. Une étiologie néoplasique est éliminée par un scanner thoracoabdominopelvien, des explorations prostatiques, et une immunoélectrophorèse des pro- téines sanguines et urinaires. Une étiologie infectieuse est également éliminée : hémocultures et BK crachats négatifs. Les douleurs sont progressivement améliorées par un traitement associant corset rigide, antalgiques et bisphophonates. Le contrôle de lIRM à un mois dintervalle est stable. Discussion. Le diagnostic retenu est celui dinvolution grais- seuse post fracturaire favorisée par lankylose vertébrale complète. En effet, les adipocytes et les ostéoblastes sont issus de la même cel- lule souche. Des facteurs de stress comme un traumatisme ou limmo- bilisation pourraient être à lorigine dune modification des différen- ciations cellulaires. Conclusion. Bien que rare, cette atteinte doit être connue des rhumatologues comme une des complications possible des patients atteints de spondylarthrite ankylosante à un stade évolué, afin déviter des investigations coûteuses et invasives. Me.148 Dysplasie progressive pseudorhumatoïde : à propos de trois cas dune même famille L. Bennani a , B. Amine a , N. Lazrak a , N. Hajjaj-Hassouni a a Service de Rhumatologie, Hopital El Ayachi, CHU de Rabat - Salé, Maroc Introduction. La dysplasie progressive pseudorhumatoïde est une dysplasie squelettique héréditaire autosomique récessive. Elle est caractérisée par des modifications radiologiques similaires à la dyspla- sie spondylo-épiphysaire tardive avec un tableau clinique mais, non radiologique, évocateur dune arthrite juvénile idiopathique. Nous en présentons trois cas atteignant trois membres dune même famille. Observation. Lenfant O.H, quatre ans, est suivie depuis trois ans pour polyarthralgies inflammatoires diagnostiquées comme arthrite idiopathique juvénile dans sa forme polyarticulaire séronéga- tive, évoluant par poussées rémissions. A son admission, elle présen- tait des arthralgies inflammatoires avec tuméfactions, limitations arti- culaires touchant les mains, les poignets, les chevilles et les genoux. La vitesse de sédimentation et la C réactive protéine étaient normales et le bilan immunologique négatif. La ponction articulaire du genou montrait un liquide mécanique. Les radiographies conventionnelles des mains et des avants pieds ne montraient pas de destruction articu- laire. La radiographie du bassin montrait une dysplasie des hanches avec géode cotyloïdienne interne. Le diagnostic a été reconsidéré. Lenquête familiale a trouvé deux cas similaires : le frère aîné, 14 ans, présentait un tableau identique avec une dysplasie des hanches et des épiphyses métacarpophalangiennes, loncle paternel présentait une raideur rachidienne avec limitation et dysplasie des hanches. Le diagnostic de dysplasie progressive pseudorhumatoïde a été retenu et un traitement symptomatique avec rééducation préconisé. Conclusion. La dysplasie progressive pseudorhumatoïde est une maladie autosomique récessive rare. Elle constitue un diagnostic dif- férentiel de larthrite idiopathique juvénile. Cependant la normalité des examens biologiques et laspect radiologique de dysplasie permet- tent de redresser le diagnostic. Me.149 Qualité de vie a lâge adulte des arthrites idiopathiques juvéniles B. Amine a , S. Rostom a , R. Abouqal b , N. Hajjaj-Hassouni a a Service de Rhumatologie, Hopital El Ayachi, CHU de Rabat - Salé, Maroc b Faculté de Médecine et de Pharmacie Rabat, Laboratoire de Bio Statistiques, Recherche Clinique et Epidémiologique, CHU de Rabat - Salé, Maroc Objectif. Evaluer la qualité de vie à lâge adulte des arthrites idiopathiques juvéniles (AIJ), leur devenir scolaire et leur statut demploi. Patients et Méthodes. Étude transversale incluant les patients répondant aux critères de lILAR* pour le diagnostic dAIJ et âgés de plus de 18 ans. La qualité de vie a été évaluée par les questionnai- res de qualité de vie : Health Assessment Questionnaire (HAQ) et le Short Form 36-item health profil (SF-36). Leur devenir scolaire et leur statut demploi ont été précisés par un questionnaire. Résultats. 51 patients dâge moyen 27.6±7.35 [18-46] ans, dune durée dévolution de la maladie de 15.06 ± 8.88 ans [3-39], ont été recrutés. Les sous types à linclusion étaient : 15 % spondylarthropa- thies, 12 % des formes polyarticulaires séronégatives, 11 % formes polyarticulaires séropositives, 5 % formes systémiques, 5 % formes oligoarticulaires et 3% rhumatismes psoriasiques. 42 (82.35 %) patients avaient une maladie active. Le HAQ était de 1.29 [0-3]. SF- 36 pour la fonction physique, la vitalité, la douleur physique, la santé générale, le rôle émotionnel et la santé mentale étaient plus bas chez les patients par rapport aux témoins. Le score total du SF-36 mental était diminué chez les patients (27.04±14.96 [4.8-88.7]) par rapport aux témoins (75.04 ±21.08 [4-90.5]) et cela indépendamment de leur Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 10891259 1252

Qualité de vie a l'âge adulte des arthrites idiopathiques juvéniles

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Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–12591252

C réactive protéine est mesurée à 137 mg/l. Les radiographies dufémur objectivent une apposition périostée localisée à son tiersmoyen, sans autre anomalie de la structure osseuse. L’IRM du fémurmet en évidence sur les séquences T2 et T1+gadolinium un liseréd’hypersignal entourant la diaphyse. Il n’y a aucune anomalie des par-ties molles de la cuisse. La scintigraphie osseuse Tc 99 et la tomogra-phie par émission de positons révèlent uniquement un renforcementde fixation corticale. La fibroscopie oesogastrique réalisée en raisond’épigastralgies met en évidence une gastrite d’allure chronique.Unprocessus infectieux ou tumoral étant écarté, le diagnostic deSAPHO est retenu. L’échec du traitement par AINS fait débuter unecorticothérapie orale (prednisone : 30 mg/jour). A J.10, les douleursont disparu et la CRP est normale.Trois mois plus tard, monsieur Hprésente des douleurs abdominales et des vomissements. Il a perdu8 kg. L’endoscopie visualise une colite sévère ulcérée. L’augmenta-tion de la dose de prednisone (60 mg/j) et l’introduction de l’azathio-prine font disparaître rapidement les signes digestifs et le syndromeinflammatoire. Le diagnostic de maladie de Crohn est finalementretenu. Discussion. - Dans la maladie de Crohn, la présence d’uneapposition périostée isolée et ne s’intégrant donc pas dans uneostéoarthropathie hypertophiante classique, est très rare. Elle doitfaire discuter un SAPHO associé ou des lésions inflammatoires spéci-fiques de l’entérocolopathie (granulome).

Conclusion. – Une apposition périostée isolée constitue un modede révélation exceptionnel d une maladie de Crohn.

Me.147Une lyse vertébrale au cours d’une spondylarthrite ankylosante:une observationS. Trijaua, K. Briota, F. Banala, C. Escalasa, M. Dougadosa, C. Rouxaa Service de Rhumatologie, C.H.U. Cochin, Paris, France

Introduction. – Les lyses osseuses sont généralement dues à despathologies tumorales, infectieuses, ou inflammatoires. Il se peutqu’aucune de ces causes ne soit pourtant retrouvée, comme le montrel’observation suivante.

Observation. – Un homme de 63 ans, atteint d’une spondylarthriteankylosante ancienne au stade de « colonne bambou » présente deslombalgies d’horaire inflammatoire évoluant depuis six mois. Aucunfacteur déclenchant n’est retrouvé. Il n’existe pas d’antécédent néopla-sique ni d’altération de l’état général. L’examen clinique ne retrouvequ’une raideur rachidienne ancienne. Les radiographies du rachismontrent une lyse osseuse des corps vertébraux de L2, L3, L4.L’IRM révèle un évidemment vertébral avec respect du mur posté-rieur des même niveaux, associé à une fracture d’Anderson de l’étageL2-L3. Le scanner rachidien confirme les données de l’IRM et met enévidence de nombreuses zones d’involution graisseuse d’allure béni-gnes au sein des vertèbres touchées. La biopsie osseuse n’est pas réa-lisée devant l’aspect chronique et scannographique. Une étiologienéoplasique est éliminée par un scanner thoracoabdominopelvien,des explorations prostatiques, et une immunoélectrophorèse des pro-téines sanguines et urinaires. Une étiologie infectieuse est égalementéliminée : hémocultures et BK crachats négatifs. Les douleurs sontprogressivement améliorées par un traitement associant corset rigide,antalgiques et bisphophonates. Le contrôle de l’IRM à un moisd’intervalle est stable.

Discussion. – Le diagnostic retenu est celui d’involution grais-seuse post fracturaire favorisée par l’ankylose vertébrale complète.En effet, les adipocytes et les ostéoblastes sont issus de la même cel-lule souche. Des facteurs de stress comme un traumatisme ou l’immo-bilisation pourraient être à l’origine d’une modification des différen-ciations cellulaires.

Conclusion. – Bien que rare, cette atteinte doit être connue desrhumatologues comme une des complications possible des patientsatteints de spondylarthrite ankylosante à un stade évolué, afin d’éviterdes investigations coûteuses et invasives.

Me.148Dysplasie progressive pseudorhumatoïde : à propos de trois casd’une même familleL. Bennania, B. Aminea, N. Lazraka, N. Hajjaj-Hassouniaa Service de Rhumatologie, Hopital El Ayachi, CHU de Rabat - Salé,Maroc

Introduction. – La dysplasie progressive pseudorhumatoïde estune dysplasie squelettique héréditaire autosomique récessive. Elle estcaractérisée par des modifications radiologiques similaires à la dyspla-sie spondylo-épiphysaire tardive avec un tableau clinique mais, nonradiologique, évocateur d’une arthrite juvénile idiopathique. Nous enprésentons trois cas atteignant trois membres d’une même famille.

Observation. – L’enfant O.H, quatre ans, est suivie depuis troisans pour polyarthralgies inflammatoires diagnostiquées commearthrite idiopathique juvénile dans sa forme polyarticulaire séronéga-tive, évoluant par poussées rémissions. A son admission, elle présen-tait des arthralgies inflammatoires avec tuméfactions, limitations arti-culaires touchant les mains, les poignets, les chevilles et les genoux.La vitesse de sédimentation et la C réactive protéine étaient normaleset le bilan immunologique négatif. La ponction articulaire du genoumontrait un liquide mécanique. Les radiographies conventionnellesdes mains et des avants pieds ne montraient pas de destruction articu-laire. La radiographie du bassin montrait une dysplasie des hanchesavec géode cotyloïdienne interne. Le diagnostic a été reconsidéré.L’enquête familiale a trouvé deux cas similaires : le frère aîné,14 ans, présentait un tableau identique avec une dysplasie des hancheset des épiphyses métacarpophalangiennes, l’oncle paternel présentaitune raideur rachidienne avec limitation et dysplasie des hanches. Lediagnostic de dysplasie progressive pseudorhumatoïde a été retenu etun traitement symptomatique avec rééducation préconisé.

Conclusion. – La dysplasie progressive pseudorhumatoïde est unemaladie autosomique récessive rare. Elle constitue un diagnostic dif-férentiel de l’arthrite idiopathique juvénile. Cependant la normalitédes examens biologiques et l’aspect radiologique de dysplasie permet-tent de redresser le diagnostic.

Me.149Qualité de vie a l’âge adulte des arthrites idiopathiques juvénilesB. Aminea, S. Rostoma, R. Abouqalb, N. Hajjaj-Hassouniaa Service de Rhumatologie, Hopital El Ayachi, CHU de Rabat - Salé,MarocbFaculté de Médecine et de Pharmacie Rabat, Laboratoire de BioStatistiques, Recherche Clinique et Epidémiologique, CHU de Rabat- Salé, Maroc

Objectif. – Evaluer la qualité de vie à l’âge adulte des arthritesidiopathiques juvéniles (AIJ), leur devenir scolaire et leur statutd’emploi.

Patients et Méthodes. – Étude transversale incluant les patientsrépondant aux critères de l’ILAR* pour le diagnostic d’AIJ et âgésde plus de 18 ans. La qualité de vie a été évaluée par les questionnai-res de qualité de vie : Health Assessment Questionnaire (HAQ) et leShort Form 36-item health profil (SF-36). Leur devenir scolaire et leurstatut d’emploi ont été précisés par un questionnaire.

Résultats. – 51 patients d’âge moyen 27.6±7.35 [18-46] ans, d’unedurée d’évolution de la maladie de 15.06 ± 8.88 ans [3-39], ont étérecrutés. Les sous types à l’inclusion étaient : 15 % spondylarthropa-thies, 12 % des formes polyarticulaires séronégatives, 11 % formespolyarticulaires séropositives, 5 % formes systémiques, 5 % formesoligoarticulaires et 3 % rhumatismes psoriasiques. 42 (82.35 %)patients avaient une maladie active. Le HAQ était de 1.29 [0-3]. SF-36 pour la fonction physique, la vitalité, la douleur physique, la santégénérale, le rôle émotionnel et la santé mentale étaient plus bas chezles patients par rapport aux témoins. Le score total du SF-36 mentalétait diminué chez les patients (27.04±14.96 [4.8-88.7]) par rapportaux témoins (75.04 ±21.08 [4-90.5]) et cela indépendamment de leur

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handicap physique (HAQ et score total du Sf-36 physique). 63.5 %des patients n’ont pas pu terminer leurs études secondaires. 53.8 %des patients étaient au chômage au moment de l’étude contre 7.7 %de la population générale. 90 % des patients actifs rapportaient desdifficultés lors du travail.

Conclusion. – Cette étude montre l’importance de l’handicap phy-sique, mental et social des AIJ dans notre milieu. Les conditionssocio-économiques difficiles ainsi que l’importance démographiquedans cette tranche d’âge soulignent l’intérêt médical mais égalementéconomique et social qu’il faut porter aux AIJ.

Me.149 BisDevenir à l’age adulte des arthrites juvéniles idiopathiquesB. Aminea, S. Rostoma, R. Bensabbaha, N. Lazraka,N. Hajjaj-Hassouniaa Service de Rhumatologie, Hopital El Ayachi, CHU de Rabat - Salé,Maroc

Objectif. – Décrire le devenir à l’âge adulte des arthrites juvénilesidiopathiques (AJI). Patients et Méthodes. - Etude transversaleincluant les patients répondant aux critères de l’ILAR* pour le diag-nostic d’AJI, âgés de plus de 18 ans, suivis en hospitalier ou enconsultation. L’évaluation du devenir a inclus une évaluation clinique(mobilité articulaire, activité de la maladie), fonctionnelle (HAQ) etstructurale (Steinbrocker).

Résultats. – Cinquante-et-un patients ont été inclus (27 femmes et24 hommes), d’âge moyen 27,60 ans ± 7.35 [18-46]. Les sous types àl’inclusion étaient : 15 % spondylarthropathies, 12 % formes polyarti-culaires séronégatives, 11 % formes polyarticulaires séropositives,5 % formes systémiques, 5 % formes oligoarticulaires et 3 % rhuma-tismes psoriasiques. Après une durée moyenne d’évolution de lamaladie de 15,06 ans 15.06 ± 8.88 ans [3-39], quarante-deux patients(82.35 %) avaient une maladie active. 50 % avaient un stade III ou IVde Steinbrocker. L’EVA douleur, le HAQ et la VS étaient significati-vement plus élevés chez les patients ayant une maladie active aumoment de l’étude. 21.2 % des patients avaient un retard de crois-sance. 11.7 % avaient eu recours à la chirurgie (5 PTH et une chirur-gie correctrice du pied). La durée d’évolution et le retard diagnostiqueétaient corrélés avec une évolution péjorative de la maladie à l’âgeadulte.

Conclusion. – Cette étude a montré que plus de 80 % de nos AJIrestaient actives à l’âge adulte et étaient génératrices d’un handicapfonctionnel et d’une destruction structurale. L’intérêt porté à la priseen charge précoce des maladies infantiles doit également inclure, dansnotre pays, celle des AJI.

Me.150Ostéochondrose de Mac MasterI. Charlota, A. Moreleta, P. Brochota, S. Langloisa, J.C. Etiennea,J.P. Eschardaa Service de Rhumatologie, Centre Hospitalier Universitaire, Reims,France

Introduction. – Actuellement le terme d’ostéochondrose tend àremplacer les termes d’apophysite et d’épiphysite. Elle appartientaux ostéochondrodystrophies.

Observation. - Il s’agit d’une découverte fortuite chez un quinqua-génaire pris en charge pour une arthrite septique du médiotarse droit,d’une image condensée arrondie de la branche ischiopubienne gauche.L’IRM révèle une formation osseuse lenticulaire sur laquelle s’insè-rent les muscles ischiojambiers évoquant une séquelle d’ostéochon-drose de MacMaster. L’interrogatoire ne retrouve pas de traumatisme,ni de pratique sportive intensive dans l’enfance.

Discussion. – Selon la classification de Siffert, il s’agit d’uneostéochondrose apophysaire touchant l’ischion survenant majoritaire-ment chez le garçon dans un contexte de pratique sportive importante.Elle s’exprime soit de façon insidieuse provoquant des douleurs irra-

diées de diagnostic difficile soit de façon brutale lors d’un effort vio-lent. Elle entraîne un arrachement apophysaire responsable d’une dou-leur mécanique fessière. Les radiographies standards peuventretrouver un aspect moucheté de la trame osseuse, ou un arrachementde l’apophyse pouvant évoluer vers une consolidation hypertrophiqueavec image pseudotumorale ou vers une ossification para-ischiatique.La découverte de cette image à l’âge adulte, en l’absence de contexteclinique évocateur est de diagnostic radiologique difficile.

Conclusion. – L’ostéochondrose de Mac Master concerne essen-tiellement l’adolescent. Sa découverte chez l’adulte en l’absence designes fonctionnels dans l’enfance reste encore peu décrite. Sonaspect radiologique peut être extrêmement trompeur et représente undiagnostic radiologique differentiel des tumeurs osseuses.

Me.151La coxite laminaire. A propos de deux casA. Mounacha, A. Nouijaia, I. Ghozlania, M. Ghazia, A. Bezzaa,L. Achemlala, A. El MaghraouiaaCentre de Rhumatologie et Réeducation Fonctionnelle, HopitalMilitaire d’Instruction Mohamed V, Rabat, Maroc

Introduction. - La coxite laminaire est caractérisée par une nécroseprogressive du cartilage hyalin de l’acétabulum et de la tête fémorale,entraînant secondairement un pincement de l’espace articulaire et uneraideur. Nous en rapportons deux cas.

Observation. - deux patientes âgées de 15 ans, dont une de racenoire, sans antécédents de tuberculose, ont été admises au servicepour douleurs de la hanche gauche avec impotence fonctionnelle. Lasymptomatologie remontait à deux mois, pour une patiente, et quatremois auparavant pour l’autre, par l’installation d’une douleur méca-nique de la hanche gauche d’intensité croissante avec enraidissementprogressif, évoluant dans un contexte de conservation de l’état géné-ral. L’examen clinique à l’admission a trouvé des patientes apyréti-ques, boitant toutes les deux à la marche, une patiente présentait unraccourcissement d’un centimètre du membre inférieur gauche ; lamobilisation de la hanche gauche était douloureuse et limitée. Lereste de l’examen somatique était normal. Il n’y avait pas de syn-drome inflammatoire biologique et le bilan phtysiologique était néga-tif. Par ailleurs, les radiographies standard ont objectivé un pincementcirconférentiel de l’articulation coxofémorale gauche. L’IRM a mis enévidence des signes de synovite avec épanchement articulaire. Labiopsie chirurgicale a montré une synovite non spécifique. Le diag-nostic de coxite laminaire a été retenu et les patientes ont été misessous antalgiques et traction pour l’une ; le raccourcissement du mem-bre retrouvé à l’examen a été compensé.

Discussion. - La coxite laminaire est une affection rare, touchantla fille dans 80 % des cas, avec un age moyen de 12,5 ans. Le tableauclinique est dominé par une douleur de type mécanique et un enrai-dissement progressif. Le bilan inflammatoire est toujours normal. Lesradiographies standard objectivent souvent un pincement circonféren-tiel de l’interligne articulaire d’importance variable et une soudureprématurée du cartilage. Le diagnostic n’est pas facile, nécessitantl’élimination de certaines causes inflammatoires et infectieuses en par-ticulier la tuberculose. La pathogénie reste encore floue, un facteurethnique a été envisagé en raison de la fréquence de cette affectiondans la race noire. Le pronostic fonctionnel est réservé.

Conclusion. - la coxite laminaire est un diagnostic étiologique raredes coxopathies observées chez l’adolescent.

Me.152Atteinte du rachis cervical au cours de l’évolution des arthritesjuvéniles idiopathiques (AJI)S. Rostoma, B. Aminea, N. Lazraka, N. Hajjaj-Hassouniaa Service de Rhumatologie, Hopital El Ayachi, CHU de Rabat - Salé,Maroc