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ORTHOPHONIE ET DIVERS Amphi G: 15 h 00

Le syndrome de dêsintêgration phonétiqueIntérêts de ce syndrome en rê,êducation

Analyse d'un cas

J.-M. WIROTIUS, G. NADEAU, M. BENICHOU, R. TRONCA, D. PAILLER*

Nous voulons présenter ici, à travers le problème particulier d'un patient,ce que l'on appelé le syndrome de désintégration phonétique.

Pourquoi ce syndrome si rare et si particulier fait-il l'objet de tantd'attention, de tant d'analyses et d'études auprès de ceux qui s'intéressent àI'aphasiologie ? Ce n'est bien sûr pas un hasard et nous voudrions poser enintroduction quelques-uns des intérêts de ce syndrome en rééducationfonctionnelle.

Ce syndrome a un intérêt dôdactique

Isolant les troubles articulatoires de l'aphasie chez un patient qui n'a pardéfinition que ces difficultés-là, il permet de mieux prendre conscience de leurgrande importance dans les aphasies à langage réduit. C'est I'occasiond'analyser de façon précise, comme nous le reverrons dans l'exposé, les

problèmes articulatoires des aphasiques. Outre les enregistrements classiquessur bande magnétique ou sur cassette vidéo, nous avons pu bénéficier de latechnologie du laboratoire de I'Institut de phonétique de Paris pour l'analysede la voix.

L'ôntérêt est aussi théorôque

Phonétique et phonologie sont un des aspects les plus séduisants de lalinguistique structurale. Leur opposition a permis d'isoler le concept dephonème, concept universel des langues. Toute langue possède un nombredéterminé de phonèmes dont la combinaison forme la chaîne parlée. Or il

* Seruicc fu rééducation fonctionncllc (Dr G.Nadeau). Institution nationalc dzs Inoalidcs,6, boulnard dcs

Inaalides, 75700 PARIS.

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s.asit ici non pas de-la désorganisation du système phonématique mais d,unealtération de la production des phonèmes ou des phénomènes parétiques etdystoniques coexistent pour gênei réalisation et combinaison des'sons iors deIa parole.

Par ailleurs certaines classifications neurolinguistiques proposent d,ajouterà la.classique double articulation du langage eà monè.,es (pius petite"unitélinguistique porterlse d'une forme et d'un" Ëns) et phonèmL's, une troisièmearticulation des phonèmes en traits articulatoires. Cette classification citéepermet de considérer le syndrome de désintégration phonétique comme untrouble de la troisième articulation.

Le syndrome ÿ d3sintégratôon phonétique est-il ù proprement parrerun trouble aphasôque?

L'aphasie-se-détrnit comme un trouble du langage d'origine cérébrale, sice syndrome (le sDDP) est bien d'origine cérébralè, il reste

-un trouble de laparole, c'est-à-dire de l'émission et ne déstructure pas cette àculté communeà tous les hommes et appelée langage.

Il est ainsi montré_ que les lésions encéphaliques de l'hémisphèredominant peuvent déterminer non seulement des iroubies du langage (àe lacompétence linguistique) mais aussi des troubles de la purot.- 1à. Iaperformance linguistique).

Nous verrons également, un quatrième intérêt: ce trouble n,est passeulement un trouble articulatoire dans le cadre de la productior, à.tPhonèmes-, c'est a'rssi un trouble prosodique (on a de tout æmps remarquéIl3gcqlt -étranger de ces patients) et c'esi peut-être aussi, maii c,est piusdilficile à démontrer, un trouble primaire qui détermine comme conséquêncesecondaire un trouble slmtaxico-sémantique. Lés dilficultés de réalisation 'de

laparole, dans la production des sons et de leurs enchaînements, va modifier lastratégie du discours, dans le sens d'une production minimale utile.

L'ôntérêt historôque ne peut être àgnoré

Pigqe Marie a parfaitement bien décrit et isolé ce syndrome au début dusiècle. Il lui a donné le nom d'anarthrie. tl définissait ainsi, selon les termesde son élève F. Moutier (1908), une perte de l'articulation de la parole oùtout est intact, sauf l'émission volontaire de la parole, qui est indépeÀdante dela paralysie-. des organes du langage (dillérènciation avec les- dysarthriesd'origiire bulbaire), et des troubles intellectuels et qui existe à l'étai isolé ouentre dans la constitution de I'aphasie de Broca.

Les conceptions pathoféniques de P. Marie, son souci de « démolir ledogme de la 3'frontale» ont contribué à jeter un doute sur l'ensemble destravaux de cet auteur..Dès la publication de son célèbre article en lg06 dansla Semaine médicale, « La troisième circonvolution frontale ne joue aucun rôlespécial dans la fonction du langage», il devient un personnage «tabou». or iln'est pas douteux que l'anarthrie existe; Souquer en 1928 publie neuf casd'anarthrie pure et, en 1939 Th. Alajouanine, A. Ombredanne, M. Durandpublient le premier ouvrage associant médecins et linguistes. Quatre cas sont

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décrits d'un << syndrome constitué par I'altération du moment phonétique _de

I,expression orui.r. Cette première-collaboration neuro-linguistique a donné àce iravail un grand ..rr-o*. [l reste encore aujourd'hui un ouvrage de

ré{érence en aphasiologie.Ainsi se présente ie syndrome tellement rare, mais tellement sDectaculai-

fe, dont la' dénomination va varier selon les auteurs (syndrome de

désintégration phonétique, aphasie motrice .pure, aphasie motrice sous-

corticaË, aphémie, dysarthrie èorticale, anarthrie, anarthrie pure) et qui a_été

une .rtité' clinique' longtemps discutée. Plus récemment, M. Puel, J.L.Nespoulous, A. Bôna{é et"A. Iiascol ont publié dans Grammatica VII (1980):

l'Efude neurolinguistique d'un cas d'anarthrie pure.

Histoire de M. D.

M.D. ... est un gendarme de 36 ans qui, jusqu'à l'accident va§culaire

cérébral qui survient le 12 mars l9Bl, n'a présenté aucune pathologiemédicale notable.

Son histoôre clinique inôtiale est la suôaante:

En se levant, le 12 mars 1981, apparaît brutalement une monoplégie d_Ï

membre supérieui droit avec ,n. puiulysie faciale droite et une aPhasie. Iln'y a pas Lu de céphalées ni de perte de connaissance. Sa conscience est

,ro.-alà, il n,existe pas de signes méningés. L',examen du membre inférieur

est norÉal. L'angiogiaphie pàtiquée le jôur même a montré une thrombose

de I'artère pré.olànà'iqüe gaùche.-L'intervention a consisté en une microanas-

tomose extia-intra-crânienne sous microscope.Les suites opératoires sont simples. Le-lB mars' son état cliniq-ue est.no^té

comme inchangé par rapport à avânt l'intervention, il sort de l'hôpital le 24

mars l98l et rentre chez lui.Nous le voyons le 26 mars. lg8l pour la première fois 99 consultation,

depuis nous Ie suivons régulièrement dans le service de rééducation. Les

oràsrès. comme nous le - reverrons, seront vite importants, le langage

l'uriétio.. en qualité et en fluidité, et le patient peut reprendre son travail le

B juillet 1981,'soit quatre mois après son, accident vasculaire cérébtal." Su, le pfan social, M. D. ... est gendarme, il_est originaire de la Marne

et vit dans ia région parisienne depuiJ trois ans. Il est marié' sa femme élève

à la maison ses irois infants de 9 àns, l0 ans et 12 ans, Ie retour chez lui va

se passer sans dilEculté majeure. A _son travail, il est à temps plein; c'est un

traiail de bureau où il doii taper à la machine et répondre au téléphone, son

activité est centrée sur la mise à jour de la documentation. Avec ses collègues,

tout s'est bien passé, la difficulté motrice qui persiste à la main droite et les

troubles de la parole ne gênent pas trop ion travail, même si au .téléphonecertains interloôuteurs .ott1 su.pris d'eniendre un fonctionnaire qui présente

un (<accent étranger>> (intonation germanique)En rééducatiËn, leà soins ont -été réaliiés d'abord chaque jour puis trois

fois par semaine dans les diflérents secteurs (en kinésithérapie, ergothérapie et

orthàphonie). L'assiduité lors des soins et la coopération à la rééducation ont

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tgujours été excellentes. La récupération rapide dès le début a été un facteurd'encourageme-nt important. L'évolution sui le plan moteur a été seulementpartiellement favorable, le membre supérieur dioit n'a pu rester le membredominant malgré une récupération globale certaine. La relatéralisation àgluche s'est révélée indispensa-ble et le patient réécrit de la main gauche.signalons que le patient était droitier et que l'une de ses filles est gaîchère.Les mouvements de la main et des doig-ts sont possibles mais restent malcoordonnés,-englués, malhabiles, avec une fatigabilité importante. La paralysiefaciale est discrète.

. Au.t9tal, la récupération physique est satisfaisante puisque seure la mainet les doigts droits restent handicapés. Précisons que lé trorbl. de la paroleest isolé sans aucune autre anomalie neuropsychologique cliniquàmentdécelable (état de conscience et de vigilancei mémoiie, compréhension,écriture, calcul, lecture muette, gestualité, ont toujours été normaux). sur lepla.n psychologique, le patient a remarqué des môdifications: il se met plusfacilement en colère, ce qui n'arrivait- avant qu'exceptionnellement, il estdevenu intolérant au bruit et irritable.

Description des troubles de la parole

Nous avons régulièrement suivi ce patient à la fois lorsqu'il venait pourses séances de rééducation et lors des bilans que nous faisions chaque mois.[,ors .de chaque bilan, nous enregistrions le

-discours spontané lors de la

situation, de dialogue de la consultation, une série d'objeti dénommés et unelecture d'un texte toujours le même.

Les anotnalôes phonétiques

Nous avons vu en introduction que les problèmes se trouvent situés auniveau de la réalisation motrice des phonèmés. Cette di{ficulté particulière àproduire les sons voulus est ici isolée, le patient est conscient de cette gêne etfait des efforts volontaires pour réussir à prononcer correctement son diicours.A la phase initiale de l'histoire ù M. D. ...

.- - Les productions sonores sont possibles mais très altérées et incompréhen-sibles_ pour l'auditeur si I'on ne connaît pas le texte qui est dit.

Néanmoins, si le sens n'était pas perçu, les sons produits pouvaient êtreen première approximation écrits en alphabet phonétique international. Nousavons ainsi retranscrit le corpus

- désignation et le èorpus - lecture; il yavait dans ce premier corpus enregistré, 187 consonnes ei llGvoyelles. Leuirépartitio-n est la suivante: lo./ est produit 95 fois ; le d, 2O fois; le p, 19 fois;le z, l0 fois; le r, l0 fois; le b,9 fois, le t .,r, k, I sont produits I foii, certainssons ne sont jamais produitsi S, s, z, ü (le), I (.tr).

-

. .La -consonne qui est très Iargement dominante puisqu'elle représente lamoitié des réalisations consonnantiques est le [r]. Cètte consonne se définitsur le plan phonologique comme étant une consonne occlusive, apicodentale etsourde.

ORTHOPHONIE ET DIVERS 159

Si l'on observe les consonnes émises on peut faire les constationssuivantes:

- pratiquement les seules consonnes émises sont les occlusives. Cellesqui le sont déjà sont produites comme telles, les autres sont transformées enocclusives (transformations phonétiques) ;: l'articulation antérieure est plus facile, en e{fetocclusives postérieures ne sont pas proàuites [k, g];

- les sourdes sont nettement plus fréquentes que les

les consonnes

sonores maisl'opposition de sonorité persiste.

Chacun des phonèmes produit peut l'être à bon escient ou remplacer uneconsonne qui est dilficilement prononcée. Nous n'avons pas retrouvé desystème précis de transformation systématique d'un phonème en un autrephonème (par exemple, le k est remplacé par le t, le b ou le p sans quel'environnement immédiat n'explique un choix ou l'autre).

Les voyelles sont beaucoup plus facilement émises, toutes sont émisesdans le corpus, et reconnaissables facilement. Le ti] a posé quelquesproblèmes : une fois sur deux il est prononcé [e].

Au total : au départ, une forme sonore peu compréhensible, respectant laforme canonique des mots désignés ou lus, péniblement émise par un patientconscient des erreurs et faisant des efforts pour réaliser les sons souhaités;l'altération porte surtout sur les consonnes non occlusives ou postérieures. Lesvoyelles sont correctement produites et reconnaissables.

A la phase actuelle (8 mois après le début des troubles)

Le tableau est très nettement modifié, la parole est fluide même s'il reste

encore des phénomènes dit de syllabation et un trouble mélodique. !.tphonèmes peuvent être isolément émis facilement. Le [r] et le [l] ainsi que les

g.orrp.r consonantiques restent les plus importantes diEcultés. Le patientànticipe cette gêne ét évite les mots di{ficiles (les mots difficiles sont ceux-quicompiennent un [r] ou un [] ou un groupe consonantique au milieu ou à lafin àu mot; les mêmes éléments au début d'un mot sont plus facilementprononcés).-

L'état actuel a été analysé avec l'aide non seulement d'un enregistrementvocal, mais aussi visuel sur magnétoscope et aussi avec l'aide de l'lnstitut de

phonétique de Paris.L'enregistrement de la voix montre encore des anomalies en particu-

lier au niveau de la réalisation des phonèmes cités plus haut et de la mélodie,ce que nous reverrons. Ces troubles sont aggravés par la fatigue, modifiésaussi par le froid.

- L'enregistrement magnétoscopique nous a confirmé que, dans les

dilficultés articulatoires de notre patient, les troubles parétiques et dystoniquesde la musculature de la face et de la langue sont Patents. Ces élémentsparétiques et dystoniques donnent des résultats assez semblables à ce que l'onôonstaie au niveau des membres lors d'une hémiplégie. Les mouvementsdeviennent syncinétiques, plus brusques, avec des di{Ecultés de commande de

la contraction et de la décontraction.

- Le bilan à l'lnstitut de phonétique a consisté en un enregistrementsimultané de quatre paramètres : le signal du micro; la respiration pendant la

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parole; la vibration des cordes vocales ; l'ouverture ou la fermeture de laglotte.

P.^9.1 examen, deux informations nous sont apparues très intéressantes.-1. si.la respiration basale est normale, son utilisation lors de l,émission

yoca.le ne I'est pas, l'énergie expiratoire est située dans le volume de réserveinspiratoire,. Le débit expiratoirà chute de moitié et les reprises inspiratoiressont trop fréquentes.

2. La vibration des cordes vocales n'est pas normale. si elle se produitbien au bon moment et reste à un niveau suffisant puisque l,opposition1qurde,. sonore a .toujours existé, elle est très alfaiblie rui t. ilrn qüantitatif.L'amplitude du signal est restée très faible. ce fait .ow pur.it à sigr.l., cu.classiquement on considère que la voix est normale dans'ce syndroïe. Maisc'est.ce que nous aurionJ conclu nous aussi s,il n,avaii été fait cetenregistrement.^A signaler que pendant cette épreuve, aucune situation de testn'a permis de faire aug:nenier.l'amplitude du signal ic. ait est généralementcorrélé avec les anomalies respiratoires décrites)IOuvàrture et fermeture de laglotte ne posent pas de probième.En résumé, nous aaons notrî trois troubles dffirents :

. urr- _dysfonctionnement de la muscurature îaciare, labiale, lingualeavec des phénomènes parétiques, dystoniques et syncinétiques.

- un trouble de la voix qui est quàntitativément tràs diminuée.

- Un trouble du contrôle iespiratôire lors de la parole.Notre sentiment est que les troubles directement .rr'liuirol avec la lésion

sont le,s problèmes de la musculature de la langue et de la face et que lesanomalies de voix et de respiration pourraient" n,être qu'une conséquer,cesecondaire.

L'éaolution des diffuultés de parole

Elle a été d'abord.. rapide_ lors des deux premiers mois puis pluslentement progressive. Elle â été parallèle à l,évoiution de la moiricité dumembre supérieur droit.

Les troublcs assocüs

La prosodie

.on range dans la prosodie (ou faits supra-segmentaux) tous les faits deparole-qui n'entrent pas dans la phonologie.

L'accent et I'intonation gardént leur laleur linguistique chez ce patient,il peut .former des phrases interrogatives, exclamatîr.r, èt". par contre lescara,ctéristiques physiques des faits phoniques sont modi6ées. Elles dépendentdr l'énergie articulatoire, de la fréquenée de vibration des cordes'vocales(hauteur mélodique), de la durée dei sons.

L'accent allemand,. qui persiste, .est homogène, c,est-à-dire qu,il estconstant. Il "'y 1 pas de situation où il disparaît- complètement.- En résumé, les caractéristiques physiquês de la parore sont globalement

changées mais l'utilisation de§ faiis 'acêentuels

oü d. l,intonâtion restepossible.

ORTHOPHONIE ET DIVERS 161

Le retentissement sur le discours

Il est dilficile à préciser, -le patient nous a signalé qu,il avait modifié lastratégie de son discours. Il cherèhe à économiser"la paôle et à se limiter àI'indispensable nécessaire à la communication. sori entourage Ie trouvebeaucoup plus «direct|,- 4u"! ses propos, parfois même un feu"brutal.1,. .s'il essaie deprivilégier la transmission du sens, par réduction globale del'émission_ vocale (le.plus de sens possible dans le moins de mots-possible),d'autres faits se suraioutent pour modifier encore l'émission: les dilûcultés cféprononciation sont anticipées et les mots reconnus comme dilücile évités.

Toutes ces conséquences en.cascades sont à noter car elles indiquent quele trouble articulatoire est à lui seul susceptible de modifier les irabituâeslinguistiques antérieures du patient.

Conséquences socio-professionnelles

Les troubles du langage, même lorsqu'ils sont peu importants comme ici,déclenchent toujours deJ cônséquences sôcio-professionne[às graves.

Ici_le-patient a pu rester èn activité dans ra gendarmerie, mais il a ététranslëré d'un service actif travaillant en extérieui à un travail de bureau(travail pour lequel il a peu d'enthousiasme). Dans l'exercice de son travail, ilest sédentaire et assure une mission de documentation. Il est amené àrépondre au téléphone, son accent étranger est parfaitement et fidèlementtransmis comme nous avons pu le vérifiei dans uï essai de communicationtéléphonique enregistrée et cela ne manque pas de surprendre ses interlocu-teurs lointains. Il évite de prendre l'initiative de la ïonversation car son9ns1q.. trop syllabé, au débii un- peu- ralenti, à l'intonation germaniqu., urr..des hésitations assez fréquentes, lè gêne encore.

vis-à-vis de son entourage immédiat (collègues, famille), on ne note pasde dilficulté exprimée, sauf dès troubles du caràctèie, derrerru plus irritabie.

La conduite de la rééducation

comme cela reste habituel, la rééducation menée est empirique, nouspensons utile I'aide que nous apportons aux patients aphasiques, mais nousne pouvons appofier au-cune.argumentation scientifique à celà.. sgl.Rrotocole est le suivant: le patient a été dans notre service suivi

dans dillérents secteurs: en .orthoptroniè, en ergothérapie et en kinésithérafie-. .., L..ll,ient,'a pas été hospitalisé, et roisqu'il à repris son travail enjuillet 1981, la fréquence des soins est passée aê srois pàr semaine à-3foispar semaine.

. Ey orthoplonie, les séances durent une heure, eiles ont surtout pour but laprile {e conscience des dillërentes anomalies et i'apprentissage par'répétition àimitation. Toutes les formes d'encouragement et .i. Acintution sont utilisées.Le soutien psychologique que représenté ce contact avec ceux qui connaissentbien ces problèmes nous paraît essentiel.

En .crgothérapie-, la réêducation

4_e la gestuarité des membres supérieurs a

,c3nceTé surtout .l'apprentissagg d-e l'usagè du bras gauche avec en particulierI'entraînement à l'écriture. Après huit mois d'entraîn-ement, l,écriture n'est pas

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encore très facile: elle est surtout un peu lente, mais les lettres et leursenchaînements sont facilement réalisés.

En kinôsithérapie, les séances ont concerné toute la motricité active et laprévention des ràideurs articulaires lorsque la paralysie du bras droit étaitencore importante.

Conclusion

Nous rapportons le cas d'un patient présentant ,un syndrome ' de

désintégration-phonétique. Il s'agit d'un sujet droitier de 36 ans, qui a fait. unacciden-t vascuiaire cérébral. L'hémiplégie brachio-faciale du début a rapide-ment régressé, seule la main reste pàrétique. Le trouble de_la parole est isolé,c'est seu-lement le versant de l'expression qui est perturbé. L'analyse a montréqu'il existait plusieurs élémentÀ dont la hiérarchisation paraît difficile à'

établir.

- Le trouble de la réalisation des phonèmes, majeur au début, et quipersiste a minima pour les groupes consonantiques,et les consonnes [r] et [l].

Le troublé mélodique qui est responsable de la persistance d'unaccent allemand stable.

- Le trouble syntaxico-sémantique par modification de la stratégie dudiscours (plus grande brièveté des messages émis, choix des lexèmes

facilement prononçables).A l,oiigine â. ces modifications, nous avons retrouvé les troubles

suivants :

- les troubles parétiques et dystoniques de la face, de la langue et des

lèvres;

- le trouble de la voix authentifié par I'enregistrement de la vibrationdes cordes vocales, mais avec une conservation de I'e{ficacité phonologique de

I'opposition sourdes-sonores ;' '- les troubles respiratoires consistant en une utilisation prélérentielle du

volume de réserve inipiratoire pour la parole, des reprises d'air !.oPfréquentes, une chute du débit d'air au moment de la parole. Ces deuxderàiers faits sont des troubles de la voix rencontrés en dehors de toutcontexte pathologique. Ils sont aspécifiques et seraient plutôt à considérercomme uÀ dysfonciionnement secondaire aux difncultés articulatoires.

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