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DOSSIER THÉMATIQUE / THEMATIC FILE Rectocolite hémorragique : épidémiologie et diagnostic Ulcerative colitis: epidemiology and diagnosis M. Uzzan · X. Treton © Springer-Verlag France 2013 Résumé La rectocolite hémorragique (RCH) est une maladie inflammatoire intestinale dont la fréquence est plus élevée dans les pays occidentaux mais dont lincidence est en forte augmentation dans les pays émergents. La RCH concerne des jeunes adultes, avec un sex-ratio proche de 1, qui conser- vent une espérance de vie proche de celle de la population générale. Les principaux facteurs protecteurs sont le taba- gisme et lappendicectomie à un âge jeune. Par opposition, le principal facteur de risque est un antécédent familial de MICI. La maladie est plus sévère lorsquelle débute chez lenfant. Les critères diagnostiques ne sont pas standardisés et le diagnostic repose principalement sur liléocoloscopie avec biopsies. L anatomopathologie est dune aide précieuse pour le diagnostic positif et lestimation de la sévérité. Cependant, les anomalies histologiques ne sont pas spéci- fiques à un stade précoce obligeant parfois le renouvellement de lendoscopie et des prélèvements histologiques. Mots clés Rectocolite hémorragique · Épidémiologie · Histologie Abstract Ulcerative colitis is an idiopathic, chronic inflam- matory disorder of the colonic mucosa. Although incidence and prevalence of ulcerative colitis are the highest in occiden- tal countries, its incidence has strongly increased in develo- ping countries. Ulcerative colitis involves the most frequently, young adults and almost as many women as men. Cigarette smoking and appendectomy are the most consistent protective factors for ulcerative colitis. In contrast, a family history of Les cinq points essentiels La rectocolite hémorragique (RCH) peut survenir à tout âge mais survient la plupart du temps chez le jeune adulte. L espé- rance de vie en cas de RCH est voisine de celle de la popula- tion générale. La RCH est une maladie des pays occidentaux avec un gra- dient nord-sud mondial. L incidence est en forte augmentation dans les pays en voie de développement, parallèlement à lindustrialisation. Le tabagisme et lappendicectomie pour appendicite aiguë avérée et à un âge jeune sont les 2 principaux facteurs pro- tecteurs. Un antécédent familial de MICI est le facteur de risque le plus fortement associé à la RCH. Il nexiste pas de gold standard pour faire le diagnostic de RCH qui repose sur un faisceau darguments cliniques, biolo- giques, endoscopiques et histologiques. L apport de lhistologie, faite à partir de biopsies multiples lors de liléocoloscopie, est primordiale dans létablissement du diagnos- tic et doit sinterpréter en fonction de la durée dévolution des symptômes et déventuels traitements préalablement reçus. Les cinq références essentielles Molodecky NA, Soon IS, Rabi DM, et al (2012) Increasing incidence and prevalence of the inflammatory bowel diseases with time, based on systematic review. Gastroenterology 142:4654. Nerich V, Monnet E, Etienne A, et al (2006) Geographical variations of inflammatory bowel disease in France: a study based on national health insurance data. Inflam Bowel Dis 12:21826. Cosnes J, Gower-Rousseau C, Seksik P, Cortot A (2011) Epi- demiology and natural history of inflammatory bowel diseases. Gastroenterology 140:178594. Dignass A, Lindsay JO, Sturm A, Windsor A, et al. (2012) Second European evidence-based consensus on the diagnosis and management of ulcerative colitis Part 2: Current manage- ment. J Crohns Colitis (in press). Seldenrijk CA, Morson BC, Meuwissen SG, et al (1991) His- topathological evaluation of colonic mucosal biopsy speci- mens in chronic inflammatory bowel disease: diagnostic impli- cations. Gut 32:151420. M. Uzzan · X. Treton (*) Pôle des Maladies de lAppareil Digestif, Hôpital Beaujon, Clichy e-mail : [email protected] Colon Rectum (2013) 7:4-10 DOI 10.1007/s11725-013-0435-5

Rectocolite hémorragique: épidémiologie et diagnostic; Ulcerative colitis: epidemiology and diagnosis;

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DOSSIER THÉMATIQUE / THEMATIC FILE

Rectocolite hémorragique : épidémiologie et diagnostic

Ulcerative colitis: epidemiology and diagnosis

M. Uzzan · X. Treton

© Springer-Verlag France 2013

Résumé La rectocolite hémorragique (RCH) est une maladieinflammatoire intestinale dont la fréquence est plus élevéedans les pays occidentaux mais dont l’incidence est en forteaugmentation dans les pays émergents. La RCH concernedes jeunes adultes, avec un sex-ratio proche de 1, qui conser-vent une espérance de vie proche de celle de la populationgénérale. Les principaux facteurs protecteurs sont le taba-gisme et l’appendicectomie à un âge jeune. Par opposition,le principal facteur de risque est un antécédent familial deMICI. La maladie est plus sévère lorsqu’elle débute chezl’enfant. Les critères diagnostiques ne sont pas standardiséset le diagnostic repose principalement sur l’iléocoloscopie

avec biopsies. L’anatomopathologie est d’une aide précieusepour le diagnostic positif et l’estimation de la sévérité.Cependant, les anomalies histologiques ne sont pas spéci-fiques à un stade précoce obligeant parfois le renouvellementde l’endoscopie et des prélèvements histologiques.

Mots clés Rectocolite hémorragique · Épidémiologie ·Histologie

Abstract Ulcerative colitis is an idiopathic, chronic inflam-matory disorder of the colonic mucosa. Although incidenceand prevalence of ulcerative colitis are the highest in occiden-tal countries, its incidence has strongly increased in develo-ping countries. Ulcerative colitis involves the most frequently,young adults and almost as many women as men. Cigarettesmoking and appendectomy are the most consistent protectivefactors for ulcerative colitis. In contrast, a family history of

Les cinq points essentiels

• La rectocolite hémorragique (RCH) peut survenir à tout âge

mais survient la plupart du temps chez le jeune adulte. L’espé-

rance de vie en cas de RCH est voisine de celle de la popula-

tion générale.

• La RCH est une maladie des pays occidentaux avec un gra-

dient nord-sud mondial. L’incidence est en forte augmentation

dans les pays en voie de développement, parallèlement à

l’industrialisation.

• Le tabagisme et l’appendicectomie – pour appendicite aiguë

avérée et à un âge jeune – sont les 2 principaux facteurs pro-

tecteurs. Un antécédent familial de MICI est le facteur de

risque le plus fortement associé à la RCH.

• Il n’existe pas de gold standard pour faire le diagnostic de

RCH qui repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biolo-

giques, endoscopiques et histologiques.

• L’apport de l’histologie, faite à partir de biopsies multiples lors de

l’iléocoloscopie, est primordiale dans l’établissement du diagnos-

tic et doit s’interpréter en fonction de la durée d’évolution des

symptômes et d’éventuels traitements préalablement reçus.

Les cinq références essentielles

• Molodecky NA, Soon IS, Rabi DM, et al (2012) Increasing

incidence and prevalence of the inflammatory bowel diseases

with time, based on systematic review. Gastroenterology

142:46–54.

• Nerich V, Monnet E, Etienne A, et al (2006) Geographical

variations of inflammatory bowel disease in France: a study

based on national health insurance data. Inflam Bowel Dis

12:218–26.

• Cosnes J, Gower-Rousseau C, Seksik P, Cortot A (2011) Epi-

demiology and natural history of inflammatory bowel diseases.

Gastroenterology 140:1785–94.

• Dignass A, Lindsay JO, Sturm A, Windsor A, et al. (2012)

Second European evidence-based consensus on the diagnosis

and management of ulcerative colitis Part 2: Current manage-

ment. J Crohn’s Colitis (in press).

• Seldenrijk CA, Morson BC, Meuwissen SG, et al (1991) His-

topathological evaluation of colonic mucosal biopsy speci-

mens in chronic inflammatory bowel disease: diagnostic impli-

cations. Gut 32:1514–20.

M. Uzzan · X. Treton (*)Pôle des Maladies de l’Appareil Digestif,Hôpital Beaujon, Clichye-mail : [email protected]

Colon Rectum (2013) 7:4-10DOI 10.1007/s11725-013-0435-5

inflammatory bowel disease is the most important indepen-dent risk factor. Among children, the course of the disease isgenerally more severe. Diagnosis of ulcerative colitis is basedon clinical symptoms confirmed by objective findings fromendoscopic and histological examinations. Specific histologi-cal characteristics may not be found at an early stage. So, laterendoscopic investigations can be useful to find chronic andspecific histological lesions.

Keywords Ulcerative colitis · Epidemiology ·Histopathology

La rectocolite hémorragique (RCH) fait partie avec la maladiede Crohn desmaladies inflammatoires chroniques de l’intestin(MICI). Contrairement à la maladie de Crohn, son atteintedu tractus digestif se limite exclusivement au côlon et au rec-tum. Son origine exacte reste à ce jour inconnue et semble êtrele fruit d’une association d’éléments tels qu’une prédispositiongénétique, des facteurs environnementaux et une réactionimmunologique anormale au microbiote intestinal [1,2].

Outre par sa topographie, la RCH se distingue de lamaladiede Crohn par de nombreux autres points et notammentpar ses caractéristiques épidémiologiques. Malgré des annéesde recherche active sur les MICI, leur physiopathologie restemal comprise. Ainsi, l’analyse des données épidémiologiquespermet non seulement de faire un état des lieux sur l’évolutionde ces maladies à travers le monde mais aussi de mettrel’accent sur des critères géographiques, d’âge, de facteursinnés et environnementaux, ouvrant ainsi de nombreusesvoies de réflexion et de recherches futures.

Épidemiologie

Incidence et prévalence de la RCH dans le monde

Historiquement, les MICI sont des maladies des pays déve-loppés. Cependant, on assiste ces dernières années à desmodifications épidémiologiques à travers le monde. En effet,l’incidence de la RCH tend à croitre rapidement dans lespays en voie de développement et à se stabiliser dans lespays occidentaux à fort niveau de prévalence (Fig. 1) [3,4].Dans la plupart des cas, l’incidence et la prévalence de laRCH sont plus élevées que celles de la maladie de Crohn(sauf dans quelques régions scandinaves, nord-américainesvoire françaises). Les plus hautes incidences reportéespour la RCH en Europe, en Amérique du nord et en Asieétaient respectivement de 24,3 pour 100.000 habitants-paran, de 19,2 et de 6,3 et il a été décrit des prévalences allantjusqu’à 500 pour 100.000 habitants en Europe et jusqu’à250/100.000 habitants en Amérique du Nord [4]. Malgré,cette forte augmentation de l’incidence et de la prévalencede la RCH dans les pays en voie de développement, et parti-

culièrement en Asie et en Amérique latine, on observe tou-jours un gradient nord-sud marqué, gradient qui s’observeégalement en Europe et aux États-Unis (Fig. 2).

L’incidence de la RCH semble augmenter avec l’indus-trialisation et l’occidentalisation des pays émergents et sonapparition précède généralement de 5 à 10 ans celle de lamaladie de Crohn. Ces fortes hausses doivent être analyséesen tenant compte d’éventuels biais que sont l’améliorationdes connaissances de ces maladies, une meilleure sensibili-sation des médecins qui eux-mêmes ont de meilleurs moyensdiagnostiques. Dans ces pays à faible niveau d’hygiène, ilfaut être particulièrement vigilant quant à la confusion pos-sible avec les colites infectieuses. Quoiqu’il en soit, l’aug-mentation de l’incidence de la RCH est ubiquitaire, et elle estassociée à un faible taux de mortalité (identique à la popula-tion générale), ce qui prédit une élévation importante de saprévalence à travers le monde pour les années à venir.

La RCH en France

Avant les années 1990, il n’existait quasiment aucunedonnée épidémiologique concernant les MICI en France.

Fig. 1 Niveau de prévalence de la RCH

Fig. 2 Gradient nord-sud de la RCH

Colon Rectum (2013) 7:4-10 5

En 1988, a été créée le registre EPIMAD, premier systèmefrançais d’enregistrement des nouveaux cas de MICI dans larégion Nord-Ouest de la France, couvrant 4 départements etenviron 6 millions d’habitants. Il s’agit actuellement duplus vaste réseau épidémiologique mondial spécifiquementconsacré aux MICI. Cependant, les données d’EPIMAD, nesont probablement pas extrapolable à un niveau national. Lamesure de l’incidence des MICI entre 1990 et 2003 a révéléun taux de 3,8 pour 100.000 habitants par an pour la recto-colite hémorragique et de 6,2 pour la maladie de Crohn [5].Une étude épidémiologique rétrospective de Nerich et al,réalisée sur 2 ans (entre 2000 et 2002) et basée sur les décla-rations d’ALD (affection longue durée), en France métro-politaine, des patients assurés, à quant à elle dévoiléedes incidences de 7,2/100.000 h. par an pour la RCH et de8,2/100.000 h. par an pour la maladie de Crohn [6]. Cetteétude n’a pas retrouvé de gradient nord-sud, en France,pour la RCH contrairement à la maladie de Crohn. Les picsd’incidence par tranche d’âge de survenue de ces maladiesétaient dans la tranche 30-34 ans pour la RCH et légèrementplus jeune pour la maladie de Crohn (20-24 ans). Le sex-ratio de la RCH était, lui, inférieur à 1 avant 39 ans puiss’inversait [6]. Une étude prospective (de 1988 à 2010)réalisée à l’aide du registre EPIMAD, révélaient pour laRCH un sex-ratio environ égal à 1 avant 29 ans puis supé-rieur à 1 cet âge dépassé. Le pic d’incidence se situant dansla tranche d’âge de 20 à 29 ans (Fig. 3). Globalement, entre1988 et 2007, 55 % des nouveaux cas de RCH recensés parle registre EPIMAD concernés des hommes avec un âgemédian au diagnostic de 38 ans pour les hommes et de32 ans pour les femmes [7]. On aura noté l’incidence plusélevée de la maladie de Crohn par rapport à la RCH, ce quiest une « particularité française ». Une des hypothèses avan-cées pourrait résider dans les taux d’appendicectomie qui, enFrance, sont jusqu’à trois fois supérieurs à ceux d’autrespays occidentaux comme la Norvège, les Pays-Bas ou lesÉtats-Unis.

RCH et coût-efficacité des soins

Cette approche socio-économique de la maladie est primor-diale car elle concerne des malades jeunes promis à un longparcours médical et ayant une espérance de vie identique à lapopulation générale. Une étude cas-témoin réalisée dans leMinnesota nous montre que les coûts de santé annuels d’unpatient ayant une RCH sont de 3000 à 5000 dollars par an.Il n’y a pas de différence significative entre les patients trai-tés chirurgicalement et ceux pris en charge médicalement.Chez les patients opérés les facteurs augmentant les coûtssont l’iléostomie définitive (versus anastomose iléo-analeavec réservoir) et la pochite. Parmi les patients traités médi-calement, l’extension de la maladie est associée à une éléva-tion significative des coûts [8].

Facteurs génétiques

Un antécédent familial de MICI est le principal facteur derisque indépendant de RCH. Ce risque est particulièrementélevé pour les apparentés au premier degré: multiplié par10 par rapport à la population générale [9]. Ainsi, dans lalittérature, de 5.7 à 15.5 % des patients ayant une RCH ontun antécédent familial au 1er degré de rectocolite hémorra-gique [10,11]. Cependant les apparentés d’un patient ayantune RCH ont un risque théorique de 2 % de développer unjour la même maladie. Il y a peu de données sur les différentsgroupes ethniques et les quelques études sur ce sujet ne révè-lent peu ou pas de différences significatives. Cependant, lesjuifs ashkénazes semblent avoir un risque 3 à 5 fois supérieuraux autres ethnies de développer une RCH [12]. Il est inté-ressant de relever que les enfants de migrants de pays à faibleprévalence de MICI et vivant dans un pays à haute préva-lence ont un risque égal voire supérieur à la populationautochtone d’être atteint de RCH. Chez les migrants eux-mêmes le risque est plus élevé en cas d’immigration avantl’âge de 15 ans. Enfin, les jumeaux homozygotes ont un tauxde concordance pour la RCH de 6 à 13 % [13,14].

Facteurs environnementaux

Plusieurs facteurs environnementaux peuvent moduler lerisque de RCH. L’association la plus forte est celle avec letabac. Une méta-analyse a montré que les fumeurs sont pro-tégés de la survenue d’une RCH par rapport aux non-fumeurs avec un odds ratio de 0.58 (IC95 : 0.45-0.75) etque la maladie est moins sévère chez les fumeurs actifs[15,16]. En revanche, elle est plus sévère chez les ex fumeursavec des taux de colectomie et d’hospitalisation plus élevées[17,18]. La reprise du tabac entraine généralement une amé-lioration clinique mais de façon inconstante [18,19].

L’appendicectomie (en cas d’appendicite aiguë vraie) àun âge jeune et avant le déclenchement de la maladie,Fig. 3 Pic d’incidence (âge)

6 Colon Rectum (2013) 7:4-10

protège également de l’apparition d’une RCH tout commel’allaitement maternel durant plus de 3 mois [20,21]. Paropposition, l’antécédent d’infection gastro-intestinale à typede Shigelle, Salmonelle ou Campylobacter augmente lerisque de RCH [22]. Beaucoup d’autres facteurs environne-mentaux, comme le stress, les différents régimes alimentai-res, etc, ont été évoqués mais aucune association forte etreproductible n’est solidement établie.

Histoire naturelle de la maladie

Lors de la découverte de leur maladie, 1/3 des patients ontune atteinte limitée au rectum (E1) et 25 % ont une atteintepan-colique (E3). Après 20 ans d’évolution de la maladie, lamaladie peut s’étendre et est alors pan-colique chez la moitiédes malades. La maladie est plus sévère pour les patientspédiatriques. 5 à 10 % des patients voient leur diagnosticde RCH revu en maladie de Crohn dans les 25 ans et plusparticulièrement chez les patients fumeurs, ayant un antécé-dent familial de maladie de Crohn ou chez qui la maladie aété diagnostiquée dans l’enfance [23]. Finalement, unecolectomie est nécessaire chez 20 à 30 % des patients dansles 25 ans avec un risque maximal dans la première année.Cependant la chirurgie n’est pas curatrice puisque la moitiédes patients souffre de pochite dans les suites de l’interven-tion, avec 10% de formes réfractaires, nécessitant la réintro-duction d’immunosuppresseurs ou une nouvelle prise encharge chirurgicale [24].

Histoire naturelle de la RCH pédiatrique

La maladie inflammatoire la plus répandue en France chezl’enfant est la maladie de Crohn qui survient beaucoup plusfréquemment que la RCH. Les seules données fiablesconcernant la RCH pédiatrique en France proviennent duregistre EPIMAD. L’étude d’une cohorte, avec un suivimédian de 77 mois, prenant en compte les nouveaux caspédiatriques dans le Nord de la France entre 1988 et 2007a révélé quelques spécificités concernant cette population àpart entière. Ainsi, parmi les 113 cas étudiés (pour 151 nou-veaux cas contre 472 MC et 26 colites indéterminées), 37 %avaient une atteinte E3 au diagnostic. De plus, la progressionest survenue chez la moitié des patients pour atteindre untaux de 60% de pan-colites en fin de suivi (Fig. 4). Les for-mes familiales sont plus fréquentes que chez l’adulte (11 %)et la survenue d’une manifestation extra-intestinale n’est pasrare (7 % au diagnostic et 22 % en fin de suivi). Le taux depatients colectomisés est élevé avec un risque cumulé de20 % à 5 ans. A noter que l’anastomose iléo-rectale estconvertie en iléo-anale dans la moitié des cas (9 cas sur 19)pour un suivi moyen de 10 mois après la première chirurgie.Les facteurs de risque associés à la colectomie sont l’exten-sion de la maladie, les manifestations extra-intestinales et

une CRP élevée. Donc, la RCH est plus sévère chez l’enfantavec des taux de colectomies, de pan-colites et de manifes-tations extra-intestinales plus élevés que chez l’adulte [25].

Présentation de la RCH selon l’âge

Une étude issue du registre EPIMAD, compare les caractéris-tiques cliniques et phénotypiques d’individus ayant une RCHen fonction de leur âge. Cette étude inclut 5223 patients. Il yest constaté que les formes extensives sont plus fréquentesdans les groupes des âges extrêmes avec parallèlement uneproportion de fumeurs plus faible dans ces groupes. De façonnon corrélée à l’extension colique de la maladie, les personnesâgées sont celles présentant la symptomatologie la plus frustrerendant le diagnostic plus difficile dans cette tranche d’âge(Fig. 5) [26].

RCH et atteintes extra-intestinales

Une étude de cohorte suisse de 370 patients ayant une RCH,montre que 113 (31 %) d’entre eux ont et/ou ont eu une desatteintes suivantes : 21 % des arthrites, 4 % des aphtes buc-caux, 4 % une uvéite, 3% un érythème noueux, 2 % unespondylarthropathie ankylosante, 1 % un psoriasis et 4%une cholangite sclérosante primitive [27]. Il n’a pas été misen évidence de facteurs de risque indépendant de survenued’une manifestation extra-intestinale [27]. A l’inauguration

Fig. 4 Taux de pan-colites

Fig. 5 RCH selon l’âge

Colon Rectum (2013) 7:4-10 7

de la maladie, on note la présence de manifestations extra-intestinales dans 10 % des cas, principalement des arthrites,des épisclérites et des érythèmes noueux. Ces manifestationsprécèdent de façon exceptionnelle l’atteinte digestive [28].

Diagnostic

Actuellement, le délai médian entre l’apparition des symp-tômes et l’établissement du diagnostic de RCH est de l’ordrede 3 mois. De plus, la certitude du diagnostic de RCH estsouvent incertaine initialement. Il n’existe pas de gold stan-dard pour poser le diagnostic positif de RCH. On s’appuiedonc sur un faisceau d’arguments cliniques, endoscopiques,biologiques et histologiques.

Genèse et évolution clinique

La rectocolite hémorragique est une maladie inflammatoiredont l’atteinte digestive luminale concerne uniquement lecôlon et le rectum. L’atteinte inflammatoire muqueuse estsans intervalle de muqueuse saine, ascendante en partantde la partie haute du canal anal. Elle peut ne concerner quele rectum ou s’étendre de façon variable dans le colond’amont. Il s’agit d’une maladie chronique dont l’évolutionse fait par alternance de périodes de poussée et de phases derémission cliniques. Globalement, les symptômes ont ten-dance à s’amenuiser dans le temps même en l’absence detraitement [16]. Dans 5% des cas, l’inflammation est tou-jours présente, on parle alors de maladie chronique active.Un autre cas de figure particulier représentant 5% des RCHest la colite aiguë suivie d’une rémission spontanée etdurable rendant le diagnostic extrêmement périlleux [29].L’élimination d’une cause infectieuse doit être une prioritéque ce soit pour la phase inaugurale de la maladie ou devanttoute poussée.

La présentation clinique initiale est aspécifique et uninterrogatoire accompagné d’un examen physique exhaustifsont indispensables. Le signe le plus fréquemment observéest la présence de rectorragies. D’autre symptômes peuventêtre observés tels que des impériosités, des glaires, un syn-drome rectal, des douleurs abdominales et/ou une diarrhéesanglante chronique. Il a été montré qu’une limite de 6 semai-nes pour la durée de la diarrhée, la différenciait la plupart dutemps des autres causes de diarrhée [30]. Dans les formessévères, il peut y avoir un retentissement sur l’état général.Des manifestations extra intestinales peuvent être présentesdès le début de la maladie. En cas de lésions ano-périnéalescomplexes il faut remettre fermement en cause le diagnosticde RCH et rechercher d’autres arguments en faveur d’unemaladie de Crohn.

Intérêt des examens biologiques

En cas de suspicion de rectocolite hémorragique, une biolo-gie standard est indispensable comportant une numérationformule sanguine, un ionogramme sanguin avec l’albuminé-mie et une C-reactive protéine. Ces premiers examens delaboratoire permettent de démasquer une anémie et/ou uneinflammation (hypoalbuminémie, CRP élevée) qui peuventêtre des critères de gravité en fonction de leur niveau [31]. LaCRP est bien corrélée à l’activité et peut être utile dans lesuivi cependant elle ne discrimine en rien les diagnosticsdifférentiels [32,33]. Dans certains cas, le syndrome inflam-matoire est marqué par une élévation de la vitesse de sédi-mentation, plus sensible que la CRP en cas de RCH.

La calprotectine est le marqueur non invasif le plus sen-sible de l’inflammation colique [34]. Elle n’est pas spéci-fique mais elle a une bonne valeur prédictive négative pourexclure la responsabilité de la RCH en cas de symptômesdigestifs atypiques ou fonctionnels.

Les p-ANCA n’ont qu’une faible justification clinique depart leur mauvaise reproductibilité interlaboratoires et leurfaible sensibilité [16,35]. Jusqu’à 65 % des patients ayantune RCH ont des p-ANCA positifs contre moins de 10 %des malades atteints de maladie de Crohn.

Lors du début des symptômes une coproculture avecrecherche de Clostridium difficile doit être réalisée.

Place des examens endoscopiques et de l’imagerie

L’iléoscoloscopie est l’examen clé chez tout patient suspectde RCH (prudente en cas de colite aiguë sévère du fait durisque de perforation). Elle permet d’établir l’extension et lasévérité des lésions, de faire des prélèvements étagés à viséeanatomo-patholique et d’explorer l’iléon. Les lésions endo-scopiques sont continues, confluentes et concentriques,débutant en distalité dès la partie supérieure du canal analet s’étendant en amont jusqu’à une limite nette.

L’une des difficultés de l’iléocoloscopie est la grandevariabilité d’interprétation de la sévérité des lésions en fonc-tion de l’opérateur [36]. Plusieurs scores d’activité ont doncété créés. Les items les plus reproductibles sont repris par lescore UCEIS, recommandé par le consensus ECCO 2012comme le score endoscopique d’activité de référence. Ainsidans la RCH, on peut observer la disparition de la trame vas-culaire, la présence d’un saignement provoqué voire spontanéet des ulcérations. A plus long terme, on constate une pertedes haustrations coliques, une diminution de la taille de lalumière et des pseudo-polypes post-inflammatoires. La pré-sence d’ulcérations creusantes est de mauvais pronostic etest associée à un recours plus fréquent à la chirurgie [37]. Sil’on se trouve en face d’une forme clinique et endoscopiquetypique, aucun autre examen d’imagerie ou d’endoscopien’est nécessaire. La coloscopie virtuelle n’est d’aucun intérêt

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pour évaluer des lésions muqueuses de quelques millimètres[38,39]. L’endoscopie oesogastroduodénale est facilementréalisée, que ce soit en cas de doute diagnostic avec une mala-die de Crohn ou devant la présence de symptômes digestifshauts. La vidéocapsule endoscopique (VCE) doit être réaliséeen cas de colite inclassée à la recherche d’une atteinte grê-lique orientant le diagnostic vers une maladie de Crohn. Lesexamens d’imagerie sont inutiles au diagnostic de RCH etune exploration morphologique de l’intestin grêle n’est passystématique.

Formes particulières de rectocolite hémorragique

Il existe des formes de RCH qui peuvent paraitre atypiquespar la topographie particulière des lésions constatées. Par-fois, on peut observer une épargne du rectum, majoritaire-ment en cas de traitement topique par lavement. Dans d’autrecas, on peut observer des intervalles macroscopiques sainsdans le colon, probablement liés à un remaniement deslésions par les traitements. Dans tous les cas il faut insistersur l’importance de biopsier les intervalles supposés sains.L’atteinte péri-appendiculaire en muqueuse saine est égale-ment un « grand classique » de la RCH puisqu’elle concernejusqu’à 75 % des patients atteints de RCH [9]. Ces patientssont meilleurs répondeurs aux traitements et sont associés àun plus fort risque de pochite post colectomie [40]. Une« iléite de reflux » peut être observée dans 20 % des cas depancolites, avec atteinte du caecum et béance de la valvulede Bauhin.

Apport de l’histologie au diagnostic positif

En plus de l’aide au diagnostic, l’anatomopathologiste estd’une aide précieuse dans l’évaluation de l’activité et de lasévérité ainsi que dans le dépistage de lésions néoplasiques.

Le pré-requis à une bonne analyse histologique est la qua-lité des prélèvements. De multiples biopsies doivent être réa-lisées au niveau du rectum, de 4 sites coliques et de l’iléon etavec au moins 2 biopsies pour chaque site [41]. Les infor-mations cliniques précises doivent être communiquées et leséchantillons doivent être fixés immédiatement dans unesolution en utilisant un pot différent par segment [41]. Les3 principaux signes histologiques sont les déformationsarchitecturales des cryptes, les anomalies épithéliales etl’infiltrat inflammatoire. A la phase aiguë il y a un infiltratinflammatoire aspécifique de la lamina propria sans encored’anomalie architecturale des cryptes. Il est alors difficile deposer le diagnostic de RCH. La présence d’une plasmocy-tose basale au stade précoce à une très bonne valeur prédic-tive positive de MICI [42]. La plasmocytose basale est pré-sente dans 63 % des RCH et est très rare dans les causes decolites autres que MICI [43,44]. Dans ces situations de colo-scopie précoce, il est nécessaire de refaire à distance de nou-

velles biopsies. En effet, les modifications des cryptesn’apparaissent que de 16 à 30 jours après le début de lapoussée. [42]. Il est à noter qu’une diarrhée associée à unehistologie normale disculpe la RCH comme cause de cettediarrhée [41]. Le diagnostic histologique de RCH est basésur la présence d’une plasmocytose basale (c’est-à-direl’infiltrat de plasmocytes autour des cryptes ou en sous cryp-tique), sur l’irrégularité de la surface épithéliale et sur l’at-teinte inflammatoire qui est diffuse et transmuqueuse toutcomme les déformations architecturales cryptiques [41].L’infiltrat inflammatoire est polymorphe et peut comporterdes lymphocytes, plasmocytes, histiocytes, polynucléairesneutrophiles et éosinophiles. Il n’y a jamais de granulomeépithéloïde. L’infiltrat de polynucléaires neutrophiles est unbon marqueur de l’activité inflammatoire, qui peut aller jus-qu’à l’abcès cryptique mais n’est en rien spécifique de laRCH ni des MICI. Toutes ces anomalies peuvent potentiel-lement disparaître avec la diminution de l’activité de la mala-die et le traitement entrepris. Il est donc primordial de pren-dre en compte le délai depuis l’apparition des symptômes,la prise ou non d’un traitement et de ne pas hésiter à réitérerles endoscopies pour optimiser l’analyse histologique.

Conclusion

La rectocolite hémorragique est une maladie qui présente denombreuses subtilités et spécificités inter-individuelles. Saphysiopathologie reste encore obscure aujourd’hui et toutesles pistes fournies, entre autre par les études épidémiolo-giques, sont des voies d’avenir à explorer. De même, la miseau point de biomarqueurs diagnostiques et pronostiques fia-bles reste aujourd’hui une des priorités pour améliorer lapratique clinique quotidienne.

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