J Radiol 2007;88:308-10© Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2007

Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés @-Quid

Réponse du @-Quid de janvier

La rubrique « @-Quid » vous présente ci-dessous le cas présenté dans le numéro 1, 2007 du Journal de Radiologie. Pour rappel, nous publions l’intégralité du cas avec à la suite la réponse.

Quel est votre diagnostic ?

A Bertrand (1), M Zerah (2), C Quelquejay (1) et C Adamsbaum (1)

CliniqueRaphaël C. est un garçon né au terme d’une grossesse sans parti-cularité. On découvrait à la naissance, lors de l’examen cliniquesystématique, une fossette de la région sacro-coccygienne, situéeà plus de 2,5 cm de l’anus. Il n’y avait pas d’autre anomalie cuta-née, et l’examen clinique était par ailleurs normal. Une échogra-phie médullaire fut réalisée au 2e mois de vie afin de rechercherun dysraphisme occulte associé : l’examen montrait une moelled’aspect normal, se terminant en regard de la vertèbre L1. En re-vanche, l’aspect du fourreau dural à l’étage sacré était anormal(fig. 1). Une IRM médullaire fut réalisée au 3e mois de vie afin decaractériser cette lésion (fig. 2).

Quel diagnostic évoquez-vous ? 1) Lipome du filum terminal ;2) Myélo-méningocèle ;3) Kyste de Tarlov ;4) Kyste neurentérique ;5) Ventricule terminal.

(1) Service de Radiologie, Groupe Hospitalier Cochin-St-Vincent-de-Paul-La-Roche-Guyon, Hôpital St-Vincent-de-Paul, 82 avenue Denfert Rochereau, 75674 Paris Cedex 14. (2) Pôle de Chirurgie Pédiatrique, Hôpital Necker Enfants-Malades, 149 rue de Sèvres, 75743 Paris Cedex 15.Correspondance : Pr C. AdamsbaumE-mail : c.adamsbaum@svp.ap-hop-paris.fr

Fig. 1 : Échographie médullaire au 2e mois de vie. Coupe sagittale médiane à l’étage sacré.

Fig. 1: Spine US at 2 months of life. Sacral sagittal image.

Fig. 2 : IRM médullaire au 3e mois de vie.a Coupe sagittale médiane en pondération T1.b Coupe sagittale médiane en pondération T2.c Coupe axiale à l’étage sacré en pondération T2.

Fig. 2: Spine MRI at 3 months of life.a Sagittal T1-weighted image.b Sagittal T2-weighted image.c Axial T2-weighted image.

J Radiol 2007;88

A Bertrand et al. Réponse du @-Quid de janvier 309

InterprétationL’échographie médullaire (fig. 1) montrait une formation ovalai-re, homogène, hypoéchogène (flèches), située au niveau du sacdural, en regard des corps vertébraux sacrés (petites flèches)L’IRM en coupes sagittales en pondération T1 et T2 (fig. 2a-b)montrait une formation kystique ovalaire, bien limitée par unefine paroi en hyposignal T2, avec un contenu homogène et de si-gnal identique à celui du liquide cérébro-spinal. Il était difficilede préciser si la lésion est intra ou extradurale.Sur la coupe axiale en pondération T2 (fig. 2c), les racines de laqueue de cheval apparaissaient refoulées en avant de la lésion(flèches).Les autres séquences réalisées (axiales, coronales et sagittales enpondération T1 et T2) ne montraient pas d’autre lésion. Il n’étaitpas mis en évidence de trajet fistuleux ou d’anomalie des corpsvertébraux. La séquence de diffusion n’était pas contributive enraison d’importants artéfacts.

Au total, devant cette formation kystique isolée du fourreau duralsacré, chez un nourrisson présentant une fossette sacro-coccygiennesuspecte, on évoquait les diagnostics de kyste neurentérique, kysteépidermoïde ou kyste dermoïde. L’exérèse chirurgicale de la lésion,malgré son caractère asymptomatique, se justifiait par le risquede surinfection ou d’aggravation aiguë, complications possiblesau cours de l’évolution naturelle de ces trois types de kystes mal-formatifs.

DiagnosticL’intervention chirurgicale a mis en évidence un volumineuxkyste situé entre la dure-mère et l’arachnoïde, contenant un li-quide eau de roche. Il n’a pas été retrouvé de communication entre lekyste et les structures digestives. L’examen anatomo-pathologiquede la paroi du kyste a montré un épithélium cubique, cilié et muci-pare, permettant le diagnostic de kyste neurentérique.

CommentaireLe kyste neurentérique (en anglais neurenteric cyst, enterogeniccyst, endodermous cyst) est une malformation congénitale rare se-condaire à une communication anormale entre endoderme et ecto-derme. Cette malformation intervient à la 3e semaine de gestation,lors de la mise en place des 3 feuillets embryonnaires (1, 2). Le kysteneurentérique est découvert le plus souvent à l’adolescence ou chezl’adulte jeune, il peut se révéler par des douleurs, une compressionradiculaire ou médullaire, ou bien rester asymptomatique. Il est si-tué le plus souvent en intradural et en avant du cordon médullaire (3,4). La localisation sacrée et postérieure de notre cas est assez inhabi-tuelle. Une communication entre le kyste et les structures digestivesest possible, non retrouvée dans notre cas. L’aspect en IRM des kys-tes neurentériques est celui d’une formation liquidienne dontle contenu peut être identique au liquide cérébrospinal, ouplus rarement hyperprotidique, se traduisant par un hypersi-gnal spontané T1 (3, 4). Sur le plan anatomopathologique, le

Fig. 1 : Échographie médullaire au 2e mois de vie. Coupe sagittale médiane à l’étage sacré.

Fig. 1: Spine US at 2 months of life. Sacral sagittal image.

Fig. 2 : IRM médullaire au 3e mois de vie.a Coupe sagittale médiane en pondération T1.b Coupe sagittale médiane en pondération T2.c Coupe axiale à l’étage sacré en pondération T2.

a b c

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310 Réponse du @-Quid de janvier A Bertrand et al.

kyste neurentérique est formé par un épithélium dérivé del’endoderme, c’est-à-dire de type respiratoire ou digestif (1).Les diagnostics différentiels à évoquer dans notre cas étaient, enpremier lieu, le kyste dermoïde et le kyste épidermoïde. Leuraspect en IRM peut être indifférenciable de celui du kyste neu-rentérique (3). Un hypersignal spontané T1 de la lésion aurait étéplutôt en faveur d’un kyste dermoïde, mais non spécifique. Lediagnostic de ventricule terminal pouvait être écarté, car cette va-riante anatomique correspond à une cavité liquidienne situéedans le cône terminal, en continuité avec le canal de l’épendyme.L’aspect de notre cas pouvait faire évoquer un kyste des gainesradiculaires, ou kyste de Tarlov, mais cette lésion assez fréquentechez l’adulte est en revanche rare chez l’enfant, le plus souventassociée à un syndrome de Marfan (5).La présence d’une fossette sacro-coccygienne est une anomalie fré-quente dans la population générale, elle est retrouvée dans 2 à 5 %des naissances (6). Elle ne doit pas conduire à la réalisation d’examenscomplémentaires, sauf dans 3 cas : si la fossette 1/ est située à plus de2,5 cm de l’anus, 2/ fait plus de 5 mm de large, 3/ s’associe à d’autresanomalies cutanées, parmi lesquelles un hémangiome, une touffe depoils, une masse sous-cutanée. Dans ces trois situations, il est recom-mandé de réaliser une échographie médullaire, techniquement réa-lisable avant l’ossification des arcs vertébraux postérieurs, c’est-à-dire avant la fin du 1er mois de vie le plus souvent. Cet examenpermet de rechercher un dysraphisme occulte : moelle attachée

basse, lipome spinal (6). Le kyste neurentérique ne fait pas partie stricosensu du dysraphisme occulte, mais peut s’y associer puisqu’il s’agitd’une malformation survenue lors de la fermeture du tube neural.

Remerciement : Les auteurs remercient le Pr Nicole Brousse et le Dr Arielle Lellouche Tubiana, anatomopathologistes.

Références1. Friede RL Developmental Neuropathology. Berlin Heidelberg:

Springer-Verlag, 1989, p. 291-2.2. Trehan G, Soto-Ares G, Vinchon M, Pruvo JP. Le kyste neurentéri-

que : une malformation congénitale rare du rachis. J Radiol 2003;84:412-4.

3. Barkovich AJ. Pediatric Neuroimaging. Philadelphia: LippincottWilliams & Wilkins, 2000, p. 657-8.

4. De Oliveira RS, Cinalli G, Roujeau T, Sainte-Rose C, Pierre-KahnA, Zerah M. Neurenteric cyst in children: 16 consecutive cases andreview of the literature. J Neurosurg 2005;103:512-23.

5. Hoshino Y, Edakuni H, Shimada H, Hayashi S, Mashida M, Shi-mano S, et al. Sacral arachnoïdal cyst associated with marfan syn-drome. Intern Med 2005;44:271-3.

6. Kriss VM, Desai NS. Occult Spinal Dysraphism in Neonates: As-sessment of High-Risk Cutaneous Stigmata on Sonography. AJRAm J Roentgenol 1998;171:1687-92.