Retour veineux pulmonaireanormal

RVPA total

Retour veineux pulmonaireanormal•Le retour veineux pulmonaire

anormal désigne l'ensemble des malformations congénitales du cœur intéressant les anomalies de connexion des veines pulmonaires à l'oreillette gauche

Anatomie

•Normalement, les quatre veines pulmonaires s’abouchent au niveau de l’atrium gauche

Retour veineux pulmonaireanormal•Si aucune veine

ne se connecte à cette oreillette, il s'agit d'un retour veineux pulmonaire anormal total(RVPAT)

Figure 1 : les 4 veines pulmonaires (VP) drainent sur un collecteur qui via une veine ascendante s'abouche sur la veine innominée (VI), qui elle même se jette dans la veine cave supérieure (VCS)

Retour veineux pulmonaireanormal•Si au moins une

veine se connecte à l'oreillette, il s'agit d'un retour veineux pulmonaire anormal partiel.

Figure 2 : retour veineux pulmonaire partiel associé à une CIA( communication interauriculaire) de type sinus venosus (flèche)

RVPA Total•Malformation sévère•2% de l’ensemble des cardiopathies

congénitales•Dans cette anomalie, toutes les veines

pulmonaires se jettent dans l’oreillette droite ou dans l’un de ses vaisseaux afférents.

•Une communication inter-auriculaire est obligatoirement associée.

• Il s'agit d'une urgence chirurgicale cardiaque absolue .

RVPA Total

•Selon les modalités anatomiques du retour veineux on distingue:

Le retour veineux supra-cardiaque 50%Le retour veineux Cardiaque 25%Le retour veineux Infra- cardiaque 20%Le retour veineux Mixte 5%

RVPA Total

•Selon la presence de l’obstacle sur le collecteur,on dinstingue :

Retour veineux pulmonaire anormal total bloqué

Retour veineux pulmonaire anormal total perméable

RVPA Total Supra-cardiaque

•Les veines pulmonaires ne se connectent plus à l'oreillette gauche mais se réunissent dans une chambre commune, rétro auriculaire gauche

RVPA Total Supra-cardiaque •La chambre commune

se vide dans une veine verticale qui rejoint la veine innominée. De là, le retour veineux pulmonaire se mêle au retour veineux systémique pour rejoindre le coeur droit

RVPA Total Supra-cardiaque

RVPA Total Supra-cardiaque echo

pulmonary venous confluence entering the ascending vertical vein which drains into the innominate vein. (Innom V = innominate vein, SVC=superior vena cava, VV=vertical vein, PV confl =pulmonary venous confluence.)

RVPA Total Cardiaque•Les veines

pulmonaires se drainent :

soit directement dans l’atrium droit isolement ou via un collecteur commun

Soit plus souvent indirectement par l’intermédiaire d’un sinus coronaire élargi

RVPA Total Cardiaque echo

pulmonary venous confluence draining into a dilated coronary sinus (PV=pulmonary veins, ASD=atrial septal defect, CS=coronary sinus.)

RVPA Total Infra-cardiaque

Les veines pulmonaires ne se drainent pas dans l'O.G. mais plutôt dans une chambre commune qui se draine dans une veine verticale. Elle se dirige à son tour dans la région sous-diaphragmatique pour rejoindre la circulation hépatique, le plus souvent via la veine porte, puis le flot pulmonaire rejoint l'O.D. via la veine sus-hépatique.

RVPA Total Infra-cardiaque echo

subdiaphragmatic drainage of the descending vertical vein into theinferior vena cava. (VV=vertical vein, Hep V=hepatic veins.)

RVPA Total Bloqué Blocage du collecteur et/ou CIA

restrictive• Le nouveau-né présente une insuffisance

cardiaque très précoce avec cyanose. • Les examens complémentaires montrent un

gros cœur aux dépens des cavités droites• l'échographie ne permet pas de mettre en

évidence une connexion des veines pulmonaires au niveau de l'oreillette gauche.

• Seule l'intervention chirurgicale permet d'éviter un décès

RVPA Total Bloqué

⇒ HTAP post-capillaire suprasystémique⇒ défaut de précharge des cavités gauches⇒ cyanose profonde + bas débit systémique

RVPA Total Bloqué diagnostique•Détresse respiratoire sévère néonatale•Cyanose sévère (SaO2<75%), réfractaire•Défaillance hémodynamique

Radio thorax:•Cardiomégalie modérée ou absente•Poumon « brouillard » ou « verre dépoli »•Diagnostic différentiel: HTAP néonatale

RVPA Total Bloqué diagnosticEchographie : •HTAP majeure•Shunt D-G par CIA+++ (parfois petite)•Refoulement du VG par le VD•Petite OG•Collecteur derrière l’OG•Suivre le trajet du collecteur pour

déterminer le site du blocage :Collecteur infra diaphragmatique: blocage dans le foie(possible)

RVPA Total Non Bloqué

•L'existence d'une communication inter auriculaire permet la tolérance de cette anomalie pendant quelques mois à années.

•Le nourrisson présente une insuffisance cardiaque en quelques semaines à quelques mois (cyanose discrète : dyspnée, sueurs, troubles digestifs, anorexie, retard staturo pondéral).

RVPA Total Non Bloqué diagnostic•Signes fonctionnels d’insuffisance

cardiaque d’installation progressive•Retard pondéral modéré•Cyanose modérée (SaO2 85%) discordante

par rapport à la détresse respiratoireRadio thorax:•– cardiomégalie•– Surcharge vasculaire pulmonaire diffuse

+++

RVPA Total Non Bloqué diagnosticEchographie:•Dilatation des cavités droites•Shunt droite-gauche par CIA•HTAP de débit possible (modérée)•Collecteur derrière l’OG (petite OG)Type anatomique•Dans l’OD•Sinus coronaire dilaté•Collecteur trans-diaphragmatique entre

VCI et aorte

Electrocardiographie

•Deviation axialle droite•Onde P atrialisee•Hypertrophie ventriculaire droite

Indications chirurgicales

•RVPAT bloqué: Urgentissime•RVPAT non bloqué: avant 3 mois

(surveillance +++)

A. La confluence pulmonaire est conecte dans le sinus caronaire dilate

B. Le toit du sinus coronair est incise dans l’oreillette gauche ,le deffet septal atrial est enlargie.

C. Aplication du “ patch”

A. Ligature de la vein verticale et l’incision verticale,laconfluence et l’ oreillette sont anastomoses.

B. Circulation des veins est refait

C. Atriotomie tranverse droite.L’anastomose entre la confluence et l’ oreillette gauche

A. La ligature de la vein verticalle descendante au niveau du diaphragme,incision du mur posterior de l’oreillette gauche.

B. Anastomose de la confluence et de l’oreillette gauche.

A. Un lambeau en éventail de péricarde est mobilisée, les veines obstruées pulmonaires sont visualisés à partir de l'oreillette gauche vers le hile du poumon

B. Les veines obstruées pulmonaires sont largement ouverts

C. Le lambeau du péricarde mobilisée couvert , les veines pulmonaires ouvertes et sont suturees a l’ oreillette gauche

Après chirurgie

•Complications précoces– Poussées d’HTAP– Arythmie atriale• Complications plus tardives– Sténose des veines pulmonairesmaladie préalable?) ⇒ traitement difficile– Arythmie atriale• Pronostic excellent dans l’ensemble