S. Irtan, MD, PhD Chirurgie Pédiatrique Viscérale et ...· Examen clinique : ... Masse pelvienne

  • View
    212

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of S. Irtan, MD, PhD Chirurgie Pédiatrique Viscérale et ...· Examen clinique : ... Masse pelvienne

  • S. Irtan, MD, PhD

    Chirurgie Pdiatrique Viscrale et Nonatale

    Hpital Trousseau, Paris

  • Cet intervenant :

    na pas dclar ses liens dintrt

    Tous les orateurs ont reu une dclaration de liens dintrt.

  • Bnin Malin

    Interrogatoire +++: Signes cliniques associs

    Dure dvolution

    Examen clinique : Localisation +++

    Mobilit

  • Neuroblastome Ms

    Hmangiome infantile

    Hydronphrose

    Tumeur rnale

    Masse assez rare aux urgences en nonatal

    Kyste ovaire

  • = dilatation pylo-calicielle dimportance

    variable de diagnostic antnatal ( partir de la

    24 semaine de vie), uni ou bilatrale

    RVUSd JPU/Dysplasie multikystique VUPMgauretre

    Consultation aux urg pour lithiase ou PNA

  • Hmangiome infantile unique ou multinodulaire +/- angiomes cutans

    Fistules porto-caves sus-hpatiques => IC haut Dbit, HTAP, coagulopathie de consommation

    Evolution par phase de croissance puis rsolution spontane

    Parfois embolisation

    Neuroblastome Ms (ancien Pepper) Petite tumeur surrnalienne, HMG

    allant jusquau Sd du compartiment abdominal, mta cutanes

    Jamais de mta os

    Rgression spontane

    Parfois ncessit de CT +/- RT

    Bon pronostic

  • Origine folliculaire, par stimulation excessive de lovaire foetal par les hormones maternelles et placentaires

    Masse pelvienne ou abdominale kystique bien limite chez un nouveau-n de sexe fminin ne terme et sans autres signes cliniques associs

    Diagnostic le plus souvent antnatal

    Peut se compliquer (hmorragie, torsion)

    PEC nonatale variable: abstention => chirurgie avec annexectomie

  • IIA

    PKC

    Hpatoblastome

    Splnomgalie sur drpano/

    sphrocytose hrditaire/

    Tumeur splnique

    Hydronphrose/Nphroblastome

    Neuroblastome

    Abcs ou plastron

    Appendiculaire / IIA

    Pour le nourrisson et lenfant

    Stase stercorale

    TSC endopelvien

  • Tumeurs rnales

    Splnomgalie sur drpano/

    sphrocytose hrditaire/

    Tumeur splnique ou rnale

    Tumeur pancratique

    Tratome/TGM ovarien

    HmatocolposAbcs ou plastron

    Appendiculaire

    Pour ladolescent

  • Localisation:

    -rtropritonale (rnale, extrarnale)

    -intrapritonale (hpatique, extrahpatique)

    -abdomino-pelvienne

    Marqueurs biologiques

    NFS, Ionogramme sanguin +Ca,

    BH, LDH (lymphome)

    alphaFP (hpatoblastome, TGM)

    beta-HCG (TGM)

    Catecholamines urinaires (NBL)

    Ponction/Biopsie transparitale

    (cho) laiguille fine

    ou biopsie chirurgicale :

    analyse anatomo-pathologique

    analyse gntique tumorale

    Evaluation locale et bilan dextension:

    -TDM, IRM abdominopelvienne

    -Radiographie thoracique, TDM thoracique ou crbrale

    -scintigraphies: osseuse au Tch99, MIBG

    -ponction/biopsies de la moelle osseuse:

    -> cytologie, anatomo-pathologie, biologie molculaire

    -analyse du LCR (lymphome)

    ECHOGRAPHIE +++

  • Surrnale

    Rein

    Chanes sympathiques

    Paravertbrale

    Privasculaire

    Nphroblastome Neuroblastome

    Tumeur

    embryonnaire

    comportant 3

    composantes:

    blastme

    indiffrenci

    T pithlial

    T stromal Issue des cellules

    de la crte neurale

  • Nphroblastome Neuroblastome

    Dcouverte

    Masse abdominale

    Hmaturie (10-20%)

    HTA

    Rarement asthnie, AEG

    Facteurs prdisposants lis WT1:

    WAGR: Wilms, aniridie, Malfuro-gnitales, retard mental

    Denys Drash: pseudo hermaphrodisme, sclrose msangiale avec protinurie

    Beckwith Wiedeman: Hmi hypertrophie, viscromgalie, macroglossie, hypoglycmie

    Htrognit de la prsentation clinique

    En rapport avec les mtastases +++

    Asthnie et/ou douleurs osseuses

    Hpatomgalie (Syndrome de Pepper)

    Syndrome de Hutchinson

    En rapport avec la tumeur primitive

    Masse abdominale

    Compression des organes de voisinage

    Sd neurologique li la compression mdullaire (Tumeurs en sablier)

    Syndrome paranoplasique : VIP, Sdopsomyoclonique

  • Nphroblastome Neuroblastome

    Masse intra-rnale solide

    Parfois kystique (ncrose)

    Rares calcifications

    Extension = scanner TAP thrombose veineuse + mta pulm

    Masse extra-rnale solide

    Exceptionnellementkystique

    Calcificationsfrquentes

    IDRF ++

    Extension = scintiMIBG mta os/mdullaires

  • Nphro droit avec signe dencorbellement NBL surrnalien droit

    Nphroblastome Neuroblastome

  • Nphroblastome Neuroblastome

  • Nphroblastome Neuroblastome

    Traitement noadjuvant

    sans preuve histologique

    (SIOP):

    VCR-ACT 4 semaines

    VCR-ACT-DOX 6 semaines si

    mtastatique

    Nphro-urtrectomie

    largie

    CT +/- RT postop fonction

    anapath

    Biopsie pour Dg et bio mol Statut N-myc et CGH +++

    Si localis, N myc et IDRF - = chirurgie

    IDRF + = CT puis chir

    Si Nmyc + ou mtastatique = CT + chir+ CT HD + RT + a. rtinoque + immunothrapie

    Catcholamines urinaires pour faire Dg + ou diffrentiel +++

  • Bon : 90-100% survie

    Localise

    Age < 1

    Stade 1 et bas risque / N-myc non

    amplifi, CGH numrique

    Mauvais : 10-30% survie

    Mtastatique

    Age > 1

    Stade 3 et haut risque / N-myc

    amplifi, CGH segmentaire

    Nphroblastome Neuroblastome

    Localis / mtastatique

    (Age > 4 ans)

    Stade et grade histologique

    Localis / mtastatique

    Age < ou > (1 an) 18 mois

    Biologie: N-myc, CGH

  • Tumeur du foie la plus

    frquente de lenfant mais

    incidence = 20 cas/an

    Age = 16 mois

    M>F

    Prdisposition gntique :

    Wiedemann-Beckwith RR*2280

    Polypose adnomateuse

    familiale RR*1000

    Prmaturit RR*2-15

  • Cliniques Biologiques

    Masse abdominale

    Hpatomegalie

    Douleur

    Vomissement

    Syndromes

    paranoplastiques

    (virilisation)

    Bilan hpatique normal

    AFP ++++ (104 to 107

    ng/ml)

    Thrombocytopnie

    (rythropotine secrte

    par la tumeur)

    BIOPSIE ++

  • Confirme la nature hpatique

    Classification PRETEXT

    unifocal

    multifocal

  • Classification PRETEXT

    Chirurgie conservatrice Transplantation

  • cavernome

    Thrombose portale

    Bilan extension : Thrombose

    Mtastases pulm

  • Traitement

    B

    I

    O

    P

    S

    I

    E

    Chirurgie

    Chimio Preop

    2-3 mois 2 mois

    Chimio Postop

  • Circonstances de dcouverte

    tumeurs ovariennes

    Douleurs abdominales aiges(56%)

    Masse

    pelvienne(22%)

    Dcouverte fortuite (11%)

    Dg prnatal (5%)

    Douleurs abd chroniques (4%)

    Sd endocriniens (4%)

  • Examens

    complmentaires

    indispensables

    ASP (calcifications,

    ossifications )

    Echographie

    scanner ou IRM

    abdominale

    Marqueurs tumoraux

    (FP - HCG)

  • Si AFP ou HCG : chimio 1re puis ovariectomie totale

    Sinon, tumorectomie avec conservation ovarienne surtout si suspicion de tratome

  • Incision de lovaire pour le librer de la tumeur

  • Rparation de lovaire

    aprs exrse du tratome

  • Mathis, 4 ans, constipation

    MT = cest normal davoir le ventre dur !!

    Masse mobile et dure la palpation

  • Voussure

    abdominale

    Bombement du

    prine

    = masse forme par la rtention du sang menstruel

    dans le vagin.

  • Imperforation hymnale

    Hmivagin borgne sur

    utrus bicorne,

    bicervical

  • Trs nombreuses tiologies en fonction de

    leur localisation anatomique et des signes

    associes

    Devant toute masse abdominale suspecte,

    demander une chographie.