S. Irtan, MD, PhD

Chirurgie Pédiatrique Viscérale et Néonatale

Hôpital Trousseau, Paris

Cet intervenant :

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Bénin Malin

Interrogatoire +++: Signes cliniques associés

Durée d’évolution

Examen clinique : Localisation +++

Mobilité

Neuroblastome Ms

Hémangiome infantile

Hydronéphrose

Tumeur rénale

Masse assez rare aux urgences en néonatal

Kyste ovaire

= dilatation pyélo-calicielle d’importance

variable de diagnostic anténatal (à partir de la

24è semaine de vie), uni ou bilatérale

RVUSd JPU/Dysplasie multikystique VUPMégauretère

Consultation aux urg pour lithiase ou PNA

Hémangiome infantile unique ou multinodulaire +/- angiomes cutanés

Fistules porto-caves sus-hépatiques => IC à haut Débit, HTAP, coagulopathie de consommation

Evolution par phase de croissance puis résolution spontanée

Parfois embolisation

Neuroblastome Ms (ancien Pepper) Petite tumeur surrénalienne, HMG

allant jusqu’au Sd du compartiment abdominal, méta cutanées

Jamais de méta os

Régression spontanée

Parfois nécessité de CT +/- RT

Bon pronostic

Origine folliculaire, par stimulation excessive de l’ovaire foetal par les hormones maternelles et placentaires

Masse pelvienne ou abdominale kystique bien limitée chez un nouveau-né de sexe féminin née à terme et sans autres signes cliniques associés

Diagnostic le plus souvent anténatal

Peut se compliquer (hémorragie, torsion)

PEC néonatale variable: abstention => chirurgie avec annexectomie

IIA

PKC

Hépatoblastome

Splénomégalie sur drépano/

sphérocytose héréditaire/

Tumeur splénique

Hydronéphrose/Néphroblastome

Neuroblastome

Abcès ou plastron

Appendiculaire / IIA

Pour le nourrisson et l’enfant

Stase stercorale

TSC endopelvien

Tumeurs rénales

Splénomégalie sur drépano/

sphérocytose héréditaire/

Tumeur splénique ou rénale

Tumeur pancréatique

Tératome/TGM ovarien

HématocolposAbcès ou plastron

Appendiculaire

Pour l’adolescent

Localisation:

-rétropéritonéale (rénale, extrarénale)

-intrapéritonéale (hépatique, extrahépatique)

-abdomino-pelvienne

Marqueurs biologiques

NFS, Ionogramme sanguin +Ca,

BH, LDH (lymphome)

alphaFP (hépatoblastome, TGM)

beta-HCG (TGM)

Catecholamines urinaires (NBL)

Ponction/Biopsie transpariétale

(écho) à l’aiguille fine

ou biopsie chirurgicale :

•analyse anatomo-pathologique

•analyse génétique tumorale

Evaluation locale et bilan d’extension:

-TDM, IRM abdominopelvienne

-Radiographie thoracique, TDM thoracique ou cérébrale

-scintigraphies: osseuse au Tch99, MIBG

-ponction/biopsies de la moelle osseuse:

-> cytologie, anatomo-pathologie, biologie moléculaire

-analyse du LCR (lymphome)

ECHOGRAPHIE +++

Surrénale

Rein

Chaînes sympathiques

Paravertébrale

Périvasculaire

Néphroblastome Neuroblastome

Tumeur

embryonnaire

comportant 3

composantes:

blastème

indifférencié

T épithélial

T stromal Issue des cellules

de la crête neurale

Néphroblastome Neuroblastome

Découverte

Masse abdominale

Hématurie (10-20%)

HTA

Rarement asthénie, AEG

Facteurs prédisposants liés à WT1:

WAGR: Wilms, aniridie, Malfuro-génitales, retard mental

Denys Drash: pseudo hermaphrodisme, sclérose mésangiale avec protéinurie

Beckwith Wiedeman: Hémi hypertrophie, viscéromégalie, macroglossie, hypoglycémie

Hétérogénéité de la présentation clinique

En rapport avec les métastases +++

Asthénie et/ou douleurs osseuses

Hépatomégalie (Syndrome de Pepper)

Syndrome de Hutchinson

En rapport avec la tumeur primitive

Masse abdominale

Compression des organes de voisinage

Sd neurologique lié à la compression médullaire (Tumeurs en sablier)

Syndrome paranéoplasique : VIP, Sdopsomyoclonique

Néphroblastome Neuroblastome

Masse intra-rénale solide

Parfois kystique (nécrose)

Rares calcifications

Extension = scanner TAP thrombose veineuse + méta pulm

Masse extra-rénale solide

Exceptionnellementkystique

Calcificationsfréquentes

IDRF ++

Extension = scintiMIBG méta os/médullaires

Néphro droit avec signe d’encorbellement NBL surrénalien droit

Néphroblastome Neuroblastome

Néphroblastome Neuroblastome

Néphroblastome Neuroblastome

Traitement néoadjuvant

sans preuve histologique

(SIOP):

VCR-ACT 4 semaines

VCR-ACT-DOX 6 semaines si

métastatique

Néphro-urétérectomie

élargie

CT +/- RT postop fonction

anapath

Biopsie pour Dg et bio mol Statut N-myc et CGH +++

Si localisé, N myc – et IDRF - = chirurgie

IDRF + = CT puis chir

Si Nmyc + ou métastatique = CT + chir+ CT HD + RT + a. rétinoïque + immunothérapie

Catécholamines urinaires pour faire Dg + ou différentiel +++

Bon : 90-100% survie

Localisée

Age < 1

Stade 1 et bas risque / N-myc non

amplifié, CGH numérique

Mauvais : 10-30% survie

Métastatique

Age > 1

Stade 3 et haut risque / N-myc

amplifié, CGH segmentaire

Néphroblastome Neuroblastome

Localisé / métastatique

(Age > 4 ans)

Stade et grade histologique

Localisé / métastatique

Age < ou > (1 an) 18 mois

Biologie: N-myc, CGH

Tumeur du foie la plus

fréquente de l’enfant mais

incidence = 20 cas/an

Age = 16 mois

M>F

Prédisposition génétique :

Wiedemann-Beckwith RR*2280

Polypose adénomateuse

familiale RR*1000

Prématurité RR*2-15

Cliniques Biologiques

Masse abdominale

Hépatomegalie

Douleur

Vomissement

Syndromes

paranéoplastiques

(virilisation)

Bilan hépatique normal

AFP ++++ (104 to 107

ng/ml)

Thrombocytopénie

(érythropoïétine secrétée

par la tumeur)

BIOPSIE ++

Confirme la nature hépatique

Classification PRETEXT

unifocal

multifocal

Classification PRETEXT

Chirurgie conservatrice Transplantation

cavernome

Thrombose portale

Bilan extension : Thrombose

Métastases pulm

Traitement

B

I

O

P

S

I

E

Chirurgie

Chimio Preop

2-3 mois 2 mois

Chimio Postop

Circonstances de découverte

tumeurs ovariennes

Douleurs abdominales aigües(56%)

Masse

pelvienne(22%)

Découverte fortuite (11%)

Dg prénatal (5%)

Douleurs abd chroniques (4%)

Sd endocriniens (4%)

Examens

complémentaires

indispensables

• ASP (calcifications,

ossifications …)

• Echographie ±

scanner ou IRM

abdominale

• Marqueurs tumoraux

(FP - HCG)

Si AFP ou HCG : chimio 1ère puis ovariectomie totale

Sinon, tumorectomie avec conservation ovarienne surtout si suspicion de tératome

Incision de l’ovaire pour le libérer de la tumeur

Réparation de l’ovaire

après exérèse du tératome

Mathis, 4 ans, constipation

MT = c’est normal d’avoir le ventre dur !!

Masse mobile et dure à la palpation

Voussure

abdominale

Bombement du

périnée

= masse formée par la rétention du sang menstruel

dans le vagin.

Imperforation hyménéale

Hémivagin borgne sur

utérus bicorne,

bicervical

Très nombreuses étiologies en fonction de

leur localisation anatomique et des signes

associées

Devant toute masse abdominale suspecte,

demander une échographie.