2. Origine Dveloppement dans le conduit auditif interne partir
des cellules de schwann du ganglion vestibulaire (Sterkers JM et
al., Acta Otolaryngol., 1987) Le feuillet arachnodien enveloppe la
tumeur pendant sa croissance progressive vers lAPC. Lescanne et
al., Neurinome de lacoustique, Rapport de la Socit Franaise de lORL
et de CCF, 2001
3. Physiopathologie SV sporadiques : inactivation locale du gne
NF2 (chromosome 22) dans certains cas Gne NF2 code pour merline
(protine anti-prolifrative) Les SV dans NF2 sont associs des
mutations du gne NF2 dans tous les cas : Transmission autosomale
dominante Nomutations du gne : 50 % des cas Type de mutation li la
svrit de la maladie : Wishart: svre Gardner: modre Les outils
diagnostique et de dpistage disponibles.
4. Histologie Deux composantes : Forme Antoni type A :
Structure compacte Cellules allonges Nodules de Verocay Forme
Antoni type B : Structure lche Cellules arrondies ressemblant aux
lymphocytes Vaisseaux hyaliniss
5. Croissance Du conduit vers lAPC Dplacement du nerf facial en
fonction de lorigine et la taille de la lsion
8. Anatomie Angle ponto-crbelleux Vue endoscopique de lAPC V n.
Vestibulaire n. cochlaire Artre auditive int. PICA IX X Veine de
Dandy Tronc crbral Porus Foramen jugulaire AICA
9. Epidmiologie 6-8 % de toutes les tumeurs intracrniennes
80-90% des tumeurs de lAPC Sporadique et solitaires dans 95 % des
cas Associs une NF2 dans 5 % des cas Incidence estime aux
Etats-Unis et en Europe occidentale : 1 pour 100.000 individus par
an (Kurlan et al., J neurosurg, 1958 ; Nestor JJ et al., Arch
Otolaryngol Head Neck Surg, 1988)
10. Population 1990 - 2006 : 1007 SV solitaires oprs Age moyen
: 51 ans (extrmes : 13-85) 54 % de femmes et 46 % hommes (sex ratio
: 0,9) La taille tumorale au moment de la dcouverte en diminution
(diagnostic plus prcoce) II < 15 mm III : 15-30 mm IV > 30 mm
I 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 1990-1995 1996-2000 2001-2006
Stade 1 Stade 2 Stade 3 Stade 4 n=224 n=268 n=514 % de cas
11. Symptmes rvlateurs (n = 534) Association de plusieurs
signes dans 57 % des cas 0 10 20 30 40 50 60 70 Surdit progressive
Acouphnes Vertiges Surdit brusque Divers Cphales : 1 % Douleurs
faciales : 1 % Parsie faciale : 1 % Hypoesthsie faciale : 1 % HTIC
: 0,4 % % des cas
12. 0 10 20 30 40 50 60 70 80 Stade 1 Stade 2 Stade 3 Stade 4
Acouphnes Surdit brusque Surdit progressive Vertiges % tumeurs
(n=511) ** ** P< 0.01 vs acouphnes, surdits progressive et
brusque, ANOVA 0 10 20 30 40 50 60 age Acouphne Surditprogres.
Surditbrusque Vertige *** *** P < 0.001 vs acouphnes, surdits
progressive et brusque, ANOVA Age (n=534) Symptmes rvlateurs
13. Examen clinique Otoscopie Nasofibroscopie (nerfs mixtes)
Examen vestibulaire et de la marche Les paires crniennes (V, VII)
Recherche dun syndrome crbelleux
14. Audiomtrie Classe A : 26 % n=176 Classe B : 24 % Classe C :
29 % Classe D : 21 % Classification selon AAO-HNS 1990-2001 : n=
676 (548 oprs et 128 surveills) Stade 1 : 26 % Stade 4 : 6 % Stade
3 : 19 % Stade 2 : 49 % Audition : classification de LA 70% 50%
30dB 50dB AA BB DD Vocale monosyllabique Audio. Tonale CC II <
15 mm III : 15-30 mm IV > 30 mm I
17. Valeur des examens audio-vestibulaires 26 18 4,8 2,5 0,8 0
5 10 15 20 25 30 % faux ngatifs (n = 676) Audio tonale (Classe A)
52,25 Calorique 31,35 PEA 62,7 Audio + PEA + calorique 146,30 Audio
+ PEA 114,95
18. Faux ngatifs Audio classe A + PEA normaux + calorique
normal (5 cas sur 676 neurinomes, 0,8 %) 4 femmes et un homme Age
moyen 46 ans (35-56) Stade tumoral : 2 stades 1 : 1,6 % des stades
1 (n=122) 2 stades 2 : 0,8 % des stades 2 (n=258) 1 stade 3 (18 mm
dans APC) : 0,5 % des stades 3 (n=198)
19. Imagerie LIRM est le seul outil diagnostique (pas de
scanner sauf contre-indication) Sensibilit 100% Protocole : Coupes
axiales SET1 (3 mm) +/-gadolinium Coupes coronales SET1 aprs
gadolinium (paisseur 3 mm) T2 FFE volumique (paisseur 0,7mm) Coupes
axiales T2 de tout le crne Coupes frontales T2 Squences
additionnels en fonction des signes cliniques (ex : SEP)
20. Imagerie T1 sans contraste : lipomes et lsions hmorragiques
T1 avec contraste : diagnostic diffrentiel des lsions de lAPC et du
conduit, dtection des petits SV non visualiss sur la T2
volumique
21. Diagnostic IRM Isosignal sur T1, et aspect variable sur T2
Prise de contraste constante Kystes intra-tumoraux dans les lsions
larges Pas de prise de contraste mninge adjacent Conduit largi
Extension prdominante en arrire du CAI
22. Aspect typique sur IRM SV kystique
23. T2 volumique
24. Dtection des petits SV : T1 + Gadolinium et T2
25. Schwannome intracochlaire
26. Piges Plexus chorode Floculus Golfe de la jugulaire T1 T2
T1
27. Graisse de la moelle osseuse T2 T2 T1 Piges (suite)
28. Diagnostic diffrentiel Les autres schwannomes de lAPC : V,
VII, ou des nerfs mixtes Autres lsions : Les plus frquentes :
Mningiomes Cholestatomes Lsions rares : lipomes, mtastases,
hmangiomes, mdulloblastomes, etc.
29. Schwannome du V Diagnostic diffrentiel Schwannome du VII
Schwannome des nerfs mixtes
31. Signe cochlo-vesibulaire unilatral ou asymtrique : surdit,
troubles de lquilibre, acouphne IRM + GadoliniumIRM + Gadolinium
Surveillance Bilan audio-vestibulaire 6 9 mois Bilan clinique
oto-neurologique Audiomtrie+PEA+VNG Age Sujet jeune Sujet g (>
60 ans) Bilan anormalPEA et VNG normaux
32. Options thrapeutiques Tumeurs de petite taille (< 1,5
cm) IRM 6 mois puis annuelle Gamma-knife, LINAC Tumeurs de petite
taille (< 2 cm) Stabilisation du volume tumoral Surveillance
Chirurgie Radiothrapie Tumeurs croissantes et/ou symptomatiques
(vertiges) Voie dabord dpend de la taille, audition, envahissement
du MAI
33. Elements dcisionnels Les indications thrapeutiques dpendent
de : la taille Audition homo- et controlatrale Age et tat gnral
Evaluation individuelle du rapport bnfice / risque : Croissance
(lsions de stade 1 et 2) Dcision et attentes du patient
34. Radiochirurgie
35. Radiochirurgie Deux techniques: radio-chirurgie
strotaxique, et radio-chirurgie strotaxique fractionne
Radio-chirurgie exclusive utilise dans une varit de tumeurs
intracrniennes bnignes Aucune tude contrle na dmontr la supriorit
de ce traitement labsence de traitement
36. Radiochirurgie Absence de diagnostique histologique Risque
dchappement (en fonction de la technique et de la dose) : 2-6%
Ncessit de surveillance vie
37. Radiochirurgie Chirurgie secondaire plus difficile
(adhrences, moins bonne rcupration) Atteinte du facial, de
laudition et du trijumeau 1-5 % Risques long terme mal connus :
Ischmie du tronc crbral Lsion des nerfs crniens Friedman RA et al,
Laryngoscope 2005
38. Radiochirurgie Transformation maligne documente (Shin et
al., The Lancet, 2002) Avant AprsAprs Avant Dconseill par les
experts dans la NF2 (sujets jeunes, mutation dj prsente)
39. Indication de lirradiation externe Age > 70 ans Mauvais
tat gnral Tumeur de taille moyenne (1-2 cm dans APC) Tumeur non
kystique Croissance documente
40. Surveillance
41. Indication Tumeurs intracanalaires (stade 1) ou celles
stendant de moins de 15 mm dans langle (stade 2) Age > 60 ans ou
contre-indication chirurgical ou refus de chirurgie
42. Bilan initial Stade 1 (intracanalaires) : 57 % Stade 2 (
< 15 mm dans APC) : 43 % Stades tumorales (n=111): Audition
(n=91): Classe D: 34 % Classe A: 25 % Classe C: 23 % Classe B: 17 %
Classification LA 70% 50% 30dB 50dB AA BB DD Discrim monosyllabique
Perte tonale CC
43. 0 10 20 30 40 50 60 70 80 < 50 ans 50-70 ans >70 ans
A+B % de patients (n = 91) Proportion similaire daudition utile
dans les tumeurs de stade 1 et 2 (46 % versus 36 %) Bilan initial
** ** P < 0.01, test de Ficher
44. Taille tumorale 0 5 10 15 20 25 30 0 20 40 60 80 100 120
Time (months) Size(mm) Lsions stables : 52 (47 %) 0 5 10 15 20 25
30 35 40 0 20 40 60 80 100 120 tTime (months) Size(mm) Lsions
croissantes : 52 (47 %) 0 5 10 15 20 25 0 20 40 60 80 100 Time
(months) Size(mm) Lsions rgressives : 7 (6 %) Temps (mois)
Taille(mm) Temps (mois) Temps (mois) Taille(mm) Taille(mm) 1-2 mm /
an : 18 (16 %) 2-4 mm / an : 15 (14 %) > 4 mm / an : 7 (6
%)
45. Taille tumorale Croissance moyenne estime : 1,1 0,21 mm /
an Non corrle lge ou la taille initiale La croissance moyenne
corrle la croissance mesure lors des deux premires IRM -20 -15 -10
-5 0 5 10 15 20 Vitesseinitialecroissance -4 -2 0 2 4 6 8 10 12 14
Vitesse croissance Y = ,273 + 1,016 * X; R^2 = ,371 P < 0,001
Croissance moyenne (mm / an) Croissanceinitiale(mm/an)
46. Perte auditive Dgradation auditive annuelle estime : 4,2
0,82 dB / an (5 dB / 10 ans dans presbyacousie) Stable : 16 %
Dtrioration une classe : 31% Dtrioration 2-3 classes : 25% Classe D
initiale : 28 % Dernire consultation aprs 36 mois (n=32):
49. Devenir des patients Suivis 65 % Irradis : 1 % Oprs : 15
%Suivis dans un autre centre : 2 % Perdus de vue : 17 %
50. Conclusion Surveillance seulement dans les petites tumeurs
Tenir compte de la perte de suivi Premire IRM 6 mois puis annuelle
Croissance moyenne : 1,2 mm/an Dtrioration auditive plus rapide que
la population gnrale
51. Chirurgie
52. Objectifs 1- Risques vital et neurologique minimaux 2-
Exrse totale 3- Prserver la fonction faciale 4- Et si possible
prserver laudition
53. Indications de la chirurgie Tumeurs volumineuses (> 2 cm
dans APC) Petites tumeurs (jeunes et ge moyen): Prservation de
laudition : fond du CAI libre + Audition classe ABC + taille <
15 mm dans APC Audition inutilisable Extension intracochlaire
54. Comment ? Equipe oto-neurochirurgicale : Voies dabord par
lotologiste (TL, SP, RS) Exrse dans lAPC par neurochirurgien Exrse
dans MAI et dissection faciale par otologiste Fermeture : graisse
et plaque de titane
55. Les voies d abord Rtrosigmode (RS) Translabyrinthique (TL)
Sus-ptreuse (SP)
56. Indications des voies dabord Sus-ptreuse : Lsions de stade
1 Audition propratoire utilisable (classes A et B de Los Angeles)
Retrosigmode : stades 1 et 2 Fond du conduit libre Audition
propratoire utilisable Canal semi-circulaire postrieur en position
latrale Translabyrinthique : Stades 3 et 4 Stades 1 et 2 avec
audition non utilisable (classes C et D) ou fond du conduit envahi
Transotique: Stades 3 et 4 avec extension antrieure Extension
intracochlaire
57. Information du patient Autres options possibles
(surveillance et radiochirurgie) et leurs risques Technique
chirugicale Hospitalisation de 8 jours et convalescence dun mois PF
(en fonction du stade) Audition (en fonction du stade et de la voie
choisie) Troubles de lquilibre Fuite de LCR et mningite Risque
neurologique et vital Risque de rcidive et possibilit dexrse
partielle
58. Bilan pr-opratoire Bilan audio-vestibulaire : Audiomtries
tonale et vocale, RS, tympanomtrie PEA VNG (calorique, rotatoire,
tude de la poursuite oculaire) EMG facial si anomalies cliniques
Imagerie : IRM crne Scanner des rochers IRM rachidienne si age <
30 ans (NF2) Echdoppler des vaisseaux du cou si > 60 ans ou
antcdents vasculaires Bilan pr-anesthsique
59. La voie translabyrinthique Mastodectomie Tympanotomie
postrieure optionnelle Fraisage en arrire du sinus ++ +
60. La voie translabyrinthique Limite antrosuprieure : ampoule
du CSCsup En bas suivre le sinus et squelettiser le golfe
61. La voie translabyrinthique Exposition du CAI Du porus vers
le fond Exposition de la fossette pyramidale Limite antro-infrieure
DANGER au bord suprieur du CAI : le nerf facial
62. La voie translabyrinthique Nerf facial en haut et en avant
dans le CAI
63. La voie rtrosigmode Fraisage de la face postrieure du CAI
Incision cutane : Crniotomie de 3 cm2 os perdu
64. La voie rtrosigmode : craniotomie
65. La voie rtrosigmode Vidange de LCR Affaissement du cervelet
Pas de ncessit dcartement
66. La voie rtrosigmode Le nerf facial Le nerf cochlaire
67. La voie sus-ptreuse Position : dcubitus dorsal et rotation
cervicale ; oprateur la tte Incision verticale de 5 cm partant en
avant du tragus < 1 cm en avant de la racine de lhlix (rameau
frontal) Volet osseux 3 x 3 cm
68. La voie sus-ptreuse Dcollement de la dure-mre : Moucheture
et vidange de LCR Hyper ventilation Mannitol Hmostase de lartre
mninge moyenne Attention un ventuel ganglion gnicul dnud (15 % des
cas)
69. La voie sus-ptreuse Avant
70. La voie sus-ptreuse Reprage de laire matale (CAI) : Mesurer
la profondeur par rapport lcaille du temporal Eminancia arcuata
Nerf ptreux superficiel 24 mm 27 mm Laire matale se situe sur la
bissectrice de langle form par ces deux lments
71. La voie sus-ptreuse En cas de difficult de reprage :
Fraisage de lminancia arcuata pour obtenir une ligne bleue
caractristique Partir du nerf ptreux vers le gg gnicul puis le
segment labyrinthique Ouvrir le tegmen tympani pour reprer les
osselets et la portion tympanique du facial Neuronavigation
72. Rgles de la chirurgie pour le nerf facial Localisation du
facial au fond du CAI et au tronc avant la dissection
Hydrodissection Section de la tumeur en deux au dessus du nerf
Monitoring EMG peropratoire Frontal Orbicularis oculi Orbicularis
oris Platysma NIM response 2, Medtronic Xomed
73. Fonction faciale postopratoire Grade 5: 4 % Grade 4: 6 %
Grade 3: 11 % Grade 2: 18 %Grade 1: 61 % Grade 6: 0,4 % House et
Brackmann, 1 an postop., n=740 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80%
90% 100% Stades 1 et 2 Stade 3 Stade 4 Grades 5+6 Grades 3+4 Grades
1+2 % patients n = 395 n = 146n = 148 Interruption du facial dans
1% des cas.
74. Facteurs pronostiques de la fonction faciale postopratoire
Facteurs anatomiques : Taille tumorale Adhrence Etirement Position
Facteurs lectrophysiologiques : Seuils de stimulation La rponse
maximale
75. Prise en charge dune lsion du nerf facial en per-opratoire
Absence de rponse faciale la stimulation lectrique Interruption
certaineContinuit certaine ou douteuse Extrmits identifis
Rtablissement de la continuit Ne pas manipuler davantage le nerf
Suivi clinique, kin et EMG 1 an Absence de rcupration Rcupration
partielle Anastomose 7-12 secondaire BotoxChir. palpbrale Extrmits
non identifis Anastomose 7-12 dans le mme temps
76. Greffe du facial
77. Technique Absence de tension Bonne coaptation et stabilit
des extrmits Injection de colle de fibrine
81. Greffes du facial : Rsultats (2) Facteur pronostique majeur
: dure de la paralysie propratoire < 30 jours excellent 30
jours-6 mois : bon 6mois-1 an : moyen > 1 an : mauvais
(indication danastomose hypoglosso-faciale) Pas de relation entre
la longueur du greffon et le rsultat postopratoire
82. Anastomose hypoglosso-faciale : Rsultats Fonction faciale
de grade 3 dans 50% des cas Ncessit dune rducation faciale et
linguale
83. Conservation de laudition Classe A: 10 % Classe D: 50 %
Classe C: 19 % Classe B: 21 % Patients avec une audition
propratoire de classes A, B ou C oprs par voies sus-ptreuses ou
rtrosigmode (n = 141) Facteurs pronostiques : Taille tumoral
Remplissage du CAI Audition propratoire
84. Complications Fuites de LCR : 7 % Neurologiques : 1,6 %
Complications infectieuses : 3 % Complications diverses : 3 % Dcs :
0,4 % Rsection sub-totale : 0,4% Dans les rsections totales :
Prises de contraste suspectes (nodulaires) lIRM : 2 % (n=640)
Rcidives documents : 0,2 % Qualit de rsection
85. Suites opratoires Premires 24H en USIC Surveillance
neurologique Scanner de contrle systmatique pour les lsions de
stade 4 (hmatome)
86. Suites opratoires Mobilisation prcoce Soins oculaires HBPM
+ bas de contention Pas dantibiotique sans prlvement bactriologique
Elimination rapide des dispositifs risque infectieux (sondes et
perfusions) Hospitalisation 7-9 jours Maison de convalescence : ge,
symptmes, lieu dhabitation, qualit de lentourage
87. Vertiges et nauses 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 J1 J2 J3
J4 J5 J6 J7 J8 Vertiges Nauses Nombre de patients A. Bozorg Grayeli
et al., Congrs SFORL, 2006 N tot = 72
89. Acouphnes 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 J1 J2 J3 J4 J5 J6 J7
J8 Nombre de cas dacouphne Parmi les 41 cas dacouphne J2
postopratoire, 16 cas (39 %) dacouphnes pr existants. Pas de
relation entre les acouphnes postopratoires et le stade tumoral,
audition postopratoire ou la voie dabord.
91. (Lening et al., 2001) Raction mninge J3-4 postopratoire
dans 51 % des cas avec tension de la cicatrice sans syndrome mning.
Observation compatible avec llvation de la pression de LCR
postopratoire. Cicatrice rtro-auriculaire % cicatrice tendue
92. Complications (n=73) Kratites ponctues superficielles et un
ulcre cornen : 29 (40 %) Fuites de LCR ncessitant une reprise
chirurgicale : 4 (5 %) Pneumopathie : 4 cas (5 %) Infection
urinaire : 3 cas (4 %) Surdit brusque controlatrale : 3 cas (4 %)
Mningite : 3 (4 %) Hmatome paroi abdominal : 3 cas (4%) Abcs
cicatrice rtro-auriculaire : 2 cas (3%) Hmatome APC : 2 cas (3 %)
Phlbite : 1 cas (1 %) Embolie pulmonaire : 1 cas (1%)
93. Suivi distance Consultation 6 semaines: Evaluation des
symptomes de la fonction faciale et audio-vestibulaire IRM 1, 3 et
10 ans Si suspicion de rcidive sur une des IRM : IRM annuelle
94. 0 20 40 60 80 100 Troubles quilibre Acouphnes Gne auditive
Paralysie faciale Asthnie Cphales Troubles visuels Algies faciales
Depression Prop (n=411) Postop (n=509) % des cas Symptmes pr- et
postopratoires (suivi moyen de 36 mois)
96. Troubles de lquilibre Recul postop > 12 mois (n=358) 0
10 20 30 40 50 60 RS SP TL & TO % cas (n=66) (n=38) (n=214) Age
moyen (ans) : 49 1,2 46 1,2 51 2,5 ** P < 0,01, versus RS, Test
de Fischer **
97. Troubles de lquilibre 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 70 % cas
Oprs par voie TL, recul postop > 12 mois (n=242) Age (an) * *
p=0.014, versus < 70 ans, test de Fischer N= 33 33 39 51 71 83
74 62 42 19
98. Gne auditive postopratoire 0 5 10 15 20 25 30 35 A B C D %
des cas Audition postopratoire 0 5 10 15 20 25 30 35 40 A B C D
Audition propratoire N : 91 120 133 82 N : 5 40 20 437 ns ns
99. Gne auditive postopratoire 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 RS
SP TL & TO Prop Postop % des cas ** ** P < 0,01, Test de
Fischer (n=86) (n=48) (n=250) Absence de relation entre lage et la
gne auditive postopratoire
100. Acouphnes (n=411) Acouphnes propratoires : 215 patients
Rgression : 135 (63%) Persistance : 80 (37%) Absence dacouphnes
proportoires : 196 patients Acouphnes de novo : 42 (21%) Absence de
relation avec lge
101. Acouphnes 0 10 20 30 40 50 60 70 RS SP TL & TO Prop
Postop % des cas ** ** P < 0,01, Test de Fischer (n=86) (n=48)
(n=250)
102. Conclusions Les troubles de lquilibre postopratoires sont
plus frquents aprs 70 ans. Les acouphnes et les troubles de
lquilibre sont plus frquents dans les voies rtrosigmodes.
103. Volume du neurinome de lacoustique Infrieur 2 cm
Surveillance Chirurgie Irradiation Suprieur 2 cm Chirurgie par voie
translabyrinthique Voie translabyrinthiqueVoies sus-ptreuse
rtro-sigmode rtro-labyrinthique Audition Utile Inutile Quel choix
thrapeutique?
104. 245 Tumeurs de lAPC pris en charge en 2005 226 schwannomes
vestibulaires 14 NF2 1 intracochlaires 211 VS solitaires 14
mningiomes 3 schwannomes faciaux 2 divers
105. Taille tumorale 0 5 10 15 20 25 30 35 40 Stage 1 Stage 2
Stage 3 Stage 4 2005 (n=226) 2007 (n=160) % de cas II < 15 mm
III : 15-30 mm IV > 30 mm I
106. Prise en charge 0 10 20 30 40 50 60 Conservative Surgery
Irradiation 2005 (n=226) 2007 (n=160) % de cas
109. Conclusions IRM a amliore la dtection des tumeurs de
petite taille (80% des lsions diagnostiques en 2007). Les petites
lsions ncessitent une surveillance avant traitement sauf dans
quelques cas particuliers. Les tumeurs de moyenne et de grande
tailles sont principalement oprs. La mortalit et les rsultats
fonctionnels de la chirurgie dans les lsions de grande taille
dpendent de lexprience obtenue dans les petites tumeurs.