SCLEROSE EN PLAQUESSCLEROSE EN PLAQUES

Dissémination spatiale

Dissémination temporelle

Exclusion autres diagnostics

CLINIQUE

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

(IRM)

SYMPTOMATOLOGIE INITIALESYMPTOMATOLOGIE INITIALE

Age Névrite Atteinte Atteinte Diplopie Ataxieoptique sensitive motrice Vertiges

< 20 22.9 46.5 9.9 17.6 13.7

20-29 22.8 52.2 13.5 12.4 11.3

30-39 13.2 44.2 21.3 11.0 14.8

40-49 9.2 33.5 33.5 16.8 12.7

> 49 6.3 31.9 50.8 12.8 10.6

Weinshenker, 1989

SYMPTÔMES INITIAUXSYMPTÔMES INITIAUX

• Monosymptomatique (75 %) : Troubles visuelsTroubles sensitifs

• Polysymptomatique (25 %) : Atteinte motriceTroubles sphinctériensVertiges

Weinshenker, 1989

NÉVRITE optiqueNÉVRITE optique

Age moyen 31-8 ans

Sexe féminin 77.2 %

Douleur 92 %

AV 20/40 35.3 %

20/50 < AV < 20/190 28.8 %

AV 20/100 35.9 %

Papillite 35 %

Veinulite 1.8 %

Hémorragie 5.6 %

Exsudats rétiniens 1.8 %

NORB : ARGUMENTS DE PRONOSTICNORB : ARGUMENTS DE PRONOSTIC

• Bon : absence de douleur, présence d ’un œdème papillaire, baisse modérée acuité visuelle.

• Plus réservé : péri-phlébite rétinienne, récurrence

SIGNES SENSITIFSSIGNES SENSITIFS

• Paresthésies ascendantes

• Paresthésies de topographie radiculaire

• Malhabilité de la main

• Signe de Lhermitte

• Névralgie du trijumeau

SIGNES MOTEURSSIGNES MOTEURS

• Monoparésie

• Paraparésie

• Hémiparésie rare

ATTEINTE DU TRONC CÉRÉBRALATTEINTE DU TRONC CÉRÉBRAL

• Parfois révélatrice (12 % des cas)

• Surtout atteinte 6ème nerf crânien(strabisme convergent)

• Ophtalmoplégie internucléaire

• Nystagmus dans 28 à 63 % des SEP définies

• Vertige plus rare

TROUBLES URINAIRESTROUBLES URINAIRES

• Affectent 75 % des patients

• Corrélés au degré d ’atteinte médullaire

– Mictions impérieuses

– Fuites

– Pollakiurie

– Dysurie

SIGNES CÉRÉBELLEUXSIGNES CÉRÉBELLEUX

• Apparaissent avec évolution de la maladie

• Peu sensibles au traitement

– Troubles de la coordination

– Tremblement

TROUBLES DE L ’HUMEURTROUBLES DE L ’HUMEUR

• Labilité émotionnelle

• Symptomatologie dépressive

• Euphorie

TROUBLES COGNITIFSTROUBLES COGNITIFS

• Indépendant de la durée d ’évolution

• A différencier d ’un état dépressif

– Troubles de mémoire

– Troubles de l ’attention

– Difficultés de raisonnement

AUTRES MANIFESTATIONSAUTRES MANIFESTATIONS

• Fatigue

– Premier symptôme dans 30 % des cas

– Concernerait 80 % des patients

– Indépendante de l ’état dépressif

• Manifestations paroxystiques

FACTEURS PRONOSTIQUES A LONG TERMEFACTEURS PRONOSTIQUES A LONG TERME

FAVORABLE DÉFAVORABLE SANS EFFET

Données Âge de début Âge de début supérieur Sexe démographiques « précoce » à 40 ans Origine

Groupe HLA

Évolution Névrite optique* Signes pyramidaux* Saison de débutinitiale Paresthésies* Signes cérébelleux Grossesse

Formes polysymptomatiques LCRAbsence de régression de lapremière pousséeForme progressive d’embléeCharge lésionnelle (IRM) ?

Évolution Nombre de poussées au cours desà moyen terme 2 premières années

Intervalle court entre les 2premières pousséesAbsence de régression de la dernière poussée

IMAGERIE PAR RESONANCE IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUEMAGNETIQUE

Technique

T1 : « black holes »

T1 + Gadolinium : plaques actives

T2 : charge lésionnelle

FLAIR : sensibilité

Spécificité : 90 à 96 % Sensibilité : 80 à 87 % (Paty, 1988 ; Fazekas, 1988 ; Barkhof, 1997)

Tourbah, Berry et le groupe d ’étude de l ’IRM dans la SEP

IMAGERIE PAR RESONANCE IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUEMAGNETIQUE

• Dissémination spatiale (3/4 des caractères suivants) :– Une prise de contraste ou 9 hypersignaux T2– Au moins une lésion sous-tentorielle– Au moins une lésion juxta-corticale– Au moins 3 lésions périventriculaires

• Dissémination temporelle– Nouvelle lésion sur IRM de contrôle– Une prise de contraste à distance poussée inaugurale sans

concordance radio-clinique avec celle-ci

Mc Donald et al, 2001

SEP ET ANOMALIES DU LCRSEP ET ANOMALIES DU LCR

Essentiel

• Présence de Bandes oligoclonales > 95 %(isoelectrofocalisation)

Alternatives

• Augmentation du quotient IgG (index IgG) 70-80 %

• Réaction cellulaire (> 4 lymphocytes/µl) 50 %

Consensus Report on CSF. JNNP, 1994, 57, 897

SEP ET POTENTIELS EVOQUESSEP ET POTENTIELS EVOQUES

• Sensoriels– Visuels– Auditifs– Somesthésiques

• Moteurs

Dissémination spatiale

POUSSÉEPOUSSÉE

Apparition ou aggravation de symptômes ou de signes neurologiques existant depuis au moins 24 heures

• à distance d ’un épisode fébrile

• en écartant le phénomène d ’Uhthoff

• à distinguer des phénomènes paroxystiques

ÉVOLUTION ÉVOLUTION

Rémittente(RR)

Secondaireprogressive (SP)

Progressive primaire (PP)

Progressive rémittente (PR)

ÉVOLUTION NATURELLEÉVOLUTION NATURELLE

Cohorte lyonnaise

• Délai de 8 ans entre le début de la maladie et le début de la gêne ambulatoire (EDSS 4.0)

• Délai de 30 ans entre le début de la maladie et la perte d ’autonomie locomotrice (EDSS 7.0)

Cohorte canadienne

• Délai de 15 ans entre le début de la maladie et la nécessité d ’une aide pour les déplacements (EDSS 6.0)

NORB ET RISQUE DE SEP A 5 ANS-IRMNORB ET RISQUE DE SEP A 5 ANS-IRM

Optic Neuritis Study Group, Neurology, 1997, 49, 1404-12

NORB ET RISQUE DE SEPNORB ET RISQUE DE SEP

GHEZZI et coll, 1999• 106 patients - suivi 6.3 ± 2.2 ans• 52 1 % présenteront SEP si IRM Anormale• 0 % présenteront SEP si IRM Normale• SEP : 43 % BOC dans LCR / versus 28 % (NS)• Formes peu sévères

DEYA et coll, 1998• 28 patients - suivi 4-5 ans• IRM Normale : pas SEP• IRM Anormale : 2/10 SEP

GROSSESSE ET SEPGROSSESSE ET SEPFréquence annuelle des pousséesFréquence annuelle des poussées

N Grossesse Post Partum Année grossesse Auto-contrôles

Frith 85 0.30 0.66 0.39 0.53

(1988)

Bernardi 66 0.10 0.97 0.32 0.65

(1991)

Roullet 32 0.79 1.62 1.0 0.51

(1990

Sadovnick 58 0.46 0.97 0.59 0.63

(1994)

Confavreux 269 0.42 1.23 0.62 0.72

(1998)

GROSSESSE ET SEPGROSSESSE ET SEP

• Pas d ’influence sur le handicap neurologique (Thompson, 1986)

• Pas de contre-indication à une anesthésie péridurale (Confavreux, 1998)

• État de santé des nouveaux-nés similaire à la population normale : poids, taille, pourcentage de malformation (Poser, 1979 ; Sadovnick, 1994)

TRAITEMENTS HORMONAUXTRAITEMENTS HORMONAUX

• Les contraceptifs oestroprogestatifs n ’influencent pas l’évolution de la maladie (Thorogood, 1998 ; Herman, 2001)

• Pas de limitation à priori de l’utilisation des traitements hormonaux substitutifs.

STRESS ET SEPSTRESS ET SEP

• Doute dans études rétrospectives (1 an pour Grant, 1989)

• Études prospectives : rôle protecteur du stress ?

– Nisipeanu (1993) : 32 patients suivi 2 mois après stress

– Nohr (2000) : pas prise Gd à IRMpas nombre de poussées

• Encéphalite allergique expérimentale (Kiecolt-Glaser, 1999)

VACCINATION ET SEPVACCINATION ET SEP

• Observations isolées de pathologies démyélinisantes du système nerveux central après vaccin contre hépatite B (Tourdah, 1999)

• Notification spontanée de complications neurologiques : 0.54/100 000 doses (inférieur à incidence de début de SEP dans la même tranche d ’âge) (Soubeyrand, 2000)

VACCINATION ET SEPVACCINATION ET SEPÉtudes prospectivesÉtudes prospectives

• Campagne vaccination adolescents au Canada (Sadovnik, 2000)

• Étude cas-témoins (192 SEP - 534 témoins) chez des infirmières américaines (Achiron, 2000).

• Étude cas-témoins Agence Française des Produits de Santé (121 patients avec premier événement démyélinisant - 121 témoins) (Touzé, 2000)

pas de relation significative entre la vaccination contre hépatite B et la survenue d ’une SEP.

VACCINATION ET SEPVACCINATION ET SEP

Étude prospective VACCIMUS (Confavreux, 2000)

pas d ’augmentation du risque de survenue d ’une poussée pour toutes les vaccinations, y compris hépatite B