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SCLEROSE EN PLAQUES

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SCLEROSE EN PLAQUES. Dissémination spatiale Dissémination temporelle Exclusion autres diagnostics CLINIQUE EXAMENS COMPLEMENTAIRES (IRM). SYMPTOMATOLOGIE INITIALE. AgeNévriteAtteinteAtteinteDiplopieAtaxie optiquesensitivemotriceVertiges < 2022.946.59.917.613.7 - PowerPoint PPT Presentation

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  • SCLEROSE EN PLAQUESDissmination spatialeDissmination temporelleExclusion autres diagnostics

    CLINIQUEEXAMENS COMPLEMENTAIRES(IRM)

  • SYMPTOMATOLOGIE INITIALEAgeNvriteAtteinteAtteinteDiplopieAtaxieoptiquesensitivemotriceVertiges

    < 2022.946.59.917.613.720-2922.852.213.512.411.330-3913.244.221.311.014.840-499.233.533.516.812.7> 496.331.950.812.810.6Weinshenker, 1989

  • SYMPTMES INITIAUXMonosymptomatique (75 %) :Troubles visuels Troubles sensitifs Polysymptomatique (25 %) : Atteinte motrice Troubles sphinctriens VertigesWeinshenker, 1989

  • NVRITE optiqueAge moyen31-8 ansSexe fminin77.2 %Douleur92 %AV 20/4035.3 %20/50 < AV < 20/19028.8 %

    AV 20/10035.9 %Papillite35 %Veinulite1.8 %Hmorragie5.6 %Exsudats rtiniens1.8 %

  • NORB : ARGUMENTS DE PRONOSTICBon : absence de douleur, prsence dun dme papillaire, baisse modre acuit visuelle.Plus rserv : pri-phlbite rtinienne, rcurrence

  • SIGNES SENSITIFSParesthsies ascendantesParesthsies de topographie radiculaireMalhabilit de la mainSigne de LhermitteNvralgie du trijumeau

  • SIGNES MOTEURSMonoparsieParaparsieHmiparsie rare

  • ATTEINTE DU TRONC CRBRALParfois rvlatrice (12 % des cas)Surtout atteinte 6me nerf crnien (strabisme convergent)Ophtalmoplgie internuclaireNystagmus dans 28 63 % des SEP dfiniesVertige plus rare

  • TROUBLES URINAIRESAffectent 75 % des patientsCorrls au degr datteinte mdullaireMictions imprieusesFuitesPollakiurieDysurie

  • SIGNES CRBELLEUXApparaissent avec volution de la maladiePeu sensibles au traitementTroubles de la coordinationTremblement

  • TROUBLES DE LHUMEURLabilit motionnelleSymptomatologie dpressiveEuphorie

  • TROUBLES COGNITIFSIndpendant de la dure dvolutionA diffrencier dun tat dpressifTroubles de mmoireTroubles de lattentionDifficults de raisonnement

  • AUTRES MANIFESTATIONSFatiguePremier symptme dans 30 % des casConcernerait 80 % des patientsIndpendante de ltat dpressifManifestations paroxystiques

  • FACTEURS PRONOSTIQUES A LONG TERMEFAVORABLE DFAVORABLE SANS EFFET

    Donnesge de dbut ge de dbut suprieur Sexe dmographiques prcoce 40 ans Origine Groupe HLA

    volution Nvrite optique*Signes pyramidaux*Saison de dbutinitialeParesthsies*Signes crbelleuxGrossesseFormes polysymptomatiquesLCRAbsence de rgression de la premire pousseForme progressive dembleCharge lsionnelle (IRM) ?

    volutionNombre de pousses au cours des moyen terme2 premires annesIntervalle court entre les 2premires poussesAbsence de rgression de la dernire pousse

  • IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUETechniqueT1 : black holesT1 + Gadolinium : plaques activesT2 : charge lsionnelleFLAIR : sensibilit

    Spcificit : 90 96 % Sensibilit : 80 87 % (Paty, 1988 ; Fazekas, 1988 ; Barkhof, 1997)

    Tourbah, Berry et le groupe dtude de lIRM dans la SEP

  • IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUEDissmination spatiale (3/4 des caractres suivants) :Une prise de contraste ou 9 hypersignaux T2Au moins une lsion sous-tentorielleAu moins une lsion juxta-corticaleAu moins 3 lsions priventriculairesDissmination temporelleNouvelle lsion sur IRM de contrleUne prise de contraste distance pousse inaugurale sans concordance radio-clinique avec celle-ciMc Donald et al, 2001

  • SEP ET ANOMALIES DU LCREssentielPrsence de Bandes oligoclonales > 95 % (isoelectrofocalisation)AlternativesAugmentation du quotient IgG (index IgG) 70-80 %Raction cellulaire (> 4 lymphocytes/l) 50 %Consensus Report on CSF. JNNP, 1994, 57, 897

  • SEP ET POTENTIELS EVOQUESSensorielsVisuelsAuditifsSomesthsiquesMoteurs

    Dissmination spatiale

  • POUSSEApparition ou aggravation de symptmes ou de signes neurologiques existant depuis au moins 24 heures distance dun pisode fbrileen cartant le phnomne dUhthoff distinguer des phnomnes paroxystiques

  • VOLUTION Rmittente (RR)Secondaire progressive (SP)Progressive primaire (PP)Progressive rmittente (PR)

  • VOLUTION NATURELLECohorte lyonnaiseDlai de 8 ans entre le dbut de la maladie et le dbut de la gne ambulatoire (EDSS 4.0)Dlai de 30 ans entre le dbut de la maladie et la perte dautonomie locomotrice (EDSS 7.0)Cohorte canadienneDlai de 15 ans entre le dbut de la maladie et la ncessit dune aide pour les dplacements (EDSS 6.0)

  • NORB ET RISQUE DE SEP A 5 ANS-IRMOptic Neuritis Study Group, Neurology, 1997, 49, 1404-12

  • NORB ET RISQUE DE SEPGHEZZI et coll, 1999106 patients - suivi 6.3 2.2 ans52 1 % prsenteront SEP si IRM Anormale0 % prsenteront SEP si IRM NormaleSEP : 43 % BOC dans LCR / versus 28 % (NS)Formes peu svresDEYA et coll, 199828 patients - suivi 4-5 ansIRM Normale : pas SEPIRM Anormale : 2/10 SEP

  • GROSSESSE ET SEPFrquence annuelle des poussesNGrossessePost PartumAnne grossesseAuto-contrlesFrith850.300.660.390.53(1988)Bernardi660.100.970.320.65(1991)Roullet320.791.621.00.51(1990Sadovnick580.460.970.590.63(1994)Confavreux2690.421.230.620.72(1998)

  • GROSSESSE ET SEPPas dinfluence sur le handicap neurologique (Thompson, 1986)Pas de contre-indication une anesthsie pridurale (Confavreux, 1998)tat de sant des nouveaux-ns similaire la population normale : poids, taille, pourcentage de malformation (Poser, 1979 ; Sadovnick, 1994)

  • TRAITEMENTS HORMONAUXLes contraceptifs oestroprogestatifs ninfluencent pas lvolution de la maladie (Thorogood, 1998 ; Herman, 2001)Pas de limitation priori de lutilisation des traitements hormonaux substitutifs.

  • STRESS ET SEPDoute dans tudes rtrospectives (1 an pour Grant, 1989)tudes prospectives : rle protecteur du stress ?Nisipeanu (1993) : 32 patients suivi 2 mois aprs stressNohr (2000) :pas prise Gd IRM pas nombre de poussesEncphalite allergique exprimentale (Kiecolt-Glaser, 1999)

  • VACCINATION ET SEPObservations isoles de pathologies dmylinisantes du systme nerveux central aprs vaccin contre hpatite B (Tourdah, 1999)Notification spontane de complications neurologiques : 0.54/100 000 doses (infrieur incidence de dbut de SEP dans la mme tranche dge) (Soubeyrand, 2000)

  • VACCINATION ET SEPtudes prospectivesCampagne vaccination adolescents au Canada (Sadovnik, 2000)tude cas-tmoins (192 SEP - 534 tmoins) chez des infirmires amricaines (Achiron, 2000).tude cas-tmoins Agence Franaise des Produits de Sant (121 patients avec premier vnement dmylinisant - 121 tmoins) (Touz, 2000) pas de relation significative entre la vaccination contre hpatite B et la survenue dune SEP.

  • VACCINATION ET SEPtude prospective VACCIMUS (Confavreux, 2000) pas daugmentation du risque de survenue dune pousse pour toutes les vaccinations, y compris hpatite B

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