Sclérose en plaques (SEP)

Épidémiologie1e cause du handicap durable chez le sujet jeuneDans le monde: Prévalence élevée (> 30/100.000 hbts): pays nordique (65° N)Prévalence faible (< 5/100.000 hbts) (20° N)En réalité: situation très hétérogène à l’intérieur d’une même région et d’un même paysToutefois : pays tempérés > pays non tempérés

Épidémiologie en France Zone intermédiaire (5-30/100.000 hbts) Prévalence: 25-60/100.000 hbts

-Chalon-sur-Saône: 58/100.000 hbts

-Hautes-Pyrénées: 40/100.000 hbts

Incidence: 2 nouveaux cas/100.000 hbts

Autres chiffres:40-60.000 personnes affectées en France; 2000 cas identifiés /an

Âge d’apparition Classiquement : 20-40 ans (60-70%) > 40 ans: 30-35 % < 20 ans : 10-15 % Chez l’enfant : existence

controversée ( problèmes de maladies proches )

9

Sex ratio : 2F/1H

SexeÂge

d’apparition Ethnie

Européens du Nord,Américains de race

caucasienne, Canadiens

Pic : 30 ans

30

25

20

15

10

5

010 20 30 40 50 60 70

Incidence (%)

Age

Australiens Blancs sud-africains

Européens du Sud

Noirs africainsOrientaux

Risque élevé

Faible risque

SEP : quels sujets sont atteints ?SEPSEP :: quels sujets sont atteints ?quels sujets sont atteints ?

Facteurs étiologiques(1)Mécanisme causal: maladie démyélinisante auto-immune

(Dysfonctionnement du système immunitaire)-Lymphocytes T auto-réactives : activation dans le Sang-puis pénétration au niveau du SNC -Sécrétion de produits inflammatoires (Cytokines)

-Lymphocytes B : sécrétion d’auto-anticorps dirigés contre les protéines de la myéline

-Macrophages activés: sécrétion des cytokines Finalité: 1- démyélinisation du SNC + inflammation: poussée

SEP2- dégénérescence axonale à long-terme: handicap

durable

Facteurs étiologiques (2)1-Rôle de génétique:Suspicion: -10-15% de formes avec ATCDS familiaux -Concordance plus élevé chez vrais jumeaux

(30%) que faux jumeaux (3.3%)-Groupe HLA : DR2, DR4Génétique non suffisante pour l’ensemble des cas2-Rôle de l’environnement: Certaines régions ou ethnies plus touchées que

d’autres (exposition commune au même environnement)

Facteurs étiologiques(3) Rôle de l’environnement (suite)

Étude de populations émigrantes:

< 15 ans : risque de SEP= pays d’accueil

> 15 ans : risque de SEP= pays d’origine

3-Rôle des virus?:

-présence d’Anticorps contre certains virus dans les cas SEP (Ac anti-rougeoleux)

-description de maladies auto-immunes après certaines infections virales (encéphalite auto-immune) ou vaccins contre certains virus (rubéole, rougeole, ….)

Manifestations cliniques Variable, dépendant de la région du SNC touchée par le

phénomène inflammatoire et la démyélinisation

1-Voie motrice : troubles moteurs- hémiplégie, paraplégie, monoplégie

2-Voies sensitives: troubles sensitifs

3-Cervelet et voies cérébelleuses: syndrome cérébelleux (trouble de l’équilibre)

4-Nerf optique: troubles visuels

5-troubles sphinctériens urinaires

Évolution clinique1-poussées (apparition transitoire des signes et symptômes, durée

> ou = 24 heures)

a-1ere poussée (inaugurale):difficile de retenir le diagnostic à ce stade. Sauf si:anomalies IRM

cérébrale ( et /ou médullaire), LCR, compatibles et exclusion des autres causes possibles

b-Recurrence des poussées (formes récurrentes) Classiquement: SEP= au moins 2 poussées ( séparées pars des

intervalles plus ou moins longues)

2- aggravation progressive des symptômes et signes (formes progressives)

Formes cliniques

1-SEP rémittente: 60-70% des cas

2-SEP secondairement progressive:20%

d’abord rémittente puis progression continue

3-SEP progressive d’emblée: 10-15%

Les formes évolutivesLes formes évolutivesLes formes évolutivesLes formes évolutives

L'axe des abscisses correspond au temps, l'axe des ordonnées au handicap, en unités arbitraires

Formes rémittentes

Formes rémittentes

Formes secondairement

progressives

Formes secondairement

progressives

Formes progressives

d'emblée

Formes progressives

d'emblée

Formes progressives

avec poussées

Formes progressives

avec poussées

Diagnostic1-Clinique:A-troubles neuro majeurs: Apparition progressive rapide ou lentes de

troubles neuro attestant d’une atteinte du nerf optique ou du SNC

Régression de troubles: en au moins 24h Récidive de troubles neuro à distance (formes

rémittente)

B- Symptômes associés: fatigue, dépression, troubles sphinctériens urinaires, constipation, tbles de sommeil, troubles de fonctions supérieures pour les formes évoluées

Diagnostic (2)2- Antécédents: SEP dans la famille

3- Examens complémentaires:Scanner cérébral: quasiment abandonné, peu sensible

IRM cérébrale et/ou de la moelle: examen le plus important.

But: rechercher des anomalie évocatrices de SEP ou des suggérant autre

maladie PL : étude du LCR: But: anomalies inflammatoires ( augmentation de la protéinorachie (<

1 g/l) et du nombre des cellules blanches ( lymphocytes), évocatrices de SEP.

Diagnostic (3) LCR: recherche aussi des anomalies pouvant suggérer autre maladie

Au total pour poser le diagnostic

1- Présence de critères majeurs Troubles neuro + évolution compatible + anomalies

aux examens complémentaires compatibles + absence d’autres maladies pouvant donner de troubles similaires, âge de survenue suggestive

2- Présence de critères mineurs ATCD de SEP, survenue après accouchement, sexe

féminin et patiente jeune

Critères de diagnostic 1- Critères de Schumarrer

2-Critères de Poser

3-Critères de Mc Donald

Traitement3 Volets 1- traitement de la Poussée Corticoides: Solumédrol 1g/j IV 3-5 jours Raccourcit la durée des poussées

2- Traitement de fond Prévention des poussées et du handicap

résiduel

Traitement (2)Traitements de fonda-Interferons: Avonex: 1 inj/sem, IMRebif: 1 inj 3x/sem, SCBetaferon: 1 inj 3x /sem, SCEffets secondaires: syndrome pseudo grippal, altération enzyme

hépatique, fatigue

b-Copaxone1 inj/j , SCEffets secondaires: Lésions sous-cutanées: rougeur, nodules,

douleurs locales parfois favorisées par mauvaise technique d’injection)

Traitement (suite)c- Immunosupresseurs:Indication: Formes très agressivesEffets secondaires plus sévères= chimiothérapie

- Mithoxantrone: 20 mg IV 1inj / mois effet secondaire: leucémie, toxicité cardiaque- Endoxan: 0.5-1g/mois IV

d-anticorps monoclonaux (Tysabri)Le plus éfficace: réduction d’au moins 70% du

nombre de poussées. Mais effet secondaire lethale: LEMP(mortelle)

1 inj IV/ mois

Traitement suite3- traitements médicamenteux symptomatiques Fatigue: ? ( bien gérer les efforts) Dépression: antidépresseur, psychothérapie Spasticité: myorelaxants ( lioresal) Troubles sphinctériens urinaires: ditropan, Xatral Traitement de la constipation4- rééducation- Motrice: troubles de l’équilibre, déficit moteur- Orthophonique: troubles de langage- sphinctérienne- Neuropsychologique: trbles de fns supérieures5- autresSondage urinaire

PronosticSurtout fonctionnel Poussée sans récidive (forme bénigne) Poussées nombreuses avec récupération

totale pendant un temps variable pouvant aller à plusieurs années

Apparition de handicap sequellaire, à long terme

Augmentation progressive du handicap sans récupération ( formes progressives)

Facteurs pronostiques Âge > 40 ans Sexe:masculin Diagnostic tardif Charge lésionnelle importante à l’IRM Lésions hypodenses ( trous noirs )

multiples Poussées très fréquentes ?

Médecin généralisteMédecin

généraliste

ErgothérapeuteErgothérapeute

PsychiatrePsychologue

PsychiatrePsychologue

Assistante socialeAssistante sociale

OphthalmologisteOphthalmologisteNeurologueNeurologue Rééducateur

KinésithérapeuteRééducateur

Kinésithérapeute

PatientSoins multidisciplinaires

Une prise en charge

multidisciplinaireUne prise en charge

multidisciplinaire

InfirmièreInfirmière

UrologueUrologue

Rôle de l’IDE

Bien apprendre la technique d’injection de chaque traitement

Psychothérapie Prévention des complications de décubitus si

besoin Apprendre l’auto-sondage urinaire au patient Apprendre l’auto-injection au patient

Annonce du diagnostic / instauration du traitement de fond

Reverbalisation du discours du médecin sur la maladie, les bénéfices attendus du traitement, les effets secondaires possibles et les moyens de les prévenir

Education technique vis à vis des injections

Fondamental pour obtenir l’adhésion du patient à son traitement

Ensuite, un soutien personnalisé au long cours Soutien psychologique de proximité, interlocuteur privilégié

disponible, réassurance constante Gestion des symptômes associés

SEP : le rôle de l'infirmièreSEP : le rôle de l'infirmière