SEQUESTRATIONS PULMONAIRES :

les reconnaître, les comprendre, les traiter

B Martin P Cassagneau F Cohen G Gorincour G Louis AB Martin, P Cassagneau, F Cohen, G Gorincour, G Louis, A Jacquier, A Varoquaux, G Moulin, JM Bartoli, JY Gaubert

Services d’Imagerie Médicale

Hôpital La Timone

Pôle d’Imagerie - CHU Marseille

Introduction (I)

• Le terme de séquestration pulmonaire a été proposé par Pryce en 1946 pour décrire une masse broncho-pulmonaire avec une vascularisation artérielle systémique anormale.

• La séquestration pulmonaire correspond à un territoire pulmonaire non fonctionnel, séparé de ses connexions bronchiques et vasculaires normales, dont la vascularisation est assurée par une ou plusieurs artèresnormales, dont la vascularisation est assurée par une ou plusieurs artères systémiques aberrantes.

• Il s’agit d’une anomalie congénitale rare : 0.15 à 6.4% des malformations congénitales pulmonaires

• Localisation habituelle : lobes inférieurs, côté gauche.

Introduction (II)intralobaire extralobaire

• On distingue deux types de séquestration en fonction de la présence ou non d’une enveloppe pleurale propre et du retour veineux:

- la séquestration intra lobaire (SIL), intra- pleurale, partage avec le poumon sain le retour veineux pulmonaire. C’est la forme la plus fréquente.

- la séquestration extra-lobaire (SEL), intra ou extrathoracique, contrairement à la SIL, est séparée du reste du parenchyme par une envelope pleurale propre, avec un drainage veineux vers le système hémi-azygos ou azygos.

Physiopathologie et embryologie

• Plusieurs théories physiopathogéniques (origine congénitale ou acquise) ont été proposées et l’origine embryologique reste controversée.

• L’hypothèse la plus vraisemblable est celle d’une anomalie de l’organogénèse survenant entre J22 et J24.

Ell t l i d’ b l i i l• Elle comporte la naissance d’un bourgeon pulmonaire accessoire en aval du bourgeon trachéo-bronchique normal, et sa migration caudale à partir de la partie antérieure du système digestif primitif. Il reçoit sa vascularisation, comme celui-ci, du plexus splanchnique.

• Si ce poumon accessoire se forme après que la plèvre se soit développée, il n’est pas incorporé à la plèvre viscérale. Ainsi naît une séquestration extra-lobaire qui peut, si elle reste en communication avec l’intestin primitif, entrer en communication avec l’oesophage ou l’estomac (bronche oesophagienne).

Séquestration intra-lobaire (SIL)

• 75% à 85% des séquestrations

• La SIL est constituée de parenchyme anormal inclus dans le poumon normal, enveloppé par la même plèvre viscérale.

Siè h bi l é i é b l d l b i fé i l ô à h• Siège habituel : région postéro-basale du lobe inférieur, plutôt à gauche

• Présentation clinique:- Infections respiratoires récidivantes,- accident hémorragique = hémoptysie, hémothorax

• Rarement associées à une autre malformation

Séquestration intra-lobaire (II)

• Aspect macroscopiques et microscopiques:

- la SIL est constituée de parenchyme fibreux dense ayant remplacé le tissu pulmonaire normal en raison d’une inflammation chronique et d’une fibrose

- formations kystiques fréquentesy q q

- remplacement des bronches-bronchioles, canaux alvéolaires, alvéoles par une infiltration de tissu conjonctif fibreux

- présence d’air possible en raison de la communication avec le parenchyme sain

• Classification de Pryce en fonction du type de vascularisation artérielle :

- type I : la seule anomalie est la vascularisation d’un territoire de parenchyme pulmonaire normal par une artère d’origine systémique.

- type II : le parenchyme pulmonaire séquestré est formé à partir d’un bourgeon bronchique normal. L’artère anormale irrigue une zone de poumon séquestrée et une partie du poumon sain adjacent

Séquestration intra-lobaire (III)

poumon séquestrée et une partie du poumon sain adjacent.

- type III : le bourgeon bronchique est normal mais l’artère surnuméraire ne vascularise que du poumon séquestré.

• L’artère systémique anormale est souvent de gros calibre, issue de l’aorte thoracique descendante (75%) ou abdominale (20%) et le drainage veineux se fait vers une veine pulmonaire.

Pryce DM. Lower accessary pulmonary artery with intralobar sequestration of lung :report of seven cases. J.Pathol Bacteriol 1946;58:457-467

Séquestration extra-lobaire (I)

• Plus rare

• Découverte fréquente avant 6 mois (60%), principalement en période néonatale (détresse respiratoire du nouveau-né) ou in utero

• Associée à d’autres malformations dans 65% des cas (la plus fréquente est la hernie diaphragmatique) p g q

• Autres malformations rencontrées : kyste bronchogénique, malformation adénomatoïde kystique, hypoplasie pulmonaire, emphysème lobaire géant, duplication digestive, fistule broncho-oesophagienne, syndrome du cimeterre, malformations cardiaques ….

• Découverte fortuite à l’âge adulte : seulement 10 % des SEL

• Risque de dégénérescence

Séquestration extra-lobaire (II)

• SEL séparée du parenchyme sain par une plèvre propre donc aucune connexion avec le poumon normal → « petit poumon accessoire »

• Localisation intra-thoracique ou extra-thoracique

• Topographie :– entre le diaphragme et le lobe inférieur : 80 % des SEL– côté gauche : 80 % des SEL– autre : médiastinales, pleurales, péricardiques, diaphragmatiques et

abdominales– plus rare : lobe moyen et lobe supérieur

• Le diagnostic repose sur la mise en évidence de l’artère systémique anormale.

• Le plus souvent, cette artère naît de la portion terminale de l’aorte thoracique descendante ou de la partie haute de l’aorte abdominale (80 %) et gagne le thorax via le ligament triangulaire.

Séquestration extra-lobaire (III)

• Dans 15 % des cas, l’artère systémique a une autre origine : splénique, gastrique, sous clavière ou intercostale.

• Le drainage veineux est systémique par l’azygos, l’hémi-azygos ou la veine cave inférieure, beaucoup plus rarement pulmonaire.

• Aspects macroscopiques et microscopiques: - SEL constituée en grande partie de bronchioles dilatées, de canaux alvéolaires et d’alvéoles- structures bronchiques peuvent être absentes.

Intralobaire Extralobaire

Tissu broncho-pulmonaire

Pas d’enveloppe pleurale

Enveloppe pleurale propre

Topographie 60% gauche 90% gauche

Diagnostic différentiel SIL - SEL

Apport artériel Aorte Aorte ou artère pulmonaire

Retour veineux Pulmonaire Azygos, hémi-azygos, veine

cave

Malformations associées

Peu fréquentes Fréquentes

Comment les reconnaitre ?

• Diagnostic repose sur - l’absence de communication entre la masse et l’arbre trachéo-bronchique- la présence d’un apport artériel systémique

• Radiographie standard- opacité de siège postéro-basal plutôt gauche- images kystiques uniques ou multiples- niveaux hydro-aériques- image rare tubulée de l’artère basi thoracique homolatérale aux lésions parenchymateuses visualisées

• Echo-doppler chez le nouveau-né :intérêt dans le diagnostic de la séquestration in utero et en néonatal

Comment les reconnaitre ?diagnostic in utero (I)

• Echo-doppler- image triangulaire ou sphérique - le plus souvent basale gauche au contact du diaphragme- hyperéchogène homogène - visualisation de l’artère aberrante en mode Doppler couleur

Courtoisie Dr A. Potier

Coupe parasagittale oblique droite à 28 SA montrant le territoire pulmonaire hyperéchogène et le vaisseau artériel d’origine systémique dans le cadre d’une séquestration

R. Pasquali, A. Potier, G. Gorincour;.Evaluation du poumon fœtal en imagerie Gynécologie Obstétrique & Fertilité 588 36 (2008) 587–602

Comment les reconnaitre ? diagnostic in utero (II)

• IRM (pas d’injection de gadolinium)

- coupes coronales +++

- confirmer la lésion : hypersignal homogène T2

- préciser sa topographie

- visualiser le(s) vaisseau(x) aberrant(s) : francvisualiser le(s) vaisseau(x) aberrant(s) : franc hyposignal tubulaire issu de l’aorte, surtout quand l’échographie est techniquement prise en défaut.

(a) Coupe coronale oblique dans le plan de l’aorte thoracique descendante en pondération T2 permettant de mettre en évidence un double apport systémique vers cette séquestration du LID

(b) même plan de coupe chez un autre foetus porteur de cette malformation «mixte» : vaisseau systémique et macrokystes du segment apical du LID

Courtoisie Drs G. Gorincour, R. Pasquali

a b

Comment les reconnaitre ?AngioTDM (I)

• Angio-TDM multidétecteur +++

- Visualise artère anormale +/- veine de drainage

- Rôle ++ des reconstructions multiplanaires/tridimensionnelles dans l’étude du pédicule vasculaire

i inourricier

Comment les reconnaitre ?

• Angio-TDM multidétecteur +++

Comment les reconnaitre ?AngioTDM (III)

• Angio-TDM multidétecteur +++

Étude du parenchyme :

- images kystiques uniques/multiples

- images hydro aériques

- verre dépoli périphérique

comblement alvéolaire- comblement alvéolaire

Comment les reconnaitre ?

• IRM et Angio-IRM avec injection de gadolinium

Comment les reconnaitre ?

• Artériographie

- pas de place sur le plan diagnostique

- rôle thérapeutique

Diagnostics différentiels

Patients symptomatiques

- Pneumopathie infectieuse- Abcès pulmonaire

Patients asymptomatiques

- Néoplasie pulmonaire- Kyste bronchogénique

lf ( lfAbcès pulmonaire- Dilatation de bronches

- Malformation (malformation adénomatoïde kystique, malformation artério-veineuse)

Complications (I)

• Certaines séquestrations sont asymptomatiques mais le risque de complications à tout âge est non négligeable

• Complications les plus fréquemment rencontrées, souvent à l’origine de la découverte de la séquestration :

- surinfections à répétition- hémoptysies de faible abondance- shunts vasculaires- évolution athéromateuse et/ou anévrysmale du pédicule vasculaire

• Les complications hémorragiques sévères ( hémoptysie, hémothorax) sont rarement révélatrices d’une séquestration

La vascularisation systémique du segment séquestré est à l’origine de ces complications hémorragiques.

Le flux issu de cette artère systémique circule à une pression supérieure à

Complications (II)

f y q p pcelle des artères vascularisant le tissu pulmonaire adjacent, ce qui peut conduire à un saignement dans ce tissu.

Lorsqu’il existe une communication avec les bronches et les bronchioles une hémoptysie peut se produire. Son caractère massif, nécessitant une prise en charge en urgence, est en revanche exceptionnel.Lorsque le saignement se fait dans la plèvre, ce qui est beaucoup plus rare, il peut être à l’origine d’un hémothorax.

Traitement

• Chirurgical– SIL => lobectomie+++ = traitement de choix, segmentectomie

– SEL => exérèse

• Traitement endovasculaireEmbolisation des vaisseaux nourriciers aberrants– Embolisation des vaisseaux nourriciers aberrants

– Séquestration artérielle pure (Pryce I)

– Indication de l’embolisation

chez adulte : séquestration vasculaire pure avec hémoptysie

chez nouveau né : SEL avec défaillance cardiaque (shunt G-D)

POINTS ESSENTIELS

• Malformations congénitales rares

• SIL+++ >> SEL

• Distinction entre SEL et SIL est basée sur l’étude du retour veineux pulmonaire

• Le diagnostic de séquestration pulmonaire repose sur deux critères :- l’absence de communication entre la masse et l’arbre trachéo-bronchique- la présence d’une alimentation artérielle systémique

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