Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques

27 février 2020

L2 UE11

Physiologie musculaire ENMG

Pierre Lozeron

Service de Physiologie clinique

et explorations fonctionnelles

Pr Nathalie Kubis

Liens d’intérêts

• Conseil scientifique: étude Hélipad• CSL-Behring

• Invitation congrès• CSL-Behring, LFB, Sanofi, Astellas, Pfizer

Objectifs pédagogiques• Physiologie musculaire

• Morphologie du muscle strié squelettique

• Notion de sarcomère, principaux filaments, protéines associées

• Théorie du glissement et les filaments en jeu

• Couplage excitation contraction• Les principaux canaux• Le rôle du calcium• Notion de facteur de sécurité

• Contraction musculaire• Rôle du calcium• Rôle de l’ATP – ADP/Pi

• Energie musculaire• Voie métaboliques• Sources d’énergie• Types de fibres

• ENMG• Structures explorables

• Type de lésion de la fibre nerveuse en fonction des pathologies

• Conduction nerveuse:• Paramètres axonaux• Paramètres démyélinisants• Jonction neuromusculaire

• Détection• Normal• Syndrome neurogène• Syndrome myogène

• Evaluation d’une pathologie potentielle du système nerveux périphérique

• Les trois questions à poser

• Sémiologie clinique en fonction du type d’atteinte

• Sémiologie électrique en fonction du type d’atteinte

Propositions de lecture

Plan

• Introduction

• La contraction musculaire• Couplage excitation contraction• Principes de la contraction• Energie• Récupération post exercice• Echauffement• Entrainement

• ENMG• Principes• Anomalies observées en fonction des pathologies

• Evaluation d’une atteinte du système nerveux périphérique• Orientation diagnostique• Exemples

Introduction

• Muscles squelettiques: • 50% masse corporelle• 30% du métabolisme de base chez l’adulte• Site principal de source en glucose sous l’effet de l’insuline (80%)

• Fonctions du muscle squelettique• Mouvements: contractions isotoniques

• Postures: contractions isométriques (sans raccourcissement)• Supporter de façon prolongée le poids du corps

• Autres: chaleur

Structure musculaire




Cellule musculaire Structure circulaire allongée: • Longueur quelques cm• Diamètre 10-100µm

Chaine cylindrique allongée: succession de sarcomères

Fins: actineSarcomère

recouvrement

Epais: myosine

Strie Z Strie ZAlpha actinine: ancrage de la F-actine

Sarcomère: simplifiéUnité contractile de la cellule musculaireComposé de filaments

Réticulum sarcoplasmique


recouvrement

Epais: myosine


Sarcolemme



recouvrement

Epais: myosine

Tubule T Citerne


Sarcolemme

TRIADE

Triades

Citernes terminales: protubérances du RS à intervalles réguliers

Tubule T:Invaginations du sarcolemme

Muscle strié

Strie ZStrie ZStrie ZStrie Z

Bande ABande I Bande I

Bande ABande ABande I Bande I

Bande M Bande M Bande M

Sarcomère

Microscopie optique Microscopie électronique

Théorie du glissement

Z ZM

Autres filaments: Titine et myomésine

• Titine: Liaison aux filaments fins (actine) au niveau de la ligne Z et aux filaments épais (myosine) au niveau de la bande M

• Stabilité du sarcomère Lien élastique entre disque Z et bande A

• Myomésine, deux brins antiparallèles liés à la myosine au niveau de la bande M• Cohésion des molécules de myosine pendant la contraction

Agarkova, Trends in mol Biol 2005

Titine

Actine

Autres filaments: Titine et myomésine

• Titine: Liaison aux filaments fins (actine) au niveau de la ligne Z et aux filaments épais (myosine) au niveau de la bande M

• Stabilité du sarcomère Lien élastique entre disque Z et bande A

• Myomésine, deux brins antiparallèles liés à la myosine au niveau de la bande M• Cohésion des molécules de myosine pendant la contraction

Agarkova, Trends in mol Biol 2005

Titine

Actine

Complexe de la dystrophineLien entre le cytosquelette et la matrice extracellulaire

Guellich, Front Physiol 2014 Gillies, MN 2011

Complexe de la dystrophineLien entre le cytosquelette et la matrice extracellulaire

• Sarcomère lié au sarcolème par la dystrophine

• Puis à la matrice extracellulaire par un complexe protéique

Transmission de la force du sarcomère à l’ensemble de tissu musculaire

Maladies musculaires Certaines liées au complexe dystrophine

Couplage excitation-contraction

Nerf

Muscle

jonction

Jonction neuromusculaire

Na+

Cellule musculaire

Potentiel d’action

PPSE

Mécanismes de la transmission neuromusculaire 1

• Stimulation électrique de l’axone

• Potentiel d’action se propage jusqu’à la plaque motrice

• Post-synaptique: variation de potentiel• Dépolarisation de la membrane musculaire• Seuil -48mV• Potentiel d’action se propage et entraîne la contraction de la fibre musculaire

Mécanismes de la transmission neuromusculaire 2

• Si on bloque le potentiel d’action (curare)• Potentiel de plaque motrice (PPM)

PPM peuvent être infra ou supra liminaires

• Si PPM supraliminaire ou liminaire• Potentiel d’action

• Si PPM infraliminaire• Pas de potentiel d’action

Transmission neuromusculaire Stimulations répétées = effort

• Diminution progressive de l’amplitude PPM• Chez SUJET NORMAL: facteur de sécurité

Seuil

PPM

PA

PPM toujours au dessus du seuil -> PA

Transmission neuromusculaire Stimulations répétées = effort

Conduction bloquée…..sur 1 fibre

Pas de PASeuil

PPM

Défaut de la jonction neuromusculaireFATIGABILITÉ

PPM sous le seuil -> pas de PA


Nerf

Muscle

jonction


Na+

Cellule musculaire

Potentiel d’action

PA


Nerf

Muscle

jonction


Na+

Cellule musculaire

PA

Couplage excitation contraction:les acteurs

• Canal sodique:• Récepteur Ach• Dépolarisation de la membrane

• Canal calcique voltage dépendant

• Membrane tubule T• Canaux DHP (dyhydrompyridine)

• Canal Calcique• Membrane RS• Canaux RyR1 (Ryanodine)

• Pompe Ca2+-ATPase• Membrane RS

Complexe macromoléculaire: Excitation-contraction du muscle squelettique

Protasi, Front Biosci 2002

DHP-R

Disposés en tétrades



DHP-R

DHP-R Couplage « mécanique » entre DHP-R et RyRRyR1 (RyR3)

Disposés en tétrades

RyR1 RyR3



DHP-R

RyR3

DHP-R Couplage « mécanique » entre DHP-R et RyRRyR1 (RyR3)

Disposés en tétrades L’activation des récepteurs DHP voltage dépendants (DHP-R) induit l’ouverture de

canaux calciques (RYR) des citernes terminalesRyR1


Nerf

Muscle

jonction


Na+

Ca2+

Cellule musculaire

PA

Diffusion du calcium à l’appareil contractile

• Quatre acteurs• Troponine• Tropomyosine• Actine • Myosine

• Quatre étapes• Le calcium se lie à la troponine• La troponine subit une modification de conformation• Ecarte la tropomyosine du site actif de l’actine

• Site actine est exposé• Liaison du site actine exposé avec la tête de la myosine.

Tropomyosine

Troponine

ActineMyosine

Tête de la myosine

Activation de la contraction: rôle du Ca2+

Tropomyosine bloque (stéréotaxie) la liaison de la tête de myosine sur l’actine

Sans Calcium Avec Calcium

De Chung-Eun Ha, N. V. Bhagavan, Essentials of Medical Biochemistry: With Clinical Cases. Academic Press 2011

La liaison du Ca2+ à une sous-unité de troponine fait glisser la tropomyosine et libère le site de

fixation de la myosine sur l’actine

TropomyosineTroponine

Actine ActineActine Actine

Tête de myosine

Tête de myosine

Séquences de contraction musculaire: simplifié

Garg, World J Pharmaceut Sci 2016

Actine

Tête de myosine

-Liaison ATP-Tête de myosine libérée

-Hydrolyse de ATP- En présence de Ca2+

tête de myosine se fixe à un nouvelle unité d’actine

-Pi est libéré-Tête de myosine pivote MOUVEMENT

-ADP est libéré-Nouvel ATP va se fixer

Augmentation de l’intensité de l’effort

Tétanisation

Sommation temporelle Sommation spatiale

Sources d’énergie / Voies métaboliques

Acides gras libres

Glucose, Glycogène

ATP

Phosphocréatine

Egan, Cell Metabolism 2013

Lipolyse

ß Oxydation

GlycolyseATP-PCr

Cycle de Krebs

Voies métaboliques• ANAEROBIE

• ATP libre

• Hydrolyse Phosphocréatine

• Glycolyse anaérobie (acide lactique)

• AEROBIE• Oxydation: sucres, FFA

Voies métaboliques• ANAEROBIE

• ATP libre

• Hydrolyse Phosphocréatine

• Glycolyse anaérobie (acide lactique)

• AEROBIE• Oxydation: sucres, FFA

LDH

PDH

Glycogènephosphorylase


Créatine Kinase

AEROBIEANAEROBIE

LDH

PDH



Créatine Kinase

AEROBIEANAEROBIE

Disponibilité et capacité

Disponibilité: Intensité maximale Capacité: Durée maximaleSahlin, Acta Physiol Scand 1998

Anaérobie AnaérobieAérobieAérobie

Source d’énergie: en fonction de la durée l’effort

Sous l’influence :adrenaline, noradrenaline, glucagon, insuline, cortisol

Egan, Cell Metabolism 2012

Source d’énergie: en fonction de l’intensité de l’effort

Westerblad Exp Cell Res 2010

Fibres musculaires lentes et fibres rapides

2ms 10-50ms 10-100msMuscles oculomoteurs 12ms: FAST twitchMuscle soléaire 100ms: SLOW twitch

Différents types de fibres

Efforts faibles soutenusMarathon, natation

Efforts brefs intensesCourse: 400m

Efforts « explosifs »Sprint, saut, lancer

Fatigue suivant le type de fibres

Fibres type 1 (lentes)

Fibres type 2 (rapides)

Fatigue rapide pour « effort « modeste

Fatigue lenteDépendante

oxydation

Couplage excitation transcription

Egan, Cell metabolism 2012

Adaptation du muscle à l’exercice

Egan, Cell 2012

Evaluation contraction musculaireMécanique

Echelle MRC

0: absence de contraction décelable. 1: contraction palpable sans mouvement.2: mouvement sans gravité. 3: contraction contre gravité.4: contraction contre forte résistance 5: force normale, comparable au côté sain

Dynamomètres

Evaluation de la contraction musculaireBiologie

• Lésion du muscle• Libération de protéines intracellulaires

• Principaux marqueurs• aldolase, myoglobine, • CK, • lactate dehydrogenase (LDH), aspartate Transaminase

4N 4N 2N 2N ±

Limites de variation au cours de l’exercice

Régénération des cellules musculairesRôle des cellules satellites (SC)

Activation des SC est suivie d’une division asymétrique

Tedesco, JCI 2010

myogenic differentiation 1 (MyoD)myogenic regulatory factor 5 (Myf5)paired box 7 (Pax7)

Modulation prolifération et différentiation SC

ElectroNeuroMyoGrammeENMG

L’examen fonctionnel de référence du système nerveux périphérique(Fibre nerveuse, jonction neuro-musculaire, muscle)

ENMGExamen fonctionnel explorant le système nerveux périphérique (somatique)

SN central SN périphérique

SN autonomeSN somatique

Sympathique

Parasympathique

Neurones

Racines

Plexus

Troncs nerveux

Jonction NM

Muscle

Encéphale

Tronc cérébral

Moelle spinale

Cervelet

L’ ENMG permet l’exploration de 3(4) structures

La fibre nerveuse

La jonction neuromusculaire

Le muscle

RacinePlexusTronc nerveux (« nerfs »)

Le neurone Corne antérieureGanglion rachidien postérieur

Plaque motrice

MuscleNerf moteur

MoteurSensitif

Electro (Neuro) Myo Gramme: ENMG

Composé de deux parties:

� Neurographie� Etude des vitesses de conduction nerveuses (Mot/Sens)� Mesure des amplitudes� Recherche de décrément

� Electromyographie (EMG)� Enregistre activité électrique du muscle

� Renseigne sur le muscle� Et sur les voies nerveuses motrices

• Transmission de l’influx nerveux dépend de:• L’intégrité de l’axone • L’intégrité de la myéline: conduction saltatoire

Transmission du signal

Le matérielNeurographieAppareil d’ENMG EMG

Durée de 45 min à 1 heure

Informations obtenues par l’ENMG

Neurographie

• Localiser l’atteinte • Différentier tronculaire / radiculaire

• Mécanisme atteinte tronculaire• Axonal : diminution des amplitudes• Démyélinisant: diminution des

vitesses de conduction et/ou bloc de conduction

• Atteinte JctNM: décrément

Electromyogramme

• Déterminer l’origine d’un déficit moteur périphérique

• Fibre musculaire: tracé myogène• Fibre nerveuse: tracé neurogène

• Dans les atteintes de la fibre nerveuse

• Evaluation semi-quantitative de la perte en fibres

Fibres nerveusesFibres amyéliniques

Axone

¾ Petites fibres

MyélineAxone

Fibres myélinisées

¾ Grosses fibres

-Sensibilité thermo algique

-Sensibilitétactileproprioception

-Motricité

Le plus souvent atteinte au moins partielle des grosses fibres

L’ENMG n’explore que les grosses fibres (>7µm)

Lésions des nerfs: classifications de Seddon/Suderland

Normal Neuropraxie Neurotmesis AxonotmesisSeddon

Suderland 1 2 3 4 5

Axone Myéline Endonèvre Périnèvre Epinèvre

EndoPeriEpi

AxoneMyéline

• Traumatisme• Compression

• Maladies• Dégénérescence• Toxiques• Inflammatoires• Infectieuse• Ischémiques• Métaboliques• Tumorales• Génétiques• Immunitaires (autoimmunes)

Pathologies des nerfs périphériques

Pathologie Type d’atteinte




Axone


>>Axone

Régénération possible mais

parfois/souvent incomplète




Axone

Myéline: focal

Myéline


(+-Axone)

(+-Axone)

>>AxoneLèpre

Diabète

Récupération complète

Les paramètres enregistrés

•On mesure–Amplitude

–On calcule –Vitesse de conduction: distance/temps

Amplitude

5 mV

5 ms

Voies motrices

Nerf médian droit

CAP




Amplitude

5 mV

5 ms

Voies motrices

Nerf médian droit

CAP




distance

temps

Amplitude

5 mV

5 ms

Voies motrices

Nerf médian droit


distance

temps

Amplitude

5 mV

5 ms

•On mesure–Amplitude–Latence distale


Voies motrices

Nerf médian droit

Conduction distale

distance

temps

Amplitude

5 mV

5 ms

•On mesure–Amplitude–Latence distale

–On calcule –Vitesse de conduction:

Voies motrices

Nerf médian droit

Axone

Myéline

Nombre fibres restantes

Démyélinisation

Conduction proximale

M F M

Réflexe H

H

Ondes F

Racines antérieures

Conduction proximale

M F M

Réflexe H

H

Ondes F

Racines antérieures Racines antérieures et postérieures

VCS Amplitude

74

Les paramètres enregistrésVoies sensitives

Atteintes mixtes

Dans les pathologies avec atteinte de la myéline il y a souvent une atteinte de l’axone associée



–On calcule –DECREMENT

5 mV

5 msNerf médian droit

CAP

Stimulation répétitive




5 mV


CAPDECREMENT ? N<10%

Stimulation répétitive




5 mV


CAP


DECREMENT


N<10%

La détection (EMG)-> Evaluer activité électrique du muscleDonne des informations sur le nerf moteur ou le muscle

1) Au repos: pas d’activité

2) Au cours d’un effort

Effort maximum: sommation temporelle et spatialeLe nerf recrute les unités motrices

-Sommation temporelle-Sommation spatiale

Normal

Atteinte Neurogène (fibre nerveuse)

• AU REPOS: • Présence d’une activité spontanée (fibrillation..): hypersensibilité de la cellule musculaire à l’Ach

• A L’EFFORT:• Augmentation de la fréquence de décharges des unités motrices restantes

• sommation temporelle

Tracé simple accéléréNormal

Atteinte Myogène (fibre musculaire)

• AU REPOS: • Rare Présence d’une activité spontanée (fibrillation..): hypersensibilité de la cellule musculaire à l’Ach

• A L’EFFORT:• Pour le moindre effort le nerf recrute beaucoup d’unités motrices

• Sommation spatiale

Tracé trop riche de faible amplitudeNormal

Localisation de l’atteinte: neurone, racine, (plexus), tronc, jonction, muscle

MOELLE

PEAU

MUSCLE

Troncs: « nerfs »GRP

MN

Racines

Localisation de l’atteinte: tronc: par atteinte de l’axone

MOELLE

PEAU

MUSCLE

GRP

MN

SensitifAmpli ↘

MoteurAmpli ↘ Atteinte

neurogènedans un

territoire TRONCULAIRE

Localisation de l’atteinte: Racine

MOELLE

PEAU

MUSCLE

GRP

MN

SensitifAmpli N

MoteurAmpli ↘ Atteinte

neurogènedans un

territoire RADICULAIRE

Canal carpien: compression du nerf médian au poignetRalentissement de la conduction S/M au passage du canal carpien

Moteur Sensitif

Ralentissementde la vitesse de

conduction sensitiveAllongementde la latence distale motrice

Vitesse de conduction motricenormale au bras

Site de compression

Site de compression

Compression du nerf fibulaire à la tête du péroné

Travail accroupiCroisement de jambes

Amaigrissement important…..

Vitesse de conduction motricenormale à la jambe

Vitesse de conduction diminuée au passage du genou Site de

compression

Latence distalenormale

+- bloc de conduction

Site de compression

Réponse distale

Réponse proximale

Normal

Démyélinisation focale au point de compression(passage du genou)

…..

Stimulation distale

Stimulation proximale

4 mV 4 mV

Compression du nerf fibulaire à la tête du péroné

Travail accroupiCroisement de jambes

Amaigrissement important…..

Vitesse de conduction motricenormale à la jambe

Vitesse de conduction diminuée au passage du genou Site de

compression


+- bloc de conduction

Site de compression

Démyélinisation focale au point de compression(passage du genou)

…..

Stimulation distale

Stimulation proximale

Site de démyélinisation

Réponse distale

Réponse proximale

Bloc de conduction partiel

4 mV 2 mV

Polyneuropathie axonale

Lésion des axones sensitifs et/ou moteurs débutant et restant prédominante aux pieds

Vitesse de conductionmotrice

normale au passage du genou

Vitesse de conductionmotrice

normale à la jambe


Vitesse de conduction sensitive normale

Amplitude sensitive diminuée

Amplitude motricediminuée

Exploration d’un patient suspect d’une atteinte du système nerveux périphérique en pratique

L’ENMG est un complément de l’examen clinique

1ère étape : Examen clinique = sémiologie clinique2ème étape: ENMG = sémiologie électrique

Orientation diagnostique:Sémiologie clinique

• S’agit il d’une atteinte du système nerveux périphérique?• Syndrome neurogène périphérique : fibre nerveuse• Syndrome myasthénique: jonction neuromusculaire• Syndrome myogène: muscle

• Quelle est la topographie de l’atteinte (pour les atteintes de la fibre nerveuse)?• Racine• Tronc• (Neurone, plexus)

• Unique ou multiple?• Mononeuropathie, multinévrite, polynévrite• Atteinte monoradiculaire, atteinte pluriradiculaire

S’agit il d’une atteinte du système nerveux périphérique?

Sensitifs Moteurs Réflexes Végétatifs

Signes Positifs

ParesthésiesDouleurs neuropathiques

Myalgies

CrampesFasciculations

Hypertrophie

-VertigesDiarrhée

Vomissements

Signes Négatifs

EngourdissementsHypo/anesthésie

FaiblesseFatigabilité

Amyotrophie

Hypo ou aréflexieConstipation

Bouche sècheImpuissance

Sensitifs Moteurs Réflexes Végétatifs

Signes Positifs

ParesthésiesDouleurs neuropathiques

Myalgies

CrampesFasciculations

Hypertrophie

-VertigesDiarrhée

Vomissements

Signes Négatifs

EngourdissementsHypo/anesthésie

FaiblesseFatigabilité

Amyotrophie

Hypo ou aréflexieConstipation

Bouche sècheImpuissance

Syndrome neurogène périphérique: atteintes du neurone, racine, plexus ou tronc

Syndrome myogène: atteintes du muscle

Syndrome myasthénique: atteintes de la jonction neuromusculaire

S’agit il d’une atteinte du système nerveux périphérique?

Déficit moteur / déficit sensitif ?

• La présence d’un déficit moteur ou sensitif ne préjuge son origine centrale ou périphérique

• Il peut exister un déficit moteur dans les atteinte centrales et dans les atteintes périphériques• Il peut exister un déficit sensitif dans les atteinte centrales et dans les atteintes périphériques

• C’est la TOPOGRAPHIE du déficit qui oriente vers son étiologie (et/ou sa caractéristique: fluctuant dans syndrome myasthénique)

Pour mémoire: les atteintes de la jonction neuromusculaire et du muscle ne s’accompagnent pas de symptômes/signes sensitifs

Déficit moteur / déficit sensitifBases topographiques

Central Périphérique

Topographie nerveuse, radiculaire…

cf infra

Atteinte du système nerveux périphérique

Jonction neuromusculaire Muscle

Troncs / racinesTroncs

Syndrome neurogène périphérique Syndrome myasthénique

Syndrome myogène

Atteintes nerveusesNeurone, racine plexus ou tronc

Atteinte du système nerveux périphérique

Atteintes neurogèneslongueur dépendantes

Atteintes neurogènesnon longueur dépendantes

Polyneuropathies(Polynévrites)

(Neuronopathies), radiculopathies, Mononeuropathies/Multineuropathies

Jonction neuromusculaire Muscle

Myasthénie Myopathies

Topographie?Unique/multiple?

Troncs / racinesTroncs

Médian/UlnaireC8

AxillaireC5

MCC6

MédianC7

RadialC7

RadialC7

Territoires moteursMembres supérieurs

Face antérieure Face postérieureMuscle Deltoide

Muscle Biceps Muscle Triceps

Muscle Ext Comm doigtsMuscle palmaire

FémoralL3/ L4

Fibulaire L4/L5

TibialS1

SciatiqueS1

Fibulaire L5

Territoires moteursMembres inférieurs

Face antérieure Face postérieure

Muscle Gd fessier

Muscle Triceps sural

Muscle Quadriceps

Muscle Tibial antérieur

Muscle Pédieux

Territoires des réflexes ostéotendineux

Membre supérieur

• C4: coraco-Brachial

• C5: bicipital• C6: stylo-radial• C7: tricipital• C8: cubito-pronateur

• T1: fléchisseur des doigts

Membre inférieur

• L4: rotulien

• S1: achilléen

Innervation sensitiveradiculaire

Innervation sensitivetronculaire

Vue Antérieure Vue PostérieureVue Antérieure Vue Postérieure

Membres supérieurs Membres inférieurs

Innervation sensitivemain

Innervation tronculaire Innervation radiculaire

Vue AntérieureVue Antérieure Vue PostérieureVue Postérieure

C8C6

C6

Ulnaire

Radial

Médian

Innervation sensitive du piedInnervation Radiculaire Innervation Tronculaire

Vue Antérieure Vue AntérieureVue Postérieure Vue Postérieure

ENMG complément de l’examen clinique

• Confirme l’atteinte du système nerveux périphérique

• Confirme la topographie• Fibre nerveuse• Jonction neuromusculaire• Fibre musculaire

• Précise le mécanisme de l’atteinte de la fibre nerveuse• Axone• Myéline

• Donne le pronostic d’une atteinte de la fibre nerveuse• Degré de perte axonale

Signes et symptômes prédominent aux pieds

• Engourdissements, paresthésies, douleurs

• +- déficit moteur , amyotrophie, crampes

• Bilatéral synchrone symétrique

• Extension progressive

Polyneuropathie = polynévriteAtteinte longueur dépendante

Diabète - Lèpre

Neuropathie périphériquelongueur dépendante

Sensitif Moteur EMG Stimulation répétitive

Ampli N ou ↘ N N -

Ampli ↘ ou↘↘diffus MI

Ampli N ou ↘ diffus MI

REPOS:+- activité spontanée

EFFORT:neurogène >distal

-

Sensitif Ampli ↘

Moteur Ampli ↘

Forme axonale: la plus fréquente, la plus typique

Membres supérieurs

Membres inférieurs

L’atteinte ENMG (sensitive, motrice) prédomine également aux membres inférieurs

Atteinte tronculaire asymétriqueMononeuropathie: Compression nerf médian au canal carpien

Mononeuropathie

• Symptômes sensitifs et ou moteurs dans le territoire d’un (ou plusieurs) tronc nerveux

• Paresthésies des trois premiers doigts de la main• (majoration nocturne, diminution par la secousse des mains)• Signe de Tinel / Phalen• Hypoesthésie dans le territoire du nerf médian à la main• Déficit moteur des muscles de la main innervés par le nerf médian• Réflexes normaux

MononeuropathieCompression nerf médian: canal carpien

Membres supérieurs

Membres inférieurs

Sensitif ↘ VCS

Moteur ↗ LD


VCS ↘ LD ↗


EFFORT:neurogène (médian)

-

N N N -

MononévriteAtteinte axonale fibulaire

Membres supérieurs

Membres inférieurs


N N N-

N Ampli N ou ↘ du fibulaire


EFFORT:neurogène fibulaire

-

Sensitif Ampli ↘

Moteur Ampli ↘

Atteinte tronculaire Compression fibulaire au genou (démyélinisant)

Membres supérieurs

Membres inférieurs


N N N-

Ampli N ou ↘

Ampli N ou ↘ VCM ↘

Au passage genou


EFFORT:neurogène fibulaire

-

Sensitif ↘

Moteur ↘

Atteinte radiculaire (L5 par exemple)

Membres supérieurs

Membres inférieurs


N N N -

NEn L5

Ampli N ou ↘ Ondes F ↗


EFFORT:neurogène L5

-

Sensitif N

Moteur ↘

Myasthénie

PtosisDiplopieDysarthrie

Faiblesse proximale des membres

FATIGABILITE> le soir> après effort> à la fatigue< le matin< après repos

> Femme jeune

Atteinte de la jonction neuromusculaireMembrane post synaptique

Anticorps anti récepteurs à l’acétylcholine

(Anti Rach)

Maladie autoimmune

Jonction neuromusculaireMyasthénie


- N N

N N N -

N N N

Sensitif N

Décrément

Membres inférieurs

Membres supérieurs

Face

Décrément (fatigue!) à la stimulation répétitive

Myopathies

Héréditaires Acquises

• Métaboliques• Glycogénoses• mitochondriopathies

• Dystrophie musculaires• Dystrophinopathies: Duchenne• Myopathie facio-scapulo-humérale• Dystrophies des ceintures

• Myopathies congénitales

• Anomalies de l’excitabilité• Maladie de Steinert

• Toxiques• Corticoïdes• Statines

• Endocrines• Dysthyroïdies• Hypercortisolisme• Hypercalcémie

• Inflammatoires• Myosites, polymyosites

• Maladies systémiques

Inflammation systémique VS ↗

Nécrose musculaireCPK↗

Faiblesse proximale

Atrophie (ou hypertrophie)

± Douleurs (myalgies)

± Rétractions tendineuses

Pas de:-fasciculations-troubles sensitifs

Recherche signes généraux

CPK↗

Myopathies


N Ampli N ou ↘


EFFORT:Myogène

-

N Ampli N ou ↘


EFFORT:Myogène

-

Membres supérieurs

Membres inférieurs

Sensitif N

Moteur N ou ↘

Documents

Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques