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553 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Archives de Pédiatrie 2014;21:333-990 SFCP P-098 SFCP / Recherche Maladie de Letterer Siwe : challenge diagnostic et thérapeutique LAHRAOUI Y.(1), MRANI ALAOUI N.(2), DENDANE M.A.(3), AMRANI A.(3), ALAMI FELLOUS Z.(3), EL MADHI T.(3), GOURINDA H.(3) (1) Hopital d'enfants de Rabat, RABAT, MAROC; (2) Hopital d'enfants de Rabat, RABAT, MAROC; (3) Service de chirurgie orthopédique pédiatrique- Hôpital d'enfant de Rabat, RABAT, MAROC Introduction : L’histiocytose langerhansienne est une affection énigmatique. Son large spectre clinique est caractéristique, des formes agressives se présentant comme une hémopathie au granulome éosinophile osseux solitaire. L’histiocytose langerhansienne est une prolifération clonale d’histiocytes proches des cellules présentatrices d’antigènes de la peau, les cellules de Langerhans Observation : M.C âgée de 6 ans avait consulté pour douleur abdominales récidivantes, associées à une altération progressive de l’état générale. Le bilan comprenait biologie et imagerie avait orienté le diagnostic vers une lyse osseuse massive, viscéromégalie et trouble hématopoïétiques, faisant discuter une étiologie maligne. L’analyse clinique et radiologique orientées, avaient fait suspecter une histiocytose langerhansienne systémique. La biopsie était la clé du diagnostic Conclusion : c'est une maladie très rare dont l’étiopathogénie se rapproche de la maladie de Paget juvénile, son diagnostic repose sur une étude sémiologique clinique et radiologique exhaustive, à distinguer d’un point de vue nosologique et histologique de la dysplasie fibreuse panostotique dont elle partage les difficultés thérapeutiques.

SFCP P-098 - Maladie de Letterer Siwe : challenge diagnostic et thérapeutique

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Page 1: SFCP P-098 - Maladie de Letterer Siwe : challenge diagnostic et thérapeutique

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© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Archives de Pédiatrie 2014;21:333-990

SFCP P-098 SFCP / Recherche

Maladie de Letterer Siwe : challenge diagnostic et thérapeutique

LAHRAOUI Y.(1), MRANI ALAOUI N.(2), DENDANE M.A.(3), AMRANI A.(3), ALAMI FELLOUS Z.(3), EL MADHI T.(3), GOURINDA H.(3)(1) Hopital d'enfants de Rabat, RABAT, MAROC; (2) Hopital d'enfants de Rabat, RABAT, MAROC; (3) Service de chirurgie orthopédique pédiatrique- Hôpital d'enfant de Rabat, RABAT, MAROC

Introduction : L’histiocytose langerhansienne est une affection énigmatique. Son large spectre clinique est caractéristique, des formes agressives se présentant comme une hémopathie au granulome éosinophile osseux solitaire. L’histiocytose langerhansienne est une prolifération clonale d’histiocytes proches des cellules présentatrices d’antigènes de la peau, les cellules de Langerhans Observation : M.C âgée de 6 ans avait consulté pour douleur abdominales récidivantes, associées à une altération progressive de l’état générale. Le bilan comprenait biologie et imagerie avait orienté le diagnostic vers une lyse osseuse massive, viscéromégalie et trouble hématopoïétiques, faisant discuter une étiologie maligne. L’analyse clinique et radiologique orientées, avaient fait suspecter une histiocytose langerhansienne systémique. La biopsie était la clé du diagnostic Conclusion :c'est une maladie très rare dont l’étiopathogénie se rapproche de la maladie de Paget juvénile, son diagnostic repose sur une étude sémiologique clinique et radiologique exhaustive, à distinguer d’un point de vue nosologique et histologique de la dysplasie fibreuse panostotique dont elle partage les difficultés thérapeutiques.