Diplôme Inter-Universitaire de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale

Philippe AcarHôpital des Enfants

Toulouse

Shunts Gauches-Droites

1- Communication interauriculaire

2- Communication interventriculaire

3- Canal artériel

4- Tronc artériel commun

5- Fenêtre aorto-pulmonaire

Communications Interauriculaires

1- Prévalence & étiologie

2- Embryologie & anatomie

3- Physiopathologie & complications

4- Diagnostic et traitement

Prévalence des CIA

10% des cardiopathies congénitales

Prépondérance féminine (2/1)

La plus fréquente des cardiopathiescongénitales de l’adulte

Etiologies des CIA

1- Le plus souvent sporadiques 2- Parfois formes familiales associées :- BAV du 1er degré- gène Nkx2.5 3- Syndrome de Holt-Oram : - rare (1/100 000 naissances)- transmission autosomique dominante- gène sur le bras long du chromosome 12- anomalie des membres supérieurs

Embryologie des CIA

J27-J28 Cloisonnement de l’oreillette primitive

Septum primumSeptum secundumBourgeons endocardiques

D. Roux

Anatomie des CIA

CIA Ostium primum(anomalie de la valve AV)

CIA Ostium secundum(la plus fréquente : 9/10)

CIA sinus venosus(retour VP anormal partiel)

CIA sinus coronaire fenestré

D. Roux

In utero :Shunt droite-gauche auriculaire physiologique

Résistances AP = 10 fois RVSSang saturé VCI - PFO Sang désaturé VCS –VD

Baisse des résistances AP, Augmentation du débit AP et VP, Augmentation pression OG, Shunt auriculaire Gauche-Droite

A la naissance :Inversion du shunt

auriculaire

Le foramen ovale reste perméable toute la vie 1/4

Physiopathologie de la CIA

Le shunt gauche-droite estdépendant de la compliancedes ventricules droit et gauche

Surcharge volumétrique : OD,VD,AP,VPRéactivité artérielle pulmonaire : Normale le plus souvent

Evolution

Une petite CIA peut se fermer spontanément

Les troubles du rythme auriculaire (fibrillation ou flutter) peuvent survenir après 30 ans

La dysfonction ventriculaire droite est tardive favorisée par les troubles du rythme

L’hypertension artielle pumonaire est très rare et plutôt associée que conséquence du shunt

Diagnostic des CIA

- Circonstance de découverte la plus fréquente :Auscultation systématique d’un souffle systolique

- Signes fonctionnelles rares : dyspnée d’effort

- Complications exceptionnellement révélatrice :Insuffisance cardiaqueTrouble du rythme auriculaire

Diagnostic des CIA : ECG

- Peu spécifique chez l’enfant- Déviation axiale droite- Bloc incomplet droit

Diagnostic des CIA : Rx Thorax

Cardiomégalie modérée (OD, AP, VD)Hypervascularisation pulmonaire

Le diagnostic des CIA repose sur l’échocardiographie qui doit répondreà 3 questions :

1- Diagnostic : Type de CIA et lésions associées

2- Retentissement : Ventricule droit

3- Mode de fermeture : Anatomie

Diagnostic des CIA

Echocardiographie 2D : Surcharge volumétrique OD et VD

Diagnostic CIA sinus venosus

Echocardiographie 2D : - Enfant = incidence sous-costale- Adulte = écho trans-oesophagienne

Signes : - Défaut de la paroi postérieure du septum inter-auriculaire - Retour veineux pulmonaire anormal de la VP supérieur droite dans la VCS

CIA sinus venosus

L’écho 2D montre le shunt auriculaire G-D

CIA sinus venosus

CIA sinus venosus

CIA sinus venosus

CIA sinus venosusScanner spiralScanner spiraléé

Le scanner montre le RVPA partiel

Diagnostic CIA ostium primum

Echocardiographie 2D : - incidences sous-costale et apicale- coupe des 4 cavités

Signes : - Défaut septal à la jonction des valves AV - Fente de la valve AV gauche

Doppler couleur et 3D ++

CIA ostium primum

CIA ostium primumECHO 3DECHO 3D

Fente mitrale fuyante

Echocardiographie 2D : incidence - Sous-costale ++- Parasternale petit axe- Apicale 4 cavités (faux +) > Dop coul- ETO (adulte)

Signes : - Défaut septal à bord net en position rétroaortique - Shunt G > D auriculaire

Diagnostic CIA ostium secundum

CIA os

CIA os

CIA os

CIA ostium secundumECHO 3DECHO 3D

Echocardiographie 2D : incidences - Sous-costale - Apicale 4 cavités- Suprasternale

Signes : - Sinus coronaire dilaté et fenestré- VCSG - Shunt G > D auriculaire

Diagnostic CIA sinus coronaire fenestré

CIA sinus coronaire fenestré

Retentissement de la CIA osEchocardiographie :1- Surcharge VD : - Cinétique paradoxale du septum - TM ou 2D : VD/VG > 0,72- HTAP (IT, IP, courbure septale)Très rare3- Mesure des débits : Inutile et peu fiable

Une CIA sans surcharge VD doit être respectée

Lésions associées à la CIA os

Sténose valvulaire pulmonaire

Diagnostic CIA sinus coronaire fenestré

Echocardiographie 2D : incidence - Sous-costale ++- Apicale 4 cavités (DD cœur TAG)- Suprasternale

Signes : - VCSG- Sinus coronaire dilaté- Shunt OG-SC-OD

1- Diagnostic : Type de CIA et lésions associées

2- Retentissement : Ventricule droit

3- Mode de fermeture :Chirurgie : CIA OP et SVPercutanée ou chirurgie : CIA OS

selon Anatomieselon Anatomie

CIA os

Géométries variables des CIA os

AoAo

CIA multiples

cm2

ms

2

0 100 200 300 400 500

1

systole diastole

Time after R wave

Surfa

ce a

rea

CIA > Variation avec le cycle cardiaque

Fermeture percutanéeEnfant > 5 ans ou adulte

Prothèse Amplatz- Double disque nitinol- Autocentrage- Disque gauche + 14 mm- Disque droit + 10 mm

5 mm7 mm

3D et CIABerges

3D et CIABerges

3D et CIABerges

3D et CIABerges

3D et CIABerges

Calibration au ballon

3D et CIACalibration

Abdel-Massih T et al Echocardiography 2005;22;121-7

81012141618202224262830

32 mm

8 12 16 20 24 28 32Balloon stretched diameter

Atri

al s

epta

l def

ect m

axim

al d

iam

eter

by

3D-T

EE

y=3.15x+0.77r=0.8p<0.0001

mm

-20

-15

-10

-5

0

5

10

15

20 mm

8 10 12 14 16 18 20 22 24 26 28 30 32 mm

Mean 3D-TEE ASD diameter and BSD3D

-TEE

ASD

- BSD

dia

met

er

Mean

-2SD

+2SD

3D et CIACalibration

Fermeture percutanéeCritères de sélection

1- Le diamètre maximal de la CIA + 14 mm doit être inférieur au diamètre du septum

2- Les berges doivent mesurer plus de 5 mm sauf la berge rétro-aortique

3- Le septum inter-auriculaire doit être solide

Les CIA multiples ne sont pas une contre-indication absolue

Modes de sélections

1- Echocardiographie transthoracique 2D et 3D

- 4 cavités : taille du septum, berges vers valves AV et les veines pulmonaires

- sous-costale : berges vers VCI

- 3D : diamètre maximal et berge

2-Echocardiographie transoesophagienne

- meilleure résolution chez l’adulte

- mais difficulté à visualiser tout le septum et la VCI

Echocardiographie trans-oesophagienne

Modes de sélections

Si les critères 1 & 2 sont remplis,

3- Calibration au ballon : mesure du diamètre étiré. Si empreinte, choix de la taille de l’Amplatz

4- Implantation sous scopie + échocardiographie

transoesophagienne ou intracardiaque

Live 3D TEE

3D et CIAAmplatz

3D et CIAAmplatz

3D et CIAAmplatz

3D et CIAAmplatz

Fermeture percutanée ? - CIA 24 mm- Septum 40 mm- Berge postérieure 5 mm

Fermeture percutanée ? - CIA 18 mm- Septum 36 mm- Berge > 7 mm

Fermeture percutanée ? - CIA 16 mm- Septum 34 mm- Berge inférieure 2 mm

CIA multiples ?

CIA multiples

Marie 8 ansETO Biplan

Marie 8 ansETO 3D

Marie 8 ansETO 3D

Julie 3 ansETT 2D

Julie 3 ansETT Biplan

Julie 3 ansETT 3D

Julie 3 ansQue faire ?

CIA en fente, 16 x 4 mm, berge postérieure 4 mm, septum 35 mm

40 pts (5-70 ans)ETT 2D & 3D+/- ETO

CHU Toulouse 10 pts - berges < 5 mm- CIA + 14 > septum

30 pts

3 ptsseptum lâche

27 pts

Sélection avant fermeture percutanée

2D Intracardiac Echo

Pr JR Lusson, Clermont Ferrand

L’échocardiographie avant largage de la prothèse doit vérifier :

1- que les 2 disques sandwichent le septum

Les migrations de prothèse sont le plus souvent immédiates après l’implantation (prothèse desaxé ou mauvaise indication)

L’échocardiographie avant largage de la prothèse doit vérifier :

2- l’absence de shunt péri-prothétique

Les shunts intraprothétiques sont physiologiques juste après implantationLe taux d’occlusion à 3 mois est de 100% (identique à la chirurgie)

L’échocardiographie avant largage de la prothèse doit vérifier :

3- l’absence d’obstruction des valves AV, des veines caves et des veines pulmonaires

Les obstructions sont exceptionnelleset se voient en cas d’implantation de large prothèse chez des petitsenfants

L’échocardiographie avant largage de la prothèse doit vérifier :

4- l’absence de thrombose

Un traitement antiagrégant (chezl’enfant) ou anticoagulant (chez l’adulte) pendant 6 mois est requisaprès implantation de la prothèse(temps de l’endothélisation)

Starflex occluder

Les autres dispositifs n’ayant pas de système d’autocentrage peuvent fermer des PFO mais non de larges CIA

Fermeture chirurgicaleLes voies d’abord sont :

- la sternotomie le plus souvent- la thoracotomie postérieure droite chez la petite fille

- la thoracotomie sous-mamaire droite chez l’adolescente

Fermeture chirurgicale

Les indications sont :

- CIA os impossibilité ou échec de fermeture percutanée

- CIA sinus venosus

- CIA ostium primum avec shunt significatif et/ou fuite de la valve AV gauche

Fermeture chirurgicale de CIA osSous CEC, après auriculotomie droite, suture d’un patch :

-péricarde autologue le plus souvent

- synthétique : Dacron ou Gore-tex

La mortalité opératoire est trèsfaible < 0,5%

Les complications sont rares :- syndrome post-péricardotomie- infection de la cicatrice- trouble du rythme auriculaire

Fermeture chirurgicale de CIA sinus venosusLe patch est cousu de façon à drainer la VP supérieur droite àl’OG. Dans les rares cas où la VP se jette haut dans la VCS, celle-ci est anastomosé àl’auricule droit

Une complication rare est l’obstruction VP ou VCS

Post-Operative SV

Fermeture chirurgicale de CIA op

Le 1er temps opératoire consiste de suturer la fente mitrale

Le risque est la fuite mitrale résiduelle

Fermeture chirurgicale de CIA op

Le 2ème temps opératoire consiste àcoudre patch pour fermer la CIA en ne lésant pas le noeud AV

Le risque est le BAV post-opératoire

Cleft Mitral Valve

Fente VAV gaucheCAV partiel

Cleft Mitral ValveEpic Echo

40±7%(28-55%)

35±5%(27-48%)

25±6%(12-36%)

superior

inferiormural

Fuite mitrale post-opératoire