D U S P U N I V E R S I T É C A T H O L I Q U E L I L L E

O C T O B R E 2 0 1 7

C A M I L L E B L A I S E E T C A T H E R I N E M I N N A E R T

Soins palliatifs pédiatriques

Introduction

Il est contre-nature d’envisager la mort alors même que la vie a tout juste commencé

Des principes généraux des soins palliatifs aux spécificités de la pédiatrie

L’apport des professionnels de soins palliatifs s’inscrit dans la complémentarité avec les équipes référentes des autres spécialités, et en aucun cas dans la substitution

Les équipes de soins palliatifs ont souvent acquis une « expertise » dans le champ des discussions éthiques

Soins palliatifs pédiatriques

Prendre soin ne signifie plus guérir mais assurer à l’enfant une écoute et une aide à des besoins physiques, psychologiques et spirituels

La mort des enfants est-elle tabou?

Le tabou …. Les enfants meurent aussi

Mortalité générale (0-14ans) : 1.8% du total des décès

65% avant 1 an

Causes de mortalité < 1 an : 20% malformations

congénitales, 20% mort subite ou inexpliquée, 25% états

morbides

Causes de mortalité > 5 ans : accidents et intoxications,

maladies

Les SPP concernent toutes les spécialités pédiatriques

Onco-hématologie

Neurologie et handicap

Anténatal – Maternité - Néonatologie

Réanimation

Cardiologie

Pneumologie

Gastro-entérologie

Néphrologie

Maladies métaboliques

Cause de décès avant 1 an

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

90

44

36

7 5 5

1 1 1 1

Cause de décès selon la cause chez les moins d'un an Région Nord-Pas-de-Calais (N = 191, 2013)

Certaines aff. origine période périnatale

Malformations Congénitales

Symptômes et états morbides maldéfinis

Causes externes

Mal.endoc., nutri. et métaboliques

Mal. du système nerveux et des organesdes sen

Tumeurs

Mal. du sang et des organeshématopoïétiques

Mal. de l'app. circulatoire

Mal. de l'app. respiratoire

Cause de décès entre 1 an et 14 ans

0

5

10

15

20

25

21

19

10 10

7 6

4 4 3

1

Cause de décès selon la cause chez les 1-14 ans Région Nord-Pas-de-Calais (N = 85, 2013) Causes externes

Tumeurs

Malformations Congénitales

Symptômes et états morbides maldéfinis

Mal.endoc., nutri. et métaboliques

Mal. infectieuses et parasitaires

Mal. de l'app. respiratoire

Mal. du système nerveux et des organesdes sens

Mal. de l'app. circulatoire

Mal de l'app. digestif

Cause de décès du jeune adulte

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

10092

16 16

6 6 3 2 2 2 1 1 1 1

Cause de décès selon la cause chez les 15-24 ans Région Nord-Pas-de-Calais (N=149, 2013)

Causes externes

Tumeurs

Symptômes et états morbides mal définis

Mal. du système nerveux et des organesdes sensMal. de l'app. circulatoire

Mal. de l'app. respiratoire

Malformations Congénitales

Mal.endoc., nutri. et métaboliques

Mal de l'app. digestif

Mal. infectieuses et parasitaires

Troubles mentaux et du comportement

Mal. de la peau et du tissu cellulaire sous-cutanéMal. du syst. ostéo-articulaire, muscles ettissus

Ce que ne sont ou ne doivent pas être les soins palliatifs

Les soins palliatifs ne doivent pas devenir une spécialité

réservée à une certaine catégorie de soignants : « spécialistes

de la mort » ……

Ils concernent tous ceux qui un jour ou l’autre, sont confrontés

aux limites de la science médicale et par conséquent doivent

admettre qu’ils ne peuvent plus guérir la maladie mais

simplement soigner le malade

Nago Humbert, les soins palliatifs pédiatriques, 2004

En quoi les soins palliatifs pour les enfants diffèrent-ils de ceux fournis aux adultes ?

Traitements souvent similaires

Mêmes principes que les soins palliatifs pour adultes

Mais…

L’ENFANT N’EST PAS UN ADULTE EN MINIATURE

Les soins palliatifs pédiatriques visent à fournir des

soins complets

aux enfants sans espoir de guérison (maladie complexe, aigüe ou

chronique, évolutive)

quel que soit leur âge

et à leur famille

tout au long du processus de vie, de mort et de deuil

Approche axée sur

une prise de décision concertée

une sensibilité aux valeurs culturelles et spirituelles de la famille, à ses

croyances et pratiques

Spécificité de la pédiatrie en soins palliatifs

Des pathologies spécifiques

Prise en charge adaptée à son développement

Communication

Prise en charge de la douleur et autres symptômes

Discours sur la maladie et la mort

Indissociable de sa famille

Parents

Fratrie

Grands-parents

adapt at i on

…et spécificités de la période périnatale

En médecine néonatale, il s’agit typiquement de certaines affections congénitales graves, issues du diagnostic prénatal, en l’absence de demande maternelle d’interruption de la grossesse

Ou de naissances compliquées, à l’extrême limite de la viabilité

Affections graves mais rarement évolutives

… et dans les maternités

En cas de naissance extrêmement prématurée

En cas de naissance d’un enfant porteur d’une anomalie malformative ou génétique grave voire létale, dépistée in utero

Chacun tente de s’adapter à ces nouvelles pratiques

Un projet de vie particulier

Un projet délivré des contraintes de la médecine curative…

…et des contraintes temporelles

Favoriser la rencontre de l’enfant et de sa famille

… inscrire l’enfant dans l’histoire familiale

… accompagner le deuil

L’approche palliative

- La proportionnalité de la réponse thérapeutique et

- La préservation d’une intentionnalité orientée vers le respect de la vie

Sont alors les marques de l’approche palliative

-> importance de la sincérité et de la cohérence de l’information donnée aux parents et aux professionnels associés à une telle situation

-> nécessaire transparence du projet et de sa mise en œuvre pour chaque enfant

Classification de la population visée par les soins palliatifs pédiatriques d’après le Royal College of Pediatrics and Child Health et

l’Association for children with lif-threatening or terminal conditions

Groupe 1

Enfants présentant des conditions pour lesquelles un traitement curatif est

possible. Les soins palliatifs peuvent être nécessaires pendant les périodes

d'incertitude ou quand les traitements curatifs sont inefficaces.

Exemples: cancer, atteinte cardiaque importante

Groupe 2

Enfants présentant des conditions où une mort prématurée est

inévitable. Ces enfants peuvent avoir besoin de longues périodes de

traitements intensifs destinés à prolonger leur vie et à leur permettre de

participer à des activités normales pour des enfants de leur âge.

Exemples: Mucoviscidose, SIDA

Groupe 3

Enfants présentant des conditions progressives sans espoir de

guérison. Les traitements offerts à ces enfants sont uniquement

palliatifs et peuvent s'étendre sur des années.

Exemples: myopathies, mucopolysaccharidose

Groupe 4

Enfants présentant des problèmes neurologiques graves accentuant

leur vulnérabilité et accroissant les risques de complications pouvant

amener une détérioration non prévisible, mais considérée comme non

progressive, de leur état.

Exemples : paralysie cérébrale grave, accidents avec atteintes

neurologiques.

Groupe 5

Nouveau-nés dont l'espérance de vie est très limitée.

Groupe 6

Membres d'une famille ayant perdu un enfant de façon imprévue à la

suite d'une maladie, d'une situation engendrée par une cause externe ou

d'une perte dans la période périnatale.

Historique et législation

Création de la SFAP en 1990 Loi du 9 juin 1999 : visant à garantir le droit à l ’accès aux soins palliatifs Loi du 4 Mars 2002:dite « Loi Kouchner », relative aux droits des malades et à la

qualité de vie Affaire Vincent Humbert Loi du 22 Avril 2005: dite « Loi Leonetti, » relative aux droits des malades et à la

fin de vie Plan de développement des soins palliatifs : 2008-2012 Plan de développement des soins palliatifs : 2015-2018 Loi du 2 février 2016: créant de nouveaux droits en faveur des malades et des

personnes en fin de vie, dite « Loi Claeys-Leonetti »

Et la loi Leonetti en pédiatrie?

Quelques rappels sur la législation…

Loi du 4 mars 2002 relative aux droits des

malades et à la qualité du système de santé

Aucun acte médical ni aucun

traitement ne peut être pratiqué

sans le consentement libre et

éclairé de la personne et ce

consentement peut être retiré à tout

moment

R.Cremer

Consentement « libre et éclairé »

Information

Obligatoire

Sauf refus du patient

« Loyale et sincère »

In formare

Mettre en forme

Mettre les formes ?

Relation asymétrique

R. Cremer

Information (mineurs et personnes sous tutelle)

Loi Kouchner Les droits des mineurs ou des majeurs sous

tutelle […] sont exercés, par les titulaires de l'autorité parentale ou par le tuteur.

Ceux-ci reçoivent l'information prévue par le présent article

Les intéressés ont le droit de recevoir eux-mêmes une information […] d'une manière adaptée soit à leur degré de maturité s'agissant des mineurs, soit à leurs facultés de discernement s'agissant des majeurs sous tutelle.

R.Cremer

Consentement aux soins (mineurs et majeurs sous tutelle)

Loi Kouchner « Les droits des mineurs ou des majeurs sous tutelle mentionnés au

présent article sont exercés, par les titulaires de l'autorité parentale ou par le tuteur.

Les intéressés ont le droit […] de participer à la prise de décision les concernant, d'une manière adaptée soit à leur degré de maturité s'agissant des mineurs, soit à leurs facultés de discernement s'agissant des majeurs sous tutelle

R.Cremer

A partir de quel âge ?

Rechercher le consentement

Validité consensuelle si >13 ans Conscience de ses actes

Responsabilité légal

Divorce

Changement de nom

Recommandations européennes pour la recherche chez les mineurs

Maturité des enfants atteints de maladie chronique

R.Cremer

Refus de traitement (cas général)

Loi Kouchner « Le médecin doit respecter la volonté de la

personne après l'avoir informée des conséquences de ses choix. Si la volonté de la personne de refuser ou d'interrompre un traitement met sa vie en danger, le médecin doit tout mettre en œuvre pour la convaincre d'accepter les soins indispensables.

Loi Leonetti En cas de refus de traitement, le médecin peut

faire appel à un autre membre du corps médical

Le malade doit toujours réitérer sa décision après un délai raisonnable

La décision du malade est inscrite dans son dossier

Le médecin sauvegarde la dignité du mourant et assure la qualité de sa fin de vie en dispensant les soins palliatifs

R.Cremer

Refus de traitement par les parents / tuteurs

Protection des mineurs de moins 16 ans Levée de l’autorité parentale possible

Loi Kouchner Dans le cas où le refus d'un traitement

par la personne titulaire de l'autorité parentale ou par le tuteur risque d'entraîner des conséquences graves pour la santé du mineur ou du majeur sous tutelle, le médecin délivre les soins indispensables.

R.Cremer

Loi du 22 avril 2005 relative aux droits des malades et à la fin de vie

Suspension des soins médicaux dès lors qu’ils apparaissent "inutiles, disproportionnés ou n'ayant d'autre effet que le seul maintien artificiel de la vie".

Des traitements antidouleurs efficaces peuvent être administrés au malade "en phase avancée ou terminale d’une affection grave et incurable" même si ces antidouleurs ont pour effet secondaire de provoquer le décès plus rapide du malade

R.Cremer

Les apports de la Loi du 2 février 2016 (1)

Instaure le droit à la sédation profonde et continue jusqu’au décès, à la

demande du patient, dans des conditions et selon une procédure strictes.

« le médecin met en place l’ensemble des traitements analgésiques et sédatifs

pour répondre à la souffrance réfractaire du malade en phase avancée ou terminale, même s’ils peuvent avoir pour effet d’abréger la vie. »

L’hydratation et l’alimentation artificielles sont explicitement définies comme des traitements, qui peuvent être arrêtés s’ils constituent une obstination déraisonnable

Oblige les médecins à respecter la volonté exprimée dans les directives anticipées ou par l’intermédiaire de la personne de confiance.

Elle impose un enseignement sur les soins palliatifs dans la formation initiale et continue de tous les professionnels de santé.

Ce que la loi du 2 février 2016 renforce(2)

Le droit du patient de refuser ou d’interrompre tout traitement, s’il le juge déraisonnable. Il doit alors être informé des conséquences par le médecin.

L’interdiction de poursuite mais également de mise en œuvre de traitements qui résultent d’une obstination déraisonnable.

Le droit au meilleur apaisement possible de la souffrance .

Le droit à voir soulager sa souffrance par des traitements analgésiques et sédatifs même s’ils peuvent avoir comme effet d’abréger la vie du patient en phase avancée ou terminale.

Le statut de témoignage de la personne de confiance.

Et en pédiatrie…

Pas de précisions spécifiques…

Collégialité+++

Ecoute des parents+++

Temporalité à respecter

De quelle « souffrance réfractaire » s’agira-t-il : celle de l’enfant ou de ses parents?

Au cours des dernières années, plusieurs études nationales ont recensé les besoins en

soins palliatifs pédiatriques

Conclusions cohérentes

Maintien à domicile souhaité généralement par les familles et les enfants

Les structures de soins de proximité ne permettent pas de répondre à ce souhait

Bien qu’essentielle, l’offre de service de soins de support est insuffisante

Les structures proposées à ces enfants dépendent de leur domicile et du diagnostic,

meilleure offre pour les enfants atteints de cancer

Communication entre professionnels impliqués dans la prise en charge d’enfants

atteints de maladie limitant la vie est médiocre et pourrait largement être améliorée

Besoin de formation des professionnels et des bénévoles impliqués

IMPaCCT: Standards for paediatric Palliative Care in Europe

… création des Equipe Ressource Régionale de Soins Palliatifs Pédiatriques

Symptômes et souffrances des enfants en fin de vie, en résumé

Des symptômes parfois mal compris

Fatigue

dépression

Différences de perceptions parents vs soignants

Expression différente des adultes (douleur)

Les symptômes

Asthénie

Douleur

dyspnée

Anorexie

Nausées

Constipation

Diarrhées

Source de souffrance, traité, +/- controlé

J. Wolfe, N. Engl, J. Med

2000.

Discordances dans la perception et/ou reconnaissance

des symptômes parents vs médecins

Fatigue 48 % vs 1%

Douleur 16% vs 12%

Dyspnée 21%vs 11%

Anorexie 36% vs 1%

Wolfe et al, N Engl J Med, 2000

On ne meurt pas de la même façon à 2 mois

7ans 16 ans 80 ans

Que pouvons nous savoir des « savoirs » de l’enfant sur sa mort?

Données de la psychologie cognitive du développement (Piaget)

Ce que l’enfant a compris, ce qu’il veut comprendre, ce qu’il nous fait comprendre qu’il a compris

Des paroles de parents, de soignants, de bénévoles

Des témoignages, des souvenirs….

Piaget

De la naissance à 18 mois: le bébé n’a pas de représentations de la mort

De 18 à 24 mois: équivalent de séparation

De 2 à 5 ans: confrontation à la mort d’animaux mais pas de notion de permanence

Les jouets peuvent être réparés, pourquoi pas les morts?

Pensée magique du retour à la vie.

Mais pensée magique de la mort causée par des pensées, des actions…. Culpabilité

Compréhension littérale des mots: voyage dans le ciel, bobo…

ATTENTION A CE QU’ON DIT!!!

De 5 à 8 ans: le concept de la mort tend vers universalité, inévitable, irréversible

o « quand on est mort est-ce que ça fait mal? »

o « piéger la mort en allant dans un cercueil avec un tuba pour observer la mort » Paul

De 8 à 11 ans: pensée plus rationnelle, logique

o « c’est super grave de mourir, quand on meurt c’est pour toute la vie » Julien

Après 11 ans: la mort est finale, irréversible

Adolescence: angoisse et conduite de risques

Plus fort que la mort (sport à risques, défi…)

L’enfant

Être soulagé

Ne pas être abandonné

Être considéré comme une personne

Être informé

Être rassuré

Rester vivant

Avoir une place dans sa famille, la société, dans l’hôpital

Avoir une qualité de vie adéquate

Préserver son imaginaire

Pour les ado

En plein projet de devenir…. Interrompu…

Que projeter?

Entourage amical parfois refusé dans un monde ou le physique est plus important que tout…

La fratrie

Un lien marqué par l’ambivalence

D’amour et de haine

De jalousie

Du partage de ce moment unique qu’est l’enfance

Frères et sœurs, paient un très lourd tribut souvent dans le silence et incompréhension de l’entourage et des soignants.

Des besoins uniques pendant et après la mort de l’enfant.

« maintenant je ne pleure plus… d’abord on pleure dans ses yeux, après on pleure dans son cœur, après on pleure dans son âme et puis ça reste dans un coin et après on peut refaire tout ce qu’on veut »

Marjorie, 12 ans, 3 mois après avoir perdu sa sœur à 2 mois de vie

Les oubliés: les grands parents

Faut-il parler de leur propre mort aux enfants ?

A cette question pas de réponse….

Respecter le besoin des enfants

Améliore-t-on sa qualité de vie, sa condition somato-

psychique en évoquant le sujet ?

Pour qui est-ce important ? Soignant ou malade ?

« savoir que l’enfant a dit quelque chose au sujet de sa mort

rassure les soignants plus que lui-même » D Oppenheim

Le sujet est amené par l’enfant

Accuser réception des messages de l’enfant

Respecter le choix d’en parler ou ne pas en parler

Ne pas forcer à parler

Etude de Kreicberges et al 2004 NEJM

449/561 parents (80%) ont rempli le questionnaire

34% disent avoir parlé de la mort avec leur enfant (dont 25% ont employé le mot mort)

Aucun parmi ceux ayant évoqué la mort ne regrettent de l’avoir fait

27% de ceux qui ne l’ont pas fait le regrettent

Les questions des soignants

A-t-on le droit de tuer l’espoir?

Savoir reporter une discussion à un moment où l’on sait que l’on sera disponible….

J’ai le droit de passer la main

De ne pas avoir de réponses (mais ne pas laisser la question dans le vide…. Passer le relais)

Notre angoisse est un frein à une empathie vraie

Comment être là et bien là?

Se rendre disponible pour un dialogue possible,

En faisant confiance à l’enfant

À ses parents

Donner une place à la fratrie

Connaitre ses limites

Favoriser l’harmonie familiale

Valoriser les parents

Déculpabiliser l’enfant

Déculpabiliser les parents

Favoriser le dialogue entre les parents et l’enfant

Alliance thérapeutique parents soignants pour l’enfant : écouter, entendre les parents

Le soignant, l’enfant et ses parents

C’est évident mais difficile… rôle des soignants!!!!!

FAVORISER LA COMMUNICATION

En guise de conclusion…

Etre présent au cœur de la souffrance et de la mort possible d’un enfant, d’un nouveau-né, renvoie chacun à son impuissance et ses fragilités…

Pouvoir porter cela ensemble, malgré les difficultés des uns et des autres, relève d’un devoir d’humanité et de solidarité

MERCI de votre attention

Avez-vous des questions?