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66e Congrès de la Société nationale francaise de médecine interne – 12 au

u cours du suivi, 13 patients (86 %) ont présenté un déficit mus-ulaire avec une dysphagie pour quatre (26 %) d’entre eux. Sirésent, le déficit moteur était proximal, bilatéral, sévère (≤ 3 selon

a classification MRC) et d’installation aiguë (inférieure à six mois).n notait toujours une élévation importante des CK (6578 UI/l

496–20 000]). Dans tous les cas, la biopsie musculaire montraitne nécrose des fibres musculaires et des phénomènes de régéné-ation. On observait toujours une expression des molécules HLA delasse I à la surface des fibres en nécrose ou en régénération et seule-ent deux patients en présentaient une expression diffuse. De plus,

es infiltrats musculaires inflammatoires à prédominance péri-asculaire étaient observés chez six (40 %) des patients. L’infiltrattait de faible abondance pour quatre patients. Des dépôts de com-lexes d’attaque membranaire du complément (C5b9) pouvaienttre observés sur certaines fibres musculaires, mais pas dans lesapillaires.ans aucun cas il n’a été documenté d’atteinte viscérale associée,ulmonaire ou cardiaque en particulier. Il n’existait pas non pluse manifestation cutanée ou articulaire associée, hormis un phé-omène de Raynaud pour deux patients.es dix patients traités à ce jour ont recu en première ligne uneorticothérapie associée dans 80 % des cas à un immunosuppres-eur et/ou des immunoglobulines polyvalentes. Aucun arrêt deraitement n’a pu encore être réalisé après une durée moyennee 40,2 mois [11–114]. Tous les patients (n = 8) dont la durée deraitement a été supérieure à 18 mois ont eu en moyenne 3 [1–5]ntensifications de traitement.onclusion.– Les myopathies nécrosantes auto-immunes associéesl’autoanticorps anti-HMGCoAR peuvent être observées chez les

nfants et les adultes (principalement de sexe féminin), y comprisn l’absence de prise de statines. Elles peuvent être diagnostiquées à’occasion d’une élévation isolée des CK sans déficit moteur patent.e plus souvent, il s’agit d’un déficit moteur rapidement évolutif.es patients doivent avoir un traitement prolongé en raison duisque élevé de rechute.éférence

1] Mammen AL, et al. Arthritis Rheum 2011;63:713–21.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.097

O088pectre clinique des connectivites avec anticorpsnti-Signal Recognition Particle (SRP)

. Karsenty a, J.-C. Lega b, N. Fabien c, A. Hot d, J.-F. Cordier e,. Lecomte f, J. Ninet d, I. Durieu b

Service de médecine interne, hospices civils de Lyon, Lyon, FranceService de médecine interne, centre hospitalier Lyon-Sud,ierre-BéniteLaboratoire d’immunologie, centre hospitalier Lyon-Sud,ierre-BéniteService de médecine interne, hôpital Edouard-Herriot, Lyon, FranceService de pneumologie, hôpital cardiovasculaire et pneumologique,yon, FranceService de médecine interne, centre hospitalier, Chambéry

ntroduction.– Les anticorps anti-SRP sont associés aux myopathiesécrosantes auto-immunes (MNAI), caractérisées par une nécrosees fibres musculaires sans infiltrat inflammatoire et une micro-ngiopathie avec dépôts capillaires de C5b9. La description princepse la MNAI à anticorps anti-SRP (MNAI-SRP) associe une atteinteusculaire sévère, cortico-résistante avec une atteinte cardiaque

réquente, sans autre signe de connectivite. Une certaine hétéro-énéité des MNAI-SRP a émergé des séries récentes. Le but cettetude était l’analyse des manifestations cliniques, biologiques etistologiques associées à la présence d’anticorps anti-SRP.

atients et méthodes.– Étude rétrospective des patients avec anti-orps anti-SRP détectés au laboratoire d’immunologie des Hospicesivils de Lyon, France entre 2005 et 2011. La présence des anticorpsnti-SRP était recherchée par une fluorescence cytoplasmique

cembre 2012, Nice / La Revue de médecine interne 33S (2012) A28–A89 A73

à l’immunofluorescence indirecte (IFI) sur cellules Hep-2 et parimmuno-précipitation. Seuls les patients présentant des signes deconnectivite ou un tableau de myopathie auto-immune (MAI) ontété inclus. La classification des patients atteints de MAI reposait surles critères de l’European Neuromuscular Center. La rechute étaitdéfinie par une aggravation du déficit musculaire après une périoded’amélioration et une augmentation des créatine-phosphokinases.Résultats.– Dix-sept patients avec des anticorps anti-SRP ont étéidentifiés. Quatres patients n’avaient pas de signe de connecti-vite (une thrombose porte, une pyélonéphrite, une insuffisancerénale chronique, une hypertension artérielle pulmonaire du post-partum) et un patient avait une sarcoïdose avec atteinte pulmonaireet cutanée. Cinq patients (trois femmes et deux hommes ; sex-ratio 0,6 ; âge médian 50 ans [extrêmes 36–72]) présentaient uneconnectivite sans MAI, dont quatre avec pneumopathie intersti-tielle diffuse (PID) (quatre sclérodermies systémiques cutanéeslimitées et 1 polyarthrite rhumatoïde). Aucun des neuf patientsprécédents ne présentaient d’IFI évocatrice. Sept patients avaientune MAI (six femmes et un homme ; sex-ratio 0,2 ; âge médian36 ans [extrêmes 29–66]) suivie pendant 3,8 ans (0,2–20,7). Parmiles sept patients atteints de MAI, quatre étaient classés polymyositecertaine, un était classé dermatomyosite certaine, un était classémyosite non spécifique et une patiente présentaient une MNAI.Quatre patients avaient une IFI typique. Une fluorescence cytoplas-mique en IFI était prédictive de la présence d’une MAI (p = 0,04).Tous les patients ont été traités initialement par corticoïdes en asso-ciation avec au moins un autre immunosuppresseur/modulateur(Immunoglobulines intraveineuses = 5, méthotrexate = 3, azathio-prine = 3 et rituximab = 1). Deux patients n’ont présenté qu’uneseule poussée de leur maladie, quatre patients ont présenté desrechutes, une patiente a présenté une rechute cutanée et unepatiente a été perdue de vue précocement. Un patient sur sept pré-sentait une perte de la marche à la prise en charge et cinq sur sixpatients gardaient un déficit moteur lors du dernier suivi. Aucunpatient n’avait de PID, un seul avait une atteinte cardiaque.Discussion.– Notre série est marquée par une forte diversité despathologies associées aux anticorps anti-SRP, avec une associa-tion anticorps anti-SRP et sclérodermie systémique cutanée limitéeavec PID. La MNAI n’a été observée que dans 8 % des connectivites.Comme décrit précédemment, l’évolution des MAI est péjorativedans notre expérience.Conclusion.– La valeur prédictive positive des anti-SRP pour le diag-nostic de MAI (et a fortiori de MNAI) est faible dans notre série. Unefluorescence cytoplasmique à l’IFI est associée à la présence d’uneMAI.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.098

CO089Anticorps anti-DFS70 dans les connectivitesM. Miyara a, M. Mahler b, J.-L. Charuel c, P. Ghillani-Dalbin c,L. Musset c, Z. Amoura a

a Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière,Paris, Franceb Inova Diagnostics, Werfen Group, San Diego, États-Unisc Département d’immunologie, groupe hospitalier Pitié Salpêtrière,Paris, France

Introduction.– La recherche d’anticorps antinucléaires par immu-nofluorescence indirecte sur cellules HEp-2 reste un examen deréférence dans la démarche diagnostique en cas de suspicion deconnectivites. L’aspect anti-DFS-70 a été décrit récemment. Il s’agitd’une fluorescence nucléaire dense finement mouchetée des cel-lules en interphase et marquant les chromosomes des cellules enmétaphase. Il a été récemment montré que la présence d’anti-

DFS70 excluait la possibilité d’une connectivite [1]. Nous avonsétudié la prévalence des connectivites chez les patients porteursd’anti-DFS70.