Splénomégalie

CHU Tizi OuzouService de médecine interne Dr MERABET- Dr ARTBAS

Rappel anatomique la rate est située dans l'hypocondre gauche derrière la cage costalentre la 9e et la 11e côte transversalement entre la ligne axillaire moyenne et la ligné axillaire postérieure sur une hauteur de 5 à 6 cm. Elle est limitée en haut par le diaphragme, en bas par l'angle colique gauche, en dedans par l'estomac et en arrière par le rein gauche.

Normalement, la rate pèse de 150 à 200g, elle ne déborde pas le rebord costal gauche; sauf chez le nourrisson et le jeune enfant chez lesquels le pôle inférieur peut être palpé lors de l'inspiration profonde. La rate a la forme d'un tétraèdre à grand axe oblique en bas, en avant et en dehors : la face postéro-externe convexe (diaphragmatique) et la face antéro-interne concave (gastrique) sont séparées par le bord antérieur ou bord crénelé qui présente des incisures caractéristiques.

Fonctions de

la rate

Fonction hématopoïétique • A l'état normal chez le foetus, la rate a une fonction

hématopoïétique (production de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes) entre le 5e et le 7e mois, puis cette fonction diminue et disparaît avant la naissance

• Dans certains cas pathologiques, cette fonction hématopoïétique réapparaît notamment au cours de certaines hémopathies.

Fonction de défense

• est sous la dépendance du tissu lymphoïde et du tissu réticuloendothélial.

• Cette fonction de la rate est surtout importante chez l'enfant.

Fonction hémolytique• A l'état normal : les globules rouges arrivés au terme de

leur vie de 120 jours sont détruits dans la moelle (50 %), le foie (25 %) et la rate (25 %).

• — Au cours de l'hémolyse pathologique : les globules rouges anormaux sont préférentiellement détruits au niveau de la rate.

Fonction hémodynamique

• la rate est branchée en dérivation sur le système porte;

• elle contribue à l'équilibre du flux sanguin portai et elle en subit les variations de pression

Fonction de la rate- siège mineur de l’hématopoïèse pendant la vie fœtale, elle n’a plus d’activité érythropoïétique après la naissance

- stockage : ≈ 30% du pool plaquettaire pas pour les globules rouges

- synthèse des anticorps (IgM surtout) lors de la réponse immunitaire primitive

- phagocytose des particules étrangères et des globules rouges anormaux

- élimination des débris cellulaires (corps de Jolly)

Physiopathologie des splénomégalies

Une hémopathie dans ce cas, la rate peut :— Soit reprendre sa fonction hématopoïétique, il en est ainsi chez l'adulte au cours de l’ostéomyélofibrose ou splénomégalie myéloïde où la rate prend le relais de la moelle osseuse pour assurer l'hématopoïèse.— Soit être le siège d'une prolifération maligne lymphoïde : lymphome et leucémie lymphoïde chronique ou myéloïde : leucémie myéloïde chronique.Une hyperhémolyse : au cours des anémies hémolytiques, la rate, lieu de destruction privilégié des globules rouges pathologiques s'hypertrophie. Ainsi, les splénomégalies dites hématologiques sont dues à une hémopathie ou à une hyperhémolyse.Une infection sévère : notamment au cours des septicémies, la rate assure ses fonctions de défense et s'hypertrophie, réalisant une splénomégalie dite infectieuse. Une maladie de surcharge : les cellules macrophagiques du système réticuloendothélial de la rate assurent leur fonction d'épuration réalisant une splénomégalie de surcharge.Une hypertension portale : la rate subit l'augmentation de pression qui règne dans lesystème porte et s'hypertrophie : réalisant une splénomégalie dite congestive.

mécanismes responsables d’une splénomégalie

- augmentation de la cellularité (macrophages, lymphocytes)- augmentation de la pression dans le système porte- séquestration splénique des globules rouges- métaplasie myéloïde- prolifération cellulaire maligne (le plus souvent lymphoïde)- surcharge (maladies métaboliques)- maladies granulomateuse

conséquences d’une splénomégalie

• hypersplénisme- lié à la séquestration splénique anormale des hématies et des leucocytes et accrue pour les plaquettes- se traduit par une (des) cytopénie(s) modérée(s) sans conséquence propre • hémodilution• fausse anémie (intérêt éventuel de la masse

sanguine)• hypertension portale « d’apport », si rate très

volumineuse• diminution des taux de facteur V et de cholestérol

Diagnostic D’une Splénomégalie

TOUTE RATE PALPABLE CHEZ L’ADULTE EST PATHOLOGIQUE

TOUTE RATE PALPABLE CHEZ L’ADULTE EST PATHOLOGIQUE

CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE

- douleurs, pesanteur de l’hypochondre gauche

- anomalie(s) de l ’hémogramme (du à l’hypersplénisme)

- recherche systématique d’une splénomégalie dans un contexte où sa présence peut apporter un élément diagnostique supplémentaire

Comment reconnaître une grosse rate?

Le diagnostic de

splénomégalie est clinique

L'INSPECTION

a peu d'intérêt en pratique; une volumineuse splénomégalie peut être visible à jour frisant sous forme d'une voussure de l'hypocondre gauche.

LA PERCUSSION

• Une rate normale est percutable entre la 9e et la 11e côte, il est recommandé de pratiquer la percussion sur le malade en position debout, en expiration afin de dégager la rate des sonorités gastrique, colique et pulmonaire.

• Une splénomégalie qui déborde largement le rebord costal gauche est mate à la percussion.

LA PALPATION

est le temps essentiel de l'examen clinique pour reconnaître la splénomégalie et en préciser les caractères

TECHNIQUE D’EXAMEN DE LA RATE

Deux techniques

Patient en décubitus dorsal Jambes fléchies, paroi abdominale détendue; examinateur à droite, main à plat sur l'abdomen déprimant doucement la paroi.

le malade est allongé sur un plan dur, les oreillers auront été enlevés, l'examinateur se place à droite du malade, la palpation commence au niveau de la fosse iliaque gauche et remonte vers le haut pour rencontrer le pôle inférieur de la rate qui vient buter contre les doigts lors de l'inspiration profonde;

Patient en décubitus latéral droit

Le patient soulève le bras gauche derrière la tête. La palpation débute bas, dans la fosse iliaque droite, pour détecter les splénomégalies volumineuses. Puis elle remonte progressivement vers la région sous-costale. On demande au patient d'inspirer profondément. En cas de splénomégalie le pôle inférieur vient buter conte les doigts de l'examinateur car la rate est mobile à l'inspiration. Son bord antéro-interne crénelé est caractéristique.

en décubitus latéral droit, le malade est couché sur le côté droit, les membres inférieurs légèrement fléchis, l'examinateur se place à gauche du malade et place les doigts de sa main gauche en crochet sous le rebord costal gauche, on demande au sujet de respirer à fond le pôle inférieur de la rate vient buter contre les doigts lors de l'inspiration profonde; cette dernière technique de palpation permet de rechercher les splénomégalies de petite taille.

- Résultats : la splénomégalie est reconnue sur les caractères suivants :- le bord antérieur crénelé avec ses deux ou trois incisures superposées est le caractère le plus spécifique en faveur de la splénomégalie;- la mobilité lors des mouvements respiratoires : ce caractère n'est pas spécifique car le rein est également mobile avec les mouvements respiratoires;- l'absence de contact lombaire : la splénomégalie n'est pas palpable dans la fosse lombaire gauche, en fait une rate très volumineuse et latéralisée peut être perçue au niveau de la fosse lombaire;- le pôle supérieur de la splénomégalie n'est jamais palpable.

En résumé, au terme de l'examen clinique dans les cas habituels, la splénomégalie réalise une tuméfaction de l'hypocondre gauche qui possède les caractères suivants : elle est mate à la percussion, elle est mobile avec les mouvements respiratoires, elle ne donne pas de contact lombaire, son pôle supérieur n'est pas palpable et enfin Surtout son bord antérieur est crénelé.

L'examinateur peut aussi se mettre à gauche et à la tête du patient, main à plat sur la paroi thoracique, les doigts en crochets en région sous costale. On demande au patient d’inspirer profondément. En cas de splénomégalie le pôle inférieur vient buter conte les doigts de l’examinateur car la rate est mobile à l’inspiration. Son bord antéro-interne crénelé est caractéristique.

LA PALPATION PERMET ÉGALEMENT DE PRÉCISER LES CARACTÈRES DE LA SPLÉNOMÉGALIE :- SON VOLUME : LE VOLUME DE LA RATE EST APPRÉCIÉ EN APPLIQUANT LA CLASSIFICATION DE L'OMS

- rate 0 : est une rate de volume normal, non palpable même en inspiration profonde;- rate 1 : est une rate palpable lors de l'inspiration profonde ce qui est normal chez le nourrisson, mais pathologique chez l'adulte;- rate 2 : est une rate palpable lors de la respiration normale, mais qui ne dépasse pas une horizontale passant à égale distance entre le rebord costal et l'ombilic;

- rate 3 : est une rate qui descend au-dessous de cette ligne, mais qui ne dépasse pas l'horizontale passant par l'ombilic;- rate 4 : est une rate qui descend au-dessous de l'ombilic, mais ne dépasse pas une ligne passant à égale distance entre l'ombilic et la symphyse pubienne;- rate 5 : est une rate qui descend au-dessous de cette ligne et qui est palpable dans la fosse iliaque gauche.

Les contours de la rate une fois délimités par la palpation pourront être tracés sur la peau àl'aide d'un crayon feutre et un calque pourra être fait qui constituera un document et quipermettra de suivre l'évolution dans le temps.- Sa consistance : ferme et élastique le plus souvent, parfois dure lorsque la splénomégalieest ancienne.- Sa surface : régulière le plus souvent ou parfois irrégulière.- Sa sensibilité : en règle indolore, parfois sensible.

Les examens complémentaires

seront parfois nécessaires dans les cas difficiles pour affirmer qu'une tuméfaction de l'hypocondre gauche est bien une splénomégalie en particulier lorsque le bord antérieur crénelé n'est pas nettement palpable.

Echographie abdominale :l’ examen de choix.+++ La radiographie de l'abdomen sans préparation : peut montrer l'ombre homogène de la rate qui contraste avec les viscères voisins de l'estomac et le côlon.

TDM ET IRM abdominale

Avec quoi peut-on confondre une grosse rate?

Notre expérience nous a montré que les gros reins gauches sont le piège diagnostique le plus fréquent.

Certes, un gros rein donne le contact lombaire, n'est pas mobile à l'inspiration profonde, est barré en avant par la sonorité colique. Mais ces données séméiologiques peuvent faire défaut; en particulier, une grosse rate donne très souvent un contact lombaire et se trouve parfois fixée dans l'hypochondre gauche, car environnée de "périsplénite". C'est dire l'importance de l'échographie et éventuellement une urotomographie rénale.

Les autres pièges de diagnostic sont plus rares : - gros lobe gauche hépatique, - tumeur de la grande courbure gastrique ou de la queue du pancréas, - cancer de l'angle gauche du colon, - parfois, des adénopathies mésentériques volumineuses peuvent simuler une splénomégalie, les associations étant particulièrement fréquentes, - tumeurs surrénaliennes.

Enquête étiologique L'interrogatoire : va rechercher systématiquement la notion de signes généraux : fièvre et amaigrissement; la notion d'hémorragies digestives, la notion de consanguinité et de splénomégalie familiale.

L'examen clinique recherche :— Des signes d'hypertension portale : une ascite, une circulation veineuse collatérale abdominale; des hémorroïdes.— Une modification de volume du foie, un ictère.— Des signes hématologiques : une pâleur cutanéo-muqueuse, des adénopathies, des douleurs osseuses provoquées, un purpura pétéchial et ecchymotique. Les examens complémentaires de routine seront systématiquement demandés .— Un hémogramme et un frottis sanguin.— Un taux de réticulocytes.— Un dosage de la bilirubine indirecte.— Une exploration fonctionnelle hépatique.D'autres examens complémentaires spécialisés seront demandés en fonction du contexte clinique et biologique.

Quelle est la cause de cette splénomégalie

Les grosses rates évoluant dans un contexte fébrile ou riche en symptômes d'accompagnement Elles appartiennent au tableau clinique de certaines septicémies :

maladie d'Osler, brucellose, typhoïde. Un lupus érythémateux aigu disséminé avec ses manifestations

cutanées, articulaires, rénales et cardiopéricardiques entraîne souvent une discrète splénomégalie.

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire systémique de cause inconnue, qui atteint préférentiellement les poumons, mais peut atteindre n'importe quel organe, y compris la rate.

Une très discrète splénomégalie accompagne la mononucléose infectieuse.

Une grosse rate accompagne parfois les adénopathies d'un malade ayant une primo-infection par le HIV.

Une grosse rate reconnue chez un malade subictérique avec ascite et œdème des membres inférieurs, circulation collatérale abdominale évoque à l'évidence une cirrhose décompensée.

Parfois, c'est un malade fébrile, de retour d'un pays impaludé: la grosse rate doit faire penser à un paludisme et faire rechercher le parasite sur étalement de sang.

Les grosses rates isolées évoquant une hémopathieLa splénomégalie est fréquente

dans certaines hémopathies facilement évoquées par ailleurs

Les syndromes myéloprolifératifs La splénomégalie myéloïde chronique

(=myélofibrose idiopathique) et la leucémie myéloïde chronique ont souvent comme unique syndrome clinique, une volumineuse rate. L'hémogramme évoque le diagnostic qu'il faudra confirmer par des moyens complémentaires (biopsie de moelle pour la SMC, caryotype pour la LMC).

Une grosse rate au cours d'une polyglobulie est un bon signe d'orientation en faveur d'une maladie de Vaquez; mais elle n'est présente que dans 75% des cas.

Lymphomes malins La maladie de Hodgkin dans sa forme

splénomégalique isolée est rare, souvent accompagnée d'une fièvre.

Elle peut faire croire à une maladie infectieuse si on ne prend soin de faire une tomodensitométrie qui montrera de volumineux ganglions de la région rétro-péritonéale.

Il est par contre fréquent que les LMNH se manifestent par une grosse rate isolée (lymphomes centrocytiques nodulaires).

Syndromes lymphoprolifératifs La splénomégalie est associée le

plus souvent LLC si l'on retrouve une lymphocytose sanguine et médullaire, parfois, dans la maladie de Waldenström si, à une prolifération lymphoplasmocytaire sanguine et médullaire, s'associe une globuline IgM monoclonale dans le sérum.

. Une anémie hémolytiqueUne hémolyse avec grosse rate doit faire

évoquer une anémie hémolytique congénitale : MinkowskiChauffard (la splénectomie y est la règle), les thalassémies et autres hémoglobinopathies telle une drépanocytose (une électrophorèse de l'hémoglobine en assurera le diagnostic).

Parfois si l'hémolyse est brutale ou si elle se prolonge, une anémie hémolytique acquise provoquée par des auto-anticorps anti-érythrocytaires (anémie hémolytique auto-immune) peut s'accompagner d'une splénomégalie.

. L'hypersplénismeC'est un syndrome dont la reconnaissance est

loin de résoudre le diagnostic étiologique de cette grosse rate. Il est caractérisé par :

une grosse rate présente depuis plusieurs mois,

une cytopénie périphérique (le plus souvent leucopénie et thrombopénie modérée),

une moelle riche, une séquestration dans la rate de cellules

marquées par un isotope adéquat. Les signes hématologiques sont ici secondaires

à la grosse rate quelle que soit son étiologie : hématologique, HTP, parasitaire, etc...

Les grosses rates d'hypertensions portale (HTP)

- les cirrhoses sont les causes les plus fréquentes de ces splénomégalies par HTP. Il semblerait que les cirrhoses post-hépatitiques entraînent des splénomégalies plus importantes que celles entraînées par l'alcool.

- plus rarement, c'est un bloc supra hépatique qui est responsable de l'HTP : thrombose des veines sushépatiques ou syndrome de Budd Chiari (rare).

- parfois, la grosse rate accompagne les HTP par bloc pré-hépatique :

. compression extrinsèque de la veine porte ou splénique (cancer du pancréas, pancréatite chronique, adénopathies tuberculeuses ou métastatiques de la région) : HTP segmentaires. . malformation congénitale veineuse : striction isolée et dilatation des veines collatérales (cavernome portal).

Les grosses rates isolées d'autres étiologies sont l'exception

On y retrouve : - des maladies parasitaires : le Kala-Azar (le splénogramme y est ici utile) se voit en France et en Afrique du Nord; le kyste hydatique de la rate est exceptionnel, - des kystes spléniques congénitaux ou des tumeurs de la rate (fibrosarcome, angiomes), - des maladies de surcharge (congénitales) : la maladie de Gaucher (surtout dans la forme de l'adulte) et la maladie de Niemann-Pick (chez le nourrisson) ne sont diagnostiquées que si l'on retrouve les cellules caractéristiques sur le myélogramme ou le splénogramme. On peut aussi doser dans le sérum l'enzyme déficitaire. Il est des cas où aucune étiologie ne peut être retrouvée. La splénectomie est alors, révélant généralement un lymphome splénique primitif.