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UNIVERSITE PARIS EST CRETEIL
FACULTE DE MEDECINE DE CRETEIL
***************
ANNEE 2015 N°
THESE
POUR LE DIPLOME D’ETAT
DE
DOCTEUR EN MEDECINE
Discipline : OTO-RHINO-LARYNGOLOGIE
***************
Présentée et soutenue publiquement le 14 décembre 2015
A la faculté de Bichat
Par Sophie DEMONDION
Née le 29 juin 1985 à Saint-Mandé
SYNDROME COCHLEOVESTIBULAIRE AIGU :
CARACTERISTIQUES, PRONOSTIC ET PRISE EN CHARGE
Président de thèse : Professeur Romain KANIA
Directeur de thèse : Docteur Charlotte HAUTEFORT
Membres du jury : Professeur Thierry VAN DEN ABBEELE
Docteur Jérôme NEVOUX
Docteur Jean-Pierre GUICHARD
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REMERCIEMENTS
A Monsieur le Professeur Kania, pour votre gentillesse, votre disponibilité et votre
enthousiasme. Vous me faites l’honneur de présider mon jury de thèse.
A Monsieur le Professeur Van Den Abbeele, pour m’avoir accompagnée depuis le début
de mon internat. Vous avez été mon premier contact avec le monde de l’ORL, et m’avez
suivi avec le mémoire et aujourd’hui la thèse. Je vous suis très reconnaissante d’avoir
accepté de juger mon travail.
Au Docteur Nevoux, merci d’avoir accepté d’être jury de ma thèse, avant ton départ au
« States ». Merci pour ton enseignement dans la joie et la bonne humeur, surtout en
garde.
Au Docteur Guichard, pour votre gentillesse. Vous avez fait partie de mon année à
Lariboisière, et avez grandement participé à mon apprentissage de la radiologie ORL.
Merci d’être présent parmi les membres de jury de thèse.
Au Docteur Hautefort, un grand MERCI. Pour ta patience des débuts de semestre quand
on ne connaît rien aux vertiges, pour ton enthousiasme permanent sur cette spécialité.
Tu m’as permis d’avoir une révélation sur le monde obscur des explorations
fonctionnelles, et je t’en serai éternellement reconnaissante. Tu nous transmets tes
connaissances sans jamais rien nous cacher.
A Monsieur le Professeur Herman, pour son enseignement rigoureux et de qualité. Merci
à toute l’équipe de Lariboisière de m’avoir accompagnée pendant plus d’un an ! Merci
aux chefs Pierre, Benjamin, Huong, avec qui on a bien rigolé ! Un grand merci à Natalie
qui m’a accompagné durant ce travail.
A Monsieur le Professeur Bobin, et toute l’équipe de Bicêtre (Jean François, Catherine et
Laurent), pour leur enseignement en otologie dans la bonne humeur permanente.
3
A l’équipe de Robert Debré, à Natacha spécialement, modèle de toute ORL. Merci pour ta
générosité, ta bonne humeur et ton enseignement. Je te souhaite plein de bonheur avec
ta petite dernière. Au Docteur Wiener Vacher, qui m’a enseigné la "vestibulologie" en
tout premier, chez les enfants. Ce n’était pourtant pas gagné d’avance !
Au Professeur Lacau Saint Guily, et son équipe, pour l’enseignement de carcinologie et
de la chirurgie cervicale. Un grand merci à Marie d’avoir été la chef rêvée ! Toujours
prête à opérer en chantant.
Merci à mes amies de longue date : Marine, Laurie, Mathilde, Elodie, Yona, Raphaëlle,
Axelle… que la vie a parfois éloignée mais jamais définitivement. Merci pour ces
merveilleux moments passés ensemble depuis notre P1! Ca fait déjà plus de 10 ans que
nous sommes côte à côte! Merci d’être présentes dans les bons comme les mauvais
moments ! Je vous adore tellement.
Merci à mes co-internes, Jacques, Mareva, Elisabeth, Diane, Aude, Florian, Franklin,
Juliette, Marine, Abdullah, François… pour tous les moments de poilade parfois dans la
difficulté. Un spécial MERCI à Quentin, statisticien hors pair, et bien sur co-interne
fantastique.
A ma famille,
Mes parents, qui m’ont toujours soutenu dans toutes mes études, jusqu’à aujourd’hui
encore. Merci pour votre présence infaillible dans toutes les étapes de ma vie.
Thomas, mon grand frère, et ses femmes, Maud et Jeanne. A Amélie ma super cousine, et
Julien et Romane. Merci.
A Lucie, ma sœur adorée. Aucun mot ne suffit pour t'exprimer mon amour.
A Gérard et Maryvonne, pour votre aide précieuse jour après jour. Merci.
A Manu et Julie, et Clémence : je suis ravie de pouvoir profiter de vous à Paris !
4
Enfin, à Alexandre mon Mari, mon roc; à Arthur, ma douce terreur !
A notre petite fille à venir qui a su se manifester pendant que je travaillais.
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TABLE DES MATIERES
1 INTRODUCTION ........................................................................................................................................ 9
2 ETAT DES LIEUX SUR LES SYNDROMES COCHLEO-VESTIBULAIRES .............................. 10
3 MATERIELS ET METHODES .............................................................................................................. 15
3.1 Population étudiée .................................................................................................................... 15
3.1.1 Critères d’inclusion .............................................................................................................. 15
3.1.2 Critères d'exclusion ............................................................................................................. 15
3.2 Examens ........................................................................................................................................ 16
3.2.1 Interrogatoire ......................................................................................................................... 16
3.2.2 Examen clinique .................................................................................................................... 16
3.2.3 Examens paracliniques ....................................................................................................... 17
3.2.4 Examen ophtalmologique .................................................................................................. 17
3.2.5 Examen cardiologique ........................................................................................................ 17
3.2.6 Examens biologiques ........................................................................................................... 18
3.3 Examen d’imagerie ................................................................................................................... 18
3.4 Traitement ................................................................................................................................... 19
3.5 Tests statistiques ....................................................................................................................... 22
4 RESULTATS ............................................................................................................................................. 23
4.1 Généralités ................................................................................................................................... 23
4.2 Comparaison des terrains et des symptômes initiaux chez les patients FLAIR+
et FLAIR-...................................................................................................................................................... 25
4.2.1 Données démographiques ................................................................................................. 25
4.2.2 Présentation clinique .......................................................................................................... 26
4.3 Comparaison des explorations fonctionnelles et paracliniques chez les patients
FLAIR+ et FLAIR- ..................................................................................................................................... 28
4.3.1 Explorations fonctionnelles .............................................................................................. 28
4.3.2 Imagerie par résonnance magnétique .......................................................................... 31
4.3.3 Bilan auto-immun, ponction lombaire, examen ophtalmologique et
cardiologique ........................................................................................................................................ 32
4.4 Comparaison de l'évolution chez les patients FLAIR+ et FLAIR- ............................ 33
4.4.1 Evolution de 0 à 3 mois ...................................................................................................... 33
4.4.2 Suivi du bilan audio vestibulaire à 6 mois .................................................................. 36
5 DISCUSSION ............................................................................................................................................. 42
6
5.1 Différences des terrains et des symptômes initiaux chez les patients FLAIR+ et
FLAIR-........................................................................................................................................................... 42
5.2 Comparaison des explorations fonctionnelles et paracliniques chez les patients
FLAIR+ et FLAIR- ..................................................................................................................................... 44
5.3 Comparaison de l'évolution chez les patients FLAIR+ et FLAIR- à 6 mois. ......... 46
6 CONCLUSION .......................................................................................................................................... 50
7 Annexe 1 : embryologie de l'oreille interne ................................................................................ 52
Annexe 2 : anatomie de l'oreille .............................................................................................................. 53
Labyrinthe antérieur .............................................................................................................................. 53
Labyrinthe postérieur ............................................................................................................................ 55
Canaux semi-circulaires ................................................................................................................... 55
Vestibule (utricule et saccule) ....................................................................................................... 56
Canal endolymphatique .................................................................................................................... 57
Vascularisation ......................................................................................................................................... 57
Réseau artériel ..................................................................................................................................... 57
Réseau veineux .................................................................................................................................... 59
La microcirculation cochléo-vestibulaire .................................................................................. 59
Innervation ................................................................................................................................................. 60
Annexe 3 : physiologie de l'oreille ......................................................................................................... 61
Liquides labyrinthiques ........................................................................................................................ 61
Physiologie cochléaire ........................................................................................................................... 61
Physiologie vestibulaire ........................................................................................................................ 64
Physiologie canalaire ......................................................................................................................... 64
Physiologie otolithique ..................................................................................................................... 65
Annexe 4 : mécanisme de mort cellulaire cochléo-vestibulaire ................................................. 67
Annexe 5 : système immunitaire de l'oreille interne...................................................................... 69
Annexe 6 : explorations fonctionnelles de l'oreille ......................................................................... 71
Audiométrie ............................................................................................................................................... 71
Epreuves caloriques ............................................................................................................................... 72
cVEMP ou PEO ........................................................................................................................................... 73
VHIT .............................................................................................................................................................. 74
Annexe 7 : les séquences en IRM dans l'oreille ................................................................................. 75
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES ...................................................................................................... 77
7
ABREVIATIONS Ac : anticorps
Ag : antigène
AIC : accident ischémique constitué
AICA : anterior inferior cerebellar artery
AIED : auto-immune inner ear disease
ANCA : anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles
AVC : accident vasculaire cérébral
BU : bandelette urinaire
CA : canal semi-circulaire antérieur
CAI : conduit auditif interne
CCE : cellule ciliée externe
CCI : cellule ciliée interne
CL : canal semi-circulaire latéral
CMV : cytomégalovirus
CP : canal semi-circulaire postérieur
CSC : canal semi circulaire
cVEMP : cervical vestibular evoked myogenic potential : potentiel évoqué otolithique
myogénique (cf PEOM)
EBV : Epstein Barr virus
ECC : épreuves caloriques calibrées
ECG : électrocardiogramme
ECT : anticorps anti-antigène nucléaire soluble
FDRCV : facteur de risque cardio-vasculaire
Ig : immunoglobuline
Il : interleukine
IMIED : immune-mediated inner ear disease
PAM : perte auditive moyenne
PCR : polymerase chain reaction
PEO ou PEOM : potentiels évoqués otolithiques myogénique (cf cVEMP)
RVO : reflexe vestibulo-oculaire
SCM : sterno-cléido-mastoïdien
SCV : syndrome cochléo vestibulaire
8
SEP : sclérose en plaque
SNC : système nerveux central
TPHA-VDRL : Treponema pallidum Hemagglutination Assay - Venereal Disease Research
Laboratory
VHB : virus de l’hépatite B
VHC : virus de l’hépatite C
VHIT : vidéo head impulse test
VZV : virus zona varicelle
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1 INTRODUCTION
Le syndrome cochléo-vestibulaire déficitaire aigu, ou labyrinthite, est caractérisé
par une surdité de perception et de grands vertiges rotatoires, d'apparition brutale,
associés à des signes neurovégétatifs importants. Il s'agit d'une entité généralement
décrite dans un contexte otologique (otite moyenne aigue, méningite infectieuse,
contexte postopératoire de chirurgie de l’oreille moyenne), ou neurologique (accident
ischémique constitué dans le territoire de l’artère cérébelleuse moyenne antérieure
inférieure ou de l'artère labyrinthique). En urgence une imagerie avec injection
s’impose : soit à la recherche d’une extension d’une infection loco régionale, soit à la
recherche d’un accident vasculaire cérébral ou d'une dissection de l’artère vertébrale.
Depuis quelques années, l'exploration des syndromes cochléo-vestibulaires est facilitée
par le développement des potentiels évoqués otolithiques et du Vidéo Head Impulse test,
permettant une investigation otolithique et canalaire complète en consultation [1].
Même si l'étude de l'oreille interne est encore limitée en raison de sa localisation au
cœur de l'os temporal rendant impossible des prélèvements sur des sujets vivants,
l'amélioration des techniques d'imagerie IRM affine considérablement son exploration
anatomique en permettant l’analyse des liquides péri et endolymphatiques. A cette
occasion, il n’est pas rare d’observer une modification du signal labyrinthique chez ces
patients, atteints d’un déficit cochléo-vestibulaire aigu, en particulier sur les séquences
FLAIR, T1 et T2 [9]. Jusqu’à présent les études réalisées sur les déficits aigus de l’oreille
interne ne concernaient que l’étude des « surdités brusques » [6-8, 15, 16] relayant le
vestibule à un facteur aggravant, parfois associé. Aucune série n’a comparé les
particularités sémiologiques cliniques aux modifications du signal labyrinthique pour
les patients atteints d’un déficit cochléo-vestibulaire, au stade initial de la prise en
charge et au cours de leur évolution.
L'objectif de ce travail est de décrire une population de patients présentant
un syndrome cochléo-vestibulaire aigu isolé, en comparant ceux pour lesquels
existait une modification du signal labyrinthique et ceux pour lesquels l’IRM ne
montrait aucune anomalie. Ont été étudiés : (1) la recherche d’une différence
radio clinique initiale entre ces deux groupes de patients ; (2) leurs différences
lors du bilan cochléo vestibulaire initial et (3) lors du suivi évolutif à 6 mois
(pronostic auditif et vestibulaire).
10
2 ETAT DES LIEUX SUR LES SYNDROMES COCHLEO-VESTIBULAIRES
Les syndromes cochléo-vestibulaire (SCV) sont le plus souvent décrits comme
complication d’une infection de voisinage telle qu’une otite moyenne aiguë, une otite
moyenne chronique surinfectée, une sinusite, une méningite, un cholestéatome, qui se
manifeste par un déficit vestibulaire et auditif brutal. Cependant, dans notre pratique
courante, nous avons observé que ces symptômes pouvaient être isolés, sans facteur
déclenchant retrouvé à l'interrogatoire ou à l'examen clinique. Par ailleurs, les données
de la littérature s'attachent bien souvent à décrire les surdités brusques, parfois avec
des symptômes vestibulaires associés, mais peu d'auteurs relatent des syndromes
cochléo-vestibulaires. Les hypothèses vasculaires et virales sont discutées depuis de
nombreuses années.
Hypothèse vasculaire
Dès les années 1940, De Kleyn [45] puis Hallberg [46] suspectent une origine
vasculaire dans la genèse des surdités brusques. Des analyses histologiques de rochers
de patients décédés étayent ce diagnostic [36, 38].
On retrouvait une atrophie de l'organe de Corti et de la strie vasculaire associée à
de la fibrose et des zones d'ossification cochléaire. La cochlée est particulièrement
sensible à l'anoxie. Ainsi, chez l'animal, une occlusion de 60 secondes de l'artère auditive
interne entraîne déjà une chute des potentiels cochléaires qui récupèrent totalement si
l'occlusion est inférieure à 8 minutes, mais disparaissent irrémédiablement si l'occlusion
est prolongée au-delà de 60 minutes. L'occlusion temporaire (spasme) provoque une
dégénérescence des neurones du ganglion spiral et à un moindre degré une atteinte de
l'organe de Corti. L'ischémie permanente entraîne, chez l'homme une nécrose du
labyrinthe membraneux, suivie d'une fibrose et d'une ossification en quelques mois [39].
La surdité est alors habituellement profonde et irréversible, s'accompagnant de vertiges.
Il existe trois mécanismes étio-pathogéniques d’hypoxie cochléaire : l’embolie, la
thrombose, et l’hyperviscosité sanguine [39]. Plus l'occlusion vasculaire est proximale,
plus les lésions ischémiques sont étendues et la symptomatologie conséquente (surdité
profonde, vertiges invalidants...).
11
Hypothèse virale
Dans le même temps, les causes virales sont fréquemment incriminées chez les
patients ayant une surdité brusque. D'autres travaux histo-pathologiques consolident
également cette hypothèse, en incriminant un virus de la famille des herpesvirus [40] ou
celui de la rubéole [38], ou le CMV.
Chez l'animal on a démontré la diffusion de certains virus vers l'oreille interne
après qu'ils aient été injectés par voie systémique, diffusion s'accompagnant de
phénomènes inflammatoires locaux. Les mécanismes retenus pour expliquer une surdité
brusque lors d'une infection virale seraient soit une contamination virale directe du
labyrinthe réalisant une labyrinthite, soit une atteinte des fibres nerveuses à type de
névrite cochléaire.
Du point de vue thérapeutique, cette hypothèse virale est à la base de l'utilisation
des corticoïdes lors des surdités brusques, les agents antiviraux n'ayant pas fait à ce jour
l'objet d'une utilisation validée.
Hypothèse auto-immune
Enfin, les atteintes cochléo-vestibulaire peuvent s'intégrer dans un cadre
beaucoup plus large de pathologies auto-immunes ou systémiques [41], telles que la
Maladie de Wegener, le lupus érythémateux, le Syndrome de Susac, le syndrome de
Cogan ou bien la Maladie de Fabry par exemple. L'atteinte semble être plutôt de type
vascularite et les lésions sont proches des atteintes vasculaires. C'est le profil évolutif
des patients qui diffèrent.
Les maladies autoimmunes de l'oreille interne, ou autoimmune inner ear disease
(AIED) ont été décrites par Lehnardt en 1958, puis par McCabe en 1979. Elles sont
définies comme une surdité bilatérale, asymétrique d'apparition rapidement
progressive sur quelques semaines voire mois, associée à une atteinte vestibulaire dans
50% des cas. Ce sont les seules surdités neurosensorielles qui répondent à un traitement
par immunosuppresseurs, s’il est instauré dans les premiers mois. Les corticostéroïdes
restent le seul traitement ayant fait preuve de leur efficacité, mais seulement chez 70%
des patients.
12
Les AIED peuvent être primaires, n'atteignant que l'oreille interne, ou secondaire
et s'intègrent dans ce cas à des maladies multisystémiques, dans 15 à 30 % des cas [42,
43].
Physiopathologie des AIED
Les AIED sont des formes particulières de surdité neurosensorielle où
l’inflammation et la sensibilisation immunitaire provoquent la dégénérescence de la
strie vasculaire et du ganglion spiral, une atrophie de l’organe de corti, un collapsus de la
membrane de Reissner, une distorsion de la membrane tectoriale et parfois un hydrops
endolymphatique.
Le mécanisme initial expliquant l’inflammation et la cascade immunitaire serait la
reconnaissance d’auto antigène cochléaire (possiblement du sac endolymphatique), qui
relargue des médiateurs de l’inflammation type ICAM-1 (interstitial cell adhesion
molecule-1), pour augmenter la perméabilité vasculaire et attirer des leucocytes par
chimiotactisme.
Il s'ensuit des dommages tissulaires et vasculaires, dont les mécanismes
physiopathologiques sont encore incertains (dépôt de complexes immuns entre les
jonctions endothéliales, attaque de l'endothélium et des plaquettes par des Ac,
aboutissant à un phénomène thrombotique, comme dans le syndrome dans anticorps
antiphospholipides).
En établissant un parallèle chez l’animal, les auteurs supposent que chez
l’homme, les AIED résultent de modifications vasculaires dans la cochlée, créant un
déséquilibre ionique et donc une modification du neurosignal, plutôt qu’une atteinte de
la structure interne cochléo-vestibulaire comme les cellules ciliées.
Le mécanisme d’action de la corticothérapie reste quant à lui controversé :
- Blocage des auto anticorps et de la production des médiateurs de
l’inflammation, permettant de restaurer le gradient électrochimique nécessaire pour
générer des potentiels d’action ;
- Modification de l’environnement des cytokines qui stimule les protéines anti-
inflammatoire et diminue la réponse inflammatoire de la famille des Il-1[42]
13
Traitement
Le gold standard est l'administration de prednisone [43] à la dose de 60 mg par
jour pendant 4 semaines. L'efficacité du traitement est évaluée à la fin de la 4ème semaine
par un audiogramme. Si les seuils se sont améliorés de 15 dB ou plus sur une fréquence
ou 10 dB sur deux fréquences consécutives, alors les patients sont considérés comme
répondeurs.
Les non répondeurs arrêtent le traitement progressivement sur 15 jours. Les
répondeurs poursuivent le traitement à pleine dose jusqu'à l'obtention d'un plateau,
puis la dose est diminuée progressivement sur 8 semaines jusqu'à une dose de 10 à 20
mg par jour de prednisone.
La durée totale de traitement devrait être au moins de 6 mois sous peine de
rechute.
L'utilisation de méthotrexate ou d'anti-TNF alpha n'a pour l'instant pas fait
preuve de son efficacité. Ces traitements permettent néanmoins de limiter les effets
secondaires des corticostéroïdes, chez les patients cortico-dépendants [43].
Evolution
En l'absence de traitement, ou en cas d'échec, les patients évoluent vers la surdité
profonde bilatérale, et dans le cas d'atteinte vestibulaire associée vers l'aréflexie
complète.
Ces patients sont des candidats à une implantation cochléaire en urgence car des
cas d'ossification labyrinthique ont été rapportés [44].
Apport de l’imagerie par résonnance magnétique dans les atteintes cochléo-
vestibulaires
Les modifications de signal intralabyrinthique dans un contexte de déficit
cochléo-vestibulaire aigu ont été décrites pour la première fois au début des années
1990. Il s’agissait de patients ayant une surdité de perception pouvant aller d’une perte
auditive moyenne à la cophose, associée parfois à des vertiges. Du côté de la surdité était
retrouvée une modification du signal labyrinthique, avec un rehaussement après
injection de gadolinium.
14
La prise de contraste labyrinthique était déjà connue dans les pathologies
néoplasiques, ou infectieuses, mais n’avait jamais été décrite de manière isolée. Cette
modification du signal semblait être le reflet d’une rupture de la barrière hémato-
encéphalique. Il s’agissait de la première description d’un tableau radio-clinique
spontané, appelé « maladie labyrinthique » [4, 5].
D’autres auteurs ont poursuivi les observations permettant de préciser les types
d’atteinte labyrinthique, distinguant le neurinome intralabyrinthique, la labyrinthite, ou
l’hémorragie intra labyrinthique. Dans l'étude de Dubrulle [9], entre 1996 et 2008, 37
patients présentant une prise de contraste intralabyrinthique ont été étudiés (14
hommes et 23 femmes, de 16 à 69 ans, d’âge moyen 46 ans). Les neurinomes
intralabyrinthiques représentent également une cause sous diagnostiquée de
modification du signal labyrinthique (15 cas /37). Ils représenteraient 4% des
neurinomes vestibulaires. L'IRM retrouve chez ces patients un hypersignal T1 après
injection de produit de contraste, bien limité, et un hyposignal T2. Aucun hypersignal
spontané en T1 n'est observé. Huit hémorragies intralabyrinthiques sont décrites dans
cette étude. Les IRM retrouvent chez tous ces patients un hypersignal T1 spontané de
forte intensité, un hyposignal T2 et un rehaussement en T1 après injection de produit
gadoliné. Treize cas de labyrinthite tous avec une cause infectieuse ou systémique (2
patients présentaient un déficit cochléo-vestibulaire aigu associé à des acouphènes, 5
patients ont présenté une otite ou une mastoïdite, 1 patient une méningo-encéphalite, 2
patients une maladie systémique-Maladie de Lyme et Maladie de Wegener) sont décrit,
présentant les caractéristiques suivantes : pas d’hyper signal spontané T1, prise de
contraste après injection de gadolinium. Sur la séquence T2 trois cas ne présentent pas
d’anomalie, et dix cas retrouvent une diminution significative du signal labyrinthique.
L'hypersignal FLAIR endolabyrinthique est analysé depuis plusieurs années chez
les patients ayant une surdité brusque, et correspondrait à un critère de gravité, car il
est plus fréquemment associé à la présence de vertige chez ces patients [7, 8, 15]. Par
ailleurs, Yoshida [6] et d'autres auteurs [15, 16] considèrent que la présence de cet
hypersignal est un facteur de mauvais pronostic de récupération auditive.
15
3 MATERIELS ET METHODES
Nous avons réalisé une étude rétrospective mono centrique, en analysant les
patients présentant un syndrome cochléo-vestibulaire aigu admis en urgence dans notre
centre hospitalo-universitaire pour adultes entre février 2012 et avril 2015.
3.1 Population étudiée
3.1.1 Critères d’inclusion
Etaient inclus les patients âgés de plus de 18 ans, présentant l’ensemble de ces critères :
(1) un déficit cochléaire brutal, se manifestant par une baisse d’audition évoluant
depuis plus de 24 heures, objectivée sur un audiogramme et définie par une
chute de plus de 20dB sur au moins 3 fréquences consécutives;
(2) un déficit vestibulaire partiel ou complet associé à un nystagmus spontané ou
provoqué, objectivé par des examens paracliniques (Vidéo Head Impulse test -
VHIT, épreuves caloriques calibrées, potentiels évoqués otolithiques-PEO);
(3) un examen clinique neurologique normal;
(4) une IRM encéphalique et des conduits auditifs internes (CAI) en coupes fines
recherchant une modification du signal labyrinthique et éliminant un neurinome
du VIII, une malformation d’oreille ou un accident vasculaire cérébral.
3.1.2 Critères d'exclusion
Etaient exclus de l'étude les patients ayant :
(1) un antécédent de Maladie de Menière ou autre antécédent de vertige et/ou
surdité;
(2) une otoscopie anormale;
(3) une méningite en cours;
(4) un antécédent de fracture du rocher;
(5) des symptômes de récupération des signes cochléo vestibulaires depuis moins de
24h;
(6) un neurinome du VIII;
(7) un accident vasculaire cérébral;
(8) ou une malformation d’oreille.
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3.2 Examens
3.2.1 Interrogatoire
Après l'admission, un interrogatoire était réalisé, comprenant systématiquement :
- La date d’apparition des symptômes;
- Le délai entre le début des symptômes et la première consultation aux urgences;
- Les facteurs de risques cardio-vasculaires : âge, sexe, tabagisme, hypertension
artérielle, dyslipidémie, diabète, surpoids, antécédent personnel d'accident
vasculaire cérébral ou syndrome coronarien aigu avant 45 ans ou familial (père
avant 55 ans, mère avant 65 ans),
- Antécédent de migraine ou de maladie auto-immune;
- Les antécédents personnels ou familiaux cochléo-vestibulaires;
- La description des symptômes cochléaires : acouphène, plénitude d’oreille;
- La description des symptômes vestibulaires : type de vertige (rotatoire ou
tangage), durée des symptômes, analyse du nystagmus (spontané, provoqué,
positionnel).
Les données recueillies étaient reportées dans le dossier du patient.
3.2.2 Examen clinique
Une série d'examens cliniques était réalisée pour chaque patient, comprenant :
- Un examen oculomoteur observant la poursuite oculaire, la précision des
saccades et la recherche d'un gaze nystagmus (nystagmus dans le regard
excentré).
- Sous vidéo-nystagmoscopie on étudiait le nystagmus spontané, au head shaking
test et positionnel en précisant son sens, ses directions, son intensité et sa durée.
- L'examen postural recherchait un tilt de la tête (déviation involontaire de la tête
vers le coté sain lors d’un déficit vestibulaire aigu), une déviation segmentaire
harmonieuse (déviation du corps et des index du coté sain à la fermeture des
yeux lors d’un déficit vestibulaire aigu).
- Un examen neurologique recherchant un déficit neurologique du tronc ou de la
fosse postérieure évocateurs d'accident ischémique cérébral ou de poussée de
sclérose en plaque ou une anomalie des paires crâniennes et/ou trouble de la
commande sensitivomotrice aux trois étages.
17
3.2.3 Examens paracliniques
Chaque patient pris en charge bénéficiait d'un ensemble d'examens paracliniques
comprenant :
- Un audiogramme tonal et vocal. Pour chaque patient on effectuait une
moyenne de la perte auditive (PAM), calculée selon la formule suivante :
[2].
La perte auditive était ensuite classée en légère (21-40dB), moyenne (41-70 dB),
sévère (71-90 dB), profonde (91-119 dB) ou cophose (> 120 dB) selon la
classification du bureau internationale d'audiométrie (BIAP) (annexe 6).
- Un VHIT (Synapsys Ulmer®, Marseille, France) qui recherchait un déficit du gain
du reflexe vestibulo-oculaire associé à une saccade compensatrice pour chaque
canal semi circulaire. L’intensité du déficit était mesurée en fonction du gain de
réflexe vestibulo-oculaire. Un gain inférieur à 68% était considéré comme
pathologique [3] (annexe 6).
- Des épreuves caloriques calibrées (logiciel Synapsys®) étaient réalisées en
irrigant chaque oreille successivement par de l’eau chaude à 44°C, puis de l’eau
froide à 30°C. On recherchait une atteinte canalaire aux basses fréquences. La
réflectivité canalaire était calculée en comptant le nombre de réponses (phase
lente du nystagmus) obtenues lors des stimulations froide et chaude pour chacun
des canaux semi-circulaires (CSC) latéraux (annexe 6).
- Des potentiels évoqués myogéniques cervicaux (cVEMP) (unité Nicolet Viking
Select®) recherchaient un allongement des latences P13 et N23, ainsi qu’une
modification de l’amplitude, ou bien une absence de réponse du réflexe sacculo-
colique signant une atteinte sacculaire (annexe 6).
3.2.4 Examen ophtalmologique
Un bilan ophtalmologique était réalisé avec fond d’œil qui recherchait des
anomalies de la chambre antérieure et de la cornée (uvéite, kératite ou d’une
rétinopathie dans le cadre d’un syndrome de Susac).
3.2.5 Examen cardiologique
Un bilan cardiologique avec ECG et/ou échographie cardiaque recherchait une
pathologie cardiaque, telle qu'un trouble du rythme cardiaque ou un foramen ovale
perméable pouvant expliquer une pathologie thromboembolique.
18
3.2.6 Examens biologiques
Chez tous les patients dont l’IRM montrait une modification du signal
labyrinthique, on effectuait le bilan suivant :
- Un bilan sanguin à la recherche
o D’auto immunité : Anticorps anti cardiolipine, anticoagulant circulant,
antiβ2GP1, les ANCA (anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires
neutrophiles), les anticorps anti nucléaires, les anticorps anti ECT
(anticorps anti-antigène nucléaire soluble).
o De facteurs de risque cardiovasculaires (FDRCV) : glycémie à jeun, bilan
lipidique complet.
o De causes infectieuses avec les sérologies VHC (virus de l'hépatite C), VHB
(virus de l'hépatite B), VIH (Virus de l'immunodéficience humaine), TPHA-
VDRL (Treponema pallidum Hemagglutination Assay - Venereal Disease
Research Laboratory), sérologie Lyme.
o De granulomatose avec recherche l’enzyme de conversion de
l’angiotensine.
- Une ponction lombaire (après information et consentement du patient) à la
recherche de VZV (Virus varicelle zona), EBV (Epstein Barr Virus), CMV
(cytomégalovirus) sur la PCR (Polymerase chain reaction).
3.3 Examen d’imagerie
Tous les patients bénéficiaient d'une IRM cérébrale dans leur bilan initial en
urgence ou dans les 15 jours suivant le déficit cochléo-vestibulaire aigu Si l’IRM n’était
pas disponible lors de la prise en charge initiale, un scanner cérébral avec injection
permettait d’éliminer un accident vasculaire cérébral hémorragique (AVC) ou une
dissection de l’artère vertébrale.
Les imageries initiales étaient réalisées, dans notre centre, sur une IRM GE 1,5
Tesla, jusqu’en juillet 2014, puis sur une IRM Siemens 3 Tesla après cette date. Pour
certains patients, les examens étaient réalisés dans des cabinets de radiologie extérieurs,
sur des IRM différentes. Les séquences étaient centrées sur l'encéphale et plus
particulièrement la fosse postérieure et comprenaient des images en pondération T1,
FLAIR, Diffusion, T2 submillimétrique (CISS) et T1 après injection de produit de
19
contraste gadoliné. Les séquences FLAIR mesuraient 4 mm d'épaisseur lorsqu’elles
étaient sur l’encéphale et 3 mm en 2D pour les coupes centrées sur le rocher (annexe 7).
Les images étaient toutes interprétées par un senior de neuroradiologie. Chaque patient
bénéficiait d’une IRM de contrôle à 6 mois, également interprétée par un
neuroradiologue sénior.
Une modification du signal labyrinthique était recherchée sur chaque séquence
d’imagerie.
3.4 Traitement
En urgence, les patients recevaient un traitement symptomatique à J0 associant
Acetyl leucine (Tanganil®), Metoclopramide (Primperan®) ou Ondansétron (Zophren®).
Les patients en phase initiale du déficit cochléo-vestibulaire bénéficiaient d’une
corticothérapie par voie générale par Méthylprednisolone à 1 mg/kg/jour pendant 7 à 10
jours.
Les patients ayant une PAM > 70 dB, ou une IRM avec une modification du signal
labyrinthique, ou lorsque la corticothérapie par voie générale n'avait pas été
suffisamment efficace à J7, bénéficiaient après explication et obtention de leur
consentement, d’une injection trans tympanique de dexamethasone (4mg/1mL) sous
anesthésie locale (pommade lidocaïne appliquée dans le conduit auditif externe sous
microscope pendant 45 minutes). On effectuait jusqu’à trois injections de
dexamethasone.
Ces patients bénéficiaient d'une rééducation vestibulaire, débutée le plus
précocement possible après le début des symptômes. Cette rééducation était effectuée
par des kinésithérapeutes habitués à la prise en charge des troubles de l'équilibre. Il
était prescrit au moins une dizaine de séances, voire plus en fonction de la vitesse de
récupération.
Chez les patients ayant une modification du signal labyrinthique, lorsque la perte
auditive était totale malgré le traitement initial (surdité profonde ou cophose) ou
lorsqu’une instabilité persistait, un traitement par des bolus de corticoïdes
(Méthylprednisolone 500 mg par jour pendant 3 jours) était proposé. Avant chaque
traitement un contrôle de l’ECG et de la BU était réalisé, suivi d’une surveillance de la
glycémie et de la pression artérielle durant l’hospitalisation. A J4 à la fin des bolus une
20
corticothérapie à la dose initiale de 1mg/kg/jour était initiée avec une décroissance de
0,1mg/kg/semaine pendant 3 mois. Les mesures de prévention d'ulcère et
d'ostéoporose étaient associées (inhibiteur de la pompe à protons et vitamine D et
calcium).
Un entretien avec la diététicienne était organisé pour expliquer les règles
hygiéno-diététiques à observer (régime pauvre en sel et en sucre, supplémentation
vitamino-calcique). Le médecin traitant était informé de ce nouveau traitement et invité
à revoir le patient régulièrement.
Un audiogramme était réalisé dans le bilan initial, puis immédiatement après la
fin de la corticothérapie, puis après les ITT (1 semaine après), puis à 6 mois.
Le bilan vestibulaire était réalisé à 6 mois, et comprenait un examen clinique, un VHIT,
des PEO et des épreuves caloriques.
Le protocole décrit précédemment est résumé dans la figure 1.
21
Figure 1 : protocole de prise en charge des syndromes cochléo-vestibulaires du service.
22
3.5 Tests statistiques
Nous avons classé les patients en deux groupes distincts en fonction des résultats
du signal labyrinthique de l'IRM.
Pour les données quantitatives, nous avons calculé les moyennes et leur écart type,
la médiane. Nous avons calculé les pourcentages (ie distribution) pour les données
qualitatives. Les tests réalisés étaient les suivants :
- Pour les données quantitatives, nous avons utilisé un test de Wilcoxon (ou Mann
Whitney), le test t de Student n'étant pas applicable devant le faible effectif (< 30
sujets par groupe) et l'absence de normalité de la distribution de plusieurs
variables.
- Pour comparer l'évolution d'une donnée quantitative au sein d'un même groupe,
nous avons utilisé le test de Wilcoxon pour séries appariées.
- Pour comparer les données qualitatives entre les deux groupes nous avons
utilisés un test de Fisher, le test du chi deux n'étant pas applicable devant le faible
effectif (< 30 sujets par groupe).
Une valeur de p inférieure à 0,05 (p<0,05) était considérée comme significative.
23
4 RESULTATS
4.1 Généralités
Nous avons inclus 31 patients pour un syndrome cochléo-vestibulaire déficitaire
unilatéral aigu avec une otoscopie normale, entre février 2012 et avril 2015. Tous ont
bénéficié d'un examen clinique et d'un bilan audio-vestibulaire comprenant VHIT,
cVEMP, épreuves caloriques, audiogramme tonal et vocal ainsi qu'une IRM cérébrale et
labyrinthique.
Chez ces 31 patients, 18 présentaient une modification du signal labyrinthique
homolatéral au déficit cochléo-vestibulaire et tous avaient un hypersignal spontané sur
les séquences FLAIR (figure 2). Ce groupe a été nommé dans la suite du travail FLAIR+.
Parmi ces 18 patients FLAIR+, 7 patients avaient un hypersignal spontané T1 associé, 3
avaient un hyposignal T2 associé, et 2 avaient un hypersignal T1 et un hyposignal T2
associés. Treize patients ne présentaient pas de modification du signal labyrinthique
homolatéral au déficit cochléo-vestibulaire. Ce groupe a été nommé FLAIR-.
24
Figure 2 : IRM cérébrale centrée sur les angles ponto-cérebelleux en pondération FLAIR
d’un patient classé « FLAIR+ ». Hypersignal spontané FLAIR endolabyrinthique diffus
gauche (flèche épaisse). Hypersignal FLAIR localisé au vestibule gauche (flèche fine) sur
une image agrandie.
25
4.2 Comparaison des terrains et des symptômes initiaux chez les patients FLAIR+
et FLAIR-
4.2.1 Données démographiques
Chez les patients FLAIR+, l’âge moyen était de 41 ans [24 à 84] ans. Le sex-ratio
était de 0,8. Le délai moyen de consultation était de 7 jours. Onze patients (60%)
présentaient au moins 1 facteur de risque cardiovasculaire. Le score moyen des facteurs
de risque cardiovasculaire cumulé était de 1,50.
Chez les patients FLAIR-, l’âge moyen était de 61 ans [43 à 83] ans. Le sex-ratio
était de 0,62. Le délai moyen de consultation était de 18 jours. Tous les patients (100%)
présentaient au moins 1 facteur de risque cardiovasculaire. Le score moyen des facteurs
de risque cardiovasculaire cumulé était de 2,77.
On observait une différence significative (tableau 1) de l'âge et du nombre de
facteurs de risque cardio-vasculaire (FDRCV) cumulés, entre les groupe FLAIR+ et
FLAIR-. Les patients du groupe FLAIR+ étaient plus jeunes (p=0,0007), et présentaient
moins de FDRCV (p=0,032). En analysant chaque facteur de risque cardio-vasculaire
(HTA, DNID, tabagisme, cholestérol, antécédents personnel ou familial cardio-
vasculaire), on ne retrouvait pas de différence significative. Il n’y avait pas de différence
pour l’ensemble des autres paramètres recueillis.
FLAIR+ FLAIR- p
Age (années) 41 61 0,0007
H/F 8/10 5/8 1
Moy FDRCV 1,5 2,77 0,032
HTA 16% 54% 0,05
Tabac 23% 7% 0,3
Cholestérol 38% 38% 1
DNID 5% 23% 0,2
ATCDp CV 11% 7% 1
ATCDf CV 23% 38% 0,67
Tableau 1: caractéristiques des patients
(Moy FDRCV: moyenne du nombre de facteurs de risque cumulés; CV : cardiovasculaire; ATCDp : antécédents
personnels; ATCDf : antécédents familliaux).
26
4.2.2 Présentation clinique
Chez les patients FLAIR+, les symptômes inauguraux étaient vestibulaires pour
22% des patients (n=4), cochléaires pour 39% des patients (n=7) et 39% des patients
(n=7) présentaient des symptômes cochléo-vestibulaires concomitants. Lors de
l'interrogatoire, 83% des patients (n=15) présentaient un vertige rotatoire, et 14% des
patients (n=3) une sensation d'instabilité et de tangage. Tous se plaignaient
d’hypoacousie. Un acouphène était rapporté chez 83% des malades (n=15).
Sous vidéonystagmoscopie, on retrouvait un nystagmus spontané chez 61% des
patients (n=11). Chez tous les patients le nystagmus était provoqué au head shaking test.
On observait un nystagmus destructif chez 78% des patients (n=14) et un nystagmus
irritatif chez 22% des patients (n=4). 8 patients présentaient un nystagmus déclenché
en positionnel, associé pour 6 d’entre eux à une sensation de vertige rotatoire. Pour les 2
autres patients l’instabilité était au premier plan.
Chez les patients FLAIR-, Les symptômes inauguraux étaient vestibulaires pour
31% des patients (n=4), cochléaires pour 46% des patients (n=5), et 31% des patients
(n=4) présentaient des symptômes concomitants. Lors de l'interrogatoire, 84% des
patients (n=11) présentaient un vertige rotatoire, et 16% patients (n=2) une sensation
d'instabilité et de tangage. Tous se plaignaient d’hypoacousie. Un acouphène était
rapporté chez 84% des malades (n=11).
Sous vidéonystagmoscopie, on retrouvait un nystagmus spontané chez 6 patients.
Pour tous les patients, on retrouvait un nystagmus provoqué au head shaking test. On
observait un nystagmus destructif chez 9 patients et un nystagmus irritatif chez 4
patients. 6 patients présentaient un nystagmus positionnel associé dans presque tous les
cas aux grands vertiges rotatoires.
Les groupes FLAIR+ et FLAIR- ne présentaient pas de différence
significative entre eux sur la présentation clinique initiale (tableau 2).
27
Acouphène Vertige
rotatoire NS NPr Npo
FLAIR+ (n=18)
15 (83%) 15 (83%) 11 (61%) 18
(100%) 8 (44%)
FLAIR- (n=13)
11 (84%) 11 (84%) 6 (46%) 13
(100%) 6 (46%)
p 1 1 0,48 1 1
Tableau 2 : comparaison des patients FLAIR+ et FLAIR- sur la présentation clinique
initiale.
(NS : nystagmus spontané, NPr : nystagmus provoqué, NPo : nystagmus positionnel)
28
4.3 Comparaison des explorations fonctionnelles et paracliniques chez les patients
FLAIR+ et FLAIR-
4.3.1 Explorations fonctionnelles
Chez les patients FLAIR+ ,
- A l'audiométrie, la PAM était de 84,3 dB.
- Le VHIT mettait en évidence une atteinte simultanée des trois canaux chez 4
patients et une atteinte isolée du canal postérieur chez 9 patients. Chez 5 patients
on ne retrouvait pas d'atteinte canalaire aux hautes fréquences (l'atteinte
canalaire est résumée dans le tableau 3). Parmi les patients qui présentaient une
atteinte du CP seul, 4 étaient cophosés. Les patients qui avaient une atteinte des 3
canaux simultanés avaient une perte auditive allant de légère à cophose. Aucune
atteinte simultanée des canaux antérieurs et latéraux n'a été observée.
- Une atteinte aux épreuves caloriques était constatée chez 9 patients avec un
déficit moyen de 46,7%.
- Les cVEMP montraient des latences moyennes P13 de 11,3 ms, N23 de 16,3 ms,
avec une amplitude moyenne de 0,068 mV. Ils étaient absents chez 4 patients.
Chez les patients FLAIR-,
- A l'audiométrie, la PAM était de 89,9 dB.
- Le VHIT mettait en évidence une atteinte simultanée des trois canaux chez 3
patients, et une atteinte isolée du canal postérieur chez 9 patients (l'atteinte
canalaire est résumée dans le tableau 3). Pour un patient, les résultats au VHIT
initial n’étaient pas connus. Quatre patients étaient cophosés (30%), et tous
présentaient une atteinte du CP uniquement. Aucune atteinte simultanée des
canaux antérieurs et latéraux n'a été observée.
- Une atteinte aux épreuves caloriques était constatée chez 11 patients avec un
déficit moyen de 48,5%.
- Les cVEMP montraient des latences moyennes P13 de 9,0 ms, N23 de 12,3 ms,
avec une amplitude moyenne de 0,03 mV. Ils étaient absents chez 6 patients.
29
Nombre de canaux
atteints au VHIT
0 1 (CP) 2 3
FLAIR+ (n=18)
[PAM en dB]
5 (28%) [72]
9 (50%) [88]
0 4 (22%)
[90]
FLAIR- (n=13)
[PAM en dB] 0
9 (70%) [92]
0 3 (30%)
[75]
Tableau 3 : répartition des déficits canalaire au VHIT.
PAM : Perte auditive moyenne en fonction du nombre de canaux atteints. CP : canal
postérieur
Les groupes FLAIR+ et FLAIR- ne présentaient pas de différence
significative entre eux lors des différentes explorations fonctionnelles réalisées
(tableau 4). Il n'y avait pas de différence significative entre le degré de surdité et la
présence ou non d'un hypersignal en FLAIR (figure 3). Il n'y avait pas de différence
entre le degré de surdité et l'atteinte canalaire au VHIT (tableau 3).
Tant pour les groupes FLAIR+ que FLAIR-, le VHIT retrouvait soit une atteinte
associée des 3 canaux, soit une atteinte d’un seul canal ; dans ce cas il s’agissait
toujours du canal postérieur.
PAM (dB) VHIT Epreuves
caloriques (déficit en %)
PEO (absent)
FLAIR+ (n=18)
84,3 CA+CL+CP : 4
CP : 9 46,7 4 (34%)
FLAIR- (n=13)
90 CA+CL+CP : 3
CP : 9 48,5 6 (46%)
P 0,69 - 1 0,77
Tableau 4 : comparaison des patients FLAIR+ et FLAIR- sur la présentation paraclinique
initiale.
30
Figure 3 : répartition du degré de surdité dans les groupes FLAIR+ et FLAIR-.
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
Légère à Moyenne
Sévère Surdité profonde à
cophose
No
mb
re d
e p
atie
nts
(e
n %
)
Degré de surdité
Répartition du degré de surdité dans les groupes FLAIR+ et FLAIR-
FLAIR-
FLAIR+
31
4.3.2 Imagerie par résonnance magnétique
Tous les patients bénéficiaient d'une IRM lors de la prise en charge initiale. Lors
de l'IRM initiale, on retrouvait un hypersignal FLAIR chez 18 patients sur 31, soit 58%.
Deux patients ne présentaient pas d'hypersignal sur leur IRM initiale mais après
relecture nous avons observé une modification sur l'IRM à 1 mois : ils ont donc été
classés FLAIR+. Ces 2 patients n'ont pas pu bénéficier d'une IRM de contrôle à 6 mois.
Parmi ces 18 patients, neuf patients, soit 50%, présentaient un hypersignal
spontané sur la séquence T1 et cinq patients, soit 28% présentaient un hyposignal en
séquence T2. On n’observait aucune prise de contraste après injection de produit
gadoliné. Ces données sont résumées dans le tableau 5.
T1(Hypersignal
spontané) T2
(Hyposignal) FLAIR
(Hypersignal) T1
gadolinium
IRM initiale 9/18 (50%) 5/18 (28%) 18/18 (100%) 0/18 (0%)
Localisation de l'atteinte
Cochlée : 3 Vestibule : 9 CSC : 6
Cochlée : 2 Vestibule : 2 CSC : 4
Cochlée : 13 Vestibule : 16 CSC : 15
-
Tableau 5 : répartition des signaux lors de l'IRM initiale.
Lors de l'analyse des patients qui présentaient un hypersignal spontané en T1, on
retrouvait les caractéristiques résumées dans le tableau 6. Il n’existait pas de différence
significative de PAM, de VHIT ou d’hyporéflexie entre les patients présentant un
hypersignal T1 spontané ou non. De même, le tableau clinique des patients présentant
un hyposignal T2 (5 patients), n’est pas différent statistiquement des patients sans
hyposignal T2.
32
PAM (dB) VHIT Hyporéflexie (%)
Hypersignal T1 initial
(n=9) 77
VHIT nl : 2 CP : 4 CA+CL+CP: 3
59
Normosignal T1 initial
(n=9) 91
VHIT nl : 3 CP: 5 CA+CL+CP: 1
33
Tableau 6 : caractéristiques des explorations fonctionnelles des patients FLAIR+
présentant ou non un hypersignal T1 spontané (nl: normal).
4.3.3 Bilan auto-immun, ponction lombaire, examen ophtalmologique et cardiologique
Le bilan auto-immun réalisé chez les patients FLAIR+ retrouvait la présence
d'auto-anticorps chez 3 patients : deux présentaient des anticorps anti nucléaires
positifs isolés et un patient présentait des anticorps anti-sm avec des anticorps anti
cardiolipides. Les explorations complémentaires en médecine interne n'ont pas permis
de révéler de pathologie systémique associée à l’atteinte cochléo-vestibulaire, en
particulier pas de syndrome des anticorps anti phospholipide. Ces anticorps étaient
positifs de manière isolée et aucun traitement spécifique n’a alors été introduit en
dehors d'une surveillance biologique.
La ponction lombaire à la recherche des virus VZV, EBV et CMV par PCR n'a
jamais été positive et l’analyse du liquide céphalo rachidien était toujours normale.
L'examen ophtalmologique n'a jamais permis de retrouver d’anomalie tant à
l’examen à la lampe à fente qu’au fond d’œil.
L'examen cardiologique a révélé pour un patient un micro anévrysme du septum
interauriculaire avec un foramen ovale perméable. Cette anomalie semble assez
fréquente dans la population générale, mais peut dans certain cas être à l'origine de
micro emboles. Aucune autre anomalie n'a été retrouvée chez les autres patients. Ils ont
bénéficié d'un examen cardiologique standard, afin de prendre en charge les facteurs de
risque cardio-vasculaires tels que l'hypertension, le cholestérol.
33
4.4 Comparaison de l'évolution chez les patients FLAIR+ et FLAIR-
4.4.1 Evolution de 0 à 3 mois
4.4.1.1 Patients FLAIR+
4.4.1.1.1 Evolution J0 à J15
Les 18 patients FLAIR+ ont bénéficié d'une corticothérapie à la dose de
1mg/kg/jour pendant une durée moyenne de 7,2 jours. La PAM à J7 était de 81,4 dB,
avec un gain moyen de 5,2 dB, sans différence significative (p=0,41). Pour les dix-huit
patients FLAIR+ une ou plusieurs injections transtympaniques (ITT) de corticoïdes
étaient réalisées entre J0 et J15(en moyenne 2,8 injections par patients).
Après cette première ligne de traitement :
- La PAM était de 67,5 dB, avec un gain moyen de 16,8 dB, sans différence
significative (p=0,39).
- Sur le plan vestibulaire, 10 patients présentaient encore des troubles invalidants,
la plainte principale étant une instabilité empêchant la reprise de l’activité
professionnelle. L’examen clinique retrouvait un nystagmus spontané chez 3
patients et un nystagmus positionnel pour 7 patients.
4.4.1.1.2 Evolution J15-3 mois
Pour ces patients symptomatiques sur le plan vestibulaire (n=10), un traitement
par bolus de corticoïdes à la dose de 500 mg/jour pendant 3 jours, suivi d'une
décroissance progressive sur 3 mois a été proposé. Neuf patients sur 10 ont accepté le
traitement. Il a été instauré précocement (dans les 15 jours) chez 6 d’entre eux. Les trois
autres patients ont accepté ce traitement plus tardivement (de 3 à 6 mois), après une
période d’instabilité persistante non régressive. Un des patients déjà cophosé, a refusé
les bolus, et préféré une labyrinthectomie chimique par de la gentamicine après plus de
6 mois d’instabilité permanente.
Après ce dernier traitement :
La PAM après 3 mois de corticothérapie prolongée était de 57,4 dB, avec un gain
moyen de 24 dB. L'instabilité avait disparu chez 7 patients sur 9. Pour un patient les
troubles cochléo-vestibulaires ont de nouveau récidivé à la décroissance des corticoïdes
34
nécessitant la mise en route d’un traitement alternatif permettant de le sevrer des
corticoïdes. Il bénéficie actuellement d’un suivi conjoint avec la médecine interne pour
perfusion d’anti TNF alpha. Les 9 patients ayant reçu les bolus de corticoïdes
avaient une meilleure récupération auditive avec un gain de 24 dB (mais sans
différence statistiquement significative) que les patients n'ayant pas bénéficié de
bolus de corticoïdes (gain de 13,5 dB) (p=0,19) (figure 4).
Figure 4 : récupération auditive chez les patients FLAIR+ avec et sans bolus de
corticoïde. La PAM est celle obtenue après traitement.
Sur le plan vestibulaire, les patients qui avaient reçu les bolus de corticoïdes
avaient d’avantages d'instabilité avant ce traitement (88%) que ceux qui n'avaient pas
eu les bolus (44%), et on constatait une amélioration très nette de leur symptomatologie
vestibulaire après ce traitement (11% d’instabilité) (figure 5). Chez les patients qui
n'avaient pas eu de bolus, 33% étaient encore symptomatiques plusieurs mois après.
0
10
20
30
40
50
60
70
80
PAM (dB) Gain (dB)
Dé
cib
els
Récupération auditive à 3 mois
Bolus+ (n=9)
Bolus- (n=9)
35
Figure 5 : Comparaison des symptômes vestibulaire avant et après bolus de corticoïdes
4.4.1.2 Patients FLAIR-
Chez les patients FLAIR-, ils avaient tous bénéficié d'une corticothérapie à la dose
de 1mg/kg/jour pendant une durée moyenne de 6,2 jours.
Après ce traitement :
- La PAM était de 84,6 dB, avec un gain moyen de 10,7 dB.
- Sur le plan vestibulaire, ces patients présentaient peu de symptômes
résiduels.
Six patients parmi les 13 avaient bénéficié d'une ou plusieurs injections
transtympaniques de corticoïdes. En moyenne 1,4 injections par patient avaient été
réalisées. A J15, la PAM était de 85,3 dB, avec un gain moyen de 13,1 dB.
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
Avant bolus Après bolus
No
mb
re d
e p
atie
nts
Comparaison symptômes vestibulaire avant et après bolus de corticoïde à 3 mois
Pas de vertige
Instabilité
36
4.4.2 Suivi du bilan audio vestibulaire à 6 mois
4.4.2.1 Clinique
On constatait la présence d'un acouphène chez 62% des patients FLAIR+ et 61%
des patients FLAIR- (p=0,9).
Quatre patients sur 18, soit 22% présentaient une instabilité persistante, dans le
groupe FLAIR+. Parmi eux, 1 avait reçu les bolus de corticoïdes associés à une
corticothérapie prolongée. Quatorze patients ne présentaient plus de symptôme
vertigineux, soit presque 80%. Huit d'entre eux avaient reçu la corticothérapie
prolongée. Dans le groupe FLAIR-, 2 patients présentaient une instabilité, soit 15%. Tous
les autres ne ressentaient plus de vertige (tableau 7).
A 6 mois Acouphène Vertige
(instabilité) NS NPr Npo
FLAIR+ (n=18)
11 (62%) 4 (22%) 3 (16%) 5 (27%) 5 (27%)
FLAIR- (n=13) 8 (61%) 2 (15%) 0 5 (38%) 2 (15%)
p 0,9 - - - - Tableau 7 : comparaison des patients FLAIR+ et FLAIR-
sur la présentation clinique à 6 mois.
(NS : nystagmus spontané, NPr : nystagmus provoqué, NPo : nystagmus positionnel)
37
4.4.2.2 Résultats audiométriques
On observait une moyenne de PAM de 64,8 dB dans le groupe FLAIR+, et de 77,8
dB dans le groupe FLAIR-. Il n'y avait pas de différence significative entre les PAM à 6
mois entre les 2 groupes (p=0,30). Le gain moyen était de 18,1 dB dans le groupe
FLAIR+ et de 10,9 dB dans le groupe FLAIR-. Il n'existait pas de différence significative
sur la récupération auditive dans le groupe FLAIR+ par rapport au groupe FLAIR-
(p=0,29). Les données sont résumées dans la figure 6.
Figure 6 : Répartition du degré de surdité à 6 mois
Au sein du groupe FLAIR+, on observait une amélioration significative de la
PAM à 6 mois par rapport à la PAM initiale (84 dB vs 64 dB) (p=0,03),
indépendamment du traitement reçu. Pour le groupe FLAIR-, on ne notait pas de
récupération significativement différente entre l'audiogramme initial et celui à 6 mois
(89,9 dB vs 77,8 dB) (p=0,3).
0%
20%
40%
60%
80%
100%
FLAIR+ (n=18) FLAIR+ (n=17) M+6
FLAIR- (n=13) FLAIR- (n=12) M+6
Po
urc
en
tage
de
pat
ien
ts
Comparaison du degré de surdité initiale et à 6 mois
Légère à moyenne Sévère Profonde à Cophose
38
4.4.2.3 Résultats au VHIT
Nous avons observé une normalisation du VHIT chez 6 patients sur 31 (19%),
trois dans le groupe FLAIR- et 3 dans le groupe FLAIR+.
Dans le groupe FLAIR+, nous avons vu apparaitre une atteinte des canaux
latéraux et postérieurs (CL+CP) chez 3 patients (10%) qui n’avaient initialement qu’une
atteinte du canal postérieur, ou lorsqu’il existait une atteinte des 3 canaux chez 3
patients également (10 %). Cette atteinte ne correspondait à aucune systématisation
nerveuse. Aucune atteinte isolée des canaux antérieurs et latéraux n'avait été observée.
Ces données sont résumées dans les figures 7 et 8.
Figure 7 : comparaison des VHIT initiaux et à 6 mois chez les patients FLAIR+.
Figure 8 : comparaison des VHIT initiaux et à 6 mois chez les patients FLAIR-.
0
2
4
6
8
10
CP CA+CL+CP CL+CP Normal
No
mb
re d
e p
atie
nts
Atteinte canalaire
Comparaison VHIT initial et à 6 mois chez les FLAIR+
FLAIR+-VHIT initial
FLAIR+VHIT6mois
0
2
4
6
8
10
CP CA+CL+CP CL+CP Normal
No
mb
re d
e p
atie
nts
Atteinte canalaire
Comparaison VHIT initial et à 6 mois chez les FLAIR-
FLAIR-VHIT initial
FLAIR-VHIT6mois
39
4.4.2.4 Résultats aux épreuves caloriques
Dans le groupe FLAIR+, l'hyporéflexie moyenne était de 52,3%, et dans le groupe
FLAIR- l'hyporéflexie moyenne était de 40,7%. Il n'y avait pas de différence
significative entre les deux groupes (p=0,3).
4.4.2.5 Résultats des PEO
A 6 mois, plus aucun patient FLAIR+ ne présentait d'absence de réponse aux PEO.
On notait une diminution du rapport des amplitudes chez 7 patients, avec un rapport
moyen de 0,28 mV. Dans le groupe FLAIR-, on observait une absence de réponse chez 5
patients, et une diminution du rapport des amplitudes chez 5 autres patients. Le rapport
moyen des amplitudes était de 0,02 mV. Il n'y avait pas de différence significative
pour les résultats des PEO à 6 mois entre les groupes FLAIR+ et FLAIR- (p=0,07),
malgré la récupération d’une fonction sacculaire chez tous les patients FLAIR+. Ces
résultats sont résumés dans le tableau 8.
Bilan à 6 mois FLAIR+ (n=18) FLAIR- (n=13) p
PAM (dB) 64,8 77,8 0,2
Gain PAM (dB) 18,1 10,9 0,29
Hyporéflexie (%)
52,3 40,7 0,3
Rapport des amplitudes PEO (mV)
0,28 (absent : 0)
0,02 (absent : 5)
0,07
VHIT
CA+CL+CP : 0 CP : 5
CL+CP : 5 Nl : 6 NC : 2
CA+CL+CP : 1 CP : 7
CL+CA : 1 Nl : 3 NC : 1
-
Tableau 8 : synthèse des données paraclinique à 6 mois
(CA : canal antérieur; CL : canal latéral; CP; canal postérieur, Nl : VHIT normal, NC : non communiqué).
40
4.4.2.6 IRM
Les IRM de contrôle des patients FLAIR+ à 6 mois montraient :
- Une normalisation complète de l’IRM, sur toutes les séquences pour 4 patients
sur 18. Parmi eux, 2 patients avaient bénéficié d'un traitement par bolus de
corticoïde suivi d'une corticothérapie prolongée. Un patient est passé de surdité
moyenne à légère, et ne présentait plus de déséquilibre; l'autre était cophosée
initialement, sans récupération à 6 mois, mais avait présenté une instabilité
chronique qui a disparue suite à ce traitement. Les 2 autres patients pour
lesquels l'IRM s'était normalisée, mais qui n'avait pas reçu les bolus, avaient des
symptômes audio-vestibulaires initiaux peu invalidants, avec une surdité initiale
légère à moyenne, qui s'est normalisée à 6 mois, et des symptômes vestibulaires
à type de tangage, qui ont disparu à 6 mois.
- Une amélioration globale de l’imagerie pour 9 patients, soit par diminution très
nette de l’hypersignal FLAIR et/ou de l’hypersignal T1, soit par une diminution
du nombre de sites atteints (cochlée, vestibule ou CSC) sur ces séquences.
- Pour tous les patients (n=5) qui présentaient un hyposignal en T2, on observait
une normalisation de leur imagerie sur cette séquence. Parmi ces 5 patients, 4
(soit 80%) avaient reçu les bolus de corticoïde suivi d'une corticothérapie
prolongée.
Aucune prise de contraste après injection de produit gadoliné en T1 n’était apparue.
A noter qu’un patient a été perdu de vue et 2 patients n’ont pas bénéficié d’IRM
de contrôle à 6 mois car nous avions considéré initialement que leur IRM était normale.
Ces données sont résumées dans le tableau 9.
41
T1
(Hypersignal spontané) T2
(Hyposignal) FLAIR
(Hypersignal) Prise de
contraste
IRM initiale 9/18 (50%) 5/18 (28%) 18/18(100%) 0/18 (0%)
Localisation de l'atteinte
Cochlée : 3 Vestibule : 9
CSC : 6
Cochlée : 2 Vestibule : 2
CSC : 4
Cochlée : 13 Vestibule : 16
CSC : 15 -
IRM à 6 mois 5/15 (33%) 0/15 (0%) 11/15 (73%) 0/15 (0%)
Localisation de l'atteinte
Cochlée : 3 Vestibule : 4
CSC : 3
Cochlée : 0 Vestibule : 0
CSC : 0
Cochlée : 5 Vestibule : 9
CSC : 10 -
Tableau 9 : synthèse des images à l'IRM initiale et à 6 mois
42
5 DISCUSSION
A notre connaissance, notre série de 31 patients est la plus importante traitant
des déficits cochléo-vestibulaires unilatéraux isolés aigus et « idiopathiques ». La plupart
des études [4-8] explorent indirectement les troubles cochléo-vestibulaires aigus,
s’intéressant essentiellement aux surdités brusques et accessoirement aux troubles
vestibulaires associés. Aucune étude ne reprend la sémiologie radio-clinique précise des
déficits labyrinthiques aigus. Dans notre groupe 18/31 patients (58%) avaient une
anomalie labyrinthique visible lors de la réalisation de l’IRM précoce. Tous nos patients
ayant une modification du signal labyrinthique avaient un hypersignal sur la séquence
FLAIR. Cette anomalie de signal en FLAIR est déjà reconnue comme étant un facteur de
gravité initiale et de mauvais pronostic à plus long terme dans les surdités [6-8].
L’analyse des séquences T1 et T2 est évoquée par d’autres auteurs mais semble
moins pertinente dans l’évaluation pronostique des syndromes cochléo-vestibulaires [4-
5,9]. Dans notre série, seuls quelques patients avaient en plus de l’hypersignal FLAIR, un
hypersignal spontané en T1 et/ou un hyposignal en T2, sans que l’on observe de
différence.
Cet hypersignal FLAIR observé à l’IRM initiale peut-il nous orienter dans la prise
en charge thérapeutique et l’évaluation pronostique des syndromes cochléo-
vestibulaires aigus ?
5.1 Différences des terrains et des symptômes initiaux chez les patients FLAIR+ et
FLAIR-
Dans notre série, chez les patients FLAIR+ l’âge moyen était significativement
plus bas que dans le groupe FLAIR- (respectivement 41 ans vs 61 ans). L’hypersignal
FLAIR est témoin sur le plan radiologique d’un œdème secondaire à une inflammation
(primaire ou secondaire). Il semblerait qu'une réaction inflammatoire en général soit
moins intense chez un patient plus agé par rapport à des sujets plus jeunes pour une
même agression.
Le fait que nos patients FLAIR- soit plus âgés pourrait être expliqué par ce
phénomène, et n’élimine pas une inflammation infraradiologique dans ce groupe.
43
D’un autre côté, le groupe de patients FLAIR- avait significativement plus de
facteurs de risque cardiovasculaires que le groupe FLAIR+ (2 ,77 vs 1.5). Associé à
l’âge, ces résultats laissent penser qu’un mécanisme ischémique aigu pourrait être
responsable de l’atteinte cochléo-vestibulaire chez les patients FLAIR-.
Au stade initial, l’examen clinique ne retrouvait pas de différence
significative entre les groupes FLAIR+ et FLAIR-. Ainsi, l'ensemble des patients
présentait au moment de leur prise en charge les mêmes symptômes (acouphènes,
vertige rotatoire) qui n'étaient pas différents entre les deux groupes.
Dans l’étude de Berrettini [7], les auteurs remarquent qu’il existe une corrélation
entre la présence d’un vertige et d’un signal FLAIR à l’IRM, parmi les patients présentant
une surdité brusque. Le vertige serait le témoin d'une atteinte plus importante de
l'oreille interne dans les surdités brusques. Ils déduisent que le FLAIR+ dans les surdités
est un facteur de sévérité; dans cette étude, la PAM initiale chez ces patients est plus
importante. Dans notre travail, d’une part tous les patients présentaient déjà un vertige,
d’autre part, chez ces mêmes patients, seuls 58% avaient un FLAIR+ et sa présence
n’était pas corrélée à l’intensité de la surdité initiale.
La plupart des études [4-8] portent sur les surdités brusques avec ou sans
syndrome vestibulaire associé. La comparaison avec notre travail n’est donc pas aisée.
Peu d’auteurs ont recherché s’il existait des terrains différents entre les patients FLAIR+
et FLAIR-. Seules deux études [6 et 8] ont regardé spécifiquement l’âge des patients mais
n’ont pas montré de différence significative (tableau 10). Aucune de ces différentes
études ne s’est intéressée aux facteurs de risque cardio-vasculaires.
44
Etude N Pathologie Symptômes FLAIR
(Hypersignal) Sites Age FDRCV
Notre série 31 Syndrome cochléo-
vestibulaire
S : 31 V : 31
18/31 Cochlée : 9 Vestibule : 14 CSC : 12
41 vs 61 (p = 0,0007)
1,5 vs 2,77 (p = 0,03)
S.Seltzer, 1990 5 Surdité brusque S : 5 V : 4
/ Cochlée : 5
Vestibule : 4 nc nc
A.S.Mark, 1992 12 Surdité brusque S : 12 V : 6
/ Cochlée : 12 Vestibule : 5
nc nc
S.Berrettini, 2013 (3D FLAIR sans et avec
Gadolinium) 23 Surdité brusque
S : 23 V : 10
13 /23 (dont V=8)
Cochlée : 11 Vestibule : 5
CSC : 6 nc nc
M. Sugiura, 2006 (3D FLAIR sans et avec
Gadolinium) 8 Surdité brusque
S : 8 V : 2
4/8 (dont V=2)
Cochlée : 4 Vestibule : 2
65 vs 55 (p = 0,38)
nc
T. Yoshida, 2008 (3D FLAIR sans et avec
Gadolinium) 48 Surdité brusque
S : 48 V : 15
31/48 (dont V=12)
Cochlée : 31 Vestibule :
10
50 vs 49 (p = 0,9)
nc
Tableau 10 : revue des études portant sur les hypersignaux FLAIR endolabyrinthique
dans les surdités brusques
(S: surdité; V: vertige; CSC: canal semi-cirsulaire).
A ce stade les deux groupes se différencient par l’IRM en séquence FLAIR, l’âge et les
FDRCV.
5.2 Comparaison des explorations fonctionnelles et paracliniques chez les patients
FLAIR+ et FLAIR-
Les explorations fonctionnelles audio-vestibulaires ne retrouvent pas de
différence significative entre les groupes FLAIR+ et FLAIR-. L'audiogramme, les
épreuves caloriques, les potentiels évoqués otolithiques, et le video head impulse test
n'étaient pas différents entre les deux groupes.
Même si aucune différence statistique n’est observée entre les deux groupes lors
de la comparaison des résultats des différentes explorations fonctionnelles, il est
intéressant de noter que lors d’un déficit au VHIT, le canal postérieur est toujours
incriminé, isolément ou avec d’autres canaux. Sur le plan anatomique, l’association canal
postérieur et surdité doit faire évoquer l’atteinte vasculaire [37, 38]. Cette association
45
(CP+surdité) est de manière surprenante retrouvée autant chez les FLAIR+ que chez les
FLAIR-. Néanmoins, dans le groupe FLAIR- on retrouve une surdité plus sévère
(profonde ou cophose) que chez les FLAIR+ et une atteinte deux fois plus importante du
canal postérieur seul, par rapport à une atteinte tricanalaire. Cela pourrait
correspondre au territoire vasculaire de l'artère cochléaire commune; cette entité est
déjà décrite dans la littérature par Gussen [37] et Sauron [38], sous le nom de syndrome
de l'artère cochléo-vestibulaire. Cette hypothèse ischémique est renforcée par les
FDRCV plus nombreux dans cette population.
Il est intéressant d'établir un parallèle avec une pathologie ischémique mieux
connue : l'occlusion de l'artère centrale de la rétine (OACR). Tout comme le labyrinthe,
l'œil est un organe à vascularisation terminale (artère carotide interne), et une occlusion
de son artère centrale provoque une baisse d'acuité visuelle irréversible et brutale. Le
pronostic fonctionnel est très mauvais, puisqu'en moins de 90 minutes toutes les
cellules sensorielles sont détruites, aboutissant à une cécité monoculaire, ou au mieux
une perception lumineuse [10, 11]. Les mécanismes étiologiques décrit sont emboliques,
thrombotiques (inflammatoire par exemple, comme la Maladie de Horton, ou artérite à
cellule géante) ou par hyperviscosité sanguine.
De la même façon, on peut s’attendre lors d’une atteinte vasculaire par
thrombose de la veine ou embolie de l’artère cochléo-vestibulaire à un déficit d’emblée
sévère et profond de très mauvais pronostic [38].
Aucun traitement n'a fait preuve de son efficacité dans la récupération visuelle
chez ces patients ayant une OACR [12].
Dans la recherche d’hypothèse physiopathologique, l’IRM aurait pu nous orienter.
En effet sur les analyses histologiques post ischémique par oblitération artérielle, on
retrouve de la fibrose et des zones d’ossification [39]. Or les patients FLAIR- n’avaient
pas d’autre anomalie de signal en pondération T1, T2 et T1 après injection de produit de
contraste. Cela ne nous permet pas de conclure de manière certaine en faveur d’une
cause ischémique.
De plus nous ne mettons pas en évidence comme nous l'avions pensé de
corrélation radio-clinique, tant sur le plan cochléaire que vestibulaire. Certains patients
cophosés ne présentent pas d'hypersignal en FLAIR sur la cochlée alors que chez des
patients avec une surdité moyenne on retrouve cet hypersignal FLAIR cochléaire. De la
46
même façon, lorsqu'il existe un déficit localisé d'un canal semi-circulaire (identifié sur le
VHIT, les épreuves caloriques, ou les PEO), on ne retrouve pas systématiquement
d'hypersignal FLAIR du ou des canaux atteints. L'imagerie n’a donc pas de valeur
localisatrice sur les zones mortes fonctionnelles et ne nous informe que sur une
anomalie liquidienne témoin d’une souffrance cellulaire.
Un hypersignal FLAIR était présent chez 18/31 patients évoquant une réaction
inflammatoire, dont l’origine est indéterminée; parmi eux, sept présentaient
uniquement un hypersignal FLAIR sans autre anomalie de signal sur l’imagerie initiale.
Pour 9 patients, il était associé un hypersignal T1 spontané chez 50% d’entre eux, plutôt
évocateur d’hémorragie intra labyrinthique mais sans aucune prise de contraste après
injection de gadolinium. D’après l’étude de Dubrulle[9], l’hémorragie intra labyrinthique
est définie s’il existe un hypersignal spontané associé à une prise de contraste en T1.
S’agit-il réellement dans notre cas d’une hémorragie intralabyrinthique ?
Cinq patients présentaient un hyposignal T2. Dans la littérature cet hyposignal
est un signe précoce de labyrinthite ossifiante ou de fibrose, particulièrement dans les
labyrinthite bactérienne (à confronter au scanner).
La présence ou non d’hypersignal FLAIR à l’IRM, ne nous permet donc pas de
nous orienter avec certitude vers une étiologie spécifique. L'imagerie initiale peut être
difficile à interpréter et parfois seule l'évolution nous permet de conclure en faveur
d’une hypothèse diagnostique.
5.3 Comparaison de l'évolution chez les patients FLAIR+ et FLAIR- à 6 mois.
Sur le plan auditif, la récupération semble moins bonne dans le groupe FLAIR-,
mais sans différence significative par rapport au groupe FLAIR+. Cela est en
contradiction avec certains auteurs qui retrouvent une corrélation entre la présence
d’un hypersignal FLAIR, la sévérité de l’atteinte cochléo-vestibulaire et la mauvaise
récupération auditive dans les surdités brusques [6, 15]. Dans le même sens, l'absence
d’hypersignal en 3D FLAIR serait en faveur d’un meilleur pronostic auditif [16].
47
Au sein du groupe FLAIR+, la cophose ou la surdité profonde initiale semble
insensible à la corticothérapie, par voie générale et locale. Cependant, en cas de surdité
légère à sévère on note une amélioration significative à 6 mois de la PAM, chez les
patients FLAIR+. Contrairement aux patients FLAIR- dont le profil semble plus
vasculaire (âge, FDRCV, évolution, atteinte du canal postérieur associée aux surdités les
plus sévères).
Cette corticosensibilité conforterait l’hypothèse plutôt inflammatoire et moins
microvasculaire chez les patients FLAIR+. Pour deux de nos patients nous avons observé
une corticodépendance des symptômes cochléo-vestibulaires. Ils rechutaient à chaque
arrêt de la corticothérapie (signe d’irritation vestibulaire et majoration de la surdité).
Cette corticodépendance est très évocatrice de mécanismes inflammatoires chroniques,
décrit dans les AIED. Pour ces patients un traitement complémentaire par anti TNF
alpha en partenariat avec la médecine interne a été instauré afin de permettre un
sevrage en corticoïdes.
Sur le plan vestibulaire, les patients FLAIR+ présentant une instabilité persistante
à la suite du traitement conventionnel (9/18 soit 50%) avaient à l’examen des signes
d’irritation vestibulaire. Notre étude étant rétrospective, nous n'avons pas pu quantifier
le handicap lié au vertige. Un questionnaire, tel que le Dizziness Handicap Inventory
aurait été une aide précieuse pour établir une échelle de qualité de vie lié au vertige,
comme pour la mesure à l'audiogramme.
L’hypothèse d’une inflammation locale persistante responsable des symptômes
vestibulaires chroniques, a motivé l’optimisation de la corticothérapie calquée sur le
traitement des maladies auto-immunes de l’oreille interne (AIED). Comme pour les
surdités fluctuantes, un traitement associant une corticothérapie à forte dose, avec une
décroissance lente sur 3 mois a été proposé. Les résultats observés sont très
prometteurs. L'amélioration clinique chez 7 patients (sur 9) et la disparition de
l'hypersignal FLAIR chez 3 patients (sur 4) sous traitement semble concorder avec cette
hypothèse de cascade inflammatoire corticosensible. Malheureusement, nous n'avons
pas de population témoin permettant d'affirmer que l'évolution favorable soit liée au
traitement. Certains de nos patients ont adhéré tardivement à ce protocole devant la
persistance d’un syndrome vestibulaire irritatif chronique. Nous n'avons pour le
48
moment de recul de ce traitement instauré tardivement que pour deux patients qui
semblent satisfaits avec une nette diminution des symptômes vestibulaires.
Il est intéressant de noter la régression de l’hyposignal T2 et l’absence de fibrose
même à plus de 6 mois. Cette observation va à l’encontre de ce qui est observé dans la
littérature [9]. Le traitement par corticothérapie que nous avons instauré a peut-être
permis la régression des phénomènes inflammatoires, qui aurait pu évoluer vers la
fibrose. Pour certains auteurs, l'absence de fibrose labyrinthique serait un argument
contre l'hypothèse vasculaire [17].
Cette observation est fondamentale car la préservation d’une cochlée non
fibrosée rend possible une réhabilitation auditive, notamment par implantation
cochléaire. Certaines équipes sont en cours d'étude afin d'évaluer la réhabilitation
auditive pour les surdités unilatérales. Cela nous incite à traiter activement les patients
en cas d’hypersignal FLAIR, même si l'évolution auditive est compromise.
Lorsqu'elle est instaurée précocement chez les patients FLAIR+, la
corticothérapie à forte dose puis prolongée, semble avoir un effet bénéfique sur la
récupération vestibulaire et l'imagerie, notamment l'hyposignal T2 (4 patients sur les 5
ont reçu les bolus). Nous n'avons pas assez de recul ni de patients pour conclure de
l’intérêt de la corticothérapie sur le contrôle de l’inflammation visible à l’IRM (3 patients
sur 4 qui ont normalisé cette séquence ont reçu les bolus). La récupération auditive est
plus variable et on observe une tendance à l'amélioration avec les bolus, lorsque la perte
auditive initiale est sévère au maximum, mais sans différence significative.
Lorsque ce traitement a été instauré plus tardivement à cause d’un syndrome
vestibulaire irritatif persistant, on a pu noter une bonne efficacité sur ces symptômes
mais aucun bénéfice sur l'audition n'a été observé.
La corticothérapie ne semble pas indiquée chez les patients FLAIR- car les
symptômes vestibulaires s'amendent plus rapidement. Il semble que les patients ne
présentent pas de phénomène vestibulaire irritatif chronique, permettant une
compensation plus rapide. Cette observation est plutôt en faveur d’une destruction
rapide et définitive, comme nous pouvons l’observer dans les atteintes vasculaires.
De plus, ces patients ont plus de facteurs de risque cardiovasculaires pouvant
être aggravés sous corticoïdes (majoration de la tension artérielle, déséquilibre du
49
diabète). Pour ces patients, l'instauration d'aspirine précocement pourrait permettre
une prévention secondaire en évitant les récidives.
La limite de cette étude est évidemment liée au recueil de donnée rétrospectif,
avec des outils ayant évolués rapidement au cours des dernières années (IRM, VHIT,
PEO). Par ailleurs, le faible nombre de patients inclus (pathologie rare) et à la difficulté
d’instaurer le même traitement à tous les patients est une autre limite.
50
6 CONCLUSION
Le syndrome cochléo-vestibulaire déficitaire aigu est une maladie de l'organe
labyrinthique à part entière.
Il s'agit d'un tableau sévère d'atteinte cochléo-vestibulaire, entraînant un handicap
sensoriel cochléo-vestibulaire invalident dont la récupération est aléatoire.
L’IRM a permis d’identifier et de visualiser certaines anomalies labyrinthiques
responsables de cette atteinte. Cet examen d'imagerie doit être réalisé
systématiquement devant tout syndrome cochléo-vestibulaire aigu : d'abord pour
éliminer une pathologie neurologique centrale, puis pour définir s'il existe ou non une
modification de signal du liquide labyrinthique. La séquence FLAIR est la plus sensible
pour objectiver précocement l’inflammation labyrinthique. Elle devra être réalisée en
coupes fines sur le rocher.
Actuellement, nous ne pouvons toujours pas déterminer précisément la cause de
ces labyrinthites. Notre travail a permis d’identifier deux groupes qui se différencient
initialement, d’une part par leur signal à l’IRM en FLAIR, d’autre part par le terrain :
FDRCV et âge. Le profil évolutif de ces patients est aussi distinct permettant d’évoquer
deux mécanismes physiopathologiques : l’ischémie aigüe et l’inflammation.
Le groupe FLAIR+ (plus jeune et avec moins de FDRCV) répond favorablement à
la corticothérapie tant sur le plan cochléaire que vestibulaire. Il pourrait s'agir de
phénomènes inflammatoires locaux modifiant l'équilibre des liquides
endolabyrinthiques, ou bien aboutissant à des phénomènes thrombotiques comme dans
les vascularites. C'est dans cette optique que nous avons proposé à certains patients un
traitement par bolus et corticothérapie prolongée. L'amélioration des symptômes
vestibulaires est un résultat encourageant. La récupération auditive est trop modeste
pour être mise en avant.
Dans le groupe FLAIR-, plus âgés et présentant plus de FDRCV, on relève moins
d’instabilité mais la récupération auditive est moins bonne. Par ailleurs l'association
d'une surdité profonde à une cophose avec une atteinte du canal semi-circulaire
postérieur homolatéral est plus fréquente chez ces patients, nous permettant
d'envisager une hypothèse microvasculaire par atteinte de l’artère cochléo-vestibulaire.
Dans ces cas un traitement par aspirine et le contrôle des FDRCV semblent le plus
adapté.
51
Ces résultats doivent néanmoins être confirmés par un travail prospectif car les
deux groupes FLAIR+ et FLAIR- n’ont pas reçu des traitements comparables en
rattrapage. L’étude de la qualité de vie est nécessaire. L’intérêt d’une corticothérapie par
bolus en phase initiale, ou d’un autre traitement immuno-modulateur pour les patients
dont l’inflammation est objectivée à l’IRM doit être discuté.
52
7 Annexe 1 : embryologie de l'oreille interne
Le labyrinthe membraneux est d'origine ectoblastique, et le labyrinthe osseux d'origine
mésoblastique.
Les structures labyrinthiques se mettent en place précocement, puisque dès le 22ème
jour, la placode otique apparait. C'est un épaississement de l'ectoblaste de part et
d'autre du rhombencéphale. Elle s'invagine dans le mésoblaste pour former une vésicule
: l'otocyste. Les neurones du ganglion stato-acoustique dérivent de la paroi médiale de
cette vésicule, qui donnera plus tard l'utricule.
A la 4ème semaine, la vésicule otique se divise en une partie ventrale qui donne naissance
au saccule et au canal cochléaire et une partie dorsale qui forme l'utricule, les canaux
semi-circulaires et le canal endolymphatique.
L'utricule et le saccule se forment à la 6ème semaine. Puis un diverticule antérieur va
naître du saccule pour donner le canal reunien et le canal cochléaire.
Le canal cochléaire s'enroule dans le mésoblaste et vers la 10ème semaine conflue pour
former les rampes tympanique et vestibulaire. Le canal cochléaire est alors séparé de la
rampe vestibulaire par la membrane de Reissner et de la rampe tympanique par la
membrane basilaire.
Dans le même temps, durant la 6ème semaine, la portion dorsale de l'utricule donne trois
disques aplatis qui forment les trois canaux semi-circulaires, par des phénomènes
d'accolement et de résorption.
Parallèlement, le ganglion stato-acoustique se développe. Initialement, il n'est en contact
qu'avec la partie supérieure de la vésicule otique, sur la face médiale de l'utricule. Lors
de la partition de la vésicule otique, le ganglion va aussi se diviser, en une partie
supérieure pour l'utricule, et en une partie inférieure pour le saccule et l'ampoule de
canal semi-circulaire postérieur. Ce dernier constitue le ganglion de scarpa, puis la
cochlée où il devient le ganglion spiral ou organe de Corti.
L'épithélium sensoriel se développe à partir de l'épithélium pseudo-stratifié de la face
médiale de la vésicule. Les cellules sensorielles des macules utriculaires et sacculaires et
des crêtes sensorielles se divisent vers la 7ème semaine.
53
Annexe 2 : anatomie de l'oreille
L'oreille interne est située au sein de la pyramide pétreuse de l'os temporal. Elle
comporte un ensemble de cavités osseuses, ou labyrinthe osseux, contenant des
structures tubulaires formant le labyrinthe membraneux. Au sein de ce dernier se
trouvent le vestibule, organe de l'équilibre et la cochlée, organe de l'audition.
D'une même origine embryologique (la vésicule otique), ces deux organes partagent
aussi d'autres propriétés morphologiques et physiologiques comme le liquide
endolymphatique, les cellules ciliées et leurs propriétés de transduction.
Labyrinthe antérieur
La cochlée osseuse est située juste en avant du vestibule. Sa forme extérieure ressemble
à une coquille d’escargot. Il s'agit un tube osseux long de 30 mm et de 1 à 2 mm de
diamètre. Il est enroulé autour d’un axe appelé modiolus. Au sein du modiolus, la lame
spirale s'insère et permet de séparer les deux rampes.
Autour de cet axe sont enroulés en spirale trois canalicules : la rampe tympanique, la
rampe vestibulaire et le canal cochléaire. Les rampes tympanique et vestibulaire sont
remplies de périlymphe, et communiquent entre elles par un petit orifice à l'apex de la
cochlée par l'hélicotrème.
Le canal cochléaire est situé entres les rampes tympanique et vestibulaire, et est rempli
d'endolymphe. Entre le canal cochléaire et la rampe tympanique se situe l'organe de
Corti.
Le canal cochléaire est limité en haut par la membrane de Reissner, en latéral par le
ligament spiral sur lequel s'insèrent la membrane de Reissner et la strie vasculaire et en
54
inférieur par la membrane basilaire sur laquelle repose l'organe de Corti recouvert par
la membrane de Corti.
L'organe de Corti est l’élément sensoriel où sont situés les récepteurs de l’audition. Il
repose sur la membrane basilaire entre deux sillons : le sillon spiral interne et le sillon
spiral externe. Il comporte plusieurs systèmes de cellules et structures.
Cellules sensorielles
– Trois rangées de cellules ciliées externes surmontées par des stéréocils disposés
comme des tuyaux d’orgue et rangés selon un W ouvert vers le modiolus. Ces
cellules auraient des propriétés contractiles.
– Une seule rangée de cellules ciliées internes.
Cellules de soutien
Elles supportent les cellules sensorielles. Des cellules de soutien entourent
complètement les cellules ciliées internes. Les cellules de Deiters reposent sur la
membrane basilaire. Les cellules de Hensen sont placées en dehors des cellules de
Deiters et tapissent la lèvre interne du sillon spiral externe.
Les fibres nerveuses gagnent et quittent la cochlée au travers de la membrane basilaire.
55
Labyrinthe postérieur
Le labyrinthe postérieur comprend l’utricule, le saccule, les canaux semi-circulaires et le
système endolymphatique.
Canaux semi-circulaires
Les canaux semi-circulaires (CSC), orientés dans les trois plans de l’espace, sont :
– le CSC latéral ou horizontal ou externe, situé dans un plan oblique d’avant en
arrière et de haut en bas lequel fait un angle de 30° environ ouvert en avant. Dans
le port de tête habituel, le canal latéral externe est en position horizontale;
– le CSC antérieur ou supérieur, situé dans un plan vertical presque perpendiculaire
à l’axe du rocher, oblique de dehors en dedans et d’avant en arrière, lequel forme
avec le plan sagittal un angle ouvert en avant de 37°. Ce plan est perpendiculaire
au plan du canal latéral;
– le CSC postérieur, situé dans un plan vertical presque parallèle à l’axe du rocher et
faisant avec le plan sagittal un angle ouvert en arrière de 53°. Ce plan est
perpendiculaire au plan du canal latéral.
Les trois canaux, dont la lumière est de l’ordre du millimètre, débouchent dans le
vestibule par un orifice dilaté (ampoule) et par un orifice simple. Les canaux antérieur et
postérieur possèdent une branche osseuse commune. Les ampoules des CSC latéral et
antérieur, à l’inverse des postérieures, ont une situation antérieure. Les ampoules sont
formées des extrémités dilatées des trois CSC. Sur leur plancher, perpendiculairement à
la lumière de chaque canal, se trouve la crête ampullaire. La partie superficielle des
crêtes est constituée de cellules de soutien et de cellules sensorielles. Ces dernières
émettent des cils qui s’insinuent dans une structure gélatineuse constituée de protéines :
56
la cupule. La cupule s’étend de la surface de la crête jusqu’au sommet de l’ampoule,
formant une cloison élastique étanche.
Chaque crête ampullaire est recouverte par un neuroépithélium comportant deux types
de cellules : (1) les cellules de type I, de forme évasée, sont englobées dans une
terminaison nerveuse afférente épanouie en calice. (2) les cellules de type II dont le pôle
basal est connecté à une terminaison afférente simple.
Chaque cellule comporte à son pôle apical une touffe de stéréocils dominée par un
kinocil plus long. Pour chaque ampoule, les stéréocils sont tous placés du même côté du
kinocil. Kinocils et stéréocils sont enchâssés dans une membrane amorphe barrant
transversalement l’ampoule : la cupule. Lors des mouvements de la tête, les
déplacements inertiels de l’endolymphe déterminent un enfoncement de la cupule
provoquant une flexion des kinocils et des stéréocils. Une flexion en direction du kinocil
induit une augmentation de l’activité neuronale afférente, et inversement une flexion en
sens inverse induit une inhibition de cette activité [18].
Vestibule (utricule et saccule)
L'utricule est une vésicule allongée dont l’extrémité antérieure arrondie est accolée par
sa face médiale à la fossette ovoïde. À ce niveau, l’utricule est fixé solidement par du
57
tissu conjonctif et les filets nerveux utriculaires. Les canaux semi-circulaires débouchent
dans l’utricule en deux groupes : – les orifices ampullaires des canaux latéral et
supérieur dans le plafond de l’extrémité antérieure; – l’orifice non ampullaire du canal
latéral, l’orifice commun au canal semi-circulaire antérieur et au canal semi-circulaire
postérieur et l’orifice ampullaire du canal postérieur dans l’extrémité postérieure.
La macule de l’utricule représente la région sensorielle et inclus : (1) l’épithélium
sensoriel; (2) la membrane otolithique, disposée sur le neuroépithélium. Elle comporte
trois couches : la couche des otolithes, la couche gélatineuse, la couche du maillage sous-
membranaire. Les otolithes sont des formations inertes riches en carbonate de calcium.
Lors de l’inclinaison de la tête, la membrane otolithique glisse sur le neuroépithélium et
les stéréocils subissent des déformations qui se traduisent soit par une excitation, soit
par une inhibition, à la manière du processus décrit pour la crête ampullaire.
Le saccule est une vésicule arrondie, sous-jacente à l’extrémité antérieure de l’utricule,
plus médiale et plus petite que lui. La macule sacculaire a une structure analogue à la
macule utriculaire.
Canal endolymphatique
Le canal endolymphatique naît de la réunion de deux canalicules issus de l’utricule et du
saccule. Le sac endolymphatique termine le canal et constitue un véritable
prolongement intracrânien du labyrinthe membraneux. Large de 8 à 10 mm, il déborde
la fossette unguéale dans un dédoublement de la dure-mère.
Vascularisation
Réseau artériel
La vascularisation du labyrinthe membraneux est une vascularisation terminale
provenant de l'artère labyrinthique. Celle-ci nait de l'artère cérébelleuse moyenne ou
inférieure et antérieure, ou directement du tronc basilaire. Elle traverse le CAI au fond
duquel elle se divise en trois branches.
58
Artère vestibulaire antérieure
Elle donne des branches pour la face postérieure du saccule et de l'utricule, et
vascularise les CSC antérieur et latéral.
Artère cochléaire
Elle pénètre dans le modiolus, où elle donne naissance aux artères radiales. Chaque
artère radiale se divise en artère radiale externe et artère radiale interne.
Artère vestibulo-cochléaire
Elle nait de l'artère cochléaire et se divise en deux branches :
-la branche cochléaire, qui vascularise le canal cochléaire et s'anastomose à
l'artère cochléaire;
-la branche vestibulaire postérieure, qui irrigue la macule du saccule, l'ampoule
et les parois du CSC postérieur, et les parois inférieures du saccule et de l'utricule.
Le labyrinthe osseux possède une vascularisation indépendante par l'artère tympanique
inférieure, l'artère stylo-mastoïdienne et l'artère subacuarta.
Figure : vascularisation de l'oreille interne (in www.vestib.org/innervation)
59
Réseau veineux
Il existe deux réseaux veineux principaux.
Réseau de l'aqueduc du vestibule
Il réunit les veines en provenance des zones non sensorielles du labyrinthe vestibulaire.
La veine de l'aqueduc du vestibule reçoit les veines du sac endolymphatique. Un trouble
du retour veineux pourrait jouer un rôle dans la genèse de l'hydrops labyrinthique.
Réseau de l'aqueduc de la cochlée
Il rassemble les veines en provenance des zones sensorielles du vestibule (Veine
vestibulaire supérieure -utricule; Veine vestibulaire inférieure -saccule, ampoule du CSC
postérieur; Veine cochléaire commune, Veine de la fenêtre ronde).
Ces réseaux se jettent dans le sinus pétreux inférieur, qui se poursuit vers le golfe de la
jugulaire. Le CAI ne possède pas de circulation veineuse issue de l'oreille interne.
La microcirculation cochléo-vestibulaire
La microcirculation cochléo-vestibulaire est à l'origine des fluides de l'oreille interne.
C'est ce réseau, formé de capillaire, qui alimente les organes sensoriels et de soutien.
L'artère radiale externe fournit
- le réseau de la membrane de Reissner, et jouerait un rôle dans la production de
périlymphe et les transports liquidiens.
-Le réseau de la strie vasculaire, qui permet l'oxygénation de cellules de la strie, et le
maintien de l'équilibre électro chimique de l'endolymphe.
-le réseau de la proéminence spirale, qui joue un rôle dans la réabsorption de
l'endolymphe.
-Le réseau du ligament spiral
L'artère radiale interne forme un arc vasculaire et se divise en quatre réseaux capillaires
dont le principal est le réseau de la membrane basilaire.
60
La microcirculation vestibulaire est plus simple et suit les nerfs à destinée de chaque
structure vestibulaire.
Innervation
La huitième paire crânienne ou nerf cochléo-vestibulaire se divise dans le conduit auditif
interne (CAI) en une branche antérieure, le nerf cochléaire, et une branche postérieure,
le nerf vestibulaire.
Le nerf cochléaire naît de l'organe de Corti, où les filets nerveux cheminent le long de la
lame spirale pour se distribuer au ganglion spiral de Corti. Les filets nerveux afférents
des CCI constituent 90 à 95% des fibres du nerf cochléaire, et véhiculent le message
sensoriel jusqu'au noyau cochléaire.
Les fibres cochléaires traversent la columelle puis gagne la partie antéro-inférieure du
CAI via la fossette cochléaire.
Les CCE ne sont pas véritablement un récepteur sensoriel, et sont douées de propriétés
contractiles. Elles reçoivent des informations du système efférent, nées du complexe
olivaire supérieur.
Le nerf vestibulaire est la réunion du nerf vestibulaire supérieur (NVS) et du nerf
vestibulaire inférieur(NVI).
Le NVS provient de l'association des nerfs utriculaire, ampullaire supérieur, et
ampullaire latéral. Il reçoit aussi une petite branche issue du saccule. Il chemine dans la
partie postéro-supérieure du CAI.
Le NVI provient du nerf sacculaire et du nerf ampullaire postérieur. Il chemine dans la
partie postéro-inférieure du CAI après avoir traversé le foramen singulare de Morgagni.
61
Annexe 3 : physiologie de l'oreille
Liquides labyrinthiques
Dans l’oreille interne, le labyrinthe membraneux, épithélium neurosensoriel hétérogène
et serré, sépare deux compartiments remplis de liquides extracellulaires de composition
chimique très différente. Les cavités du labyrinthe membraneux sont remplies
d’endolymphe, alors que les espaces compris entre les labyrinthes membraneux et
osseux sont remplis de périlymphe. Dans la cochlée des mammifères, l’endolymphe est
contenue dans la scala media ou canal cochléaire, la périlymphe dans les rampes
vestibulaire et tympanique.
Figure : Ferrary E., Couloigner V., Sterkers O. Physiologie des liquides labyrinthiques. EMC 20-030-B-10, 2007.
Physiologie cochléaire [19] La transduction des informations mécaniques en signaux électrochimiques est assurée
par les cellules sensorielles. Ces dernières sont coiffées à leur pôle apical de trois
rangées de stéréocils, auxquels elles doivent leur nom de cellules ciliées. Il existe deux
types de cellules ciliées, disposées de part et d’autre du tunnel de Corti : les cellules
62
ciliées externes (CCE) et les cellules ciliées internes (CCI). Les CCE ont pour rôle
d’amplifier l’onde sonore et les CCI traduire l’information sonore en message nerveux.
Tandis que les stéréocils des cellules ciliées baignent dans l’endolymphe, leur corps
cellulaire est localisé dans le compartiment périlymphatique. Les stéréocils,
principalement constitués d’actine, sont au nombre d’une centaine par cellule ciliée et
sont disposés sur trois rangées.
Les cellules ciliées externes
Les cellules ciliées externes, situées sur le bord externe de la spirale cochléaire, sont
organisées en trois rangées et sont au nombre d’environ 13 000 par cochlée chez
l’homme. Leurs stéréocils sont disposés en W sur leur plaque cuticulaire. La rigidité des
stéréocils varie de la base à l’apex dans un rapport voisin de 1 à 10 pour la première
rangée, de 1 à 40 pour la troisième rangée. Cette rigidité dépend du sens de déflexion
des cils : elle est plus grande pour une déflexion vers l’extérieur par rapport à l’axe de la
cochlée.
Les cellules ciliées internes
Les CCI se distinguent des CCE par la forme en poire de leur corps cellulaire. Les CCI, au
nombre de 3 500 par cochlée, sont situées sur le bord interne de l’organe de Corti et
sont organisées sur une seule rangée. Contrairement aux CCE, les stéréocils sont
disposés en ligne et ne sont pas ancrés dans la membrane tectoriale. Le noyau est en
position médiane et la membrane plasmique latérale est classique. Bien que trois fois
moins nombreuses que les CCE, les CCI sont les véritables cellules sensorielles. Elles
assurent à la fois la transduction de la vibration mécanique en signal électrique et le
transfert de l’information par la libération de neurotransmetteur sur les fibres du nerf
auditif. Chaque CCI a une réponse électrophysiologique très dépendante de la fréquence
du son stimulant. Il est possible de tracer des courbes isoélectriques (intensité de
stimulation nécessaire pour obtenir une réponse de la cellule d’une amplitude donnée
selon la fréquence de stimulation) qui présentent une très forte sélectivité en fréquence.
63
Innervation afférente et efférente
Innervation afférente
L’organe de Corti reçoit une double innervation, à la fois afférente et efférente.
L’innervation afférente provient des neurones de type I et II du ganglion spiral, dont les
axones projettent vers les noyaux cochléaires. L’innervation efférente provient de
neurones appartenant à deux systèmes distincts dont les corps cellulaires se situent
dans les noyaux du tronc cérébral. Le prolongement axonal de l’ensemble de ces
neurones constitue le nerf cochléaire.
L’innervation afférente de l’organe de Corti provient des neurones auditifs primaires,
dont les corps cellulaires sont situés au niveau du ganglion spiral. Les neurones auditifs
primaires sont de deux types, appelés neurones ganglionnaires de type I et neurones
ganglionnaires de type II. L’innervation afférente des CCI est assurée par les neurones
ganglionnaires de type I. Les neurones de type I représentent 95 % de la population
neuronale du ganglion spiral. Plusieurs neurones de type I vont contacter une même CCI
(en moyenne une dizaine par CCI). Ainsi, chez l’homme, il existe environ 30 000
neurones de type I pour 3 500 CCI.
Le neurotransmetteur utilisé par les CCI est le glutamate, acide aminé excitateur utilisé
par une grande majorité des synapses du système nerveux central. Cependant, sa
libération excessive peut devenir toxique (phénomène d’excitotoxicité).
L’innervation afférente des CCE est assurée par les neurones ganglionnaires de type II.
Ces derniers représentent une population minoritaire au sein du ganglion spiral : ils
constituent en effet à peine 5 % de la population neuronale de cette structure. Chaque
neurone de type II va ainsi établir des synapses avec une dizaine de CCE différentes,
appartenant généralement à la même rangée. La nature du neurotransmetteur utilisé
par ces synapses est à l’heure actuelle inconnue.
Innervation efférente
La cochlée est un organe contrôlé par les centres supérieurs. Les cellules ciliées
reçoivent une innervation massive de la part de deux systèmes efférents dont les corps
cellulaires sont originaires de l’olive bulbaire. Le système efférent médian innerve
directement les CCE tandis que le système efférent latéral innerve les dendrites des
fibres de type I du nerf auditif pour les CCI. Le système efférent latéral utilise plusieurs
neurotransmetteurs dont l’acétylcholine, l’acide gamma-aminobutyrique (GABA), la
dopamine, et des neuromodulateurs.
64
L’innervation efférente des CCE est assurée par le système olivo-cochléaire efférent
médian. Le neurotransmetteur utilisé par le système efférent médian est l’acétylcholine.
En contrôlant le potentiel de membrane des CCE, le système efférent médian module
donc l’activité de ces cellules, dont le rôle majeur est d’amplifier l’intensité des ondes
sonores. La réduction du gain de l’amplificateur cochléaire permet au système efférent
médian d’assurer une protection aux fortes intensités de stimulation.
Physiologie vestibulaire
L'appareil vestibulaire fonctionne en permanence de façon inconsciente. En l'absence de
mouvement, les cellules toniques produisent un rythme de base permettant le maintien
d'un tonus musculaire. Ces cellules sont sensibles aux basses et moyennes fréquences et
réagissent à des stimuli excitateurs et inhibiteurs.
Physiologie canalaire
Ewald, en 1892, évoque déjà des mécanismes d'activation canalaire.
Le système canalaire est un accéléromètre qui réagit au mouvement angulaire de la tête.
Les CSC fonctionnent en couple selon un modèle push-pull.
Les cellules vestibulaires sont orientées dans le même sens et polarisées selon un axe
formé par le stéréocil et le kinocil. Un mouvement de liquide endolymphatique entraîne
un déplacement de la cupule, qui modifie l'inclinaison des stéréocils. Leur inclinaison
vers le kinocil entraîne une excitation, et inversement; leur inclinaison dans le sens
opposé au kinocil entraîne une inhibition. Ainsi, lorsqu'un canal horizontal est excité,
son homologue controlatéral est inhibé. Lorsqu'un canal antérieur est excité, le canal
postérieur controlatéral est inhibé.
Le kinocil étant positionné différemment entre les CSC latéraux et les CSC verticaux, tout
mouvement ampullipète (c'est à dire en direction du kinocil) est excitateur dans le plan
des canaux horizontaux, et tout mouvement ampullifuge (c'est à dire en direction
opposée au kinocil) est excitateur dans le plan des canaux verticaux. Inversement, tout
mouvement ampullifuge est inhibiteur dans le plan des canaux horizontaux, et tout
mouvement ampullipète est inhibiteur dans le plan des canaux verticaux.
Ewald, dans sa seconde loi, énonce que les stimulations excitatrices sont plus fortes que
les stimulations inhibitrices. C'est ce mécanisme physiologique qui est utilisé lors de la
65
rééducation vestibulaire, mais cette compensation est impossible en cas de déficit
vestibulaire définitif.
Dans sa première loi, Ewald énonce que toute stimulation d'un canal déclenche un
mouvement oculaire dans le plan de ce canal. On suppose que chaque CSC stimulé est à
l'origine d'un mouvement oculaire spécifique, en donc qu'il existe un couplage entre
chaque CSC et les muscles oculomoteurs. L'interaction réciproque des canaux conduit
également à une activation des muscles oculomoteurs dans le plan du canal stimulé et à
une inhibition des muscles oculomoteurs reliés au CSC antagoniste. Le mouvement
global des yeux avec la tête est la résultante de stimuli excitateurs et inhibiteurs
transmis aux muscle oculomoteurs par les CSC.
Le réflexe vestibulo-oculaire (RVO) a pour objectif de stabiliser une image sur la rétine
alors que l'individu est en mouvement. Il permet la réalisation de mouvements oculaires
compensateurs des déplacements de la tête, dans le plan des CSC excités. Il s'agit d'un
arc reflexe très rapide (7 ms environ) à 3 neurones (noyaux vestibulaires-bandelette
longitudinale médiane-noyaux oculomoteur). Ce RVO est modulé par le cervelet, par des
fibres projetées sur les noyaux vestibulaires. Le cervelet permet un rétrocontrôle
permanent sur les mouvements oculaires afin d'adapter le RVO.
Lors d'une destruction d'un organe vestibulaire, on supprime temporairement ou
définitivement les informations du vestibule, et donc du RVO. Le côté sain ne cesse pas
de fonctionner, et les cellules vestibulaires émettent leur potentiel tonique de façon
continue : les muscles oculomoteurs connectés sont donc stimulés en permanence. Il
apparait alors le nystagmus spontané pathologique.
Physiologie otolithique
Le système otolithique est un capteur gravitationnel, sensible aux accélérations
linéaires.
Les macules sont activées par une force de cisaillement provoquée par le glissement de
la membrane otolithique sur la macule. Cette force est produite par une accélération
linéaire, dans le plan de la macule. Tout comme les cellules ampullaire, les cellules
otolithiques émettent un tonus de base, qui est majoré lorsque le glissement de la
membrane otolithique couche les stéréocils vers le kinocil et inhibé lorsque les
stéréocils se couchent dans le sens opposé. Seul un mouvement dans l'axe de la cellule
66
entraine une réponse mais les cellules maculaires ont une orientation
pluridirectionnelle et sont capables de répondre à tous types d'accélération linéaire. Les
cellules sensorielles répondent à des stimuli permanents tonique ou phasique. Lorsqu'il
n'y a plus d'accélération ou décélération, la membrane otolithique retrouve son état de
base.
Les macules utriculaires codent pour les accélérations horizontales et les macules
sacculaires codent pour les accélérations verticales et gravitationnelles.
67
Annexe 4 : mécanisme de mort cellulaire cochléo-vestibulaire
Les mécanismes de toxicité cochléo-vestibulaire entrainant une atteinte définitive ont
été de mieux en mieux compris ces dernières années, notamment par l'étude des
molécules ototoxiques (telles que les aminosides ou les sels de platine) ou des
traumatismes sonores chez l'animal.
Les molécules ototoxiques ont pour cible principale les cellules ciliées de l’organe de
Corti. Celles-ci, intoxiquées meurent par apoptose. Il existe un gradient de sensibilité
baso-apical de ces cellules ciliées : la base est plus vulnérable que l’apex de la cochlée. Il
existe également une différence de sensibilité entre les cellules ciliées externes et
internes : les cellules ciliées externes sont plus fragiles et sont les premières à montrer
des signes de souffrance. Cette variation de vulnérabilité des cellules de l’oreille interne
pourrait être due à un potentiel d’oxydo-réduction différent, impliquant une sensibilité
différente aux radicaux libres.
L'atteinte des cellules ciliées est suivie par la dégénérescence des neurones
ganglionnaires.
L’ototoxicité des aminoglycosides est liée à une cascade de réactions multiples et
à la génération d’un excès de radicaux libres, par formation d'un complexe
intracellulaire entre l'antibiotique et le fer. La pénétration des aminoglycosides dans
l’oreille interne n’est pas corrélée avec le taux sérique ou périlymphatique
d’antibiotique, mais plutôt avec la dose totale administrée et la période de temps
pendant laquelle le taux sérique est élevé.
L'ototoxicité des sels de platines associe en plus de l'excès de radicaux libres, une
atteinte de la strie vasculaire conduisant à l'apoptose des cellules ciliées et des neurones
du ganglion spiral [20 – 22].
L'excitotoxicité est un autre mécanisme de mort cellulaire impliqué dans les surdités
post traumatiques ou ischémiques locales. Il s'agit d'une libération trop importante de
glutamate lors d'un épisode de stress. Le glutamate est le neuromédiateur intervenant
dans la synapse CCI avec le premier neurone.
68
Un excès de glutamate provoque un gonflement du bouton post synaptique et un
éclatement de celui-ci. Les terminaisons efférentes dopaminergiques ne sont pas
atteintes, et peuvent même avoir un effet protecteur.
En cas de traumatisme isolé ou de faible intensité, la dendrite afférente repousse et
forme à nouveau une synapse avec les CCI en 2 à 5 jours.(probable mécanisme de
récupération auditive dans les surdités brusques). En cas de traumatisme répété ou
sévère (accident ischémique constitué), la synapse ne peut pas se reformer car les CCI
sont aussi atteintes. Il existe alors une mort neuronale et cellulaire associée. Il s'agit des
"zones mortes" en audiométrie [23].
Lors des traumatismes sonores, deux mécanismes lésionnels interviennent :
-d'une part des lésions mécaniques, par destructions cellulaires (cisaillement-étirement
des CCE et des cellules de soutien), modification de la rigidité des stéréocils et rupture
des liens entre eux (ayant pour conséquence des troubles ioniques);
-d'autre part des lésions métaboliques par réduction du flux cochléaire, induisant
hypoxie et production de radicaux libres; par libération de glutamate en excès
(excitotoxicité) et enfin par trouble ionique engendré par la rupture des jonctions
endothéliales entrainant un mélange périlymphe/endolymphe, et aboutissant à des
lésions retardées [24].
69
Annexe 5 : système immunitaire de l'oreille interne
L’oreille interne étant un organe difficilement accessible pour des explorations
histologiques, la communauté scientifique a longtemps considéré que l’oreille interne,
tout comme le système nerveux central avec lequel elle partage certaines similitudes,
était un organe dépourvu de système immunitaire efficace.
La barrière hémato-labyrinthique est très sélective, mais on a pu démontrer qu’elle était
tout de même perméable et permettait le passage d’éléments cellulaires et protéiques
assurant une réaction immunitaire tout à fait efficace (et indépendante du système
nerveux central).
Concernant l’immunité humorale : il a été démontré que la périlymphe contenait des
immunoglobulines d’isotypes multiples (IgG prédominantes) et que celles-ci
provenaient des vaisseaux périlymphatiques (et non directement du liquide céphalo-
rachidien comme cela avait été suggéré initialement).
L’efficacité du système immunitaire de l’oreille interne dans le processing antigénique a
pu être mise en évidence chez l’animal en montrant que la réponse immunitaire
humorale mais aussi cellulaire développée après immunisation directement au niveau
de l’oreille interne était comparable à une réaction obtenue après immunisation par voie
systémique. Les conséquences sont localement plus importantes sur le plan histologique
mais aussi « clinique » (surdité franche) si cette réaction immunitaire est de type
mémoire (immunisation préalable des animaux par voie systémique .
Le sac endolymphatique est très impliqué dans le fonctionnement du système
immunitaire de l’oreille interne : en effet la réponse immunitaire obtenue après
immunisation locale d’animaux ayant subi une ablation du sac endolymphatique est
considérablement réduite par rapport aux animaux n’ayant pas subi d’intervention
chirurgicale.
D’autre part, il est également le seul à être drainé vers les organes lymphoïdes
secondaires.
Enfin le sac endo-lymphatique joue un rôle primordial dans l’infiltration (« trafficking »
et « homing ») de l’oreille interne par les cellules de l’immunité : son épithélium est
bordé par un tissu conjonctif riche en capillaires par lesquels les cellules de l’immunité
peuvent pénétrer dans l’oreille interne : ainsi à l’état basal le sac endolymphatique est le
seul organe de l’oreille interne où résident des cellules immuno-compétentes. Celles-ci
70
seraient responsables dans certaines conditions immunogènes de l’augmentation des
taux d’IL2 observés dans la périlymphe, ayant ensuite indirectement pour conséquence
l’afflux d’autres cellules de l’immunité au niveau de la rampe tympanique via les
veinules de drainage (spiral mediolar vein).
L’oreille interne est donc un organe immuno-compétent, pouvant être le siège d’une
réaction immune dirigée contre le non soi dont le but premier est protecteur (visant à se
débarrasser d’un agent infectieux par exemple). Néanmoins, cette réaction peut avoir
des conséquences néfastes (liées notamment à l’inflammation générée) et léser l’organe
sensoriel très fragile qu’est la cochlée [25-28].
71
Annexe 6 : explorations fonctionnelles de l'oreille
Audiométrie
Cet examen est l'examen de base de toute surdité. Réalisé en cabine insonorisée, il
consiste à faire entendre au patient une série de 8 sons purs compris entre 125 et 8 000
hertz en faisant varier leur intensité. Chaque oreille est testée indépendamment l'une de
l'autre, en commençant par la meilleure oreille. On doit systématiquement utiliser un
masquage (ou assourdissement) lors des tests en conduction osseuse, et également en
conduction aérienne en cas de différence importante entre les deux oreilles (40 à 50 dB).
Le transfert transcrânien controlatéral est en effet source de mesures erronées (courbes
fantômes). Différentes méthodes de masquage sont utilisables [29].
Les surdités sont classées en surdité légère, moyenne, sévère, profonde et cophose,
selon le Bureau International d'Audio-Phonologie (BIAP).
Le système vestibulaire fonctionne à des fréquences différentes, allant de 0,01 Hz à 100
Hz. Les différentes explorations du système vestibulaire sont décrites sur le
vestibulogramme d'Ulmer.
Les différents examens vestibulaires s’attachent à évaluer les capacités des cinq
capteurs du labyrinthe postérieur que sont les trois canaux semi-circulaires et les deux
organes otolithiques que sont le saccule et l’utricule.
72
Epreuves caloriques
Décrites pour la première fois par Bárány [30] ces épreuves permettent d’apprécier
l’excitabilité des ampoules des canaux semi-circulaires horizontaux. Elles interrogent
principalement un labyrinthe et restent un des examens clés de l’étude du
fonctionnement de l’ampoule du canal semi circulaire horizontal. De plus, elles ont une
valeur quantitative et permettent de mesurer l'intensité relative du déficit.
En pratique, chaque oreille est irriguée, soit par de l’eau froide (30 °C), soit par de l’eau
chaude (44 °C) pendant 30 secondes, et la réponse est enregistrée entre la soixantième
et la quatre-vingt dixième seconde après le début de la stimulation. Les épreuves
chaudes précèdent les épreuves froides. La stimulation froide inhibe l’ampoule du canal
semi-circulaire horizontal alors que la stimulation chaude l’active. Ceci a pour effet
d’induire un nystagmus oculaire battant du côté opposé à la stimulation froide et du côté
de la stimulation chaude. Ce test permet d’apprécier le fonctionnement du réflexe
vestibulo-oculaire horizontal sur des bandes de fréquence basse de l’ordre de 1/1 000
Hz. La fréquence du nystagmus oculaire ou l’amplitude de la vitesse de la phase lente du
nystagmus oculaire sont mesurées à l’aide de la vidéonystagmographie. Les valeurs sont
ensuite reportées sur un graphe : le diagramme de Freyss . Ce graphe permet de
visualiser de façon instantanée l’existence d’une hypovalence vestibulaire (asymétrie
d’excitabilité entre les ampoules des canaux semi-circulaires droit et gauche, quantifiée
en pourcent) ou d’une prépondérance directionnelle (sens prédominant de la phase
rapide du nystagmus). La prépondérance directionnelle, contrairement à l’hypovalence,
ne possède aucune valeur localisatrice.
73
cVEMP ou PEO
Historiquement, ce test a été rapporté pour la première fois dans la littérature dans les
années 60 [31]. Toutefois, il a fallu attendre les années 1990 pour qu’il soit proposé en
pratique clinique pour explorer la fonction sacculaire [32]. Le principe est le suivant :
des clicks sonores ou des shorts tone bursts de 100 dB sont délivrés dans une oreille à
l’aide d’un casque à une fréquence de 5 Hz et les potentiels évoqués myogéniques sont
recueillis dans les deux muscles sterno-cléidomastoïdiens à l’aide d’électrodes de
surface placées au tiers supérieur de ces deux muscles. Durant l’enregistrement, les
patients sont placés en décubitus dorsal et relèvent la tête afin que leurs muscles SCM
soient mis en contraction. Il s’agit d’une condition nécessaire puisque l’amplitude des
potentiels évoqués est corrélée à l’amplitude de la contraction musculaire des muscles
SCM. Les potentiels évoqués sont ensuite amplifiés, filtrés entre 5 et 10kK et moyennés
sur 200 événements.
Deux types d’ondes sont transmis dans le muscle SCM ipsilatéral à la stimulation sonore
par des clicks ou des short-tone bursts de 100 dB : des ondes précoces et des ondes
tardives. Les ondes précoces sont composées d’une première positivité à 10 ms (onde
P13) suivie d’une négativité à 19 ms (onde N23). Elles sont le reflet de l’activation de
voies sacculospinales inhibitrices et trisynaptiques, ce qui explique la nécessité de
réaliser ce test sur des muscles SCM en contraction afin de détecter la diminution
induite de l’activité électromyographique de ces muscles [33] et la latence courte des
potentiels mesurés. Les ondes tardives n’ont pas d’intérêt diagnostique en clinique
courante.
L’amplitude du pic P13/N23 (variant entre 50 et 500 µV) est mesurée pour chaque
stimulation et à chaque oreille. Elle dépend de l’amplitude de l’activité
électromyographique du muscle SCM enregistré. Par conséquent, elle n’a de valeur
diagnostique que si on compare le côté présumé malade avec le côté sain. Pour chaque
stimulus, on mesure le rapport : 100* (amplitude côté sain- amplitude côté malade) /
(amplitude côté sain + amplitude côté malade). Une absence d’ondes précoces ou une
diminution de l’amplitude du pic P13/N23 d’un côté par rapport à l’autre de plus de
50% signe une atteinte du saccule et/ou des voies sacculo-spinales.
74
VHIT
Le test d'impulsion céphalique à été décrit pour la première fois par Halmagy à la fin des
années 80. Il s'agit d'un test simple initialement réalisé au lit du patient, qui s'est
nettement perfectionné depuis le début des années 2000 [34].
Cet examen teste à haute fréquence (5Hz) et indépendamment les uns des autres les 6
canaux semi-circulaires, lors d'une impulsion de la tête de faible amplitude (10 degrés
environ) à haute vitesse (3000 à 4000 °/s).
En pratique, le patient est placé face à une caméra, à 1 mètre, qui repère la position du
globe oculaire grâce au reflet pupillaire. Lors de l'examen, le patient à pour consigne de
fixer une cible face à lui, ou située à droite et à gauche à 20 °, en arrière de la caméra.
L'examinateur imprime un mouvement de la tête, aléatoire pour éviter une anticipation
du patient, dans le plan des canaux. La tête est tournée horizontalement, de droite à
gauche, dans un plan de 30° pour les CSC latéraux. La tête est tournée d'avant en arrière
(vers la droite puis vers la gauche), dans un plan de 45°, pour les CSC antérieurs et
postérieurs. L'enregistrement du mouvement pupillaire par la caméra permet le calcul
du gain du reflexe vestibulo-oculaire aux hautes fréquences, pour chacun des canaux
testés. Le déficit est défini est défini par le rapport entre la position de la pupille et la
position de la tête avant et après impulsion, calculé en %. Le déficit moyen normal est de
8% pour les canaux latéraux, et 16 % pour les canaux verticaux [35]. Un canal est
considéré déficitaire lorsqu'il existe une diminution du gain de RVO associé à une
saccade de rattrapage.
L’examen est représenté sous forme de canalogramme permettant une lecture rapide
afin de connaître le ou les canaux atteints.
75
Annexe 7 : les séquences en IRM dans l'oreille
Une étude rétrospective portant sur 354 patients qui ont bénéficié d'une IRM pour un
bilan de surdité, vertige ou acouphène a révélé des anomalies dans 34% des cas [36].
L’imagerie de l’oreille interne en résonnance magnétique peut être réalisée dans des
champs de 1,5T ou 3,0T. On utilise généralement une antenne « tête » (head coil). Le
patient est installé comme pour une exploration encéphalique classique. Il est réalisé
des coupes axiales, dans le plan du canal semi-circulaire latéral, en pondération T1,
diffusion, FLAIR et DRIVE. Puis une injection de produit de contraste gadoliné est
réalisée et des coupes axiales et coronales en pondération T1 sont également réalisées.
L’examen a une durée d’environ ¼ heure. Les contre-indications à cet examen sont les
contre-indications habituelles (dispositif médical métallique, implant cochléaire,
claustrophobie, etc.).
La séquence en pondération T1, est utilisée pour obtenir une référence de signal avant
injection de produit de contraste. Elle permet également de faire le diagnostic de
granulome apical ou d'hémorragie intralabyrinthique s’il existe un hypersignal
spontané intra labyrinthique.
La séquence en pondération FLAIR a une double utilité. Non seulement elle permet
une analyse du parenchyme cérébral à la recherche notamment d’une lésion intra
axiale expliquant la symptomatologie mais elle permet également en cas d’hypersignal
intra labyrinthique de porter le diagnostique de labyrinthite.
La séquence de diffusion est quant à elle indispensable pour faire le diagnostic
d’accident ischémique du tronc cérébral. Cette séquence rapide permet d’éliminer
toute cause neurologique centrale d’origine vasculaire récente.
L’utilisation de la séquence DRIVE / CISS permet une analyse morphologique
anatomique des liquides endolabyrinthiques. Ceci permet de s’assurer de l’existence
de 3 canaux semi-circulaire et de la présence d’une cochlée complète. Elle permet
également l’analyse morphologique du contenu du méat acoustique interne. avec
76
notamment la présence de 4 nerfs (facial, cochléaire, vestibulaire supérieur et
vestibulaire inférieur) et également de s’assurer de l’absence de syndrome de masse
dans le fond du conduit auditif interne (type schwannome vestibulaire).
Les deux séquences réalisées après injection de contraste, permettent la recherche
d’une prise de contraste du labyrinthe (pouvant entrer dans le cadre d’une labyrinthite)
ou du fond du conduit auditif interne.
77
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84
ANNEE 2015
Auteur : DEMONDION Sophie
Directeur de thèse : Docteur HAUTEFORT Charlotte
SYNDROME COCHLEO-VESTIBULAIRE AIGU : CARACTERISTIQUES, PRONOSTIC ET
PRISE EN CHARGE
Les nouvelles techniques d’explorations fonctionnelles et l’amélioration de l'IRM
permettent de mieux caractériser les déficits cochléo-vestibulaires. L’objectif de ce
travail est de décrire une population présentant un syndrome cochléo-vestibulaire; de
préciser les caractéristiques cliniques et para cliniques initiales, en distinguant deux
groupes à l'IRM, FLAIR+ et FLAIR- et de suivre leur évolution à 6 mois.
31 patients ont été inclus. Ils recevaient un traitement symptomatique associé à une
corticothérapie et à des injections trans tympaniques de dexamethasone. 18 patients
présentaient un hypersignal en FLAIR. Parmi ces patients FLAIR+, certains recevaient
un traitement supplémentaire par bolus de corticoïde suivi d’une corticothérapie
prolongée (n=9).
Les patients FLAIR- (n=13) étaient plus âgés et avaient plus de facteur de risque cardio-
vasculaire que les patients FLAIR+. On n’observait pas de différence entre les deux
groupes sur la perte auditive moyenne, l’hyporéflexie, l’atteinte des PEO et du VHIT, sur
le bilan initial et à 6 mois. A 6 mois, on notait une amélioration significative de la PAM
chez les patients FLAIR+ mais pas chez les patients FLAIR-.
Neuf patients FLAIR+ ont reçu des bolus de corticoïde en raison d’une instabilité
importante; 8 ont nettement amélioré leur vertige, sans différence sur la récupération
auditive. L’IRM s’est normalisée chez 2 patients qui ont reçu les bolus. Deux profils
semblent se dégager : les patients présentant un hypersignal FLAIR, qui répondent aux
corticoïdes d'étiologie inflammatoire, et les patients FLAIR-, qui ont une récupération
auditive plus modeste, chez qui une étiologie microvasculaire peut être envisagée.
Mots-clés :
Syndrome cochléo-vestibulaire
Hypersignal FLAIR
Bolus de corticoïdes
Maladie autoimmune de l'oreille interne
FDRCV
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