Syndrome de stevens-Johnson - RAFTraft.g2hp.net/.../9/files/2014/09/Syndrome-de-stevens-Johnson.pdf · • Stevens-Johnson syndrome and toxicepidermalnecrolysis: Pathogenesis, clinicalmanifestations,

Syndrome de Stevens-Johnson

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Pr A Galetto

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CASCAS

• Une garçon de 7 ans a de la fièvre et des douleurs en avalant depuis 5 jours. Il y a deux jours, une éruption a débuté sur son thorax avec des macules qui sont douloureuses et depuis hier des bulles se sont développées sur son visage et deviennent confluentes avec des zones de détachement de l’épiderme.

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Ses yeux sont rouges avec un écoulement purulent et ses lèvres sont œdématiées avec des érosions. La douleur dans la bouche l’empêche de boire correctement.

Il reçoit un traitement anti-épileptique depuis 3 ans et depuis 2 semaines, il a débuté un traitement de carbamazépine.

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Stevens-johnson et nécrolyse épidermique toxiqueStevens-johnson et nécrolyse épidermique toxique

Question:

Vous êtes son médecin traitant et vous vous demandez:

• Comment prendre en charge ce cas ?

• Quelle est la cause probable de sa maladie ?

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Définition

• Syndrome de Stevens-johnson et nécrolyseépidermique toxique

• sont • Des réactions sévères muco-cutanées• déclenchées par des médicaments• Caractérisées par une nécrose extensive et un

détachement de l’épiderme• Font partie de la même entité clinique et ne

sont différenciées que par la sévérité de l’atteinte et du pourcentage de la surface des zones de bulles et d’érosions.

• Sont des maladies rares: 1 par 1’000’000• Le syndrome de Lyell est équivalent à la

nécrolyse épidermique toxique

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Signes cliniques

• Phase aigüe (non spécifique):

• Commence dans les 3 semaines suivant l’introduction d’un médicament ou d’un vaccin

• Fièvre• Photophobie et prurit conjonctival• Douleur en avalant• Malaise et myalgie• Dure d’un à trois jours avant l’apparition des

lésions cutanées.

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Signes cliniques:

• Lésions cutanées:

• Macules confluentes érythémateuses avec un centre purpurique

• Douleur cutanée plus importante que la sévérité de l’aspect des lésions

• Lésions avec un aspect en cible avec un centre plus foncé peuvent être présentes.

• Évolution des lésions:• Formation de vésicules et de bulles• Développement de zone avec un

détachement de l’épiderme

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Eruption généralisée avec au début des lésions en cible qui ensuite deviennent confluentes et d’une couleur rouge vif. Ensuite, les lésions évoluent avec un détachement de l’épiderme et le développement de bulles.

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Bulles multiples sur une peau avec un érythème diffus

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Érythème diffus avec de large zone de décollement épidermique.

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Bulles multiples et zone de détachement épidermique sur une peaunoire

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Érythème diffus avec bulles conflentes et détachement de l’épiderme

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• Signe de Nikolsky:

• Ce signe est positif si après un simple frottement de la peau en zone saine, on obtient un décollement cutané

• La peau aura finalement l’aspect d’une brûlure étendue.

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Signes cliniques

• Lésions muqueuses:

• Croûtes et érosions douloureuses peuvent apparaître sur n’importe quelle muqueuse.

• Se retrouve dans 90 % des cas.

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Signes cliniques

• bouche:• La muqueuse de la bouche et le bord des

lèvres est quasiment toujours atteint• Lésions érosives hémorragiques sont souvent

recouvertes d’une membrane grise.

• La stomatite et l’atteinte oro-pharyngée est responsable de la malnutrition et de la déshydratation

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Des érosions multiples et des croûtes sont présentes chez cepatient avec un syndrome de Steven Johnson.

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Stevens-johnson and toxic epidermal necrolysisStevens-johnson and toxic epidermal necrolysis

Signes cliniques

• Yeux

• Douleur et photophobie• Conjonctivite sévère avec un écoulement

purulent et bulles• Des ulcérations de la cornée sont fréquentes

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Hyperémie conjonctivale et écoulement

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Signes cliniques

• Uro-génital:

• Uréthrite et érosions génitales• Chez les femmes: vaginite érosive et ulcérée

• Muqueuse pharyngée est quasiment toujours atteinte chez tous les patients.

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Classification

• l’extension de l’atteinte cutanée différencie entre le syndrome de Steven jonhson, l’overlap syndrom et lanécrolyse épidermique toxique

• seulement les zones de peau nécrotiques qui sont déjà détachées ( bulles ou érosions) ou les zones décollables par frottement (signe de Nikolsky positif) doivent être inclues dans l’évaluation de la surface cutanée atteinte. • Pour aider à évaluer la surface atteinte, il faut se rappeler que la surface de la paume d’un patient corrrespond à 1 % de sa surface corporelle totale.

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Pathogénèse

• Hypersensibilité à certains médicaments

• Des facteurs génétiques sont associés à cette hypersensibilité aux médicaments

• Infection par le virus VIH: incidence 1000 fois plus élevée

• Infection par le mycoplasme et le virus de l’herpes peuvent être responsables d’un syndrome de Stevens-johnson chez les enfants sans exposition à des médicaments

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Liste des médicaments associés avec Stevens-johnsonListe des médicaments associés avec Stevens-johnson

Fortement associé* associé•

AllopurinolCarbamazepineLamotrigineMeloxicamNevirapinePhenobarbital, primidonePhenytoin, fosphenytoinPiroxicam, tenoxicamSulfadiazine, sulfadoxine, sulfamethoxazole, sulfasalazine

AmifostineAmoxicillin, ampicillinAzithromycin, clarithromycine, erythromycinCefadroxil, cefixim, ceftriaxone, cefuroximCiprofloxacin, levofloxacin, pefloxacinDiclofenacDoxycyclinEtoricoxibMetamizoleOxcarbazepinePipemidic acidRifampicine

25% des cas ne peuvent pas être attribués directement aux médicaments

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Complications:

Aigüe• Perte massive de liquide et d’électrolytes à travers la

peau dénudée• Déséquilibre électrolytique• Choc hypovolémique avec insuffisance rénale• Bactériémie• Résistance à l’insuline• Etat hypercatabolique• Atteinte hépatique et pancréatique• Leucopénie, thrombocytopénie et anémie• pneumonie• Insuffisance multi-organique

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Complications:

Séquelles à long terme

• Dermatologique: cicatrices• Ophtalmologique: cicatrices de la cornée• Oral et génital: synéchie et sténoses

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Prognostic:

• Mortalité est proche de 25 %• La sévérité de l’atteinte est le facteur de risque

principal de décès

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Anomalies de laboratoire:

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Case definition:

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Diagnostic différentiel :Diagnostic différentiel :

• Erythème multiforme:Lésions en cible sur les extrémités associé à une infection herpétique

Lésions en cible avec une bulle centralesont présentes sur les mains en casd’érythème multiforme

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Diagnostic différentielDiagnostic différentiel

Epidermolyse staphylococcique aigüe (SSSS)• causé par une toxine épidermolytique produite par

certaines souches de staphylocoques• nouveau-nés et jeunes enfants• muqueuses ne sont pas touchées !• biopsie de la peau: nécrose uniquement des couches

superficielles de l’épiderme

Érythème diffus et desquamation sont présentschez cet enfant avec uneépidermolyse staphylococcique aigüe

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Diagnostic différentiel:Diagnostic différentiel:

• Maladies bulleuses auto-immune:dermatose à IgApemphigusbiopsie de la peau: dépots d’immunoglobuline

dermatose bulleuse à IgA avec un tableau clinique similaire à la nécrolyse épidermique toxique avec la formation de bulles de grande taille et un décollement cutané

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Diagnostic différentielDiagnostic différentiel

• Biopsie de la peau chez un patients avec un syndrome de Stevens-Johnson : nécrose de toute l’épaisseur de l’épiderme

(A) Macules érythémateuses confluentes et multiples bulles chez cepatient qui a commencé récemment un traitement avec plusieursmédicaments(B) Il y a une bulle et une nécrose de toute l’épaisseur de l’épiderme

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Prise en charge:

• Arrêt immédiat de tous médicaments potentiellement responsables

• traitement de soutien• soins de plaie:

• Manipulation stérile de la plaie, utilisation de solution anti-septique et de compresses non adhérentes

• Soins des yeux: • Nettoyage quotidien et lubrification avec des

gouttes ou une crème

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Prise en charge:

• compensation des pertes en liquide et électrolytes• support nutritionnel• traitement de la douleur• traitement des surinfections

• Pas d’antibiotique prophylactique• Recherchez les signes de surinfection• Choix des antibiotiques basé sur les cultures

quand cela est possible• Infections avec les germes Gram –

(Pseudomonas) sont problématiques

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Prise en charge:

• Les corticoïdes systémiques et les immunoglobulines sont utilisées dans quelques centres mais ne sont pas recommandées à l’heure actuelle.

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Evolution du cas:Evolution du cas:

Question A :

Quelle est la cause probable de sa maladie ?

Cet enfant souffre d’un syndrome de Steven-Johnson probablement déclenché par son traitement anti-épileptique.

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Question B : Comment prendre en charge ce cas ?

• Vous devez arrêter immédiatement son traitement de carbamazépine et hospitaliser cet enfant

• Soins des plaies: manipulation stérile de la plaie, utilisation de solution anti-septique et de compresses non adhérentes

• Soins des yeux: Nettoyage quotidien et lubrification avec des gouttes ou une crème

• Administrer du liquide par voie intra-veineuse en compensant les pertes en liquides et en électrolytes

• Traitement de la douleur • Pas d’antibiotique prophylactique mais recherchez les

signes de surinfection cutanée

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Cet enfant a guéri sans aucune séquelle

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Diagnostic:

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Références:

• Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndromeHarr T, French LE.Orphanet J Rare Dis. 2010 Dec 16;5:39. Review.

• Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosisNirken MH, High WA, Roujeau JC, Uptodate 2013

• Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelaeHigh WA, Nirken MH, Roujeau JCUptodate 2013

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Merci !

Pr. A Galetto

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