Syndrome vestibulaire central

Les syndromes vestibulaires Les syndromes vestibulaires centrauxcentraux

Dr.K.BensekhriService ORL du Pr.N.Yahi

Hôpital de Kouba

Plan de la question

I- Définition /généralitésII- Rappel de la physiologie vestibulaire III- Diagnostic positif 1- Interrogatoire 2- Examen clinique 3- Examens complémentaires IV- Diagnostic différentielV- Diagnostic étiologique VI- Conclusion

Définition / Généralités

Syndrome vestibulaire : atteinte du système vestibulaire● Atteinte périphérique : labyrinthe postérieur ou nerf vestibulaire.● Atteinte centrale : noyaux vestibulaires ou leurs projections afférentes et efférentes.

Définition / Généralités

En pratique

-Savoir distinguer une cause périphérique d’une cause centrale.

-Savoir reconnaître les urgences vitales en matière d’atteinte vestibulaire centrale.

-Ne pas tomber dans le piège d’un diagnostic d’atteinte périphérique trop hâtif et savoir réaliser au minimum un examen des nerfs crâniens.

-Ne pas méconnaître le cadre nosologique particulier du vertige de l’enfant avec la fréquence des causes centrales graves.

Rappel de la physiologie vestibulaire

● Capteurs de l’accélération angulaire:

Crêtes ampullaires dans les 3 canaux semi-circulaires

Canaux semi-circulaires

Rappel de la physiologie vestibulaireCanaux semi-circulaires : accéléromètres de rotation

Head acceleration

● Les mouvements du liquide endolymphatique engendrés par les accélérations angulaires entraînent une déviation de la cupule et une déformation des cils des cellules sensorielles à l’origine de leur stimulation et de l’influx nerveux.

Rappel de la physiologie vestibulaireCanaux semi-circulaires : accéléromètres de rotation

● Les crêtes des canaux postérieurs s’inclineront lors de l’inclinaison latérale de la tête.● Les mouvements de rotation de la tête dans le plan horizontal ( de haut en bas ou d’avant en arrière ) stimuleront les crêtes des canaux antérieurs.


Les macules

● capteurs de l’accélération linéaires :

Les macules du système otolithique ( utricule et saccule )


Macules : accéléromètres linéaires

gravité accélération


Macules : accéléromètres linéaires

● Les accélérations linéaires de la tête entraînent un déplacement tangentiel de la membrane otolithique par rapport à l’épithélium sensoriel. Les cils ainsi déviés stimulent les cellules sensorielles et déclenchent un influx nerveux.


Le nerf vestibulaire

● Le nerf utriculo-ampullaire , le nerf utriculaire ainsi que le nerf sacculaire se réunissent au ganglion vestibulaire pour constituer le nerf vestibulaire.


Noyaux vestibulaires

● Il existe 4 noyaux vestibulaires: -supérieur ( relié à l’archéo-cervelet ). -latéral ( faisceau vestibulo-spinal). -médial ( faisceau longitudinal médian des noyaux oculogyres ). -inférieur ( faisceau longitudinal médian ).


Voies vestibulaires : projections thalamo-corticales

● Projection vers le thalamus,puis vers le striatum(responsable de l’équilibre dynamique et de l’équilibre statique ) ,ensuite vers le cortex extrapyramidal.

Cortex cérébral

Noyaux vestibulaires Vestibule

Muscles oculomoteurs

Muscles squelettiques

S N A

Visuels

Proprioceptifs

Stabil i té posturale

Stabil i té oculaire

Récepteurs périphériques :

Tronc cérébral


Diagnostic positif 1/- Interrogatoire

Étape capitale du diagnostic.● Que vous arrive-t-il?intérêt des questions précises.

Est-ce que ça tourne vraiment?Est-ce la pièce qui tourne ou vous ? Est-ce plutôt un manque de stabilité?Avez-vous peur de tomber ?

● Quelle est la durée de votre vertige ?

En secondes , minutes , heures ou jours?Vertige unique ou vertige qui se répète? La date de début des troubles ?

● Existe-t-il des circonstances déclenchantes ?

Position spéciale de la tête ?En vous relevant ? Endroits particuliers ?

Diagnostic positif1/- Interrogatoire

● Avez-vous remarqué des signes d’accompagnement ?Acouphènes ?hypoacousie ? Céphalées ? Nausées ou vomissements ? Troubles visuels ? Douleur cervicale aigue récente ?Paralysie ?

● Notion de prise médicamenteuse ?Intoxication centrale : barbituriques, certains antihistaminiques( anticholinergiques ),Phénothiazines, hydantoines à action vestibulo-dépressive.

● Mode évolutif ? Permanent? périodique? ou fugace ?

● Existe-t-il des antécédents pathologiques ?

HTA? Athérosclérose ? Arthrose ?cardiopathie ? Affections oculaires ?

Diagnostic positif

2/- Examen clinique

Examens systématiques de débrouillage :● Otoscopie :● Acoumétrie :● Manœuvre diagnostique de Hallpike :

Diagnostic positif

2/- Examen clinique

● Dans le cas d’un vertige positionnel central les vertiges sont très faibles, voire Absents. Le nystagmus apparaît dès que l’on met le patient dans la position Déclenchante et il persiste tant que dure la position et n’est pas inhibé par la Fixation oculaire.

Diagnostic positif2/- Examen clinique

● Examen de la fonction vestibulo-spinale : -Test de Romberg

Plusieurs oscillations non systématisées évoquent une atteinte centrale ou Un syndrome vestibulaire périphérique bilatéral.

Diagnostic positif

2/- Examen clinique

- Test de la marche aveugleLe patient avance de 3 à 5 pas et recule autant.Dans une atteinte périphérique le patient dessine dans sa démarche une étoile.

-Test du piétinement aveugle

Le sujet piétine sur place d’un pas/sec en levant le genou de 45º et enmaintenant les bras tendus en avant. On apprécie la rotation qui en résulte.

● Examen de la fonction vestibulo-spinale :


-Manœuvre des index

Une réaction normale est l’absence de déviation au bout de 10 à 20 secondes, un résultat pathologique est une déviation d’au moins 2 à 3 cm en 10 à 20 secondes du coté de la lésion quand il s’agit d’une atteinte périphérique.-Quand il s’agit d’une atteinte centrale on retrouve plutôt une dysmétrie à l’épreuve doigt nez.

● Examen de la fonction vestibulo-spinale :

Diagnostic positif

2/- Examen clinique

● Examen de la fonction vestibulo-oculaire:

Le nystagmus est un mouvement involontaire et rythmé de va- et–vientSynchrone des 2 yeux. comprend une phase lente et un retour rapide.On observe les yeux dans un regard de face puis excentré de 20 à 30º ( pas plus de 40º : nystagmus physiologique de rappel).

Horizonto-rotatoire Horizontal pur Vertical

Diagnostic positif

2/- Examen clinique


- Head shaking nystagmus

Révélé par le secouage de la tête dans le sens horizontal, puis regard droit devant. Si un nystagmus apparaît ceci traduit une pathologie vestibulaire récenteopposée au sens du nystagmus.

En faveur d’une atteinte centrale:- Gaze nystagmus Chez le sujet normal ce n’est qu’à 40º d’excentration

qu’apparait un nystagmus.en revanche son apparition à 20º révèle une pathologie cérébelleuse. si le nystagmus apparait sur un oeil en abduction ou n’existe que sur un oeil en adduction, il s’agit d’un nystagmus monoculaireataxique de Harris qui évoque une ophtalmoplégie internucléaire (SEP).


● Examen de la fonction vestibulo-oculaire: En faveur d’une atteinte centrale:

- Test de la poursuite oculaire

On demande au sujet de suivre un point précis à 60 cm de lui qui effectue des mouvements sinusoïdaux dans le plan horizontal, la poursuite est souple et régulière. On peut observer des saccades ou des arrêts en cas d’une atteinte cérébelleuse.

- Repérer un nystagmus vertical

Un nystagmus vertical battant vers le haut ou vers le bas est toujours d’origine centrale.

Vertical


● Examen de la fonction vestibulo-oculaire: En faveur d’une atteinte centrale:- Détecter une atteinte de la verticalité

S’il y a une atteinte de la verticalité vers le haut ou vers le bas, « skew deviation » qui traduit une lésion des noyaux ou du bulbe (Wallenberg) l’œil ipsilatéral à la lésion est plus bas que l’autre.Si la lésion est pédonculaire, l’œil ipsilatéral est plus haut que l’autre.

- Vérifier que la fixation visuelle supprime bien le nystagmus

On demande au sujet de fixer un point coloré sur un stylo, on fait pivoter le sujet de 30º, pendant cette stimulation le sujet normal inhibe ses nystagmus grace à la fixation visuelle. En pathologie cérébelleuse, quelques nystagmus persistent et battent dans le sens du mouvement exécuté.

Diagnostic positif

2/- Examen clinique


En faveur d’une atteinte centrale:- Recherche d’un mouvement de saccade

On demande au sujet de fixer 2 objets espacés de 30 à 40º d’excentration à moins de 50 cm de lui. On peut remarquer un retard d’exécution des mouvements. Ceci est en faveur d’une atteinte centrale.

Diagnostic positif

2/- Examen clinique

● Examen de la fonction vestibulo-oculaire: En faveur d’une atteinte centrale:

- Test vibratoire

L’application d’un stimulus vibratoire sur la mastoïde induit en cas de pathologie vestibulaire surtout ancienne un nystagmus oculaire horizontal dont la phase rapide se fait vers le coté sain. Ceci permet de rechercher une asymétrie compensée de l’activité des neurones vestibulaires centraux.

● Examen neurologique complet:Avec examen des paires crâniennes et réalisation d’un fond d’œil.

Diagnostic positif3/- examens complémentaires

● Épreuve calorique: - Réflectivité

C’est la somme des réponses obtenues pour chacune des stimulations chaudeset froides pour chacun des CSC.

- La prépondérance directionnelle du nystagmus- L’hypovalence vestibulaire

C’est un déficit relatif par rapport à l’autre coté.Chez le sujet normal doit être ‹ 15% pour la fréquence et ‹30% pour la vitesse.

Diagnostic positif

3/- examens complémentaires

● examen vidéonystagmographique:

Il permet de détecter les nystagmus qui sont passés inaperçus sous lunettes de Frenzel et de quantifier avec une grande résolution les nystagmus spontanés ou provoqués.réalisé dans l’obscurité à l’aide d’un masque doté d’une caméra et d’un éclairageinfrarouge monochrome. Ce masque est relié à un moniteur.

Diagnostic positif

3/- examens complémentaires

● « tilt suppression » test:

Après une rotation sans fixation ( yeux ouverts dans l’obscurité ) pendant 10tours on provoque un arrêt brusque, sans fixation yeux ouverts et on mesure la vitesse de la phase lente du nystagmus. Puis on procède à l’inclinaison de la tête ( tilt ) et on mesure la vitesse de la phase lente. Chez le sujet normalaprès inclinaison de la tête le nystagmus est très diminué. En cas d’atteinte du nodulus cérébelleux et / ou des organes otolithiques, le nystagmus est peu diminué.

● Imagerie:

Explore l’ensemble des pathologie centrale .représentée essentiellement par la TDM,mais surtout par l’IRM.

Diagnostic différentiel ● éliminer un vertige périphérique: harmonieux

Déviations posturales homolatérales :-Romberg, index, marche aveugle.-Majorées par la fermeture des yeux.-Du coté de la secousse lente du nystagmus.

Nystagmus horizonto-rotatoire : - Unidirectionnel jamais vertical.-Aboli ou diminué par la fixation..-Augmenté dans le regard vers la secousse rapide.-Augmenté à la fermeture des yeux.Ne change pas de sens avec le déplacement duregard.-Proportionnel au vertige.

Signes associés:

- Cochléaires- pas de signes neurologiques.

Diagnostic différentiel

● Vertige central : disharmonieux

-Déséquilibre.-Très peu de signes neurovégétatifs.

Déviations posturales non systématisées :

- Non augmentées à l’occlusion des yeux.- Signes cérébelleux ou centraux.

Nystagmus monodirectionnel ou multiple :

- Non aboli par la fixation, inépuisable.- Intensité indépendante du vertige.- A ressort ou pendulaire.

Signes associés:

- Neurologiques +++

Diagnostic différentiel

● Devant un nystagmus, éliminer :

-Nystagmus physiologique du nourrisson.-Nystagmus physiologique d’excentration.-Nystagmus des fortes myopies.

● Les faux vertiges :

-lipothymies.-hypotension orthostatique.-hypoglycémie.-acrophobie ( peur du vide ).-attaque de panique.-troubles proprioceptifs, donnant des troubles de l’équilibre minimes pouvant être améliorés par la médecine orthopédique.

Diagnostic étiologique

1/- identifier les vertiges «vitaux »

L’apparition brutale d’un grand vertige rotatoire avec nausées et vomissementsdes troubles de l’équilibre, et des céphalées postérieures aigues doit alerter d’une affection qui engage le pronostic vital.

- Infarctus cérébelleux

● Peut intéresser l’ACAI touchant le pédoncule cérébelleux moyen ou le flocculus. De pronostic sévère.



● l’infarctus peut intéresser l’ACS, territoire du pédoncule cérébelleux supérieur



● l’infarctus peut intéresser l’ ACPI , territoire de la partie postéro inférieuredu cervelet et parfois le territoire latéral du bulbe réalisant le syndrome deWallenberg, qui associe:-Grand vertige rotatoire durant quelques heures ou jours.-Nystagmus rotatoire unidirectionnel battant du coté opposé à la lésion.-Déviation des index dans le même sens que la secousse lente nystagmique.-Signes neurovégétatifs.-Du coté de la lésion: paralysie de l’hémi voile, de l’hémi larynx, anesthésie facialethermo algique, anesthésie cornéenne, syndrome de CBH, et un hémi syndromecérébelleux statique.-du coté opposé: hémi anesthésie ( syndrome sensitif alterne ).L’évolution immédiate est souvent favorable.



-l’hématome cérébelleux

Il est souvent lié à une poussée d’HTA, plus rarement à des troubles de la Crasse ou à une malformation vasculaire.

-thrombose vertébro-basilaire ( accident ischémique ) Donne des signes graves d’emblée: vertige, syndromes cordonaux,atteintes Des nerfs crâniens, bulbaires et protubérantiels. De pronostic sévère.

-Conduite à tenir devant un vertige « vital »

-hospitalisation en milieu neuro-chirurgical.-echodoppler, IRM,angio-IRM avec gadolinium.

Diagnostic étiologique1/- identifier les vertiges «vitaux »

-Évolution

-Dans les meilleurs cas, le tableau s’atténue en quelques jours sous simple -Surveillance médicale et radiologique c’est le cas des petits hématomes ou les infarctus limites.-Ailleurs, il y a aggravation rapide du fait de l’hydrocéphalie sus-tentorielleou de la souffrance du TC ou par engagement amygdalien.-Devant cette aggravation ,le neurochirurgien doit pratiquer l’évacuation d’un hématome, drainage ventriculaire ou une exérèse d’un tissu nécrosé.


2/- La sclérose en plaques

-Diagnostic: la constatation d’un nystagmus dysconjugué est très évocateur.-Traitement: dans la poussée de vertige repose sur la corticothérapie

3/- vertiges toxiques

L’action toxique sur le système vestibulaire du TC, sur la formation réticulée, ou sur le cortex.Barbituriques, certains antihistaminiques, phénothiazines, hydantoines.


4/- Épilepsie partielle à symptomatologie vertigineuse

Il s’agit d’une forme rare d’épilepsie, se manifeste par un syndrome vertigineuxqui résulte de décharges de neurones du lobe temporal ou du cortex pariétal associatif.-symptômes:déséquilibre soudain, vertige rotatoire, et rotation de la tête ou du corps durant quelques secondes ou minutes.-Diagnostic: EEG avec pointes ondes dans la région temporo-pariétale.-Traitement: anti-épileptiques ( carbamazépine ,phénytoine )

5/- Ataxie familiale périodique

Affection héréditaire rare,qui peut s’accompagner dans la période inter critique de myoclonies ou d’un nystagmus. Il s’agit d’une anomalie chromosomique qui touche les canaux potassiques. Le traitement repose sur l’acétazolamide.


6/- Anomalies de la charnière occipito-atloidienne :Arnold Chiari

Les vertiges sont déclenchés par la position de la tête simulant un VPPB atypique-VNG: le signe caractéristique est un nystagmus qui se modifie en amplitude et en fréquence selon les positions de la tête dans l’espace.-L’IRM pose le diagnostic.-Traitement: chirurgie dans les formes graves.


7/- les tumeurs de la FCP


8/- Cas de l’enfant

Les vertiges y sont toujours pathologiques et parfois le signe d’une affection grave.-Avant tout : intoxication par drogues (anxiolytiques, sédatifs)-Tumeurs de la FCP.-Équivalents migraineux.-Vertiges épileptiques: le vertige y constitue l’aura d’une crise sensorielle ou d’une crise grand mal. Les épreuves vestibulaires sont normales et il n y a pas de signes inter critiques.-Causes vasculaires centrales: malformations et anévrysmes.

Exemples pratiques-Et si ce n’était pas une maladie de Ménière?

Une jeune femme se présente avec des crises vertigineuses répétées toutes les 10 à 60 minutes, associés à une surdité unilatérale sur les graves , à des BO, une Sensation de plénitude de l’oreille et des algies cervico-scapulaires. L’examen ORL est sans particularités, l’audiogramme retrouve une SP avec courbe ascendante.La patiente présente par la suite des crises vertigineuses identiques répétées.Après 5 ans d’évolution, la patiente remarque qu’elle est capable de tenir des objets brûlants de façon étonnante jusqu’à se brûler sévèrement.L’IRM a objectivé une malformation d’Arnold Chiari.

-Et si ce n’était pas un VPPB?

Une femme de 42 ans a depuis 6mois des vertiges positionnels très brefs déclenchés par des changements de position de la tête. L’examen montreque ce vertige est faible et s’accompagne d’un déséquilibre permanent.Il existe un nystagmus droit dans presque toutes les positions de la tête. L’examen retrouve une aréflexie gauche complète. L’IRM objective un méningiome de la FCP gauche .

Conclusion

-Les syndromes vestibulaires centraux sont des causes peu fréquentes de vertiges mais non exceptionnelles.-Les signes d’accompagnement, le contexte dans lequel ils surviennent permettent le plus souvent d’en présumer l’origine.-Tout vertige atypique associé à un nystagmus de type non périphérique doit conduire à la réalisation d’une IRM, laquelle sera la seule à confirmer ou infirmer le diagnostic suspecté à l’examen clinique.

Merci pour votre attention

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