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Système nerveux Périphérique: Pathophysiologie
Pierre Bourque FRCP(C)Ottawa Hospital (Civic)
IRM du SNC
SNP - Anatomie• NC: I, III - XII• Nerfs rachidiens– Racines, plexus– Branches périphériques
• Système nerveux autonome– Ganglions– Fibres des nerfs cutanés
Histologie du nerf périphérique
Faisceaux du nerf périphérique
Endonèvre, fort grossissement
Fibres myélinisées et amyéliniquesMicroscope électronique
Zone de transiton centrale-périphérique
SNP – cellules de Schwann SNC - OligodendrocytesCNS -
Le diamètre axonal et l’épaisseur de la couche de myéline sont liées à la fonction
Corrélation fonctionnelle
GRAND DIAM. 8-20 UM
PETIT / INTERM. 2-8 UM
AMYELIN. 0-2 UM
Ia fuseau toucher, pileux temp(chaleur)
Ib Golgi doul.(rapide) doul. (lente)
A a sensitif g moteur sympathique
a moteur
Pathophysiology du nerf périph.• Bloc fonctionnel• Démyélinisation– Ralentissement de la conduction– Bloc de conduction
• Dégénérescence Wallerienne (axonale)
Démyélinisation focaleGuérison fonctionelle possible
En 4-12 semaines
Dégénérescence WallerienneRegénération axonale:
1-2 mm par jour !
Approche clinique
• Profil Temporel– aigüe, sub- aigüe , chronique
• Distribution Anatomical– radiculopathie– mononeuropathie– mononeuropathie multiple– plexopathie– polyneuropathie
Approche Clinique …2
• Fibres impliquées– moteur: atrophie, fascic., faiblesse– sensitif: selon le diamètre– autonome: déficit sudo- and vaso-moteur
• Démyélinisante Vs Axonale ?– aréflexie, atteinte des fibres de grand diamtètre,
atrophie moindre si démyélinisante
Radiculopathies
• surtout: hernie discale & spondylarthrose– C5/6, C6/7 L4/5, L5/S1
• Moins fréquent: tumeur, trauma, infection• Clinique
– doul. radiculaire pain/paresth. au mouvement du rachis– déficit sensitif - dermatome– atrophie et parésis - myotome– dimin. du réflexe correspondant
Mononeuropathie - aigüe
• traumatisme• ischémie– vasculite– diabète
Traumatisme• 1er deg. (neurapraxie)– démyélinisation focale / bloc: guérison rapide
• 2ème deg. (axonotmesis)– dégen. wallérienne :guérison incomplète et
lente• 3ème deg. (neurotmesis)– Chirurgie nécessaire – mauvais pronostic
“Paralysie du samedi soir” :Neuropathie radiale, mi-humérus
Mononeuropathie chronique- syndrome canalaire
• Compression dans un canal fibro-osseux:– median –poignet (syndrome du canal carpien)– cubital – coude– Lat. Fem .Cut. – ligament inguinal (meralgia
paresthetica)
Atrophie marquée, éminenceThénar (neurop. med. chronique)
Evaluation du muscle abducteur court du pouce: abuctor pollicis brevis (n.median)
Nerf Cubital
1er interosseux dorsalabduction de l’index
Abducteur digiti quinti
Nerf Cubital: évaluation motrice
N. Fémoro-cutané
“Meralgie Paresthésique”
Syndrome de Guillain Barré - 1
• Evénement précurseur 70%– Viral, bacterien, traumatisme
• présentation Clinique : pic < 4 weeks– Parésie rapidement progressive : jambes, bras, visage– Sensitif : symptômes > signes– Areflexie, dans les premiers jours– Douleur au dos
• LCR: protéines élevées, gb ~ normal (<50)• Vitesses de conduction nerveuse diminuées
Syndrome de Guillain Barré
• Immunité cellulaire– lymphocytes circ. myélinotoxiques– Névrite Expérimentale Allergique
• Immunité Humorale– Immuno-coloration à IgG, complément– Sérum SGB induit une démyelination – le traitement par plasmaphérèse est efficace
Guillain-Barré
• Support respiratoire 10-20 %• Traitement– pas de stéroides– Plasmaphérèse = IvIG
• Pronostic fonctionnel excellent > 80%
Polyneuropathie chronique
• Genetique: maladie de Charcot-Marie-Tooth • Plusieurs formes, surtout aut. dominant– CMT 1: début 1ère décénnie, vit conduction lente.– CMT 2: début 2-5 décénnie, perte axonale avec vitesse de
conduction relativement normale
• Relativement peu symptomatique pour plusieurs patients: pied creux (pes cavus), orteils en marteau, faiblesse la cheville.
Charcot-Marie-Tooth Disease
Atrophie distale et pes cavus
“Bulbes d’Onion ”: proliferation concentrique des cellules de Schwann
Polyneuropathie Chronique - Acquise
• Metabolique: diabète, urémie, hypothyroidie• Nutritionnelle: Vit B 1,6,12• Infectieuse: lèpre, VIH• Toxique: éthanol, métaux lourds• Médicaments: vincristine, nitrofurantoïne,
métronidazole, etc• Paranéoplasique / Hématologique (gammopath.)
Déficit sensitif D’une
Polyneuropathie
Neuropathie diabétique – catégories
• Mononeuropathies– Cranienne (3rd épargnant la pupille, 4, 6)– Radiculopathies thoracoabdominales– Syndromes canalaires (SCC)
• Radiculoplexopathies– “amyotrophie diabétique– fémorale, douloureuse,
invalidante, guérison partielle• Polyneuropathie: sens-motrice, autonomique– Douleur neuropathique nocturne– Gant et chaussettes
Neuropathie diabétique: pathophysiologie
• Ischémie microvasculaire– Ds capillaires: multiplication de la membrane basale,
lumière du cap
• Anomalies métaboliques– accumulation de sorbitol (aldose reductase – voie polyol ),
déplétion du myoinositol, glycosylation protéique.
déplétion énergétique (ATPase), transport axonal,
facteurs de croissance