ntinötrofil stoplazmik antikor(ANCA) ilişkili vaskülitler(AİV)küçük damarların enflamasyonu ile karakterize, süregen, otoimmünhastalıklardır. Üç formu mevcuttur: Granülomatozisli polianjitis

(Wegener granülomatozisi), Mikroskopik polianjitis ve Eozinofilik granü-lomatöz polianjitis (Churg Strauss sendromu).1-3 Bu tabloların otolojik semp-tomlarla başlama sıklığı sırayla %40, %56 ve %83’tür. Mikroskopikpolianjitis sadece işitme kaybı ile ortaya çıkmaktadır ve tanısında KBB he-kimi major role sahip olmaktadır.2

AİV sistemik veya lokalize ortaya çıkabilir. Sistemik AİV’lerin %19-61’inde otolojik semptomlar ortaya çıkmakta, bunların erken tanı ve teda-visi kolayca yapılmaktadır.1 Daha az sıklıkta görülen ANCA pozitif

111

Tekrarlayan Başarısız Cerrahi Sebebi OlarakANCA Pozitif Vaskülitle İlişkili

Otitis Media

ÖÖZZEETT Antinötrofil stoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülitler (AİV) küçük damarların enfla-masyonu ile karakterize, süregen, otoimmün hastalıklardır. Özgeçmişinde 5 sağ ventilasyon tüpü,timpanoplasti, östaki tüp protezi ve septoplasti hikayesi olan 30 yaşında kadın olgu, kliniğimize 6yıldır var olan sağ işitme kaybı şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenede sağ timpan membranda sekeldeğişiklikler, nazal septum perforasyonu ve yoğun siyah nazal krut mevcuttu. Odiometrik incele-mede sağ kulakta 48 dB iletim tipi işitme kaybı mevcuttu. Kompleman, MPO-ANCA ve Anjioten-sin konverting enzim normal saptandı. PR3-ANCA pozitifti. Steroid + immünsupresif kombinetedavi uygulandı. ANCA pozitif vaskülitle ilişkili otitis media (AİVOM) nadir bir durumdur. Tek-rarlayan başarısız cerrahiden kaçınmak için, tedaviye dirençli otitis medialarda AİVOM ayırıcı ta-nıda düşünülmelidir.

AAnnaahh ttaarr KKee llii mmee lleerr:: ANCA; antinötrofil stoplazmik antikor; otitis media; vaskülit

AABBSS TTRRAACCTT Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) are chronic,autoimmune diseases characterized by inflammation of small vessels. A 30-year-old woman whohad a history of 5 right ventilation tubes, tympanoplasty, eustachian tube prosthesis, and septo-plasty presented to our clinic with the complaint of right hearing loss for 6 years. Physical exam-ination revealed sequelae changes in the right tympanum, perforation of the nasal septum andintense black nasal crust. Odiometric examination revealed a 48 dB conductive type hearing loss inthe right ear. Complement, MPO-ANCA and Angiotensin-converting enzyme were normal. PR3-ANCA was positive. Steroid + immunosuppressive combined therapy was applied. Otitis mediacaused by ANCA-positive associated vasculitis (OMAAV) is a rare condition. To avoid recurrentunsuccessful surgery, OMAAV should be considered in differential diagnosis in resistant otitismedia.

KKeeyywwoorrddss:: ANCA; antineutrophil cytoplasmic antibody; otitis media; vasculitis

Erkan EŞKİa,İsmail YILMAZb

aKulak Burun Boğaz Hastalıkları ABD,Başkent Üniversitesi Zübeyde HanımUygulama ve Araştırma Merkezi, İzmir, TÜRKİYEbKulak Burun Boğaz Hastalıkları ABD,Başkent Üniversitesi Seyhan Uygulama ve Araştırma Merkezi, Adana, TÜRKİYE

Re ce i ved: 20 Sep 2019Received in revised form: 30 Oct 2019Ac cep ted: 31 Oct 2019Available online: 10 Dec 2020

Cor res pon den ce:Erhan EŞKİBaşkent Üniversitesi Zübeyde HanımUygulama ve Araştırma Merkezi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ABD, İzmir, TÜRKİYE/TURKEY

Copyright © 2019 by Kulak Burun Boğazve Baş Boyun Cerrahisi Derneği

OLGU SUNUMU DOI: 10.24179/kbbbbc.2019-65281

KBB ve BBC Dergisi

https://orcid.org/0000-0002-1694-7608https://orcid.org/0000-0002-4784-3342

2

vaskülitle ilişkili otitis media (AİVOM) tanı ve te-davisi gecikmekte ve işitme kaybı ilerlemekte, has-talık geri dönüşsüz faza geçmektedir. Bu yüzdentedaviye dirençli otitis medialarda AİVOM ayırıcıtanıda akla gelmelidir.

OLGU SUNUMU

Özgeçmişinde hepsi dış merkezlerde uygulanmışdeğişen sürelerde beş kez ventilasyon tüpü, timpa-noplasti, östaki tüp protezi ve septoplasti hikayesiolan 30 yaşında kadın olgu, kliniğimize 6 yıldır varolan sağ işitme kaybı şikayeti ile başvurdu. Fizikmuayenede sağ timpan membranda sekel değişik-likler, nazal septum perforasyonu ve yoğun siyahnazal krut mevcuttu (Resim 1).

Odiometrik incelemede sağ kulakta 48 dB ile-tim tipi işitme kaybı mevcuttu. Endoskopik nazo-farinks bakısı doğal izlendi. Bilgisayarlı tomografive manyetik rezonans incelemesinde herhangi be-lirgin bir patoloji saptanmadı. Kompleman, MPO-ANCA ve ACE normal saptandı. PR3-ANCApozitif saptanması üzerine romatoloji ile konsülteedildi. Böbrek ve akciğer tutulumu saptanmadı.Olgu AİVOM olarak kabul edildi. Steroid + im-münsupresif kombine tedavi başlandı. Ancak teda-viye rağmen progresyon izlendi. Birinci yılodiometrik kontrolde sağ 48 dB sol 37 dB iletimtipi işitme kaybı saptanması üzerine her iki kulağaişitme cihazı uygulandı. Şu an olgu iki yıldır kom-bine tedavi altında ve işitme kaybı stabil halde iz-lenmektedir. Olgudan onam formu alındı.

TARTIŞMA

AİVOM kronik otitis media, effüzyonlu otitismedia, sensörinöral işitme kaybı(SNİK) ve fasial pa-ralizi gibi farklı klinik formlarda ortaya çıkabil-mektedir.1,2

Harabuchi ve ark.nın 235 olguluk serisinegöre; AİVOM ortalama görülme yaşı 68 olup, %73oranında kadınlarda ortaya çıkmaktadır. Bütün ol-gular effüzyona bağlı iletim tipi işitme kaybı ilebaşlamakta ve antibiyotik ve ventilasyon tüp uy-gulamasına cevap vermemektedir. İç kulak tutulu-muna bağlı sensörinöral işitme kaybı bunu takipetmektedir.3

AİVOM, MPO-ANCA pozitif ve PR3 ANCApozitif grup olarak ikiye ayrılmaktadır. Literatür-deki en geniş seriye göre %60 MPO, %19 PR3 %4MPO ve PR3 ANCA pozitif iken %16 olgudaANCA negatif olmaktadır. Ayrıca 5 olgu başlan-gıçta ANCA negatif iken süreç içerisinde ANCApozitif hale gelmiştir.2,3 Nakamuro ve ark.nın 34AİVOM olgusunu değerlendirdiği çalışmalarındaPR3-ANCA pozitif grupta kronik otitis media an-lamlı şekilde daha sık, MPO-ANCA pozitif gruptaeffüzyonlu otitis media anlamlı şekilde daha sık gö-rülmektedir. SNİK iki grupta da benzer oranda or-taya çıkmaktadır.4 Olgumuzda AİVOM tedaviyedirençli effüzyonlu otitis media ve iletim tipi işitmekaybı ile ortaya çıkmış PR3 pozitif gruptadır.

Temporal tomografilerde kemik erozyonu ol-maksızın orta kulak ve/veya mastoid opasifikasyonbulgusu %94 oranında görülmektedir. Orta kulak-tan biopsi yapılan 147 olgunun sadece 39’unda(%27) histopatolojik tanı konabilmiştir.3 Histopa-tolojik olarak en sık görülen bulgu orta kulakta gra-nülasyon dokusudur. Bu granülasyon dokusu iletimtipi işitme kaybından sorumludur. Ayrıca kohlea,vestibül ve fasial sinirde vaskülit görülmektedir.5

Histolojik tanı genellikle kolay değildir. Olgumu-zun da yapılan kulak biopsisinde tanı koyulama-mıştır.

Tedavide en iyi sonuçlar steroid ve immün-supresif kombine kullanıldığında ortaya çıkmakta-dır. İşitme iyileşme oranı %71 olarak bildirilmek-tedir. Fasial paralizi varlığı işitme için kötü bir

RESİM 1: Sağ kulak endoskopik görüntüsü.

333

prognostik faktördür. Kombine tedaviye rağmen%6 olguda komplet sağırlık bildirilmiştir. İlerleyicikulak hastalığı tedavi öncesi semptomlu döneminuzunluğu ile ilişkilendirilmiştir.3 Olgumuz da uzunbir süre tedavisiz kalmış ve sonuçta diğer kulaktada işitme kaybı ortaya çıkmıştır.

AİVOM nadir bir durumdur. Tekrarlayan ba-şarısız cerrahilerden kaçınmak için erken tanıönemlidir. Tedaviye dirençli otitis medialardaAİVOM ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

FFiinnaannssaall KKaayynnaakk

Bu çalışma sırasında, yapılan araştırma konusu ile ilgili doğru-dan bağlantısı bulunan herhangi bir ilaç firmasından, tıbbi alet,gereç ve malzeme sağlayan ve/veya üreten bir firma veya her-hangi bir ticari firmadan, çalışmanın değerlendirme sürecinde,

çalışma ile ilgili verilecek kararı olumsuz etkileyebilecek maddive/veya manevi herhangi bir destek alınmamıştır.

ÇÇııkkaarr ÇÇaattıışşmmaassıı

Bu çalışma ile ilgili olarak yazarların ve/veya aile bireylerininçıkar çatışması potansiyeli olabilecek bilimsel ve tıbbi komiteüyeliği veya üyeleri ile ilişkisi, danışmanlık, bilirkişilik, her-hangi bir firmada çalışma durumu, hissedarlık ve benzer du-rumları yoktur.

YYaazzaarr KKaattkkııllaarrıı

FFiikkiirr//KKaavvrraamm:: Erhan Eşki; TTaassaarrıımm:: Erhan Eşki; DDeenneett--lleemmee//DDaannıışşmmaannllııkk:: İsmail Yılmaz; VVeerrii TTooppllaammaa vvee//vveeyyaa İİşş--lleemmee:: Erhan Eşki; AAnnaalliizz vvee//vveeyyaa YYoorruumm:: İsmail Yılmaz;KKaayynnaakk TTaarraammaassıı:: Erhan Eşki; MMaakkaalleenniinn YYaazzıımmıı:: Erhan Eşki;EElleeşşttiirreell İİnncceelleemmee:: İsmail Yılmaz; KKaayynnaakkllaarr vvee FFoonn SSaağğllaammaa::Erhan Eşki; MMaallzzeemmeelleerr:: Erhan Eşki.

1. Yoshida N, Iino Y. Pathogenesis and Diagno-sis of Otitis Media with ANCA-Associated Vas-culitis. Allergology International2014;63(4):523-532.

2. Kawashima Y, Noguchi Y, Ito T, Mizushima K,Takahashi M, Kitamura K, Tsutsumi T. Oto-logic Manifestations in Patients with ANCA As-sociated Vasculitis-Comparative Analysisamong Microscopic Polyangiitis, Granulo-

matosis with Polyangiitis and EosinophilicGranulomatosis with Polyangiitis. Nihon Jibi-inkoka Gakkai Kaiho. 2016 ;119(2):110-7.

3. Harabuchi Y, Kishibe K, Tateyama K, MoritaY,Yoshida N, Kunimoto Y et all. Clinical fea-tures and treatment outcomes of otitis mediawith antineutrophil cytoplasmic antibody(ANCA)-associated vasculitis (OMAAV):A ret-rospective analysis of 235 patients from a na-

tionwide survey in Japan. Mod Rheumatology2016;11(5):1-8.

4. Nakamuro Y, Takagi D, Oridate N, Homma A,Fukuda S.Otolaryngologic manifestations ofANCA Associated Vasculitis. OtolaryngolHead Neck Surg 2012;146(1):119-121.

5. Santos F, Salviz M, Domond H, Nadol JB.Otopathology of Vasculitis in Granulomatosis WithPolyangitis. Otol Neurotol 2015;36(10):1657-62.

KAYNAKLAR