Thrombopenie Et Grossesse

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  • 7/22/2019 Thrombopenie Et Grossesse

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    Trombopnie et grossesse Valid en Octobre2011 RP LNA1 Page 1/ 8

    TROMBOPENIE ET GROSSESSEApplicable par :Rseau ELENA

    Date dapplication:Octobre 2011

    Rfrence: Version :RP LNA - 1

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    La mise en vidence dune thrombopnie durant la grossesse pose un diagnostic diffrentielsimilaire celui de la femme non enceinte.

    A. THROMBOPNIE ET GROSSESSE : LA PROBLMATIQUESouvent, dcouverte systmatique au 3 trimestre dune thrombopnie modre chez femme enceinteavec grossesse apparemment normale. Il est utile davoir une numration de rfrence qui est conseilleau 1ertrimestre, permet le diagnostic diffrentiel dune thrombopnie constitutionnelle .

    La majorit de ces jeunes femmes ont une Thrombopnie Gestationnelle (TG), ne comportant pasde risque hmorragique ni pour la mre ni pour lenfant

    MAIS,

    Il est difficile de distinguer une TG dun PTI dont les Ac anti -plaquettes peuvent passer leplacenta

    Une thrombopnie maternelle peut aussi tre un indicateur dune complication de la grossesse

    Purpura Thrombopnique Idiopathique ou Thrombopnie Gestationnelle ?

    Thrombopnie gestationnelle Purpura Thrombopnique IdiopathiqueConcerne de 4 8% des grossesses

    Thrombopnie modre (> 75 G/l)

    Thrombopnie Isole

    3metrimestre

    Plaquettes normales avant et aprsGrossesse

    Pas dhmorragie maternelle

    Pas de thrombopnie ni ftale ninonatale

    Rare : 1- 5 cas/10 000 grossesse

    Thrombopnie profonde

    Risque hmorragique

    Risque de T. ftale ou nonatale: le tauxmaternel des plaquettes ne reflte pas du toutletaux de plaquettes de lenfant

    Risque hmorragique ftal ou nonatal

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    B.CAT DEVANT TOUTE THROMBOPNIE

    CAT DEVANT TOUTE THROMBOPNIE

    Apprcier le degr de Rechercher ltiologiesvrit et le risque hmorragique

    1. Thrombopnie svre quandplaquettes < 20 G/l (30 G/l chez lenouveau-n)Sries rtrospectives de PTI : plus dedcs par infection que par hmorragieCependant, il faut tenir compte de facteursde risque hmorragique surajouts

    Infection, HTA traitement anticoagulant

    2. Pour un geste invasif ncessit dunchiffre de plaquettes selon le geste > 50-100 G/l

    1. Thrombopnie et pathologie obsttricale :

    Pr-clampsieHELLP syndrome : la thrombopnie peut tre

    svre < 80 G/lSHAG CIVDEmbolie amniotique CIVD ou syndrome deconsommation les plaquettes sontconsommes parmi dautres facteurs decoagulation

    Micro-angiopathie thrombotique : anmiehmolytique mcanique (schizocytes) etthrombopnie dficit constitutionnel en ADAMTS13 peut devenir symptomatique pendant lagrossesse.2. Thrombopnie en dehors de tout contextepathologique obsttrical

    PTI chronique ou ractivation Cause infectieuse : VIH, CHV

    Causes immunologiques :affection auto immune (lupus-PR, thyrodite)

    c. immuno-allergiqueCarence en folates, hypersplnismeThrombopnie familialeMaladie de Willebrand 2 B

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    1. QUAND PRENDRE EN CHARGE ?

    Plaquettes < 150 G/l

    3metrimestre ou pas de NFP avant

    1erou 2metrimestre

    Plaquettes < 80 Plaquettes 80-115 Plaquettes > 115

    BILAN COMPLET

    Anamnse, examen, frottissg, citrate, b.hpatique, G

    et surveillance rapprocheen fonction de la cintique

    Pas dinvestigation sauftiologies spcifiques de la

    grossesses et NFP prpartum

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    C. QUEL BILAN ?1. Histoire clinique

    Manifestations hmorragiques, svrit

    Antcdent de transfusion, thrombopnie familiale

    Habitudes toxiques, mdicamenteuses

    Pathologie sous-jacente infectieuse, auto-immune, maligne

    2. Examen clinique

    3. BiologieBilan dune thrombopnie HAS 2009

    1. Exclure une fausse thrombopnie lEDTA : NP sur tube citrat : liminer une fausse thrombopnie. Siagrgats sur citrate faire une numration sur tube iono. (HEPARINE)

    2. Aspect quantitatif des trois lignes3. Frottis sanguin : Examen de la lame de sang : anmie, anomalies des globules blancsMylogramme si anomalie de NFP

    4. Bilan de pr-clampsie complet5. TP, TCA fibrinogne permet dliminer une CIVD et les thrombopnies associes la maladie de

    Willebrand quil faut liminer par un dosage de Willebrand activit.

    6. Srologies virales : VIH, hpatites B et C, CMV7. Anticorps antinuclaires et/ou anticorps circulants ACC8. TSH et anticorps anti-thyrode dans un deuxime temps,9. Cratinine10.Groupe sanguin, RAIDans un 2metemps aprs avis hmato11.Electrophorse des protines sriques ou dosage pondral des Ig12.La recherche dAc anti-plaquettes nest pas recommande dans les Guidelines, cependant peut-tre utile

    (par examen avant traitement) recherche dauto AC anti GP IIb-III13. Parfois test MAIPA ncessaire

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    D. OPTIONS THRAPEUTIQUES CHEZ LA MRETraitement tiologique

    PTI (si thrombopnie 1erou 2er trimestre, si exclusion des autres causes de thrombopnieprofonde ou 3metrimestre) : Objectif atteindre 80 G/l pour permettre lALRDonc surveillance des plaquettes rythme variable en fonction de la svrit ; faire NFP avantaccouchement en temps utile et au plus tard 36 SA

    Pas de traitement si femme asymptomatique avec plaquettes > 20-30 G/l,

    jusqu la priode daccouchementTraitement si nombre de plaquettes < 50x109/L et prise dun traitement perturbantlhmostase : antiagrgant (arrt) ou anticoagulant ou existence dune comorbidit

    5 6 joursavant la date de laccouchement, une patiente nayant pas un nombre deplaquettes suffisant recevra, selon le degr de corticosensibilit du PTI

    o soit un traitement par prednisone orale 1 mg/kg/jour efficace mais transitoire(sauf si poursuite traitement et discuter dclenchement quandplaquettes OK)

    o soit un traitement par IgIV 1 g/kg/jour J1, ventuellement renouvelable cettemme dose J3. Efficace pendant 2 3 semaines

    Un taux de plaquettes 50 G/l est dpourvu de risques pour accouchementVB si pas dautre anomalie de la coagulationUn taux de plaquettes 80 G/l est dpourvu de risques pour csarienne,ALRAucune donne natteste de bnfice thrapeutique sur le taux de plaquettesftal nonatal

    Accouchement

    Le mode daccouchement dune femme avec PTI doit tre pos sur desindications obsttricales

    Pas de manuvres traumatisantes y penser aussi si maladie de Willebrand sithrombopnie ou thrombopathie : lectrode, ventouse, forceps (+/-)

    Mesure des plaquettes sur sang du cordon et jusquau 5mejour lors dePTI maternel, J1, J3, J5 (grade C)

    Traitement du nouveau-n si hmorragie, si plaquettes < 20-30 G/l

    traitement par IgG IV, 1g/kg, avec plaquettes si hmorragie menaante(dlai daction des IgG)

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    Prise en charge dune thrombopnie immunologique maternelle pour laccouchement

    Plaquettes < 80,109/l

    OUI NON

    Contrles rguliers pendant la grossesse

    A lentre en salle daccouchement

    Prednisone Immunoglobine IV Transfusion plaquettes( viter)

    1 mg/kg/j - si chec de corticodes - si < 10-20. 109/l- en pr et post partum - en pr-opratoire

    immdiat immdiat ou per- 1 g/kg/j J1 opratoire

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    E. EN CE QUI CONCERNE LE FTUS OU LE NOUVEAU-N1. PTI et NOUVEAU NE

    Une numration des plaquettes chez le bb est ralise la naissance au niveau du cordon ombilical numration quil faudra systmatiquement rpter avant J5 (nadir nonatal habituel des plaquettes), mme si le

    nouveau-n ntait pas thrombopnique la naissance. En effet, il existe un risque de thrombopnie nonataletransitoire par transfert passif dautoanticorps dans environ 10 % des cas.

    Lorsquelle survient, cette thrombopnie est le plus souvent modre et sans retentissement clinique. En cas de thrombopnie infrieure 20x109/L, le nouveau-n est trait par IgIV : 1 g/kg/jour J1 renouveler

    en fonction de lvolution.

    2. Autres contextesThrombopnie nonatale chez une mre non thrombopnique

    Allo-immunisation plaquettaire materno-ftale

    Frquence : concerne 1/800 et 1/1000 naissances

    Caractristiques :Thrombopnie nonatale chez le Premier enfant : plaquettes < 150 G/lThrombopnie ne se corrige pas spontanmentIntensit variable, mais dans 60% des cas, plaquettes < 50 G/lDbute avant 30 SAGravit : Hmorragie IC in-utro ou lors de laccouchement

    Penser ce diagnostic devant toute thrombopnie prcoce chez le NOUVEAU-NE, sansautre explication et < 50 G/l

    Si plaquettes < 30 G/l : traitement de lenfant +++Transfusion de plaquettes phnotypes, irradies ou dfaut plaquettesStandard IgG IV (Blood 2006)

    Si plaquettes > 30 G/l : surveillance

    Diagnostic biologiques OBLIGATOIRE

    Rcurrence leve pour grossesses suivantes

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    a. Allo-immunisation plaquettaire materno-ftale: Diagnostic BiologiqueDcouverte des allo-Ag : 24 dcrits

    Les Ac peuvent tre dtects partir de 6 SA (6-20 SA)

    Passage transplacentaire ds 14 SA, pas toujours svre

    Difficults du diagnostic biologique : Ac transitoires, rponse htrogne

    Mise en vidence et titrage des Ac

    Corrlation entre titre Ac et atteinte ftale. Latteinte de lenfant prcdentpermetstratification du risque.

    b. Allo-immunisation plaquettaire materno-ftale: Traitement PrventionTraitement dune mre ayant Ac anti plaquettes :

    IG polyvalentes 1 fois/semaine partir de 16, 17 SA, corticothrapie 15 mg/ j 30 SASuivi du titre des AC

    Prvention :Penser ce diagnostic si thrombopnie profonde du nouveau-n sans tiologie ouantcdent hmorragie IC in-utro, avec une mre au chiffre de plaquettes normalFaire le diagnostic (groupage maternel et paternel, recherche des Ac)Suivi et traitement des grossesses ultrieuresDpistage des primipares de la familleDpistage systmatique (HPA-1+++ (17 dcrits))Dterminer le phnotype du ftus par PLA ou PVC par biologie molculaire avec prlvementmre et pre

    Surveillance chographie mensuelleCytaphrse la veille de la naissance

    csarienne vers 36-38 SA ou VB ?

    NFP au sang du cordon

    Transfusion de plaquettes laves si besoin