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1h

magerie de la Femme (2013) 23, 176—180

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

AS CLINIQUE

umeur du sac vitellin rompue dans la cavitééritonéale

olk sac tumor broken in the peritoneal cavity

Géraldine Jabota,∗, Martin Koskasb, Alice Boyezc,Olivier Zurlindena, Phalla Oua,Elisabeth Shouman Claeysa

a Service de radiologie et d’imagerie médicale, hôpital Bichat Claude-Bernard, 46, rueHenri-Huchard, 75018 Paris, France

b Service de gynécologie-obstétrique, hôpital Bichat Claude-Bernard, 46, rue Henri-Huchard,75018 Paris, Francec Service d’anatomopathologie et cytologie, hôpital Bichat Claude-Bernard, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, Fra

Recu le 13 mai 2013 ; recu sous

Disponible sur Internet le 30 juil

MOTS CLÉSTumeurs germinales ;Tumeurs du sacvitellin ;Ovaire ;Alpha-fœtoprotéine ;Corps de SchillerDuval

Résumé Les tumeurs vitellineminales malignes rares. Elles re5 % des tumeurs de l’ovaire. Cel’enfant et la femme jeune. Noule diagnostic de tumeur du sac v© 2013 Elsevier Masson SAS. Tou

KEYWORDSGerminal tumors;Yolk sac tumors;Ovary;Alpha-feto-protein;Schiller Duval Body

Summary Yolk sac tumors or

germinal tumors. Their incidencmalignant ovarian tumors. They

life. Our case highlights the imptumor.© 2013 Elsevier Masson SAS. All

∗ Auteur correspondant.Adresses e-mail : geraldine.jabot@bch.aphp.fr, geraldinejabot@hotm

776-9817/$ — see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droitsttp://dx.doi.org/10.1016/j.femme.2013.06.001

nce

la forme révisée le 30 mai 2013; accepté le 14 juin 2013let 2013

s ou du sac endodermique sont des tumeurs ovariennes ger-présentent moins de 5 % de tumeurs germinales et entre 2 à

sont des tumeurs agressives qui touchent préférentiellements illustrons ici l’importance de l’imagerie multimodalité pouritellin.s droits réservés.

endodermal sinus tumors of the ovary are rare malignant celles are less 5% of cell germinal tumors and between 2 and 5% ofhave a poor prognosis and usually occur the second decade ofortance of multimodality imaging for the diagnosis of yolk sac

rights reserved.

ail.com (G. Jabot).

réservés.

177

Tumeur du sac vitellin rompue dans la cavité péritonéale

Observation

Mme V âgée de 33 ans, G0P0, aux antécédents d’épilepsie,consulte aux urgences générales pour douleurs abdominalesfébriles avec une hyperthermie à 38,7 ◦C. L’examen phy-sique révèle une défense dans la fosse iliaque droite, ainsiqu’une diminution du murmure vésiculaire droit. La bande-lette urinaire est négative. Le bilan biologique retrouve unsyndrome inflammatoire (CRP à 165 mg/L) sans hyperleuco-cytose. La patiente est adressée pour un examen de scannerpour suspicion d’appendicite aiguë.

Le scanner réalisé avec injection de produit de contrasteiodé ne retrouve pas d’argument en faveur d’une appen-dicite aiguë mais un épanchement pleural droit, unépanchement liquidien intrapéritonéal diffus et une massede 12 × 11 × 9 cm médio-pelvienne (Fig. 1) venant aucontact du fond utérin, hypodense, hétérogène avec hyper-vascularisation dont l’origine semble gynécologique et apriori développée aux dépens de l’ovaire droit (Fig. 2).

L’échographie pelvienne sus-pubienne réalisée auxurgences gynécologiques (patiente vierge) confirme laprésence de la masse pelvienne d’allure ovarienne decomposante hétérogène.

L’IRM pelvienne réalisée sur une IRM 3T (Discover MR450, GE Healthcare, Milwaukee, États-Unis) sans puis avecinjection de chélate de gadolinium (0,1 mmol/kg Dotarem,Guerbet, France) indique en effet un volumineux syn-drome de masse (Fig. 3) ovarien droit de 12 × 11 × 9 cm(Fig. 4A, B et 5), très hétérogène, hypervascularisé en péri-phérie et d’allure nécrotique au centre avec un aspect derupture péritonéale sur sa face latérale gauche, un épan-chement liquidien intrapéritonéal diffus, sans carcinosepéritonéale ni adénomégalie pelvienne ou rétropéritoénale(Fig. 6A et B).

Le CA125 est dosé à 980 UI/mL et l’alpha-fœtoprotéine à28 246 ng/mL. Le taux de bêta-HCG est négatif.

Une cœlioscopie exploratrice est réalisée. En raison duvolume tumoral, une laparoconversion avec annexectomiedroite est réalisée. L’examen anatomopathologique conclutà une tumeur vitelline (yolk sac tumor, appelée égalementtumeur du sinus endodermique) avec rupture de la surfaceovarienne comme suspectée en IRM stade IC FIGO et Pt1CTNM (Fig. 7A et B, 8 et 9). En immuno-histochimie, la tumeur

Figure 1. Scanner abdomino-pelvien après injection de produitde contraste au temps portal en coupe axiale. Masse centro-pelvienne hétérogène d’allure nécrotique et hypervascularisée enpériphérie associée à un épanchement péritonéal.

Figure 2. Scanner abdomino-pelvien après injection de produitde contraste au temps portal en coupe coronale. Masse centro-pelvienne hétérogène d’allure nécrotique et hypervascularisée enpériphérie associée à un épanchement péritonéal semblant êtrereliée au pédicule ovarien droit.

n’est marquée que par l’anticorps anti-alfa fœtoprotéine(Fig. 10) (EMA, CK7, bHCG et ACE négatifs). Le Ki67 est forte-ment positif à 70 %. Les biopsies péritonéales systématiqueset la cytologie péritonéale ne mettent pas en évidence delocalisation à distance.

Discussion

Les tumeurs germinales représentent 20 à 30 % des tumeursovariennes primitives, soit le second groupe de tumeursaprès les tumeurs épithéliales [1]. Au sein de ces tumeurs, il

Figure 3. IRM pelvienne 3T. Séquence sagittale T2FSE.Masse centro-pelvienne péritonéale hétérogène en hypersignalT2 hétérogène refoulant la vessie et l’utérus.

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Figure 4. IRM pelvienne 3T. A. Séquence axiale T2FSSE. B. Séquenceen hypersignal T2 hétérogène en périphérie et franc hypersignal T2 centun épanchement péritonéal. Cette masse est reliée au pédicule ovarienvisualisation de l’ovaire homolatéral.

existe une grande variété de types histologiques mais toutesdérivent des cellules germinales primitives de la gonadeembryonnaire. La tumeur la plus fréquente et la plus connued’entres elles, est le tératome mature kystique ou kystedermoïde.

Au sein des tumeurs germinales malignes (environ 5 %de l’ensemble des cancers de l’ovaire), les tumeurs du sacvitellin ou tumeurs du sinus endodermique [1,2], sont sou-vent rencontrées au décours de la deuxième ou troisièmedécade et révélées par des douleurs pelviennes aiguës oula présence d’une masse pelvienne [3]. Ce type de tumeurpeut également se révéler par une ascite (dans notre casépanchement péritonéal sur rupture de la tumeur) ou àl’occasion d’une torsion d’annexe [4]. Dans 30 % des cas,il existe une rupture péritonéale pré ou peropératoire,comme dans notre cas. Ce sont des tumeurs de grande taillequi augmentent rapidement de volume étiquetées commeagressives [3,5].

Figure 5. IRM pelvienne 3T. Séquence axiale T1. Masse centro-pelvienne péritonéale discrètement hétérogène globalement enhyposignal T1 avec des zones en hypersignal pouvant correspondreau caractère nécrotico-hémorragique.

tpmmnreqtc[rtsgeehsaal

Mt(tdscsmc(dlandvcté

G. Jabot et al.

coronale T2FSE. Masse centro-pelvienne péritonéale hétérogèneral semblant rompu dans la cavité péritonéale (flèche) associée à

droit qui permet d’affirmer son origine ovarienne en l’absence de

Aucun examen d’imagerie n’est spécifique de cesumeurs [2—5]. Or, la plupart des séries de la littérature rap-ortent un syndrome de masse hétérogène avec des zonesi solides—mi liquides [2,4—7], concordant avec l’aspectacroscopique (surface lisse, aspect solide et kystique avec

écrose et hémorragie). En échographie, ces tumeurs appa-aissent aussi comme des masses mixtes à contenu hyper-t hypoéchogène. Dans le cas de notre patiente, le scannerui a permis d’éliminer le diagnostic d’appendicite mon-rait une tumeur mi solide-mi kystique avec une prise deontraste significative comme c’est habituellement le cas8]. L’IRM semble intéressante pour affirmer l’origine ova-ienne et faire le diagnostic différentiel avec d’autre typeumoral, comme dans notre cas. En IRM aussi, ces tumeursont d’aspects mi solide—mi liquide avec des zones hémorra-iques, associés à un rehaussement majeur après injectionn rapport avec leur caractère hypervasculaire. Les zonesn hypersignal T1 sont en rapport avec la composanteémorragique. Dans le cas de notre patiente, la masse pré-

entait « une coque » en hypersignal T2, hypervasculariséeprès injection et un centre nécrotico-hémorragique [2,6]vec une zone de rupture à gauche communiquant avec’épanchement péritonéal.

Le diagnostic repose sur l’examen anatomopathologique.acroscopiquement, les tumeurs du sac vitellin apparaissent

ypiquement gris-jaunâtres, encapsulées, volumineusespouvant atteindre 15 cm), solides avec des portions kys-iques, des zones de nécrose et d’hémorragie, commeans le cas présent (Fig. 7A et B). Si des calcificationsont retrouvées, il est nécessaire de rechercher un secondontingent (tératome mature kystique, 15 % des cas). Micro-copiquement, un polymorphisme architectural est possibleais plusieurs critères diagnostiques doivent être recher-

hés par l’anatomopathologiste : l’architecture réticuléemaillage lâche, espaces et canaux qui fusionnent pouronner un aspect microkystique, parfois aspect pseudopapil-aire ou festonné). La présence de cellules à cytoplasme clairvec de gros noyaux irréguliers, hyperchromatiques et unucléole proéminent avec de nombreuses mitoses. Les corpse Schiller-Duval (présents dans 30 % des cas des tumeursitellines) qui correspondent à des formations papillairesentrées par un vaisseau dans une cavité à revêtement épi-hélial aplati. (Fig. 9). Puis les globules hyalins : formationsosinophiles PAS+, qui ne sont pas pathognomoniques. Ces

Tumeur du sac vitellin rompue dans la cavité péritonéale 179

après injection de chélate de gadolinium (DOTAREM®). Masse centro- portion très hypervascularisée en périphérie et une zone avasculairence axiale water lava flex après injection de chélate de gadolinium

ue : tumeur bien encapsulée, de surface externe lisse mais siège d’uneroscopique. La tranche de section met en évidence des zones de nécrose

sont moins marqués. Les cellules expriment de manière plus

Figure 6. IRM pelvienne 3T. A. Séquence axiale water lava flexpelvienne péritonéale rehaussée de manière hétérogène avec unecentrale pouvant correspondre à la portion nécrotique. B. Séque(DOTAREM®). Mise en évidence du pédicule ovarien droit (flèche).

Figure 7. A. Vue macroscopique de la tumeur du sac endodermiqrupture (flèche). Aspect charnu et couleur gris-jaunatre. B. Vue macet d’hémorragie et kystiques.

tumeurs sont marquées fortement par les anticorps anti-

alphafœtoprotéine [9,10] (Fig. 10). Elles sont égalementpositives pour le CD34 (zone d’architecture réticulée etsolide). Les tumeurs vitellines sont négatives pour les mar-queurs épithéliaux (cytokératines et EMA) (ce qui permetd’éliminer une tumeur épithéliale), pour CD117 (= c-kit) etOCT4 (positifs dans les dysgerminomes).

Les dosages hormonaux sont aussi souvent une aide pré-cieuse (dans notre cas, celui de l’alpha-protéine) [3,4].L’alpha-fœtoprotéine est sensible mais non spécifique [1],ce marqueur est utile car il permet d’orienter fortementle diagnostic, il est utile au suivi thérapeutique et à larecherche de récidive. Une chute immédiate en postopéra-toire est un bon marqueur de l’absence de résidu tumoral. Ila été démontré que ce marqueur biologique était plus sen-sible que le scanner pour mettre en évidence une récidiveprécoce [4,5].

Le carcinome à cellules claires, autre tumeur rare, peutmimer chez la femme jeune, une tumeur vitelline [11,12].La distinction entre ces deux tumeurs est majeure car elleprésente un intérêt dans la prise en charge thérapeutique.Une positivité pour l’alpha-fœtoprotéine est retrouvée dans17,6 % des cas [11] en cas de carcinome à cellules claires.Dans la tumeur vitelline, le pléomorphisme est plus net,les cellules géantes multinuclées sont moins nombreuses,la membrane nucléaire est moins marquées et les nucléoles

intense l’alpha-fœtoprotéine (85,7 %) [11]. Dans certainscas, le diagnostic entre ces deux néoplasies est difficile etnécessite un recours à une évaluation de la réponse à la chi-miothérapie en postopératoire. Les carcinomes à cellules

Figure 8. Vue microscopique de la tumeur du sac endoder-mique : architecture réticulée avec un stroma myxoide contenantdes microkystes et canaux bordés de cellules claires et aplaties.

180

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igure 9. Vue microscopique de la tumeur du sac endodermique :lobules hyalin (flèche pointillée) et corps de Schiller Duval délimitéar une bordure de cellules épithéliales primitives (flèche).

igure 10. Vue microscopique de la tumeur vitelline l’alpha-œtoprotéine est un marqueur caractéristique du composant épi-hélial primitif. Immuno-histo-marquage de l’alpha-fœtoprotéine :xation forte et dense du cytoplasme.

laires sont peu chimiosensibles et requièrent une exérèseomplète alors que les tumeurs du sac vitellin sont relative-ent chimiosensibles.Parmi tous les types de tumeurs germinales, la tumeur

itelline est la plus agressive et c’est celle qui a le moinson pronostic. Le traitement consiste chez la femme enge de procréer à réaliser une chirurgie la plus conser-atrice [3,4] possible en préservant la fertilité associée àne chimiothérapie afin de réduire le risque de récidive. Leraitement chirurgical consiste à une laparotomie médianevec annexectomie associée bien évidemment à des pré-èvements peropératoires à visée pronostique (cytologieéritonéale, biopsie épiploique et péritonéale).

[

[

[

G. Jabot et al.

onclusion

es tumeurs du sac vitellin sont de tumeurs rares àaut potentiel de malignité qui touchent les femmeseunes. L’orientation diagnostique repose sur l’imagerieultimodalité et le diagnostic définitif est posé par

’anatomopathologie. L’alpha-fœtoprotéine est un mar-ueur tumoral très sensible qui aide également au diagnostict permet surtout un suivi thérapeutique.

éclaration d’intérêts

es auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.

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