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175 © Masson, Paris 2006 - Rev Pneumol Clin 2006 ; 62 : 175-178 Cas clinique Tumeur maligne de la gaine d’un nerf périphérique : une lésion rare du médiastin postérieur F. Sukkarieh 1 , A. Van Meerhaeghe 2 , P. Delrée 3 , P. Brasseur 1 1 Service d’Imagerie Médicale, 2 Service de Pneumologie, CHU André-Vésale, Rue de Gozée 706, B-6110 Montigny-le-Tilleul, Belgique. 3 Institut de Pathologie et de Génétique, B-6280 Loverval, Belgique. Correspondance : P. Brasseur, à l’adresse ci-dessus. Résumé Nous présentons un cas de tumeur maligne de la gaine d’un nerf périphérique (MPNST), qui s’est développée dans le médiastin postérieur chez un homme de 52 ans. Le diagnostic de cette tumeur rare est difficile, car la symptomatologie clini- que des lésions bénignes et malignes d’un nerf périphérique est souvent identique, constituée de douleurs électives et d’érosions osseuses. De même, l’imagerie médicale ne permet pas toujours une distinction nette entre ces deux formes. Le diagnostic définitif est histologique, mais reste délicat en raison de la grande hétérogénéité du tissu tumoral. L’IRM et la tomo- densitométrie (TDM) sont les examens de base : ils localisent et caractérisent les lésions, et la TDM guide avec précision les biopsies. Le traitement est avant tout chirurgical. La survie du patient, plus de 5 ans après la découverte de la lésion, est inhabituelle, car ce type de sarcome est souvent très agressif, avec un taux élevé de métastases et de récidives locales après exérèse. Mots-clés : Tumeur médiastinale. Tumeur neurogène. Tumeur maligne de la gaine d’un nerf périphérique. Summary We report the case of a 52-year-old male patient who devel- oped a malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) local- ized in the posterior mediastinum. The diagnosis of this rare tumor is difficult because the clinical presentation of the benign or malignant types is often similar, i.e. elective pain and bone erosions. Similarly, radiological procedures do not always allow distinction between the two types. MNR and CT-scan are the first line procedures: they localize and characterize the lesions, and CT-scan can also be a guide for biopsies. Histological diagnosis is required, but diagnosis can be compromised by the heterogeneous nature of the tumor. Surgical treatment should be undertaken whenever possible. Survival was unusu- ally long in our patient, more than 5 years after discovery of the MPNST. This type of sarcoma is often very aggressive with fre- quent development of local recurrences and metastases. Key-words: Mediastinal tumor. Neurogenic tumor. Malignant peripheral nerve sheath tumor. es tumeurs neurogènes représentent 20 % des masses médiastinales chez l’adulte et 35 % chez l’enfant ; elles constituent 75 % des lésions du médias- tin postérieur [1]. Elles se divisent en tumeurs du sys- tème nerveux sympathique, surtout fréquentes chez l’enfant et l’adolescent, et en tumeurs des nerfs périphé- riques. Ces dernières comprennent deux formes béni- gnes, les schwannomes et les neurinomes, tandis que les formes malignes, plus rares, sont représentées essentiellement par les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques (malignant peripheral nerve sheath tumors ou MPNST) [2]. [email protected] Malignant peripheral nerve sheath tumor in the posterior mediastinum L

Tumeur maligne de la gaine d’un nerf périphérique : une lésion rare du médiastin postérieur

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© Masson, Paris 2006 - Rev Pneumol Clin 2006 ; 62 : 175-178

Cas clinique

Tumeur maligne de la gaine d’un nerf périphérique : une lésion rare du médiastin postérieur

F. Sukkarieh1, A. Van Meerhaeghe2, P. Delrée3, P. Brasseur1

1 Service d’Imagerie Médicale,2 Service de Pneumologie, CHU André-Vésale, Rue de Gozée 706, B-6110 Montigny-le-Tilleul, Belgique.3 Institut de Pathologie et de Génétique, B-6280 Loverval, Belgique.

Correspondance : P. Brasseur, à l’adresse ci-dessus.

Résumé

Nous présentons un cas de tumeur maligne de la gaine d’unnerf périphérique (MPNST), qui s’est développée dans lemédiastin postérieur chez un homme de 52 ans. Le diagnosticde cette tumeur rare est difficile, car la symptomatologie clini-que des lésions bénignes et malignes d’un nerf périphériqueest souvent identique, constituée de douleurs électives etd’érosions osseuses. De même, l’imagerie médicale ne permetpas toujours une distinction nette entre ces deux formes. Lediagnostic définitif est histologique, mais reste délicat en raisonde la grande hétérogénéité du tissu tumoral. L’IRM et la tomo-densitométrie (TDM) sont les examens de base : ils localisent etcaractérisent les lésions, et la TDM guide avec précision lesbiopsies. Le traitement est avant tout chirurgical. La survie dupatient, plus de 5 ans après la découverte de la lésion, estinhabituelle, car ce type de sarcome est souvent très agressif,avec un taux élevé de métastases et de récidives locales aprèsexérèse.

Mots-clés : Tumeur médiastinale. Tumeur neurogène. Tumeur maligne de la gaine d’un nerf périphérique.

Summary

We report the case of a 52-year-old male patient who devel-oped a malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) local-ized in the posterior mediastinum. The diagnosis of this raretumor is difficult because the clinical presentation of the benignor malignant types is often similar, i.e. elective pain and boneerosions. Similarly, radiological procedures do not always allowdistinction between the two types. MNR and CT-scan are thefirst line procedures: they localize and characterize the lesions,and CT-scan can also be a guide for biopsies. Histologicaldiagnosis is required, but diagnosis can be compromised bythe heterogeneous nature of the tumor. Surgical treatmentshould be undertaken whenever possible. Survival was unusu-ally long in our patient, more than 5 years after discovery of theMPNST. This type of sarcoma is often very aggressive with fre-quent development of local recurrences and metastases.

Key-words: Mediastinal tumor. Neurogenic tumor. Malignant peripheral nerve sheath tumor.

es tumeurs neurogènes représentent 20 % desmasses médiastinales chez l’adulte et 35 % chezl’enfant ; elles constituent 75 % des lésions du médias-tin postérieur [1]. Elles se divisent en tumeurs du sys-tème nerveux sympathique, surtout fréquentes chezl’enfant et l’adolescent, et en tumeurs des nerfs périphé-

riques. Ces dernières comprennent deux formes béni-gnes, les schwannomes et les neurinomes, tandis queles formes malignes, plus rares, sont représentéesessentiellement par les tumeurs malignes des gainesdes nerfs périphériques (malignant peripheral nervesheath tumors ou MPNST) [2].

[email protected]

Malignant peripheral nerve sheath tumor in the posteriormediastinum

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Nous présentons un cas de cette lésion, au diagnosticdélicat et au pronostic souvent sévère.

Observation

En juin 1999, un homme de 52 ans consultait pour desdouleurs thoraciques postérieures et inférieures gau-ches apparues depuis 2 semaines. Il s’agissait d’unpatient obèse (128 kg pour 1,70 m), traité depuis 5 anspar pression positive continue pour un syndromed’apnée-hypopnée.En mai 1996, après une chute, alors qu’il était sous anti-coagulants pour des embolies pulmonaires, il avaitdéveloppé un épanchement pleural gauche sanglant,considéré comme post-traumatique. Après évacuationde cette collection, la tomodensitométrie (TDM) de con-trôle n’avait montré aucune lésion pulmonaire oumédiastinale sous-jacente.Lors de l’épisode de juin 1999, la TDM révélait unemasse paravertébrale inférieure gauche, accolée aux 6e,7e et 8e vertèbres dorsales et à l’arc postérieur des côtescorrespondantes (fig. 1). Ses diamètres, en coupestransversales, étaient de 58 x 43 mm.Un examen par résonance magnétique (IRM), pratiquéen juillet 1999, ne montrait pas d’extension au niveau ducanal rachidien ou du tissu pulmonaire avoisinant.Le patient refusait tout autre examen et quittait l’hôpital.Il revenait consulter en mai 2002, toujours pour des dou-leurs thoraciques postérieures gauches, devenues insup-portables depuis quelques jours. Le scanner thoracique

montrait une augmentation de la masse médiastinalepostérieure, dont les diamètres étaient de 82 x 53 mm.Une tomographie par émission de positons (PET-scan)était en faveur d’une lésion maligne, mais excluait d’autreslocalisations suspectes. Le patient acceptait alors unebiopsie à l’aiguille, sous contrôle tomodensitométrique.L’analyse histologique concluait à une tumeur sarcoma-teuse, tandis que l’étude immunohistochimique montraitune réaction positive à la Leu 7 et négative à la S-100-protein. La masse était enlevée en juillet 2002. Elles’était développée à partir du 7e nerf intercostal gauche.Le diagnostic histologique définitif était celui de tumeurmaligne de la gaine des nerfs périphériques (MPNST),de grade II selon la classification de Coindre (fig. 2). Lesmarges chirurgicales étaient saines à 1 cm.Depuis, le patient a été revu régulièrement, et les derniersexamens, TDM et PET scan réalisés en janvier 2005, n’ontmontré aucun signe de récidive locale ou de dissémina-tion métastatique, avec un recul de 30 mois après l’inter-vention et de 65 mois depuis la découverte de la masse.

Discussion

Les cancers des nerfs périphériques sont appelés tumeursmalignes de la gaine des nerfs périphériques (malignantperipheral nerve sheath tumors, MPNST). Leur identifica-tion est délicate en raison de leur diversité cellulaire ; aussiles anciens termes de « sarcome neurogénique »,« neurofibrosarcome », « schwannome malin » ont-ils étéabandonnés parce que trop spécifiques [3, 4].Ces tumeurs, souvent de haut grade, représentent 5 à10 % des sarcomes des tissus mous [3], et leur inci-dence dans la population générale est de 0,001% [5].Dans la moitié des cas, elles sont associées à une mala-die de Von Recklinghausen ou neurofibromatose detype I (NFI) ; 5 % des patients atteints par cette affectiongénétique vont présenter une dégénérescence maligned’un neurofibrome [1]. Dix pour cent des MPNST sontradio-induites et surviennent, après un délai moyen de15 ans, dans un territoire irradié chez des patients ayantsubi une radiothérapie [4, 5]. Les autres cas, soit environ40 %, sont sporadiques, apparaissant sur un neurofi-brome isolé ou sur un nerf apparemment normal,comme chez notre patient. Ces tumeurs se manifestentà l’âge adulte, surtout entre 20 et 50 ans, mais survien-nent plus tôt dans les cas de neurofibromatose [5, 6].Elles frappent n’importe quel nerf périphérique, mais onles retrouve avec une plus grande fréquence dans lapartie haute des membres, dans les plexus brachial etsacré et dans le rétropéritoine. Le nerf le plus souventtouché est le sciatique [5, 7].

Figure 1. - Tomodensitométrie thoracique sans contraste, réaliséeen procubitus. Coupe transversale à hauteur de D7 : volumineusemasse tissulaire paravertébrale gauche, à contours bien limités. Lalésion n’érode pas les structures osseuses et n’infiltre pas leparenchyme pulmonaire.

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Ces lésions, souvent profondes, peuvent atteindre undiamètre de plusieurs centimètres au moment de leurdécouverte. Elles se manifestent par des douleurs spon-tanées croissantes et des troubles sensitivo-moteurs quivarient en fonction de leur localisation. Souvent sphéri-ques ou fusiformes, elles restent longtemps bien limi-tées [5], ce qui leur donne un aspect faussement bénin.Chez notre patient, la tomodensitométrie localisait unelésion à contours réguliers dans le médiastin postérieur,au niveau de la gouttière costovertébrale gauche. Cettemasse, développée à partir du 7e nerf intercostal gau-che, n’envahissait pas les structures osseuses, pulmo-naires ou médiastinales de voisinage.Le diagnostic différentiel doit discuter les lésions qui sedéveloppent habituellement dans le médiastin posté-rieur [1]. Dans 75 % des cas, il s’agit de tumeurs d’ori-gine nerveuse, atteignant soit les chaînes ganglionnairessympathiques, soit les nerfs périphériques.Dans le premier groupe, on peut rencontrer des ganglio-neuromes (bénins), des neuroblastomes (malins) et desganglioneuroblastomes (semi-malins). Ces différentesnéoplasies atteignent surtout l’enfant ou l’adolescent [8].Le second groupe est constitué de tumeurs dévelop-pées sur les nerfs périphériques : les schwannomes etles neurofibromes représentent 80 % des cas et sontbénins, tandis que les lésions malignes sont constituéespar les MPNST. Les autres masses médiastinales pos-térieures à exclure sont les méningocèles (souventassociés à la neurofibromatose), les kystes neuro-enté-riques, les foyers d’hématopoïèse extra-médullaire (encas d’anémie hémolytique chronique) et les adénopa-

thies paravertébrales d’un lymphome ou d’un sémi-nome [1].La distinction entre tumeurs bénignes et malignes d’unnerf périphérique est délicate sur le plan clinique, carelles peuvent toutes se manifester par des douleursélectives et des érosions osseuses de voisinage [9].D’autre part, les MPNST gardent longtemps des con-tours réguliers, bien limités, d’aspect bénin [10]. Unecroissance rapide est un élément suspect, mais leslésions profondes, dans les régions paravertébrales dumédiastin postérieur ou du rétropéritoine, ne sont déce-lées que tardivement, et il est donc impossible de préci-ser la rapidité de leur évolution.Dans notre observation, c’est la biopsie à l’aiguille, souscontrôle tomodensitométrique, qui a permis d’établir lanature de cette masse. La situation paravertébrale de lalésion, sa taille, sa croissance et la présence d’un frag-ment de nerf périphérique inclus dans le prélèvementtumoral étaient des arguments supplémentaires pourl’identification d’une tumeur maligne de la gaine d’unnerf intercostal.Le diagnostic histologique des MPNST est difficile, enraison du caractère hétérogène des tissus cancéreux.Ces tumeurs peuvent présenter une différenciation épi-thélioïde, glandulaire ou mélanotique et, dans 15 % descas, contiennent des foyers de métaplasie cartilagi-neuse, osseuse ou musculaire [2]. Aussi, le diagnosticdifférentiel histologique envisage souvent la possibilitéd’autres atteintes sarcomateuses, tels que le fibrosar-come, le sarcome synovial monophasique, le rhabdo-myosarcome ou le léiomyosarcome [5]. Leur nature est

Figure 2. - Coupe histologique. Grande cellularitéde la tumeur, constituée de cellules allongées, ànoyau hyperchromatique et fusiforme. Cescellules sont relativement monomorphes et sedisposent en fascicules. Il existe une activitémitotique significative (trichrome bleu ; x 400).

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établie après une étude de leur ultrastructure parmicroscopie électronique et par des analyses immuno-histochimiques qui montrent notamment une réactivité àla protéine S-100 (positive seulement dans 50 % desMPNST) et au CD 57 (Leu 7) [2].En ce qui concerne l’imagerie médicale, l’étude dumédiastin postérieur est fondée avant tout sur la tomo-densitométrie et l’IRM, qui précisent l’une et l’autre lalocalisation, la taille, les contours de la lésion et ses rap-ports avec les organes voisins, sans permettre cepen-dant d’en affirmer avec certitude la nature maligne oubénigne [11-14]. En effet, toutes les tumeurs neurogè-nes peuvent présenter des calcifications, ainsi que deszones de nécrose kystique et d’hémorragie, qui donnentun aspect hétérogène même aux lésions bénignes [1].D’autre part, les lésions malignes gardent souvent descontours bien limités, ce qui leur donne un aspect faus-sement bénin [1, 10].L’intérêt de ces techniques est autre. La tomodensito-métrie permet de guider une biopsie par ponction, tan-dis que l’IRM montre un éventuel envahissement destissus mous et des structures osseuses de voisinage,ou l’extension d’une lésion d’un nerf intercostal dans lecanal rachidien, avec formation d’une tumeur en sablier[1]. Le PET-scan est utile dans la surveillance périodi-que des malades atteints de neurofibromatose, quireprésentent une population à haut risque ; enfin, ilrévèle une éventuelle dissémination métastatique. Eneffet, comme beaucoup de sarcomes, ces lésions sonttrès agressives et présentent fréquemment (40 à 68 %des cas) des métastases hématogènes : poumons, os,plèvre [4, 7, 10].Le traitement est avant tout chirurgical : il est importantd’enlever toute la lésion en gardant des marges saines,afin d’éviter une récidive locale de la tumeur rapportéedans 40 à 65 % des cas [4, 7, 10]. La radiothérapie et lachimiothérapie sont utiles dans le traitement des métas-tases, ou lorsque l’ablation de la masse n’a pas ététotale [6].Quoi qu’il en soit, les MPNST ont un pronostic sévère :les taux de survie à 5 ans sont de 52 % en moyenne [4],mais retombent à 15 % si la tumeur siège dans unerégion paravertébrale, d’accès chirurgical difficile, oùl’exérèse est souvent incomplète [3].La taille de la néoplasie au moment de sa découverteest également liée à la probabilité de survie à 5 ans :54 % pour les lésions dont le diamètre est inférieur à5 cm, et 16 % pour les diamètres supérieurs [5].

Conclusion

Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphéri-ques représentent une cause rare de masse du médias-tin postérieur. Leur identification est difficile, tant dupoint de vue de l’imagerie médicale que de l’anatomo-pathologie. Leur pronostic est souvent sévère. La survieprolongée de notre patient, sans récidive ni métastases,30 mois après l’opération et 65 mois après la décou-verte de la lésion, s’explique probablement par la mali-gnité modérée de la tumeur (grade II), ce qui est rarepour ce type de sarcome.

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