Les Tumeurs Abdominale

de l’Enfant

Dr AIT ABDESSELAM

Ce sont des tumeurs développées dans la cavité abdominale

Elles peuvent être intra ou retro péritonéales parfois abdominopelviennes

Les étiologies sont dominées par les tumeurs malignes: nephroblastome, neuroblastome, lymphome

Le pronostic dépend du type de la tumeur, de la précocité du diagnostic et de la qualité de la prise en charge

Diagnostic positif d’une tumeurabdominale

Circonstances de découverte

Fortuite par les parents ou le médecin

Devant une ↑↑ du volume de l’abdomen

S. d’appel généraux: amaigrissement , fièvre, douleur abdominal, hématurie, s. de compression,

Devant des s.de dissémination :dlrs osseuses, nodules cutanés, ecchymose péri orbitaire, hépatomégalie nodulaire

L’examen cliniqueL’ inspection:

voussure de l’abdomen, circulation veineuse collatérale

La palpation:

Précisera les caractères de la tumeur: siège , limites, consistance, volume, mobilité, sensibilité.

Eliminera un gros foie , une splénomégalie non tumoraux

Le TR complètera l’examen

L’examen de la vulve chez la fille est indispensable

Echographie

Liquide / Solide

Echographie

T. anéchogène• tumeur liquidienne = tumeur bénigne

T. échogène ou hétérogène• tumeur solide ou mixte = tumeur maligne ?

multikistique unikistique

- neuroblastome- néphroblastome- lymphome- rhabdomyosarcome- héptoblastome

Quels examens complémentaires ? Quelle prise en charge ?

Tumeur liquidienne

Tumeur liquidienne1. tumeur multikistique

• Lymphangiome kystique abdominal

malformation vasculaire lymphatiquemésentérique / épiplooïquehémorragies intra-kystiquespoussées inflammatoiresinfections

Exérèse chirurgicale

± résection intestinale

...risque de récidive si exérèse incomplète

Tumeur unikistique

Dans les deux sexes

duplication digestivekyste du cholédoquekyste de l’ouraqueglobe vésical

chez la fille

ovaire :kyste fonctionnel, tératome maturehématocolpos

Hématocolpos

Jeune fille pubère

aménorrhée primairecaractères sexuels IIaires

douleurs cycliques

Diaphragme vaginal

TUMEUR SOLIDE

Tumeur solide ou mixte

Néphroblastome

Neuroblastome

Lymphome

terrain imagerie marqueurs biopsie

Terrain

Néphroblastome

1 - 5 ans98% avant 7 ans15% avant 1 an

Neuroblastome0 - 5 ans95% avant 6 ans35% avant 1 an

Lymphome

âge médian 7 - 8 ansexceptionnel avant 2 ans

âge

5 ans

TerrainSignes associés

anomalies génito-urinaires Nephroblasotme Sd hémi-hypertrophie

altération de l’état généraldouleurs osseuses Neuroblastomemétastases orbitaires

Hémi-hypertrophie

Anomalies génito-urinaires

Cryptorchidie Ambiguïté sexuelle Anomalies rénales Hypospadias

Néphroblastome Syndrome de prédisposition

Syndrome WAGR

AniridieMalformations Génito-urinaireRetard mental

Syndrome de Denys-Drash

Troubles de différenciation sexuelle (pseudo-hermaphrodisme masculin)Sclérose mésangiale

Syndrome de Wiedemann-BeckwithViscéromégalie (foie, reins, surrénales, rate)MacroglossieOmphalocèleHémihypertrophie corporelleNéphroblastome, hépatoblastome, corticosurrénalome, RMS

Bilan locorégional

Quels examens d’imagerie ?

Echographie

ASP

TDM / IRM

ASP

Syndrome de masse

Répartition des clartés digestives

Calcifications

ASP

Calcifications

Fines :neuroblastome

Larges : tératome

Imagerie

Scanner abdominal

IRM abdominale

Localisation

Tumeur rétropéritonéaleOrigine rénale : néphroblastomeOrigine suprarénale : neuroblastome

Tumeur intra-péritonéaleLymphomeLocalisation hépatique : hépatoblastomeLocalisation pariétale : TMM

Néphroblastome

Affirmer l’origine rénale

Néphroblastome

Néphroblastome

Cliché d’abdomen

Fin d’IV après scanner

Retentissement sur les cavités excrétrices

Marqueurs tumoraux

Catécholamines urinairesMétabolites : HVA, VMA, dopamineNeuroblastomes : 85%

LDHNon spécifique, reflète la masse tumoraleNeuroblastome, lymphome

AFP, ßHCGHépatoblastomeTumeurs germinales malignes

Valeur diagnostiqueValeur pronostique

Surveillance

Données histologiques• Néphroblastome : pas de biopsie

Sauf présentation atypique (âge, calcifications) ou absence de réponse sous CT

• LymphomeEpanchement pleural ou asciteAdénopathie superficielleMoelle osseuseMasse tumorale abdominale : plus rarement

• NeuroblastomeNodule cutanéTumeur primitiveMoelle (myélogrammes et BOM)

En résumé...

Approche basée sur l’échographie

Tumeurs abdominales malignesAgeLocalisationMarqueurs

Approche multidisciplinaire

LE NEPHROBLASTOME

« TUMEUR DE WILMS »

EPIDEMIOLOGIE GENETIQUE

Tumeur à point de départ rénal

Représente 5 à 11℅ des cancers de l’enfant et 95℅ des cancers du rein

1 à 2 cas ⁄ million ⁄ an

Age moyen: 3 ans

5% de formes bilatérales

CERTAINES MALFORMATIONS CONGEITALES – »RISQUE ACCRU DE SURVENUE D’UN NEPHROBLASTOME

Syndrome WAGR

AniridieMalformations Génito-urinaireRetard mental

Syndrome de Denys-Drash

Troubles de différenciation sexuelle (pseudo-hermaphrodisme masculin)Sclérose mésangiale

Syndrome de Wiedemann-BeckwithMacroglossieOmphalocèleHémihypertrophie corporelleViscéromégalie (foie, reins, surrénales, rate)Néphroblastome, hépatoblastome, corticosurrénalome, RMS

DIAGNOSTIC CLINIQUE La découverte fortuite (parents) ou systématique

(médecin) d’une masse abdominale est le mode de révélation habituel (80 %) :

• indolore, ferme, lisse.• volumineuse à développement antérieur, dans

l’hypochondre• rapidement évolutive (l’examen était parfois normal

quelques semaines avant)• fragile et devant être examiner avec précaution car

pouvant se rompre• isolée, chez un enfant en bon état général. D’autres signes peuvent être plus rarement associés ou

révélateurs :• hématurie, HTA• syndrome abdominal aigu dominé par la douleur

BIOLOGIE

Il n’existe pas de signes biologiques permettant de porter le diagnostic de néphroblastome

Le dosage des métabolites urinaires des catécholamines, normal, est systématique pour le diagnostic différentiel du neuroblastome.

Une anémie

Le bilan rénal est le plus souvent normal

L’imagerie

L’ASP confirme l’existence d’un syndrome de masse devant une opacité refoulant les clartés digestives, et dépourvue de calcifications

L’imagerie• L’échographie montre une

masse tumorale intra rénale, déformant les contours du rein, pleine, solide (hyperéchogène), souvent hétérogène présentant des plages hypoéchogènes (remaniements nécrotiques).

L’imagerieLe scanner, non

indispensable au diagnostic confirme les données de l’échographie en montrant la tumeur intra-rénal hétérogène

Il établit un bon bilan de l’extension intra abdominale: adénopathies , foie, vx….

Il permet l’évaluation de la réponse au traitement

L’imagerieL’injection de produit de

contraste permet l’étude des vaisseaux rénaux et de la veine cave, où peuvent siéger une thrombose tumorale.

des clichés d’urographie réalisés au décours de la TDM avec injection permettentd’objectiver l’opacification caractéristique des voies urinaires observées dans un néphroblastome avec bouleversement de l’architecture normale des cavités pyélocalicielles qui apparaissent étirées, déformées amputées

L’imagerie

Volumineuse masse rénale gauche hétérogène développée aux dépens de la face antérieure du rein

avec le parenchyme rénal hyperdense encore fonctionnel

L’imagerie

Masse développée aux dépens du rein droit dont on ne perçoit plus qu’une mince bande de parenchyme hyperdense

en périphérie de la masse (flèche blanche). Respect de la ligne médiane : aorte (>). Rein gauche normal.

L’imagerieMasse rénale droite

solide hétérogène (M). Parenchyme

rénal sain (flèche noire). Adénopathies pré-aortiques (flècheblanche). Aorte (<). Foie (F

L’IMAGERIE

Image lacunaire située dans l’oreillette droite du cœur (flèche) : thrombose tumorale de la veine cave inférieure étendue à l’oreillette droite

L’imagerie• Masses rénales

bilatérales, de densité solide, hétérogène.

• Le parenchyme rénal sain restant apparaît hyperdense :

• signe de l’éperon avec encorbellement des lésions

• tumorales (flèches blanches).

• Diagnostic : néphroblastome bilatéral

Ce bilan radiologique simple est habituellement suffisant pour porter le diagnostic de néphroblastome, qui permettra de débuter le traitement sans preuve histologique et devra être confirmé secondairement par l’examen anatomo-pathologique de la pièce d’exérèse.

Un néphroblastome ne doit jamais être biopsié. Dans certains cas, une biopsie à l'aiguille fine

est réalisée dans des formes douteuses,(âge élevé, échostructure inhabituelle…)

Bilan d’ extension

• A la recherche de métastases, comprend :

L’étude échographique du foie et du rein controlatéral

La radiographie de thorax. (les métastases pulmonaires sont les plus fréquentes).

Le scanner thoracique

Bilan d’extension TLT de face et profil: nodules

pulmonaires

Bilan d’extension

• Scanner thoracique. Confirmation des images nodulaires

métastatiques dans les deux poumons (flèches)

Diagnostic différentielL’échographie permet d’éliminer les masses liquidiennes :

malformations kystiques, hydronéphrose.

Le diagnostic peut se discuter avec les autres masses pleines rétro péritonéales :

Abcès du rein (syndrome infectieux) Localisation rénale d’un lymphome, d’un sarcome Tumeur rhabdoïde du rein (pronostic redoutable) (découverte

anatomo-pathologique) Autres tumeurs du rein bénignes : tumeur de Bolande (néphrome

mésoblastique) du nourrisson imposant l’exérèse de première intention chez l’enfant de moins de 6 mois.

Autres tumeurs rétro péritonéales extra rénales, en particulier:

-neuroblastomes imposant le dosage des métabolites urinaires descatécholamines : HVA, VMA, Dopamine

-hépatoblastome et tumeur germinale (tératome) pouvant imposer un dosage de l'Alpha Foeto-Protéine et de la bêta HCG

PronosticL’EXTENSION• Stade I : tumeur limitée au rein, en capsulée,

d’exérèse complète.• Stade II : tumeur franchissant la capsule

rénale mais dont l’exérèse a été totale.• Stade III : exérèse incomplète ou tumeur

rompue (par traumatisme biopsie) ou ganglions du hile rénal envahis

• Stade IV : métastases hématogènes.• Stade V :néphroblastome bilatéral synchrone.

Pronostic

La variété histologique a une importance considérable, avec une distinction pour :

• Les formes d’histologie “standard”, contenant en proportion variable 3 types de tissu : blastémateux indifférencie , du tissu à différenciation épithéliale + ou - poussée (glomérules, tubules)et des éléments mésenchymateux (fibroblastiques ou musculaires).

• Les formes d’histologie “défavorables” (10% des cas) en particulier sarcomateuses et anaplasiques ou blastémateuse prédominante

TRAITEMENT

Principes La néphrectomie reste le temps essentiel du traitement. Elle est toujours précédée d’une chimiothérapie de

réduction tumorale, facilitant grandement l’exérèse, avec un risque de rupture tumorale minime.

Cette chimiothérapie est débutée sur des arguments cliniques et radiologiques, et sanspreuve histologique.

La confirmation anatomo-pathologique du diagnostic sur la pièce d’exérèse et l’établissement du stade permettent de déterminer le traitement post-opératoire qui repose sur la chimiothérapie et dans certains cas sur la radiothérapie.

TRAITEMENTMéthodes

Chirurgie C’est une chirurgie programmée et réglée, faite après

une chimiothérapie néoadjuvante Abord large transpéritonéal Néphrectomie totale élargie avec ligature première du

pédicule vasculaire et résection basse de l’uretère, en passant au large de la tumeur

Avec exérèse des ganglions du hile et de tous les ganglions régionaux suspects et

examen soigneux de la cavité péritonéale et du rein controlatéral

La néphrectomie partielle est réservée aux formes plurifocales.

TRAITEMENTMethodes

chimiothérapie Le néphroblastome est très chimio-sensible.

Les principales drogues actives et utilisées sont :

La VINCRISTINE.

L’ACTINOMYCINE D.

L’ADRIAMYCINE (Toxicité cardiaque)

Les intérêts de la chimiothérapie sont :• la réduction tumorale préopératoire (souvent rapide et

importante pouvantatteindre 50 % du volume initial et faciliter grandement la chirurgie).

• la destruction des métastases (micrométastases ou avérées) et des cellules résiduelles post-opératoires

TRAITEMENTRadiothérapie Le néphroblastome est très radio sensible et même radio

curable. selon des protocoles extrêmement précis avec une grande efficacité pour des doses assez faibles (15 à 30 grays).

L’intérêt de la radiothérapie est :

-le traitement post-opératoire des cellules tumorales résiduelles du lit opératoire.

-le traitement des métastases. La toxicité importante de la radiothérapie chez le jeune

enfant a amené à privilégier dans tous les cas possibles l’usage de la chimiothérapie:

- toxicité à court terme : en particulier digestive.• - toxicité à long terme : ralentissement de la croissance

osseuse avec risque de scolioses

IndicationsDans tous les cas Chimiothérapie préopératoire et néphrectomie.

Selon le stade local défini en post-opératoire :

• Stade I : chimiothérapie post-op à 2 drogues (vincristine - actiD)

• Stade II: chimiothérapie post-op à 3 drogues (vincristine - actiD -adria)

• Stade III : radiothérapie post-op et chimio post-op à 3 drogues.• Stade IV:Chimiothérapie pré et post-opératoire à 3 drogues.

exérèse ou irradiation des métastases en cas de régression incomplète.

• Stade V: Néphrectomie partielle bilatérale et traitement selon le stade local de chaque côté.

Histologie défavorable : renforcement de la chimiothérapie par les autres drogues actives (mais plus toxiques) : Carboplatine, Ifosfamide, Vépéside.

EVOLUTION SURVEILLANCE La guérison est obtenue dans 90 % des cas et peut-être

quasi-affirmée après 2 ans. La survenue de métastases ou d’une récidive locale dans les

2 premières années après le diagnostic est possible essentiellement dans les stades III et les histologies défavorables et doivent être dépistées par une surveillance trimestrielle comprenant

- un examen clinique,

-une radio pulmonaire

-une écho abdominale Le pronostic des stades III = environ 70 % de guérison Le pronostic des histologies défavorables = environ 50 % de

guérison. La surveillance doit être ensuite menée jusqu’à l’âge adulte

pour le diagnostic et le traitement des séquelles tardives éventuelles

NEUROBLASTOME

DEFINITION

Tumeur embryonnaire du tissu sympathique dérivé de la crête neurale, localisée au niveau des formations nerveuses du système sympathique

Localisation rétropéritonéale (médullo-surrénale et chaîne paravertébrale), thoracique, cervicale, pelvienne

La différenciation cellulaire est variable. Quand elle est mature, la tumeur prend le nom de ganglioneurome

EPIDEMIOLOGIE

Abdomen = 3ème lieu d’ élection des cancers de l’ enfant (après les leucémies et les tumeurs cérébrales)

Dans les tumeurs abdo, 40% sont des neuroblastomes, 30% néphroblastomes, 11% tératomes, 10% lymphomes, 4% tumeurs hépatiques, 5% autres

Touche 1enfant/100 000/an

TERRAIN

Age de 1 Age de 1 à 6 ans 6 ans

Pic de fréquence à 2ans

Sex ratio = 1

Associations existantes avec la neurofibromatose de Von Recklinghausen et maladie Hirschsprung colique totale

DIAGNOSTIC CLINIQUE

Souvent révélé par ses métastases :

Osseuses :

Douleurs osseuses

Exophtalmie et ecchymose périorbitaire

(syndrome de HUTCHINSON)

Compression médullaire: neuroblastome en sablier

Hépatiques : syndrome de PEPPER

Avant 6 mois

Infiltration hépatique diffus avec hépatomégalie majeure de croissance rapide

Associées parfois à des méta cutanées

Sous cutanées: (nodules palpables)

Diagnostic clinque (2)

Altération de l’état général : asthénie, fièvre, pâleur

Masse abdominale isolée, dure polylobée, de croissance lente

Neuroblastome médiastinal : toux, dyspnée

Neuroblastome cervical : dysphonie, dysphagie, attitude vicieuse de la tête

Diarrhée (sécrétion de VIP)

Ataxie et opsomyoclionie (hypotonie , syndrome cérébelleux, clonies mb sup + yeux

BiologieMarqueurs urinaires élevés par sécrétion de catécholamines

HVA: acides homo-vanilique

VMA : acide vanyl- mandilique

Noradrénaline et adré

Dopamine

Se dosent sur les urines des 24h (avec régime sans thé, chocolat, vanille, banane)

Dans le sang : β HCG (-), LDH, ferritine

Diagnostic paraclinique

Radiologique

Masse hétérogéne, non kystique, mal limitée

Rétropritonéale, indépendante du rein qu’elle refoule et comprime

Méta hépatiques ? Echographie abdominale

Diagnostic para-clinique

ASP

Masse abdominale

Calcifications

Lésion osseuses : élargissement des trous de conjugaison des tumeurs intrarachidiennes, érosions costales, ostéolyses métastatiques

Rapports avec les tissus mous: anses digestives refoulées, reins déplacés,

BILAN D’EXTENSION

IRM ou TDMMasse avec vaisseaux , reins, moelles

Métastases ganglionnaires, osseuses, hépatiques, médiastinales

Scintigraphies au MIBG (méta-iodo-benzyl-guanidine)Masse fixante

Recherche de méta

Permet la surveillance

Myélogrammes (10), BOM (2) sous AG,

R.P (face et profil)

Radio osseuses centrées sur les lésions

Génétique : analyse chromosomique (ploïdie, délétions, oncogènes)

PRONOSTC Age de l’enfant : meilleur avant 1 an

Topographie : meilleur frome thoracique, localisée, de petite taille

Degré d’extension : classification d’Evans

I : tumeur limitée à son site d’origine

II : tumeur dépassant son site sans franchir la ligne médiane

III: tumeur franchissant la ligne médiane, englobant les vaisseaux , ou les ganglions controlatéraux

IV : atteint ganglionnaire, osseuse, ou viscérale à distance

IV S : stade I ou II avec méta hép, cutanée, ou médullaire (syndrome de Pepper)

BIOLOGIE

• Sont de mauvais pronostic l’amplification de l’oncogène N-myc, l’élévation des LDH sg, la délétion du bras court du chr 1

• Taux de survie : stade I 90%, Stade IV 30%

TRAITEMENT

Chimiothérapie (Oncovin, Endoxan, Cisplatine) selon des protocoles

Chirurgie : sont première soit après poly-chimiothérapie

Radiothérapie

Greffe de moelle