Tumeurs bénignes du larynx

1/Introduction

2/Rappel anatomique et histologique

3/Diagnostic positif

4/Diagnostic différentiel

5/Diagnostic étiologiqueFormations inflammatoires pseudotumorales Amylose Kystes Papillomatose laryngée Tumeurs glandulaires Tumeurs musculaires Lipomes Tumeurs nerveuses Tumeurs cartilagineuses : chondrome laryngé Tumeurs vasculaires

6/Conclusion

I- INTRODUCTION:

Les tumeurs bénignes du larynx constituent un groupe hétérogène de tumeurs, rares pour la plupart , susceptibles d’entraîner une symptomatologie de dysphonie, de dyspnée et de dysphagie. Elles posent d’abord un problème de diagnostic qui doit être anatomopathologique et un problème de traitement, où la chirurgie conservatrice, notamment endoscopique, a un rôle de premier plan.

organe impair et médian, situé à la partie moyenne de la gaine viscérale du cou et qui occupe la partie supérieure de la région infrahyoïdienne.

On distingue 2 parties dans le larynx: *Le tube laryngé : fibro cartilagineux qui prolonge la trachée dans le pharynx et joue le rôle de sphincter grâce au aryténoïdes et a leurs muscles , soutenu par le cricoïde *L’appareil thyro_hyoidien a savoir l’os hyoïde , membrane thyro hyoïdienne et le cartilage thyroïde qui soutien et protége le tube laryngé.

II. Rappel anatomique et histologique :

HISTOLOGIE:

Revêtement pharyngé du larynx: la muqueuse tapisse toute la partie du larynx saillant dans l’hypopharynx. C’est un épithélium pavimenteux stratifié.

Revêtement de l’endolarynx:

_ Muqueuse de type respiratoire: épithélium prismatique cilié.

_ Métaplasie malpighienne: pavimenteux stratifié dans les zones d’usure.

_ Le chorion contient de nombreux follicules clos (région sous glottique et ventricules).

Elle est en continuité avec la muqueuse trachéale et pharyngée.

Elle est doublée par une membrane fibro-élastique tendue du ligament ary-épiglotique à l’arc cricoïdien.

III- DIAGNOSTIQUE POSITIF :

Interrogatoire:1/Signes fonctionnels:• La dysphonie est le signe majeur de diagnostic * Toux irritative *Crachat hémoptoique jamais isolée * la dysphagie traduit l’extension vers l’étage sus- glottique *La dyspnée 2/EXAMEN CLINIQUEPalpation :l’os hyoïde , cartilage thyroïde (mobilité )Membrane thyro-hyoidienne , trachéeAire GG: Pas ADP LID: apprécie: l’aspect macroscopique de TM , la forme + siège+extension +mobilité des élément

laryngé *Au miroir :si patient coopérant c’est le temps principal *Nasofibroscopie souple :analyse du larynx dans les conditions physiologique *Optique rigide 90° ou 70° qualité d’image meilleur

EXAMEN PARACLINIQUE*L’imagerie: préconisé avant la biopsie(les phénomène inflammatoires dus aux biopsie modifie le signal radiologique )TDM:l’extension (espace prepiglottique+paraglottique)IRM:extension aux muscles( base de la langue ,planché buccale)

*Endoscopie sous AG :LDSelle permet la visualisation +extension +apprécie la mobilité des différente structure +extensions

au VADS +biopsieÉtude anatomopathologique

IV-DIAGNOSTIQUE DIFRENTIEL* Infectieuses: laryngites virale ou bactérienne.* Inflammatoires: laryngites chroniques allergique ou chimique.* Malformatives: palmure, sténose congénitale…...* Traumatiques: externe ou interne.* Tumorales: malignes: le cancers du larynx.* Laryngopathies fonctionnelles.

V-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE:■ Formations inflammatoires pseudotumorales1/Polypes- formation muqueuse unilatérale du bord libre ou de la face supérieure de la corde vocale. La CV controlatérale présente une lésion de contact. - caractères polymorphes : taille, type, angiomateux (d’aspect rougeâtre), fibreux ou oedémateux (d’aspect blanchâtre). plus fréquemment sessile que pédiculée. -anatomopathologique : un exsudat de fibrine dans la muqueuse. Le chorion est le siège d’une production conjonctivovasculaire où les fibroblastes s’accumulent entre les néovaisseaux. Facteurs irritatifs: malmenage vocal et laryngite chronique , associé dans 15 % des cas à une lésion intracordale (kyste) -traitement : microchirurgical associé à une rééducation vocale . Sa régression spontanée étant rare,

2/Granulomes et ulcères de contact: formation hypertrophique uni- ou bilatérale, surtout au 1/3 postérieur CV, préférentiellement à la face interne des apophyses vocales. - facteurs d’irritation: traumatismes d’intubation, malmenage vocal, RGO, infections . - initialement sous forme d’un bourgeon pédiculé, dépourvu d’épithélium. Il évolue en ulcère de contact par ulcération centrale ou s’organise en une lésion pédiculée, d’emblée évocatrice par son siège postérieur, peut se détacher spontanément lorsque sa base d’implantation est filiforme. rarement obstructif. -histologie: muqueuse ulcérée et un tissu de granulation conjonctif très vasculaire infiltré de cellules polymorphes, sans spécificité. -traitement : * endoscopique aux micro-instruments ou au laser CO2 (aboutit souvent à une récidive50 %), réservé aux rares cas obstructifs. * l’abstention, car le granulome s’élimine le plus souvent spontanément avec l’épithélialisation de sa base d’implantation. *traité Les facteurs irritatifs : RGO et le surmenage vocal (travail orthophonique ) *L ’injection intralaryngée de toxine botulique a été également proposée aux granulomes récidivants en réduisant la fermeture forcée du larynx

NB: D’autres atteintes granulomateuses laryngées existent : tuberculose, Wegener, sarcoïdose, lupus, actinomycose, et après injection intracodale de TEFLON (paralysie reccurentielle)

■ Amylose dépôts de protéines fibrillaires , l’étiologie n’est pas précisément connue. Ceux de la tête et du cou se localisent préférentiellement au larynx à l’étage supraglottique (2/3 des cas) .

Age: 40-60 ans (prédominance masculine), exceptionnellement chez l’enfant.Clinque: début est marqué par un enrouement, des hémoptysies associe. mobilité laryngée peut être diminuée. endoscopique : infiltrat irrégulier, sous muqueux, jaunâtre translucide, mal limité et ferme, mais parfois polyploïde, friable . Le siège électif: BV ou le plan glottique.

TDM: masse homogène et isodense. À l’IRM:prend le contraste avec le gado. histo: en sous-muqueux un dépôt amyloïde extracellulaire, typiques après coloration par le rouge Congo.

traitement: * préserver les fonctions laryngées: voie endoscopique , ou par abord cervical (thyrotomie médiane ou latérale) . *Une surveillance est proposée chez les sujets âgés pauci symptomatiques ou si la lésion est très peu évolutive.

■ Kystes de mécanisme rétentionnel ou malformatif (reliquat embryonnaire du 5e ou 6e arc branchial) 1/Kystes épidermiques intracordaux résultent d’une encapsulation épidermique aux dépens de la muqueuse glottique, adhérente au muscle vocal sous-jacent. La laryngoscopie directe : kyste blanchâtre, saillant sous la muqueuse du bord libre du 1/3 moyen CV traitement: microchirurgical nécessite une dissection minutieuse du kyste pour préserver au maximum la muqueuse et le muscle vocal.

2/Kystes canaliculaires -rétention de mucus dans des canaux excréteurs glandulaires, consécutive à une sténose canaliculaire en aval. Le kyste est bordé en profondeur d’un épithélium cubique correspondant au canal excréteur dilaté. - plus fréquent (70 à 80 % des kyste) et siège dans la vallécule ou à l’étage sus-glottique, plus rarement à l’étage glottique . fréquente chez l’adulte , provoquée par une inflammation locale (intubation prolongée, RGO)

3/Kystes appendiculaires contenant du tissu cartilagineux intrakystique, aspect macroscopique: bombement d’une BV, ou un kyste dans la lumière laryngée dont le pédicule se situe entre bande ventriculaire et corde vocale. traitement endoscopique : l’exérèse instrumentale ou au laser, ou à une marsupialisation si le kyste se développe en profondeur. La voie cervicale s’adresse aux formes récidivantes.

■ Papillomatose laryngée : plus fréquente des tumeurs bénignes du larynx. L’étiologie est virale :le papillomavirus (HPV), surtout de types non oncogènes 6 et 11 (hypothèse d’une contamination materno-infantile lors de l’accouchement ) La puberté et la grossesse sont des circonstances favorisant les poussées. Le diagnostic évoqué chez l’enfant et chez l’adulte (dysphonie traînante, rarement dyspnée). La laryngoscopie: très bourgeonnantes, en touffes, en grappes, d’aspect framboisé, intéressant presque toujours la glotte mais pouvant s’étendre dans tout le larynx. anatomopathologiques : prolifération épithéliale malpighienne au-dessus d’axes conjonctivovasculaires arborescents

L’évolutivité est imprévisible, allant des formes bénignes non récidivantes après traitement, aux

formes récidivantes, florides, nécessitant des gestes de désobstruction itératifs. La dégénérescence carcinomateuse est très rare

Traitement: aucun n’a pu apporter de solution définitive. * injection intralésionnelle d’un antiviral, lecidofovir, soit dans le lit d’exérèse a donné des résultats très intéressants permet de réduire le risque de cicatrices post exérèses. Plusieurs séances nécessaire*Les traitements chirurgicaux : l’exérèse endoscopique au laser CO2, au microdébrideur ou aux micro instruments *Les traitements généraux: L’interféron

■ Tumeurs glandulaires

1/Adénome pléomorphe exceptionnelle . La localisation préférentielle est l’épiglotte (50 % des cas) évolution: très lente et symptômes tardifs. masse homogène, lobulée, parfois polyploïde, de couleur typiquement grisâtre ou rosée. histo: éléments épithéliaux et mésenchymateux au sein d’un stroma mucoïde,fibrinoïde. Le traitement est chirurgical. Récidive locale.Quelques cas de transformation maligne ont été rapportés.

2/Oncocytome: La métaplasie des glandes séromuqueuses présente dans les voies aérodigestives supérieures, situées préférentiellement dans les ventricules et BV. survient après 50 ans. Lésion d’allure kystique sous une muqueuse normale. anapath : grandes cellules à cytoplasme granuleux et éosinophile. Aucune forme maligne n’a été décrite. Le traitement repose sur l’exérèse endoscopique ou chirurgicale.

■ Tumeurs musculaires1/Léiomyomesrares. localisation préférentielle au niveau du repli aryépiglottique ou du vestibule laryngé, plus rarement de la sous-glotte. L’aspect d’une tuméfaction bien limitée, ferme, rouge rosé ou jaunâtre, sous une muqueuse normale, souvent sessile. histo: présence de cellules musculaires lisses bien différenciées contenant des myofibrilles, sans atypie nucléaire. Le traitement :exérèse complète endoscopique ou chirurgicale.2/Rhabdomyomes très rares :en regard de la corde vocale, BV ou de la commissure postérieure. sous une forme polyploïde, de 1 à 3 cm de diamètre. Des localisations multifocales ont été rapportées. histo :cellules musculaires striées contenant de la desmine Le diagnostic différentiel : rhabdomyosarcomes . Le traitement : l’exérèse totale de la lésion pour éviter une récidive . Il n’y a pas de transformation maligne .

■ Lipomes homme âgé, peut s’intégrer dans le cadre d’une lipomatose .

évoqué cliniquement devant l’aspect jaunâtre et mou , la taille est variable, souvent pédiculée sous une muqueuse normale ; dyspnée très progressive ou des épisodes de suffocation ( enclavement si pediculée) Les sites privilégiés : BV, plus rarement l’épiglotte ou le repli aryépiglottique, et exceptionnellement la glotte.

La TDM : masse de tonalité graisseuse.diagnostic histologique est simple: présence d’adipocytes matures plus ou moins vascularisés, souvent encapsulée. Dans les formes infiltrantes, la distinction entre un lipome et un liposarcome est difficile.

Le traitement : résection complète, endoscopique ou chirurgicale

■ Tumeurs nerveuses1/Schwannome solitairelocalisation cervicofaciale 25 à 40 %, laryngée est exceptionnelle.(surtout le nerf laryngé supérieur.)découvert entre 20 et 60 ans, chez les deux sexes. isolée et bénigne malgré de rares formes malignes rapportées (sarcome neurogénique) . L’endoscopie : masse ferme, sous une muqueuse normale, parfois pédiculée, régulière ou bosselée, parfois des ulcérations mécaniques. siège souvent au niveau du repli aryépiglottique ou du vestibule ,mobilité laryngée peut être diminuée.

Le matériel prélevé apparaît jaunâtre ou grisâtre.

La TDM: tumeur ovoïde aux limites nettes, homogène, hypodense par rapport aux muscles et prenant faiblement le contraste, surtout en périphérie En IRM: un hypersignal au gadolinium.

L histo: distinguer le type A et le type B d’Antoni, ou le type mixte A et B ( Le type A est une tumeur compacte, à stroma conjonctif pauvre . Dans le type B, les cellules sont dispersées dans un stroma à contenu mucoïde, et peuvent présenter des atypies cellulaires. )

Le traitement est chirurgical par résection sous-muqueuse et extracapsulaire du schwannome, clivable par sa capsule.La voie endoscopique est réservée aux petites tumeurs qui sont réséquées au laser CO2.

2/Neurofibromes dans le cadre d’une maladie de von Recklinghausen (neurofibromatose de type 2????). monogénique (chromosome 17), autosomique dominante , découverte vers l’âge de 10 ans. associe :taches cutanées, gliome du chiasma, manifestations cardiovasculaires(HTA, phéochromocytome ou sténose de l’artère rénale) ; tumeurs carcinoïdes du tractus gastro-intestinal.L’examen histologique montre: en plus des signes de schwannome, une prolifération de fibres nerveuses.

Le clivage de la tumeur est difficile car elle n’est pas encapsulée et peut adhérer aux muscles. Les récidives et les transformations malignes en sarcomes sont plus fréquentes

3/Tumeurs à cellules granuleuses (dites d’Abrikossoff)Décrites par Abrikossoff comme des tumeurs d’origine musculaire (« myoblastome »), il semble actuellement admis qu’elle soit d’origine schwannienne . Tout l’organisme peut être touché (prédominance féminine, sex-ratio 2 : 1, s’inversanten cas de siège laryngé),la région cervicofaciale 50 % des cas, la langue (33 %). Laryngé environ 3 % se révèle entre 30 et 60 ans. macroscopie : masse polyploïde, molle, sessile sous une muqueuse normale, au 1/3 postérieur du plan glottique (50 % des cas chez l’adulte) ou la commissure postérieure.

Souvent asymptomatique Anatomopath : objectivant des cellules d’aspect polymorphe à cytoplasme granuleux et acidophile réagissant au bleu Soudan. Les noyaux sont petits et les mitoses rares. en général non encapsulée, Dans plus de 50 % des cas, la tumeur est recouverte d’une hyperplasie pseudoépithéliomateuse, qui fait porter à tort le diagnostic de carcinome épidermoïde, si biopsies trop superficielles traitement: exérèse locale, endoscopique ou cervicale. Le taux de récidive locale est de 2 à 8 %

4/Paragangliomes tumeurs neuroendocriniennes bénignes ( système parasympathique dérivant de la crête neurale). très rare et intéresse les branches du nerf laryngé supérieur dans 85 %

Les symptômes : parfois une toux ou des hémoptysies.L’examen : masse profonde sous une muqueuse normale, bleutée ou rouge, pseudoangiomateuse. surtout supraglottique,repli aryépiglottique ou BV, rarement sous-glottique Le diagnostic différentiel : carcinomes neuroendocrines laryngés

La biopsie peut s’avérer hémorragique car les paragangliomes sont vascularisés et le saignement peut obliger une trachéotomie. Une masse laryngée sous une muqueuse normale doit par conséquent faire recommander une imagerie avant une tentative biopsique.

TDM avec injection: lésion vasculaire intéressant un côté du larynx ,arrondie, limitée, de densité tissulaire homogène ou hétérogène (zones hémorragiques et nécrotiques), et prend le contraste, précocement et massivement au temps artériel, mais de façon fugace. les relations de la lésion avec les cartilages. L’aspect hypervasculaire peut être confirmé par l’IRM. artériographie sélective: préciser sa vascularisation, autres localisations et éventuelle embolisation

histologie : cellules épithélioïdes nombreuses regroupées en lobules, et d’autres fusiformes périphériques. Le traitement: chirurgical de préférence en technique ouverte et sous couvert d’une trachéotomie (par pharyngotomie latérale, laryngectomie sus-glottique, thyrotomie antérieure ou latérale). certains réalisent une embolisation préopératoire

■ Tumeurs cartilagineuses : chondrome laryngéRare, prolifération de cartilage hyalin. siège : le chaton cricoïdien (70 %) dans la région postérolatéraleà tout âge, souvent chez l’adulte (prédominance masculine, sex-ratio 3 : 1)pourrait être favorisée par un traumatisme laryngé. asymptomatique ou lentement progressive (dysphonie :atteinte de l’articulation cricoaryténoïdienne) et rarement une douleur. La palpation cervicale : une masse dure, fixée au cricoïde, se mobilisant avec lui à la déglutition. endoscopie: rétrécissement de la sous-glotte, une masse sous-muqueuse régulière, postérieure, rarement plus de 2-3 cm. Sa coque très dure rend difficiles les biopsies.TDM: chaton cricoïdien épaissi, opaque, et des calcifications hétérogènes typiques de l’affection.et rétrécissement en«bec de flûte»histo: masse lobulée homogène constituée de cartilage hyalin à faible cellularité (< 30 noyaux de chondrocytes par champ en microscopie optique, au grossissement 400)pas d’atypie cellulaire ni de mitose. La difficulté est d’affirmer son caractère bénin et de le différencier d’un chondrosarcome de bas grade Le traitement : *chirurgical par excision complète du chondrome.(abord par laryngofissure antérieure avec incision de l’anneau cricoïdien et des premiers anneaux trachéaux Après incision de la muqueuse, l’exérèse de la masse encapsulée par énucléation, associée à un curetage jusqu’en zones saines, en conservant l’armature du cricoïde et son périchondre. Un calibrage endolaryngé peut être nécessaire.) Une laryngectomie totale discutée avec réserve en cas de tumeur nécessitant le sacrifice de plus de la moitié du cricoïde * La voie endoscopique s’adresse au localisation à l’aryténoïde ou aux rares localisations épiglottiques.

■ Tumeurs vasculaires1/Angiomes ou hémangiomes :- angiome immature

chez l’enfant. a évolution spontanée régressive mais nécessitent dans un certain nombre de cas un traitement. L’angiome est une prolifération de capillaires ectasiés (télangiectasies) composés de cellules endothéliales, dans un tissu conjonctif peu abondant. restent localisés à la sous-glotte : sous la muqueuse (76 %) ou s’étendant au périchondre (12 %). . La fille est plus fréquemment atteinte que le garçon (sex-ratio 2 : 1).

Le stridor inspiratoire (signe le plus fréquent), la toux rauque et les troubles de la déglutition peuvent exister dès la naissance.(cause la plus fréquente de dyspnée laryngée avant 6 mois.) Il n’y a pas d’hémoptysie.

L’endoscopie permet le diagnostic : la tumeur est souple, de couleur rouge bleuté, à base sessile, plus ou moins saillante, sous une muqueuse normale. dépressible à la pression. traitement: * atteindre l’âge de la régression spontanée de l’angiome sous-glottique avec le minimum de séquelles laryngées * vaporisation séquentielle au laser CO2 est le plus fréquemment utilisé. *Une corticothérapie est prescrite lors des poussées et/ou au long cours en phase proliférative de l’angiome, aussi utilisés en injection locale intralésionnelle. *En cas de détresse respiratoire aiguë, une intubation est préférable à une trachéotomie.

2/Angiome matureChez l’adulte ou l’enfant, non involutif, de type capillaire ou capillaroveineux . L’angiome isolé et localisé au larynx est rare.diffère de celui du nourrisson, car il est superficiel, de siège sus-glottique à base sessile (BV, repli aryépiglottique s’étendant vers le sinus piriforme). Il peut être associé à une maladie de Rendu-Osler. révélée par un enrouement, des paresthésies laryngées ou une dysphagie, parfois par des hémoptysies.L’examen clinique découvre une formation à surface irrégulière, rouge foncé. Une surveillance régulière est indiquée en cas d’angiomes de petit volume. Divers traitements proposés : corticothérapie, cryothérapie, injection sclérosante d’Éthibloc® , laser CO2, chirurgie ; l’embolisation artérielle précédant la chirurgie d’exérèse (laryngectomie partielle)

3/LymphangiomesDéveloppement anarchique de vaisseaux lymphatiques dilatés. Les formes capillaires sont congénitales et rarement régressives, alors que les formes kystiques apparaissent au cours des premières années de vie et peuvent involuer .

Le siege laryngé isolé est rare et plus souvent l’expression d’un lymphangiome cervical .

augmentent de volume au cours de poussées infectieuses ou d’hémorragies intrakystiques. peuvent survenir de façon aiguë simulant une épiglottite

masse volumineuse unique ou plurilobée, base sessile et siège en regard des vallécules, de la face linguale de l’épiglotte et de la margelle, s’étendant dans l’hypopharynx, ou à la glotte. élastique, fluctuante, transilluminable, recouverte d’une muqueuse normaleLa ponction affaisse incomplètement la masse mais confirme le caractère lymphatique. Le traitement : exérèse chirurgicale (abord cervical par pharyngectomie latérale) , source de récidives.L’injection sclérosante intratumorale d’Éthibloc® est proposée en première intention avant la chirurgie

6/ CONCLUSION

les tumeurs bénignes les plus frequentes sont: de type inflammatoire (polypes et granulomes), kystique , ou viral (papillomatose laryngée). Plus rarement le siège de certaines maladies comme: l’amylose, granulomatoses (tuberculose, sarcoïdose, Wegener...) ou des tumeurs glandulaires, musculaires, graisseuses, cartilagineuses ou vasculaires.

• L’expression clinique est non spécifique, dysphonie, dyspnée ou dysphagie, Le bilan locorégional est endoscopique associé TDM et/ou IRM.

Le diagnostic est histologique, parfois difficile, imposant une biopsie profonde dans de nombreux cas, si la muqueuse est normale.

L’évolution maligne de certaines de ces tumeurs est rare mais possible.

• Le traitement doit être le plus préservateur possible (fonctions phonatoires) ; la voie endoscopique est à privilégier. L’étendue de certaines lésions peut néanmoins nécessiter des chirurgies d’exérèse plus importantes (chirurgie des schwannomes, des paragangliomes, deschondromes). D’autres thérapeutiques plus ciblées sont actuellement parfois proposées (injection de cidofovir in situ dans les papillomatoses laryngées)

REFERENCE:

EMC Tumeurs bénignes du larynx ¶ 20-700-A-10

EMC Chirurgie des tumeurs bénignes du larynx 46-410

EMC Traitement des lymphangiomes cervicofaciaux 20-860-D-10

EMC Papillomatose laryngée 20-705-A-10