Diagnostic des tumeurs de la loge s/mandibulaire

I- Définition- généralité

II- Rappels - Rappel anatomique

- Rappel histologique

II-Classifications histopathologique

III- Épidémiologie

IV- Diagnostics

1- Diagnostic positif

2- diagnostic différentiel

3- Diagnostic étiologique

A - Tumeurs bénignes

- tumeurs épithéliales

- tumeurs non épithéliales

B - Tumeurs malignes

- tumeurs épithéliales

- tumeurs non épithéliales

V- Conclusion

PLAN

Définition – généralités :

Synonyme :Loge sous mandibulaire, submandibulaire ou sous maxillaire. en anglo-saxonne: (submandibular bed ).

Ce sont toutes les néoformations prenant naissance au niveau de la région sous mandibulaire, soit à partir de la glande s/m , soit des structures avoisinantes( canal de Wharton , vaisseaux , nerfs , muscles , graisses )

cette pathologie tumorale demeure relativement rare.

Son diagnostic définitif repose essentiellement sur l’examen anatomo-pathologique de la pièce d’exérèse chirurgicale

RappelsA- Rappel anatomique:

occupe la partie latérale de la région sus-hyoïdienneEn bas :la région sous hyoïdienneEn haut : - loge sublinguale - le sillon alvéolo-lingual -la région para-amygdalienne.En avant : la région sus-hyoidienne médianeEn arrière : la loge parotidienneEn dedans : les muscles sus-hyoidiens, la base de la langue et le pharynx.En dehors: les téguments +platysma

Elle a grossièrement la forme d’une amande dont l’axe est oblique en bas, en avant et en dedans. parallèle au bord inférieur de mâchoire.

De section triangulaire : avec -trois faces: inf-ext, sup-ext et int; - trois arête :inf, ext et sup. -deux extrémités postérieur et antérieur.

contenucontenu

     B- Rappel histologique

la glande s/m est une glande exocrine tubuloacineuse,mixte (séromuqueuse) faite d’acini sécrétoire, de canaux excréteurs et de tissu de soutien .

Anatomo-pathologieAnatomo-pathologieLa classification histologique des tumeurs des glands salivaire la plus récente et la plus La classification histologique des tumeurs des glands salivaire la plus récente et la plus

importante est celle de l’OMSimportante est celle de l’OMS

Épidémiologie

-les Tm de la loge s/m ne représentent que 8-10% des Tm des glandes salivaires

- le pronostic est plus sévère que celui des Tm malignes des autres glandes salivaires (parotidiennes)

- elles sont plus fréquentes chez les sujets âgés et chez les femmes, particulièrement pour les Tm bénignes

- la proportion de Tm malignes est plus élevée pour la glande s/m que pour la parotide

Diagnostic

1- Diagnostic positif

a- motifs de consultation :

- tuméfaction s/m découverte par le malade

- rarement une douleur

b- interrogatoire : étape fondamentale du diagnostic , on doit préciser :

- la date du début

- mode du début : brutal ou progressif

- circonstance d’apparition : lors de l’alimentation ou permanente.

- signes associés :

- signes généraux ( fièvre , asthénie , amaigrissement ……)

- signes locorégionaux (sécheresse buccale , douleur spontanée ou provoquée par l’alimentation )

- les antécédents.

c- examen clinique :1/ inspection : faite sous un bon éclairage et de façon comparative

- l’aspect de la peau en regard de la tuméfaction (inflammation , fistulisé )

-signes de paralysie faciale mentonnière.

2/ palpation : bimanuelle ,minutieuse et comparative, avec palpation combiné(cervicale + endobuccale )

elle va préciser les caractères de la tuméfaction:

- uni ou bilatérale

- sa taille

- son étendue

- ses limites

- la consistance : dure , ferme , molle ; rénitente

- surface: lisse ou polylobée

- sensibilité

- Mobilité par rapport aux deux plans

- recherche d’ADP

- examen des autres glandes salivaires

3/ Ex ORL complet

D- examen paraclinique:

A)Imagerie

Parmi les examens complémentaires, l’imagerie des tumeurs

des glandes salivaires a une place importante, dominée par

l’IRM.

Les radiographies sans préparation et la sialographie n’ont plus aucune place parmi ces investigations selon certains auteurs.

La scintigraphie n’est plus utilisée(indiqués exclusivement dans les affections inflammatoires chronique)

Échographie :

C’est un examen simple, non invasif et peu coûteux qui permet de distinguer entre une pathologie inflammatoire chronique d’une pathologie tumorale et de différencier une tumeur d’une ADP s/m; comme il permet d’analyse le caractère tissulaire ou liquidien de la masse;

-Elle peut guider une éventuelle cytoponction.

-Cet examen a des limites :

. Examen opérateur dépendant

. Impossibilité d’analyser les structures osseuses.

. La visualisation de l’espace suprahyoidien et du médiastin est insuffisante.

TDM: c’est un examen de choix

-Elle appréciée la localisation exacte de la tumeur et ses rapports avec le rebord mandibulaire et avec les structure de voisinage.

-Le tissu glandulaire est hypodense et se distingue bien des muscles de la loge à densité plus élevée et de la graisse à densité plus faible.

-Elle fournit un bilan d’extension précis.et rechercher des ADP métastatiques.

Il n’est néanmoins pas possible de faire un diagnostic de nature d’une tumeur par tomodensitométrie. Cet examen a perdu une part importante de son intérêt avec l’apparition de l’IRM.

IRM:

-L’IRM est l’examen le plus performant pour l’exploration des tumeurs des glandes salivaires.

permet de préciser la nature bénigne ou maligne de la tumeur.

L’IRM permet d’éliminer les lésions de contiguïté (sous-cutanée, adénopathie sous-digastrique, kyste du 2e arc branchial).

6- Cytoponction:

-méthode simple et rapide , elle permet de faire la différence entre un Tm maligne et un Tm bénigne et peut donner un diagnostique histologique de présomption .

-Elle n’a pas de valeur que si elle est positive, un résultat négatif ne permet pas d’éliminer une tumeur.

-Lorsque la cytoponction est utilisée dans le but de différencier la nature bénigne ou maligne d’une tumeur, les résultats sont proches de ceux de l’IRM.

-Dans près de 10 % des cas, la cytoponction donne des résultats indéterminés ; ce pourcentage est plus faible avec l’IRM.

Biopsie extemporanée :

l’examen histologique est le seul à pouvoir fourni une certitude diagnostique.

2- Diagnostic différentiel:

A- lithiase s/mandibulaire: est le premier diagnostic à éliminer.

c’est la plus fréquente des lithiases salivaires

Cliniquement : une hernie et colique salivaire à chaque repas en l’absence d’expulsion spontanée du calcule.

Radiographie: montre un calcul radio-opaque

Echographie: montre le calcul avec ombre post.

Sialographie :dilatation en amont

B- Pathologie infectieuse et inflammatoire

-sous mandibulite tuberculeuse

-sialoadinite chronique sclérosante de la s/m( syndrome de KUTNER )

C- pathologie canalaire :

-dilatation réflexe des canaux

-mégacanaux salivaire bilatéraux idiopathique

D-ADP s/m chronique:

Soit une ADP satellite d’une infection de voisinage ou d’un processus malin(mélanome, Kc thyroïde, Kc de rein) .

E- kyste:

-kyste salivaire acquis développé au dépend d’un conduit excréteur.

Il réalise une tuméfaction d’apparition progressive , souvent superficielle, molle ,mobile et indolore

Sialographie : de nombreux canaux excréteurs dilatés.

-kyste amygdaloïde

6-Sialoses

-sialoses nutritionnelles: ce sont des dystrophie nutritionnelle ( excès d’amidon ou alcoolisme )

-Sialoses systémiques: syndrome sec, sarcoïdose, mucoviscidose

3- Diagnostic étiologique:

A-Tumeurs bénignes:

On retient comme signe clinique en faveur d’ une tumeur bénigne: masse régulière, bien limitée , indolore, mobile par rapport aux 02 plans (cutané et profond), absence d’ADP cervicale suspecte ou de métastase.

1/ Tumeurs épithéliales:

a- Adénome pléomorphe ou tumeur mixte

-Il représente 81 % des tumeurs épithéliales bénignes et 10% des tumeurs de la glande s/m.

-Il est fréquent chez la femme aux alentours de 40ans

-Macroscopiquement : cette tumeur se présente comme une formation arrondie, de surface bosselée, bien encapsulée par un tissu fibreux.

-Microscopiquement: comporte 02 parties; épithéliale (cellules cylindriques) et myoépithéliale.

-Cliniquement: tuméfaction s/m d’apparition insidieuse sans signe inflammatoire

.à l’examen: masse arrondie, régulière, bien limitée,lisse indolore, ferme et mobile par rapport aux 02 plans, d’évolution très lente.

On note 03 signes négatifs : - pas de douleur

- pas d’ADP cervicales

- pas de PF

Devant ce tableau le diagnostic d’une

tumeur mixte est fortement évoqué

-Examens complémentaires:

TDM et surtout IRM: aspect typique

tumeur bien limitée, encapsulée,avec un

aspect lobulé caractéristique, en hyposignal

T1 et hypersignal T2,

se rehaussant de manière homogène après

injection .

Risque de dégénérescence +++

b- Adénome monomorphes ( adénome simple )

Ce sont des tumeurs bénignes à développement exclusivement épithéliale.

Surviennent le plus souvent après l’age de 50 ans

b1- Cystadénolymphome=Adénolymphome = tumeur de Warthin:

Il touche le plus souvent l’homme entre 55 – 70 ans.

-Macroscopiquement: tumeur arrondie,de surface lisse parfois bosselée,de couleur jaune chamois caractéristique à la coupe de section; ce nodule laisse s’échapper un liquide visqueux brunâtre.

-Microscopiquement: aspect microscopique caractéristique associant des végétations papillaire et un stroma lymphoïde.

- Cliniquement: masse arrondie superficielle, à contours imprécis, molle, indolore et mobile à grand axe vertical.

-Examens complémentaires :

Échographie; tumeur à paroi épaissis, +/-nette , à contenu liquidien.

Scintigraphie: hyperfixation de le tumeur

IRM: aspects variables

-Évolution: lente et toujours bénigne.

b2- Adénome basocellulaire : exceptionnel au niveau de la glande s/m

b3- Adénome à cellule sébacé et lymphadénome sébacé: rare

2- Tumeurs non épithéliales:

a- tumeurs vasculaires bénignes:

Par définition ce ne sont pas des tumeurs mais ce sont des dysembryoplasie d’origine congénitale, touchant le jeune enfant et le nourrisson.

-la masse peut être pleine comme dans hémangiopéricytome ou cavitaire comme dans hémangiome et hémolymphangiome

-cliniquement: masse molle à limite imprécise débordant la région s/m , augmente de volume en position déclive.

-le diagnostic est confirmé par l’artériographie.

b- tumeurs nerveuses bénignes:

Le neurinome entrant ou non dans le cadre de la maladie de Recklinghausen

c- tumeurs conjonctives:

-Lipome: isolé ou attaché à une lipomatose

Masse molle,bien limitée, d’aspect jaunâtre

B- Tumeurs malignes:

On retient comme signe clinique en faveur d’une tumeur maligne; tumeur irrégulière, douloureuse et à extension rapide .

-on évoque en premier lieu le carcinome adénoïde kystique qui est le plus fréquent . Le carcinome épidermoide et adénocarcinome sont plus rares.

1-Tumeurs malignes épithéliales:

a- carcinome adénoïde kystique(cylindrome):

C’est la plus fréquente tumeur maligne de la glande S/m

‘’La prédominance féminine’’ est nette avec un pic de fréquence 40 – 60 ans.

-Macroscopiquement: tumeur mal limitée

-Microscopiquement: faite de cellules de type canalaire , petites, sombres et de cellules myoépithéliales.

-Cliniquement : tuméfaction d’aspect malin.

Les douleurs sont classiques dans ce type de tumeur, s’expliquées par la tendance du carcinome à l’infiltration osseuse et surtout périnerveuse

TDM-IRM: aspect hétérogène avec des contours mal limités et flous

- Évolution : - envahissement des structure osseuses

- diffusion le long des gaines des nerfs

- métastase ganglionnaire et viscérale

b- Autres carcinomes:Peuvent être primitifs ou secondaire

*adénocarcinome :naît soit des cellules des canaux excréteurs ,soit des acini, pas de vestige d’adénome pléomorphe.

*carcinome indifférencie : peut provenir d’une transformation d’une lésion lymphoépithéliale bénigne

*carcinome épidermoide: son aspect ressemble à celui de n’importe quel carcinome épidermoide ORL justifiant la recherche d’un Kc épidermoide de voisinage

*carcinome développé sur adénome pléomophe

-Cliniquement: tuméfaction avec des signes de malignité: douleur , PF , fixité, ADP.

-Evolution: envahissement loco régionle

métastase ganglionnaire ,pulmonaire, hépatique ,osseuse…

récidive

2- Tumeurs non épithéliale:

Ce sont les sarcomes:- fibrosarcome

- angiosarcome

- liposarcome

- sarcome de Kaposi

Conclusion

Les tumeurs de la glande sous mandibulaire sont beaucoup moins fréquentes que celles de la parotide .

Elles cèdent la place à la pathologie lithiasique et aux ADP s/mandibulaire

RéférencesRéférences

1-Bonfils P. Tumeurs des glandes salivaires. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto- 1-Bonfils P. Tumeurs des glandes salivaires. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-

rhino-laryngologie,20-628-B-10, 2007.rhino-laryngologie,20-628-B-10, 2007.

2-Salivary Gland disorders(Eugene N. Myers · Robert L. Ferris (Eds.))2-Salivary Gland disorders(Eugene N. Myers · Robert L. Ferris (Eds.))

3- salivary gland tumors(Jerzy klijanienko).3- salivary gland tumors(Jerzy klijanienko).

4- F.Legent,cahier d’anatomie ORL,4- F.Legent,cahier d’anatomie ORL,

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