2010-2011 Tutorat UE 2 – Correction n° 5 1 / 4

TUTORAT UE2 2010-2011 Système Endomembranaire, Mitochondrie et Peroxysome.

Séance n°5 – Semaine du 18/10/2010

Système Endomembranaire,

Mitochondrie et peroxysome – Pr M. Chambon Séance préparée par Agnès et PE (médecine Montpellier)

Errrata : QCM n°2 : Les propositions a) b) et c) portent sur le CMH sur lequel Mme CHAMBON ne fera pas de QCM au concours (comme dit en cours) QCM n°3 c) : Enlever « spécifique » QCM n°7 d) : Vrai, Le macrophage phagocyte bien l’acide urique et meurt ensuite

QCM n°15 b) : modification de l’item : Une mutation des péroxines n’a pas de conséquences

chez L’Homme.

QCM n°1 : e a) Faux, c’est le N–acétyl glucosamine phosphate. (Ce style de question ne sera pas posé au

concours) b) Faux, la nutrition se fait essentiellement par endocytose. c) Faux, par endocytose à partir de la membrane du corps multi vésiculaire et pas des cellules. d) Faux, ce sont les endosomes. e) Vrai, se sont des peptides qui rentrent et des aa ou des dipeptides (molécules plus petites) qui

sortent.

QCM n°2 : c a) Faux, CMH1 n’interagit qu’avec les lymphocytes T CD8. b) Faux, il n’y a pas de CMH II pour les globules rouges. c) Vrai d) Faux, la dégradation se fait dans le lysosome car le génome n’étant pas libéré de

l’enveloppe virale et de la nucléocapside ne peut pas sortir dans le cytosol. e) Faux, il y a formation d’un complexe tri -HEPTAmérique.

QCM n°3 : b a) Faux, c’est l’inverse. b) Vrai c) Vrai, il est visualisable en microscopie optique et électronique par la détection

cytoenzymologique de la phosphatase acide. d) Faux, ce sont les protéines qui servent à dégrader. (enzymes lysosomales solubles) e) Faux, seulement de clathrine + protéines d’adaptation.

FACULTE

De

PHARMACIE

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QCM n°4 : a, b, c

a) Vrai b) Vrai : Certaines protéines ubiquitinylées ayant été partiellement dégradées dans le

protéasome vont ensuite être digérées dans les lysosomes (entrée via des perméases) c) Vrai d) Faux, similaire car il y a fusion avec des vésicules contenant des enzymes lysosomales,

ex : les hydrolases acides de type lysosomal. e) Faux, c’est l’endocytose.

QCM n°5 : c, d, e, a) Faux, ils s’accumulent et leur nombre augmente avec l’âge cellulaire. b) Faux, exemple des ostéoclastes / chondroclastes qui sécrètent leurs enzymes afin de

dégrader la matrice extra cellulaire. c) Vrai. d) Vrai e) Vrai, via des perméases. En effet, parmi les mécanismes de défense de la cellule il peut

y avoir entrée dans le lysosome, de molécules d’origine étrangère contenues dans le cytosol.

QCM n°6 : c, d a) Faux, les modifications du pH sont acquises b) Faux, hydrolysables non hydrolysés c) Vrai d) Vrai NANA= acide Sialique= acide N-acétyl-neuraminique. e) Faux, exemple du bacille de Koch qui se sert du phagosome pour se multiplier. Il ne

bloque pas l'activité de la pompe à proton mais altère son bon fonctionnement en empêchant la fusion des vésicules qui apportent l'H+-ATPase avec le phagosome)

QCM n°7 : c, d a) Faux, c’est le blocage de l’acidification. b) Faux, elles provoquent justement la mort des macrophages et une altération du tissu

pulmonaire. c) Vrai d) Vrai, le macrophage qui est digéré meurt et l'acide urique se retrouve dans la matrice

extracellulaire. e) Faux, c’est la colchicine.

QCM n°8 : d a) Faux, A est une molécule non biologique b) Faux, de phagocytose car il y a émission de voiles hyaloplasmiques par le macrophage c) Faux, c'est l'accumulation de matériel qui va provoquer la rupture de la membrane du

lysosome. (Comme un ballon trop gonflé qui va exploser). d) Vrai e) Faux, l’alvéole n’est pas réparée et à l’échelle du poumon apparaît une insuffisance

respiratoire irréversible, d’où la gravité du phénomène.

QCM n°9 : f Les Mégacanaux sont constitués de protéines de la membrane interne et externe donc il faut rajouter (e) à ces deux propositions (1 et 3) pour que la c soit vraie.

QCM n°10 : a,b,c a) Vrai, on peut utiliser le vert Janus B, colorant vital, spécifique de la mitochondrie. b) Vrai, les procaspases sont spécifiques de la mitochondrie on peut donc les coupler avec un

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fluorochrome (microscopie optique) ou des billes d’or colloïdal (microscopie électronique) pour mettre en évidence cet organite.

c) Vrai, les microscopes à très haut voltage utilisent des faisceaux d’électrons de très forte énergie, ce qui leur permet de traverser des préparations de quelques microns d’épaisseur et d’observer des objets en entier.

d) Faux, c’est la microscopie électronique qui permet de définir l’ultrastructure de la mitochondrie. e) Faux, les protéines synthétisées par le génome mitochondrial ne possèdent pas de peptide

signal.

QCM n°11 : a, d, a) Vrai. b) Faux, le pyruvate utilisé par la mitochondrie provient du catabolisme des aminoacides et des

sucres simples. c) Faux, ces molécules et ions, après avoir traversé la membrane externe, sont transportés dans la

matrice mitochondriale au travers de la membrane interne par des perméases de type actif. d) Vrai. e) Faux, l’ATP est stockée dans la matrice mitochondriale ou transportée dans l’espace

intermembranaire (antiport ADP/ATP).

QCM n°12 : a,d

a) Vrai, à partir de la progestérone. b) Faux, les cytochromes P450 sont des enzymes transmembranaires. c) Faux, la biosynthèse de l’hème commence dans la mitochondrie, se poursuit dans le cytosol et se

termine dans la matrice mitochondriale (site de l’incorporation de l’atome de fer). d) Vrai, par la mise en jeu de kinases, de phosphatases et d’autres enzymes qui activent certains

facteurs de régulation de la transcription. e) Faux, la disparition de la différence de potentiel se fait au niveau de la membrane interne.

QCM n°13 : b,c

a) Faux, les lipides de la membrane mitochondriale ont pour origine le RE. (NB : si on avait mis les protéines mitochondriales ont 2 origines, cytoplasmique ou mitochondriale, la phrase était vraie).

b) Vrai, cf dérivés de désoxynucléotides pour le traitement au long cours de maladies virales (SIDA) ou cancéreuses.

c) Vrai. d) Faux, la fission ou fragmentation, fait intervenir des protéines de la membrane externe. e) Faux, la fusion des mitochondries entraîne la consommation de GTP (cf schéma).

QCM n°14 : b a) Faux, ils ont un contenu variable. b) Vrai, la catalase est spécifique des péroxysomes, on peut donc les mettre en évidence en

microscopie optique ou électronique par détection cytoenzymologique ou immunomarquage par exemple)

c) Faux, c’est l’inverse : les perméases ABC participant à l’importation, dans la matrice, des métabolites et des protéines synthétisés dans le cytosol et les protéines membranaires participant aux premières étapes de l’importation des protéines matricielles.

d) Faux, les protéines de la membrane d’enveloppe des péroxysomes ne sont pas N-glycosylées (cela contribue à démontrer qu’elles ne proviennent pas du REL)

e) Faux, la catalase se situe dans la matrice du péroxysome.

QCM n°15 : a a) Vrai, la béta-oxydation aboutit à la formation d’acides gras à chaînes raccourcies avec libération

en parallèle de molécules d’acétyl-CoA. b) Faux, une anomalie des péroxines entraîne l’apparition d’une maladie péroxysomale. c) Faux, l’homme n’est pas pourvu d’urate-oxydase (il est donc sujet aux crises de la goutte) d) Faux, les enzymes responsables de la synthèse d’acides biliaires par oxydation de dérivés du

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cholestérol. e) Faux, la matrice du péroxysome est dépourvue de molécules chaperons.

De la part de Mme Chambon aux tuteurs et aux étudiants

Je tiens à féliciter les tuteurs de Biologie Cellulaire de Médecine de Montpellier car ils ont

réalisé un travail remarquable pour élaborer tous ces QCM ;

Je demande à tous les tuteurs de Biologie Cellulaire qui ont réussi à organiser des séances de

tutorat dans des conditions difficiles car je n’avais pas eu le temps de corriger cette séance de

bien vouloir m’excuser.

Je demande également à tous les étudiants du tutorat de bien vouloir m’excuser pour toutes

ces difficultés dues à une surcharge de travail qui est devenue insurmontable.

Je vous prie de trouver une version définitive et corrigée de cette séance.

Certaines questions sont plus difficiles que celles qui seront données au concours et c’est

indiqué dans les réponses.

Il n’y aura pas de questions sur le CMH I et le CMH II (je l’avais dit en cours mais j’ai oublié

de l’indiquer aux tuteurs).

Enfin, j’ai constaté qu’il y avait une inversion entre a) et b) dans mon cours en PDF sur les

péroxysomes page 7. Voici la version correcte :

3- Plusieurs maladies héréditaires du métabolisme des peroxysomes perturbent soit la

biogénèse de ces organites, soit l’activité ou l’importation de leurs enzymes :

a) Ces maladies mettent en jeu le pronostic vital :

Soit absence de peroxysomes (hépatiques et rénaux) soit présence de peroxysomes anormaux.

b) Anomalies métaboliques :

Toute anomalie d’une péroxine (mutation) entraîne l’apparition d’une maladie peroxysomale

chez l’Homme.