Une « crise de nerfs » atypique Présentation d’un cas

Dr Christian Beaulieu (R3) et Dr Jean Chénard

Présentation d’un cas • Jeune garçon de 6 ans • Chûtes x 24-48h • Paresthésies MIs G > D • Faiblesse MIs G > D

• IVRS il y a 10 jours • ∅ d’autres ATCDs • ∅ de médicaments

Examen physique

• Faiblesse MI G 2-3/5 • Faiblesse MI D 3-4/5 • Réflexes ↓ aux Mis

• Sensibilité préservée • Proprioception N • Examen des MSs N • Examen des Nerfs Craniens N

Bilan

• FSC: léger déplacement à gauche • Créatinine, E+ N • Bilan hépatique N • VS = 12 • PL N • EMG N • Sérologies en cours… • IRM cérébral N

IRM colonne thoraco-lombaire T1 T1 C+

Coupes axiales aux environ de L1

T2 T1 C+

Syndrome de Guillain-Barré

• Polyneuropathie aigue • Étiologie auto-immune • 2/3 précédé IVRS ou infection tractus GI

(2 à 4 semaines avant) • Germes les plus souvent impliqués:

• Campylobacter • CMV, EBV, HSV, Hépatite A et B, entérovirus • H. Influenzae, M. pneumoniae, Chlamydophila

Présentation classique

• Paresthésies aux extrémités des doigts/orteils • Faiblesse symétrique MI ascendante vers MS • Muscles respiratoires (intubation 13%) • Neuropathie nerfs craniens (nerf facial++) • Dysfonction autonomique (50%)

• Dysrythmies, Hypotension • Iléus • Rétention urinaire • Transpiration anormale

SGB variantes • AIDP (Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy)

• Forme classique (85-90%)

• AMAN (Acute motor axonal neuropathy) • Lésions axonales • Forme moteur pure

• AMSAN (Acute motor-sensory axonal neuropathy) • Moteur + sensitif

SGB variantes (suite)

• Syndrome de Miller-Fisher • Triade (ophtalmoplégie, ataxie, aréflexie) • Faiblesse musculaire et aréflexie • Propagation descendante

• Polyneuritis cranialis

• Atteinte multiple bilatérale des nerfs craniens épargnant le nerf optique

• Perte de sensibilité périphérique

Diagnostique • Ponction lombaire

• Dissociation albuminocytologique • Souvent N à la présentation

• Électrophysiologie • Blocage de conduction • ↓ Vitesse de conduction • Dispersion, latence prolongée • ↓ Amplitudes (formes axonales)

Imagerie • Rehaussement pial du

conus • Rehaussement des

racines antérieures de la cauda equina sans nodularité

• Pas spécifique pour les variantes du SGB

Imagerie DDx • Rehaussement physiologique • Polyneuropathies chroniques • Méningite

• Bactérienne ou granulomateuse • Carcinomateuse ou lymphomateuse

• Myélite transverse • Arachnoïdite (post chimio ou Chx) • Vasculites (PAN, Churg-Strauss) • Maladie métabolique (leucodystrophie)

Méningite à S. Auréus

• LCR hyperintense • Rehaussement

diffus et extensif des racines

• Regroupement en amas des racines

Méningite carcinomateuse

• Rehaussement des racines

• Aspect micronodulaire

• Anomalie de signal T2

Myélite transverse

• Central • Thoracique ++ • Expansion moëlle • >2/3 surface en axial • > 2 segments

vertébraux • Nerfs craniens

épargnés • Niveau sensitif

Évolution Jeune Garçon de 6 ans

• Immunoglobulines x 2 • Progression faiblesse

aux MSs • Dysphagie, dysathrie • ∅ intubation • Récupération lente

Après 2-3 semaines…

• PL répétée: Dissociation albuminocytologique

• EMG • Atteinte axonale

sévère motrice MI>MS • Atteinte sensitive

modérée aux MI • AMSAN

Conclusion

Dans le contexte d’un SGB débutant…

• PL et EMG souvent N

• IRM de la colonne thoraco-lombo-sacrée peut permettre un diagnostique précoce avec une bonne spécificité dans le bon contexte clinique.

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