Revue de Pneumologie clinique (2012) 68, 31—35

CAS CLINIQUE

Volumineux aspergillome développé au seind’une lésion de fibrose pulmonaire secondaire àune sclérodermie

Huge aspergilloma developed within a zone of scleroderma-related pulmonaryfibrosis

J.L. Rakotosona,∗, H.M.D. Vololontianab,R.E. Raherisonc, R.L. Andrianasoloc,J.R. Rakotomizaoa, H. Rakotohariveloa,J. Rajaoarifetraa, M.J.D. Randriac, R.F. Rapelanorod,A.C.F. Andrianarisoaa, H.R. Rajaonab

a Unité de soins, de formation et de recherches de pneumologie, centre hospitalieruniversitaire d’Antananarivo, Antananarivo, Madagascarb Unité de médecine interne, centre hospitalier universitaire d’Antananarivo, Antananarivo,Madagascarc Unité des maladies infectieuses et tropicales, centre hospitalier universitaired’Antananarivo, Antananarivo, Madagascard Unité de dermato-rhumatologie, centre hospitalier universitaire d’Antananarivo,Antananarivo, Madagascar

Disponible sur Internet le 16 juillet 2011

MOTS CLÉSAspergillus ;Aspergillomepulmonaire ;Sclérodermiesystémique ;

Résumé En cas d’aspergillome pulmonaire, Aspergillus colonise et prolifère en saprophyteles cavités détergées dépourvues de tout pouvoir de défense locale. Bien que la tuberculosepulmonaire constitue le facteur prédisposant le plus rencontré, la responsabilité des autreslésions est connue. Nous décrivons un premier cas publié de volumineux aspergillome déve-loppé au sein d’une lésion de fibrose pulmonaire secondaire à une sclérodermie systémique. Lapatiente était une femme de 58 ans présentant une altération de l’état général, une hémoptysie

Fibrose pulmonaire récidivante, une dyspnée, une dysphagie, une sclérodactylie, une sclérose cutanée générali-sée et un phénomène de Raynaud. Elle n’avait pas d’antécédent de tuberculose pulmonaire nide bronchectasies. En plus de la positivité de la sérologie aspergillaire, Aspergillus fumigatusétait retrouvé à l’examen direct et après culture du liquide de lavage broncho-alvéolaire. Lebilan immunologique confirmait la sclérodermie. La tomodensitométrie thoracique montrait

∗ Auteur correspondant. Lot III E 87 Bis AF Mahamasina Sud, 101 Antananarivo, Madagascar.Adresse e-mail : jrakotoson@yahoo.fr (J.L. Rakotoson).

0761-8417/$ — see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.doi:10.1016/j.pneumo.2011.03.001

32 J.L. Rakotoson et al.

une volumineuse opacité oblongue en grelot du lobe supérieur gauche développée au sein d’unelésion de fibrose pulmonaire. La prise en charge du malade était médicale devant les contreindications opératoires. L’évolution était marquée par des épisodes d’hémoptysies récidivanteset la stabilité des lésions pulmonaires après un recul de deux ans. La prise en charge de cetteentité reste difficile et compliquée et le pronostic qui est en général défavorable dépend à lafois de l’évolution de la sclérodermie et de l’infection aspergillaire.© 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSAspergillus;Pulmonaryaspergilloma;Systemicscleroderma;Pulmonary fibrosis

Summary In pulmonary aspergilloma, Aspergillus colonizes and proliferates as a saprophytein deterged cavities deprived of local defense. Although pulmonary tuberculosis constitutes theone well-know predisposing factor, other causes can create favorable conditions. We describea first published case of a huge aspergilloma which developed within a zone of pulmonary fibro-sis secondary to systemic scleroderma. The patient was a 58-year-old woman in poor generalhealth who experienced repeated episodes of hemoptysis and dyspnea. Physical examinationdisclosed sclerodactyly, generalized cutaneous sclerosis and Raynaud’s phenomenon. There wasno clinical history of pulmonary tuberculosis or bronchectasis. Aspergillosis serology was posi-tive. Broncho-alveolar liquid was positive for Aspergillus fumigatus at direct examination andafter culture. Immunological assessment confirmed scleroderma. The chest computed tomo-graphy scan showed a huge oblong-shaped opacity in the upper left lobe which had developedwithin a zone of pulmonary fibrosis. Medical management was instituted. The clinical coursewas marked by repeating hemoptysis and the stability of pulmonary lesions after two years.Management of scleroderma-related pulmonary aspergiloma remains difficult and complicated.Prognosis depends on the course of both conditions, scleroderma and aspergillosis.

. All

I

Ldpsvfascm

C

Lhdndnafqààtgddeb

hvcssLptmsecafLcHaà71JpLmbtLr9

© 2011 Elsevier Masson SAS

ntroduction

es aspergilloses respiratoires représentent un groupe’affections rares, dues à Aspergillus. En cas d’aspergillomeulmonaire, ces champignons colonisent et prolifèrent enaprophyte les cavités détergées, dépourvues de tout pou-oir de défense locale. L’aspergillome est la forme la plusréquente des atteintes respiratoires. Son développementu sein d’une lésion de fibrose pulmonaire secondaire à laclérodermie est très exceptionnel. Nous en rapportons unas décrit pour la première fois à notre connaissance, etontrons la difficulté de prise en charge de cette entité.

as clinique

a patiente était une femme de 58 ans hospitalisée pourémoptysie et dyspnée. Elle n’avait pas d’antécédents’infections respiratoires, ni de tuberculose pulmonaire,i de bronchectasies. L’interrogatoire révélait la présence’hémoptysie récidivante, de dyspnée d’effort, de phé-omène de Raynaud et de dysphagie. Cliniquement, ellevait une tension artérielle à 110 mm Hg/60 mm Hg, uneréquence cardiaque à 100 battements par minute, une fré-uence respiratoire à 30 cycles par minute, une température

36,7 ◦C et un indice de masse corporel à 16,4 kg/cm2 (poids 37 kg, taille à 150 cm). À l’examen physique, elle présen-ait une pâleur cutanéo-muqueuse, une sclérose cutanéeénéralisée, une sclérodactylie, un hippocratisme digital,es œdèmes des membres inférieurs, une turgescence

es veines jugulaires, un éclat de B2 au foyer pulmonairet des râles crépitants fins prédominant au niveau desases pulmonaires. Biologiquement, elle avait une anémie

ppd

rights reserved.

ypochrome microcytaire (taux d’hémoglobine à 8,9 g/dL,olume globulaire moyen à 61 �3, concentration corpus-ulaire moyenne en hémoglobine à 28 %), une vitesse deédimentation à 39 mm à la première heure. L’éosinophilieanguine (95 éléments par millimètre cube) était normale.a sérologie aspergillaire par immunoélectrophorèse étaitositive avec présence d’anticorps anti Aspergillus fumiga-us (640 U/mL), de sept arcs de précipitation pour l’antigèneétabolique et cinq arcs pour l’antigène somatique et pré-

ence d’arcs catalasiques. Le résultat de l’examen directt de la culture du liquide de lavage broncho-alvéolaireonfirmaient la présence d’Aspergillus fumigatus sensibleux antifongiques habituels. Le test cutané à Aspergillusumigatus était négatif en lecture immédiate et retardée.e bilan immunologique retrouvait un anticorps antinu-léaire positif à 1/320 (par immunofluorescence sur cellulesep 2000 Immunoconcepts) de fluorescence mouchetée, unnticorps anti-antigène nucléaire soluble positif (supérieur

80 U/mL) avec anticorps antitopo-isomérase I (anti Scl-0) à 164 U/mL, anti-Ro (SSA) à 63 U/mL, anti U1RNP à3 U/mL. Les anticorps anti-La (SSB), anti Sm (Smith), antio-1, antiacide désoxyribonucléique (anti-ADN) natif, antihospholipide et le facteur rhumatoïde étaient négatifs.e dosage des immunoglobulines E (IgE) totales était nor-al. La sérologie VIH était négative. La recherche deacille acido-alcoolo-résistant (BAAR) après tubage gas-rique était négative à l’examen direct et après la culture.a tomodensitométrie (TDM) thoracique (Fig. 1a, b et Fig. 2)etrouvait une volumineuse opacité en grelot mesurant8,6 mm × et 59,3 mm de diamètre au niveau de la région

ostéro-apicale du lobe supérieur gauche, une rétraction duoumon gauche, des bronchectasies et des images en verreépoli, en rayon de miel prédominant aux bases (Fig. 3)

Volumineux aspergillome développé au sein d’une lésion de fibrose pulmonaire 33

Figure 1. a et b : coupe scannographique montrant une volumineuse odéveloppé au sein d’une lésion de fibrose pulmonaire.

Figure 2. Coupe scannographique montrant une rétraction dupoumon gauche et une image en grelot caractéristique d’un asper-gillome pulmonaire.

Figure 3. Coupe scannographique montrant des lésions de fibrosepulmonaire prédominant au niveau des bases avec des images enverre dépoli, en rayon de miel et des bronchectasies par traction.

étgs(acspucuvdvHrdmh(Lsdehrta

D

LpLc

pacité oblongue du lobe supérieur gauche avec un aspect en grelot

vocatrices de fibrose pulmonaire. L’échocardiographieransthoracique révélait une insuffisance tricuspidienne derade 3, une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)évère avec une pression artérielle pulmonaire systoliquePAPS) estimée à 64 mm Hg, un épanchement péricardiquentérieur minime et une dilatation des cavités droites. Leathétérisme cardiaque droit n’était pas réalisé. La fibro-copie digestive haute retrouvait une lésion d’œsophagiteeptique. L’exploration fonctionnelle respiratoire montraitn trouble ventilatoire restrictif sévère avec une capa-ité pulmonaire totale (CPT) à 49 % de la valeur théorique,ne capacité vitale (CV) à 50 % de la valeur théorique, unolume expiratoire maximale en une seconde (VEMS) à 42 %e la valeur théorique (490 mL, un VEMS/CV à 87 % de laaleur théorique. Une hypoxémie modérée (PaO2 à 76 mmg) en air ambiant était retrouvée à la gazométrie arté-ielle. Aucune biopsie pulmonaire n’a été réalisée. En raisones contre indications chirurgicales, la prise en charge étaitédicale associant un traitement symptomatique (anti-

émorragique, diurétique, oxygénothérapie) et spécifiqueméthotrexate 7,5 mg/sem et itraconazole 400 mg/j per os).’évolution était marquée par la diminution sans normali-ation de l’anticorps anti Aspergillus fumigatus (96 U/mL,eux arcs de précipitation pour l’antigène métaboliquet un arc pour l’antigène somatique), la persistance desémoptysies, de la dyspnée et la stabilité des lésionsadiologiques (Fig. 4) après un recul de deux ans. Leraitement par itraconazole a été maintenu jusqu’à deuxns.

iscussion

a pathologie fongique liée aux Aspergillus est de loin lalus fréquente des mycoses de l’appareil respiratoire [1].’aspergillome pulmonaire se développe en général dans uneavité néoformée. Les lésions cavitaires ou de bronchecta-

34

Figure 4. Scanner thoracique au bout de deux ans de traitementm

sltddcsdrmmelppfitqneftafirr[ddpàLs[dapadéplmr

r2mcàlrtdp[àfmnvf

C

Lfitdndl

D

Lr

R

ontrant la stabilité des lésions.

ies engendrées par la tuberculose pulmonaire constituentes principaux facteurs prédisposants [2,3]. Les autres fac-eurs sont constitués par les lésions de sarcoïdose [2,4—6],e kyste hydatique [7], de cancer bronchique excavé,’infarctus pulmonaire, d’abcès pulmonaire, de fibrose api-ale d’une spondylodiscite ankylosante, du pneumothoraxpontané et d’emphysème bulleux [4]. Un aspergillomeéveloppé au sein d’une lésion de fibrose pulmonaire sclé-odermique n’a jamais été décrit dans la littérature. Notrealade présentait d’emblée une forme grave de scléroder-ie avec atteinte multiviscérale (pulmonaire, péricardique

t œsophagienne) qui pourrait mettre en jeu à elle seulee pronostic vital. L’absence d’antécédent de pathologiesulmonaires bronchectasiantes chez cette patiente nous aermis de rattacher ces lésions de dilatation de bronche à labrose pulmonaire (bronchectasies par traction). Les symp-ômes de bronchectasies étaient apparus en même tempsue ceux de la sclérodermie. Bien que la fibrose pulmo-aire asymétrique soit possible en cas de sclérodermie, ellest inhabituelle. Des cas d’aspergillome pulmonaire sansacteur prédisposant ont été rapportés [8,9]. Les présen-ations cliniques d’un aspergillome pulmonaire sont variéesllant d’une simple infection asymptomatique à une insuf-sance respiratoire sévère [2]. Les symptômes les plusencontrés sont les hémoptysies, la dyspnée, la douleur tho-acique et l’amaigrissement associées ou non à une fièvre2]. Les hémoptysies pourraient être dues à la production’exotoxine par la truffe aspergillaire et par les lésionse dilatations des bronches. L’HTAP chez notre maladeourrait être secondaire soit à la fibrose pulmonaire, soit

une atteinte vasculaire pulmonaire de la sclérodermie.’imagerie thoracique révèle le plus souvent une ou plu-ieurs opacités en grelot caractéristique d’un aspergillome2]. L’opacité peut prendre différentes formes. Sur 57 cas’aspergillome, Singh et al. [10] retrouvaient 47 lésionsrrondies ou ovalaires, sept lésions oblongues, deux lésionsolypoïdes, et une lésion lobulaire. La truffe aspergillairevait pris une forme oblongue dans notre cas. L’hypothèse’une aspergillose broncho-pulmonaire allergique associéetait écartée devant les critères diagnostiques [11] incom-

lets chez notre patiente. Le traitement chirurgical este traitement de référence de l’aspergillome pulmonaireais il est parfois difficile et complexe. La résection chi-

urgicale prévient la récidive de l’hémoptysie [9]. Les

[

J.L. Rakotoson et al.

ésultats d’une étude menée par Lee et al. [12] chez40 malades concluent que le taux de mortalité et deorbidité d’un traitement chirurgical est acceptable et

e type de traitement aide à réduire les symptômes et prolonger la survie. Mais selon Caidi et al. [13] danseur étude sur 278 cas d’aspergillome, le traitement chi-urgical est difficile et dangereux et néanmoins reste leraitement de choix en dépit du gros risque de morbi-ité et de mortalité postopératoire. Le traitement adjuvantar les antifongiques ne montre pas beaucoup d’efficacité14]. La chirurgie était contre indiquée chez notre malade

cause des lésions pulmonaires très avancées et de laonction respiratoire médiocre. Mais malheureusement,algré le traitement institué, l’évolution était station-

aire, émaillée de complications. Elle va inexorablementers l’insuffisance respiratoire chronique et une hémoptysieatale.

onclusion

e développement d’un aspergillome au sein d’une lésion debrose pulmonaire secondaire à la sclérodermie est excep-ionnel. Aucun consensus sur la prise en charge qui estifficile et complexe de cette entité n’a été établi. Le pro-ostic en général défavorable dépend à la fois de l’évolutione la sclérodermie systémique et de l’infection aspergil-aire.

éclaration d’intérêts

es auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.

éférences

[1] Denning DW. Issues in the management of invasive aspergillosis.Ann Med Interne 1995;146:106—10.

[2] Baradkar VP, Mathur M, Kumar S. Uncommon presenta-tion of pulmonary aspergilloma. Indian J Med Microbiol2009;27:270—2.

[3] Shah R, Vaideeswar P, Pandit SP. Pathology of pulmonary asper-gillomas. Indian J Pathol Microbiol 2008;51:342—5.

[4] Panjabi C, Sahay S, Shah A. Aspergilloma formation in cavitarysarcoidosis. J Bras Pneumol 2009;35:480—3.

[5] Argielles Riera Y, Baloira Villar A, Garcia Garcia JC, Ruiz FontainJ. Multiple aspergillomas in a patient with sarcoidosis. ArchBronconeumol 1995;31:190—2.

[6] Palem A, Leroy S, Just N, Zanetti C, Tisseau L, Steenhouwer F,et al. Intracavity aspergilloma complicating necrotising sarcoidgranulomatosis. Rev Mal Respir 2003;20:604—8.

[7] Bal A, Bagai M, Mohan H, Dalal U. Aspergilloma in a pulmonaryhydatid cyst: a case report. Mycoses 2008;51:357—9.

[8] Sheikh S, Fatimi SH. Aspergilloma in a patient with no previoushistory of chronic lung disease. J Ayub Med Coll Abbottabod2006;18:1—3.

[9] Regnard JF, Iccard P, Nicolosi M, Spagiarri L, Magdeleinat P,Jauffret B, et al. Aspergilloma: a series of 89 surgical cases.

Ann Thorac Surg 2000;69:898—903.

10] Singh P, Kumar P, Bhagi RP, Singla R. Pulmonary aspergillome-radiological observations. Indian J Chest Dis Allied Sci1989;31:177—85.

fibro

[

Volumineux aspergillome développé au sein d’une lésion de

[11] Blandina S, David G. L’aspergillose en pratique pour le pneu-mologue. Rev Pneumol Clin 2008;64:202—10.

[12] Lee JG, Lee CY, Park IK, Kim DJ, Chang J, Kim SK, et al.Pulmonary aspergilloma: analysis of prognosis in relation tosymptoms and treatment. J Thorac Cardiovasc Surg 2009;138:820—5.

[

se pulmonaire 35

13] Caidi M, Kabiri H, Al Aziz S, El Maslout A, Benosman A. Surgicaltreatment of pulmonary aspergilloma. 278 cases. Presse Med

2006;35:1819—24.

14] Sagan D, Gozdziuk K. Surgery for pulmonary aspergilloma inimmunocompetent patients: no benefit from adjuvant antifun-gal pharmacotherapy. Ann Thorac Surg 2010;89:1603—10.