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TUMEURS RARES EN UROLOGIE : rein et vessie

Correspondances en Onco-Urologie - Vol. V - no 3 - juillet-août-septembre 2014 113113

Tableau. Essais prospectifs de chimiothérapie dans le carcinome épidermoïde de la vessie.

Étude Type d’étude Stade Nombre de patients

Traitement Nombre de patients évaluables

Réponse objective (RP + RC)

Khaled et al. (5)* Phase III randomisée

Localisé 96 Cisplatine-gemcitabine 3 à 6 cycles + cystectomie versus cystectomie seule

39 44 %

Khaled et al. (6) Phase II Localement avancé ou métastatique

35 Cisplatine-gemcitabine 14** 50 %

Zawan et al. (7)* Phase II Localement avancé ou métastatique

20 Gemcitabine 15 40 %

* Disponibles sous forme d’abstract uniquement. ** 33 patients étaient évaluables mais seuls 14 avaient un carcinome épidermoïde.

VESSIEVESSIE

Carcinome épidermoïde de la vessieB. Hoch1, V. Vasiliu2, L. Fournier3, 5, Y.A. Vano4, 5

1 Service d’oncologie médicale, Centre azuréen de cancérologie, Mougins.2 Service d’anatomopathologie, hôpital Necker, Paris.3 Service de radiologie, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris.4 Service d’oncologie médicale, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris.5 Faculté Paris V-René Descartes.

Observation

M. M., âgé de 35 ans, qui a comme anté cédent principal une exstrophie vésicale opérée (uré-trostomie et entéro cysto plastie continente selon la procédure de Mitrofanoff ) en période néonatale, se présente en décembre 2012 aux urgences pour des diffi cultés croissantes à pra-tiquer ses autosondages associées à des crises douloureuses abdominales. Un scanner abdo-minal objective alors un épaississement nodu-laire de la partie antérieure de la paroi vésicale (plaque vésicale native) [fi gure 1, p. 114]. Le scanner thoracique ne retrouve pas de lésions métastatiques à distance. Une biopsie de la plaque de vessie native par urétéroscopie souple puis rigide par l’ouverture créée par la procédure de Mitrofanoff retrouve un carcinome peu diff érencié. Fin janvier 2013, une vésiculo-prostato-cystectomie totale est réalisée, avec urétérostomie cutanée par laparotomie. L’anatomopathologie (fi gure 2, p. 114) révèle un carcinome épidermoïde peu différencié au niveau de la néovessie avec envahissement transpariétal, atteinte ganglionnaire mésentérique et infi ltration

massive de la vessie native, de stade pT3N+, résection R1. Une chimiothérapie méta-statique par cisplatine (80 mg/ m2, J1 = J21) et gemcitabine (1 000 mg/ m2 ; J1-J8 = J21) est instaurée en février 2013. Le bilan après 3 cycles montre la stabilité des adénoméga-lies mésentériques. Le scanner d’évaluation après 6 cycles de traitement, en août 2013, retrouve une progression en taille d’une collection pelvienne antérieure, l’apparition d’une seconde collection à centre nécrotique du muscle grand droit latéralisé à gauche, et l’apparition d’un micronodule de 6 mm du segment VI hépatique (fi gure 3, p. 114). Sur le plan clinique, l’état du patient se dégrade rapidement, et il décède en septembre 2013 après avoir été admis en unité de soins pallia-tifs, 8 mois après le diagnostic initial.

Discussion

Le carcinome épidermoïde ne représente que 4 à 6 % des tumeurs vésicales observées dans les pays occidentaux (1), mais il est le premier sous-type histologique en Égypte

et dans le bassin africain infecté par la bil-harziose urinaire. Il semble qu’il touche plus fortement la population de race noire, où il représente 10 à 30 % des cancers de la vessie. L’âge auquel sont découvertes ces tumeurs est similaire à celui des autres tumeurs de la vessie (entre 65 et 70 ans).

Dans la très grande majorité des cas, on retrouve un facteur étiologique évident, notamment un état d’irritation vésicale chronique.

Dans les pays occidentaux, cette irritation chronique peut être la conséquence d’une infection urinaire chronique, de la présence de corps étrangers intravésicaux, d’obstacles susceptibles d’entraîner une stagnation uri-naire chronique, d’une vessie neurologique, d’une complication tardive de la radio-thérapie ou de l’administration de cyclo-phosphamide (2). Le tabac est également un facteur de risque majeur.

En Égypte et au Moyen-Orient, le facteur étiologique prédominant est la bilharziose

ILLUSTRATION CLINIQUE

Récidive sous la forme de 2 nodules pariétaux tissulaires nécrotiques.

Correspondances en Onco-Urologie - Vol. V - no 3 - juillet-août-septembre 2014114114

Scanner abdominal sans injection réalisé aux urgences en janvier 2013 devant des douleurs abdominales aiguës (images fournies par le Dr Laure Fournier, service de radiologie de l’hôpital européen Georges-Pompidou).

Épaississement asymétrique de la néovessie prédominant en antérieur et latéral droit.

Scanner abdominal avec injection réalisé en août 2013 après 6 cycles de chimiothérapie (images fournies par le Dr Laure Fournier, service de radiologie de l’hôpital européen Georges-Pompidou).

Figu

re 1

A

Figu

re 2

C D

Figu

re 3

A B

A. Hémotoxilline Eosine Safran (HES) à faible grandissement (× 2,5) montrant la muqueuse digestive de la néovessie, les travées carcinomateuses infi ltrant la paroi ainsi que des emboles vasculaires tumoraux.

B. HES (× 10) montrant la diff érenciation malpighienne de l’infi ltration tumorale.

C. Marquage immunohistochimique (IHC) montrant la positivité de la cytokératine de haut poids moléculaire (CKHPM), positive dans les carcinomes urothéliaux (CU) comme dans les carcinomes épidermoïdes (CE).

D. Marquage IHC négatif pour CK7, fréquemment négatif dans les CE et positif dans les CU.

B

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Vol. V - n° 3Juillet-Août-Septembre 2014

Tumeurs rares Tumeurs rares en urologieen urologiePARTIE I : REIN et VESSIE

PARTIE I : REIN et VESSIE Coordonné par Yann Vano

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Prochain numéro

Parution en décembre

Dossier : Les tumeurs rares Les tumeurs raresPartie II : prostate, testis, pénis et urètrecoordonné par Yann-Alexandre Vano

◆ PROSTATE Adénocarcinome ductal – Sarcome prostatique

– Cancers de la prostate neuroendocrines et à petites cellules

◆ TESTIS Tumeurs des cordons – Hémopathies de localisation testiculaire

– Kystes épidermiques, tumeurs adénomatoïdes et séminome spermatocytaire – Tumeurs du rete et de l’épididyme, tumeurs mésenchymateuses

◆ PENIS et URÈTRE Carcinome épidermoïde du pénis

Adénocarcinome de l’urètre chez la femme

Carcinomme e éppidideermomoïde de laa veveesssssssieie

urinaire liée à Schistosoma haematobium. L’hématurie est le premier signe d’appel dans 56 à 80 % des cas (3). Les troubles mictionnels irritatifs sont observés dans 33 à 67 % des cas. L’histoire naturelle de ce cancer est marquée par une évolution essentiellement locale, avec une extension métastatique ganglion-naire et viscérale moins importante que dans les carcinomes à cellules transitionnelles (4) estimée, selon les séries, à entre 8 et 13 % des patients.

Le traitement de ces tumeurs repose sur la chirurgie, l’intervention de référence étant la cystectomie radicale avec lymph adénec-tomie. Concernant la chimiothérapie, aucun schéma n’a fait la preuve de son efficacité pour les tumeurs localement évoluées ou métastatiques. La plupart des données disponibles sont issues de petites séries rétrospectives ou d’essais pros-pectifs non publiés ou anciens (tableau, p. 113) [5-7].

Le pronostic reste sombre, du fait d’un diag-nostic tardif, à un stade évolué déjà extra-vésical dans 76 à 100 % des cas. La survie à 5 ans est globalement estimée à 20 %. La prévention est donc fondamentale ; elle repose sur la prophylaxie et le traitement de la bil harziose, ainsi que sur la surveillance étroite des patients à risque permettant un diagnostic à un stade précoce, lorsque la tumeur peut encore être opérée. ■

B. Hoch déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

1. Dahm P, Gschwend JE. Malignant non-urothelial neoplasms of the urinary bladder: a review. Eur Urol 2003;44(6):672-81.

2. Manunta A, Vincendeau S, Kiriakou G, Lobel B, Guillé F. Non-transitional cell bladder carcinomas. BJU Int 2005;95(4):497-502.

3. Coquard R. Epidermoid carcinoma of the bladder. Prog Urol 1998;8(6):1097.

4. El-Sebaie M, Zaghloul MS, Howard G, Mokhtar A. Squamous cell carcinoma of the bilharzial and non-bilharzial urinary bladder: a review of etiological features, natural history, and management. Int J Clin Oncol 2005;10(1):20-5.

5. Khaled HM, Zaghloul MS, Ghoneim MA et al. A randomized phase III study of neoadjuvant chemotherapy for invasive bladder cancer with gemcitabine and cisplatine. Proc Am Soc Clin Oncol 2002;21:abstr. 2421.

6. Khaled HM, Hamza MR, Mansour O, Gaafar R, Zaghloul MS. A phase II study of gemcitabine plus cisplatin chemothe-rapy in advanced bilharzial bladder carcinoma. Eur J Cancer 2000;36(Suppl 2):34-7.

7. Zawan H, Moharan H, Fouda A, Kamem YM. Eff ective and safe as a single agent treatment of locally advanced or meta-static bilharzial-related bladeer cancer. Proc Am Soc Clin Oncol 2002;21:abstr. 2410.

R é f é r e n c e s