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Appareillage
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��������Orthese cruropedieuse a tenseurs elastiquesreglables et syndrome d’Ehlers-Danlos
Lower limbs dynamic adjustable orthosis and Ehlers-Danlossyndrome
C. Hamoneta,*, J.-J. Chignonb, E. Vlamynckc
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Disponible en ligne18 septembre 2013
Disponible en ligne sur��
a Service de medecine physique et de readaptation, Hotel-Dieu de Paris, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 04, Franceb Chignon orthopedie, 83 ter, avenue Roger-Chaumet, 33600 Pessac, Francec Orthopedie Vlamynck, 34, rue de l’Orangerie, 78000 Versailles, Francewww.sciencedirect.com
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SummaryWalking disorders in Ehlers-Danlos syndrome are very disabling,
limiting social life and favouring exclusion from school and educa-
tion. They are due to proprioceptive disorders, to pain and weariness
and, as we have sometimes observed, they are due to dystonia. They
are wrongly and too often considered to have a psychopathological
origin. When we meet our patient for the first time, she is 14-year old,
in a wheelchair since two years and cannot walk anymore. Her
functional situation has been totally modified thanks to the addition
of two cruropodal orthosis (Chignon Dynamic Orthosis) with a knee
joint free to flex and replaced by adjustable elastical tensors which
have allowed for a resuming of transfers and walking activity in an
almost normal way. Such a result can be explained by the proprio-
ceptive and rehabilitating role of orthosis on the walking pattern.
This observation opens the door to new possibilities for rehabilitation
medicine.
� 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Keywords: Ehlers-Danlos Syndrome, Chignon dynamic orthosis,Proprioceptive disorders, Dystonia, Conversion syndrome
ResumeLes troubles de la marche dans le syndrome d’Ehlers-Danlos sont
tres handicapants, restreignant la vie sociale et favorisant l’exclusion
scolaire. Ils sont la consequence des troubles proprioceptifs, des
douleurs, de la fatigue et, comme nous l’avons constate recemment,
parfois, de la dystonie. Trop souvent ils sont consideres, a tort,
comme etant psychopathologiques. Lorsque nous rencontrons pour la
premiere fois notre patiente, elle a 14 ans, elle est en fauteuil roulant
depuis deux ans et ne marche plus. Son etat fonctionnel a ete
totalement modifie par l’ajout de deux ortheses cruropedieuses
CDO (Chignon Dynamic Orthese) avec une articulation du genou
libre en flexion et suppleee par des tenseurs elastiques reglables qui
ont permis la reprise des transferts et de la marche de facon
quasiment normale. Un tel resultat s’explique par le role proprio-
ceptif et reeducatif de ces ortheses sur le schema de marche. Cette
observation ouvre la voie a de nouvelles possibilites de reeducation
de la marche dans une pathologie qui ne beneficie pas encore de
toutes les possibilites de la medecine de readaptation.
� 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.
Mots cles : Syndrome d’Ehlers-Danlos, Ortheses dynamiques deChignon, Troubles proprioceptifs, Dystonie, Syndrome de conversion
Introduction
Alteration genetique du tissu conjonctif (d’un ou plusieurs des30 collagenes principalement), le syndrome d’Ehlers-Danlos(SED) est, pour le moment, pratiquement ignore des medecins
* Auteur correspondant.e-mail : [email protected] (C. Hamonet).
0242-648X/$ - see front matter � 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.http://dx.doi.org/10.1016/j.jrm.2013.08.001 Journal de readaptation medicale 2013;33:93-95
[1] et est a l’origine de nombreuses errances diagnostiques quienferment trop souvent ceux qui en souffrent dans la psy-chopathologie du fait de l’incomprehension medicale.Il est pourtant aise a reconnaıtre cliniquement sur un regrou-pement de symptomes significatifs dont les plus frequents,mais pas les seuls car la symptomatologie est riche, sont : lafatigue intense, les douleurs diffuses et rebelles, les troublesproprioceptifs, l’hypermobilite articulaire, la fragilite cutanee,
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C. Hamonet et al. Journal de readaptation medicale 2013;33:93-95
le syndrome hemorragique et la decouverte d’un cas iden-tique dans la famille (transmission autosomique dominante).Il n’est pas possible actuellement d’identifier le gene.Ce n’est pas une maladie rare. La prevalence, en France, estestimee a plusieurs centaines de milliers de personnes, aumoins [1].
La physiopathologie des alterations desfonctions de maintien debout et dedeplacement dans le SED
Notre hypothese de travail est que les difficultes fonctionnel-les ont pour origine principale un trouble proprioceptif lie al’absence ou a la qualite defectueuse des signaux emis par lescapteurs qui sont places dans des tissus qui ont perdu leursproprietes physiques et, surtout, leur elasticite.Leur traitement est donc proprioceptif. Pour cela, nous utili-sons des vetements compressifs speciaux dans le but deresserrer les tissus, de diminuer l’etirabilite excessive etd’ameliorer le fonctionnement des capteurs, des orthesesplantaires, une ceinture lombaire ou lombodorsale, des che-villieres et genouilleres pour transmettre des signaux auxcentres de controle avec succes. Mais, chez certaines person-nes, cela s’avere insuffisant et le fauteuil roulant est alors laseule ressource en sachant que son usage est difficile car lesepaules sont hypermobiles, douloureuses et se luxent volon-tiers.Depuis deux annees, nous avons decide d’utiliser le grandappareillage selon trois modalites : ortheses cruropedieusesclassiques, sans piece de hanche, orthese cruropedieuse uni-laterale avec piece de hanche pour eviter la subluxation tresdouloureuse de la hanche, obstacle absolu a la marche etl’orthese cruropedieuse de Chignon, bilaterale sans piece de
Figure 1. Orthese articulee avec equipement de tracteurs elastiques reglables
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hanche. C’est cette derniere technique et ses resultats sur uneadolescente de 14 ans que nous presentons ici.
L’orthese CDO a tracteurs elastiques
Cette orthese avec articulation du genou libre en flexion etsuppleee par des tenseurs elastiques reglables a permis lareprise des transferts et de la marche [2].Elle est articulee au niveau des genoux et equipee de tracteurselastiques reglables qui permettent une assistance au mou-vement et une reactivite a effet proprioceptif. Elle a eteimaginee et realisee au debut des annees 1980 dans le servicede readaptation medicale du CHU Henri-Mondor–Albert-Che-nevier et realisee dans l’atelier integre d’appareillage de ceservice pour appareiller une personne avec un syndromed’Ehlers-Danlos avec subluxations multiples. Devant le resul-tat positif obtenu, cette technique a ete appliquee a despersonnes hemiplegiques ou paraplegiques incompletes.Cette orthese est articulee (genou libre en flexion) avecequipement de tracteurs elastiques reglables qui permettentune assistance au mouvement et une reactivite a effet pro-prioceptif (fig. 1).
Observation
Lorsque nous rencontrons pour la premiere fois notrepatiente, le diagnostic de syndrome d’Ehlers-Danlos vientd’etre pose, elle a 14 ans, elle est en fauteuil roulant depuisdeux ans et ne marche plus. Elle a la sensation de ne paspercevoir ses membres inferieurs au-dessous du milieu de sescuisses. Elle sort de psychiatrie ou elle a ete hospitalisee avecle diagnostic de syndrome « somatomorphe ». Elle est d’abordappareillee selon le schema therapeutique [3] mis en place
.
Orthese cruropedieuse a tenseurs elastiques reglables et syndrome d’Ehlers-Danlos
Figure 2. Appareillage avec deux ortheses cruropedieuses CDO (ChignonDynamic Orthosis).
chez nos patients ayant un syndrome d’Ehlers-Danlos : orthe-ses plantaires avec appuis retro-capitaux medians, voute etsupport sous-cuboıdien et vetements compressifs speciauxadaptes a ce pour ce syndrome. Ainsi equipee, elle reprend lamarche avec deambulateur, puis sans, mais reste tributaire, leplus souvent, d’un fauteuil ou de deux cannes. La presenced’un syndrome dystonique nous conduit a mettre en place untraitement par l’amantadine qui contribue aussi a l’amelioreren reduisant en partie les manifestations dystoniques quenous retrouvons regulierement dans le syndrome d’Ehlers-Danlos.Son etat fonctionnel a ete totalement modifie par l’appareil-lage avec deux ortheses cruropedieuses CDO (Chignon Dyna-mic Orthosis) qui ont permis la reprise des transferts et de lamarche de facon quasiment physiologique (fig. 2), sans canne,sans instabilite et sans fatigue excessive. Cette orthese estarticulee au niveau des genoux et des chevilles et equipee de
tracteurs elastiques reglables au niveau de ces articulations,ce qui permet une assistance au mouvement et une reactivitea effet proprioceptif. Un tel resultat s’explique probablementpar le role proprioceptif et reeducatif de ces ortheses sur leschema de marche.Apres une annee, le resultat se maintient et debutoctobre 2012, nous recevons ce temoignage de la maman :« Notre petite Manon devient la star des ortheses, n’empecheque c’est une revolution. Tres serieusement. Manon a faitbeaucoup de progres, elle se bat tous les jours. Les orthesesont change sa vie au niveau de la marche. Il y a encorequelques periodes fauteuil ».
Conclusion
Le grand appareillage a sa place dans la readaptation desdifficultes de marche dans le syndrome d’Ehlers-Danlos a lafois avec un objectif d’autonomie fonctionnelle donc situ-ationnelle et avec un objectif de reeducation proprioceptive.L’indication semble devoir etre posee lorsque les difficultes demarche sont telles que le recours au fauteuil roulant estreclame.
Declaration d’interets
Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets enrelation avec cet article.
References[1] Hamonet Cl, Ravaud P, Villeneuve S, et al. Ehlers-Danlos syn-
drome (about 664 cases). Statistical analysis of clinical signsfrom 644 patients with a Beighton scale � 4/9. In: Poster, Firstinternational Symposium on the Ehlers-Danlos syndrome; 2012.
[2] Hamonet C, Chignon JJ, Vlamynck E. Appareillage d’une ado-lescente avec une forme pseudo-paraplegique d’Ehlers-Danlospar l’orthese de Chignon. In: Poster, 27e congres de la Sofmer;2012.
[3] Hamonet C, Vlamynck E. Les traitements orthetiques dans lesyndrome d’Ehlers-Danlos. Cahiers de la contention 2012;52–60.
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