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PERLES DERMATOLOGIQUES

Dr STEVE MATHIEUMARDI 21 MA1 2019

[email protected]

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Urgences dermatologiquesPar Dr Steve Mathieu, MD, FRCPC

Le 21 mai 2019

Déclaration de conflits d’intérêts

• Le Dr Steve Mathieu n’aaucun conflit d’intérêts par rapport à la matièreprésentée dans ce cours

• Il n’a pas été influencéquant au choix du contenuet a eu l’entière liberté de presenter ce qu’il entendpar rapport aux urgencesdermatologiques

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Déclaration de conflits d’intérêts• En relation ou non avec le contenu de cette 

activité, j’ai eu, au cours des deux dernières années, une affiliation ou des intérêts financiers ou de tout ordre avec une société à but lucratif où j’estime devoir divulguer à l’auditoire un intérêt ou une orientation particulière ou non pécunière

• Abbvie• Galderma• Sanofi‐Genzyme• Actelion• Glaxosmithkline• Bausch Health (Valéant)• Janssen• Celgene• Laroche‐Posay• Cutimed• Leo Pharma• Dermtek• Naos• Ducray• Novartis• Eli Lilly• Pierre‐Fabre• Procter & Gamble

Une urgence dermatologique ???

• Dermatologie ne rime pas avec urgence dans l’esprit de plusieurs intervenants de la santé

• Pourtant…

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Mentions importantes

• Les urgences dermatologiques ne sont pas toutes couvertes dans cette présentation

• La présentation est basée sur des scénarios cliniques

• Les urgences abordées sont parfois la cause d’une « insuffisance cutanée aiguë » et donc d’une perte contrôle de fonctions vitales cutanées telles que : – La thermorégulation– La gestion du métabolisme en 

permettant l’homéostasie des fluides et des ions

– La barrière cutanée permettant le contrôle des infections

Plan de la présentation et objectifs

• Connaître les urgences dermatologiques– Sous le format de présentations de cas cliniques

• Reconnaître leurs caractéristiques cliniques

• Identifier leurs complications éventuelles

• Gérer les urgences dermatologiques depuis l’urgence

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Classification des urgences dermatologiques

• Urgences dermatologiques– Classification

• Érythrodermies• Éruptions morbilliformes• Purpura palpable• Pétéchies• Pustules• Vésicules• Coloration violacée ou pourprée

Pustules disséminées

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DDx – Pustules disséminées

• Psoriasis pustuleux généralisé• Pustulose exanthémateuse 

aiguë généralisée (AGEP)• Folliculites

– Bactérienne– Virale– Éosinophilique– Pityrosporum

• Dermatoses neutrophiliques– Syndrome de Sweet– Pyoderma gangrenosum– Maladie de Behçet

• Pemphigus à IgA• Éruptions médicamenteuses 

(ont souvent quelques pustules folliculaires)

Psoriasis pustuleux généralisé

• Formes– Aigu

– Subaigu

– Chronique

• Peut être – Superposé à un psoriasis 

existant

– Apparaître de novo

• Forme aiguë– Urgence

– Psoriasis de von Zumbusch

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Psoriasis pustuleux généralisé aiguCaractéristiques cliniques

• Signaux d’alerte– Brûlement cutané– Sensibilité cutanée– Début abrupte– Fièvre élevée– Malaise significatif

• Les plaques préexistantes deviennent inflammées et ont des pustules

• Grandes zones d’érythème avec des vagues de pustules

• Atteinte de zones préalablement libres de psoriasis comme les plis et les organes génitaux

• Rémission attendue allant de quelques jours à plusieurs semaines

• Alternance de rémissions/récidives avec ou sans érythrodermie

Psoriasis pustuleux généralisé aiguFacteurs déclencheurs

• Traitements topiques irritants– Goudron

– Dithranol

• Infections

• Grossesse

• Hypocalcémie

• Introduction de médicaments– Terbinafine

– Lithium

– Salicylates

– Iodure

• Arrêt de médicaments– Corticostéroïdes systémiques

– Dermocorticoïdes topiques puissants

– Cyclosporine

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Complications liées à l’érythrodermie

• Mnémonique– THE I NET +metabolic

• Thermorégulation• Hémodynamiques

– Perfusion rénale– Insuffisance cardiaque– Oedème

• Ectropion• Infections

– Cutanées– Respiratoires (pneumonie)

• Nutrition– Albumine

• Entéropathie– Fer, B12, Folate, Protéines, 

Graisses

• Télogène effluvium• Métabolique (ions)

Complications liées au psoriasis pustuleux généralisé aigu 

• Mnénomique de la diapositive précédente– THE I NET Metabolic

• Auquel on ajoute ce qui apparaît ci‐contre

• Hypocalcémie

• Ictère choléstatique

• Thrombose veineuse profonde

• Infections cutanées à Staphylocoque aureus

• Polyarthrite inflammatoire

• Complications obstétriques

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Traitement du psoriasis pustuleus généralisé aiguMesures générales

• Éliminer/retirer/traiter les facteurs déclencheurs

• Admission à l’hôpital

• Repos au lit

• Thromboprophylaxie

• S’assurer que le patient n’est pas hypothermique

• Contrôler

– Volémie

– Ions

– Nutrition

• Analgésie

• Anti‐histaminiques

Traitement du psoriasis pustuleux généralisé aiguMesures ciblées

• Traitement topique– Compresses humides– Émollients doux– Dermocorticoïdes de puissance 

faible à modérée– PAS DE GOUDRON– PAS DE DITHRANOL

• Traitement systémique– La plupart de temps sera 

requis– Difficile à gérer en cas de 

grossesse– Traitement de première 

intention• Acitrétine

– Autres traitements• Méthotrexate• Cyclosporine• Agents biologiques

– ATTENTION• Corticostéroïdes systémiques 

seulement dans certains cas spéciaux

– Si requis pour stabilisation urgente de complications métaboliques

– À considérer chez les femmes enceintes

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Des questions par rapportau psoriasis pustuleux aigu généralisé ?

Encore des pustules…

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Pustulose exanthémateuse généralisée aiguë (AGEP)

• Éruption aiguë fébrile• Pustuleuse• Provoquée par des 

médicaments dans plus de 90% des cas

• Autrement– Hypersensibilité au 

mercure– Infection entérovirale

• Très bref intervalle entre la prise de médicament et l’éruption– Moins de 48h– Parfois jusqu’à 4‐7 jours

Médicaments causant l’AGEP

• Mnémonique– BAD FACE

• La plupart du temps– Pénicilline– Macrolides

• B – Bactrim• A – Antibiotiques 

Pénicilline/Macrolideset antifongiques (terbinafine et itraco)

• D ‐ Diltiazem

• F – Furosémide • A – Allopurinol

Antipaludéens

• C – Cimétidine• E – Épilitiques (anti…)

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AGEP – Indices cliniques

• Les pustules sont de petite taille

• Ne sont pas folliculaires

• Débutent au visage et dans les plis de flexion

AGEP – Caractéristiques cliniques

• Fièvre élevée• Apparaissant le même jour que 

l’éruption

• Nombreuses pustules stériles

• Non‐folliculaires• Apparaissant sur un fond 

érythémateux et oedémateux diffus

• Sensation de brûlement• Prurit• Débute au visage et dans les 

plis de flexion• Dissémination en quelques 

heures• Dure 1 à 2 semaines• Résolution avec 

desquamation superficielle

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AGEP ‐ Traitement

• Arrêter le médicament en cause

• Mesures de soutien

– Repos

– Compresses humides

– Émollients doux

– Dermocorticoïdes

– Occasionnellement prednisone

Des questions par rapport à l’AGEP ?

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Éruption morbilliforme

Précisions importantes

• Exanthème morbilliforme– Éruption cutanée maculo‐

papuleuse, faites d'éléments érythémateux arrondis, plus ou moins nombreux et confluant parfois en plaques séparées par des intervalles de peau saine avec présence d'éléments isolés à la périphérie des plaques

• Les causes d'exanthèmes morbilliformes sont très nombreuses :– Rougeole– Rubéole– Roséole infantile– Virus Coxsackie– Adénovirus– Mononucléose infectieuse– Éxanthèmes médicamenteux

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La question de la rougeole

• Éliminer la rougeole– Car de plus en plus fréquente– Vaccination à jour ?– Atteinte dans l’entourage ?– Fièvre élevée– Toux– Rhinorrhée– Conjonctivites

• Les symptômes débutent de 10 à 14 jours après l’exposition

• Symptômes classiques– Fièvre de 4 jours (4O◦C)– Toux– Coryza– Conjonctivite– Taches de Koplik sur la joue 

opposée aux molaires (petits points gris comme des grains de sel)

Revenons à notre cas

• Fièvre

• Adénopathies

• Enzymite hépatique 

• Éosinophilie

• Lymphocytes atypiques

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DRESS = Réaction d’hypersensibilitéDrug reaction with eosinophilia and systemic symptoms

• Triade– Fièvre

– Éruption cutanée

– Atteinte des organes internes

• Hépatite

• Lymphadénopathies

• Néphrite

• Pneumonite

• Dyscrasies sanguines– Lymphocytes atypiques

– Leucocytes ↑

– Neutrophiles ↑

– Éosinophiles ↑

• Myocardites

• Thyroïdites

DRESS = Réaction d’hypersensibilitéDrug reaction with eosinophilia and systemic symptoms

• Débute 1 à 8 semaines après l’introduction du médicament

• Prodrome– Fièvre– Malaise– Pharyngite

• Éruption morbilliforme– Parfois exfoliative– Parfois érythrodermique– Parfois pustuleux– Peut ressembler à SJS/TEN– Débute généralement au 

visage et tronc supérieur

• Indices renforçant l’hypothèse diagnostique– Œdème facial– Éosinophilie– Lymphocytes atypiques– Enzymite hépatique– ADNP

• Mortalité ad 8% !

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DRESS = Réaction d’hypersensibilitéDrug reaction with eosinophilia and systemic symptoms

• Causes médicamenteuses

– Mnémonique• MATES

• M – Minocycline

• A – Allopurinol 

Antirétroviraux

• T – Terbinafine

• E – Épiletiques (anti…)

• S – Sulfas

(incluant la dapsone)

DRESS – Son DDx

• Autres réactions médicamenteuses

• Infections virales• Syndrome hyperéosinophilique• Lymphomes• Pseudolymphomes

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DRESS – Bilan initial d’urgence

• Biopsie cutanée

– Infiltrat lymphocytaire dermique dense et superficiel

– Éosinophiles

– Œdème dermique

• FSC

– Éosinophilie

– Lymphocytes atypiques

• Ions

• Urée

• Créatinine

• Enzymes hépatiques

• Rayon‐X pulmonaire

DRESS – Traitement

• ARRÊTER LE MÉDICAMENT ! • Demande de consultation en dermatologie

• Demande de consultation par organe‐cible

• Cortiscostéroïdessystémiques– Utiles pour la peau, le cœur 

et les poumons– Inutiles pour le foie et les 

reins– Peut être sevrée sur des 

mois pour évider rechute

• Compresses humides• Émollients• Anti‐histaminiques• Dermocorticoïdes

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Des questions par rapport au DRESS ?

Érythrodermie

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Érythrodermie

• Érythème diffus touchant plus de 90% de la surface corporelle cutanée

• Le plus souvent, il s’agit d’une exacerbation d’une condition cutanée pré‐existante

• Donc secondaire à :– Psoriasis– Eczéma– Lichen plan– Pityriasis rubra pilaire– Etc

• Parfois de novo• Donc primaire :

– Syndrome de Sézary– Réaction médicamenteuse– Etc

• Peut être aigu ou chronique

Causes d’érythrodermie

• Top 5– Mnénomique PEDLI

• Psoriasis• Eczéma• Drug eruptions (voir ci‐contre)• Lymphome• Idiopathique

• Causes médicamenteuses :– Allopurinol– Anticonvulsivants– Sulfas– AINS– Diurétiques– Isoniazide– Anti‐paludéens– Sels d’or– IECA– Homéopathie– Antipsychotiques– Lithium

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Autres causes d’érythrodermie(liste non‐exhaustive)

• Néoplasiques– Lymphomes cutanés

• Collagénoses– Lupus– Dermatomyosite

• Infections– Gale– VIH – SSSS– TSS

• Bulloses– Pemphigus– Pemphigoïde bulleuse

• Sarcoïdose• GVH• Maladies génétiques

– Ichtyoses– Immunodéficiences

Érythrodermie – Caractéristiques cliniques

• Érythème rapidement progressif (peut se généraliser en moins de 12h)

• Squames• Prurit• Lichénification

• Fièvre• Frissons• Malaise• Hypo ou Hyperthermie• Adénopathies• Alopécie après qq sem.• Œdème

• RECHERCHER UNE MALADIE PRÉ‐EXISTANTE SOUS‐JACENTE

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Érythrodermie – Eczéma atopique

• Patient avec longue histoire d’atopie

Érythrodermie – PRPPityriasis rubra pilaris

• Ilôts d’épargnementcutané

• Atteinte folliculaire

• Dissémination céphalo‐caudale

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RappelComplications liées à l’érythrodermie

• Mnémonique– THE I NET +metabolic

• Thermorégulation• Hémodynamiques

– Perfusion rénale– Insuffisance cardiaque– Oedème

• Ectropion• Infections

– Cutanées– Respiratoires (pneumonie)

• Nutrition– Albumine

• Entéropathie– Fer, B12, Folate, Protéines, 

Graisses

• Télogène effluvium• Métabolique (ions)

Bilan à faireen cas d’érythrodermie

• Diagnostic = Biopsie cutanée• Cultures de pus (selon clinique)• Si fébrile = Hémocultures

• FSC• Ions / Urée / Créat• Calcium• Magnésium• Phosphate• Enzymes hépatiques• Protéines / Albumine• SMU• Fer / B12 / Folate• Rayon‐X pulmonaire• ECG (si patient à risque)

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Conduite à tenir face à l’érythrodermie

• Admission à l’hôpital

• Gestion de la volémie

• Thermorégulation

• CESSER TOUS LES MÉDICAMENTS NON‐ESSENTIELS AD ÉVALUATION EN DERMATOLOGIE

• Compresses humides

• Émollients

• +/‐ dermocorticoïdes

Traitement de l’érythrodermie

• Traiter les infections

• Anti‐histaminiques

• Thromboprophylaxie

• Nutrition clinique

• TRAITER LA CONDITION SOUS‐JACENTE

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Des questions par rapport à l’érythrodemie ?

Plaques en cible+/‐ atteinte des muqueuses

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Érythème polymorphe(Erythema multiforme)

• N’est pas toujours une urgence dermatologique

• Comment en faire la distinction avec d’autres entités plus graves ou moins graves ?– Voir tableaux plus loin…

• Généralement auto‐résolutif• Début abrupte• Papules érythémateuses• Symétriques• Certaines deviennent en cible

– Souvent acro‐faciales– Douloureuses– Prurigineuses– Peuvent s’ulcérer

• Cibles typiques– 3 zones différentes

• Cibles atypiques– 2 zones différentes

• Atteinte des muqueuses possible

Lésions en cible typiques

• Triphasiques

– En partant du centre vers la périphérie• Centre violet/pourpre

• Anneau concentrique plus pâle et oedémateux

• Halo rouge

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DDx Érythème polymorphe

Urticaire ‐ PRURIT !!! Érythème polymorphe

Zone centrale avec peau normale Zone centrale avec dommage cutané

Lésions transitoires, migratricesDurent quelques heures max 24h

Lésions fixes pour au moins 7 jours

Nouvelles lésions apparaissent quotidiennement

Toutes les lésions apparaissent dans les premiers 72h

Associé à de l’angioedème des mains et des pieds

Pas d’œdème associé

Pas d’érosions des muqueuses Peut y avoir érosions des muqueuses

Deux formes d’érythème polymorphe

• Forme mineure

• Forme majeure

• Mineure– Papules en cible 

typiques et atypiques

– Peu d’atteinte des muqueuses

– Pas de symptôme systémique

• Majeure– Papules en cible 

typiques et atypiques

– Atteinte sévère des muqueuses

– Symptômes systémiques

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ComparatifErythéme polymorphe vs

Stevens‐Johnson et Nécrolyse épidermique toxiqueSyndrome Érythème polymorphe

(Erythemamultiforme)Stevens‐Johnson syndrome (SJS)

Nécrolyse épidermique toxique (TEN)

Éruption Lésions en cible typiques +/‐ atyp.Atteinte acrofacialeAtteinte des membres

Cibles atypiquesÉrosions diffuses

Moins de 10% de surface corporelleMortalité 5%

Plus de 30% de surface corporelleMortalité 30%

Atteinte des muqueuses

Rarement ou légère si forme mineuse

Plus fréquemment si forme majeure, peut être sévère

Sévère

Cause Herpès simplex virusMycoplasma pneumoniae

Rarement médicamentsIdiopathique 50% des cas

AnticonvulsivantsAllopurinol

AINSBêta‐lactams

Les éruptions cutanées mortelles

• Stevens‐Johnson Syndrome (SJS)

• Nécrolyse épidermique toxique (TEN)

• Heureusement rares

• Éruption mucocutanéeaiguë

• Menaçant la vie

• Engendrant la mort par apoptose des kératinocytes de façon extensive

• Causant une séparation de la peau à la jonction dermoépidermique

• Presque toujours causée par des médicaments

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Stevens‐Johnson SyndromeNécrolyse épidermique toxique

Un peu de théorie ZZZ

• SJS et TEN• Susceptibilité génétique• Acétyleurs lents menant à l’accumulation 

de métabolites intermédiaires toxiques• Réponse immunitaire• Interaction entre le Fas (CD95) et ses 

ligants sur les déclencheurs d’apoptose au plan cellulaire menant à la mort de la cellule

• Selon la surface corporelle :– SJS

• Moins de 10% de décollement cutané

– Chevauchement SJS‐TEN• De 10 à 30%

– TEN• Plus de 30% de décollement cutané

• Facteurs de risque– Acétyleurs lents– VIH (1000 fois plus à risque)– Lymphomes– Lupus

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Médicaments causant SJS / TEN

• Pénicilline• Bactrim et autres sulfas• Allopurinol• Phénytoïne• Carbamazépine• Lamotrigine• AINS• Lamisil (Terbinafine)• Omeprazole• Isoniazide• Nevirapine / Abacavir• Statines• Dapsone

SJS/TEN – Clinique associée• 1 à 3 semaines après l’introduction d’un 

médicament• Prodrome de 1‐3 jours

– Fièvre– Malaise– Pharyngite– Inconfort oculaire

• Lésions cutanées– Sensibilité importante, très grande 

douleur cutanée et muqueuse– Débutent au tronc– Puis progression vers le cou, visage, et 

membres supérieurs– Paumes et plantes peuvent être atteints 

précocément– Érythème et érosions des muqueuses 

orales, oculaires et génitales• Croûtes hémorragiques

– Voies respiratoires atteintes dans 25% des cas

– Voies digestives atteintes aussi– Photophobie– Miction douloureuses– Insuffisance rénale aiguë– Fièvre– Adénopathies– Cytopénies (moins bon pronostic)– Enzymite hépatique

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SJS/TEN Complications

• Hypovolémie

• Anomalies métaboliques

• Infections bactériennes secondaires

• MORTALITÉ 5% ‐ 35%– Infections

• Staphylocoque aureus

• Pseudomonas aeruginosa

– ARDS

– Insuffisance multisystémique

– Thromboembolie

– Hémorragie digestive

• Cicatrices– Cutanées

– Oculaires

– Génitales

– Urinaires

Cephalexine – 24h RIP

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Gradation du risque du TEN

• SCORTEN– 0‐1 3.2% de mortalité

– 2 12.1%

– 3 35,8%

– 4 58,3%

– 5 et plus 90% de mortalité

• 1 point par item– Plus de 40 ans

– Néoplasie maligne

– Fréq. cardiaque > 120/min

– Urée > 10 mmol/L

– Glucose > 14 mmol/L

– Bicarbonate < 20 mmol/L

DDx importants pour le SJS/TEN

• Différentes possibilités • Pemphigus

• Pemphigoïde bulleuse

• Dermatose à IgAlinéaires

• Lupus bulleux

• GVH de stade avancé

• Kawasaki (enfants)

• SSSS

• AGEP

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Bilan si SJS/TEN

• Faire le bilan d’érythrodermie discuté précédemment car Dxencore incertain à la première évaluation

• Biopsie cutanée

• Bilan de coagulation

• Éléments du SCORTEN

• Immunofluorescence indirecte pour les bulloses

• FAN, ENA, dsDNA pour le lupus bulleux

• Cultures et Hémocultures

• Cultures de pus superficiel

• Cultures virales

Gestion du TEN

• CESSER TOUS LES MÉDICAMENTS NON‐ESSENTIELS À LA SURVIE DU PATIENT

• ADMISSION AUX GRANDS BRÛLÉS

• CONSULTATION EN DERMATOLOGIE, NE PAS ATTENDRE AU LENDEMAIN, LES MINUTES COMPTENT

• Traitement de support• Attention, pas d’antibiotiques en 

prophylaxie• Consultation dans les spécialités 

liées aux complications– Ophtalmologie– Gynécologie– Urologie– Autres selon tableau clinique

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Des questions par rapport au SJS et/ou au TEN ?

Messages‐clés

• Les urgences dermatologiques existent et peuvent mettre en péril la survie d’un patient

• Dans les cas de doute de réaction médicamenteuse ou d’érythrodermie– Cessez tous les médicaments non‐

essentiels du patient– Recherchez les maladies cutanées 

pré‐existantes– Questionnez le patient par rapport 

aux médicaments nouvellement introduits dans les 3 derniers mois

– Recherchez les signaux d’alerte• Fièvre• Malaise• Adénopathies• Décollement cutané• Œdème du visage• Anomalies aux prélèvements

– Fiez‐vous à votre expertise, vous reconnaissez les patients toxiques et mal en point rapidement

– Pensez à consulter rapidement la dermatologie

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Fin !

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