Approche diagnostique des tumeurs osseuses

Approche diagnostique des tumeursosseuses

F DiardJF ChateilM MoinardC SoussotteO Hauger

Résumé. – Malgré les très grands progrès des techniques d’imagerie et en particulier de latomodensitométrie et de l’imagerie par résonance magnétique, la première approche diagnostique destumeurs osseuses repose sur des clichés simples bien réalisés et soigneusement étudiés. L’analysesémiologique en est maintenant parfaitement codifiée. L’aspect des bords de la lésion et de la réactioncorticopériostée permet d’évaluer l’évolutivité de la tumeur. Ainsi, une lésion non agressive est plutôt bénigne,une lésion agressive peut être maligne ou infectieuse, tandis que pour un certain nombre de lésionsintermédiaires, le diagnostic reste douteux.L’analyse morphologique de la matrice tumorale, qui a beaucoup progressé avec la tomodensitométrie etl’imagerie par résonance magnétique, permet parfois des diagnostics plus précis, mais les possibilités decaractérisations tissulaires restent encore très limitées.La confrontation des données radiologiques ainsi acquises avec les données épidémiologiques (âge, sexe,localisation) procure le plus souvent un ensemble d’informations suffisantes pour décider de la meilleurestratégie diagnostique et thérapeutique.© 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Introduction

Le diagnostic d’une tumeur osseuse repose sur la confrontation desdonnées cliniques, radiologiques et anatomopathologiques. Lacollaboration doit donc être totale entre le chirurgien orthopédiste,le radiologiste et l’anatomopathologiste, toute approche séparéepouvant induire une erreur de diagnostic et/ou d’orientation.

Trois éléments sont fondamentaux à prendre en compte dans cetteapproche :

– l’âge ;

– la localisation ;

– l’aspect radiologique.

La première étape repose sur la clinique et l’analyse des clichésradiologiques simples. Elle apporte un ensemble d’informations quipermettent d’apprécier l’agressivité de la lésion, en se rappelant quedans la grande majorité des cas, une lésion non agressive estbénigne, une lésion agressive est, soit maligne, soit infectieuse, etqu’une lésion intermédiaire est douteuse ; ceci n’est cependant pastoujours vrai. L’orientation diagnostique ainsi prise permet dedécider de la stratégie diagnostique et de l’indication des autrestechniques d’imagerie : scintigraphie, tomodensitométrie (TDM) etimagerie par résonance magnétique (IRM).

François Diard : Professeur.Jean-François Chateil : Praticien hospitalier.Maryse Moinard : Praticien hospitalier.Catherine Soussotte : Chef de clinique-assistant des Hôpitaux.Olivier Hauger : Chef de clinique-assistant des Hôpitaux.Service de radiologie A, hôpital Pellegrin, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux, France.

La seconde étape, après cette étude analytique, est une étape desynthèse : les propositions de diagnostic doivent tenir compte descaractères radiologiques de la lésion et des donnéesépidémiologiques (âge, localisation) qui sont disponibles dans lesprincipaux ouvrages de référence [15, 17, 27, 33, 39].

Cette synthèse :

– permet parfois un diagnostic de certitude et il faudra alors déciderde la nécessité ou non d’une biopsie, d’un traitement et de leursmodalités ;

– ne donne, le plus souvent, qu’une orientation plus ou moinsprécise. La biopsie est alors impérative, mais il faut discuter de lameilleure technique de prélèvement, une biopsie incorrecte pouvantmodifier le diagnostic et hypothéquer la prise en chargethérapeutique [31].

L’examen anatomopathologique doit tenir compte des mêmesdonnées cliniques et épidémiologiques. Le radiologiste et lepathologiste doivent confronter leurs résultats car :

– des lésions très différentes peuvent correspondre à une mêmeimage radiologique ;

– le pathologiste ne dispose souvent que d’un fragment limité dansun territoire choisi par le chirurgien, alors que le radiologiste a unevision beaucoup plus globale, souvent tridimensionnelle de lalésion [28].

Une fois le diagnostic obtenu, la stratégie de la prise en chargethérapeutique et de l’éventuelle surveillance qui en découle seradécidée avec le chirurgien et éventuellement l’oncologueresponsables.

Malgré tous les moyens dont nous disposons aujourd’hui, lediagnostic peut rester incertain et l’évolution du patient être le seulélément de critère final.

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Toute référence à cet article doit porter la mention : Diard F, Chateil JF, Moinard M, Soussotte C et Hauger O. Approche diagnostique des tumeurs osseuses. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris,tous droits réservés), Radiodiagnostic – Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-480-A-10, 2000, 19 p.

Étude analytique des lésions osseuses

La première analyse doit définir le nombre, le siège, l’étendue etl’aspect de la ou des lésions osseuses.

NOMBRE

Lors de la découverte d’une lésion osseuse, il faut préciser si cettelésion est unique ou multiple.La meilleure technique pour cela est la scintigraphie [18]. Si celle-cimontre plusieurs zones d’hyperfixation, l’idéal est de compléterl’exploration par des radiographies centrées sur les pointsd’hyperfixation afin d’éliminer une autre pathologie et en particulierl’arthrose chez les patients âgés. Des localisations multiples oriententessentiellement, chez l’adulte de plus de 50 ans, vers un processusmétastatique ou un myélome, et chez l’enfant vers des métastasesde neuroblastome, une histiocytose X et une hémopathie. Lascintigraphie peut être prise en défaut ou donner des informationsincomplètes en cas de lésions isofixiantes. Cette insuffisance serencontre essentiellement dans deux maladies à localisationsmultiples :

– le myélome chez l’adulte [40] ;

– l’histiocytose X chez l’enfant [34].Dans ces cas, les radiographies simples du squelette restent latechnique la plus fiable pour le dépistage de lésions multiples.

SIÈGE

Il faut définir :

– l’os atteint en séparant les os longs, les os courts et les os plats ;

– la localisation dans l’os :

– pour les os longs, il faut préciser le siège dans le planlongitudinal, diaphysaire, métaphysaire, épiphysaire ou mixte ;

– pour tous les os, il faut préciser le siège dans le plan axial,intraspongieux, intracortical ou juxtacortical (fig 1, 2) :

– pour le diagnostic entre lésion intraspongieuse etintracorticale, sur les clichés simples, il faut bien regarder lacorticale au point de raccordement avec la lésion : si celle-ci estamincie, elle est intraspongieuse [33] (fig 1A-2A) ; si celle-ci estélargie, elle est intracorticale (fig 1B-2B) ;

– pour les lésions juxtacorticales ou parostéales (fig 1C-2C), ilfaut essayer de différencier les lésions qui naissent de la faceinterne du périoste (sous-périostées) de celles qui naissent de saface externe ou à son contact (juxtapériostées). Cette distinctionest très souvent difficile, voire impossible, même en s’aidant dela TDM ou de l’IRM. Dans ce cas, il faut employer le termegénéral de lésion parostéale, juxtacorticale, ou de surface [27].

ÉTENDUE

Une lésion localisée a de grandes chances d’être tumorale alorsqu’une lésion étendue a de grandes chances d’être dysplasique ouinfectieuse, mais ceci n’est pas toujours vrai. En cas de lésion

localisée, des critères de taille ont été proposés par Lodwick [21] : aumoment de la découverte, une taille inférieure à 6 cm est plutôt enfaveur d’une lésion bénigne et, inversement, une lésion supérieure à6 cm est plutôt maligne, mais ce critère est souvent pris en défaut.

MORPHOLOGIE

Les anomalies morphologiques osseuses induites sont liées audéveloppement de la tumeur et à la réaction de l’os sain vis-à-vis decelle-ci. Leur analyse repose sur une sémiologie rigoureuse, avec uneterminologie qui doit être la même pour tous.L’analyse se fait en deux grandes étapes :

– évaluation de l’agressivité de la lésion par l’étude de ses bords etdu type de réaction corticopériostée ;

– analyse de la matrice tumorale qui peut aider à la caractérisationtissulaire et participer à l’orientation étiologique.Nous étudierons successivement :

– les modifications structurales de l’os ;

– les différents types de réaction corticopériostée ;

a b

c

a

b

1 Siège de la lésion dans le plan axial.A. Lésion centrale. a. Centrée ; b. excentrée ;c. amincissement de la corticale au pointde raccordement de la tumeur.B. Lésion intracorticale. a. Lésion intracor-ticale ; b. élargissement de la corticale aupoint de raccordement de la tumeur.C. Lésion juxtacorticale ou parostéale.

*A *B *C

2 Siège de la lésion dans le plan axial.A. Lésion centrale. Femme de 28 ans. Fracture pathologique sur enchondrome bé-nin du radius. Noter l’amincissement de la corticale au point de raccordement de latumeur.B. Lésion intracorticale. Garçon de 16 ans. Antécédent de fracture pathologiquesur fibrome non ossifiant du radius. Noter l’élargissement de la corticale au pointde raccordement avec la tumeur.C. Lésion juxtacorticale. Femme de 30 ans. Ostéosarcome parostéal de bas gradede l’humérus (docteur S Neuenschwander. F Curie, Paris).

*A *B *C

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2

– l’aspect de la matrice tumorale ;

– l’extension tumorale.

¶ Modifications structurales de l’os

La lésion peut se manifester par une ostéolyse, uneostéocondensation ou un processus mixte.

Ostéolyses

L’ostéolyse est liée à la destruction de l’os par le processus tumoralmais aussi à l’hyperpression secondaire à la stimulation desostéoclastes et à l’hyperhémie.La perception d’une ostéolyse sur les clichés simples n’est pastoujours facile et dépend de la charge calcique de la zone atteinte [29] :

– l’ostéolyse de l’os cortical compact est lente mais elle est dépistéeplus précocement à cause de la très forte différence de densité entrel’os sain et l’os pathologique (fig 3A). En cas d’hésitation, la TDMest ici le meilleur complément du cliché simple ;

– l’ostéolyse de l’os spongieux est plus rapide, mais difficile à voircar il faut une perte de la masse osseuse de 50 à 70 % pour que lalésion devienne visible. Cette limite est encore plus importante chezles gens âgés où l’os trabéculaire est raréfié par l’ostéoporose. Cecirend compte de la difficulté pour dépister les métastases des cancersostéophiles qui surviennent surtout chez des gens âgés qui sontessentiellement médullaires. La scintigraphie donne un niveaulésionnel mais n’a pas de spécificité. La TDM est plus sensible queles clichés simples, surtout pour les os plats et courts, mais c’estaujourd’hui l’IRM qui est la technique la plus fiable pour lediagnostic de ces ostéolyses de l’os trabéculaire, en montrant leremplacement du signal graisseux par un signal anormal, variableen fonction de l’étiologie (fig 3B).Les différents types d’ostéolyse ont été parfaitement décrits parLodwick [21-23] et repris par d’autres auteurs [11, 24]. Aucun de cesaspects n’est pathognomonique d’un type donné de tumeur, maisils donnent des informations capitales sur l’agressivité de la lésion.Il y a trois grands types d’ostéolyse : géographique, « mitée » etperméative.

• Ostéolyse géographique (type I de Lodwick) (fig 4)C’est une lacune osseuse dont les contours arrondis ou lobulésressemblent à ceux d’une carte de géographie. Trois sous-types sontdécrits en fonction de l’aspect des bords, la lésion étant d’autantplus évolutive qu’elle est plus mal limitée.

– Type I A : ostéolyse géographique avec sclérose marginale (fig 4A,5). Les bords de la plage d’ostéolyse sont marqués par un liserédense de condensation. Plus le liseré est épais, moins la tumeur estévolutive. Cette sclérose périlésionnelle traduit une réactionostéoblastique de l’os porteur. Ce type d’ostéolyse correspond à unelésion de croissance lente, très faiblement agressive et donc bénigne.

– Type I B : ostéolyse géographique, à bords nets, sans sclérosemarginale (fig 4B, 6A, B). Les bords de la plage d’ostéolyse sont

3 Différences de difficulté de diagnostic d’une ostéolyse en fonction de sa topographiecorticale ou médullaire.

A. Ostéolyse intracorticale. Femme de 58 ans. Métastase intracorticale de mélanomemalin au niveau du fémur. L’ostéolyse intracorticale est parfaitement visible.B. Ostéolyse de l’os trabéculaire médullaire. Homme de 46 ans. Métastase intra-spongieuse de mélanome malin au niveau de l’extrémité supérieure du tibia. B1, B2.

Clichés simples face et profil : l’analyse attentive a beaucoup de mal à distinguerla plage d’ostéolyse épiphysaire antérieure du tibia. B3. Imagerie par résonance magné-tique : coupe sagittale (séquence en écho de spin pondérée en T1, TR 600 - TE 12). Vo-lumineuse formation tumorale hypo-intense de la partie antérieure de l’épiphyse tibialesupérieure.

*A "B1 "B2 "B3

4 Ostéolyses « géographiques » (type Ide Lodwick).

A. Type I A : ostéolyse à bords netsavec sclérose marginale.B. Type I B : ostéolyse à bords netssans sclérose marginale.C. Type I C : ostéolyse à bords flous.

*A *B *C

5 Ostéolyse « géographique » de type I A.Garçon de 15 ans. Fibrome non ossifiant :plage d’ostéolyse géographique excentréede la métaphyse fémorale inférieure. Lesbords lobulés sont nets et soulignés par unliseré d’ostéosclérose.

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nets, à l’« emporte-pièce », mais sans sclérose. La lésion est doncplus évolutive que celle du type I A sans que l’os sain de voisinageait pu développer une réaction ostéoblastique condensante. Ce typed’image correspond donc à une lésion d’évolutivité moyenne.L’aspect est donc douteux et peut correspondre à une lésion bénigne,mais aussi à une lésion maligne (plasmocytome) ou infectieuse.

– Type I C : ostéolyse géographique à bords mal définis (fig 4C). Lesbords de la plage d’ostéolyse sont flous (fig 7A, B), avec une zonetransitionnelle mal définie. L’agressivité du processus pathologiquedépasse les possibilités de réaction ostéoblastique de l’os porteur.C’est en faveur d’une lésion rapidement évolutive, agressive, quipeut donc être maligne ou infectieuse.

• Ostéolyse « mitée » (type II de Lodwick) (fig 8, 9)

Elle est caractérisée par la présence de nombreuses petites lacunesrondes, ovales ou à bords déchiquetés, parfois confluentes en plagesà bords flous, l’ensemble étant comparé à un tricot « mangé par lesmites ». Elle traduit une lésion agressive qui est donc le plus souventmaligne ou infectieuse (fig 9A, C), mais elle peut se voir danscertaines lésions bénignes (granulome éosinophile) (fig 9B).

• Ostéolyse perméative ou ponctuée (type III de Lodwick) (fig 10, 11)

Elle est caractérisée par de très petites images lacunaires, rondes ouovales, à bords flous. Compte tenu de la taille des lésions, elle sevoit essentiellement dans l’os compact. C’est la traduction d’uneréaction ostéoclastique intense en faveur d’une lésion très agressive.Elle se rencontre aussi dans les tumeurs malignes (fig 11) où elletraduit une extension transcorticale du processus médullaire versl’espace sous-périosté et les parties molles et dans les infections,

mais elle peut aussi se voir dans certains processus bénins derésorption osseuse rapide (algodystrophie, hyperparathyroïdie) [24, 28].

• Association des types I, II, III (fig 12)

– L’association du type II (ostéolyse mitée) et du type III (ostéolyseperméative) est fréquente et la différenciation entre les deux typespeut être très subtile. Cette association est en faveur d’une lésionagressive.

– L’ostéolyse de type I C est parfois associée avec des types II et III,en périphérie, traduisant là aussi un processus agressif (fig 12A).

– Des lésions de type II ou III peuvent également apparaître à lapériphérie d’une lésion de type I B, traduisant alors l’accélérationde l’évolutivité de la lésion (transformation maligne d’un processusbénin, changement de stade d’une tumeur maligne de bas grade, oud’une tumeur à cellules géantes) (fig 12B).

– L’ostéolyse de type I A n’est jamais associée aux autres typespuisqu’elle traduit une lésion lentement évolutive et donc bénigne.

Ostéocondensation (fig 13)

Trois mécanismes isolés ou associés peuvent provoquer unecondensation :

– la réponse de l’os sain porteur à l’agression par stimulationostéoblastique. C’est le cas des ostéoscléroses qui entourent le nidusde l’ostéome ostéoïde et du liseré de sclérose des ostéolyses de typeI A (fig 13A) ;

– une matrice tumorale ossifiante comme dans les tumeursostéogéniques bénignes et malignes (cf infra : analyse de la matricetumorale) (fig 13B) ;

6 Ostéolyse « géographique » de type I B.A. Homme de 25 ans. Ostéomyélite del’extrémité inférieure de l’humérus :plage d’ostéolyse géographique cen-trale, à bords nets, sans liseré de sclé-rose périphérique.B. Fille de 4 ans. Granulome éosino-phile de l’extrémité supérieure du fé-mur : plage d’ostéolyse géographiqueà bords nets sans liseré de sclérose. Lebord inférieur est un peu moins netque le bord supérieur par défautde tangence.

*A

*B

7 Ostéolyse « géographique » de type I C.A. Garçon de 16 ans. Ostéomyélite de l’extrémité supérieure de l’humérus : plaged’ostéolyse géographique centrale à bords flous.B. Homme de 58 ans. Métastase de l’extrémité supérieure du fémur droit : plaged’ostéolyse géographique, centrale, cervicotrochantérienne avec des bords flous.

*A *B

8 Ostéolyse « mitée » (type II deLodwick).


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– une ostéonécrose connue dans les infarctus et les séquestres desostéomyélites.

Aspects mixtes (fig 14)Les réactions mixtes lytiques et condensantes peuvent prendre desaspects complexes ou alternant des plages d’ostéolyse etd’ostéocondensation quand l’aspect de l’ostéolyse est de typeagressif ; ces aspects mixtes relèvent le plus souvent des tumeursmalignes sarcomateuses (fig 14) ou d’ostéomyélites évoluées.

¶ Différents types de réponses corticopériostées [11, 15, 22, 23, 33]

Le périoste répond a une agression par une ostéogenèse dontl’intensité dépend de la rapidité évolutive de la lésion initialeresponsable. Cette réaction périostée n’est visible que lorsqu’elle estle siège d’une minéralisation qui apparaît toujours avec retard parrapport à la stimulation initiale, mais d’autant plus tôt que le sujet

est plus jeune (15 jours à 3 mois après le début). Ceci explique qu’enpathologie tumorale d’évolution relativement lente, ces lésionssoient toujours présentes lors des premières radiographies alors

9 Ostéolyse « mitée » (type II).A. Garçon de 6 ans. Ostéomyélite àFusobacterium necrophorium sep-sis : ostéolyse du col et de la partiehaute de la diaphyse fémorale droiteavec petites lacunes rondes, ovalairesou polycycliques parfois confluentes.B. Garçon de 8 ans. Granulome éosi-nophile : ostéolyse fémorale supé-rieure gauche avec multiples petiteslacunes à bords flous, confluentes, as-sociées à une plage d’ostéolyse « géo-graphique » de type I C à la partie in-férieure.C. Homme de 41 ans. Cancer bron-chique lobaire inférieur gauche : mé-tastases tibiales supérieures gauches.Multiples plages d’ostéolyse de petitetaille, rondes, ovalaires ou polycycli-ques, confluentes.

*A *B

*C

10 Ostéolyse ponctuée ou perméative(type III de Lodwick).

11 Ostéolyse ponctuée ou perméative.A. Homme de 76 ans. Cancer de la prostate : métastase ostéolytique humérale su-périeure droite ; multiples petites images lacunaires, punctiformes, de la corticale.B. Femme de 52 ans. Cancer du sein : métastase ostéolytique iliaque droite ; des-truction de la corticale iliaque avec nombreuses petites images microlacunaires ar-rondies.

*A

*B

12 Ostéolyses mixtes.A. Homme de 61 ans. Histiocytofi-brosarcome de l’humérus : plaged’ostéolyse « géographique » de typeI C avec bords flous, associée, en pé-riphérie, à une ostéolyse « mitée »de type II avec destruction de lacorticale et volumineuse masse desparties molles.B. Homme de 51 ans. Chondrosar-come de l’extrémité supérieure du fé-mur : lésion lytique lobulée avec ma-trice homogène produisant desérosions de la corticale interne. Lebord supérieur est relativement netde type I B, mais le bord inférieur estflou de type I C, avec une ostéolyseperméative de type III associée.

*A

*B


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äqu’en cas de pathologie infectieuse plus bruyante, elles ne sont pasprésentes lors des premiers clichés et apparaissent secondairement.

– Sur les os longs : les clichés simples de face, de profil et en oblique,avec petit foyer et films à grains fins, ou cassettes photostimulables,avec au besoin agrandissement, sont presque toujours suffisantspour le diagnostic. L’examen TDM n’apporte pas d’élémentsupplémentaire convaincant en dehors des hyperostoses corticalesoù il met mieux en évidence un éventuel nidus d’ostéome ostéoïde.

– Sur les os plats et courts : les clichés simples sont plus difficiles àréaliser et à lire, et la TDM devient alors utile pour l’analyse de lacorticale.Dans tous les cas, l’IRM est un mauvais examen pour l’analyse de lacorticale qui ne contient pas de protons et qui se manifeste par unhyposignal, quelles que soient les séquences. L’ossification sous-périostée n’est également pas visible. L’IRM reste capitale, nous leverrons, pour l’analyse de l’os spongieux et des parties molles enregard.Selon que l’ostéogenèse périostée limite la lésion en périphérie ouest débordée par elle, la réaction périostée peut être continue ourompue (discontinue) [32].

Réaction périostée continue

Elle peut s’accompagner d’un respect ou d’une destruction de lacorticale.

• Réaction périostée continue avec conservation de la corticaleC’est une ostéogenèse sous-périostée sur le versant externe d’unecorticale continue.Elle revêt plusieurs aspects, en fonction de l’évolutivité de la lésion,qui vont de l’agressivité la plus faible à l’agressivité la plus forte(fig 15).

16 Réaction périostée continue homogène avec conservation de la corticale.A. Réaction homogène pleine régulière et homogène. Garçon de 18 ans. Ostéomeostéoïde intracortical du tibia. A1. Radiographie simple, de face : hyperostose cor-ticale. A2. Coupe tomodensitométrique millimétrique en haute résolution :le nidus qui n’était pas visible sur les clichés simples où il était masquépar l’intensité de l’hyperostose est bien mis en évidence au sein de celle-ci.B. Réaction homogène pleine irrégulière. Homme de 66 ans. Périostite péronièreet tibiale dans le cadre d’un syndrome Sapho (synovite, acné, pustulose, hyperos-tose, ostéite). B1. Radiographie simple de profil : épaississement cortical très irré-gulier avec excroissances, étendu sur la diaphyse péronière avec « périostite » as-sociée du tibia. B2. Examen tomodensitométrique en coupes axiales fines :hyperostose corticale irrégulière du péroné associée à une périostite de la face an-téroexterne du tibia.

"A1

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13 Ostéocondensations.A. Ostéocondensation réactionnelle de l’os sain en re-gard d’une tumeur lentement évolutive. Homme de 27ans. Ostéome ostéoïde intracortical postérieur de ladiaphyse fémorale : hyperostose de la corticale avec ostéo-condensation autour d’une petite plage d’ostéolyse« géographique » de type I A correspondant au nidus.B. Matrice tumorale ossifiante. Homme de 24 ans. Os-téome endostéal bénin. B1. Radiographie du tibia deface : volumineuse formation condensante, intramédul-laire, en continuité avec la corticale interne ayant unedensité homogène identique à l’os compact. B2. Coupetomodensitométrique millimétrique en haute résolutionconfirmant une formation ossifiante endocanalaire pos-térieure à point de départ cortical. Une biopsie a permisd’éliminer un ostéosarcome ostéogénique de bas grade.

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14 Lésion mixte. Fille de 11 ans. Ostéosarcome ostéogé-nique central de haut grade. La structure de la lésion mé-taphysaire tibiale supérieure associe : une ostéolyse « mi-tée » (type II) traduisant une évolutivité rapide ; uneostéocondensation traduisant une matrice tumoraleossifiante.

15 Réaction périostéecontinue homogène pleine(hyperostose) avec conser-vation de la corticale.

A. Régulière.B. Irrégulière.

*A *B


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– Réaction périostée homogène pleine [12] : c’est un épaississement dela corticale (ou hyperostose corticale) par incorporation sur sonversant externe d’une couche d’os compact néoformé. Ellecorrespond à une lésion très lentement évolutive et donc bénigne(fig 16). Elle peut être :

– régulière et homogène, mince ou épaisse, convexe en dehors,avec une surface lisse. C’est l’aspect typique de la réponse à unostéome ostéoïde intracortical (fig 13A, 16A). Quand cettehyperostose est très marquée, elle peut masquer la lésionresponsable et il faut alors réaliser des coupes TDMmillimétriques avec une fenêtre très largement ouverte de 2 000 à4 000 pour mettre en évidence un éventuel nidus (fig 16A2) ;

– irrégulière et ondulée, hétérogène, souvent très étendue sur unediaphyse ; elle évoque alors plutôt une insuffisance vasculaireveineuse, une ostéomyélite chronique, une périostite primitive oudans le cadre d’un syndrome Sapho (synovite, acné, pustulose,hyperostose, ostéite) (fig 16B).

– Réaction périostée unilamellaire (fig 17) : c’est une seule coucheplus ou moins épaisse (1 à 3 mm) (fig 18A, B) d’os néoformé,

séparée de la corticale externe par un fin liseré clair mais rattachée àcelle-ci par ses deux extrémités. Elle se voit dans les tumeursbénignes si elles sont le siège de fracture pathologique, et surtoutdans les ostéomyélites au début et les fractures de fatigue. Elletraduit une lésion d’évolutivité moyenne.

– Réaction périostée plurilamellaire [43] (fig 19, 20) : c’est l’aspectclassique en « bulbe d’oignon ». Il y a plusieurs lamelles osseuses

17 Réaction périostée continue unilamellaire avec conser-vation de la corticale.

18 Réaction périostée continue unilamellaire avec conservation de la corticale.A. Réaction périostée unilamellaire fine. Garçon de 10 ans. Fracture de fatiguede l’extrémité supérieure du tibia : apposition périostée unilamellaire fine (1 mm),séparée de la corticale par un liseré clair en regard d’une ligne de condensationtransversale correspondant à la fracture.B. Réaction périostée unilamellaire épaisse. Garçon de 10 ans. Fracture patholo-gique sur fibrome non ossifiant du fémur : apposition unilamellaire épaisse(4 mm), séparée de la corticale postérieure par un liseré clair, en regard d’un fi-brome non ossifiant postérieur. La fracture n’est pas visible sur ce cliché.

*A *B

19 Réaction périostée continue plurilamellaire avecconservation de la corticale.

20 Réaction périostée continue plurilamellaire avecconservation de la corticale.

A. Garçon de 3 ans. Granulome éosinophilede l’humérus gauche : appositions périostées pluri-lamellaires en regard d’une plage d’ostéolyse « géo-graphique » centrale de type I C avec ostéolyse cor-ticale perméative (type III). La biopsie réaliséepour le diagnostic différentiel entre ostéomyélite,sarcome d’Ewing et granulome éosinophile, a été enfaveur du granulome.B. Garçon de 15 ans. Ostéomyélite circonscrite cen-trale de l’extrémité inférieure du tibia droit. B1. Ti-bia de face : appositions périostées plurilamellairesen regard d’une plage d’ostéolyse « géographique »centrale à bords nets sans liseré de condensation(type I B). B2. Coupe tomodensitométrique millimé-trique en fenêtre osseuse : réaction périostée plurila-mellaire. La coupe montre bien les appositions cir-conférentielles séparées par un liseré clair.C. Fille de 12 ans. Sarcome d’Ewing du fémur : ap-positions périostées plurilamellaires en « bulbed’oignon » en regard d’une ostéolyse mixte « mitée »(II) et ponctuée (III).

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parallèles séparées les unes des autres et de la corticale externe pardes liserés clairs et qui fusionnent entre elles aux deux points deraccordement supérieur et inférieur avec la corticale.Histologiquement, les lamelles correspondent à de l’os compact etles espaces clairs à du tissu ostéoïde avec des vaisseaux dilatés.Les lamelles osseuses visibles correspondent à des bandesd’ostéogenèse sous-périostées successives qui n’ont pas eu le tempsd’être assimilées par l’os.Cette réaction plurilamellaire traduit un processus rapidementévolutif qui peut être tumoral malin (tumeur d’Ewing) ou bénin(granulome éosinophile) (fig 20A) , infectieux (fig 20B) outraumatique (cal en formation).

– Spiculation sous-périostée (fig 21, 22) : quand le périoste est décolléde la corticale par un processus pathologique de l’espace sous-périosté, ou par un processus agressif venant de l’os médullaire à

travers l’os cortical, il entraîne avec lui dans l’espace décollé desfibres de Sharpey et les vaisseaux portés par celles-ci. L’ostéogenèseva se faire autour de ces lames conjonctives, donnant de fins spiculesossifiés plus ou moins perpendiculaires à la corticale. Le périostepériphérique peut être visible en cas d’ostéogenèse sous-périostéesous forme d’une fine ligne calcifiée couvrant les spicules et seraccordant avec la corticale. Quand il n’est pas visible, il correspondà la ligne virtuelle joignant le sommet des spicules. Le respect de sacontinuité peut alors être confirmé par TDM ou IRM.Lodwick [21, 22] a distingué cinq types de spiculation sous-périostée :en « poils de brosse », en « rayons de miel », en « velours », régulièreet indescriptible, mais cette sémiologie ne permet pas uneorientation étiologique fiable vers tel ou tel type de tumeur.La spiculation sous-périostée traduit une lésion rapidementévolutive. Elle est très fréquente dans les tumeurs malignesprimitives (ostéosarcome, tumeur d’Ewing, chondrosarcomes)(fig 21A-22A), assez rare dans les tumeurs malignes secondaires ettrès exceptionnelle dans les processus infectieux.Elle peut se voir dans certains processus bénins sous-périostés(tumeurs vasculaires, kystes anévrismaux, kystes synoviaux), maisles spicules sont en général plus rares et plus grossiers, souventaccompagnés d’érosions régulières de la corticale externe(fig 21B-22B).

• Réaction périostée continue avec destruction de la corticale (fig 23)Cet aspect est également décrit sous le nom de « soufflure » auquelil faut préférer le terme de lésion expansive. Le processuspathologique naît dans l’os spongieux ou dans la corticale profonde.Il érode la face endostéale de la corticale (érosion endostéale), puisla détruit progressivement en provoquant la rupture de la continuitécorticale.Stimulé par la croissance de cette lésion, le périoste construit unecouche d’os néoformé sur sa face profonde au contact de la corticaleexterne. Si la corticale est totalement détruite et la lésion reste limitée

21 Spiculation sous-périostée.

A. Processus ma-lin (spiculation ré-gulière en « ve-lours » ou en« coucher de so-leil »).B. Processus bénin(spicules rares etépais, érosions dela corticale ex-terne).

*A *B

22 Spiculation sous-périostée.A1. Fille de 12 ans. Ostéosarcome ostéogénique sous-périosté de bas grade du tibia(résection locale contre-indiquée réalisée à cause d’une erreur initialede diagnostic). Radiographie de la pièce de résection : périoste décollé avec une dis-crète réaction plurilamellaire aux points de raccordement ; spiculation fineet régulière perpendiculaire à la corticale externe.A2. Fille de 15 ans. Ostéosarcome ostéogénique sous-périosté de bas grade du fé-mur. Radiographie de la pièce de résection en fin de chimiothérapie

néoadjuvante : le périoste décollé est finement ossifié ; spiculation perpendiculaire à lacorticale externe développée entre celle-ci et le périoste décollé ossifié.B. Femme de 51 ans. Kyste mucoïde sous-périosté de la face postérieure du fémur.Le cliché simple de profil montre des érosions de la corticale externe postérieuredu fémur avec des spicules perpendiculaires épars. Les coupes tomodensitométriquesmontrent mieux les spicules qui sont épais (haut) et la masse sous-périostée bien limi-tée, de densité hydrique (bas).

"A1 "A2

*B


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en périphérie par le périoste, l’ostéogenèse sous-périostée va êtreresponsable de la formation d’une coque périphérique fine en casde processus assez rapidement évolutif, et épaisse en cas deprocessus lentement évolutif.Il ne faut pas confondre, comme c’est l’usage, cette coque sous-périostée avec une corticale amincie et refoulée.

– Les coques minces sont observées dans les processus expansifsbénins moyennement évolutifs : kystes anévrismaux (fig 24),tumeurs à cellules géantes, ostéoblastomes, fibromeschondromyxoïdes...). L’épaisseur est proportionnelle à l’évolutivitéde la lésion responsable. En cas de tumeur assez rapidementévolutive (tumeur à cellules géantes, kyste anévrismal,plasmocytome solitaire), la coque est si mince qu’elle peut ne pasêtre visible sur les clichés simples. La TDM et/ou l’IRM sont alorsd’une grande utilité pour la mise en évidence.Ces coques sont fréquemment le fait d’une fracture pathologique àcause de leur fragilité et peuvent alors s’accompagner d’uneapposition périostée unilamellaire.

– Les coques épaisses correspondent à des processus lentementévolutifs et donc sûrement bénins (fig 25). Elle est régulière si la

lésion exerce une pression régulière sur la corticale. Elle estirrégulière et prend un caractère lobulé si la pression qui s’exercesur la paroi est irrégulière. Des zones d’érosion osseuse aveccorticale amincie et refoulée, ou détruite, sont séparées par des zonesplus épaisses qui forment des crêtes. Ceci est le cas des tumeurslobulées fibreuses ou cartilagineuses. Ces crêtes osseuses traversentla clarté tumorale sous forme de lignes épaisses arciformes, souvententrecroisées, donnant un aspect trabéculé grossier (fig 25). Cettetrabéculation grossière, secondaire à la présence de crêtes pariétales,ne doit pas être confondue avec la trabéculation très fine provoquéepar les tumeurs avec architecture en logettes séparées par des septaossifiés (cf infra : Analyse de la matrice tumorale).

– L’arc-boutant est une formation triangulaire d’os compact qui faitcorps avec la corticale aux points de raccordement d’une coquepériostée en regard d’une corticale détruite (fig 26). La coqueassociée peut être invisible sur les clichés simples, ce qui peut fairediscuter la rupture de la continuité périostée, mais le caractèrehomogène et dense est en faveur d’un processus lentement évolutif.En cas de doute, la TDM et/ou l’IRM permettent de montrer lacoque mince, périphérique, associée.Cet arc-boutant est fréquemment rencontré dans les tumeurscartilagineuses expansives (chondrome, fibrome chondromyxoïde).

Réaction périostée discontinue (fig 27 à 29)

Une lésion rapidement évolutive qui vient de la médullaire ou de lacorticale induit une réaction corticopériostée qui, compte tenu de

23 Réaction périostée continue avec destruction de la corticale.A. Coque mince + arc boutant.B. Coque épaisse + crêtes.

*A *B

24 Réaction périostée continue avec destruction de la corticale et aspect de coquemince. Fille de 14 ans. Kyste anévrismal de l’extrémité inférieure du tibia. Les clichéssimples montrent une plage d’ostéolyse métaphysaire, géographique, de type I C et desappositions périostées plurilamellaires. L’examen tomodensitométrique en coupes mil-limétriques axiales (haut) et en reconstruction 2D sagittale (bas) montre : une inter-ruption complète de la corticale avec un épaississement triangulaire correspondant à unarc-boutant ; une continuité de la membrane périostée, refoulée avec une ostéogenèsesous-périostée donnant une coque fine (professeur JP Pacros, hôpital Debrousse, Lyon).

25 Réaction périostée continue avec des-truction de la corticale et aspect de coqueépaisse avec trabéculation grossière.Femme de 41 ans. Fibrome desmoplastiquede l’extrémité inférieure du fémur droit.Le cliché simple de profil montre une ostéo-lyse géographique, étendue, avec rupturede la corticale, parcourue par de multiplescrêtes épaisses et denses, donnant un as-pect de trabéculation grossière (docteur BBui, institut Bergonié, Bordeaux).

26 Arc-boutant. Garçon de 15 ans.Chondrome bénin sous-périosté : plaged’ostéolyse géographique à bords netset condensés (type I A), intracorticale aveccoque mince et crêtes osseuses. La corticaleépaissie au point de raccordement avecla lésion forme un triangle d’os compact encontinuité avec la corticale et la coquemince.


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l’agressivité, est une réaction de type plurilamellaire ou unespiculation. La corticale est alors le plus souvent le siège d’uneostéolyse « mitée » et/ou perméative.

Si le potentiel évolutif de la tumeur est supérieur à la capacitéd’ostéogenèse du périoste, la réaction périostée va être rompue aupoint d’activité tumorale la plus forte. Cette rupture de la continuitépériostée se manifeste par :

– le triangle de Codman ou éperon périosté (fig 28) : c’est uneréaction périostée plurilamellaire triangulaire, située à la face externede la corticale, à la limite entre la tumeur et l’os sain. Cet éperoncorrespond à une réaction plurilamellaire initialement continue,secondairement détruite et rompue en son centre, et dont il nepersiste que les points de raccordement avec l’os sain à la périphériede la lésion. Il correspond au maximum d’agressivité lésionnelle etne se voit pratiquement que dans les tumeurs malignes. Soncaractère lamellaire l’oppose au caractère compact et homogène del’arc-boutant qui se voit dans certaines tumeurs bénignes,expansives, lentement évolutives ;– l’interruption de la spiculation (fig 29) : la réaction spiculaire,organisée et régulière, est interrompue en un ou plusieurs endroitset prend un aspect désorganisé et irrégulier, le plus souvent associéà une importante opacité des parties molles. Cet aspect correspondégalement au maximum d’agressivité lésionnelle et signe l’existenced’une tumeur maligne.

¶ Analyse de la matrice tumorale [37]

La matrice correspond au tissu tumoral proprement dit ; son analysemacroscopique par l’imagerie vise à approcher la caractérisation dela nature tissulaire de la tumeur.Si les clichés simples restent fondamentaux pour l’analyse desanomalies structurales corticales et de la réponse corticopériostée, laTDM est le meilleur outil d’analyse des calcifications intratumoraleset l’IRM la meilleure technique pour l’analyse de l’architectureinterne de la lésion [1, 36].En TDM : il faut systématiquement réaliser une analyse en fenêtreosseuse et en fenêtre de parties molles :

– les calcifications sont étudiées par des coupes millimétriques enhaute résolution en fenêtre osseuse ;– la densité de la matrice est toujours évaluée dans plusieurssecteurs de la lésion ;– le degré de vascularisation de la tumeur est analysé parcomparaison des coupes en fenêtre de parties molles avant et aprèsinjection de produit de contraste ; l’évaluation optique du degré derehaussement étant toujours précisée par une prise de densité.En IRM : il faut systématiquement réaliser des séquences en échode spin pondérées en T1 et en T2, les séquences T2 pouvant êtresensibilisées par une suppression du signal de la graisse. Le degréde vascularisation est apprécié sur des séquences en écho de spinpondérées en T1 par comparaison entre les coupes sans et avecinjection de produit de contraste.

Matrices ossifiantes

Elles traduisent la présence de tissu osseux et orientent vers unetumeur de la lignée ostéogénique. L’ossification de la matrice setraduit par des plages denses homogènes, à bords nets ou flous,uniques ou multiples. Par ordre d’intensité, on décrit :

– des aspects en « verre dépoli » (fig 30) :– sur les clichés simples, la lésion est une plage d’ostéolyse, detype géographique, dont la transparence est moins marquée quecelle des lésions kystiques avec un aspect « gris » plus ou moinshomogène (fig 30A) ;– en TDM, le coefficient d’atténuation se situe entre 100 et 1 000UH (fig 30B) ;– en IRM, la lésion est en hyposignal quelle que soit la séquence(fig 30C).C’est un aspect assez typique de la dysplasie fibreuse qui peutégalement se voir dans l’ostéoblastome ;

– des places de forte densité, proches de celles de l’os cortical,« nuageuses », disséminées (ostéosarcome) (fig 14), ou plusorganisées (ostéoblastome) ;

27 Réaction périostée discontinue : ostéolyse corti-cale perméative ; éperon de Codman ; interruption de laspiculation.

28 Éperon périosté de Codman. Garçon de 9 ans. Ostéo-sarcome ostéogénique diaphysaire tibial : remaniementstructural du tiers supérieur de la diaphyse avec juxtapo-sition d’une ostéolyse « mitée » et de zones condensantes(matrice ossifiante) ; corticale postérieure détruite ; rup-ture d’une réaction périostée plurilamellaire dont il nepersiste qu’un triangle en regard du raccordement infé-rieur avec la corticale.

29 Réaction périostée discontinue avecinterruption de la spiculation. Fille de10 ans. Sarcome d’Ewing du péroné : lé-sion centrale diaphysaire avec ostéolyse« mitée » (type II) ; réaction plurilamel-laire externe partiellement détruitepar une ostéolyse perméative ; corticale in-terne détruite avec désorganisation de laréaction spiculaire.


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– des zones de condensation éburnante correspondant à l’oscompact, de densité égale à celle de la corticale sur les clichéssimples et en TDM, et en hyposignal en IRM. Cet aspect se voitdans l’îlot condensant bénin, l’ostéome (fig 13B), l’ostéoblastome, lessarcomes condensants mais aussi les métastases condensantes, deprostate en particulier ;

– des calcifications, enfin, peuvent se rencontrer et posent alors detrès difficiles problèmes de diagnostic avec les calcifications desmatrices cartilagineuses (fig 31).

Matrices cartilagineuses

Elles se caractérisent par la présence de calcifications, unearchitecture lobulée et un signal IRM particulier.Les calcifications peuvent être visibles sur les clichés simples (fig 32),mais sont très bien analysées par la TDM (fig 33) avec coupesmillimétriques en haute résolution. Elles peuvent être :

– ponctuées de type granuleux ;

– « floconneuses » par augmentation du volume des précédentes ;

– arciformes et annulaires.Les calcifications arciformes et annulaires, liées à l’architecturelobulée de la tumeur, sont relativement spécifiques à l’opposé descalcifications ponctuées et à un degré moindre, « floconneuses », quipeuvent se voir dans certaines matrices ossifiantes.L’architecture lobulée peut être suspectée sur les clichés simplesquand ils montrent des érosions de la corticale interne (fig 32), maiselle est surtout bien mise en évidence par l’IRM. La tumeur est faitede multiples lobules juxtaposés, séparés par de fins septa, enhyposignal quelle que soit la séquence. Chaque lobule a un signalfaible hypo- ou iso-intense sur les séquences en écho de spinpondérées en T1 et en hypersignal franc qui augmente en fonctiondu temps d’écho sur les séquences en écho de spin pondérées en T2(fig 34).L’association des deux anomalies est très évocatrice d’une tumeurcartilagineuse mais ne préjuge pas de la nature bénigne ou maligne,bien que les calcifications soient classiquement moins nombreusesdans les tumeurs malignes [33].Il faut de plus souligner que :

– les calcifications ne sont présentes que dans 50 à 60 % des tumeurscartilagineuses ;

– en l’absence de calcification, le caractère lobulé n’est pas spécifiquepuisqu’il se voit également dans les tumeurs fibreuses, bien quel’hypersignal T2 en IRM y soit moins marqué.

30 Matrice ossifiante avec aspect en « verre dépoli ». Fille de 16 ans. Dysplasie fi-breuse du tibia.

A. Tibia de profil. Lésions intramédullaires, centrales, étagées, bien limitées, avecune densité homogène supérieure à celle de l’os trabéculaire et inférieure à cellede la corticale, avec érosion de la corticale interne.B. Analyse tomodensitométrique comparative des deux tibias. Le tibia droit pré-sente un discret trouble du modelage. L’hypodensité graisseuse du canal médul-laire est remplacée par deux formations : une antérieure en « verre dépoli » (den-sité 350 UH) ; une postérieure plus dense, ossifiée (densité 800 UH).C. Imagerie par résonance magnétique. Séquence en écho de spin pondérée en T1(TR 600 - TE 15) ; antenne corps. Les zones ossifiées du canal médullaire appa-raissent en hyposignal au sein de l’hypersignal graisseux normal.

*A

*B

*C

31 Calcifications de matrice ossifiante.Garçon de 16 ans. Ostéoblastome béninde la 11e côte droite. Tomodensitométrie :ostéolyse « géographique » à bords nets(type I A), avec ostéocondensation corti-cale réactionnelle. La matrice présente descalcifications annulaires, grossières, quiavaient fait proposer le diagnostic d’en-chondrome costal.

32 Matrice cartilagineuse avec calcifica-tions. Femme de 58 ans. Chondrosarcomecentral de grade 1 : plage d’ostéolyse cen-trale « géographique » de type I B avec cal-cifications floconneuses, arciformes et an-nulaires ; festonnement de la corticaleinterne traduisant une érosion par une tu-meur lobulée.

33 Matrice cartilagineuse avec calcifica-tions. Fille de 17 ans. Chondroblastome fé-moral épiphysaire inférieur. Coupe tomo-densitométrique millimétrique en hauterésolution : plage d’ostéolyse « géographi-que » de type I B avec destruction de lacorticale ; calcifications « floconneuses »et annulaires au sein de la matricetumorale.


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Autres types de matrice

Les matrices kystiques apparaissent très radiotransparentes sur lesclichés simples (fig 35), avec une densité hydrique entre 10 et 20 UHen TDM et un signal homogène en IRM avec une évolutioncaractéristique selon la séquence : hyposignal sur les séquences enécho de spin pondérées en T1 et hypersignal T2 (fig 36). La densitéet le signal peuvent être modifiés en cas de complicationhémorragique (fracture), ou de contenu mucoïde (kyste synovial).Les matrices graisseuses sont très spécifiques en TDM par leurhypodensité (de -70 à -100 UH) (fig 37) et par leur signalcaractéristique en IRM : hypersignal franc sur les séquences en échode spin pondérées en T1 qui décroît progressivement en fonction dutemps d’écho sur les séquences en écho de spin pondérées en T2.Cependant, le diagnostic de lipome ne peut être formellement retenuque lorsque la totalité ou la plus grande partie de la lésion estgraisseuse car il y a des composantes graisseuses dans denombreuses tumeurs (ostéochondromes, chondromes,chondrosarcomes, fibromes, histiocytofibromes et fibrosarcomes...).Les matrices homogènes sur les clichés simples, en TDM avec desdensités de type tissulaire (20-60 UH) et un signal IRM hypo-intensesur les séquences en écho de spin pondérées T1 et hyperintense surles séquences en écho de spin pondérées T2, ne sont pas spécifiqueset évoquent une tumeur tissulaire.Les matrices hétérogènes relèvent de la nature hétérogène de lamatrice tissulaire elle-même mais aussi de la possibilitéd’hémorragie intratumorale et de zones de nécrose, ou d’architecturetumorale particulière.

– Les hémorragies intratumorales sont faciles à reconnaître en IRM,au stade initial, à cause de l’hypersignal spontané du sang sur lesséquences en écho de spin pondérées en T1. Ultérieurement, lesignal devient très hétérogène en fonction des différents degrés dedégradation du sang.

– La nécrose se manifeste par des zones en hyposignal sur lesséquences en écho de spin T1 ne se rehaussant pas après injectionde gadolinium (fig 38), et en hypersignal sur les séquences en échode spin en pondération T2. L’évaluation du degré de nécrosespontanée d’une tumeur maligne, au moment du diagnostic, estparticulièrement importante et se fait en séquences en écho de spinpondérées T1 par comparaison entre les coupes avant et aprèsinjection de produit de contraste, la zone nécrosée ne se rehaussantpas lors de l’injection.

– Les architectures en « logettes » et les niveaux hématohématiques(fig 39 à 42).Certaines tumeurs ont un aspect multiloculaire avec uncloisonnement par des septa séparant des logettes de taille variableplus ou moins communicantes (fig 39).

34 Matrice cartilagineuse avec architec-ture lobulée. Homme de 49 ans. Chon-drome sous-périosté du calcanéus. Image-rie par résonance magnétique. Coupecoronale, séquence en écho de spin pondé-rée en T2 (TR 2200 - TE 90) : la tumeurprésente une architecture lobulée avec dessepta en hyposignal persistant, séparantdes formations tumorales arrondies, ova-laires ou polycycliques en hypersignal trèsfranc.

35 Matrice « kystique » sur radiogra-phie simple. Garçon de 5 ans. Kyste essen-tiel du fémur gauche : plage d’ostéolyse« géographique », à bords nets de type I A,radiotransparente et homogène.

36 Matrice kystique (aspect en imagerie par résonancemagnétique). Fille de 6 ans. Kyste essentiel de l’humérus.

A. Coupe axiale en séquence en écho de spin pondé-rée en T1 (TR 500 - TE 11). Hyposignal de la lésionkystique.B. Coupe coronale en séquence en écho de spin pon-dérée en T2 (TR 2000 - TE 100). Hypersignal de lalésion kystique. Les bandes d’hyposignal correspon-dent à des crêtes pariétales.

*A

*B

37 Matrice graisseuse. Femme de 70 ans. Lipome sous-périosté du radius gauche.A. Petite « exostose » de la corticale externe du radius gauche qui centre une for-mation juxtacorticale hypodense de tonalité graisseuse.B. Coupe tomodensitométrique en fenêtre de parties molles. Confirmationde l’exostose corticale antéroexterne et de la formation hypodense (densité-70,7 UH).

*A

*B


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Sur les clichés simples (fig 39A), cette organisation peut être invisibleou se manifester par une trabéculation fine qu’il faut savoirdifférencier des crêtes osseuses pariétales plus épaisses, induites parles tumeurs lobulées lentement évolutives.En TDM (fig 39B), cette architecture est plus ou moins visible, leplus souvent méconnue. En IRM (fig 39C), en revanche, elle est trèsbien analysée, en particulier sur les séquences fortement pondéréesT2 où les fins septa contrastent par leur hyposignal avecl’hypersignal variable du contenu de chaque logette.

– Les niveaux liquides-liquides sont des niveaux hématohématiquesavec sédimentation des hématies et sérum surnageant. Ce ou cesniveaux peuvent apparaître en cas d’hémorragie intratumorale, enparticulier intrakystique, et sont presque toujours associés àl’architecture en « logettes ». Ils ne sont pas visibles sur les clichéssimples. Ils sont visibles en TDM, sur les coupes en fenêtre departies molles (fig 40), avec une partie inférieure isodense auxmuscles, plus dense que la partie supérieure. Il faut prendre garde àne pas faire de coupes trop précoces pour que les hématies aient letemps de sédimenter. Il est recommandé de garder le sujet allongé15 à 30 minutes avant l’examen. Une acquisition rapide, d’emblée,

38 Nécrose centrotumorale. Femmede 25 ans. Tumeur à cellules géantesde l’extrémité supérieure de l’humérusgauche. Imagerie par résonance magnéti-que. Séquence en écho de spin pondérée enT1 (TR 432- TE 15) avec injectionde contraste : le centre de la tumeur resteen hyposignal, ce qui traduit la nécrose ;tandis que la périphérie se rehausse avecun rehaussement plus intense autour de lazone de nécrose traduisant la prisede contraste par le tissu tumoral.

39 Trabéculation fine intratumorale.A. Femme de 26 ans. Tumeurà cellules géantes de l’extrémité infé-rieure du cubitus. Radiographie sim-ple de face : plage d’ostéolyse géogra-phique, métaphysoépiphysaire, àbords flous, avec destruction de lacorticale et respect de la continuitépériostée, coque mince, avec une ma-trice parcourue par de fins septa en-trecroisés donnant un aspect de tra-béculation fine.B. Fille de 16 ans. Tumeur à cellulesgéantes de l’extrémité inférieuredu fémur.Coupe tomodensitométrique axialeen fenêtre de parties molles : plaged’ostéolyse géographique, à bordsflous (type I C), cloisonnée par dessepta fins en « logettes », de densitédifférente en fonction de la taille.C. Femme de 22 ans. Tumeurà cellules géantes de l’extrémité su-périeure du tibia. Imagerie par réso-nance magnétique. Séquence en échode spin pondérée en T1 (TR 500 - TE20), coupe coronale : tumeur épiphy-sométaphysaire en isosignal diviséeen de multiples « logettes » par de fi-nes cloisons en hyposignal.

*A

*B

*C

40 Niveau hématohématique en tomo-densitométrie. Fille de 14 ans. Kyste ané-vrismal de l’extrémité inférieure du tibia(même cas que la figure 24). Coupe tomo-densitométrique en coupe axiale. Présenced’un niveau liquide-liquide avec un surna-geant (sérum) hypodense et un sédiment(culot cellulaire) plus dense.

41 Niveau hématohématique en imagerie par résonance magnétique. Fille de 6 ans.Kyste essentiel fracturé avec hémorragie intrakystique secondaire.

A. Imagerie par résonance magnétique, coupe axiale. Séquence en écho de spinpondérée en T1 (TR 500 - TE 11) : le sérum surnageant a un signal hypo-intense ;le sédiment cellulaire apparaît en léger hypersignal (méthémoglobine).B. Même coupe. Séquence en écho de spin pondérée en T2 (TR 5300 - TE 65) :le sérum surnageant apparaît en hypersignal franc ; le signal du sédiment aug-mente légèrement.

*A*B

42 Architecture tumorale en « logettes » avec niveaux hématohématiques. Garçonde 8 ans. Kyste anévrismal du calcanéus.

A. Imagerie par résonance magnétique, coupe sagittale, séquence en écho de spinpondérée en T1 (TR 525 - TE 20). La tumeur calcanéenne présente un isosignalhomogène avec quelques très fins septa en hyposignal. L’architecture en « loget-tes » est globalement méconnue.B. Même coupe. Séquence en écho de spin très fortement pondérée en T2 (TR 1500- TE 90). L’architecture en « logettes » avec niveaux hématohématiques est trèsbien analysable (professeur JP Pracros, hôpital Debrousse, Lyon).

*A *B


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en mode hélicoïdal, peut aussi totalement méconnaître ces images.C’est l’IRM qui les met le mieux en évidence, surtout sur lesséquences en écho de spin fortement pondérées en T2 où lesurnageant apparaît en hypersignal et le sédiment en signal moinsintense, l’intensité dépendant du degré de dégradation du sang(fig 41, 42B). Sur les séquences en écho de spin pondérées en T1, cetaspect peut être invisible (désoxyhémoglobine iso-intense en T1)(fig 42A), ou moins bien visible. Dans ce cas, le surnageant esttoujours en hyposignal tandis que le signal du sédiment varie,pouvant apparaître en hypersignal s’il s’agit de méthémoglobine.Globalement, le sérum surnageant a un signal qui suit celui de l’eau,tandis que le signal du sédiment varie en fonction du degré dedégradation de l’hémoglobine et donc de l’âge du sang (fig 41).Cet aspect associant architecture en « logettes » et niveauxhématohématiques, ou niveaux hématohématiques seuls, alongtemps été décrit comme spécifique du kyste anévrismal [16]

(fig 42). Il a ensuite été décrit dans le kyste essentiel compliqué defracture (fig 41).Plus récemment [38], il a été démontré que cet aspect n’est pas dutout spécifique et peut se rencontrer dans le sarcometélangiectasique, dans les tumeurs à cellules géantes, leshistiocytofibrosarcomes... En fait, les niveaux liquides-liquidespeuvent se rencontrer dans toutes les tumeurs à forte composantevasculaire et si l’architecture en « logettes » reste très évocatrice dukyste anévrismal, on peut la retrouver dans toutes les tumeurs oùpeut se développer un kyste anévrismal secondaire.

Caractérisation tissulaire par l’IRM dynamique avec injectionde produit de contraste

L’analyse, en IRM dynamique, de la captation du contraste et durehaussement secondaire d’une tumeur, pour essayer de différencierune tumeur bénigne d’une tumeur maligne, a fait l’objet de travauximportants sur les dix dernières années avec des résultats qui restentpeu convaincants [10, 25, 26, 41]. Le principe consiste à étudier, à partirdu rehaussement initial correspondant à la phase artérielle, laprogression du rehaussement tumoral avec une analyse qualitativeet quantitative. L’hypothèse de départ est que les tumeurs malignescapteraient précocement et massivement le contraste qui diffuseraitrapidement dans le tissu tumoral, alors que les tumeurs bénignescapteraient plus tardivement le contraste qui diffuserait peu etlentement, ou pas du tout, dans le tissu tumoral.La technique est aujourd’hui bien codifiée [41].Après avoir réalisé les explorations classiques en séquences en échode spin pondérées T1 et T2 dans deux ou trois plans orthogonaux,on choisit les plans longitudinaux ou axiaux correspondant à la plus

grande surface de tissu tumoral, le plus représentatif de la tumeur.L’étude dynamique est réalisée en imagerie rapide : séquencespondérées T1, en écho de gradient, avec des paramètres variablesen fonction des machines ; ces machines les plus récentes quipermettent des séquences hyperrapides (echo planar imaging)autorisent de multiplier les plans étudiés et d’explorer un largevolume de tumeurs.L’injection de contraste est faite avec un débit de 5 mL/s avec unequantité de 0,1 mmol/kg de poids corporel suivie par 20 mL de sérumsalé au même débit. Les acquisitions doivent couvrir5 minutes au maximum, mais surtout les 2 premières minutes. Chaquecoupe ainsi acquise avec injection de produit de contraste estsoustraite automatiquement par la machine de la coupe identiqueacquise sans injection de produit de contraste. Les zones d’intérêt sontsélectionnées au curseur sur l’écran. Une courbe de l’intensité dusignal de rehaussement en fonction du temps est construiteautomatiquement à partir des points de chaque acquisition. Deuxcourbes de référence doivent être recueillies, la première sur une artèrebien identifiée, la seconde sur un tissu normal (muscle).Trois paramètres sont analysés à partir de la série d’imagessoustraites et des courbes obtenues :

– le débit du rehaussement qui correspond à l’arrivée des bolusdans les artères, et l’intervalle entre le rehaussement artériel et ledébut du rehaussement tumoral, un temps de moins de 10 secondesétant caractéristique d’un rehaussement précoce ;

– le type du rehaussement précoce : présent, soit périphérique, soitdiffus ou absent ;

– la progression du rehaussement du tissu tumoral dans le temps.Trois types de courbes peuvent ainsi être obtenus (fig 43) :

– type I avec une captation artérielle très précoce et une augmentationtrès rapide de l’intensité du signal avec une pente abrupte de la courbequi atteint très précocement un maximum pour se stabiliser en plateauou décroître lentement (rehaussement prévu) ;

– type II à partir de la captation artérielle ; l’augmentation del’intensité du signal est progressive avec un aplatissementsecondaire de la courbe (rehaussement retardé) ;

– type III : le rehaussement est linéaire avec une pente très faible oumême une absence de rehaussement, la courbe étant superposable àcelle des muscles normaux (rehaussement tardif).L’hypothèse de départ était que les rehaussements rapides (courbede type I), avec un début précoce du rehaussement tumoral inférieurà 10 secondes à prédominance périphérique, étaient en faveur d’une

Intensitédu signal

Temps(secondes)

TYPE I TYPE II TYPE III

43 Imagerie par résonance magnétique dynamique. Évolution du signal en fonctiondu temps, lors de la captation du produit de contraste par une tumeur (d’après [41]).

A. Type I.B. Type II.C. Type III.

*A *B *C


14

tumeur maligne alors que des rehaussements plus lents (courbes detypes II et III) débutant au-delà de 10 secondes étaient plutôt enfaveur d’une tumeur bénigne.Cette hypothèse a été confirmée par les tumeurs des tissus mous[4, 15, 41].En revanche, cette recherche de caractérisation reste un échec enmatière de tumeurs osseuses. En effet, si tous les patients avec dessarcomes osseux et des métastases présentent une courbe de type I,beaucoup de tumeurs bénignes hypervascularisées présententégalement des courbes de type I (tumeurs à cellules géantes (fig 44),kystes anévrismaux primitifs ou secondaires, ostéoblastomes,granulomes éosinophiles...). De plus, des courbes de type II peuventse rencontrer avec des tumeurs malignes de bas grade. Cet échecsouligne encore un peu plus le grand rôle joué par les radiographiessimples dans le diagnostic entre bénignité et malignité.

¶ Évaluation de l’extension tumorale

Cette extension est essentiellement le fait des tumeurs malignes et, àun degré moindre, de certaines tumeurs bénignes agressives(tumeurs à cellules géantes). Elle peut être locorégionale intraosseuseau niveau du canal médullaire et extraosseuse au niveau des partiesmolles, et à distance avec des localisations secondaires,principalement pulmonaires ou osseuses.

Extension locorégionale

L’extension des tumeurs se fait, selon les voies de moindrerésistance, dirigée par les barrières naturelles [7, 9, 31].

– Le canal médullaire n’offre aucune résistance à la croissancetumorale et l’extension intraosseuse est souvent plus étendue quel’extension extraosseuse (fig 45). De petites métastases médullairespeuvent exister au-dessus de la limite supérieure de l’envahissementmédullaire (skip metastases) [8] (fig 46).

– Le cartilage de conjugaison a longtemps été considéré comme unebarrière à l’extension tumorale. L’IRM a montré qu’en fait,l’envahissement épiphysaire est beaucoup plus fréquent qu’on ne lepensait [29] et d’autant plus fréquent que l’on se rapproche de l’âgede l’épiphysiodèse, au moment où les anastomoses vasculaires secréent entre le système épiphysaire et métaphysaire (fig 47).

– Le cartilage articulaire est une barrière certaine bien qu’il puisseêtre franchi par certaines tumeurs à cellules géantes. L’envahissementarticulaire se fait le plus souvent par voie capsuloligamentaire (fig 47)et s’accompagne d’un épanchement intra-articulaire.

– La corticale est une barrière modeste qui peut être rompue en« boutonnière » ou infiltrée (ostéolyse perméative) [3].

– Le périoste est une barrière plus efficace qui parvient à contenirles tumeurs bénignes agressives et les tumeurs malignes de basgrade. Bien qu’il puisse contenir certains sarcomes ostéogéniques, ilest souvent rompu par les tumeurs malignes de haut grade.

– L’envahissement des tissus mous périosseux se fait :

– soit par refoulement quand il existe une pseudocapsulepéritumorale qui peut correspondre au périoste refoulé (fig 48) ;

– soit par infiltration en cas de rupture périostée et d’absence depseudocapsule. Les trajets vasculaires créent alors des voies de

44 Imagerie par résonance magnétique dynamique après injection de produitde contraste. Femme de 22 ans. Tumeur à cellules géantes de l’aile iliaque gauche. Ima-gerie par résonance magnétique, coupe coronale. Séquence en écho de spin pondérée enT1 (TR 20 - TE 9). Injection de produit de contraste avec rehaussement très importantdu signal de la tumeur. Le cercle correspond à la zone du recueil des donnéespour construire la courbe. Courbe de type I.

45 Extension endocanalaire d’un ostéosarcome ostéogénique. Fille de 12 ans. Ostéo-sarcome ostéogénique du fémur.

A. Fémur de face. Tumeur condensante avec rupture de la corticale, spiculation en« coucher de soleil » et éperon de Codman. La tumeur visible intéresse le tiers in-férieur de la diaphyse.B. Imagerie par résonance magnétique, coupe sagittale, antenne corps. Séquenceen écho de spin pondérée en T1 (TR 450 - TE 16). La tumeur (signal iso-intenseremplaçant le signal graisseux normal) dépasse largement vers le haut les lésionsosseuses visibles sur le cliché simple et atteint la région trochantérienne (profes-seur P Devred, hôpital de la Timone, Marseille).

*A *B

46 Skip metastases. Fille de 15 ans. Ostéosarcome os-téogénique de l’extrémité inférieure du fémur. Imageriepar résonance magnétique, antenne corps. Séquence enécho de spin pondérée en T1, coupe sagittale : multiplespetites formations rondes, en hyposignal, disséminéesdans la graisse médullaire sur toute la hauteur du fémurau-dessus du niveau lésionnel supérieur.

47 Extension épiphysaire transconju-gale d’une tumeur maligne. Fille de10 ans. Ostéosarcome télangiectasiquede l’extrémité supérieure du tibia. Image-rie par résonance magnétique, coupe coro-nale, antenne de surface. Séquence en échode spin pondérée en T1 (TR 450 - TE 15) :la tumeur métaphysaire a franchi le car-tilage de conjugaison et s’étend à l’épi-physe en respectant la plaque sous-chondrale articulaire, mais s’étend àl’articulation par le système capsuloliga-mentaire interne.


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dissémination à travers les fascias intermusculaires, mais surtoutà travers les barrières principales que constituent les aponévrosesentre les loges musculaires (fig 49A) . Cette possibilitéd’envahissement de plusieurs loges sous-tend la notionchirurgicale fondamentale du compartiment [7, 9, 31]. Chaquecompartiment correspond à une loge musculaire entourée de sesaponévroses. L’extension est considérée comme intra-compartimentale quand elle intéresse uniquement la logecorrespondante à la lésion et comme extracompartimentale quandelle intéresse une loge différente du site d’origine.

L’imagerie doit systématiquement apprécier tous ces éléments.Les clichés simples ne permettent pas d’apprécier l’envahissementendocanalaire et ne montrent que des signes grossiersd’envahissement des parties molles : augmentation de densité,refoulement des faisceaux musculaires, effacement des faisceaux

graisseux, désorganisation de la réaction périostée, calcifications ouéléments ossifiés à distance du foyer tumoral (ostéogenèsesarcomateuse).La scintigraphie apprécie l’extension endocanalaire, en lasurévaluant souvent à cause de l’hyperhémie périlésionnelle ; enrevanche, elle méconnaît les skip metastases. Elle analyse très mall’extension extraosseuse et elle est incapable de préciser lescompartiments atteints.La TDM est plus précise : elle permet d’apprécier l’extensionmédullaire en prenant la densité à tous les niveaux, ce qui n’estpossible que sur les os à canal médullaire large. La densité estnormalement négative (graisse) et se positive en casd’envahissement. Les skip metastases sont volontiers méconnues.L’extension, au niveau des parties molles, s’apprécie sur les coupesaprès injection, en fenêtre de parties molles, mais l’appréciation restetrès difficile à cause de l’isodensité fréquente entre le tissu tumoralet les parties molles avoisinantes, et de l’effacement des faisceauxpar l’œdème.L’IRM est aujourd’hui l’examen le plus performant pour répondre àtoutes ces questions [2, 5, 30, 31, 36, 42, 44].

– L’extension endocanalaire s’explore sur une coupe coronale ousagittale de l’os touché dans son ensemble, en antenne corps, enséquences en écho de spin pondérées en T1 (fig 45), où l’hypersignalgraisseux normal est remplacé par un signal hypo- ou iso-intense.La diffusion de cet hyposignal permet d’apprécier l’extensionsupérieure et inférieure. Les skip metastases, le plus souventméconnues en scintigraphie et en TDM, sont également bien misesen évidence, sous forme de petites formations en hyposignal au seinde l’hypersignal graisseux au-dessus de la limite supérieure de latumeur (fig 46).– L’extension dans les parties molles s’apprécie sur les coupes desséquences pondérées en T2 et sur les coupes des séquencespondérées en T1 après injection de contraste.La pseudocapsule péritumorale est parfois individualisable sousforme d’un liseré périlésionnel en hyposignal, persistant sur lesséquences pondérées en T2 (fig 48).L’extension tumorale se traduit par un hypersignal qui se majoresur les échos plus tardifs (fig 49) et par une augmentation del’intensité du signal après injection de contraste. L’évaluation précisede l’extension est rendue souvent difficile par la présence del’œdème inflammatoire péritumoral qui a tendance, en seconfondant avec la tumeur, d’en faire surestimer l’extension.La différence entre tumeur et œdème péritumoral repose sur :

– l’analyse morphologique, l’œdème présentant desprolongements linéaires qui suivent les fascias musculaires(fig 49B) alors que la tumeur ne les respecte pas (fig 49A). En fait,les contours sont souvent mal définis et la distinction est trèsdifficile avec les données de l’IRM conventionnelle [35] ;– l’IRM dynamique, avec injection de produit de contraste [10, 13, 20,

35], bénéficiant des progrès techniques des machines quipermettent une amélioration de la résolution spatiale et surtoutdu temps d’acquisition sans perte du signal, permet aujourd’huide différencier l’œdème de la tumeur et de mieux préciser leslimites de l’envahissement. Un temps d’acquisition, inférieur à 3secondes par image, apparaît nécessaire pour permettre unedifférenciation fiable.L’inclinaison de la pente, toujours mesurée à partir durehaussement artériel, est, en cas d’œdème, inférieure de 20 % ouplus à celle de la tumeur ou du muscle infiltré [20].L’IRM permet également d’apprécier l’extension articulaire et lesrapports vasculaires. Elle donne, par une analyse dans les troisplans de l’espace, une parfaite évaluation du volume tumoraltotal. Elle permet enfin de prendre les mesures de l’os atteint pourprévoir la prothèse idéale pour la reconstruction.

Extension à distance

La recherche des métastases pulmonaires nécessite un clichéthoracique de face et de profil, mais la TDM est aujourd’huisystématique dans le bilan initial en cas de tumeur agressive (fig 50),

48 Extension d’une tumeur maligne aux parties molles avec pseudocapsule. Fillede 14 ans. Ostéosarcome ostéogénique. Imagerie par résonance magnétique, séquenceen écho de spin pondérée en T1 (TR 60 - TE 25). Coupe coronale en antenne corpset coupe axiale en antenne de surface : tumeur de l’extrémité supérieure du tibia inté-ressant la diaphyse, la métaphyse et l’épiphyse ; extension aux parties molles.La tumeur qui est en isosignal est bien limitée en périphérie par une pseudocapsule enhyposignal. Les parties molles adjacentes sont refoulées (docteur D Couanet, institutGustave Roussy, Paris).

49 Extension d’une tumeur maligne avec infiltration des parties molles. Garçonde 10 ans. Ostéosarcome ostéogénique de l’extrémité supérieure de l’humérus. Image-rie par résonance magnétique, coupe axiale en antenne de surface. Séquence en échode spin pondérée en T2 (TR 2 000 - TE 90).

A. Hypersignal péritumoral diffus, traduisant une extension extracompartimen-tale, avec infiltration des muscles.B. Hypersignal péritumoral dessinant les fascias intermusculaires.

*A *B


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car c’est elle qui met le mieux en évidence les métastases et enparticulier les petites localisations pleurales périphériques qui ne sevoient pas sur les clichés simples.La découverte d’une ou plusieurs opacités arrondies du poumonn’implique pas systématiquement la malignité : en effet, certainestumeurs bénignes (chondroblastome, tumeurs à cellules géantes)peuvent, surtout après le traitement chirurgical, présenter des greffespulmonaires bénignes.La recherche de métastases osseuses ou de localisations multiplesrelève de la scintigraphie (fig 51) [14], dont c’est l’utilité principale.L’hyperfixation n’étant pas spécifique et ne permettant pas, enparticulier, de faire la différence entre lésions bénignes et malignes,il est prudent, surtout chez les patients au-dessus de 60 ans(fréquence de l’arthrose), d’analyser les zones fixantes en radiologieconventionnelle.Parmi les maladies susceptibles de donner des localisations osseusesmultiples, seuls l’histiocytose X, le myélome présentent des lésionsqui peuvent être isofixantes, et il est encore recommandé, dans cesdeux cas, de rechercher des lésions multiples par des radiographiesdu squelette.

Synthèse des donnéesOrientation diagnostique

Une fois l’analyse lésionnelle pratiquée, il faut confronter l’aspectde lésion avec l’âge et la localisation, essayer d’évaluer la vitessed’accroissement afin de dégager l’orientation diagnostique la plusprobable, pour pouvoir, après discussion pluridisciplinaire, dégagerla meilleure stratégie thérapeutique.

ÂGE

L’âge est une notion capitale. Les études épidémiologiques, sur desgrandes séries rapportées dans les ouvrages de référence [15, 17, 27, 33,

39], démontrent qu’il existe des pics de fréquence en fonction desdécennies.La tumeur à cellules géantes, par exemple, ne se voit pas avant lapuberté et est très rare avant 18 ans.

Les tumeurs malignes ont également une répartition particulière :l’ostéosarcome et le sarcome d’Ewing surviennent surtout dans ladeuxième décennie, et à un degré moindre dans la troisième, alorsque les chondrosarcomes se retrouvent pendant les quatrième,cinquième et sixième décennies (fig 52).Il faut donc, chaque fois que l’on donne une orientationdiagnostique, vérifier que celle-ci correspond à la tranche d’âge et,en cas d’images identiques, orienter vers la lésion qui correspond leplus à l’âge.

50 Métastases pulmonaires d’un ostéosarcome ostéogénique. Fille de 9 ans. Ostéo-sarcome ostéogénique de l’extrémité supérieure du tibia : les radiographies simplesmontrent une tumeur condensante agressive de la métaphyse supérieure du tibia ;l’examen tomodensitométrique des poumons montre des nodules parenchymateux, pé-riphériques, bilatéraux (professeur P Devred, hôpital de la Timone, Marseille).

51 Métastases osseuses d’un ostéosarcome ostéogéniquedu tibia. Femme de 28 ans. Ostéosarcome de l’extrémitésupérieure du tibia droit : hyperfixation tibiale supérieureen rapport avec la tumeur ; foyers d’hyperfixation dissé-minés correspondant à des métastases osseuses.

1 2 3 4 5 6 7 8 9Tumeurs malignes

Neuroblastome

Sarcome d'Ewing

Fibrosarcome

Ostéosarcome parostéal

Lymphomes

Tumeur maligne à cellulesgéantes

Chondrosarcome

Myélome

Métastases

Ostéosarcome ostéogénique

80 % des tumeurs Pic de fréquence Âges limites

Décennies

52 Répartition des tumeurs malignes en fonction de l’âge (d’après [6]).


17

LOCALISATION

Nous avons déjà dit que devant la découverte d’une lésion, il fauts’assurer qu’elle est solitaire ou multiple.Des lésions multiples orientent vers l’histiocytose X ou leneuroblastome métastatique chez l’enfant et les métastases ou lemyélome chez l’adulte.En cas de localisation solitaire :

– certaines tumeurs ont une prédilection pour les os plats et les oscourts : chondrosarcome pour le bassin, plasmocytome pour lerachis, les côtes, le sternum, métastases pour le squelette axial... ;

– certaines tumeurs sont presque exclusivement situées sur des osparticuliers : adamantinome sur le tibia, chordome sur le sacrum oule clivus, kyste essentiel sur l’extrémité supérieure de l’humérus etdu fémur, hémangiome sur le rachis ou la voûte du crâne... ;

– au niveau des os longs, le siège diaphysaire, métaphysaire ouépiphysaire donne des orientations diagnostiques. La gamme destumeurs épiphysaires montre qu’il peut s’agir d’unchondroblastome, d’un chondrosarcome à cellules claires, d’unetumeur à cellules géantes, d’un kyste synovial ou mucoïde ou d’unabcès. En tenant compte de l’âge, cette gamme se réduit encorepuisque, avant 15 ans, il ne peut plus s’agir que d’unchondroblastome, ou d’une ostéomyélite circonscrite (abcès deBrodie).

Pour cela, il faut toujours faire référence aux ouvrages spécialisés etsurtout ceux de Unni (Dahlin’s book) [39] et Mirra [27] (fig 53).Pour chaque type de tumeur, il existe un diagramme de répartitionen fonction de l’âge, du sexe et de la localisation. Si l’orientationdiagnostique proposée ne s’intègre pas dans ces données, elle atoutes les chances d’être fausse.

VITESSE D’ACROISSEMENT

Elle est un autre élément à prendre en compte, une lésion bénigneétant lentement évolutive alors qu’une lésion maligne estrapidement évolutive. Mais on sait que des tumeurs malignes debas grade peuvent être lentement évolutives et que des lésionsbénignes infectieuses ou tumorales (kyste anévrismal, tumeur àcellules géantes) peuvent être rapidement évolutives.

– Si l’on dispose de clichés antérieurs, l’évolution morphologique etvolumétrique peut être directement quantifiée.

– Si l’on ne dispose pas de clichés antérieurs, il faut alors tenircompte de l’intervalle entre le début de la symptomatologiedouloureuse et la première consultation et des signes radiologiquespermettant d’évaluer l’agressivité.

Conclusion

Au terme de cette analyse qui doit être méthodique et rigoureuse, l’âgedu patient, la localisation de la lésion sur le squelette, le caractèresolitaire ou multiple, l’appréciation de l’agressivité de la lésion parl’évaluation de la vitesse d’accroissement et par l’analyse sémiologique,une physionomie caractéristique de certaines tumeurs permettent leplus souvent de donner une orientation diagnostique et de mieuxdécider de la stratégie diagnostique et thérapeutique ultérieure.

L’utilisation des données épidémiologiques, en faisant référence àl’âge et à la localisation, est fondamentale pour l’orientation dudiagnostic.

40

30

20

10

0

%

1 2 3 4 5 6 7Âge en décennies

(d'après Dahlin)

GarçonsFilles

3247

Total 79

53 Exemple des diagrammes deDalhin [39] : épidémiologie des chondro-blastomes.


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Références[1] Aisen AM, Martel W, Braunstein EM, McMillin KI, Phillips

WA, Kling TF. MRI and CT evaluation of primary bone andsoft-tissue tumors. AJR 1986 ; 146 : 749-756

[2] Bloem JL, Taminiau AG, Eulderink F, Hermans J, PauwellsEK. Radiologic staging of primary bone sarcoma: MRimaging, scintigraphy, angiography and CT correlatedwith pathologic examination. Radiology 1988 ; 169 :805-810

[3] Brown KT, Kattapuram SV, Rosenthal DI. Computedtomography analysis of bone tumors: patterns of corticaldestruction and soft tissue extension. Skeletal Radiol 1986 ;15 : 448-451

[4] Crim JR, Seeger LL, Yao L, Chandhani V, Eckardt JJ. Diagno-sis of soft tissue masses with MR imaging; can benignmasses be differentiated from malignant ones ? Radiology1992 ; 185 : 581-586

[5] Dalinka MK, Zlatkin MB, Chao P, Kricun ME, Kressel HY.The use of magnetic resonance imaging in evaluation ofbone and soft tissue tumors. Radiol Clin North Am 1990 ;28 : 461-470

[6] Edeiken J, Dalinka MK, Karasick D. Edeiken’s diagnosis ofdiseases of bone (4th ed). Golden’s diagnostic radiology.Baltimore : Williams and Wilkins, 1990 : 8-574

[7] Enneking WF. A system of staging musculoskeletal neo-plasm. Clin Orthop 1986 ; 204 : 9-24

[8] Enneking WF, Kagan A. Skip metastases in osteosarcoma.Cancer 1975 ; 36 : 2192-2205

[9] Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. The surgicalstaging of musculoskeletal sarcoma. J Bone Joint Surg Am1980 ; 62 : 1027-1030

[10] Erleman R, Reiser MF, Peters PE, Vassallo P, Nommensen B,Kusnierz-Glas C et al. Musculoskeletal neoplasms: staticand dynamic Gd. DTPA enhanced MR imaging. Radiology1989 ; 171 : 767-773

[11] Faure C. Tumeurs osseuses de l’enfant. Paris : MédecineSciences Flammarion ; 1995 : 510-597

[12] Fechner RE, Mills SE. Tumors of the bone and joints.Washington DC : armed forces institute of pathology,1993 : 1-16

[13] Flechter BD, Wilburn E, Reddick WE, June S, Taylor JS.Dynamic MR imaging of musculoskeletal neoplasms.Radiology 1996 ; 200 : 869-870

[14] Franck JA, Ling A, Patronas NJ, Carrasquillo JA, Horvath K,Hickey AM et al. Detection of malignant bone tumors: MRimaging vs scintigraphy. AJR 1990 ; 155 : 1043-1048

[15] GreenspanA,RemagenW.Differential diagnosisof tumorsand tumor-like lesions of bones and joints. Philadelphia :Lippincott-Raven, 1998 : 1-24

[16] Hudson TM. Fluid level in aneurysmal bone cysts. A CT fea-tures. AJR 1984 ; 141 : 1001-1004

[17] Huvos AG. Bone tumors diagnosis, treatment and progno-sis (2nd ed). Philadelphia : WB Saunders, 1991

[18] Kirchner PT, Simon MA. Current concepts review. Radio-isotopic evaluation of skeletal disease. J Bone Joint Surg Am1981 ; 63 : 673-681

[19] Kricun ME. Radiographic evaluation of solitary bonelesions. AJR 1989 ; 153 : 541-547

[20] Lang P, Honda G, Roberts T, Vahlensieck M, Johnston JJ,RosenauWetal.Musculoskeletalneoplasm:perineoplasticedema versus tumor on dynamic post contrast MR imageswithspatialmappingof instantaneousenhancementrates.Radiology 1995 ; 197 : 831-839

[21] Lodwick GS. The bones and joints. An atlas of tumor radio-logy. Chicago : Year book medical, 1971

[22] LodwickGS,WilsonAJ,FarrellC,VirtamaP,DitrichF.Deter-minating growth rates of focal lesions of bone from radio-graphs. Radiology 1980 ; 134 : 577-583

[23] Lodwick GS, Wilson AJ, Farrell C, Virtama P, Smeltzer FM,Ditrich F. Estimating rate of growth in bones lesions.Observer performance and error. Radiology 1980 ; 134 :585-590

[24] MaLD,FrassicaFJ,McCarthyEF,BluemkeDA,Zerkouni EA.Benign and malignant musculoskeletal masses: MRimaging differenciation with rim to center differentialenhancement ratios. Radiology 1997 ; 202 : 739-744

[25] Madewell JE, Ragsdale BD, Sweet DE. Radiologic andpathologicanalysisof solitarybone lesion.RadiolClinNorthAm 1981 ; 19 : 715-748

[26] May DA, Goud RB, Smith DK, Parsons TW. MR imaging ofmusculoskeletal tumors and tumors mimickers with intra-venous gadolinium: experience with 242 patients. SkeletalRadiol 1997 ; 26 : 1-15

[27] Mirra JM. Bone tumors clinical, radiologic, and pathologiccorrelation. Philadelphia : Lea and Febiger, 1989 : 1-142

[28] Moser RP, Madewel JE. An approach to primary bonetumors. Radiol Clin North Am 1987 ; 25 : 1049-1093

[29] Norton KJ, Herman G, Abdelwahab IF, Klein MJ, Gra-nowette LF, Rabinowitz JG. Epiphyseal involvment inosteosarcoma. Radiology 1991 ; 180 : 813-816

[30] Onikul E, Flechter BD, Parham DM, Chen G. Accuracy ofMRimagingforestimating intra-osseousextentofosteosa-rcoma. AJR 1996 ; 167 : 1211-1215

[31] Pettersson H, Springfield D, Enneking W. Radiologic ma-nagement of musculoskeletal tumors. Berlin : SpringerVerlag, 1986 : 1-108

[32] Ragsdale BD, Madewell JE, Sweet DE. Radiologic andpathologic analysis of solitary bone lesion: Parti II. Peri-osteal reactions. Radiol Clin North Am 1981 ; 19 : 749-783

[33] Resnick D. Diagnosis of bone and joints disorders (3th ed).Tome 6. Philadelphia : WB Saunders, 1995 : 3613-4064

[34] Schaub T, Ash JM, Gilday DL. Radionuclide imaging in his-tiocytose X. Pediatr Radiol 1987 ; 17 : 397-404

[35] Seeger LL, Widoff BE, Bassett LW, Rosen G, Eckardt JJ. Pre-operative evaluation of osteosarcoma: value of gadopen-tate dimeglumine enhanced MR imaging. AJR 1991 ; 157 :347-351

[36] Sundaram M, McGuire MH. Computed tomography ormagnetic resonance for evaluating the solitary tumor ortumor like of bone ? Skeletal Radiol 1988 ; 17 : 393-401

[37] Sweet DE, Madewell JE, Ragdsale BD. Radiologic andpathologic analysis of solitary bone lesions. Part III: matrixpatterns. Radiol Clin North Am 1981 ; 19 : 785-814

[38] Tsai JC, Dalinka MK, Fallon MD, Zlatkin MB, Kressel HY.Fluid-fluid level: a non specific finding in tumors of boneand soft tissue. Radiology 1990 ; 175 : 782-799

[39] Unni KK. Dahlin’s bone tumors aspects and data on 11 087cases. Baltimore : Williams and Wilkins, 1996

[40] Valat JP, Eveleigh MC, Fouquet B, Born P. La scintigraphieosseuse dans le myélome multiple. Rev Rhum Mal Ostéoar-tic 1985 ; 52 : 707-711

[41] Van Der Woude HJ, Verstraete KL, Hogendoorn PC, Tami-niau AH, Hermans J, Bloem JL. Musculoskeletal tumors:does fast dynamic contrast enhanced substraction MRimaging contribute to the characterization? Radiology1998 ; 208 : 821-828

[42] Vanel D. Radiologic evaluation of primary bone tumors.Diagn Interv Radiol 1990 ; 2 : 79-85

[43] Volberg FM, Whalen JP, Krook L, Winchester P. Lamellatedperiosteal reactions: a radiologic and histologic investiga-tion. AJR 1977 ; 128 : 85-87

[44] Zimmer WD, Berquist TH, McLeod RA, Sim F, Pritchard D,Shives T et al. Bone tumors magnetic resonance imagingversus computed tomography. Radiology 1985 ; 155 :709-718

Proposition de stratégie devant la découverte d’une lésion solitaire.L’approche diagnostique aboutit, en général, à trois situations possibles :– la lésion est bénigne ;– la lésion est maligne ;– la lésion est incertaine.La lésion est bénigne.Il faut dans ce cas définir :– les lésions pour lesquelles il faut éviter la biopsie et établir une surveillance radioclinique simple ;– les lésions dont il faut confirmer le diagnostic par biopsie ;– les lésions pour lesquelles il faut réaliser un traitement chirurgical (injection médicamenteuse, traitement percutané, curetage plus ou moinsadjuvant, excision en bloc...).La lésion est maligne.Il faut alors, dans un délai rapide, pratiquer un bilan complet qui sera :– locorégional avec clichés simples et exploration complète par IRM ;– général avec scintigraphie osseuse, radiographie et TDM pulmonaires.L’analyse soigneuse de la tumeur, par l’IRM, permet de choisir le ou les territoires qui doivent être biopsiés. Cette biopsie chirurgicale doit être réaliséepar le chirurgien qui effectue la reconstruction en cas de confirmation du diagnostic, afin de ne pas hypothéquer celle-ci par un geste inadapté. Lastratégie thérapeutique est ensuite discutée, en pluridisciplinaire, en fonction du bilan initial et du type histologique de la tumeur.La nature de la lésion est incertaine.Cette situation est, malgré nos progrès en imagerie, loin d’être rare et il reste souvent difficile de faire la différence entre une lésion bénigne et maligne.Dans ce cas, il faut un diagnostic anatomopathologique précis pour décider de la thérapeutique et la biopsie est impérative.Il faut agir comme s’il s’agissait d’une tumeur maligne afin, là aussi, de ne pas hypothéquer une chirurgie de reconstruction au cas où la tumeurs’avérerait réellement maligne. Il faut soigneusement explorer ces patients avec tous les moyens dont nous disposons, dans un court espace de tempset ne réaliser la biopsie qu’après, sans la retarder :– pour que celle-ci soit mieux dirigée ;– pour qu’elle ne modifie pas la sémiologie.


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Health & Medicine

Approche diagnostique des tumeurs osseuses