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Diagnostic et traitement du cholangiocarcinome hilaire

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  • Diagnostic et traitement du

    cholangiocarcinome hilaire

    Eric Vibert

  • Plan du Cours

    Anatomie du Hile Hpatique

    Dfinition, Origine et Epidmiologie de la maladie

    Le diagnostic du cholangiocarcinome hilaire

    Le traitement du cholangiocarcinome hilaire

    La place de la transplantation hpatique

  • Le Hile Hpatique

    Point de pntration et dmergence des lments du pdicule hpatique.

  • Plaque Hilaire

    La convergence biliaire est inclue dans la plaque hilaire

    Anatomie du hile hpatique

  • Derrire le hile et devant la veine cave :

    le Segment 1 du foie

    Les canaux biliaires du Segment 1 se jettent dans la convergence biliaire

  • Environnement riche en lymphatiques

  • Dfinition, Origine et Epidmiologie

  • Intrahpatique

    Cholangiocarcinome Hilaire

    ou Prihilaire

    distale

    2014

  • Les origines du cholangiocarcinome

    Intrahpatique

    Pri-hilaire

    Distale

    Hilaire

    =

    Rizvi et al. Gastroenterology 2013

  • Facteurs de Risque des

    Cholangiocarcinomes Hilaires

    Intra Hpatique Hilaire

    35% dHpatopathie associe 20% de Cholangiopathie associe

    Hpatopathie Virale B et C Cholangite Sclrosante Primitive

    Hpatopathie Alcoolique Maladie de Caroli et/ou Kystique des VB

    Hmochromatose Anomalie de la jonction bilio-pancratique

    Maladie de Wilson

    Syndrome Mtabolique Infection Parasitaire en Asie Sud-Est

    Diabte Clonorchisis Sinensis et Opisthorchis Viverrini

    Incidence la plus leve du monde en Thalande : 100 / 100 000 Hab

    Palmer et al. J Hepatol 2014Tyson et al. Hepatology 2011 Sripa et al. PLoS Medecine 2011

  • Khan et al, J Hepatol 2012

    Epidmiologie stable dans le temps

    400 500 nvx cas / an en France

    1,5 / 100 000 HabIntra Hpatique

    Hilaire ou Pri-hilaire

    Incidence du CHC : 10 / 100 00 Hab

    0,5 / 100 000 Hab

  • Le diagnostic de cholangiocarcinome

    hilaire ou pri-hilaire

  • Le diagnostic

    Signes fonctionnels, cliniques et biologiques

    Signes radiologiques des diffrents examens

    Les diagnostics diffrentiels

    Les situations difficiles et comment sen sortir

    Le bilan dextension du cholangiocarcinome hilaire

    Intrts et limites des classifications de la maladie

  • La smiologie et la biologie

    Prurit et/ou Ictre nu (70%), Perte de Poids (50%)

    Vsicule biliaire non palpable, lsions de grattage

    Biologique : Cholestase et/ou Ictre

    ACE > Nle dans 30% et CA19.9 souvent lev

    Baisse du TP par carence en Vitamine K

    Dnutrition : Albumine < 30 g/l

    Rizvi et al. Gastroenterology 2013Regimbeau et al. J Gastr Surg 2011

  • Lchographie hpatique

    Dilatation isole des VBIH Vsicule Biliaire non distendue

  • Scanner Abdominal inject

    Petit syndrome de masse visible Persistance du rhaussement au temps portal

  • IRM avec squences de diffusion

  • La cholangio-IRM

    Orientation Transversale Orientation Frontale

    Avant Haut

    Vide de signal la confluence des voies biliaires droites et gauches dilates

  • Les diagnostics diffrentiels des

    cholangiocarcinomes hilaires

    Bnin Malin

    Stnose Inflammatoire IgG4

    Cholangite Sclrosante Primitive

    Stnose Post-traumatique ou Ischmique des VB

    Compression Biliaire due un cavernome portal

    Syndrome de Mirizzi

    Cholangiocarcinome intra-hp. tendu au hile

    Cancer de la vsicule biliaire tendu au hile

    Pdiculite Noplasique dun cancer du sein

    Pdiculite Noplasique dun cancer estomac

    Buc et al. HPB 2008 Hadjis et al. Br J Surg 1985

  • La cholangite IgG4

    Stnose hilaire sans masse visible

    Anomalie morphologique du pancras dans 50%

    Dosage IgG4 positif dans 60% des cas

    Traitement preuve par corticodes sur 1 mois

    Chute du taux dIgG4 et de CA19.9

    Hadjis et al. Br J Surg 1985 Dimitrios et al. Ann Surg 2012Corvera et al. JACS 2005

  • La cholangite sclrosante primitive

    Brossage Cytologique et PET/CT la recherche darguments pour une stnose maligne

    Dtection Dysplasie Svre (VPP 75%) et SUV max > 3.3 pour diagnostic de Cancer

    Sangfelt et al. J Hepatol 2014

  • Biliopathie Portale

    La dcompression du cavernome portal par une anastomose porto-systmique

    comme seul traitement dpreuve car lendoscopie biliaire est dangereuse

    Vibert, Azoulay et al. Ann Surg 2007Chaudary et al. Br J Surg 1998

  • Cholangiocarcinome Intra-hpatique

    tendue au hile hpatique

    Farges et al. Ann Surg 2011

    Tumeur de plus de 3 cm de plus grand diamtre

    Regimbeau et al. HPB 2014

  • Le diagnostic de quasi-certitude de

    cholangiocarcinome hilaire

    Un ictre ou une cholestase

    Des voies biliaires intra-hpatiques rgulires

    Un syndrome de masse, petit mais visible

    Une vsicule biliaire en place

    Un tronc porte permable

    Un pancras normal

    Pas dexploration cytologique et/ou de biopsie, car peu rentable et difficile

  • Le bilan dextension locale du

    cholangiocarcinome hilaire

    Extension Artrielle ? Extension Portale ?Extension Biliaire ?

  • Reconstruction vasculaire

    Envahissement de la branche gauche

    de lartre hpatique

    Envahissement et non visibilit de la

    branche gauche de la veine porte

  • La classification de Bismuth et Corlette

    Bismuth, Corlette et al. Surg Gyn Obs 1975

  • Intrts et limites de la classification

    des cholangiocarcinomes hilaires

    Tumeur de Klatskin

  • Extension Biliaire Envahissement Portal Env. Artriel

    B2, PV0, HA0 B3-R, PV3-R, HA3-R

    De Oliviera et al. Hepatology 2011

  • Tumeur Infiltrante et Lymphophile

    Farges et al. Ann Surg 2011 Aoba et al. Ann Surg 2013

  • Extension ganglionnaire trs difficile

    valuer en imagerie

    Taille des adnopathies au scanner

    49 patients avec Cholangiocarcinome hilaire

    Valeur Prdictive Positive de 56% si Diam > 16 mm

    Peu dtudes pertinentes sur lintrt du PET / CT

    17 patients avec Cholangiocarcinome hilaire

    Sensibilit 41% et Spcificit 80% pour le N+

    Noji et al. Br J Surg 2008

    Li et al. J Sur Oncol 2008

  • Extension mtastatique sur le TDM

    Mtastase(s) Pulmonaire(s) et/ou hpatique(s) : Palliatif

  • Le bilan dun cholangiocarcinome hilaire

    Scanner Thoraco-Abdominal avec injection

    Reconstruction Artrielle et Portale

    IRM et Cholangio-IRM

    Des limites dans la classification de la Maladie

    Classification de Bismuth qui nglige le pri-biliaire

    Classification de De Oliveira un peu complexe

  • Le traitement de cholangiocarcinome

    hilaire ou pri-hilaire

    18

  • Le traitement

    Lhistoire naturelle du cholangiocarcinome hilaire

    Lobjectif oncologique de la chirurgie

    La mortalit de la chirurgie des tumeurs du hile

    Quel type dhpatectomie et pourquoi ?

    Loptimisation des malades en pr-opratoire

  • Maladie trs grave, peu chimiosensible

    Mdiane de Survie : 4 mois

    Mdiane de Survie : 12 mois

    Sans Traitement Sous Chimiothrapie

    Valle et al. NEJM April 2010Park J., Gut and Liver 2009

  • La rsection hpatique et biliaire est le seul

    traitement curatif des cholangiocarcinomes

  • Impact majeur de lenvahissement

    ganglionnaire sur la survie

    Aoba et al. Ann Surg 2014

  • Au moins 5 ganglions sur la pice

    Classification de

    Bismuth

    Incidence de linvasion ganglionnaire

    Type 1 (n=19) 21%

    Type 2 (n=22) 27%

    Type 3 (n=135) 41%

    Type 4 (n=144) 55%

    Invasion ganglionnaire > 40% des cas

    Aoba et al. Ann Surg 2014

  • Lobjectif oncologique de la chirurgie

  • Une rsection avec des marges : R0

    de Jong M, Cancer 2012; 118: 4737-47

  • Nagino M et al., Ann Surg 2013

    pN0 pN1

    Des marges R0 chez des patients N0

  • Au moins 5 ganglions sur la pice

    Aoba et al. Ann Surg 2014

  • La marge biliaire et pri-biliaire

    Canal Droit

    < 1 cm

    Canal Gauche

    de 2 3 cm

  • Hpatectomie gauche + segment 1

    Rsection anastomose de la veine porte de principe

    Rsection anastomose de lartre hpatique de ncessit

    Anastomose hpatico-jjunale sur 2 canaux dans le foie drt

    Pas de transfusion Suites simples Sortie J9

  • Etude histologique : Rsection R1

    sur la marge pri-biliaire

    Cholangiocarcinome hilaire de 1,8 cm de grand axe sur la voie biliaire principale, la convergence, le canal hpatique gauche et stendant dans les canaux biliaires du segment 1

    Limites biliaires infrieure et suprieures saines

    Absence de marge de tissu sain pour la limite priphrique droite du pdicule hpatique

    Infiltration carcinomateuse de la partie externe de la paroi de la branche veineuse portale gauche

    Pas de mtastase ganglionnaire sur les 10 ganglions analyss

  • Pour atteindre lobjectif oncologique

    Des hpatectomies majeures associant curage

    ganglionnaire, rsection biliaire et anastomose bilio-

    digestive sur une anse en Y de 70 cm de long

  • Mortalit des Hpatectomies pour

    Cholangiocarcinomes Hilaires

    Auteurs Priode Publication N. Patients Mortalit 90 jours

    Esaki et al. 2000-2011 2013 214 2,3%

    Matsumato et al. 2001-2012 2014 174 3,5%

    Regimbeau et al. 1998-2008 2015 331 8,2%

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