Diagnostic et traitement du
cholangiocarcinome hilaire
Eric Vibert
Plan du Cours
Anatomie du Hile Hpatique
Dfinition, Origine et Epidmiologie de la maladie
Le diagnostic du cholangiocarcinome hilaire
Le traitement du cholangiocarcinome hilaire
La place de la transplantation hpatique
Le Hile Hpatique
Point de pntration et dmergence des lments du pdicule hpatique.
Plaque Hilaire
La convergence biliaire est inclue dans la plaque hilaire
Anatomie du hile hpatique
Derrire le hile et devant la veine cave :
le Segment 1 du foie
Les canaux biliaires du Segment 1 se jettent dans la convergence biliaire
Environnement riche en lymphatiques
Dfinition, Origine et Epidmiologie
Intrahpatique
Cholangiocarcinome Hilaire
ou Prihilaire
distale
2014
Les origines du cholangiocarcinome
Intrahpatique
Pri-hilaire
Distale
Hilaire
=
Rizvi et al. Gastroenterology 2013
Facteurs de Risque des
Cholangiocarcinomes Hilaires
Intra Hpatique Hilaire
35% dHpatopathie associe 20% de Cholangiopathie associe
Hpatopathie Virale B et C Cholangite Sclrosante Primitive
Hpatopathie Alcoolique Maladie de Caroli et/ou Kystique des VB
Hmochromatose Anomalie de la jonction bilio-pancratique
Maladie de Wilson
Syndrome Mtabolique Infection Parasitaire en Asie Sud-Est
Diabte Clonorchisis Sinensis et Opisthorchis Viverrini
Incidence la plus leve du monde en Thalande : 100 / 100 000 Hab
Palmer et al. J Hepatol 2014Tyson et al. Hepatology 2011 Sripa et al. PLoS Medecine 2011
Khan et al, J Hepatol 2012
Epidmiologie stable dans le temps
400 500 nvx cas / an en France
1,5 / 100 000 HabIntra Hpatique
Hilaire ou Pri-hilaire
Incidence du CHC : 10 / 100 00 Hab
0,5 / 100 000 Hab
Le diagnostic de cholangiocarcinome
hilaire ou pri-hilaire
Le diagnostic
Signes fonctionnels, cliniques et biologiques
Signes radiologiques des diffrents examens
Les diagnostics diffrentiels
Les situations difficiles et comment sen sortir
Le bilan dextension du cholangiocarcinome hilaire
Intrts et limites des classifications de la maladie
La smiologie et la biologie
Prurit et/ou Ictre nu (70%), Perte de Poids (50%)
Vsicule biliaire non palpable, lsions de grattage
Biologique : Cholestase et/ou Ictre
ACE > Nle dans 30% et CA19.9 souvent lev
Baisse du TP par carence en Vitamine K
Dnutrition : Albumine < 30 g/l
Rizvi et al. Gastroenterology 2013Regimbeau et al. J Gastr Surg 2011
Lchographie hpatique
Dilatation isole des VBIH Vsicule Biliaire non distendue
Scanner Abdominal inject
Petit syndrome de masse visible Persistance du rhaussement au temps portal
IRM avec squences de diffusion
La cholangio-IRM
Orientation Transversale Orientation Frontale
Avant Haut
Vide de signal la confluence des voies biliaires droites et gauches dilates
Les diagnostics diffrentiels des
cholangiocarcinomes hilaires
Bnin Malin
Stnose Inflammatoire IgG4
Cholangite Sclrosante Primitive
Stnose Post-traumatique ou Ischmique des VB
Compression Biliaire due un cavernome portal
Syndrome de Mirizzi
Cholangiocarcinome intra-hp. tendu au hile
Cancer de la vsicule biliaire tendu au hile
Pdiculite Noplasique dun cancer du sein
Pdiculite Noplasique dun cancer estomac
Buc et al. HPB 2008 Hadjis et al. Br J Surg 1985
La cholangite IgG4
Stnose hilaire sans masse visible
Anomalie morphologique du pancras dans 50%
Dosage IgG4 positif dans 60% des cas
Traitement preuve par corticodes sur 1 mois
Chute du taux dIgG4 et de CA19.9
Hadjis et al. Br J Surg 1985 Dimitrios et al. Ann Surg 2012Corvera et al. JACS 2005
La cholangite sclrosante primitive
Brossage Cytologique et PET/CT la recherche darguments pour une stnose maligne
Dtection Dysplasie Svre (VPP 75%) et SUV max > 3.3 pour diagnostic de Cancer
Sangfelt et al. J Hepatol 2014
Biliopathie Portale
La dcompression du cavernome portal par une anastomose porto-systmique
comme seul traitement dpreuve car lendoscopie biliaire est dangereuse
Vibert, Azoulay et al. Ann Surg 2007Chaudary et al. Br J Surg 1998
Cholangiocarcinome Intra-hpatique
tendue au hile hpatique
Farges et al. Ann Surg 2011
Tumeur de plus de 3 cm de plus grand diamtre
Regimbeau et al. HPB 2014
Le diagnostic de quasi-certitude de
cholangiocarcinome hilaire
Un ictre ou une cholestase
Des voies biliaires intra-hpatiques rgulires
Un syndrome de masse, petit mais visible
Une vsicule biliaire en place
Un tronc porte permable
Un pancras normal
Pas dexploration cytologique et/ou de biopsie, car peu rentable et difficile
Le bilan dextension locale du
cholangiocarcinome hilaire
Extension Artrielle ? Extension Portale ?Extension Biliaire ?
Reconstruction vasculaire
Envahissement de la branche gauche
de lartre hpatique
Envahissement et non visibilit de la
branche gauche de la veine porte
La classification de Bismuth et Corlette
Bismuth, Corlette et al. Surg Gyn Obs 1975
Intrts et limites de la classification
des cholangiocarcinomes hilaires
Tumeur de Klatskin
Extension Biliaire Envahissement Portal Env. Artriel
B2, PV0, HA0 B3-R, PV3-R, HA3-R
De Oliviera et al. Hepatology 2011
Tumeur Infiltrante et Lymphophile
Farges et al. Ann Surg 2011 Aoba et al. Ann Surg 2013
Extension ganglionnaire trs difficile
valuer en imagerie
Taille des adnopathies au scanner
49 patients avec Cholangiocarcinome hilaire
Valeur Prdictive Positive de 56% si Diam > 16 mm
Peu dtudes pertinentes sur lintrt du PET / CT
17 patients avec Cholangiocarcinome hilaire
Sensibilit 41% et Spcificit 80% pour le N+
Noji et al. Br J Surg 2008
Li et al. J Sur Oncol 2008
Extension mtastatique sur le TDM
Mtastase(s) Pulmonaire(s) et/ou hpatique(s) : Palliatif
Le bilan dun cholangiocarcinome hilaire
Scanner Thoraco-Abdominal avec injection
Reconstruction Artrielle et Portale
IRM et Cholangio-IRM
Des limites dans la classification de la Maladie
Classification de Bismuth qui nglige le pri-biliaire
Classification de De Oliveira un peu complexe
Le traitement de cholangiocarcinome
hilaire ou pri-hilaire
18
Le traitement
Lhistoire naturelle du cholangiocarcinome hilaire
Lobjectif oncologique de la chirurgie
La mortalit de la chirurgie des tumeurs du hile
Quel type dhpatectomie et pourquoi ?
Loptimisation des malades en pr-opratoire
Maladie trs grave, peu chimiosensible
Mdiane de Survie : 4 mois
Mdiane de Survie : 12 mois
Sans Traitement Sous Chimiothrapie
Valle et al. NEJM April 2010Park J., Gut and Liver 2009
La rsection hpatique et biliaire est le seul
traitement curatif des cholangiocarcinomes
Impact majeur de lenvahissement
ganglionnaire sur la survie
Aoba et al. Ann Surg 2014
Au moins 5 ganglions sur la pice
Classification de
Bismuth
Incidence de linvasion ganglionnaire
Type 1 (n=19) 21%
Type 2 (n=22) 27%
Type 3 (n=135) 41%
Type 4 (n=144) 55%
Invasion ganglionnaire > 40% des cas
Aoba et al. Ann Surg 2014
Lobjectif oncologique de la chirurgie
Une rsection avec des marges : R0
de Jong M, Cancer 2012; 118: 4737-47
Nagino M et al., Ann Surg 2013
pN0 pN1
Des marges R0 chez des patients N0
Au moins 5 ganglions sur la pice
Aoba et al. Ann Surg 2014
La marge biliaire et pri-biliaire
Canal Droit
< 1 cm
Canal Gauche
de 2 3 cm
Hpatectomie gauche + segment 1
Rsection anastomose de la veine porte de principe
Rsection anastomose de lartre hpatique de ncessit
Anastomose hpatico-jjunale sur 2 canaux dans le foie drt
Pas de transfusion Suites simples Sortie J9
Etude histologique : Rsection R1
sur la marge pri-biliaire
Cholangiocarcinome hilaire de 1,8 cm de grand axe sur la voie biliaire principale, la convergence, le canal hpatique gauche et stendant dans les canaux biliaires du segment 1
Limites biliaires infrieure et suprieures saines
Absence de marge de tissu sain pour la limite priphrique droite du pdicule hpatique
Infiltration carcinomateuse de la partie externe de la paroi de la branche veineuse portale gauche
Pas de mtastase ganglionnaire sur les 10 ganglions analyss
Pour atteindre lobjectif oncologique
Des hpatectomies majeures associant curage
ganglionnaire, rsection biliaire et anastomose bilio-
digestive sur une anse en Y de 70 cm de long
Mortalit des Hpatectomies pour
Cholangiocarcinomes Hilaires
Auteurs Priode Publication N. Patients Mortalit 90 jours
Esaki et al. 2000-2011 2013 214 2,3%
Matsumato et al. 2001-2012 2014 174 3,5%
Regimbeau et al. 1998-2008 2015 331 8,2%
