La Crise Rénale Sclérodermique

Kystes et autres choses

Une histoire

• Une femme de 53 ans.• Diagnostic de sclérodermie diffuse portée

six mois auparavant.• Consultation pour des céphalées.• Notion de prescription de 30 mg de

prédnisone par jour depuis 40 jours pour une arthrite.

• La TA est à 185/112 mm d'Hg

Fréquence de la CRS

• 5 à 10% des sclérodermies.• 80 à 90 % des cas dans les sclérodermies

diffuses (12%).• 10% à 20% dans les sclérodermies

localisées (2%)• 5% sans sclérodermie Penn H et al. QJM. 2007;100(8):485-494 1. Teixeira L et al. Ann. Rheum. Dis. 2008;67(1):110-116.

Facteurs de risque

•Atteinte cutanée diffuse• Progression rapide de l’atteinte cutanée• Durée d’évolution < 4 ans• Événement cardiaque récent• Anémie de survenue récente• Polymorphisme du récepteur B endothéline • Anticorps anti-ARN polymérase III• Traitement par prednisone > 15 mg/j dans

les 3 mois précédents

Plus anecdotique

• Prise de cocaïne• Ciclosporine• L'arrêt d'un traitement par la relaxine.Khanna D. Arthritis Rheum. 2009;60(4):1102-1111.

Corticothérapie et CRS

• 60% des patients ont pris des corticoïdes• L'odd ratio est estimé à 17 après un mois et

à 24 à trois mois.• Même la corticothérapie à faible dose est à

risque. Steen VD. Arthritis Rheum. 1998;41(9):1613-1619.

Histoire

• Prescription de Loxen 50 LP.• Retour à l'hôpital après 48 heures pour une

dyspnée.• Elle n'urine plus depuis 24 heures• TA 205/121. Des crépitants. • Crise convulsive • Transfert en réanimation

Clinique de la CRS

• 90% des cas TA>150/90 mmHg• 10% des cas formes normotensives• 30% des cas diastolique >120 mm Hg• Tableau d'HTA maligne

– Neurologique– Insuffisance ventriculaire gauche– Insuffisance rénale aigue– Rétinopathie

• Péricardite parfois

Histoire

• Créatininémie 640µmol/l• Protéinurie: 0,7 g/l • Hématurie microscopique• Anémie avec des LDH élevées et des

schyzocytes• Thrombopénie

Biologie

• Insuffisance rénale rapidement progressive avec dans 90% des cas une créatininémie>150 µmol/l et dans 20 à 40% des cas une créatininémie >450 µmol/l

• Anémie hémolytique dans 50% des cas• Thrombopénie dans 50% des cas.• Protéinurie rarement supérieure à 2 g/ 24

heures

Bilan immunologique

• Anticorps antinucléaires: 90% à 100%• Anti topoisomerase I: 15 à 30%• Anti RNA polymerase III: 60% (utile dans

les formes isolées)• Pensez à doser les ANCA et en particulier

les anti MPO

Histoire

• Hémodialyse en urgence• Début d'un traitement par IEC• Loxen à la seringue électrique• Scanner cérébral: œdème

Traitement

• Diagnostic précoce• Des inhibiteurs de l'enzyme de conversion

– Pas d'essai randomisé– Sans IEC, survie à un an 16%, avec IEC, 76%– Le but est de faire diminuer la TA à moins de

120/70 en 72 heures.– Il ne faut pas les arrêter.

Steen VD. Ann. Intern. Med. 1990;113(5):352-357.

Traitement

• Les sartans: inférieurs ?• Autres: pas de données d'essais randomisés• Traitement de suppléance

Histoire

• Amélioration rapide de l'insuffisance cardiaque et de l'état neurologique

• Mise en dialyse chronique• Création d'une fistule artério-veineuse.

Pronostic

• 60 à 70% des patients dialysent• 50% pourront arrêter la dialyse dans les 4

ans, l'immense majorité dans les deux ans.• La survie est de 80% à un an, 60% à 5 ans.• La survie est moins bonne chez les dialysés• L'atteinte rénale est la cause de décès dans

6% des cas contre 42% il y a 30 ans Steen VD. Ann. Rheum. Dis. 2007;66(7):940-944.

Facteurs pronostics péjoratifs

• Survie rénale– Forme normotensive– Atteinte histologique aiguë– Age >53 ans

• Survie– Dialyse permanente– Insuffisance cardiaque– Age– Homme

Les paradoxes de la CRS

• Des signes de chronicité ne sont pas de mauvais pronostic

• Lésions aiguës (nécrose fibrinoides, thrombi, et épaississement mucoides de l'intima) mauvais pronostic.

• La normotension est de mauvais pronostic• Heureusement comme dans toutes les MRC

les IEC, ça marche.

Histoire

• Après deux ans et demi de dialyse, elle rencontre un interne qui trouve qu'elle a des créatininémies basses avant dialyse (300µmol/l) et elle urine plus de deux litres par jour.

• Il décide d'arrêter les séances.• Dernière créatininémie: 130µmol/l sous

IEC bien sur.

L'arrêt de la dialyse

• 50% des patients dialysés pourront retrouver une fonction rénale satisfaisante permettant l'arrêt. La majorité des arrêts se font dans les deux ans.

• Il faut y penser.• On ne parlera de transplantation rénale

qu'après deux ans de dialyse.

Sclérodermie et transplantation

• Il faut les transplanter– Amélioration de la survie à trois ans 80%vs

55%– Survie des transplants à 3 ans: 60%– Principale cause de pertes de transplants le

décès: très peu de récidive– Il faut probablement mettre des IEC comme

traitement de l'HTAGibney Am. J. Transplant. 2004;4(12):2027-2031.

L'évidence dans la CRS

Les autres atteintes aiguës

• Sténose des artères rénales• Vascularite à ANCA• Glomérulonéphrites• Pensez à l'écho-doppler des artères rénales

attention à l'angio-IRM• Au moindre doute, biopsiez.

L'atteinte rénale chronique

• Elle est fréquente (32% des cas).• Sans impact sur la survie rénale• A mon avis mal évaluée du moins dans la

littérature.• Steen VD. J. Rheumatol. 2005;32(4):649-655.

• Car il y a manifestement des anomalies fonctionnelles vasculaires.

• Nishijima C. Rheumatology (Oxford). 2001;40(4):406-409.

• Un aspect à explorer.

Faut il donner des IEC en préventif?

• Pas d'arguments pour (pas de RCT)• Par contre, il semblerait que la prise d'IEC

avant l'apparition d'une CRS puissent aggraver le pronostic de cette dernière.

Penn H, Denton CP. Curr Opin Rheumatol. 2008;20(6):692-696.

• Il va falloir attendre pour avoir une évidence.

En conclusion

• Il faut systématiquement y penser devant toute augmentation de la TA ou dégradation de la fonction rénale chez un patient avec une sclérodermie diffuse

• Attention aux corticoïdes• Le traitement: les IEC.• Un manque criant d'évidence dans cette

pathologie.