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Les cardiopathies cyanogènes et non cyanogènes
Dr Yvensie JACQUES R2
Février 2015
Thursday, March 12, 2015Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non
cyanogenes. HUP- Pediatrie 20151
Introduction
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Rappel embryologiqueGénéralités
Débute au 18eme jour après la fécondationSe termine vers le 42eme jourCœur commence a battre au 21eme jour
EvolutionPlicature/ rotation/ bourgeonnement/ cloisonnement oreillettes et ventricules
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Circulation fœtale
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Fréquence et classification
• Les cardiopathies congénitales concernent 6 a 8 naissances sur 1000
• Classification physiopathologique:• Cardiopathies non-cyanogènes
• Cardiopathies cyanogènes
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Classification
Shunt Gauche droit/ obstruction
• Cardiopathies non-cyanogènes• CIA• CIV• CA• CAV• Coarctation de l’aorte• Sténose aortique/ sténose
pulmonaire
Shunt Droit- Gauche
•Cardiopathies cyanogènes• Tétralogie de Fallot• Transposition des
grands vaisseaux
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Etiologies
•Maladies maternelles• Rubéole → sténoses des artères pulmonaires*• Diabète → CIV et transposition des grands vaisseaux**
*VENABLES A.W. The syndrome of pulmonary stenosis complicating maternal rubella. Brit.Heart J., 1965, 27,49.
**Rowland T.W, Nadas A.S, Hubbell J.P. Congenital heart disease in infants of diabetic mothers. Ped.J., 83:5, 815-820
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Etiologies
• Anomalies chromosomiques• Trisomie 21: 50 % → CIA, CIV,
canal atrioventriculaire ou une Tétralogie de Fallot
• Trisomie 18: 90 % → CIA, CIV, persistance du canal artériel
• Syndrome de Turner → Coarctation de l’aorte
• Prises de Toxiques• Alcool→ syndrome alcoolo-fœtal,
CIV*, CIA et tétralogie de Fallot
• Antidépresseurs
• Antiépileptiques
Mazzanti L, Cacciari E. Congenital heart disease in patients with Turner’s Syndrome. J. Pediatr 1998 Nov;
133(5) : 688-92
Porth C M, Matfin Glenn. Pathophysiology: Concepts of altered Health States, 8th ed. pp 570
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Les signes révélateurs
1. Poids ↑ou ↓
2. Dyspnée (biberon)
3. Cyanose
4. Transpiration
5. Malaises (± effort)
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Les signes révélateurs
6. Douleurs thoraciques
7. Gros foie
8. SS
9. Gros cœur (Rx)
10. ECG
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1) Communication inter ventriculaire
2) Communication interauriculaire
3) Persistance du Canal artériel
4) Coarctation de l’aorte
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Types de cardiopathies non cyanogene
• CIV,CIA, Persistance du canal arteriel, CIV + insuffisance aortique
Cardiopathie par shunt gauche- droit
• Coarctation de l’aorte, Sténoses aortique et pulmonaire, ect..
Cardiopathie par obstruction
• Prolapsus valve mitrale, insuffisance mitrale congénitale, ect..
Cardiopathie par régurgitation
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COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE
• La plus fréquente
• Passage du sang O2 du VG→ VD→ ↑le travail du cœur D→ ↑ du sang des poumons
• Dx grâce l’echographie
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CIV
• Signes cliniques• Asymptomatiques en cas de
petites CIV
• Défaillance cardiaque avec HTAP après quelques mois si CIV larges
• Infections pulmonaires a répétition
• Souffle systolique
• Tachypnée, tachycardie, hépatomégalie.
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CIV
• Prise en charge• Ttt médical
• Diurétiques
• Inhibiteurs de l’enzyme de conversion
• Ttt chirurgical• Patch en dacron
• Cerclage de l’art pulmonaire
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Communication interauriculaire
• Passage sang circulation systémique→ circulation pulmonaire
• Dx antenatal delicat
• Dx tardif (2 ans), car souvent tresbien toléré.
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CIA
• Signes cliniques • Souvent asymptomatique
• Infections pulm a repet, dyspnee d’effort
• Insuffisance cardiaque
• Souffle
• Troubles du rythme après 40 ans
• Dx• X-ray du thorax→ cardiomégalie
• écho→ Dilatation du cœur droitThursday, March 12, 2015
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CIA
• TTT• Non systématique• Diurétiques et inhibiteurs
de l’enzyme de conversion
• Implantation d’une ombrelle par cathétérisme
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Syndrome d’Einsenmenger
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Persistance du canal artériel
• Canal reliant l’aorte a l’art pulm lors de la circulation fœtale• Persistance fréquente chez les
prématurés
• Anomalie de la musculature chez les bb a terme
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Persistance du canal artériel
• DX antenatal quasiment impossible
• Signes • Pouls bondissants
• Souffle systolique
• Dx• Echo Doppler
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Persistance du canal artériel
• Ttt• Fermeture spontanée dans
les 4 premières semaines de vie chez le prema
• Restriction hydrique et indométacine si CA symptomatique
• Ttt chir : fermeture du canal par Ombrelle.
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Coarctation de l’aorte
• Rétrécissement de l’aorte, a la zone de fermeture du canal arteriel
• Dx (clinique)• Signe de choc a la première
semaine de vie
• Pouls distaux réduits
• Hypertension des membres superieurs
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Coarctation de l’aorte
• Dx echographique• Mise en évidence du
rétrécissement ( signe direct)
• Hypertrophie du VD et de l’arterepulm (signes indirects)
• TTT• TTT médical de l’insuffisance
cardiaque : prostaglandine et dopamine
• Ttt Chir: intervention de Crafoord• âge idéal: 2-5 ans
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Cardiopathies cyanogènes1) Tétralogie de Fallot
2) Transposition des grands vaisseaux
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Cardiopathies cyanogènes
•La cyanose•Coloration bleutée des téguments et /ou des
muqueuses.•Centrale: 5g/dl de sang non oxygéné au niveau du
lit capillaire
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Tétralogie de Fallot
• Cardiopathie cyanogène la plus commune
• Comporte 4 anomalies:• Sténose pulmonaire• Une large CIV• Chevauchement de l’aorte
sur le septum interventriculaire
• Hypertrophie ventriculaire droite
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Tetralogie de FallotPhysiopathologie
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Tétralogie de Fallot
• Signes et symptômes• Souffle pulmonaire
• Crises de Fallot: Cyanose + malaise syncopale
• Squatting chez les enfants après un effort
• Hippocratisme digital chez les grands enfants
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Tétralogie de FallotX ray du thorax: Image du Cœur en sabot
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Tétralogie de Fallot
1. Ttt des crises de Fallot• morphine→ sédation et douleur
• Propanol IV→ vasoconstricteur périphérique
• bicarbonate→ correction de l’acidose (due a l’hypoxie)
• Curarisation + ventilation artificielle → réduire la demande en O2
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Tétralogie de Fallot
2. Ttt de la malformation1. Chirurgie palliative
• Pour les nourrissons symptomatiques
2. Chirurgie curative• Vers 6 mois d’age→ fermeture de la
CIV et diminution de la stenose pulmvia un patch d’elargissement
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Tétralogie de Fallot
Chirurgie palliative Chirurgie curative
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Transposition des grands vaisseaux
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Transposition des grands vaisseaux
• Malformation incompatible a la vie extra-utérine• A la naissance→ fermeture
des shunts physiologiques → indépendance des circulations pulmonaire et systémique
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Transposition des grands vaisseaux
• Signes et symptômes• Cyanose
• DX• X-ray → cœur en œuf???
• Echo (indispensable)
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Transposition des grands vaisseauxX- ray montrant unCœur. en oeuf
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Transposition des grands vaisseaux
• TTT• Maintenir ouvert le canal
artériel ainsi que le foramen ovale
• Mélange de sang oxygéné et non-oxygene
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Transposition des grands vaisseaux
• Perfusion de prostaglandines au Nne
• Manœuvre de Rashkind
• Switch arteriel• Réimplantation aorte sur VG,
coronaires sur Aorte, et art pulmsur VD
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En résumé
• Cardiopathies congénitales: 6 a 8 pour 1000 naissances vivantes
• Etiologies : rubéole, diabète gestationnel, chromosomique[ trisomie 21(50%), trisomie 18 (90%)]
• Signes révélateurs:• Dyspnée, perte ou gain de poids, cyanose, hépatomégalie, cardiomégalie…
• DX• X-ray thorax, echo, echo doppler, ECG
• Ttt• Palliatif • Chirurgical
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Merci!
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Bibliographie et Sitographie
• Kliegman, Stanton, ST Geme. Nelson textbook of Pediatrics.19th ed. Elsevier. PP 1550-1580
• Hämmerli M. Screening des cardiopathies congénitales. Peadiatrica: 16(5) 2005.
• Mazzanti L, Cacciari E. Congenital heart disease in patients with Turner’sSyndrome. J. Pediatr 1998 Nov; 133(5) : 688-92
• Porth C M, Matfin Glenn. Pathophysiology: Concepts of altered HealthStates, 8th ed. pp 570-580
• VENABLES A.W. The syndrome of pulmonary stenosis complicatingmaternal rubella. Brit.Heart J., 1965, 27,49
• Rowland T.W, Nadas A.S, Hubbell J.P. Congenital heart disease in infants of diabetic mothers. Ped.J., 83:5, 815-820
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