Prise en charge des Occlusions Veineuses Rétiniennes au CHNO des

1520

1-classification 2-recherche des complications spécifiques

3-traitement

Rédaction coordonnée par Michel Paques Ont contribué à ce travail à des degrés divers: Alexandre Bourhis, Jean-François

Girmens, Feng Liang, Nathalie de Préobrajenski, Alexandra Pierru

Version Janvier 2013

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Première partie : classification

I. INTRODUCTION La multiplicité des présentations cliniques et de l’évolution des OVR représente un

défi pour l’établissement d’un pronostic. La classification la plus couramment utilisée

sépare les formes perfusées des formes non perfusées, en se basant principalement

sur l’étendue des zones de non perfusion capillaire en angiographie à la

fluorescéine. Cependant des formes initialement bien perfusées peuvent se

transformer en formes non perfusées dans 9 à 33% des cas3-7. Les formes dites

ischémiques sont à risque de développer un glaucome néovasculaire (GNV) en

raison du relargage par la rétine ischémique de facteurs de croissance

néovasculaire. Les facteurs prédictifs de l’évolution de la maladie qui sont

actuellement connus sont d’un intérêt relatif ;; l’on sait que globalement les sujets

âgés et/ou diabétiques et/ou ayant une mauvaise acuité visuelle sont plus à risque

de faire des formes sévère, mais ces critères sont assez peu utiles en clinique car

non modifiables.

L’un des principaux inconvénients de la classification couramment utilisée est la

confusion entre ischémie et non perfusion, qui sont des termes utilisés

indifféremment alors qu’ils recouvrent des phénomènes distincts. L’ischémie est un

phénomène cellulaire (conséquence métabolique d’un défaut d’apport en oxygène),

tandis que la non-perfusion est un phénomène vasculaire (le capillaire ne laisse plus

rien passer). Dans l’absolu, une non perfusion, si elle affecte un territoire déjà

nécrosé, n’entraîne pas d’ischémie (et donc pas de risque de prolifération

néovasculaire secondaire). A l’inverse, un ralentissement circulatoire très sévère

survenant sans occlusion vraie, peut entraîner une ischémie en l’absence de non

perfusion .

La dichotomie formes perfusées/non perfusées ne recouvre donc que

partiellement la dichotomie formes ischémiques/non ischémiques. L’avènement de

nouveaux appareils d’angiographie à grand champ, mettent en évidence chez les

patients atteints d’OVCR des zones de non perfusion capillaire en périphérie

rétinienne de façon quasi-systématique, a confirmé que ce critère ne suffit pas pour

classer ces affections. En effet, la présence de ces zones non perfusées n’est pas

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superposable à la distinction formes perfusées/non perfusées réalisée par

l’angiographie du pôle postérieur8. L’abondance des hémorragies gêne

fréquemment l’identification de la perfusion capillaire. Enfin, cette classification ne

permet pas de décrire tous les tableaux cliniques possibles, notamment les formes

avec occlusion de l’artère cilio-rétinienne associée ainsi que celles avec un bas débit

artériel transitoire caractérisées par la présence de zones de rétine blanchâtre au

niveau du pôle postérieur autour des veines, appelées « blanc périveinulaire » , 17, 19

(BPV)9, qui sont véritablement « ischémiques » malgré l’absence de nonperfusion.

Chez ces patients, tout se présente comme si les symptômes visuels étaient dûs

non pas à un œdème maculaire, mais à une baisse brutale du débit sanguin rétinien.

Il est en effet associé en angiographie à la fluorescéine à une hypoperfusion

artérielle majeure mais sans rupture de la barrière hémato-rétinienne (BHR) au

niveau maculaire. Il y a donc des signes d’ischémie maculaire aigue en l’absence

d’occlusion capillaire9, 17. affectant spécifiquement la couche nucléaire interne20. ceci

va à l’encontre de la classification habituelle séparant les formes ischémiques des

formes non ischémiques ;manifestement, on se trouve donc, chez ces patients, dans

une situation d’ischémie sans non perfusion.

Les petites séries initialement rapportées montraient que les formes avaient un

bon pronostic en termes d’acuité visuelle centrale. Des travaux ultérieurs ont précisé

les caractères cliniques de ces formes, montrant qu’ils peuvent se compliquer

d’œdème papillaire transitoire, et d’une atrophie maculaire très spécifique, aisément

identifiable à l’OCT. Le fait le plus intéressant est que cet œdème papillaire peut être

au premier plan du tableau clinique, et ainsi peut être confondu avec une OVCR

« classique », mais il n’y a semble-t-il, presque jamais d’œdème maculaire à

proprement parler. Le but de ce travail est donc de déterminer dans quelle mesure

une dichotomie entre ces deux formes d’OVCR peut être effectuée dans une

population d’OVR « tout venant ». La méthode a consisté principalement à identifier

la présence de blanc périveinulaire et/ou d’œdème papillaire, et à déterminer ensuite

si le pronostic visuel de ces patients différait des autres patients.

Les hypothèses que nous émettons sont que ces formes d’OVCR (que nous

appellerons de type A) :

- sont relativement fréquentes,

- ont profil de complication à long terme différent des autres patients, en

particulier une faible fréquence d’œdème maculaire.

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De cette constatation nous avons émis l’hypothèse qu’il existe deux schéma

évolutifs pour une OVR : le type A et le type B. La dichotomie n’est cependant pas

complète, certaines formes étant plus ou moins « pures ». La rapidité de survenue

et de résolution, qui sont souvent parallèles, semblent être les deux facteurs

essentiels de ces typologies.

L’objectif de ce travail est de détailler une nouvelle classification afin de

pronostiquer au mieux l’évolution clinique des différentes formes d’OVCR et

d’améliorer ainsi leur suivi et leur traitement. Nous avons tout à fait conscience de ce

qu’une telle classification peut avoir d’arbitraire, et parfois reposant sur des modèles

restants à valider ;; néanmoins, notre large expérience clinique et la mise à l’épreuve

au jour le jour de cette classification nous permet de nous reposer sur elle dans

notre pratique. L’un de ses intérêts est sa simplicité ; une fois cette classification

assimilée, il suffit en effet d’une (très bonne) photo couleur et d’un (très bon) OCT à

un moment donné pour placer le patient dans la case qui le concerne.

L’angiographie n’a qu’un rôle accessoire.

II. ASPECTS CLINIQUES DES OCCLUSIONS DE LA VEINE CENTRALE DE LA RETINE

La prévalence de l’OVCR serait de l’ordre de 4°/°°. On estime que 20000

personnes sont atteintes de baisse visuelle significative par OVR en France chaque

année. Elle augmente avec l’âge et prédomine chez l’homme10. L’âge médian des

patients atteints se situe autour de 55-60 ans3, 11.

Les deux principaux facteurs de risque retrouvés dans les OVCR sont

l’Hypertension artérielle (HTA)12 et le glaucome chronique à angle ouvert

(GCAO)/Hypertonie oculaire13. L’HTA, retrouvé chez 50 à 60% des patients

présentant une occlusion vasculaire rétinienne, constitue le principal facteur de

risque14, 15. Le GCAO est associé dans environ 10% des cas d’OVCR. Les nombreux

autres facteurs de risques allégués n’ont probablement qu’un rôle mineur/

anecdotique voire nul, en particulier les facteurs de la coagulation.

Le fond d’œil fait le diagnostic d’OVCR. La présentation clinique est variée et

retrouve à des degrés divers une dilatation veineuse, des hémorragies rétiniennes,

un œdème papillaire, un œdème maculaire, des nodules cotonneux, une

opacification rétinienne blanchâtre par bas débit aigu, une occlusion de l’artère cilio-

rétinienne, une hémorragie intra-vitréenne… Les deux signes cardinaux sont une

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dilatation veineuse et des hémorragies dans le même territoire. Les autres signes

peuvent avoir un intérêt à des titres divers :

-pour la classification entre type A et B (nous les reverrons)

-pour évaluer la sévérité de l’occlusion

En particulier la présence d’une opacification maculaire sévère, et/ou la

présence de nodule cotonneux interpapillomaculaires

-pour évaluer l’ancienneté de l’OVR.

En particulier les signes de (relative) ancienneté sont la présence d’une

circulation collatérale, d’un remaniement pigmentaire maculaire, et/ou d’un

engainement veineux.

Enfin, d’’autres signes sont contingents et n’ont pas d’intérêt réel pour le

diagnostic ni pour la prise en charge : par exemple, des nodules cotonneux situés le

long des arcades veineuses temporales sont dûs à la distension veineuse elle-

même, et non pas à une ischémie. De même une hémorragie maculaire, pour

gênante qu’elle soit pour le patient, n’a pas de signification particulière.

III. PRESENTATION DE LA CLASSIFICATION

Notions préalables Pour la compréhension de la suite, il est essentiel de retenir quelques notions pas

toujours évidente pour qui ne s’intéresse pas particulièrement à la physiologie

neurovasculaire (ça veut dire beaucoup d’ophtalmo, hélas … ):

-une situation d’ischémie se produit lorsqu’une cellule ne reçoit plus assez

d’oxygène (ou de glucose, mais ne compliquons pas tout…) et donc est obligée de

restreindre ses dépenses énergétiques (voir point suivant). Donc, une ischémie peut se produire même si la perfusion capillaire est encore détectable en angiographie. L’angiographie ne permet donc PAS de savoir si la rétine est

ischémique ; elle permet seulement de savoir si elle est perfusée (et encore,

seulement sous un mode oui/non ; l’angiographie n’est pas quantifiable malgré les

efforts méritoires de bataillons entiers d’ophtalmologistes…)

-un neurone en situation d’hypoxie va perdre sa capacité à réguler son contenu

hydrique, et donc va s’hyperhydrater ;; d’où un gonflement, une perte de

transparence (et bien sûr une perte de fonction) puis finalement une atrophie. Dans

la rétine, c’est la couche nucléaire interne qui paraît la plus sensible au bas débit

rétinien.

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-la macula est le lieu privilégié de l’accumulation de fluides sous-rétinien ; un

soulèvement ou un œdème maculaire n’a donc pas de valeur localisatrice

-un vaisseau situé dans un milieu baigné d’ischémie va se dilater localement : ceci se voit pour les artères dans les OVCR de type A, mais

aussi pour les vaisseaux iriens lorsque la rétine est très ischémique.

-tout vaisseau soumis à un stress va développer à plus ou moins long terme

un ensemble de modifications que l’on peut regrouper sous le terme de remodelage microvasculaire, caractérisé par l’association à des degrés variables de rupture de

la barrière hématorétinienne, d’occlusion capillaire, d’ectasies (macroanévrysmes), et

donc éventuellement de néovascularisation, et ce quel que soit la nature du stress

(diabète, OVR, occlusion carotidienne…). La seule particularité des OVR par rapport

au diabète est la présence possible d’une circulation collatérale. On peut donc

observer un tel remodalge microvasculaire quelle que soit la forme d’OVCR ; cela ne

dépend que de la durée de l’occlusion.

-Une OVCR peut être totalement asymptomatique, et ne se révéler qu’à

l’occasion de phénomènes intercurrents, en particulier une variation de débit sanguin

rétinien (baisse du flux aggravant l’ischémie dans les cas de type A, ou au contraire

hypertension artérielle aggravant l’œdème maculaire des types B).

-l’obstruction d’une veine, dans un circuit fermé comme l’est la rétine, va forcément entraîner une diminution du flux sanguin artériel : la sortie est

bouchée, donc il y a embouteillage, donc la perfusion artérielle est diminuée en l’absence de rupture de la barrière hématorétinienne. Ceci est fondamental pour

comprendre la pathogénie des OVCR de type A.

Ceci étant posé, nous allons nous attaquer à cette nouvelle classification.

L’hypothèse de ce travail est donc qu’il existerait deux modèles évolutifs des

OVR :

- Le Type A en rapport avec une occlusion veineuse de début aigu

responsable d’un bas débit artériel, éventuellement compliquée d’un œdème

papillaire.

- Le Type B en rapport avec une occlusion veineuse de début

chronique, éventuellement compliquée d’un œdème maculaire.

III.2- Description du Type A :

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II.2.2- Epidémiologie :

En cours d’analyse ; l’évolution de la classification rend caduque la notion d’un

relatif jeune âge des type A. II.2.3-Facteurs de risque :

Le glaucome chronique serait plus fréquent que dans les OVR de type B. A

l’inverse, l’hypertension artérielle est moins fréquente. Ceci cadre avec la notion que

la pression de perfusion oculaire plus basse aggrave les occlusions de type A. De

manière intéressante, quelques cas d’anémie ont été constatés au cours des OVCR

de type A, ce qui là encore peut s’expliquer par le fait que l’anémie aggrave l’hypoxie

rétinienne.

II.2.4-présentation clinique

Le type A est divisé en une phase précoce et une phase tardive.

II.2.4.1-Stade A précoce :

Signes cliniques : Ce sont essentiellement les signes cliniques dûs à une hypoperfusion rétinienne

globale. L’obstruction du flux sanguin veineux va en effet se traduire par une

augmentation généralisée des pressions veineuses, et donc capillaires et artérielles,

et donc une diminution de l’apport artériel rétinien.

L’installation de la baisse d’acuité visuelle se fait généralement de manière

brutale. Une baisse d’acuité visuelle survenant en pleine journée, dans ce contexte,

est fortement évocateur d’OVCR de type A (l’œdème maculaire, au contraire, est

surtout constaté le matin au réveil). La baisse peut cependant bien sûr être constatée

la nuit, et dans ce cas est sans valeur distinctive d’avec le type B. La baisse d’acuité

est d’importance variable ; Le sujet peut avoir une vision conservée, avec

simplement des éblouissements lors du passage du clair à l’obscur (la rétine

consomme plus d’énergie lors de cette phase d’adaptation) ou à l’opposé une vision

réduite aux mouvements de la main. Des amauroses transitoires sont possibles,

sans doutes liées aux variations spontanées de la pression de perfusion oculaire qui

peut franchir transitoirement le seuil de perte fonctionnelle, pour le rétablir dès que la

perfusion remonte un peu (certains patients signalent d’ailleurs voir mieux en position

couchée).

Au fond d’œil, outre les signes d’obstruction veineuse, on note des signes

d’ischémie rétinienne aigue. Ce peut être une pâleur rétinienne diffuse

(correspondant au blanc périveinulaire, cf infra) ou (plus facile à diagnostiquer) une

8

occlusion d’une artère ciliorétinienne, voire carrément un infarctus maculaire (avec

même parfois macula rouge cerise). Au début, ces signes ne sont pas toujours

faciles à identifier à l’ophtalmoscope, et il faudra souvent recourir à l’OCT pour

affirmer ce diagnostic. Néanmoins, on est souvent frappé par la pauvreté des signes

d’OVR et l’intensité de la baisse visuelle. Si en plus s’y ajoute une pâleur maculaire

(dûe à l’ischémie diffuse), on est alors face à ce qui semble être un mélange

d’occlusion artérielle et veineuse. Ce simple doute est une indication qu’il s’agit d’une

OVCR de type A.

Le fond d’œil des type A au stade précoce peut montrer d’autres signes : Les

veines paraissent sombres (car le flux ralenti fait que la rétine tente de pomper tout

l’oxygène qu’elle peut, et donc les veines sont profondément désaturées), les artères

sont dilatées, et un pouls artériel spontané est souvent visible (comme si le flux

artériel « butait » sur l’obstacle veineux). Il y a souvent peu d’hémorragies (mais des

hémorragies nombreuses n’excluent pas le diagnostic). Une dilatation des vaisseaux

iriens peut être déjà présente.

Rétinographie couleur montrant une OVCR de type A précoce avec présence de blanc

périveinulaire (flèches), de quelques hémorragies péripapillaires, et d’une occlusion ciliorétinienne.

Noter également les veines très sombres.

Photographie du fond d’œil Une bonne photo couleur (pas facile à obtenir de nos jours…) peut révéler la

présence des signes d’ischémie rétinienne liées au bas débit : blanc périveinulaire,

occlusion ciliorétinienne, infarctus maculaire. Ces signes sont souvent mieux

observés en utilisant d’autres modalités d’imagerie : cliché infrarouge au SLO,

9

autofluorescence en bleu (le BPV bloque localement l’autofluorescence). L’intérêt de

faire un bon cliché du fond d’œil est aussi de permettre de vérifier rétrospectivement

la présence d’une dilatation artérielle.

Signes angiographiques : Si l’on a la chance de voir le patient avant que la circulation rétinienne ne se

rétablisse (car elle peut se rétablir très vite), on peut constater un ralentissement

circulatoire majeur avec un remplissage artériel pulsatile (c’est –à-dire rétrograde en

diastole), sans diffusion de fluorescéine au niveau maculaire. L’angiographie doit

idéalement être faite en mode dynamique pour mettre en évidence un tel

ralentissement circulatoire artériel. Ce ralentissement est plus marqué au niveau des

artères ciliorétiniennes (c’est parfois le seul réseau montrant un tel ralentissement).

Une dilatation artérielle est également présente, parfois diagnostiquée seulement

rétrospectivement. Une diffusion au niveau de la papille est fréquente. D’une façon

générale, cependant, l’angiographie est considérée comme normale si elle est faite

image par image.

Signes OCT : C’est l’OCT qui est l’examen le plus important à ce stade. Il faut recourir à des

coupes OCT permettant une analyse fine des différentes couches rétiniennes, et à

notre connaissance seul un système de recalage et de sommation permet une telle

approche (nous n’avons aucun intérêt financier avec la firme fabriquant ce

système… hélas pour nous ;).

Le BPV apparaît comme une hyperréflectivité au sein des couches plexiforme

interne et nucléaire interne (fig.3). Il n’y a pas au début de lésion des couches les

plus externes. Un autre signe accessoire est la « trop bonne visibilité » de la

plexiforme externe sous la forme d’une ligne blanche entre les deux couches

nucléaires. Enfin, l’OCT peut révéler la présence d’une occlusion ciliorétinienne

masquée, sous la forme d’une hyperréflectivité continue des deux même couches.

Identifier une occlusion ciliorétinienne occluse est quasiment la signature d’un type

A.

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OVCR de type A précoce. OCT montrant la localisation du BPV (têtes de flèches) dans la

couche nucléaire interne et la plexiforme interne. Noter curieusement la modération de la

dilatation veineuse.

Image du haut, blanc périveinulaire visible en OCT au niveau des couches plexiforme externe et

nucléaire interne (têtes de flèche dans l’agrandissement). Noter également l’hémorragie sous-

maculaire. Image du bas, aspect séquellaire montrant l’atrophie partielle de la nucléaire interne.

Cas plus difficiles En cas d’ischémie sévère (formes aussi appelées occlusions combinées de

l’artère et de la veine centrale de la rétine), un épaississement maculaire peut

survenir étant donné le volume important de neurones concernés. Il peut même y

avoir un gonflement de la nucléaire externe, entraînant une confusion avec un type

B. Mais, outre l’absence de diffusion maculaire en angiographie, il faut être attiré par

11

l’opacification diffuse de la rétine interne, signe de l’ischémie neuronale. Là encore,

l’évolution peut permettre de trancher en montrant l’atrophie sélective de la nucléaire

interne.

Illustration du continuum entre BPV (a) et occlusions combinée artérioveineuse (d ; deux

cas sont montré dans la partie inférieure). Les clichés ont été effectués en lumière bleue

pour améliorer la visibilité de l’opacification rétinienne.

Mode évolutif :

Le ralentissement circulatoire n’étant souvent que transitoire, les conditions

hémodynamiques se rétablissent le plus souvent. Les artères retrouvent un calibre

normal (intérêt de la comparaison soigneuse des images avant et après). Le BPV

laisse comme séquelle une atrophie de la couche nucléaire interne bien visible en

OCT. Une occlusion ciliorétinienne laissera une atrophie continue de la même

couche, épargnant curieusement les fibres optiques. Le diagnostic d’occlusion de

type A n’est souvent fait qu’à ce stade, d’où l’intérêt d’un examen soigneux des

coupes OCT.

12

Développement progressif d’une atrophie de la couche nucléaire interne en 6 mois après un

épisode initial de BPV (montré par la flèche rouge).

II.2.4.2-Stade A tardif : Ce stade se caractérise par l’apparition d’un oedème papillaire, pouvant entraîner

un épaississement maculaire par diffusion. Comme indiqué dans les notions

préalables, la fovéa accumule les fluides sous-rétiniens d’où qu’ils viennent. Ce

stade peut révéler l’OVCR, le stade initial de ralentissement circulatoire passant

inaperçu (parfois des signes OCT de l’hypoperfusion –BPV, occlusion ciliorétinienne-

sont décelables).

Signes cliniques : Tout comme le stade précédant, la vision peut être normale. S’il n’y a pas eu de

baisse visuelle lors de l’épisode initial, la baisse d’acuité visuelle est progressive, liée

à la diffusion latérale vers la macula du fluide sous-rétinien péripapillaire. Au fond

d’œil, on note l’existence d’un œdème papillaire. Il est intéressant de noter que cet

œdème papillaire est souvent hémorragique. Les types A vus au stade précoces ont

d’ailleurs souvent des hémorragies papillaires nombreuses alors que les

hémorragies rétiniennes sont rares. Des exsudats stellaires en particulier dans la

fovéa peuvent être présents si l’œdème papillaire a duré plus de quelques semaines.

13

OVCR de type A avec occlusion d’une artère cilio-rétinienne puis apparition secondaire d’un OP

hémorragique.

La présence d’exsudats stellaires unilatéraux dans la fovéa est très fortement

évocatrice d’OVCR type A au stade tardif. Le terme de « neurorétinite » dans ce

contexte n’apparaît pas justifié.

Signes angiogaphiques : Il n’existe plus de retard circulatoire à ce stade, par contre on note aux temps

tardifs une diffusion papillaire. La macula ne présente pas ou peu de diffusion.

14

Deux cas de stade A tardif avec diffusion papillaire au stade tardif en angiographie à la

fluorescéine sans diffusion maculaire.

Signes OCT : L’oedème maculaire est asymétrique, avec une nette prédominance en nasal.

Des logettes peuvent être présentes.

Mode évolutif : Le passage de la forme précoce vers la forme tardive se fait dans des délais

variables, le plus souvent entre 2 et 8 semaines. Le pronostic visuel est au final lié à

l’importance de l’atrophie de la couche nucléaire interne (dû à l’hypodébit rétinien) et

à l’altération de la couche des photorécepteurs (en rapport avec la propagation

maculaire de l’OP). Si l’OVCR se prolonge, et/ou si elle est très sévère d’emblée, un

remodelage microvasculaire peut se produire. L’œdème maculaire chronique est

cependant rare dans cette forme.

15

Stade A tardif avec présence en OCT d’un œdème maculaire asymétrique prédominant en nasal,

suggérant la présence d’un œdème papillaire.

Stade A tardif avec visualisation sur le volume réalisé en OCT d’un œdème maculaire prédominant

en nasal, là encore suggérant un œdème papillaire plus qu’un véritable œdème maculaire

II.3-Description du Type B :

II.3.1-Physiopathologie :

Cette forme d’OVCR est en rapport avec un obstacle chronique. Il est en effet très

fréquent d’observer, dans les semaines précédant la survenue de symptômes visuels

d’une OVCR avec œdème maculaire (OM) des dilatations veineuses sans ou avec

très peu d’hémorragies. Cette évolution est donc tout à fait distincte de celle d’un

type A, dont on peut le souvent dater précisément le début. On peut ainsi parler d’un

16

stade B précoce, mais qui est rarement diagnostiqué car par définition

asymptomatique. Le stade B est révélé dans l’immense majorité des cas par l’OM. Il

n’y a pas eu de bas débit rétinien car la circulation rétinienne a eu le temps de

s’adapter. Par contre, il y a très souvent déjà un remodelage microvasculaire

important.

II.3.2-Epidémiologie :

Cf remarque pour le stade A.

II.3.3-Facteurs de risque :

On retrouve une HTA fréquemment associée, le glaucome étant moins souvent

présent que pour le type A. Les facteurs hémodynamiques contribuant aux

symptômes sont inverses de ceux du type A : ici, l’HTA est un facteur aggravant (car

aggravant l’OM) et l’hypertonie oculaire un facteur potentiellement protecteur (car

diminuant la pression de perfusion).

II.3.4-Stades :

II.3.4.1-Description du type B précoce : Signes cliniques :

Ce stade est peu ou pas symptomatique. On peut imaginer que le sujets atteints

percoivent les microscotomes centraux liés aux hémorragies. Il est caractérisé par la

présence au fond d’œil de dilatations veineuses d’aggravation progressive sans ou

avec peu d’hémorragies. L’OCT est normal, en particulier l’épaisseur des différentes

couches est normale. A ce stade il n’existe pas d’anomalies angiographiques

franches. Cependant, le nombre de cas observés est faible.

II.3.4.2-Description du type B tardif :

Signes cliniques : Les patients décrivent fréquemment une baisse d’acuité visuelle progressive

constatée fréquemment au réveil le matin. Le fond d’œil met en évidence de

nombreuses hémorragies le plus souvent et un œdème maculaire. Il n’y a pas de

signes d’ischémie rétinienne en l’absence de nonperfusion capillaire.

Signes angiographiques :

17

Le flux circulatoire peut être ralenti de manière variable, mais il n’existe pas de

pouls spontané artériel. On retrouve comme pour toutes les OVCR un flux veinulaire

pulsatile. Il existe une diffusion maculaire de fluorescéine, en rapport avec une

rupture de la BHR au niveau maculaire. Les signes de remodelage vasculaire sont

variables. Il peut déjà y avoir une circulation collatérale, preuve de l’ancienneté de

l’occlusion.

Image angiographique de flux veinulaire pulsatile

Stade B tardif avec présence en angiographie à la fluorescéine d’une diffusion maculaire sans

diffusion papillaire. Noter aussi la présence d’une circulation collatérale.

Signes OCT :

18

On retrouve un œdème maculaire symétrique, lié à la rupture de la BHR

maculaire. L’ancienneté de l’OM peut s’apprécier par le degré de lésion des

segments externes. La couche nucléaire interne est normale en dehors de l’OM.

Evolution : Le pronostic visuel est lié au degré d’altération de la rétine externe et notamment à

la couche des photorécepteurs, en rapport avec l’œdème maculaire chronique. Tout

comme dans le stade A, une non-perfusion peut survenir, pouvant entraîner une

atrophie rétinienne voire un glaucome néovasculaire.

Particularités selon la topographie de l’occlusion. Cette classification a été établie essentiellement à partir des constatations

effectuées lors des OVCR. Des hémiocclusions veineuses (i.e. dont le site de

l’occlusion est dans le nerf optique) peuvent également se présenter sous la forme

de type A ou B ;; par contre, nous n’avons observé aucune OBVR de type A. Nous

n’avons pas observé d’atrophie sectorielle de la nucléaire interne à la suite d’une

OBVR. Ceci peut être dû au fait que le territoire atteint par le bas débit est réduit et

peut éventuellement bénéficier de l’apport artériel de voisinage.

Limites de cette classification : est-elle réellement meilleure ? Il reste que de nombreux cas ne peuvent être classés de manières certaine entre

type A ou B, et ces cas devront faire l’objet d’une attention particulière afin de

compléter (ou invalider ! non, on plaisante…) cette classification.

-L’intégration des nodules cotonneux et des cas ayant des hémorragies

nombreuses peut être incertaine. La présence des nodules cotonneux le long des

veines temporales est un signe certain de dilatation veineuse récente et brutale, or le

19

type de ces occlusions est souvent difficile à définir. La signification des hémorragies

nombreuses reste incertaine.

-A l’inverse, il est curieux que certains type A sévères (donc ayant par définition

une pression veineuse élevée) ne s’accompagnent pas de dilatation veineuse

massive, comme si une vasoconstriction veineuse survenait. Le fait est que le patient

est souvent vu après l’épisode aigu, et donc la pression veineuse peut être

retombée ;; néanmoins, l’on aurait alors des nodules cotonneux séquellaires, ce qui

est rarement le cas.

-Certains cas récents (attestés par une photographie du fond d’œil pré-occlusive)

ont d’emblée une diffusion papillaire et maculaire.

-Certains cas de BPV se compliquent d’un OM indistinguable d’un OM de type B.

-il est curieux que les type A les plus « typiques » sont aussi ceux qui ont la

résolution la plus rapide, et qu’à l’inverse les type A tardifs ont le plus souvent une

phase aigue qui passe inaperçue, comme si à un début aigu correspondait une

résolution tout aussi rapide, et à l’inverse un début lent était associé à une résolution

tardive. Il faudrait donc intégrer la durée de l’occlusion.

-La typologie A ou B pourrait n’être en fait que le reflet de ces modes de début et

de résolution : le type A « pur » serait une occlusion aigue ayant une résolution

rapide, le type B une occlusion lente et durable, et entre les deux tout peut se voir.

L’intérêt de cette classification serait alors de mieux identifier l’histoire naturelle et les

complications spécifiques des OVR

Deuxième partie : Recherche des complications

spécifiques (néovascularisation irienne, macroanévrysmes)

-Iris La recherche d’une vasodilation et/ou d’une rubéose irienne doit être systématique

à chaque examen d’un patient porteur d’une OVCR. Les OBVR, quant à elles, ne

nécessitent pas d’attention particulière à ce niveau, en raison de l’absence de risque

de glaucome néovasculaire. Il faut bien avoir à l’esprit qu’une vasodilatation irienne,

liée à la présence de facteurs moléculaires diffusibles à potentiel angiogénique,

précède quasi-toujours la rubéose irienne. Cette vasodilatation irienne est donc un

20

bon signe d’alerte de la présence d’un risque d’angiogenèse du segment antérieur. Il

faut donc savoir examiner un iris pour détecter ces anomalies, et ce quels que soient

les résultats des autres examens ; On peut très bien avoir une rubéose dans un type

A précoce, n’ayant pas d’occlusion capillaire étendue (dans ce cas cependant, on

sera alerté par une AV très basse, réduite aux mouvements de la main, témoignant

d’un bas débit rétinien sévère).

L’examen d’un iris à la recherche d’une vasodilatation irienne doit se faire sur un

iris non dilaté. En mettant le biomicroscope au fort grossissement, on examine la

surface de l’iris à la recherche de la visibilité de petits vaisseaux. Ceux-ci, s’ils sont

présents, apparaîtrons sous la forme d’un filet rouge dans un segment de la

collerette irienne ou sur le rebord pupillaire. Les vaisseaux radiaires de l’iris peuvent

également être concernés. Ces anomalies correspondent à une vasodilatation

irienne mais PAS à une angiogenèse ;; en effet, une angiogenèse est la création d’un

nouveau chenal vasculaire ;; ici, il s’agit de vaisseaux normaux qui sont simplement

dilatés. Cependant, la constatation d’une vasodilatation irienne doit faire pratiquer

une gonioscopie à la recherche de néovaisseaux dans l’angle iridocornéen. Ces

néovaisseaux apparaissent au début sous la forme de très fins filets rouges qui sont

perpendiculaires à l’éperon scléral. Il faut les rechercher soigneusement sur tout le

pourtour de l’angle. A des stades plus évolués, il y a un recouvrement de l’angle par

les néovaisseaux, voire des synéchies. Une seule synéchie localisée peut rendre

compte d’une hypertonie oculaire.

Ces néovaisseaux sont à ne pas confondre avec le grand cercle artériel de l’iris

(« grosse » artère circulaire dans le fond de l’angle). Il est parfois difficile dans les iris

pigmentés de déceler les signes de vasodilatation irienne, et l’angle peut montrer des

filets pigmentés qui peuvent être confondus avec une néovascularisation.

21

Deux exemples de reperfusion de la collerette irienne

Néovascularisation irienne et dans l’angle (flèches)

-macroanévrysmes Le remodelage microvasculaire secondaire aux OVR peut se manifester sous

plusieurs formes, l’une d’entre elles étant l’apparition de macroanévrysmes

capillaires. Il s’agit d’ectasies le plus souvent localisées, situées sur une collatérale,

souvent au milieu d’aires de nonperfusion. Ces macroanévrysmes sont

arbitrairement définis par une taille supérieure à 100µm. Ils n’apparaissent pas avant

une durée d’évolution de 1 an d’une OVR ; ils sont donc absent au début. Ils sont

retrouvés plus fréquemment sur les OBVR, mais peuvent se voir lors d’OVCR. Ils

sont situés là où sont situées les collatérales, c’est-à-dire le long du raphé médian

pour les OVCR et les hémiOVR, et en bordure des territoires d’OBVR.

Curieusement, nous ne les avons jamais observé sur la tête du nerf optique, alors

que c’est l’endroit où les collatérales sont les plus fréquentes.

Ils sont responsables d’une exsudation chronique, qui a des caractères

particuliers :

-relativement peu d’hémorragies (nous sommes loin de la phase aigue)

-rétine souvent peu soulevée, mais épaissie sur une large surface

22

-présence d’exsudats secs (la seule autre cause de la présence d’exsudats secs

au cours d’une OVR étant l’œdème papillaire)

La présence d’exsudats secs au cours d’une OBVR ancienne est la situation

typique dans laquelle un macroanévrysme sera retrouvé.

Le diagnostic de ce macroanévrysme (car il y en a le plus souvent un ou deux,

rarement plus mais ça arrive) se fait éventuellement à l’examen du FO, mais il peut

être difficile de le distinguer d’une hémorragie. Il faut alors savoir reconnaître ce

macroanévrysme sous la forme d’une petite lésion ronde, entourée d’un fin liseré

pâle. Le mieux est de faire une angio ICG (j’ai bien dit ICG), où il apparaît au temps

intermédiaires et/ou tardifs sous la forme d’une hyperfluorescence. L’OCT fait sur

cette lésion confirmera alors sa nature vasculaire. En OCT, il présente un aspect tout

à fait caractéristique.

Comparaison d’images fluo, ICT et OCT de macroanévrysmes. Noter la présence

d’exsudats secs.

Ces macroanévrysmes peuvent apparaître alors que tout était revenu à la normale

(disparition d’un OM) parfois des années après l’épisode initial. Des

macroanévrysmes peuvent même être détectés alors que le sujet n’a aucun

23

antécédant d’OVR cliniquement manifeste. Enfin, ils peuvent récidiver ailleurs,

nécessitant des examens et des traitements itératifs.

Troisième partie : prise en charge des OVR aux 1520

V1/20130322'

Traitement)des)Occlusions)Veineuses)Rétiniennes(au#CHNO#des#Quinze!Vingts"(mars!2013)"Dr#JF.#Girmens,#Pr#M.#Paques#

1.!OVCR!Pour'toute'OVCR'récente'(moins'de'6'mois),'si'l’on'ne'pratique'pas'd’IVT':'surveillance'tous'les'mois,'au'moins'pendant'les'3E4'premiers'mois'd’évolution'et/ou'jusqu’à'stabilisation':'AV,'examen'de'l’iris'à'fort'grossissement'avant'dilatation,'réflexe'pupillaire'(+/E'gonioscopie),'TO,'FO,'OCT.''

1.1!Type!A,!stade!précoce,!sans!OM!ContreEindication'à'l’hémodilution'et'aux'injections'intraEvitréennes'(risque'd’aggravation'de'la'situation'hémodynamique)'Surveillance'mensuelle'Eventuellement,'tenter'd’augmenter'la'pression'de'perfusion'oculaire':'

• traitement'hypotonisant'local'(même'en'l’absence'd’HTO)'• si'la'TA'systolique'est'basse'(<120'mmHg),'envisager'de'la'faire'temporairement'

augmenter'(arrêt'd’un'traitement'antiEhypertenseur,'sel,'effort'?)'Prise'en'charge'd’une'éventuelle'anémie.''

1.2!Type!A,!stade!tardif!(œdème!papillaire!et!œdème!maculaire)!En'présence'd’un'DSR,'responsable'de'baisse'd’acuité'visuelle'ou'd’exsudats'maculaires':'injections'intraEvitréennes'(voir'3)'Sinon'surveillance.''

1.3!Type!B,!stade!précoce!!Aucun'traitement.''

1.4!Type!B,!stade!tardif!(œdème!maculaire)!Injections'intraEvitréennes'si'AV<6/10'et'évolution'depuis'>'1'mois'sans'amélioration'(voir'3)'En'présence'd’un'œdème'maculaire'chronique'récidivant'depuis'plus'd’1'an,'rechercher''''et'traiter'un/des'macroanévrysme'(voir'2.3)'' '

V1/20130322'

2.!OBVR!Le'seul'traitement'possible'est'celui'de'l’œdème'maculaire,'lorsqu’il'est'responsable'd’une'baisse'd’acuité'visuelle.'

2.1!OBVR!<!3!mois!Traitement'à'discuter'avec'le'patient'selon'sa'gêne'fonctionnelle.''

2.2!OBVR!>!3!mois!et!<!1!an!Traitement'de'l’œdème'maculaire'par'injections'intraEvitréennes'si'responsable'de'baisse'd’acuité'visuelle'(<6/10)'(voir'3).'Une'photocoagulation'en'grille'maculaire'sera'envisagée'dès'résorption'des'hémorragies'en'cas'd’œdème'persistant/récidivant.''Technique)de)la)photocoagulation)en)grille)maculaire):)Laser'vert,'rouge'ou'infrarouge'Verre'central'du'V3M,'«'Centralis'Direct®'»,'«'Area'Centralis®'»…'Impacts'de'100µ'Durée'courte'≤'0,1's'Puissance'nécessaire'pour'impacts'à'peine'visibles'Non'confluents'(espacement'de'1'à'2'impacts)'Uniquement'dans'l’aire'd’épaississement'rétinien,'et'en'restant'à'plus'de'1/2'diamètre'papillaire'(750µ)'du'centre'de'la'macula.''

2.3!OBVR!>!1!an!et!œdème!maculaire!Penser'à'rechercher'et'traiter'un/des'macroanévrysmes'(angiographie'ICG)''Photocoagulation)directe)des)macroanévrysmes)Guidée'par'l’angiographie'ICG'ou'l’OCT'Laser'vert'ou'jaune'Impacts'de'50'à'100µ,'focalisés'sur'les'macroanévrysmes'(et'non'sur'l’EP)'Durée'plus'ou'moins'longue'(selon'mouvements'du'patient),'≥'0,2s'Puissance'suffisante'pour'obtenir'un'changement'de'coloration'des'macroanévrysmes.'Possibilité'de'contrôle'immédiat'de'l’efficacité'du'traitement'en'OCT''' !

V1/20130322'

3.!Critères!de!choix!et!modalités!du!traitement!par!injections!intraJvitréennes!de!l’œdème!maculaire!

3.1!AntiJVEGF!Le'plus'souvent'en'première'intention''A'préférer'en'cas'de'risque'de'GNV'(notamment':'OVCR,'ce'd’autant'qu’elle'est'récente),'ischémie'étendue,'patient'jeune'phake,'hypertonie/glaucome.'A'éviter'si'antécédent'de'vitrectomie,'impossibilité'de'consultation/injection'mensuelle.''Modalités)du)traitement)par)injection(s))intra=vitréenne(s))d’anti=VEGF):)3'injections'à'1'mois'd’intervalle'(mesure'de'l’acuité'visuelle'avant'chaque,'si'possible)'Contrôle'dans'le'mois'suivant'la'3e'injection'Les'injections'peuvent'ensuite'être'poursuivies'tant'que'l’acuité'visuelle'augmente,'puis'arrêtées'lorsqu’elle'est'stable.'Reprise'du'traitement'uniquement'en'cas'de'baisse'd’acuité'visuelle'en'rapport'avec'récidive'de'l’œdème'maculaire.'

3.2!Corticoïdes!A'éviter'en'cas'd’hypertonie,'de'glaucome,'si'patient'jeune'et'phake'(risque'de'cataracte'précoce,'unilatérale),'et'd’une'manière'générale'dans'les'OVCR'récentes'(risque'de'GNV).'Préférés'en'cas'd’antécédent'de'vitrectomie,'récidives'fréquentes'nécessitant'des'injections'd’antiEVEGF'répétées,'absence'de'risque'de'GNV'(notamment'OBVR).''Modalités)de)traitement)par)injection(s))intra=vitréenne(s))de)corticoïdes):)Consultations'de'contrôle'(+/E'OCT)'à'2'mois,'4'mois,'6'mois'(plus'souvent'si'OVCR'<'3'mois'et/ou'risque'élevé'de'GNV).'Réinjection'en'cas'de'récidive(responsable(d’une(baisse(d’acuité(visuelle.''

4.!Traitement!de!la!rubéose!irienne!Traitement'combiné,'en'urgence':'

1. Injection'intraEvitréenne'd’antiEVEGF'2. PPR'en'une'seule'séance'si'possible'(pouvant'par'exemple'être'effectuée'

immédiatement'avant'ou'quelques'jours'après'l’injection).'3. Traitement'hypotonisant,'antalgique'et'antiEinflammatoire'si'GNV'

24

Annexes Validation clinique de la présente classification (extrait

de la thèse de médecine Alexandra Pierru 2012)

Description de la population étudiée : Dans cette série rétrospective, nous avons inclus, entre janvier 2011 et mars

2012, 60 patients ayant consulté au Centre Hospitalier National d’Ophtalmologie des

XVXX pour une OVCR.

Lors de la consultation initiale, les patients ont tous bénéficié d’un examen clinique

comprenant une évaluation de la meilleure acuité visuelle corrigée, un examen

biomicroscopique du segment antérieur à la recherche d’une rubéose irienne avant

dilatation, une mesure de la pression intraoculaire, un examen du fond d’œil après

dilatation. Ont été retenus pour cette étude les patients ayant eu une angiographie à

la fluorescéine initiale de bonne qualité, et/ou ayant un aspect du fond d’œil tout à

fait typique de stade A précoce.

Un examen OCT était pratiqué pour chaque patient avec le Spectralis HRA-OCT®

(Heidelberg Engineering, Heidelberg, Allemagne), avec réalisation de sections et de

volume maculaire.

Une angiographie à la fluorescéine était réalisée pour les stades A2, B1 et B2. Les

patients étaient revus tous les mois pendant 6 mois et bénéficiaient à chaque

consultation des mêmes examens, en dehors de l’angiographie. Le suivi évolutif de

l’œdème maculaire était réalisé de manière objective par l’OCT en utilisant le mode

« Follow up » du Spectralis HRA-OCT®.

25

Données cliniques recueillies : Pour chaque patient, diverses données ont été recueillies :

- L’âge,

- Le sexe,

- Les antécédents : GCAO et d’HTA,

- Le mode d’installation de la baisse d’acuité visuelle,

- L’acuité visuelle initiale, à 3 mois et à 6 mois,

- Les signes cliniques visibles au fond d’œil,

- L’existence d’un œdème maculaire à l’OCT symétrique ou

prédominant en nasal,

- L’existence d’une diffusion papillaire ou maculaire à

l’angiographie à la fluorescéine,

- L’association à une occlusion de l’artère cilio-rétinienne,

- La présence de blanc périveinulaire.

Données démographiques :

Sur les 60 patients inclus, on comptait 25 femmes et 35 hommes, d’âge moyen

56,12 ans. Après la consultation initiale, ces patients ont été inclus en stade A

précoce (A1), A tardif (A2), B précoce (B1), B tardif (B2), selon les critères cliniques

suivants :

Stade

Mode d’installation

Signes cliniques Signes Angiographiques

Signes OCT

A1 Aigu Signes d’ischémie rétinienne aigue : BPV, occlusion artère cilio-rétinienne, dilatation artérielle, veines sombres

Absence/peu d’hémorragie

Ralentissement circulatoire avec hypoperfusion, pas de diffusion papillaire ni maculaire significative

BPV, épaississement maculaire, occlusion artère cilio-rétinienne

A2 Progressif Œdème papillaire hémorragique et/ou exsudats maculaires

Diffusion papillaire aux temps tardifs

Œdème maculaire asymétrique prédominant en nasal

B1 Progressif Dilatations veineuses sans hémorragie

Pas de signes spécifiques

+/- Epaississement maculaire mais avec une dépression fovéale conservée

B2 Progressif Hémorragies Diffusion maculaire Œdème maculaire

26

disséminées, œdème maculaire

symétrique

Résultats : Sur les 60 patients inclus, 13 ont été classés en stade A1 (21,7%), 34 en stade A2

(56,6%), aucun en stade B1, 13 en stade B2 (21,7%). Au total, 47 patients étaient

classés en stade A soit 78,3%. Nous n’avons pas inclus de patients en stade B1,

ceci étant probablement lié à l’absence de symptômes à ce stade et donc à la

difficulté de leur identification.

La moyenne d’âge des patients classés en stade A était de 56,3ans (55,1ans pour

les stades A1/56,8ans pour les stades A2) contre 55,3ans pour les patients classés

en stade B2.

Sur les 47 patients classés en stade A, on comptait 19 femmes (5 en stade A1/14

en stade A2) pour 28 hommes (8 en stade A1/20 en stade A2). Pour le stade B2, il y

avait 6 femmes pour 7 hommes. A partir de ces résultats, nous n’avons pu mettre en

évidence une prédominance de sexe.

Sur l’ensemble des patients inclus, 10 patients étaient porteurs d’une HTA traitée,

6 ont été classés en stade A2 (soit 17,6%) et 4 en stade B (30,8%).

Sur l’ensemble des patients, 3 patients présentaient un GCAO, et ont tous été

classés en stade A2 (soit 8,8%).

Pour les patients classés en stade A, 17 patients présentaient une occlusion de

l’artère cilio-rétinienne associée (soit 36,2%), 32 patients du BPV (soit 66%). 10 des

13 patients du stade A1 (soit 76,9%) et 22 des 34 patients du stade A2 (soit 64,7%)

présentaient du BPV. Ces deux signes cliniques étaient évalués à l’OCT. Sur les 17

patients avec une occlusion de l’artère cilio-rétinienne associée, 5 patients ont évolué

vers des formes non perfusées soit 10% des patients classés en stade A. Tous ces

patients ont été classés en stade A2 sévère initialement, présentant en association

un œdème maculaire ischémique et une hypoperfusion artérielle majeure à

l’angiographie. Par ailleurs, 12 des 17 patients présentaient en association du BPV

(70,6%). Sur ces 12 patients, 2 ont été classés en stade A2 sévère (16,6%).

27

La durée moyenne d’évolution des symptômes au moment de la consultation

initiale était de 9,6 jours pour le stade A et de 35,8 jours pour le stade B.

L’acuité visuelle moyenne initiale dans le stade A était de 1,8/10 et de 1/10 dans le

stade B. L’acuité visuelle moyenne à 3 mois était de 3,5/10 dans le stade A et de

1/10 dans le stade B. L’acuité visuelle moyenne à 6 mois était de 2,8/10 dans le

stade A et de 1,5/10 dans le stade B.

Sur les 13 patients classés en stade A1, 6 patients (soit 46,2%) ont eu une

atrophie de la couche nucléaire interne séquellaire visible en OCT. Pour les 7

autres, le suivi était inférieur à 1 mois, et cette atrophie n’a donc pas pu être

documentée. En effet, le délai moyen d’apparition de cette atrophie était de 7

semaines.

Sur les 34 patients classés en stade A2, 15 patients (soit 44,1%) ont présenté une

résolution de l’œdème maculaire. La durée moyenne d’évolution de l’OM était de 2,4

mois. 10 patients ont eu un suivi inférieur à un mois, ne permettant pas de connaître

l’évolution de l’OM. 9 patients (soit 26,4%) ont présenté une évolution chronique de

l’OM, persistant à 6 mois d’évolution. Sur ces 9 patients, 6 présentaient lors de la

consultation initiale une forme A2 sévère avec une hypoperfusion artérielle à

l’angiographie et un œdème maculaire ischémique à l’OCT. Deux patiente

présentaient sur l’angiographie initiale une diffusion maculaire de moindre

importance que la diffusion papillaire mais témoignant d’une rupture de la BHR au

niveau maculaire.

Sur les 13 patients classés en stade B2, 9 (soit 69,2%) ont présenté un œdème

maculaire récidivant à 6 mois de suivi, 4 patients n’ont pas eu de suivi supérieur à 1

mois.

Sur les 13 patients classés en stade A1, un présentait un œdème maculaire

ischémique, 3 présentaient une diffusion papillaire à l’angiographie sans œdème

papillaire clinique (soit 23%).

Sur les 34 patients classés en stade A2, tous présentaient un OP clinique avec

une diffusion papillaire à l’angiographie à la fluorescéine et on notait une diffusion

maculaire (de moindre importance que la diffusion papillaire) dans 9 cas (soit

26,4%). Sur ces 9 patients, 6 patients ont évolué vers un OM chronique (66,6%), 2

ont eu un suivi inférieur à 1 mois, 1 patiente a présenté un œdème maculaire

résolutif en 3 mois. Sur les 6 patients ayant présenté un œdème maculaire

chronique, 5 avaient été classés initialement en stade A2 sévère.

28

Sur les 13 patients inclus dans le stade B2, tous présentaient une diffusion

maculaire à l’angiographie, 5 présentaient une diffusion papillaire associée plus

minime (38,4%).

Concernant le traitement de l’œdème maculaire chronique par injection intra-

vitréenne (IVT) d’anti-VEGF ou de stéroïdes, aucun patient inclus en stade A1 n’en a

bénéficié. Le suivi n’ayant pas été effectué que sur le CHNO des XVXX nous n’avons

pas les données concernant le traitement pour un certain nombre de patients. Pour

les stades A2 tous confondus, 9 patients ont bénéficié d’IVT (26,5%), le nombre

moyen d’IVT était de 1,6 IVT/patient. Si l’on considère le groupe des 6 patients

classés en A2 sévères, on note que 5 d’entre eux ont été traités, le dernier ayant été

perdu de vu, avec un nombre moyen d’IVT/patient de 3,2. Pour les patients inclus en

stade B2, 5 patients ont été traités par IVT (38,4%) avec une moyenne d’IVT par

patient de 1,4 (Tableau 1)

29

Paramètres Stade A1

Stade A2

Stade B2

Nombre patients

13 (21,7%)

34 (56,6%)

13 (21,7%)

Age moyen

55,1 (34 à 72ans)

56,8 (26 à 84ans)

55,3 (19 à 83ans)

Sexe ratio (M/F)

1,6

1,4

1,2

ATCD HTA

0

6 (17,6%)

4 (30,8%)

ATCD GCAO

0

3 (8,8%)

0

Occlusion artère

cilio-rétinienne

3 (23%)

14 (41,2%)

0

Présence de BPV

10 (76,9%)

22 (64,7%)

0

Diffusion maculaire

0

9 (26,4%)

13 (100%)

Diffusion papillaire

3 (23%)

34 (100%)

5 (38,4%)

AV initiale

1,8/10

1/10

AV à 3 mois

3,5/10

1/10

AV à 6 mois

2,8/10

1,5/10

Evolution

6 patients (46,2%)

atrophie de la couche nucléaire

interne

9 patients (26,4%) OM persistant à 6

mois

9 patients (69,2%)

OM persistant à 6 mois

Durée moyenne

des symptômes lors de la consultation

9,6 jours

35,8 jours

30

initiale

Tableau 1 : Récapitulatif des résultats.

Exemples de Cas cliniques :

Exemple de type A2 :

31

Fig.11 : Cas de Monsieur B, âgé de 26 ans ayant présenté une OVCR de type A2

non sévère avec un OP visible en angiographie à la fluorescéine sans diffusion

maculaire associée. Sur la coupe OCT on visualise l’OM prédominant en nasal lié au

débordement de l’OP.

32

Fig.12 : Le premier cliché OCT a été réalisé 21 jours après la consultation initiale,

on constate déjà une diminution de l’OM et de l’OP. Sur les deux autres clichés

réalisés à 2 mois, on constate la disparition de l’OM en OCT et la disparition de la

diffusion papillaire en angiographie à la fluorescéine

IV.5.2-Exemple de type A2 sévère :

33

Fig.13 : Cas de Monsieur C âgé de 54 ans ayant présenté une OVCR de type A2

sévère, avec visualisation sur les clichés OCT d’un œdème maculaire ischémique et

sur l’angiographie d’un ralentissement circulatoire du débit artériel majeur.

34

35

Fig.14 : A 6 mois, on constate une persistance de l’OM qui s’est chronicisé, la

ligne IS/OS présente une interruption au niveau maculaire, témoignant de l’altération

de la rétine externe du fait de l’OM chronique. Ce patient a nécessité un traitement

laser par panphotocoagulation rétinienne du fait d’un passage vers une forme non

perfusée. Les zones de non perfusion du pôle postérieur sont visibles sur le cliché en

angiographie.

Discussion : L’actuelle classification de l’OVCR ne permet pas d’intégrer toutes les formes

cliniques de cette maladie. La séparation en formes perfusées/non perfusées ne

rend pas compte de tous les modes évolutifs de cette occlusion vasculaire.

L’utilisation des zones de non perfusion capillaire à l’angiographie pour classer les

OVCR présente donc plusieurs limites. Premièrement cet examen n’est pas toujours

interprétable compte tenu de l’importance des hémorragies rétiniennes responsables

d’un effet masque21. De plus les premières classifications ont été établies avant

l’apparition d’appareils d’angiographie grand champ, ne tenant compte que des

zones non perfusées localisées au pôle postérieur, et non celles en pré-équatoriales.

Les formes non perfusées/perfusées et ischémiques/non ischémiques ne sont pas

superposables. Il existe en effet un passage des formes perfusées vers les formes

non perfusées. Par ailleurs, cette classification ne permet pas d’intégrer l’ensemble

des formes cliniques rencontrées dans les OVCR. Nous proposons donc un essai de

nouvelle classification des OVCR, dans le but essentiellement de tester la

36

robustesse du modèle séparant les occlusions veineuse en deux types, A et B. Cette

robustesse pourrait se juger d’après le nombre de cas pour lesquels une telle

classification est difficile à appliquer, et/ou à l’amélioration de la détermination du

pronostic de chaque patient.

Le premier mécanisme, responsable du type A pourrait être un spasme veineux

sur un large segment de veine, d’apparition brutal à l’origine d’un ralentissement

circulatoire veineux aigu retentissant en amont sur la circulation capillaire puis

artérielle. Dans cette forme il n’existerait pas d’occlusions des capillaires, expliquant

la baisse transitoire du débit artériel. Dans notre série, nous retrouvons une durée

d’évolution des symptômes lors de la consultation initiale pour ce groupe

significativement inférieure à celle des patients classés en stade B, appuyant

l’hypothèse que le mode d’installation est aigu. D’autre part, l’évolution de l’acuité

visuelle à 3 mois et 6 mois montre une meilleure récupération dans ce groupe

confirmant le caractère transitoire du ralentissement circulatoire. L’œdème maculaire

retrouvé dans le stade A2 serait lié le plus souvent à un débordement maculaire de

l’œdème papillaire, expliquant son asymétrie avec une prédominance nasale et sa

résolution dans les 3 mois liée à la résorption de l’œdème papillaire. En effet, sur

l’ensemble des patients de ce groupe, tous présentaient à l’OCT un OM asymétrique,

mais seulement 9 d’entre eux présentaient une diffusion maculaire à l’angiographie Il

existe cependant dans ces types A des formes sévères avec une hypoperfusion

majeure et un œdème maculaire ischémique initiaux visibles en angiographie à la

fluorescéine et en OCT dont l’évolution serait moins favorable avec une atrophie

maculaire sévère et/ou un risque d’évolution majoré vers un GNV. Sur les patients

classés en stade A2 sévère et ayant eu un suivi sur 6 mois, tous ont présenté une

évolution vers un OM chronique. Cependant, il est intéressant de constater que les

patients qui ne présentaient pas de formes sévères lors de la consultation initiale

n’ont pas évolué vers une forme avec une non perfusion étendue ; une aggravation

secondaire est donc rare dans les formes de type A.

Le « blanc périveinulaire » est associé de manière significative aux types A1. Le

risque évolutif est l’atrophie de la couche nucléaire interne. Cette forme ne semble

pas évoluée vers une forme non perfusée. Une des originalités de cette classification

est de permettre d’intégrer les cas avec occlusion de l’artère cilio-rétinienne, qui sont

de fait fréquemment associée à du BPV et n’évoluent pas vers des formes non

perfusées. Les patients récupérant spontanément, elle apparaît comme étant de bon

37

pronostic. La fréquence de cette occlusion dans les OVCR serait liée à la moindre

pression de perfusion de ces artères par rapport à l’artère centrale de la rétine,

expliquant que cette circulation soit touchée plus rapidement en cas de

ralentissement circulatoire.

Les types B seraient dus à un obstacle chronique au niveau des veines

rétiniennes, expliquant l’installation progressive de la symptomatologie et le

caractère irréversible de l’occlusion veineuse. Dans notre série, nous avons

effectivement pu constater que dans ce groupe les patients décrivaient une baisse

progressive de l’acuité visuelle et consultaient plus tardivement que les patients

présentant un type A. Nous n’avons pas inclus de patients au stade B1 du fait de

l’absence de symptômes à ce stade. Tous les patients classés en stade B2 ont

présenté un OM d’évolution chronique, avec un OP associé dans 38,4% des cas.

Ceci appuierait l’hypothèse que dans ces formes l’atteinte circulatoire est chronique

et qu’il existe des lésions irréversibles, notamment de ruptures de la BHR au niveau

maculaire, expliquant la chronicisation de l’OM et l’absence de récupération visuelle.

Si l’on se base sur notre série, les types A seraient plus fréquents que les

types B (75% versus 25%). Cependant, cela peut refléter un certain biais de

recrutement, notre centre étant un centre de référence pour les OVR. Nous n’avons

pu mettre en évidence de prédominance de sexe. L’âge de survenue dans notre

série paraît être le même pour les 2 types, mais il semblerait que l’absence de

différences significatives en ce qui concerne l’âge et le sexe soit liée à la petite taille

de notre échantillon. 14 patients (23,3%) présentaient à la fois un œdème maculaire

et un œdème papillaire. Nous avons inclus les patients respectivement en stade A2

et B2 selon la zone où il existait la plus grande diffusion en angiographie à la

fluorescéine, à savoir au niveau papillaire pour le stade A2 et au niveau maculaire

pour le stade B2. Un quart des patients a donc été difficile à classer. Les patients

classés en stade A2 avec une diffusion maculaire initiale à l’angiographie (26,4%)

ont eu en effet un profil évolutif semblable au stade B2 avec la chronicisation de

l’œdème maculaire.

Compte tenu du mécanisme physiopathologique, nous supposions que le type

A se rencontrait plutôt chez des patients glaucomateux. Dans notre série, 3 patients

étaient porteurs d’un GCAO, ils tous été classés dans le stade A2. Cette association

pourrait être due au fait qu’une pression intraoculaire élevée va aggraver

38

l’hypoperfusion d’une forme de type A. En ce qui concerne l’HTA, 10 patients étaient

traités, elle était plus fréquemment associée au stade B2.

Nous avons également noté qu’il y avait plus de patients perdus de vus dans

le groupe des types A que dans celui du groupe des types B. En effet, 19 des 47

patients classés en type A (soit 40,2%) ont eu un suivi inférieur à 1 mois contre 3

patients sur les 13 classés en type B (soit 23,1%). Dans les 19 perdus de vue du

groupe des types A, un seul patient présentait initialement une forme sévère Ceci

appuierait le postulat selon lequel les formes de type A non sévère serait d’évolution

favorable.

En résumé, le type A1, mais pas A2, se verrait préférentiellement chez des

sujets plus jeunes, possiblement glaucomateux, présentant une baisse d’acuité

visuelle aigue. L’évolution serait le plus souvent favorable et se stabiliserait en 3

mois, en dehors des formes sévères associées à une hypoperfusion artérielle

majeure qui peuvent évoluer vers un glaucome néovasculaire. La présence de BPV

ou d’occlusion de l’artère cilio-rétinienne ne semble pas être associé à un mauvais

pronostic visuel, hormis le cas d’une atrophie rétinienne atteignant le point de

fixation. Les patients présentant initialement des OVCR de type A non sévère

pourraient être rassurés quand au pronostic visuel lors de la consultation initiale et

ne nécessiteraient pas de suivi aussi rapproché que les autres formes. En ce qui

concerne les formes de type A sévère, la surveillance devrait être rapprochée par

l’examen clinique à la recherche d’une rubéose irienne.

Le type B toucherait plutôt la même catégorie de population que les OBVR, à

savoir les patients âgés de 60 ans, hypertendus. Ils évolueraient de manière

chronique expliquant la faible récupération visuelle et la nécessité de recourir de

manière plus fréquente à des traitements de l’OM chronique (anti-VEGF, corticoides)

que dans les stades A.

En ce qui concerne le nombre d’IVT nécessaire au traitement de l’OM

chronique en fonction du stade d’OVCR, les données manquantes dans notre série

ne nous permettent pas de conclure. Les stades A1 n’évoluant pas vers le stade A2

ne présentent pas d’OM chronique et ne sont donc pas à traiter. Les stades A2 non

sévères nécessiteraient moins d’IVT que les stades A2 sévères et les stades B2.

Cette nouvelle classification nécessiterait d’autres études intégrant un plus

grand nombre de patients afin de vérifier les différentes hypothèses émises.

39

Traitement des OVR

OVCR de type A vue au stade précoce -pas d’IVT (risque d’aggraver la situation hémodynamique) -hypotonisants oculaires (pour améliorer la pression de perfusion oculaire) -vérifier la TA : si celle-ci est basse (inférieure à 120mmHg de systolique) envisager un traitement visant à la faire temporairement remonter (arrêt d’un antihypertenseur, par exemple) -rechercher une anémie OVCR de type A vue au stade tardif -IVT d’anti-VEGF, 3 injections à un mois d’intervalle ; ensuite à la demande OVCR de type B -IVT d’anti-VEGF, 3 injections à un mois d’intervalle ; ensuite, à la demande Œdème maculaire chronique/récidivant -envisager corticoïdes -si plus de un an d’ancienneté : rechercher un macroanévrysme par angiographie au vert d’indocyanine Rubéose irienne panphotocoagulation rétinienne en une seule séance suivie d’une injection d’anti-VEGF-en cas de difficulté du laser, faire une IVT d’anti-VEGF (à renouveler éventuellement tous les mois) en attendant un éclaircissement des milieux, et/ou faire une vitrectomie endolaser (en préservant le cristallin si possible)

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