diagnostic des masses médiastinales

à l’âge pédiatrique

Hanoi, Nov 2015

Philippe Devred

La radiographie du thorax est l’élément essentiel Dans la majorité des cas le diagnostic est facile

Approche topographique

Il faut oublier les gammes étiologiques adultes

Ceci n’est pas un thymome

Garçon âgé de 9 ans donc hémo-lymphopathie

Antérieur Moyen Postérieur Thymus normal adénopathies infectieuses neuroblastome Kyste thymique adénomathies métastatiques ganglioneurome Hyperplasie thymique simple lymphome ganglioneuroblastome Tumeur thymique: thymome, thymolipome sarcoïdose tumeurs des gaines des nerfs Hémorragie thymique Castelman paragangliome Adénopathies infectieuses maladie de Rosai Dorfman adénopathies métastatiques Lymphome, leucémies tumeurs de la thyroïde adénopathies infectieuses Sarcoïdose tumeurs des nerfs vague et phrénique sarcoïdose Castelman tumeurs cardiaque et péricardique Castelman Maladie de Rosai Dorfman hémangiome maladie de Rosai Dorfman Tumeur de la thyroïde, goitre endothoracique hamartome tumeurs ostéocartilagineuses Tumeurs embryonnaire mature: tératome médiastinite kyste du canal thoracique Hamartome malformations vasculaires hémangiome Tumeurs des nerfs vague et phrénique anomalies des arcs aortiques lymphangiome kystique Hémagio lymphangiome anévrysmes lipome, lipoblastome, liposarcome Tumeur sternale duplication digestive médiastinite Médiastinite kyste bronchogénique spondylodiscite Ostéomyelite ou abcès sternal histiocytose malformations vasculaires Malformations vasculaires hématome anévrysme Tumeurs vasculaires: angiome, angiofibrome rupture diaphragmatique dilatation azygos Histiocytose hernie œsophagienne kyste neuro-entérique Hernie de Morgani achalasie hématome Hématome kyste pleuropéricardique hernie de Bochdalek Extension d’une masse du médiastin moyen hématopoïèse extra médullaire

méningocèle extension thymique histiocytose

Radiopédiatrie Adamsbaum édit. rein intra thoracique

il faut simplifier!

Antérieur Moyen Postérieur thymus adénopathies tumeur nerveuse

malformation lymphatique malformation lymphatique malformation lymphatique

tératome anomalies des arcs aortiques

duplication digestive kyste bronchogénique kyste neuro-entérique

diaphragme diaphragme diaphragme œsophage hématopoïèse extra médullaire

spondylodiscite

rein intra thoracique

avant 2 ans thymus normal ou ectopique neuroblastome kyste bronchogénique tératome malformation lymphatique kystique

après 5 ans hémolymphopathies

AGE

Médiastin antérieur

toujours évoquer en 1er le thymus thymus normal nourrisson toujours antérieur

majoritairement supérieur mais…

jamais compressif

US +++

En cas de doute

masse molle, échogène, homogène

Thymus normal

lymphome et leucémies tératomes

malformation lymphatique

thymome

hernies antérieures cardiopathies

origine thymique

8 ans

Lymphome ou leucémie

18 mois Bon état général Volumes pulmonaires normaux

4 ans Dyspnée Hyperinsuflation

hémopathie

Gros médiastin antérieur

5-10 ans Faire hospitaliser dans centre spécialisé

TDM indispensable au suivi thérapeutique

Mesures reproductibles

du cavum au pelvis

thymus normal +++

lymphome et leucémie +++ tératome

lymphagiome

thymomes

hernies antérieures cardiopathies

Comment faire la différence?

âge symptomatologie

et

imageries complémentaires

cardiopathie congénitale opérée

ectasie de l’artère pulmonaire

6 mois

US++ Fille de 7 ans Toux discrète

IRM

kyste bronchogénique ou

duplication digestive adénomégalies

hémolymphopathies inflammatoires

Médiastin moyen

fille de 8 ans

Garçon de 2 ans Corps étranger ou….

Kyste bronchogénique

Hodgkin Mycoplasme

Tuberculose

Adénomégalie hilaires

tuberculose

ADP latérotrachéale droite

tuberculose

parfois lymphome

3 ans

8 ans

Garçon de 1 an

Détresse respiratoire

Double arc aortique

Suspicion de masse compressive trachée refoulée + thymus normal

tumeurs neurogènes +++ malformations

méningocèle kystes neuroentériques

tumeurs vertébrales lymphangiomes Hématopoïèse extra médullaire

Médiastin postérieur

Masse postérieure

Origine neurogène

Posterieure + calcification =

neuroblastome

Plutôt IRM en imagerie complémentaire

Masses de l’apex ou cervico médiastinales

lymphangiome neuroblastome lymphome thymus ectopique thyroide tératome

Nourrisson âgé de 1 ans

Malformation lymphatique

Trachée refoulée Masse antérieure Prolongement cervical

Nouveau né de 6 jours

Détresse respiratoire

Echographie: masse kystique uniloculée - duplication digestive/ kyste bronchogénique

- kyste thymique…

IRM topographe moyenne / postérieure

duplication œsophagienne

US formation kystique kyste thymique

Adolescent 15 ans Masse cervico-thoracique gauche

Anomalies de migration du thymus

ectopies kystes

Masses thoraco abdominales neuroblastome lymphome pathologie vertébrale duplication digestive rein ectopique pathologie diaphragmatique

neuroblastome

Extension à l’espace infra médiastinal postérieur

2 ans

Garçon 18 mois Masse découverte sur cliché

Que pensez vous de ces 2 jeunes filles?

Que pensez vous de ces 2 jeunes filles?

Mesurer oui mais ne pas oublier de regarder de regarder!

A-t-il fait son métier de médecin ?

Mesurer oui mais ne pas oublier de regarder!

Attention Tout ce qui est en projection médiastinale

N’est pas forcément d’origine médiastinale !!

Lipome thoracique

calcifié

Ewing costal

Avant de pratiquer un IRM ou TDM formuler les hypothèses justifier l’intérêt gérer par anticipation le résultat

Antérieur Moyen Postérieur

Thymus normal Adénomégalies Tumeurs neurogènes

Hemolymphoathies Kyste bronchogénique /duplication

Tératomes Arcs aortiques

Malformation lymphatique

Imagerie Pédiatrique et Fœtale Sous la direction de C. Adamsbaum Flammarion, 2007 Médiastin chez l’enfant (hors cœur et vaisseaux) Avni F, Ziereisen F, Delpierre I, Louryan S EMC Radiodiagnostic-Cœur-Poumon 2006 Imaging evaluation of pediatric mediastinal masses Franco A, Mody NS, Meza MP Radiologic Clinics of North America 2005 ; 43 : 325-353 Radiopédiatrie Devred P Abrégés, Masson, 2004, 3ème édition Imaging of cystic masses of the mediastinum Jeung MY, Gasser B, Gangi A, Bogorin A, Charneau D, Wihlm JM, Dietemann JL, Roy C RadioGraphics 2002 ; 22 : S 79-93

Bibliographie

merci cảm ơn

Age –  < 2 ans : malformations et neuroblastome + + + –  > 6 ans : lymphomes et leucémies + + +

Analyse Rx thorax +/- échographie Localisation – Structure – Association - Extension

IRM si : Localisation postérieure Extension cervicale ou abdominale

TDM si : Calcifications – Anomalies pulmonaires ou osseuses

Fille âgée de 1 mois

Détresse respiratoire

Tératome

Echographie structure hétérogène en arrière du thymus?

TDM confirmation extra thymique hétérogène graisse, kystes, calcifications

NF1 8ans