Pôle Anesthésie, Réanimations,

Douleur et Urgences, C.H.U. Nîmes

Laboratoire d’Anesthésie et

de Physiologie Cardio-Vasculaire EA 2992

AGM AYA, P. RICHARD, J.E. de La Coussaye

D.A.D. - D.U.R. SAMU 30

N I M E S

Le Syndrome de Brugada et les

syncopes d’origine cardiaque

Cas cliniqueCas clinique- Homme de 28 ansHomme de 28 ans- Appel de la famille pour perte de Appel de la famille pour perte de

connaissance subite et brèveconnaissance subite et brève- A l’arrivée au domicile : le sujet a récupéré. A l’arrivée au domicile : le sujet a récupéré. L’auscultation cardiaque et l’examen L’auscultation cardiaque et l’examen neurologique sont normauxneurologique sont normaux- Un ECG est faitUn ECG est fait- Le sujet est rassuré sur son Le sujet est rassuré sur son « malaise vagal »« malaise vagal »

par le médecin, qui le laisse chez lui en par le médecin, qui le laisse chez lui en conseillant une consultation en cas de conseillant une consultation en cas de récidiverécidive

- Deux jours après, décès à l’occasion de la Deux jours après, décès à l’occasion de la récidiverécidive

VV11

VV22

VV33

VV44

VV55

VV66

Ce malaise est-il une syncope ?Ce malaise est-il une syncope ?

- Syncope : perte de conscience soudaine et brève Syncope : perte de conscience soudaine et brève s’accompagnant d’une perte du tonus postural s’accompagnant d’une perte du tonus postural avec généralement une chute, de résolution avec généralement une chute, de résolution spontanée et rapidespontanée et rapide

- Mécanisme :Mécanisme : diminution brutale voire arrêt de la diminution brutale voire arrêt de la perfusion cérébraleperfusion cérébrale

- Souvent bénigne, parfois graveSouvent bénigne, parfois grave

- Diagnostic différentiel :Diagnostic différentiel : drop attack, mort subite, drop attack, mort subite, convulsionsconvulsions

Ce malaise est-il une syncope ?Ce malaise est-il une syncope ?

Sheldon et al. JACC 2002Sheldon et al. JACC 2002

Kapoor WNKapoor WN NEJM 2000NEJM 2000

InterrogatoireInterrogatoireExamenExamen

ECGECG

Syncopes au service des UrgencesSyncopes au service des Urgences

Suzuki et al. Ann Emerg Med 2004Suzuki et al. Ann Emerg Med 2004

Syncopes au service des UrgencesSyncopes au service des Urgences

Suzuki et al. Ann Emerg Med 2004Suzuki et al. Ann Emerg Med 2004

Syndrome de BrugadaSyndrome de Brugada

Robert, Aya, La Coussaye et al, Am J Physiol, 1999Robert, Aya, La Coussaye et al, Am J Physiol, 1999Antzelevitch et al. JACC 2003Antzelevitch et al. JACC 2003

Fish, Welchons, Kim, Lee, Ho, Antzelevitch, Circulation, 2006Fish, Welchons, Kim, Lee, Ho, Antzelevitch, Circulation, 2006

• Autosomique dominant: mutation gè ne SCN5A (alté ration de l’encodage sous-unité α des canaux sodiques)

• anomalie sur iNa inactivé ++

• Dé sé quilibre entre les courants de la fin de ≠la phase 1 du PA (iNa, iCa et ito)

==> hé té rogé né ité des DPA

==> «  dispersion-based reentry  » favorisé e par la bradycardie

==>TdP ou FV

Syndrome de BrugadaSyndrome de Brugada

Antzelevitch et al. JACC 2003Antzelevitch et al. JACC 2003

Sd de Brugada : Diagnostic positifSd de Brugada : Diagnostic positif(Conférence de consensus)(Conférence de consensus)

- ECG type 1 sur plus d’une dérivationECG type 1 sur plus d’une dérivation (V1 à V3) (V1 à V3)

++- Un des critères suivants :Un des critères suivants :

- FV documentéeFV documentée- TV polymorpheTV polymorphe- ATCD familial de mort subite d’origine cardiaque ATCD familial de mort subite d’origine cardiaque

avant l’âge de 45 ansavant l’âge de 45 ans- ECG type 1 chez des membres de la familleECG type 1 chez des membres de la famille- Inductibilité de TV par stimulation programméeInductibilité de TV par stimulation programmée- SyncopeSyncope- Respiration agonique nocturneRespiration agonique nocturne

Antzelevitch et al. Circulation 2005Antzelevitch et al. Circulation 2005

Tableau parfois atypiqueTableau parfois atypique

- 1er épisode du patient1er épisode du patient- Pas d’ATCD familiaux particuliersPas d’ATCD familiaux particuliers- Facteurs de confusion intercurrentsFacteurs de confusion intercurrents- ECG :ECG : BBD incomplet ou absentBBD incomplet ou absent

Sus décalage minime de STSus décalage minime de STECG normal (dynamique)ECG normal (dynamique)

Suspecter un pronostic graveSuspecter un pronostic graveDemander un avis cardiologiqueDemander un avis cardiologique

Suspecter un pronostic graveSuspecter un pronostic graveDemander un avis cardiologiqueDemander un avis cardiologique

30% d’arythmies graves à 2 ans si 30% d’arythmies graves à 2 ans si

symptomatique ou nonsymptomatique ou non

Traitement = défibrillateur implantableTraitement = défibrillateur implantable

± dimethyl lithospermate B ± dimethyl lithospermate B Fish et al, Circulation, 2006Fish et al, Circulation, 2006

Problème = Diagnostic Problème = Diagnostic différentieldifférentiel

Existent-il des facteurs pouvant expliquer les Existent-il des facteurs pouvant expliquer les « signes de Brugada » observés sur l’ECG ?« signes de Brugada » observés sur l’ECG ?

Pathologies du VDPathologies du VD

- Compression du VD (tumeur médiastinale, Compression du VD (tumeur médiastinale, hémopéricarde)hémopéricarde)

- Contusion du VDContusion du VD- Infarctus inférieurInfarctus inférieur- Ischémie ou infarctus du VDIschémie ou infarctus du VD- Dysplasie arythmogène du VDDysplasie arythmogène du VD

Traitements spécifiquesTraitements spécifiques

HypothermieHypothermie

T°: 27°CT°: 27°C

T°: 35°CT°: 35°C

Pilz et Luft. Am J Cardiol 2003Pilz et Luft. Am J Cardiol 2003

HyperthermieHyperthermie

Ortega-Carnicer et al. Resuscitation 2003Ortega-Carnicer et al. Resuscitation 2003

Antiarythmiques de classe IAntiarythmiques de classe I

VV11

VV66

VV55

VV22

Pitzalis et al. JACC 2003Pitzalis et al. JACC 2003

Effets pro-arythmogène des Effets pro-arythmogène des antiarythmiquesantiarythmiques

Flécaïnide 1 µg/mlFlécaïnide 1 µg/ml

Brugada et al. Brugada et al. Circulation 1991Circulation 1991

Antidépresseurs tricycliquesAntidépresseurs tricycliques

IntoxicationIntoxication Bicarbonate NaBicarbonate NaLittmann et al. Am Heart J 2003Littmann et al. Am Heart J 2003

Antidépresseurs tricycliquesAntidépresseurs tricycliques

Robert, Bruelle, La Coussaye et al, Robert, Bruelle, La Coussaye et al, JPET, 1996JPET, 1996

DyskaliémiesDyskaliémies

HyperkaliémieHyperkaliémie 1g CaCl1g CaCl22

Littmann et al. Am Heart J 2003Littmann et al. Am Heart J 2003

Autres intoxicationsAutres intoxications

- LithiumLithium- DextropropoxyphèneDextropropoxyphène- Cocaïne…Cocaïne…

Autres causes cardiaques de Autres causes cardiaques de syncopessyncopes

Dysfonction sinusaleDysfonction sinusale

Merci au Pr F. Adnet pour l’ECG

Dysfonction sinusaleDysfonction sinusale

BAV paroxystiqueBAV paroxystique

Syndrome du QT longSyndrome du QT long

Syndrome du QT longSyndrome du QT long

Syndrome du QT courtSyndrome du QT court

Brugada et al. Circulation 2004Brugada et al. Circulation 2004

Syndrome du QT courtSyndrome du QT court

Gaita et al. Circulation 2003Gaita et al. Circulation 2003

Syndrome de Wolff-Parkinson-WhiteSyndrome de Wolff-Parkinson-White

Syndrome de Wolff-Parkinson-WhiteSyndrome de Wolff-Parkinson-White

Cardiomyopathie hypertrophiqueCardiomyopathie hypertrophique

- Pathologie génétiquePathologie génétique- Souvent asymptomatique, parfois signes d’IVGSouvent asymptomatique, parfois signes d’IVG- Evolution par ordre de fréquence décroissante :Evolution par ordre de fréquence décroissante :

- Stable- Stable- FA- FA- Mort subite- Mort subite- Progression des symptômes- Progression des symptômes- Stade terminal- Stade terminal

Cardiomyopathie (dysplasie arythmogène) du VDCardiomyopathie (dysplasie arythmogène) du VD

Anderson Am Fam Physician 2006Anderson Am Fam Physician 2006

Cardiomyopathie (dysplasie arythmogène) du VDCardiomyopathie (dysplasie arythmogène) du VD

Anderson Am Fam Physician 2006Anderson Am Fam Physician 2006

Cardiomyopathie dilatéeCardiomyopathie dilatée

Makati Heart Rhythm 2006Makati Heart Rhythm 2006

L’INTERROGATOIRE

CONCLUSIONCONCLUSION

- Reconnaître un ECG évocateurReconnaître un ECG évocateur- Rechercher des signes évocateurs à Rechercher des signes évocateurs à

l ’interrogatoire (personnels et l ’interrogatoire (personnels et familiaux)familiaux)

- Éliminer les autres causes de Éliminer les autres causes de

« signes de Brugada »« signes de Brugada »

- Avis cardiologique +++Avis cardiologique +++

CONCLUSIONCONCLUSION

« Le médecin de l’urgence, c’est celui qui « Le médecin de l’urgence, c’est celui qui appelle trop quand tout va bien et qui n’a appelle trop quand tout va bien et qui n’a pas appelé ou trop tard quand tout va pas appelé ou trop tard quand tout va mal » mal »

JE de La Coussaye, J Brugada, JE de La Coussaye, J Brugada, JEURJEUR, 2002, 2002

« Un fait mal observé est plus perfide « Un fait mal observé est plus perfide qu’un mauvais raisonnement » qu’un mauvais raisonnement »

Paul ValéryPaul Valéry

Classe IIa : Isoproterenol can be useful to treat an Classe IIa : Isoproterenol can be useful to treat an electrical storm in the Brugada syndrome (C)electrical storm in the Brugada syndrome (C)

Classe IIb : Quinidine might be reasonnable for the Classe IIb : Quinidine might be reasonnable for the treatment of electrical storm in patients with Brugada treatment of electrical storm in patients with Brugada syndrome (C)syndrome (C)

ACC/AHA/ESC practice guidelines for management ACC/AHA/ESC practice guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death, 2006prevention of sudden cardiac death, 2006