Tb fn cours residents mars 2017

TUMEURS BENIGNES DES FOSSES NASALES.

SMAIL. KHAROUBIMARS 2017

FACULTE DE MEDECINEUNIVERSITE BADJI MOKHTAR ANNABA 23000 ALGERIE

La muqueuse respiratoire

Epithélium cylindrique pseudo-stratifié

Membrane basale

ChorionGlandes séro-muqueuses ++Formations lymphoïdesVaisseaux ++ Nerfs ++

Fosses nasalesPseudo-stratifié

Bronche sus-lobulaire

Ep

Structure histologique

Les voies aériennes supérieures

A – Les fosses nasales Particularités de la muqueuse respiratoire

De l’épithélium :- richesse en cellules ciliées

Du chorion :- chorion très riche en glandes séro-muqueuses (séreuses ++) - Hypervascularisé : lacs sanguins- Riche en lymphocytes et polynucléaires éosinophilesRhinite allergique

Lacs sanguins++

Cornet moyen

IV – Les voies aériennes supérieures

A – Les fosses nasales

La muqueuse olfactive

Caractères généraux

- Toit des FN : face nasale de la lame criblée de l’ethmoïde, déborde légèrement sur la cloison nasale et les parois latérales des FN

- Epithélium neurosensoriel responsable de l’olfaction et de la perception des composantes subtiles du goût

- Epithélium olfactif repose sur un chorion richement vascularisé et innervé renfermant des glandes de Bowman tubulo-acineuses simples à sécrétion séreuse

IV – Les voies aériennes supérieures

A – Les fosses nasales

La muqueuse olfactive

L’épithélium olfactif

Epithélium cylindrique pseudo-stratifié

Trois types de cellules :- cellules basales- cellules sus-tentaculaires- cellules olfactives réceptrices : neurones bipolaires

Epithélium olfactif

Chorion :Glandes de Bowman

CLASSIFICATIONS

CLASSIFICATION DE L’OMS : TUMEURS BÉNIGNES DES FOSSES NASALES ET DES SINUS. SHANMUGHARANGNAM 2000.

T. EPITHELIALES T. DES OS ET DU CARTILAGEPapillome inversé ChondromeAdénome pléomorphe Ostéome – Ostéome Ostéoïdemyoépithéliome Ostéoblastome – Fibrome ossifiantoncocytome Tumeurs à cellules géantesAdénome basaloïde

T.DES TISSUS MOUS DIVERSFibrome – fibromatose agressive Méningiomeangiofirome Améloblastomemyxome T. Neuro ectodermiquehistiocytome Mélanotique léiomyome Tératome matureHémangiopéricytome neurilemome pseudotumeurs.neurofibrome - paragangliome

CLASSIFICATION DE L’OMS : TUMEURS BÉNIGNES DES FOSSES NASALES ET DES SINUS. L.BARNES 2005

TUMEURS EPITHELIALES BENIGNESPAPILLOME NASOSINUSIEN PAPILLOME INVERSE PAPILLOME ONCOCYTAIRE PAPILLOME EXOPHYTIQUEADENOME TYPE SALIVAIRE ADENOME PLEIOMORPHE MYOEPITHELIOME ONCOCYTOMETUMEURS DES TISSUS MOUSMYXOME-LEIOMYOME-HEMANGIOME-SCHWANNOME-NEUROFIBROME-M2NINGIOMETUMEURS DE L’OS ET DU CARTILAGELESIONS CELLULES GEANTESTUMEURS A CELLULES GEANTESCHONDROMECHONDROBLASTOMEFIBROME CHONDROMYXOIDEOSTEOCHONDROMEOSTEOME OSTEOIDEOSTEOBLASTOMEAMELOBLASTOMEHAMARTOME NASAL CHONDROMESENCHYMATEUX

NOUVELLE CLASSIFICATION TUMEURS BENIGNES DES FOSSES NASALES

2015

GENERALITES

TUMEURS BENIGNES DES FOSSES NASALES.

HISTOPATHOLOGIE.

BIOPSIE .

EXERESE BIOSPIQUE.

AVIS EXPERT.

ELLES SE CARACTÉRISENT PAR LEUR RARETÉ ET LEUR GRANDE DIVERSITÉ ANATOMO-PATHOLOGIQUE .

MATANDA A COLLIGÉ 71 CAS EN 21 ANS AVEC UNE MOYENNE DE 3 CAS PAR AN.

L’ÂGE MOYEN: ADULTE JEUNE AVEC UNE MOYENNE DE 31 ANS ET DES EXTRÊMES ENTRE 14 ET 59 ANS.

SEXE: UNE PRÉDOMINANCE MASCULINE EST NOTÉE PAR L’ENSEMBLE DES AUTEURS, TOUTES VARIÉTÉS

HISTOLOGIQUES CONFONDUES, AVEC UN SEX-RATIO DE 1,3. CE SEX-RATIO PEUT S’ÉQUILIBRER VOIRE S’INVERSER EN FAVEUR DU SEXE FÉMININ POUR CERTAINES VARIÉTÉS

HISTOLOGIQUE ( HÉMANGIOMES).

D’UN POINT DE VUE ETIOLOGIQUE:

· LES INFECTIONS VIRALES :HPV ( HUMAN PAPILLOMA VIRUS ) : AU COURS DES PAPILLOMES INVERSÉS DES FOSSES

NASALES NOTAMMENT LES SÉROTYPES 6 ET 11.· LE STATUT HORMONAL:

RÔLE DE L’IMPRÉGNATION OESTROGÉNIQUE AU COURS DE LA GROSSESSE DANS LA GENÈSE DES HÉMANGIOMES CAPILLAIRES DU SEPTUM NASAL (POLYPE SAIGNANT

DE LA CLOISON ).

· LE FACTEUR TRAUMATIQUE:UN TRAUMATISME A ÉTÉ RETROUVÉ CHEZ 20% DES PATIENTS PORTEURS D’OSTÉOMES

DES CAVITÉS NASALES ET PARANASALES.

· L’INFLAMMATION CHRONIQUE DE LA MUQUEUSE PITUITAIRE : L’ANALYSE DES ANTÉCÉDENTS DES PATIENTS PORTEURS DE TUMEURS BÉNIGNES DES FOSSES

NASALES RETROUVE ASSEZ SOUVENT LE FACTEUR INFLAMMATOIRE CHRONIQUE.

• LES TUMEURS BÉNIGNES DES FOSSES NASALES RESTENT DOMINÉES PAR LES VARIÉTÉS ÉPITHÉLIALES (59 % DES CAS ).

• ET SECONDAIREMENT LES TUMEURS CONJONCTIVES : 4% DES CAS (ANGIOMES FIBROMES- CHONDROMES –

OSTÉOMES).

SEMIOLOGIE NON SPECIFIQUE

DYSFONCTIONNEMENT NASALE CHRONIQUE OBSTRUCTION NASALE UNILATERALE PROGRESSIVE PERMANENTE RHINORRHEE EPISTAXIS TROUBLES DE L’ODORAT DOULEURS EXOPHTALMIE DEFORMATIONS FACE.

TREPIED DIAGNOSTIC:

-ENDOSCOPIE NASALE.

-IMAGERIE: TDM – IRM.

-BIOPSIE.

HEMANGIOME FOSSE NASALE

PAPILLOME INVERSE





FIBROME OSSIFIANT CORNET MOYEN

TDM: adénome Pléiomorphe des cavités nasales

Dynamic contrast enhanced magnetic resonance imaging‑ ‑

Diffusion weighted‑Combined with Dynamic Contrast enhanced Magnetic‑

Resonance Imaging

NK/T cell lymphoma in right nasal cavity‑

inverted papilloma in the left nasal cavity

the maxillary and ethmoid sinus

BIOPSIE:

Imagerie première ATTENTION AUX TUMEURS VASCULAIRES Biopsies multiples De bonne qualité Garder un fragment frais pour l’étude immunohistochimique De préférence en milieu hospitalier Moyens d’hémostase: méchage résorbable, bipolaire,tamponnement SOUS CONTRÔLE ENDOSCOPIQUE Parfois nécessité d’un abord chirurgical Banque de tissus TUMOROTHEQUE,

VARIETES HISTOPATHOLOGIQUES

DES TUMEURS

DES FOSSES NASALES.

PAPILLOMES DES FOSSES NASALESLe papillome est une lésion végétante ou exophytique

bénigne de l’épithélium du seuil narinaire ou de la partie antérieure du septum nasal.

1.1 : FREQUENCE :Les papillomes ( papillomes et papillomes inversés) sont les

lésions les plus fréquentes des tumeurs bénignes des fosses nasales.

Les papillomes représentent 9 % des tumeurs rapportées par BONFILS . Pour MATANDA , les papillomes forment 45 % des tumeurs épithéliales bénignes.

1.2 AGE ET SEXELa moyenne d’âge est de 40 ans avec extrêmes entre 15 et 70

ans. L’atteinte masculine est plus fréquente avec un sex-ratio de 5/1.

1.3 : SIEGE DES LESIONSLes papillomes ont deux sièges de prédilection :* Le seuil narinaire : notamment au niveau de la jonction

cutanéo-muqueuse.* La partie basse et antérieure du septum nasal :Ces lésions sont relativement bien limitées et ont une légère

tendance à l’extériorisation (collumelle).1.4 : PATHOGENIEL’origine virale des papillomes semble actuellement

confirmée.Le papilloma virus (HPV : Human papilloma virus) été associé

avec une fréquence variable à ces lésions

1.5 : SUR LE PLAN ANATOMO-PATHOLOGIQUELe papillome se présente sous l’aspect d’une

formation grisâtre pédiculée ou sessile,le plus souvent unique, parfois multiples.Sur le plan microscopique : on constate une

hyperacanthose et une hyperkératose.Les cellules de la couche de MALPIGHI sont le siège

de modifications : dyscaryose, aspect granuleux du cytoplasme qui est éosinophile.

Les papilles dermiques amincies peuvent s’allonger, mais la couche des cellules basales demeure normale.

1.6 : CLINIQUELa symptomatologie des papillomes est variable une

obstruction nasale se voit dans 25% des cas, des épistaxis dans 38 % des cas.

Une rhinite croûteuse unilatérale récidivante est assez fréquente, parfois il s’agit d’une découverte fortuite.

L’examen du vestibule narinaire après ablation des croûtes et détersion locale montre une lésion verruqueuse le plus souvent sessile, bien limitée.

La rhinoscopie antérieure permet d’identifier les formes septales le plus souvent au

niveau de la portion basse pré-collumelaire de la cloison nasale.

Elle permet de reconnaître les localisations multiples : papillomatoses des fosses

nasales1.7 EVOLUTIONElle est favorable surtout après résection totale.

Certains gestes inadaptés ouincomplets ( Coagulation – Curetage) exposent

au risque de récidive.Quant au risque de dégénérescence de ces

papillomes, il apparaît tout à faitexceptionnel ou vient sanctionner les papillomes

mal traités ou évoluant surplusieurs années.1.8 DIAGNOSTIC DIFFERENTIELLe diagnostic différentiel peut se poser avec

certaines formes exophytiquesd’épithéliomas baso-cellulaires.La tuberculose verruqueuse du seuil narinaire.

ADENOME BASALOIDEC’est une tumeur épithéliale bénigne développée à partir des

glandes séromuqueuses de la muqueuse pituitaire .

2.1 FREQUENCELes adénomes des fosses nasales sont très rares.C’est une pathologie de l’adulte jeune 35 ans avec une légère

prédominance féminine (sex-ratio : 2/1 ).

2.2 : SIEGE DES LESIONSIls siègent au niveau de la cloison ou des cornets.

2.3 : ANATOMIE PATHOLOGIQUELes adénomes se présentent sous forme de tumeurs sessiles ou

pédiculées très limitées sans cependant être totalement en capsulées.

Microscopie:Les structures glandulaires sont bordées par un épithélium cubique

ou cylindrique fait de cellules ressemblant aux cellules basales de la muqueuse.

Le stroma conjonctif infiltré de cellules inflammatoires montre parfois des plages de métaplasie osseuse ou de dépôts calcaires.

L’aspect clinique est sans particularités.

2.4 : EVOLUTIONLeur croissance est lente, avec distension progressive de la pyramide

nasale.Les récidives sont fréquentes en cas d’exérèse incomplète.Leur ‘’ Dégénérescence’’ correspond en fait généralement à une

erreur initiale de diagnostic.

DÉCRIT DANS LA LITTÉRATURE DEPUIS PLUS DE 60 ANS, LE PAPILLOME INVERSÉ EST UNE TUMEUR ÉPITHÉLIALE DE TYPE ÉPIDERMOÏDE AFFECTANT UNILATÉRALEMENT LA MUQUEUSE DE LA PAROI EXTERNE DES FOSSES NASALES.

IL EST CARACTÉRISÉ PAR LA TENDANCE AUX RÉCIDIVES, À L’ENVAHISSEMENT LOCO-RÉGIONAL ET SURTOUT LA SURVENUE (SYNCHRONE OU MÉTACHRONE) D’UN PROCESSUS CARCINOMATEUX.

3.1 : NOSOLOGIECES TUMEURS SONT CONNUES SOUS DE NOMBREUSES DÉSIGNATIONS :25 TERMES DIFFÉRENTS POUR DESIGNER LES PI EXISTENT DANS LA LITTÉRATURE .PAPILLOMES, ADÉNOME PAPILLAIRE, PAPILLOMES À CELLULES CYLINDRIQUES OU À CELLULES DE TRANSITION (RINGERTZ 1938) OU ‘’ TRANSITIONNEL ‘’ EN RAISON D’UNE CERTAINE RESSEMBLANCE AVEC LES PAPILLOMES VÉSICAUX D’ORIGINE UROTHÉLIALE .ON RETROUVE ÉGALEMENT LA DÉNOMINATION DE TUMEUR PAPILLAIRE NASO-SINUSIENNE (WAYOFF ET PIERSON 1966), PAPILLOME D’EWING.

PAPILLOMES INVERSES

LE TERME DE PAPILLOME SCHNEIDERIEN PROPOSÉ PAR VRABEC (1975) TROUVE SON FONDEMENT DANS DES CONSIDÉRATIONS EMBRYOLOGIQUES.EN EFFET CES TUMEURS NAISSENT DE L’ECTODERME ENTOURANT LA PLACODE OLFACTIVE QUI MIGRE AVEC CETTE STRUCTURE DANS LA CAVITÉ NASALE ET PREND ALORS LE NOM DE MEMBRANE DE SCHNEIDER.

EN FAIT RINGERTZ TROUVE QUE LA DÉNOMINATION DE PAPILLOME INVERSÉ EST EXCELLENTE CAR :

- LE TERME DE PAPILLOME TRADUIT BIEN L’ÉPAISSISSEMENT IMPORTANT DEL’ÉPITHÉLIUM.-LE TERME INVERSÉ DÉFINIT LA NATURE DE LA PROLIFÉRATION QUI SE FAIT DANS LE CHORION.

3.2 FREQUENCE :

LE PAPILLOME INVERSÉ DES FOSSES NASALES EST UNE LÉSION PEU FRÉQUENTE MAIS NON EXCEPTIONNELLE. ELLE REPRÉSENTE 0,5 À 4 % DE L’ENSEMBLE DES TUMEURS DES FOSSES NASALES.

BUCHWALD ET AL , EN ESTIMENT L’INCIDENCE PAR 100.000 HABITANTS ET PAR AN À 0,72 DANS UNE ÉTUDE DE 82 CAS ENTRE 1975 ET 1993 DANS LA RÉGION DE COPENHAGUE (600.000 HABITANTS).

EN RÉALITÉ, LE PAPILLOME INVERSÉ EST LA PLUS FRÉQUENTE DES TUMEURS BÉNIGNES DES FOSSES NASALES.

IL REPRÉSENTE 45% DES LÉSIONS BÉNIGNES POUR MATANDA, 28 % POUR BONFILS ET 22% POUR EL KOHEN ET COLL .

3.3 AGE ET SEXE:Les papillomes inversés surviennent de préférence chez l’homme. Sex- ratio 3 à 4 fois dans un groupe d’âge se situant entre 40 et 70 ans.Quelques rares observations concernent des formes pédiatriques .

3.4 SIEGE DES LESIONS :Le siège tumoral initial est la lame des cornets et plus particulièrement le cornetmoyen. Une origine septale a été décrite dans 8 à 28% des cas .

3.5 LES EXTENSIONS :Les papillomes inversés sont le plus souvent limités à une seule paroi des fossesnasales (unilatérale). Une atteinte de l’ethmoïde et du sinus maxillaire est fréquente.

On peut aussi bien que rarement constater une participation du cavum et de larégion tubaire (extension centrifuge ).

La bilatéralité des lésions se voit dans 4 à 9 % des cas. Cette atteinte bilatérale peutse voir après destruction du septum nasal ou de façon indépendante.La multifocalité est exceptionnelle, moins de 4% des cas.

THEORIE ALLERGIQUE -THEORIE TUMORALE ±THEORIE INFECTIEUSE (VIRALE) ++ PAPILLOME INVERSE DES FOSSES NASALESTHEORIE TRAUMATIQUE ?THEORIE TOXIQUE (TABAC) ±

HYPOTHESES PATHOGENIQUES AU COURS DES PAPILLOMES INVERSES DES FOSSES NASALES

ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

3.7.1 : ETUDE MACROSCOPIQUE :

L’ASPECT MACROSCOPIQUE DES PAPILLOMES INVERSÉS EST VARIABLE.HABITUELLEMENT, IL SE PRÉSENTE SOUS L’ASPECT EN ‘’ CHOU-FLEUR’’ OU EN ‘’ GRAPPE DE RAISIN ‘’ DE COLORATION BLANCHÂTRE, ASPECT DE ‘’ PLACENTA EXSANGUE ‘’ (OMBREDANNE) ROSÉ OU FRANCHEMENT ROUGE.

TROIS CARACTÈRES LE DISTINGUENT :

· SURFACE RUGUEUSE OU MÊME VILLEUSE.· FERMETÉ.· RARETÉ DES SAIGNEMENTS SPONTANÉS.

PARFOIS, L’ASPECT MACROSCOPIQUE EST TROMPEUR POUVANT ÉVOQUER UN SIMPLE POLYPE NASAL COMMUN.

3.7.2 : HISTOLOGIE :L’OMS (59) A PROPOSÉ EN 1991 DE CLASSER LES PAPILLOMES DES FOSSES NASALES EN TROIS CATÉGORIES HISTOLOGIQUES :· LE PAPILLOME INVERSÉ.· LE PAPILLOME EXOPHYTIQUE.· ET L’EXCEPTIONNEL PAPILLOME À CELLULES CYLINDRIQUES.SUR LE PLAN MICROSCOPIQUE IL S’AGIT D’UNE TUMEUR ÉPITHÉLIO-CONJONCTIVE D’ORGANISATION ARCHITECTURALE TRÈS PARTICULIÈRE.L’HYPERTROPHIE IMPORTANTE DU REVÊTEMENT ÉPITHÉLIAL ENGENDRE DES MASSIFS ÉPITHÉLIAUX EN ‘’ BATTANT DE CLOCHE ‘‘.L’ÉPITHÉLIUM RESPIRATOIRE PRODUISANT ALORS UN ÉPITHÉLIUM DIT ; À TORT ‘’ TRANSITIONNEL ‘’ QUI REMPLACE LES CELLULES CYLINDRIQUES.DE MULTIPLES REMANIEMENTS PEUVENT APPARAÎTRE : MÉTAPLASIE MALPIGHIENNE BIEN DIFFÉRENCIÉE, SOIT PAR PLACES, SOIT EN LARGES ZONES.UNE AUTRE VARIANTE, MONTRE LA PRÉSENCE DE CELLULES MUCO-SÉCRÉTANTES SOIT ISOLÉES, SOIT EN PETITS GROUPES PRENANT PARFOIS UNE STRUCTURE GLANDULIFORME.DANS LES FORMES TYPIQUES, LES MITOSES SONT RARES APPARAISSANT DANS LA PARTIE BASALE LE CHORION FORME ÉGALEMENT DES EXPANSIONS TRAPUES ET POLYLOBÉES, LÂCHES OEDÉMATEUSES ET SON HYPERTROPHIE PEUT DEVENIR PRÉPONDÉRANTE DANS LA LÉSION QUEL QUE SOIT LE TYPE ARCHITECTURAL DU PAPILLOME INVERSÉ, LE RESPECT DE LA MEMBRANE PERMET D’AFFIRMER SON CARACTÈRE BÉNIN.

ETUDE CLINIQUE :LE PAPILLOME INVERSÉ SE CARACTÉRISE PAR UNE GRANDE LATENCE DE

DIAGNOSTIC, EN MOYENNE DE PLUSIEURS ANNÉES ET POUVANT ATTEINDRE 20 ANS ( TRIBLE) À 27 ANS (VRABEC).

3.8.1: SIGNES CLINIQUES :LE SYNDROME D’APPEL LE PLUS FRÉQUENT COMPORTE : UNE OBSTRUCTION

NASALE, RHINORRHÉE ET ÉPISTAXIS.

•L’OBSTRUCTION NASALE : ELLE EST UNILATÉRALE, PROGRESSIVE ET PERMANENTE. ELLE PEUT ÊTRE BILATÉRALE EN CAS D’EXTENSION DES LÉSIONS À LA FOSSE NASALE CONTROLATÉRALE (TRANS-SEPTALE) DANS LES FORMES BILATÉRALES OU EN CAS DE REFOULEMENT IMPORTANT DU SEPTUM NASAL.

* LA RHINORRHÉE EST FRÉQUENTE, MUQUEUSE OU PURULENTE.C’EST LA RÉSULTANTE DE LA SURINFECTION ET DES PHÉNOMÈNES INFLAMMATOIRES ASSOCIÉS.

* L’ÉPISTAXIS SE VOIT DANS 16% DES CAS, SPONTANÉE OU SUITE À UNE POUSSÉE DE SUR INFECTION. ELLE IMPOSE NÉANMOINS UNE GRANDE PRUDENCE (TRANSFORMATION MALIGNE).

D’AUTRES SIGNES ONT ÉTÉ RAPPORTÉS TRIBUTAIRES DE PHÉNOMÈNES INFECTIEUX OU DE CROISSANCE TUMORALE INDÉPENDAMMENT DE TOUTE SIGNIFICATION PRONOSTIQUE (MALIGNITÉ).IL S’AGIT :- DES CÉPHALÉES FRONTALES ET ALGIES DE LA FACE .- TROUBLES DE L’ODORAT A TYPE D’HYPOSMIE ET ANOSMIE.- DIPLOPIE.- LARMOIEMENTS, DACRYOCYSTITE.ENFIN DES FORMES ASYMPTOMATIQUES ONT ÉTÉ DÉCRITES (HANS).

L’EXAMEN RHINOLOGIQUE ET NOTAMMENT ENDOSCOPIQUE PERMET UNE PREMIÈRE APPROCHE GLOBALE.

MOMOSE EN 1980 AVAIT DÉCRIT DEUX FORMES :* UNE FORME TUMORALE DE CONSISTANCE MOLLE, SOUPLE, ROSE ET SAIGNANT À LA PALPATION.* UNE FORME DE CONSISTANCE DURE, EN CHOU-FLEUR, ROUGE OU GRISÂTRE.LE PAPILLOME INVERSÉ EST LE PLUS SOUVENT UNILATÉRAL, INSÉRÉ AU NIVEAU DE LA PAROI EXTERNE DES FOSSES NASALES (MÉAT ET CORNET MOYEN).CERTAINES FORMES MASSIVES ET EXUBÉRANTES RENDENT DIFFICILE L’EXAMEN CLINIQUE.L’ENDOSCOPIE PERMET LA RÉALISATION DE BIOPSIES A VISÉ DIAGNOSTIQUE.ELLES DOIVENT ÊTRE MULTIPLES, PROFONDES, EN DEHORS DES ZONES INFECTÉES.

LE RESTE DE L’EXAMEN ORL PERMET D’APPRÉCIER :

LES EXTENSIONS LOCALES ET LE RETENTISSEMENT SUR LES ORGANES DE VOISINAGE

OREILLES (CATARRHE TUBAIRE),

PHARYNX (CAVUM ; OROPHARYNX),

L’ORBITE (EXOPHTALMIE ; DIPLOPIE ; ATTEINTE INFLAMMATOIRE DU SEGMENT ANTÉRIEUR DE L’OEIL)

ET LA FACE (FOSSE CANINE, RÉGION PARALATÉRONASALE).

EN FIN L’EXAMEN DES AIRES GANGLIONNAIRES CERVICALES RESTE NORMAL DANS LES FORMES BÉNIGNES.

3.8.2 : L’EXPLORATION RADIOLOGIQUE :L’IMAGERIE EN MATIÈRE DE PAPILLOMES INVERSÉS DES FOSSES NASALES SE RÉSUME À LA TOMODENSITOMÉTRIE DU MASSIF FACIAL EN COUPES AXIALES ET CORONALES AVEC INJECTION DE PRODUIT DE CONTRASTE.

LE SCANNER PERMET UNE CARTOGRAPHIE TUMORALE PRÉCISE ET SURTOUT UNE ANALYSE DES EXTENSIONS LOCO-RÉGIONALES :

- A LA FOSSE NASALE CONTROLATÉRALE- AUX CAVITÉS SINUSIENNES : SINUS ETHMOÏDAL, MAXILLAIRE, PLUS RAREMENT SPHÉNOÏDAL.- AU NASOPHARYNX, FOSSE INFRA TEMPORALE, VOIES LACRYMALES.- A LA FOSSE CÉRÉBRALE ANTÉRIEURE.L’IMPORTANCE ET LE SIÈGE DES DESTRUCTIONS ; PAROI EXTERNE (NON PÉJORATIVE) ; SEPTUM NASAL.

LA TOMODENSITOMÉTRIE PERMET ÉGALEMENT LA RECHERCHE DE CERTAINS SIGNES PÉJORATIFS :

- DESTRUCTION ORBITAIRE.- EXTENSION INTRA CRÂNIENNE.- LYSE OSSEUSE MASSIVE ET ÉTENDUE.

LE SCANNER FACILITE :

LE DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE,

PERMET DE STRUCTURER LE PROTOCOLE THÉRAPEUTIQUE (ABORD CHIRURGICAL, EXPLORATIONS DES STRUCTURES ADJACENTES) ,

GARDE UN RÔLE ESSENTIEL DANS LA SURVEILLANCE DES SUITES THÉRAPEUTIQUES (TDM À 6 ET 12 MOIS POST-OPÉRATOIRE).

LA RÉSONANCE MAGNÉTIQUE NUCLÉAIRE MONTRE :

UNE MASSE UNILATÉRALE RENFORCÉE PAR L’INJECTION DE GADOLINIUM DANS SA TOTALITÉ EN SÉQUENCE PONDÉRÉE T1,

LA MASSE APPARAÎT SOUVENT COMME NON HOMOGÈNE (LES TRANSFORMATIONS ÉPIDERMOÏDES DONNERAIENT DANS L’ENSEMBLE UNE IMAGE PLUS HOMOGÈNE),

EN PONDÉRATION T2, LES LIMITES DE LA MASSE SONT PLUS PRÉCISES AVEC IDENTIFICATION NETTE DES RÉACTIONS INFLAMMATOIRES ET DES PHÉNOMÈNES DE RÉTENTION LIQUIDIENNE.

(a) endoscopic view, (b) CT, and (c) 18FDG-PET/CT findings (SUVmax 2.9).

(a) endoscopic view, (b) CT, and (c) 18FDG-PET/CT findings (SUVmax 5.6).

CLASSIFICATION DE KRAUSE

3.8.3 : FORMES CLINIQUES :

3.8.3.1 : FORMES BILATÉRALES :ELLES REPRÉSENTENT 4 À 9 % DES CAS.

ASTOR , PERZIN , HOSAL ONT RAPPORTÉ DES FORMES BILATÉRALESTYPIQUES SANS ATTEINTE SEPTALE ASSOCIÉE AVEC À L’IMAGERIE DEUX LÉSIONS TUMORALES INDÉPENDANTES SANS DESTRUCTION DE LA RÉGION MÉDIOFACIALE.

CES LÉSIONS RÉSULTENT DE PHÉNOMÈNES MÉTAPLASIQUES AU NIVEAU DE LA MUQUEUSE AVOISINANTE.

3.8.3.2 : FORMES MULTIFOCALES.EXCEPTIONNELLES (< 4%).

3.8.3.3. : FORMES INTRA CRÂNIENNES :

LES PAPILLOMES INVERSÉS AVEC EXTENSION À LA FOSSE CÉRÉBRALE ANTÉRIEURE SONT RARES.

MILLER DANS UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE ANGLO-SAXONNE FAITE EN 1996 RETROUVE 1469 CAS DE PAPILLOMES INVERSÉS DONT 5 FORMES INTRA CRÂNIENNES SOIT 0,34%.

CES FORMES INTRA CRÂNIENNES ONT CONCERNÉ DES SUJETS RELATIVEMENT JEUNES ( MOYENNE D’ÂGE : 49 ANS AVEC DES EXTRÊMES ENTRE 23 ET 66 ANS) DONT 4 FEMMES.

LEUR TRADUCTION CLINIQUE N’EST PAS SPÉCIFIQUE ET LEUR DIAGNOSTIC REPOSE SUR UNE EXPLORATION RADIOLOGIQUE SYSTÉMATIQUE

(BASE DU CRÂNE, FOSSE CÉRÉBRALE ANTÉRIEURE).

L’EXTENSION INTRA CRÂNIENNE PEUT SE FAIRE PAR VOIE TRANS-FRONTALE (DESTRUCTION DE LA PAROI POSTÉRIEURE DU SINUS FRONTAL) OU TRANS-

ETHMOÏDALE (LAME CRIBLÉE).

3.8.3.4 : FORMES ASSOCIÉES :

•PAPILLOME INVERSÉ ET PAPILLOME VÉSICAL .

•PAPILLOME INVERSÉ ET POLYPOSE NASO-SINUSIENNE ; INTÉRÊT DE L’EXAMEN DE LA TOTALITÉ DE LA PIÈCE OPÉRATOIRE.

•PAPILLOME INVERSÉ ET PAPILLOME À FORME OTOLOGIQUE : STONE PUIS SESHUL ONT RAPPORTÉ DEUX LOCALISATIONS OTOLOGIQUES SE TRADUISANT PAR UNE SURDITÉ PROGRESSIVE (OTITE SÉRO-MUQUEUSE).LES LÉSIONS PAPILLOMATEUSES SEMBLENT ATTEINDRE L’OREILLE MOYENNE À PARTIR DE LA TROMPE D’EUSTACHE.

PROFIL EVOLUTIF DES PAPILLOMES INVERSES:

L’ÉVOLUTION DU PAPILLOME INVERSÉ NASO-SINUSIEN EST DOMINÉE PAR LE RISQUE DE RÉCIDIVE, DE DÉGÉNÉRESCENCE OU D’ASSOCIATION AVEC UN AUTHENTIQUE CARCINOME .

3.9.1 : LES RÉCIDIVES :LA TENDANCE AUX RÉCIDIVES DES PAPILLOMES INVERSÉS SE VOIT ENTRE 6% ET 78 %. POUR SUH ET RIDOLFI LA MAJORITÉ DES RÉCIDIVES SURVIENNENT DANS LES DEUX PREMIÈRES ANNÉES POST- OPÉRATOIRES ET DANS LES CINQ PREMIÈRES ANNÉES POST-OPÉRATOIRES DANS 97 % POUR WEISSLER .

DE NOMBREUX TRAVAUX ONT TENTÉ DE PRÉCISER LES FACTEURS FAVORISANTS LA SURVENUE D’UNE RÉCIDIVE APRÈS EXÉRÈSE CHIRURGICALE.

POUR HYAMS , NORRIS , ET RIDOLFI , AUCUN ÉLÉMENT CLINIQUE,RADIOLOGIQUE OU ANATOMO-PATHOLOGIQUE N’A PERMIS D’IDENTIFIER UNE POPULATION À HAUT RISQUE DE RÉCIDIVES APRÈS EXÉRÈSE CHIRURGICALE.

SUH ET COLL ONT SOULIGNÉ LA VARIATION DU TAUX DE RÉCIDIVE EN FONCTION DU SEXE .

POUR CES AUTEURS L’AUGMENTATION DU TAUX DE RÉCIDIVE CHEZ LA FEMME SERAIT EN RAPPORT AVEC UNE VOIE D’ABORD VOLONTAIREMENT PLUS LIMITÉE POUR DES RAISONS ESTHÉTIQUES.

•SUR LE PLAN ANATOMO - PATHOLOGIQUE :

CALCATERRA NE RETROUVE AUCUNE RELATION ENTRE LA TAILLE DE LA TUMEUR ET LE RISQUE DE RÉCIDIVE.

VRABEC A MONTRÉ UN RISQUE ÉLÈVE DE RÉCIDIVE POUR CERTAINES LOCALISATIONS :

ETHMOÏDE SUPRA-ORBITAIRE, FOSSE LACRYMALE ET CANAL NASO-FRONTAL.

LA PLURIFOCALITÉ DES LÉSIONS PAPILLAIRES EST ASSOCIÉE À 75 % DE RÉCIDIVES POSTOPÉRATOIRES CONTRE 57% POUR LES TUMEURS SOLITAIRES SNYDER .

SNYDER A DÉFINIT QUELQUES CRITÈRES MICROSCOPIQUES QUI FAVORISENT LES RÉCIDIVES POST-OPÉRATOIRES :- ATYPIES CELLULAIRES ET ACTIVITÉ MITOTIQUE : 94% DES LÉSIONS QUI EN POSSÈDENT RÉCIDIVENT.- LA PRÉSENCE DE CELLULES MUCO-SÉCRÉTANTES S’ACCOMPAGNE DANS 90% DESCAS DE RÉCIDIVES CONTRE 46% POUR LES PAPILLOMES QUI EN SONT DÉPOURVUS.

* SUR LE PLAN THÉRAPEUTIQUE:

LA VOIE D’ABORD CHIRURGICALE EST SIGNIFICATIVEMENT CORRÉLÉE AU TAUX DE RÉCIDIVES POST OPÉRATOIRES .

- UNE CHIRURGIE LIMITÉE ; POLYPECTOMIE, VOIE DE CALDWELL-LUC VOIE DEDEGLOVING SONT ASSOCIÉES À UN POURCENTAGE DE RÉCIDIVE QUI VARIE ENTRE 41 ET 78%.

-L’EXÉRÈSE PAR VOIE ENDOSCOPIQUE EST ASSOCIÉE À 17% DE RÉCIDIVES POUR WAITZ ET WIGAND (TECHNIQUE APPLIQUÉE À DES FORMES LIMITÉES).

- LA VOIE EXTERNE (PARALATÉRONASALE) ; LE POURCENTAGE DE RÉCIDIVES DES PAPILLOMES INVERSÉS VARIE DE 4% À 29 % SELON LES AUTEURS.

3.9.2 LA TRANSFORMATION MALIGNE :

ELLE SE FAIT HABITUELLEMENT SUR LE MODE DE CARCINOME ÉPIDERMOÏDE BIEN QU’IL Y AIT DES FORMES HISTOPATHOLOGIQUES PLUS RARES :

DE TYPE MUCO-ÉPIDERMOÏDE, SPINO-CELLULAIRES, CARCINOMES À CELLULES CLAIRES VOIRE EXCEPTIONNELLEMENT DES ADÉNOCARCINOMES (BARNES) .

HELLMAN RAPPORTA LE PREMIER CAS DE TRANSFORMATION MALIGNE EN 1897 CHEZ UN PATIENT TRAITÉ POUR DES RÉCIDIVES DE PAPILLOMES

INVERSÉS.

EN 1962, MABERY RECENSE 14 CAS DE TRANSFORMATION MALIGNE DANS LA LITTÉRATURE MÉDICALE.

L’ASSOCIATION PAPILLOME INVERSÉ ET CARCINOME ÉPIDERMOÏDE, QUI PEUT ÊTRE SYNCHRONE (PI ET CARCINOME ÉPIDERMOÏDE) OU MÉTACHRONE (PI PUIS CARCINOME ÉPIDERMOÏDE), SE VOIT

DANS 2 À 56 % DES CAS.

LA DISPARITÉ DE CES CHIFFRES EST VRAISEMBLABLEMENT LA RÉSULTANTE DE L’HÉTÉROGÉNÉITÉ DU RECRUTEMENT DES DIFFÉRENTES

SÉRIES.

LE CHIFFRE DE 10% RAPPORTÉ DANS LES PUBLICATIONS RÉCENTES NOUS SEMBLE PLUS RAISONNABLE.

LE CARCINOME AU COURS DE LA PAPILLOMATOSE PEUT APPARAÎTRE DANS 3 CIRCONSTANCES :

· APRÈS EXÉRÈSE D’UN PAPILLOME INVERSÉ, LE CARCINOME EST DÉCOUVERT DANS LA RÉCIDIVE.· AU COURS D’UNE VASTE PAPILLOMATOSE, ON MET EN ÉVIDENCE QUELQUES FOYERS DE CARCINOME· DANS UN CARCINOME INVASIF, QUELQUES ZONES NE MONTRENT QU’UNE PAPILLOMATOSE ET L’ON PEUT ALORS DE DEMANDER SI LE CARCINOME N’A PAS PROGRESSIVEMENT REMPLACÉ UNE PAPILLOMATOSE.

LES FACTEURS DE TRANSFORMATION MALIGNE SERAIENT :DES FACTEURS CARCINOGÈNES, UNE PRÉDISPOSITION GÉNÉTIQUE,ET L’ASSOCIATION À D’AUTRES VIRUS À POTENTIEL ONCOGÈNE.

WEISSLER ET LAWSON NE RETROUVENT PAS DE DIFFÉRENCE SIGNIFICATIVE SUR LE PLAN SYMPTOMATIQUE ENTRE LES PAPILLOMES INVERSÉS DÉGÉNÈRES ET

NON DÉGÉNÈRES.

L’EXAMEN TOMODENSITOMÉTRIQUE DU MASSIF FACIAL NE PERMET PAS ÉGALEMENT D’ÉVOQUER LA DÉGÉNÉRESCENCE DES PAPILLOMES INVERSÉS.

LA DESTRUCTION OSSEUSE (LYSE) N’EST PAS PÉJORATIVE ET SERAIT LIÉE À L’AMINCISSEMENT DES STRUCTURES OSSEUSES COMPRIMÉES PAR LA TUMEUR.

CERTAINES PUBLICATIONS FONT ÉTAT D’UNE ASSOCIATION À HAUT RISQUE DE MALIGNITÉ ENTRE PAPILLOMES INVERSÉS ET CERTAINS SÉROTYPES D’HUMAN PAPILLOMA VIRUS ( HPV).

LE TRAITEMENT DES PIÈCES TUMORALES D’EXÉRÈSE PAR LES TECHNIQUES BIOLOGIQUES MODERNES:

PCR A ( POLYMÉRASE CHAÎNE RÉACTION AMPLIFICATION) , DNA EXTRACTS,HYBRIDIZATION WITH L1 GENERIC OLIGONUCLEOTIDE PROBES MONTRE UN RISQUE ÉLEVÉ POUR LES SÉROTYPES HPV 16 ET 18.

SUR LE PLAN HISTOLOGIQUE, CERTAINS PARAMÈTRES SONT PARFOIS PRÉDICTIFS DU DÉVELOPPEMENT D’UNE TUMEUR MALIGNE .

IL S’AGIT :

DE LA PRÉDOMINANCE D’UN ÉPITHÉLIUM SQUAMEUX MATURE

LA PRÉSENCE DE CELLULES ÉPITHÉLIALES DE TYPE CYLINDRIQUES

HYPERKÉRATOSE SÉVÈRE

· INDEX MITOTIQUE > 2 (PER HIGH – POWER FIELD)

ABSENCE DE POLYPES INFLAMMATOIRES

* ABONDANCE DE CELLULES PLASMATIQUES ET ABSENCE DE NEUTROPHILES.

UNE RADIOTHÉRAPIE COMPLÉMENTAIRE EST ASSOCIÉE EN CAS DE CARCINOME.

ELLE NE SEMBLE PAS FAVORISER LES RÉCIDIVES NI ÊTRE UN FACTEUR PÉJORATIF DE MALIGNITÉ (EN CAS DE PAPILLOMES INVERSÉS NON DÉGÉNÉRÉS).

EN DÉFINITIVE, ET EN L’ABSENCE DE CRITÈRES CLINIQUES, RADIOLOGIQUES ET HISTOLOGIQUES FORMELS PERMETTANT D’ÉVOQUER UNE POSSIBLE DÉGÉNÉRESCENCE DES PAPILLOMES INVERSÉS ET LE RISQUE DE RÉCIDIVE IMPOSENT UNE GRANDE PRÉCAUTION DANS LES DEUX SENS :

1 – CELUI DU PROTOCOLE THÉRAPEUTIQUE :EN PRIVILÉGIENT UNE CHIRURGIE LARGE (ETHMOÏDECTOMIE COMPLÈTE ET RÉSECTION DE LA PAROI EXTERNE) PAR VOIE EXTERNE (RHINOTOMIE LATÉRONASALE).

2 - LA SURVEILLANCE MÉTHODIQUE :ENDOSCOPIQUE ET RADIOLOGIQUE (TOMODENSITOMÉTRIE) ET À LONG TERME.

RESPIRATORY EPITHELIAL ADENOMATOID HAMARTOMA

REAH

HAMARTOME DES CAVITES NASALES

Tumeurs relativement rares.Hamartome adénomatoide: épithélium cylindrique cilié avec de nombreux tubes glandulaires.Hypothèse pathogénique: inflammation chronique ++++

Dg diff: papillome inversé; adénocarcinome (MIB-1 et KI-67).Sémiologie non spécifique.Siège: partie postérieure du septum nasal; paroi latérale méat moyen et cornet inférieur,Formes endo sinusiennes sont plus rares.Imagerie: tumeur bien limitée avec possibilités de destructions osseuses de voisinage.IRM: lésion hypodenseT1 et hyper intense hétérogène sur séquences T2.TRT: chirurgical par voie endoscopique.

LOCALISATIONS INHABITUELLES

REHA SINUS MAXILLAIRE

REHA SINUS MAXILLAIRE

REHA CLOISON NASALE ANTERIEURE

REHA CLOISON NASALE ANTERIEURE

LES ADÉNOMES PLÉIOMORPHES (TUMEURS MIXTES ; ADÉNOMES POLYMORPHES MÉTAPLASIQUES, ENCLAVOMES, ÉPITHÉLIOME À STROMA REMANIÉ).

CE SONT DES TUMEURS ÉPITHÉLIALES NON ÉPIDERMOÏDES DE TYPE SALIVAIRE PEU HABITUELLES DANS LEURS LOCALISATIONS RHINOLOGIQUES.

LES FORMES NASALES PRENNENT NAISSANCE À PARTIR DES GLANDES SÉRO-MUQUEUSES SIÉGEANT DANS LE CHORION DE LA MUQUEUSE NASALE.

1.1. FREQUENCE :LES ADÉNOMES PLÉIOMORPHES DES FOSSES NASALES SONT RARES .GAILLARD ET GIGNOUX EN 1974 ONT RAPPORTÉ 14 TUMEURS MIXTES À LOCATIONS NASALES DANS LA LITTÉRATURE INTERNATIONALE.CETTE FRÉQUENCE EST DE 14% DES TUMEURS BÉNIGNES DES FOSSES NASALES POUR

MATANDA ET 40% POUR FRAZELL .

1.2 AGE ET SEXE :LES ADÉNOMES PLÉIOMORPHES DES FOSSES NASALES TOUCHENT ESSENTIELLEMENT LES HOMMES ENTRE 30 ET 60 ANS.

ADENOMES PLEIOMORPHES DES FOSES NASALES

1.3 SIEGE DES LESIONS :LES LOCALISATIONS HABITUELLES SONT LE SEPTUM NASAL, NOTAMMENT DANS LA PARTIE ANTÉRIEURE ET LES CORNETS EN PARTICULIER LE CORNET INFÉRIEUR .


* MACROSCOPIE:LES ADÉNOMES PLÉIOMORPHES DANS LEURS LOCALISATIONS NASALES RÉALISENT DES TUMEURS GRISÂTRES OU VIOLACÉES, DE DIMENSIONS VARIABLES, MAL LIMITÉES ET NON EN CAPSULÉES ; S’OPPOSANT DE CE FAIT AUX FORMES SALIVAIRES CLASSIQUES .LEUR CONSISTANCE EST VARIABLE ENTRE LES FORMES DURES ET LES VARIÉTÉS MOLLES ET KYSTIQUES.

* MICROSCOPIE:LES ADÉNOMES PLÉIOMORPHES COMPORTENT UNE PARTIE ÉPITHÉLIALE, FAITE DE CELLULES CYLINDRO-CUBIQUES ET UNE PARTIE MYOÉPITHÉLIALE SE PRÉSENTANT PARFOIS SOUS LA FORME DE CELLULES HYALINES.

LES DEUX COMPOSANTES S’IMBRIQUENT ÉTROITEMENT AVEC UN STROMA REMANIÉ MYXOÏDE, MUCOÏDE OU CHONDROÏDE.

1.5 CLINIQUE :

CETTE TUMEUR SE MANIFESTE PAR:

UNE OBSTRUCTION NASALE PROGRESSIVE UNILATÉRALE,RHINORRHÉE MUCO-PURULENTE ET DES ÉPISTAXIS RÉPÉTÉES.

L’EXAMEN CLINIQUE MONTRE UNE TUMÉFACTION SOULEVANT ET INFILTRANT PLUS OU MOINS LA MUQUEUSE DE LA CLOISON NASALE QUI PREND UNE COULEUR GRISÂTRE, VIOLACÉE.

LA TOMODENSITOMÉTRIE DU MASSIF FACIAL MONTRE UNE LÉSION PLUS AU MOINS HOMOGÈNE, MAL LIMITÉE ET SES EXTENSIONS ÉVENTUELLES (PLANCHER, CAVITÉS SINUSIENNES, CAVUM).

IL N’EST PAS POSSIBLE D’ÉVOQUER CLINIQUEMENT CE DIAGNOSTIC ET SEULE LA BIOPSIE PERMET D’AFFIRMER L’ADÉNOME PLÉIOMORPHE.

Pièce d’exérèseadénome pléiomorphe cavité nasale

Pièce d’exérèse adénome pléiomorphe des cavités nasales

EVOLUTION :

DE CROISSANCE LENTE, LES ADÉNOMES PLÉIOMORPHES SONT DES TUMEURS BÉNIGNES CARACTÉRISÉES PAR LA TENDANCE AUX RÉCIDIVES ET À LA DÉGÉNÉRESCENCE MALIGNE.

•RÉCIDIVES : LE RISQUE DE RÉCIDIVE EST VARIABLE ENTRE 2 ET 10% POUR CERTAINS ET 5 À 45 % PAR D’AUTRES .

CE RISQUE EST PLUS ÉLÈVE EN CAS DE CHIRURGIE INITIALE LIMITÉE.

•LA DÉGÉNÉRESCENCE MALIGNE : ELLE SE PRODUIT DANS 3 À 14 % DES CAS SELON CES AUTEURS .

FREEMAN A RAPPORTÉ UNE OBSERVATION DE MÉTASTASES GANGLIONNAIRES D’UN ADÉNOME PLÉIOMORPHE DU SEPTUM NASAL.

FORME PARTICULIÈRE : ADÉNOME PLÉIOMORPHE MÉTASTASANTL’ADÉNOME PLÉIOMORPHE MÉTASTASANT (APM) EST UNE TUMEUR MIXTE D’ÉVOLUTION CLINIQUE MALIGNE SE MANIFESTANT PAR DES MÉTASTASES TOUT EN AYANT UNE HISTOLOGIE BÉNIGNE TANT AU NIVEAU DES LÉSIONS PRIMAIRES QUE SECONDAIRES.

CHOMETTE PRÉFÈRE LE TERME DE GREFFES À DISTANCE .C’EST UNE FORME ANATOMO-CLINIQUE RARE.

FREEMAN PUBLIA UNE MÉTASTASE SEPTALE D’UN ADÉNOME PLÉIOMORPHE BÉNIN DE LA GLANDE SOUS- MANDIBULAIRE.

ANDRIEU – GUITRANCOURT A RAPPORTÉ UNE OBSERVATION EN 1992 D’UN A.P.M. AU NIVEAU SEPTAL ET DES CORNETS MOYEN ET INFÉRIEUR OPÉRÉ PAR VOIE DEGLOVING SURVENANT 17 ANS APRÈS UNE PAROTIDECTOMIE.

1.7 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

LES ADÉNOMES MONOMORPHES.LES TUMEURS MUCO-ÉPIDERMOÏDES DONT LE STROMA EST DIFFÉRENT LES CYLINDROMES QUI NE COMPORTENT PAS DE CELLULES HYALINES ET DONT LE STROMA EST PLUS PAUVRE EN FIBRES ÉLASTIQUES.

L’ONCOCYTOME OU ADÉNOME OXYPHILE EST UNE TUMEUR BÉNIGNE DE TYPE SALIVAIRE CARACTÉRISÉE PAR LA PROLIFÉRATION DE CELLULES OXYPHILES.

2.1 FREQUENCE :L’ONCOCYTOME EST UNE VARIÉTÉ TUMORALE RARE ET REPRÉSENTE 1% DES TUMEURS BÉNIGNES DES GLANDES SALIVAIRES.

IL EST EXCEPTIONNEL DANS SA LOCALISATION NASALE 2.2 AGE ET SEXE :L’ONCOCYTOME EST PLUS FRÉQUENT CHEZ LA FEMME QUE CHEZ L’HOMME ET SE RENCONTRE PRÉFÉRENTIELLEMENT CHEZ LE SUJET ÂGÉ ENTRE 55 ET 70 ANS.

2.3 SIEGE DES LESIONS :LES PUBLICATIONS QUI INTÉRESSENT CETTE VARIÉTÉ TUMORALE SONT RARES.PLUSIEURS LOCALISATIONS ONT ÉTÉ DÉCRITES : SEPTALES, TURBINALES ET SURTOUT LE LONG DU PLANCHER DES FOSSES NASALES.

2.4 PATHOGENIE :L’ONCOCYTE, CELLULE AVEC UN CYTOPLASME ABONDANT ET ACIDOPHILE FUT DÉCOUVERTE EN 1897 PAR SCHAFFER AU NIVEAU DE LA MUQUEUSE PITUITAIRE.JAFFE EN 1932 PROPOSA LE TERME D’ONCOCYTOME .

ONCOCYTOME

2.5 ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

CE SONT DES TUMEURS ARRONDIES OU OVOÏDES, DE PETITE TAILLE, EN CAPSULÉES. ELLES SONT FERMES ET BIEN LIMITÉES.

MICROSCOPIE :

L’ADÉNOME OXYPHILE FORME DES LOBES ET DES LOBULES STRUCTURÉS EN CORDONS PLEINS PAR DE MINCES TRAVÉES CONJONCTIVES VASCULAIRES.PARFOIS L’ARCHITECTURE EST CANALICULAIRE OU VAGUEMENT GLANDULIFORME.LES CELLULES SONT LARGES À CYTOPLASME ÉOSINOPHILE, GRANULEUSES, RÉGULIÈRES DANS UN STROMA GRÊLE.

ULTRA STRUCTURE:ELLE MONTRE UN GRAND NOMBRE DE MITOCHONDRIES NORMALES ET ANORMALES.LES MITOCHONDRIES ANORMALES SONT VOLUMINEUSES ET OVALES AVEC DES CRÊTES ENTRECROISÉES.

2.6 CLINIQUE :

ELLE N’EST PAS SPÉCIFIQUE.

L’ONCOCYTOME RÉALISE LE TABLEAU D’UNE TUMEUR ENDONASALE PROGRESSIVE.L’EXAMEN RHINOLOGIQUE PERMET DE LOCALISER LA LÉSION ET D’APPRÉCIER SES EXTENSIONS.

SEULE LA BIOPSIE AUTORISE UN DIAGNOSTIC DE CERTITUDE.

2.7 EVOLUTION :LA GUÉRISON TOTALE EST HABITUELLE APRÈS EXÉRÈSE LARGE ET COMPLÈTE.

2.8 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

L’ADÉNOME OXYPHILE DOIT ÊTRE DIFFÉRENCIÉ D’UN SIMPLE FOYER ONCOCYTAIRE DANS UN ADÉNOME PLÉIOMORPHE.

L’EXCEPTIONNELLE MÉTASTASE D’UN ONCOCYTOME MALIN DES GLANDES SALIVAIRES.

VARIETES NEURO-ECTODERMIQUES.LES SCHWANNOME DES FOSSES NASALES.

LES SCHWANNOMES SONT DES TUMEURS NERVEUSES DÉVELOPPÉES À PARTIR DE LA GAINE DE SCHWANN SUR LE TRAJET DES NERFS PÉRIPHÉRIQUES.

1.1 FREQUENCE :LES SCHWANNOMES DES FOSSES NASALES SONT RARES.LES PUBLICATIONS CONCERNANT CETTE VARIÉTÉ TUMORALE SONT PEU FRÉQUENTES ET NE DÉPASSENT PAS LA CENTAINE DE CAS.

BOGDASARIAN A DÉCRIT LE PREMIER CAS DE SCHWANNOME SEPTAL EN 1943.

AGE ET SEXE :LES SCHWANNOMES S’OBSERVENT À TOUT ÂGE, AVEC UN PIC DE FRÉQUENCE AUX ÂGES MOYENS (25-45 ANS) SANS PRÉDOMINANCE DE SEXE.

SIEGE ET EXTENSION DES LESIONS:LES SCHWANNOMES SE RENCONTRENT ÉGALEMENT DANS LES FOSSES NASALES POUVANT SE DÉVELOPPER :* AU NIVEAU DU CORNET INFÉRIEUR.* AU NIVEAU DE LA PAROI INTER-SINUSO NASALE.* AU NIVEAU DE LA CLOISON NASALE .


•MACROSCOPIE :LE SCHWANNOME RÉALISE UNE MASSE ARRONDIE, BIEN EN CAPSULÉE, BLANCHÂTRE, LISSE, NON ULCÉRÉE ET TRÈS DURE .LA CONSISTANCE EST PARFOIS MOLLE, RÉNITENTE VOIRE KYSTIQUE.

•MICROSCOPIE :•DEUX FORMES HISTOLOGIQUES SONT CLASSIQUEMENT DÉCRITES :• LES TYPES ANTONI A • ET ANTONI B.

LE SCHWANNOME DE TYPE ANTONI A EST FORMÉ DE NODULES CONSTITUÉS DE CELLULES DE SCHWANN ENROULÉES EN FAISCEAUX TOURBILLONNANTS.

LE TYPE ANTONI B SE PRÉSENTE COMME UN RÉSEAU LÂCHE DE TISSU MYXOÏDE AVEC DES MICROKYSTES REMPLIS D’OEDÈME ET L’ON Y RENCONTRE DES CELLULES DE SCHWANN DISPERSÉES AINSI PAR DES HISTIOCYTES.

1.5 CLINIQUE :OBSTRUCTION NASALE PROGRESSIVE, RHINORRHÉ, UNE ÉPISTAXIS.

IL EST INDOLORE SPONTANÉMENT (SAUF EN CAS DE MALIGNITÉ).L’EXAMEN RHINOLOGIQUE MONTRE UNE MASSE POLYPOÏDE DE TAILLE MODÉRÉE ROUGE, DE CONSISTANCE FERME, ÉLASTIQUE ET DOULOUREUSE AU STYLET.ELLE EST SOUVENT IMPLANTÉE AU NIVEAU DE LA CLOISON NASALE (HAUTE ET POSTÉRIEURE) OU DES CORNETS (MOYEN).ILS SONT PEU OU PAS HÉMORRAGIQUES (TOUCHER) ET PRESQUE TOUJOURS SESSILES.L’IMAGERIE PEUT ÊTRE UN MODE DE DÉCOUVERTE. ELLE RETROUVE DES PROCESSUS EXPANSIFS BIEN LIMITÉS, EN CAPSULÉS, D’ASPECT ISO DENSE AU MUSCLE EN TOMODENSITOMÉTRIE AVEC UNE PRISE DE CONTRASTE IMPORTANTE ET HOMOGÈNE.EN IRM, ON RETROUVE EN T1 UNE LÉSION ISO DENSE AU MUSCLE QUI DEVIENT HYPER INTENSE EN MODE T2.ON CONSTATE ÉGALEMENT UN HYPER SIGNAL INTENSE APRÈS INJECTION DE GADOLINIUM.

L’IMAGERIE PRÉCISE AUSSI LE SIÈGE ET LES EXTENSIONS DE LA LÉSION, EN PARTICULIER LE MEILLEUR PROCÉDÉ D’APPROCHE THÉRAPEUTIQUE (CHIRURGIE).

Schwannoma of the nasal cavity in a 79-year-old man. A, Precontrast axial CT scan with a bone algorithm shows a polypoid mass in the left anterior nasal cavity, originating from the nasal septum. B, Contrast-enhanced axial CT scan with a soft-tissue algorithm shows mild

and patchy enhancement of the mass. C, Fat-suppressed axial T2-weighted MR image shows that the mass is isointense to the brain stem. D, Contrast-enhanced fat-suppressed sagittal T1-weighted MR image shows marked contrast enhancement within the mass.

Schwannoma of the nasal cavity in a 22-year-old man. A, Contrast-enhanced coronal CT image shows a tubular expansilesoft-tissue mass in the left nasal cavity, demonstrating mild enhancement. B, Axial T1-weighted MR image shows the tumor

extending in the anteroposterior dimension and remodeling the lateral nasal wall. C, Fat-suppressed axial T2-weighted MR image shows that the tumor is hyperintense to the brain stem. D, Contrast-enhanced fat-suppressed axial T1-weighted MR images show

marked homogeneous enhancement within the tumor.

Schwannoma of the nasal cavity and ethmoid sinus in a 42-year-old woman. A, Precontrast axial CT scan shows a large lobulated expansile mass isoattenuating to the brain stem and centered in the right posterior ethmoid sinus. B, Postcontrast axial CT scan shows marked enhancement of the mass, greater than that of the muscles in the masticator space. The mass extends to the ipsilateral orbit and maxillary and sphenoid sinuses with scalloping and remodeling of the bony walls of the nasal septum, maxilla, and sphenoid bone. C, Coronal T2-weighted MR image shows heterogeneous signal intensity of the mass and signal voids within the lesion, suggestive of prominent vascularity. D, Contrastenhanced fat-suppressed coronal

T1-weighted MR image shows marked and heterogeneous enhancement of the mass.

Schwannoma of the maxillary sinus in a 24-year-old woman. A and B, Precontrast axial and coronal CT scan with a bone algorithm shows a lobulated expansile mass arising from the left infraorbital canal, which replaces the left maxillary sinus. Note cortical thinning and remodeling of the orbital floor and the medial and posterior maxillary sinus walls by the mass. C, Fat-suppressed axial T2-weighted MR image shows multiple fluid-fluid levels within the lesion, which are suggestive of

intratumoral hemorrhage. D, Contrast-enhanced fat-suppressed coronal T1-weighted MR image shows cystic change at the lower part of the mass and marked enhancement in the upper solid part of the mass.

1.6 EVOLUTION :

L’ÉVOLUTION SPONTANÉE DU SCHWANNOME ISOLÉ EST EN RÈGLE EXTRÊMEMENT LENTE AVEC UNE TRÈS FAIBLE ACTIVITÉ DE CROISSANCE.

LA CHIRURGIE D’EXÉRÈSE LARGE NOTAMMENT PAR VOIE EXTERNE PERMET UNE GUÉRISON DÉFINITIVE.

LES RÉCIDIVES SONT EXCEPTIONNELLES.

IL NE SEMBLE PAS EXISTER DE TRANSFORMATION MALIGNE : LES SCHWANNOMES SONT BÉNINS OU MALINS DÈS LEUR ORIGINE.

1.7 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :L’HISTOLOGIE DES SCHWANNOMES SOUFFRE PARFOIS DE CONFUSION D’OÙ

L’INTÉRÊT DE RECOUVRIR À CERTAINES TECHNIQUES SPÉCIALISÉES (MICROSCOPIE ÉLECTRONIQUE – IMMUNOHISTOCHIMIE).

NOUS CITERONS :- LES FIBROMES.- LÉIOMYOMES.

- TUMEUR MIXTE (FORMES POLYMORPHES).

LE NEUROFIBROME EST UNE TUMEUR NERVEUSE BÉNIGNE DES NERFS PÉRIPHÉRIQUES SE DÉVELOPPANT À PARTIR DE LA GAINE DE SCHWANN.IL RÉALISE UNE FORMATION FUSIFORME ENGAINANT LE NERF.

LE NEUROFIBROME EST SOIT SOLITAIRE, SOIT MULTIPLE ET ENTRE DANS CE CAS DANS LE CADRE DE LA MALADIE DE VON RECKLINGHAUSEN

2.1 FREQUENCE : ELLE EST DIFFICILE A APPRÉCIÉ COMPTE TENU DU PEU DE PUBLICATION DISPONIBLE SUR CE THÈME.

2.2 AGE ET SEXE : CETTE PATHOLOGIE SEMBLE PLUS FRÉQUENTE CHEZ L’ENFANT ET L’ADULTE À PARTIR DE 60 ANS NOTAMMENT DANS SA FORME SOLITAIRE.LES FORMES MULTIPLES (NEUROFIBROMATOSES) CONCERNANT SURTOUT L’ADULTE JEUNE.

2.3 SIEGE DES LESIONS :

LES NEUROFIBROMES SIÈGENT SURTOUT AU NIVEAU DU DERME ET DE L’HYPODERME DU VESTIBULE NARINAIRE ET DANS QUELQUES CAS AU NIVEAU DE LA RÉGION DES OS PROPRES DU NEZ.

HYAMS ET BATSAKIS ONT RAPPORTÉ QUELQUES LOCALISATIONS AUX CAVITÉS NASALES ( PAROI INTER SINUSO NASALE) .

NEUROFIBROMES

2.4 ANATOMIE PATHOLOGIQUE :* MACROSCOPIE :

LE NEUROFIBROME RÉALISE UNE FORMATION UNIQUE OU MULTIPLE, BLANCHÂTRE À LA COUPE, DE CONSISTANCE FERME ET PLUS AU MOINS BIEN LIMITÉE.

* MICROSCOPIE :LE NEUROFIBROME EN CAPSULÉ EST FORMÉ DE FAISCEAUX ET DE TORTILLONS DE CELLULES DE SCHWANN ALLONGÉES AVEC UN NOMBRE VARIABLE D’AXONES ET DE FIBROBLASTES.

2.5 CLINIQUE :LE NEUROFIBROME SOLITAIRE ENTRAÎNE UNE SÉMIOLOGIE NON SPÉCIFIQUE À TYPE D’OBSTRUCTION NASALE PROGRESSIVE.

CERTAINES LOCALISATIONS ENGENDRENT DES TROUBLES FONCTIONNELS IMPORTANTS ET SURTOUT DES DÉFORMATIONS IMPORTANTES ( LOCALISATIONS VESTIBULAIRES ET CELLES DE L’AUVENT NASAL ).

DANS SA FORME MULTIPLE (NEUROFIBROMATOSE), L’EXAMEN CLINIQUE RETROUVE LES AUTRES CRITÈRES CLASSIQUES DE LA MALADIE DE VON RECKLINGHAUSEN : TACHES CAFÉ AU LAIT, LES LENTIGINES (AISSELLES ET PLIS INGUINAUX ), NEUROFIBROMES CUTANÉS, MANIFESTATIONS OCULAIRES ( NODULES DE LISCH ) ET D’AUTRES MANIFESTATIONS SOMATIQUES ( NEUROLOGIQUES, OSSEUSES, VASCULAIRES).

L’IMAGERIE (IRM) OCCUPE UNE PLACE IMPORTANTE DANS LE DIAGNOSTIC LÉSIONNEL, TOPOGRAPHIQUE ET ÉVOLUTIF.

2.6 EVOLUTION :

LE DÉVELOPPEMENT OU L’ABLATION D’UN NEUROFIBROME NE PROVOQUE AUCUN TROUBLE. ON ADMET QUE LES LÉSIONS SE DÉVELOPPENT TOUJOURS SUR DES NERFS SANS EMPLOI.

L’EXÉRÈSE ENGENDRE PARFOIS UNE CROISSANCE TUMORALE IMPORTANTE (TUMEURS ROYALES) VOIRE L’APPARITION D’UNE NEUROFIBROMATOSE DE TYPE RÉGIONALE.

LA TRANSFORMATION MALIGNE DE TELLES TUMEURS SOUS L’INFLUENCE D’UN TRAUMATISME CHIRURGICAL OU D’UNE MANIÈRE SPONTANÉE (DANS LE CADRE D’UNE NEUROFIBROMATOSE DE 10 À 16 % DES OS) EST CONNUE ET BIEN DOCUMENTÉE DANS LA LITTÉRATURE .

UNE TUMEUR BÉNIGNE CONSÉCUTIVE AU DÉVELOPPEMENT DE TISSU NERVEUX CENTRAL ABERRANT (WILLIS- ROBINSON).

ON DISTINGUE CLASSIQUEMENT :

LES FORMES EXTRA NASALES (60%), INTRA NASALES (30%) ET MIXTES (10%).SEULES LES VARIÉTÉS INTRA NASALES SONT CONCERNÉES PAR NOTRE ÉTUDE.

3.1 FREQUENCE : LES GLIOMES NE SONT PAS EXCEPTIONNELS.ENVIRON 150 CAS ONT ÉTÉ PUBLIÉS DANS LA LITTÉRATURE .

3.2 AGE ET SEXE : LES GLIOMES APPARAISSENT GÉNÉRALEMENT DANS L’ENFANCE MAIS PARFOIS À L’ÂGE ADULTE AVEC UNE LÉGÈRE PRÉDOMINANCE POUR LE SEXE MASCULIN.

3.3 SIEGE DES LESIONS : DANS 30% DES CAS, LE GLIOME FORME UNE TUMEUR EXCLUSIVEMENT INTRA NASALE DONT LE POINT D’ATTACHE EST HAUT SITUÉ DANS LA FOSSE NASALE VERS LE CORNET MOYEN OU LE SEPTUM.

GLIOMES DES FOSSES NASALES.

3.4 PATHOGENIE : CETTE TUMEUR EST D’ORIGINE CONGÉNITALE ET CORRESPONDRAIT À UNE VÉRITABLE ECTOPIE GLIALE

3.5 ANATOMIE PATHOLOGIQUE :LES GLIOMES NASAUX SONT COMPOSÉS DE FILAMENTS GLIAUX ET SURTOUT D’ASTROCYTES GÉANTS ENTRELACÉS AU SEIN D’UNE QUANTITÉ VARIABLE DE TISSU FIBREUX CONJONCTIF.LES MITOSES SONT RARES.L’ENVELOPPE MÉNINGÉE FAIT DÉFAUT ET LA TUMEUR N’A PAS DE CAPSULE.

3.6 CLINIQUE :LE GLIOME INTRA NASAL DÉTERMINE UN SYNDROME D’OBSTRUCTION NASALE AVEC ÉPISTAXIS L’EXAMEN CLINIQUE MONTRE UNE MASSE FERME, PÂLE BRILLANTE HAUTE VERS LA CLOISON NASALE OU LE CORNET MOYEN .

L’EXAMEN TOMODENSITOMÉTRIE PERMET DE VÉRIFIER LE CARACTÈRE ENDONASAL ISOLÉ SANS PARTICIPATION ENDO CRÂNIENNE NI MALFORMATION

ASSOCIÉE. 3.7 EVOLUTION :

L’EXÉRÈSE PAR UNE VOIE EXTRA-CRÂNIENNE ABOUTIT À LA GUÉRISON.LES RÉCIDIVES, PEU FRÉQUENTES, SEMBLENT DUES AU CARACTÈRE INCOMPLET DE L’EXÉRÈSE.

3.8 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : DANS SA FORME INTRA NASALE, LE GLIOME PEUT ÊTRE CONFONDU AVEC UN POLYPE BANAL, OU UNE ENCÉPHALOCÈLE.

LE MÉNINGIOME EST UNE TUMEUR BÉNIGNE DE TYPE NEURO-ECTODERMIQUE CONNUE SURTOUT POUR SA PRÉDILECTION

ENDO CRÂNIENNE (20% DES TUMEURS CÉRÉBRALES).

IL PEUT INTÉRESSER LES FOSSES NASALES ET LE MASSIF FACIAL D’UNE FAÇON PLUS GÉNÉRALE DANS SA FORME EXTRA CRÂNIENNE ECTOPIQUE.

4.1 FREQUENCE :

LES MÉNINGIOMES DES CAVITÉS NASALES ET PARANASALES SONT DES TUMEURS RARISSIMES NOTAMMENT DANS LEURS FORMES PRIMITIVES (ENVIRON SOIXANTE CAS MONDIAUX).

4.2 AGE ET SEXE :

LES MÉNINGIOMES À LOCALISATION RHINOLOGIQUE SURVIENT À UN ÂGE PLUS PRÉCOCE QUE LES MÉNINGIOMES INTRA-CRÂNIENS (ENFANTS ET ADULTES JEUNES) SANS PRÉFÉRENCE POUR LE SEXE FÉMININ.

MENINGIOMES DES FOSSES NASALES.

4.3 SIEGE :

LES MÉNINGIOMES ECTOPIQUES (EXTRA CRÂNIENS) SE PRÉSENTENT SOUS DEUX FORMES :

MÉNINGIOME ECTOPIQUE PRIMITIF : SANS AUCUN RAPPORT AVEC LE SYSTÈME NERVEUX CENTRAL.

MÉNINGIOME ECTOPIQUE SECONDAIRE : QUI PRÉSENTE UNE ATTACHE ( FIN CORDON OU TRACTUS FIBREUX) AVEC LE SYSTÈME NERVEUX CENTRAL.

C’EST LA VARIÉTÉ ECTOPIQUE PRIMITIVE QUI CADRE AVEC CETTE ÉTUDE.

L’ANALYSE DE LA LITTÉRATURE INTERNATIONALE MONTRE 5 LOCALISATIONS AU SINUS MAXILLAIRE.

UNE LOCALISATION AUX FOSSES NASALES A ÉTÉ DÉCRITE PAR HO .

4.4 PATHOGENIE :

L’ORIGINE DES MÉNINGIOMES PRIMITIFS S’EXPLIQUERAIT SELON 3 HYPOTHÈSES :

PRÉSENCE EXTRA-CRÂNIENNE DE NIDS DE MÉNINGOCYTES AVANT LA FERMETURE DES SUTURES AU COURS DU DÉVELOPPEMENT EMBRYONNAIRE.

PAR DIFFÉRENCIATION MÉNINGOCYTAIRE DE CELLULES MÉSENCHYMATEUSES MULTI-POTENTIELLES.

PAR DÉVELOPPEMENT AUX DÉPENS D’ÎLOTS DE CELLULES MÉNINGOTHÉLIALES ACCOMPAGNANT LES FILETS OLFACTIFS ( HYPOTHÈSE VALABLE POUR LES MÉNINGIOMES OLFACTIFS ).

4.5 ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

LE MÉNINGIOME RÉALISE UNE PROLIFÉRATION PLUS OU MOINS FASCICULÉE D’ÉLÉMENTS FUSIFORMES ET OVOÏDES FORMANT DES AMAS CELLULAIRES SOLIDES AUX LIMITES CYTOPLASMIQUES IMPRÉCISES AVEC ENROULEMENT CONCENTRIQUE.

L’ÉTUDE IMMUNOHISTOCHIMIQUE MONTRE LA POSITIVITÉ DES RÉACTIONS : VIMENTINE ET EMA (EPITHELIAL MEMBRANE ANTIGEN) ET LA NÉGATIVITÉ DE L’ANTIPROTÉINE S = 100 ET A.C.E. (ANTIGÈNE CARCINO-EMBRYONNAIRE).

4.6 CLINIQUE :

C’EST LE TABLEAU GÉNÉRAL D’UNE TUMEUR PROGRESSIVE AVEC OBSTRUCTION NASALE, ÉPISTAXIS, PLUS RAREMENT DES SIGNES D’EXTÉRIORISATION LOCO-

RÉGIONALE : EXOPHTALMIE, DYSMORPHISME FACIAL.

L’ASPECT TOMODENSITOMÉTRIQUE EST CELUI D’UNE MASSE ISO DENSE DANS 1/3 DES CAS, HYPER DENSE DANS 2/3 DES CAS, À CONTOURS NETS CONTENANT DES CALCIFICATIONS PRENANT LE CONTRASTE DE FAÇON HOMOGÈNE AVEC SOUVENT UNE HYPEROSTOSE EN REGARD.

L’IRM EST INDISPENSABLE POUR AFFIRMER LE CARACTÈRE PRIMITIF DE LA LOCALISATION RHINOLOGIQUE ET EXCLURE LES EXTENSIONS EXTRA-CRÂNIENNES D’UN MÉNINGIOME CLASSIQUE.LA TUMEUR EST ISO-INTENSE PARFOIS DISCRÈTEMENT HYPO INTENSE EN T1, AVEC UN REHAUSSEMENT FRANC ET HOMOGÈNE, EN T2 ON NOTE UN HYPER SIGNAL.

4.7 EVOLUTION :L’ÉVOLUTION DU MÉNINGIOME PRIMITIF À LONG TERME EST FAVORABLE ET BÉNIGNE APRÈS EXÉRÈSE CHIRURGICALE.LE MÉNINGIOME EST RADIO RÉSISTANT ET LES RÉCIDIVES RÉSULTERAIENT D’UN TRAITEMENT CHIRURGICAL INCOMPLET.

4.8 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : L’IMMUNOHISTOCHIMIE (VIMENTINE – EMA) CONTRIBUE DE FAÇON SIGNIFICATIVE À RÉSOUDRE CERTAINES SITUATIONS AMBIGUËS EN PRÉSENCE SURTOUT DE CERTAINES TUMEURS VASCULAIRES : HÉMANGIOMES, HÉMANGIOPÉRICYTOMES.

Encore appelé adamantinome ou épithélioma adamantin, se développe à partir de kystes dentigènes, de reste de lame dentaire et de l’organe de l’émail.

Ce terme fut proposé par IVEY et CHURCHILL en 1930Le plancher des fosses nasales et les régions molaires se partagent les localisations maxillaires Le diagnostic est généralement porté entre 40 et 50 ans.1.1 : ANATOMIE PATHOLOGIQUE : Macroscopie :La tumeur est enclose dans une capsule et présente des plages solides et multikystiques. La substance qui s’écoule des kystes est séro-mucoïde.Le revêtement du kyste peut être papillaire. Microscopie :Un améloblastome est fait d’éléments épithéliaux ayant une architecture variable ( en nappes, arrondies ou allongées ).Le stroma est fait de cellules étoilées qui ont les caractères des cellules de la lame dentaire.

AMELOBLASTOME DES FOSSES NASALES.

1.2 : CLINIQUE :

DANS LA FORME RHINOLOGIQUE ; ELLE ENTRAÎNE UNE SYMPTOMATOLOGIE FONCTIONNELLE PROGRESSIVE (OBSTRUCTION NASALE) AVEC À L’EXAMEN CLINIQUE L’APPARITION DANS LA FOSSE NASALE D’UNE MASSE CHARNUE COMPACTE OU DE BOURGEONS MULTIPLES.

L’IMAGERIE DU MASSIF FACIAL MONTRE UNE TUMEUR ADHÉRENTE AU PLANCHER ET À LA PAROI INTER SINUSO NASALE LAISSANT UNE CLARTÉ RÉSIDUELLE ENTRE TUMEUR ET PLANCHER DE L’ORBITE.

1.3 : EVOLUTION :

L’ÉVOLUTION DE L’AMÉLOBLASTOME EST LENTE, INDOLORE ET EXTENSIVE PAR POUSSÉES.CETTE EXTENSION PEUT SE FAIRE VERS LA FOSSE INFRA TEMPORALE, LE RHINOPHARYNX, LA BASE DU CRÂNE ET L’ORBITE.LA SURINFECTION EST TOUJOURS POSSIBLE ET LA DÉGÉNÉRESCENCE MALIGNE EXCEPTIONNELLE. EN FAIT LE RISQUE MAJEUR ÉTANT LA RÉCIDIVE NOTAMMENT APRÈS ÉNUCLÉATION SIMPLE.

1.4 : DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

ON ÉLIMINE PRINCIPALEMENT UN KYSTE PÉRI CORONAIRE, UN MYXOME OU UNE TUMEUR À MYÉLOPLAXES.

L’angiofibrome est une tumeur mésenchymateuse bénigne de type angiomateuse avec un stroma spécial ( myxoïde ou fibreux).

Cette tumeur est plutôt connue dans sa forme nasopharyngée ou elle représente moins de 0,005 % à 0,5 % des tumeurs de la tête et du cou : c’est le classique fibrome saignant de la puberté masculine.

HERSH (1994) à l’occasion d’une observation avait rapporté quelques publications d’angiofibrome dans leur topographie nasale.

1.1 : AGE ET SEXE :L’angiofibrome des fosses nasales intéresse surtout l’adulte entre 50 et 60

ans sans prédominance de sexe.Cette caractéristique fut notée par HERSH pour qui l’angiofibrome des

cavités nasales ne concerne pas la même population que celui du nasopharynx (patients de sexe masculin entre 10 et 18 ans).

1.2 : SIEGE DES LESIONS :HERSH (1994) rapporta une localisation à la paroi externe des fosses

nasales .GAFFNEY (1997) publie un angiofibrome localisé au cornet inférieur.Des localisations septales sont décrites dans la littérature :HANDA et AL.

ANGIOFIBROME DES FOSSES NASALES.

1.3 : ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

L’ASPECT MACROSCOPIQUE EST CELUI D’UNE TUMEUR CHARNUE, PARFOIS FRIABLE, PLUS OU MOINS PÉDICULÉE RICHEMENT VASCULARISÉE.

MICROSCOPIE :SUR LE PLAN HISTOPATHOLOGIQUE, LA TUMEUR SE PRÉSENTE SOUS LA

FORME D’UNE PROLIFÉRATION FASCICULÉE DE FIBROBLASTES FUSIFORMES BIPOLAIRES AU SEIN DE LA QUELLE S’INDIVIDUALISENT DE MULTIPLES VAISSEAUX NÉOFORMÉS, RAMIFIÉS, À PAROI FINE.

LE CARACTÈRE INHABITUEL DE L’ANGIOFIBROME DANS SA TOPOGRAPHIE NASALE IMPOSE POUR CERTAINS AUTEURS (HERSH) LE RECOURS AUX TECHNIQUES HISTOLOGIQUES MODERNES :

- LA MICROSCOPIE ÉLECTRONIQUE ( CARACTÈRES DU STROMA TUMORAL).

- IMMUNOHISTOCHIMIE : QUI MONTRE LA PROLIFÉRATION VASCULAIRE PAR L’ANTI – CD 34 ET LA PROLIFÉRATION FIBROBLASTIQUE PAR L’ANTI VIMENTINE

.

LES HÉMANGIOPÉRICYTOMES ONT ÉTÉ DÉCRITS EN 1942 PAR STOUT ET MURRAY COMME DES TUMEURS COMPORTANT DE NOMBREUX CAPILLAIRES ENTOURÉS PAR DES ZONES DE CELLULES FUSIFORMES: LES PÉRICYTES DE ZIMMERMANN OU CELLULES DE ROUGET.

2.1 : FREQUENCE :LES HÉMANGIOPÉRICYTOMES REPRÉSENTENT ENVIRON 1% DES NÉOPLASIES D’ORIGINE VASCULAIRE. LEUR LOCALISATION EST UBIQUITAIRE AVEC 10 À 20% D’ATTEINTE CERVICO-FACIALE ET SEULEMENT 5% POUR LA SPHÈRE RHINO-SINUSIENNE (10) (11) (265).

2.2 : AGE ET SEXE :L’HÉMANGIOPÉRICYTOME PEUT SURVENIR À TOUT ÂGE (EXTRÊMES COMPRIS ENTRE 3 MOIS ET 92 ANS) AVEC TOUTEFOIS UN PIC DE FRÉQUENCE ENTRE LA 5E ET LA 6E DÉCADE ET SANS PRÉDILECTION DE SEXE.

2.3 : SIEGE DES LESIONS :LES FOSSES NASALES SONT PLUS FRÉQUEMMENT ATTEINTES AU COURS DES HÉMANGIOPÉRICYTOMES NASO- SINUSIENS (BATSAKIS, REINER) (80) (580) EN PARTICULIER LE SEPTUM NASAL (NAVARRETTE 1990, SHEPPARD) (504) (619).

HEMANGIOPERICYTOMES DES FOSSES NASALES.


MACROSCOPIQUEMENT, LA TUMEUR SE PRÉSENTE COMME UNE MASSE POLYPOÏDE DE COULEUR ROUGEÂTRE ET FRÉQUEMMENT EN CAPSULÉE.

EN MICROSCOPIE OPTIQUE, LES HÉMANGIOPÉRICYTOMES SONT CONSTITUÉS DE NAPPES DE CELLULES PÉRICYTAIRES IRRÉGULIÈREMENT RÉPARTIES.

ENTRE CES CELLULES PÉRICYTAIRES, OUTRE LE TISSU CONJONCTIF, UN RÉSEAU DE RÉTICULINE ENSERRE LES CELLULES PROLIFÉRATIVES, DONNANT UN ASPECT CARACTÉRISTIQUE EN BULBE D’OIGNON.

EN MICROSCOPIE ÉLECTRONIQUE, LES CELLULES TUMORALES SONT PROCHES DES PÉRICYTES NORMAUX ET SONT SÉPARÉES DE LA LUMIÈRE VASCULAIRE PAR UNE BASALE ÉPAISSE ET CONTINUE.

LA CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC NÉCESSITE LA COLORATION RÉTICULINIQUE ARGENTIQUE.

L’IMMUNOHISTOCHIMIE EST UN APPORT UTILE, LA VIMENTINE EST LE SEUL ANTIGÈNE DÉTECTÉ DE MANIÈRE REPRODUCTIBLE PAR LES CELLULES TUMORALES.

LE PROBLÈME DE LA MALIGNITÉ EST LA SECONDE ÉTAPE HISTODIAGNOSTIQUE.

CERTAINS ÉLÉMENTS SONT DE MAUVAIS PRONOSTIC :POLYMORPHISME CELLULAIRE, HYPERCHROMIE CELLULAIRE, ASPECT ANAPLASIQUE DES PÉRICYTES, MITOSES ATYPIQUES OU NOMBREUSES, ASPECT NODULAIRE DE LA PROLIFÉRATION, LARGES ZONES DE NÉCROSE ET/OU D’HÉMORRAGIE ET LA TAILLE DE LA TUMEUR.

L’ANALYSE DU FLUX CYTOMÉTRIQUE EN MONTRANT UN CONTENU HAPLOÏDE D’AND CORRESPOND À UN POURCENTAGE ÉLEVÉ DE CELLULES EN PHASES S DONC UNE PHASE S COURTE ET SIGNIFICATIVE D’UNE ACTIVITÉ PROLIFÉRATIVE ÉLEVÉE ET UN MAUVAIS PRONOSTIC

2.5 : CLINIQUE :IL N’EXISTE PAS DE SIGNES CLINIQUES SPÉCIFIQUES DE L’HÉMANG

- UNE OBSTRUCTION NASALE UNILATÉRALE (60% DES CAS).- UNE ÉPISTAXIS RÉCENTE (50% DES CAS).

EN PRINCIPE INDOLORE, DES DOULEURS PEUVENT ÊTRE RÉVÉLATRICES PAR COMPRESSION NERVEUSE OU INFECTION.SUR LE PLAN DE L’IMAGERIE, L’EXAMEN TOMODENSITOMÉTRIQUE MONTRE UNE MASSE SE REHAUSSANT INTENSÉMENT APRÈS INJECTION DE PRODUIT DE CONTRASTE.

2.6 : EVOLUTION :LES HÉMANGIOPÉRICYTOMES SONT DES TUMEURS D’ÉVOLUTION INCERTAINE EN GÉNÉRAL À CROISSANCE LENTE AVEC INFILTRATION LOCALE.CEPENDANT CES TUMEURS ONT UN POTENTIEL LATENT DE MALIGNITÉ, À LA FOIS LOCALE PAR DE FRÉQUENTES RÉCIDIVES (25 À 50% SELON LES SÉRIES) ET GÉNÉRALE PAR DES LOCALISATIONS À DISTANCE ; OSSEUSES OU PULMONAIRES (10 À 50% SELON LES SÉRIES).

LES HÉMANGIOPÉRICYTOMES DES FOSSES NASALES SERAIENT MOINS AGRESSIFS QUE LES AUTRES LOCALISATIONS CERVICO-FACIALES.CERTAINS AUTEURS LES ONT MÊME APPELÉS ‘’ HÉMANGIOPÉRICYTOMA LIKE ‘’.

EN FAIT, SUR UNE LONGUE PÉRIODE D’OBSERVATION, LE TAUX DE RÉCURRENCE DES HÉMANGIO PÉRICYTOMES NASO-SINUSIENS DE RAPPROCHE DE CELUI DES AUTRES SITES MAIS LE TAUX DE MÉTASTASES ET DE MORTALITÉ EST PLUS FAIBLE.

UNE EXÉRÈSE CHIRURGICALE LARGE PAR VOIE EXTERNE EST HABITUELLE. LA PLUPART DES AUTEURS S’ACCORDENT SUR LA RADIORÉSISTANCE DE CES TUMEURS.

LA RADIO HÉRAPIE EST RÉSERVÉE EN POST-OPÉRATOIRE AUX FORMES MALIGNES OU EN CAS DE RÉSECTION INCOMPLÈTE.

LA CRYOCHIRURGIE A ÉTÉ UTILISÉE DANS LES FORMES RÉCURRENTES.

L’HÉMANGIOME EST UNE NÉOFORMATION BÉNIGNE DES VAISSEAUX SANGUINS DE LA MUQUEUSE DES CAVITÉS NASALES.

3.1 : FREQUENCE :

BIEN QUE LES HÉMANGIOMES CERVICO-FACIAUX SOIENT FRÉQUENTS; LES HÉMANGIOMES DES CAVITÉS NASALES ET SINUSIENNES SONT RARES.

SHEPPARD DANS UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE EN 1990 RETROUVAIT 62 CAS D’HÉMANGIOMES DU SEPTUM NASAL ET 32 CAS D’HÉMANGIOMES DU SINUS MAXILLAIRE .

3.2 : AGE ET SEXE :

CES HÉMANGIOMES APPARAISSENT LE PLUS SOUVENT ENTRE LA CINQUIÈME ET LA SIXIÈME DÉCENNIE (À LA DIFFÉRENCE DES HÉMANGIOMES D’AUTRES RÉGIONS QUI APPARAISSENT DANS LES SIX PREMIERS MOIS DE VIE ET INVOLUENT SOUVENT À PARTIR DE L’ÂGE DE 5/6 ANS).

CES TUMEURS SONT PLUS FRÉQUENTES CHEZ LA FEMME AVEC UN SEX-RATIO DE 2/1.

HEMANGIOMES DES FOSSES NASALES.

3.3 : SIEGE DES LESIONS :

LES HÉMANGIOMES DES CAVITÉS NASALES PEUVENT SE DÉVELOPPER AU DÉPENS DE L’OS OU DE LA MUQUEUSE NASALE.

LES HÉMANGIOMES MUQUEUX SIÈGENT DANS 77% DES CAS AU NIVEAU DU SEPTUM NASAL NOTAMMENT AU NIVEAU DE LA TACHE VASCULAIRE ET DES CORNETS.

LES HÉMANGIOMES OSSEUX, PLUS RARES, PEUVENT SE DÉVELOPPER AU DÉPENS DU SEPTUM OSSEUX .


CE SONT DES MASSES POLYPOÏDES, PÉDICULÉES, NODULAIRES OU POLYLOBÉES DE SURFACE MOLLE. LA TAILLE VARIE ENTRE 1 ET 2 CM, DE COULEUR ROUGE OU BLEUTÉE, SAIGNANT FACILEMENT AU CONTACT.

MICROSCOPIE :SELON LA STRUCTURE HISTOLOGIQUE, ON DISTINGUE :

1-L’HÉMANGIOME CAPILLAIRE (SEPTUM CARTILAGINEUX ) : 2 - L’HÉMANGIOME CAVERNEUX 3 - L’HÉMANGIOME MIXTE.

3.6 : CLINIQUE :

LES SIGNES CLINIQUES LES PLUS FRÉQUENTS SONT L’OBSTRUCTION NASALE UNILATÉRALE ET/OU LES ÉPISTAXIS.

L’EXAMEN CLINIQUE MONTRE UNE TUMEUR HABITUELLEMENT PÉDICULÉE AU NIVEAU DE LA TACHE VASCULAIRE.

LA PRÉSENCE D’ANGIOMES MULTIPLES DOIT RECHERCHER UNE MALADIE DE RENDU-OSLER.

SUR LE PLAN TOMODENSITOMÈTRIQUE, LES HÉMANGIOMES SONT EN GÉNÉRAL BIEN LIMITÉS ET SE REHAUSSENT DE FAÇON INTENSE APRÈS INJECTION DE PRODUIT DE CONTRASTE.LA PRÉSENCE DE PHLÉBOLITES EST PLUTÔT CARACTÉRISTIQUE DES HÉMANGIOMES DE TYPE CAVERNEUX.

LES HÉMANGIOMES OSSEUX SE TRADUISENT PAR UNE LÉSION EXPANSIVE DE L’OS . LA COMPOSANTE AU NIVEAU DES TISSUS MOUS EST ACCESSOIRE.

L’ARTÉRIOGRAPHIE, SI NÉCESSAIRE, PRÉCISE LA TOPOGRAPHIE EXACTE DE L’HÉMANGIOME, SES CONNEXIONS AVEC LES ORGANES DE VOISINAGE ET LE OU

LES PÉDICULES NOURRICIERS.

FORME CLINIQUE : LE POLYPE SAIGNANT DE LA CLOISON NASALE:

UNE PLACE PARTICULIÈRE DOIT ÊTRE FAITE AU POLYPE SAIGNANT DU SEPTUM APPARAISSANT COMME UNE MASSE ANGIOMATEUSE SIÉGEANT AU NIVEAU DE LA TACHE VASCULAIRE, PARFOIS APPELÉ POLYPE ANGIOMATEUX .

LE POLYPE SAIGNANT DE LA CLOISON SURVENANT AU COURS DE LA GROSSESSE EST UN HÉMANGIOME DE TYPE CAPILLAIRE, BIEN LIMITÉ, QUI APPARAÎT DURANT LE 2ÉME TRIMESTRE DE LA GROSSESSE .

CETTE LÉSION PEUT POSER DES PROBLÈMES GRAVES DE TYPE HÉMORRAGIQU% (ÉPISTAXIS) NOTAMMENT EN FIN DE GROSSESSE, EN DÉBUT OU EN PHASE DE TRAVAIL ET COMPLIQUER DE CE FAIT LE CHOIX ET L’OPPORTUNITÉ DE L’INDICATION CHIRURGICALE (EXÉRÈSE).

3.7 : EVOLUTION :

ELLE EST MARQUÉE PAR UNE CROISSANCE LENTE AVEC PARFOIS UNE INFILTRATION DES STRUCTURES OSSEUSES DES SINUS (HÉMANGIOMES CAVERNEUX DE LA PAROI LATÉRALE DES FOSSES NASALES).

QUELQUES CAS DE RÉGRESSION SPONTANÉE ONT ÉTÉ RAPPORTÉS. LE PRONOSTIC DES HÉMANGIOMES EST EXCELLENT, LORSQUE L’EXÉRÈSE EST COMPLÈTE.

ANGIOMYOLIPOMES DES FOSSES NASALES.

CES TUMEURS SONT ASSIMILÉES À DES HAMARTOMES ET SONT LE PLUS SOUVENT DÉCRITES AU NIVEAU DES REINS.

ELLES SONT CLASSIQUEMENT ASSOCIÉES À LA SCLÉROSE TUBÉREUSE (MALADIE DE BOURNEVILLE) .

1 : ANATOMIE PATHOLOGIQUE : CES TUMEURS SE COMPOSENT DE CELLULES GRAISSEUSES MATURES, D’ESPACES VASCULAIRES SANS TISSU ÉLASTIQUE ET DE FAISCEAUX DE CELLULES MUSCULAIRES LISSES MATURES. CES TUMEURS N’ONT AUCUNE SPÉCIFICITÉ CLINIQUE OU RADIOLOGIQUE PAR RAPPORT AUX TUMEURS VASCULAIRES. LE DIAGNOSTIC EST HISTOLOGIQUE ET EN PARTICULIER IMMUNOHISTOLOGIQUE AVEC NÉGATIVITÉ DE LA HMB 45 – RÉACTION (MELANOCYTIC CELL – SPECIFIC MONOCLONAL ANTIBODY).

5.1 : FREQUENCE :

LES LOCALISATIONS DES PARAGANGLIOMES AU NIVEAU DES FOSSES NASALES ET DES SINUS SONT INHABITUELLES.

23 CAS ONT ÉTÉ DÉCRITS DANS LA LITTÉRATURE DONT 4 FORMES MALIGNES.

5.2 : AGE ET SEXE :

LES DIFFÉRENTES PUBLICATIONS FONT ÉTAT D’UNE PRÉDOMINANCE FÉMININE , FEMMES POUR 9 HOMMES) AVEC UN ÂGE S’ÉCHELONNANT ENTRE 17 ET 65 ANS.

5.3 : SIEGE :

LA PAROI INTER SINUSO NASALE ET NOTAMMENT LE CORNET MOYEN EN EST LE SIÈGE HABITUEL.

.6 : EVOLUTION : CES TUMEURS SONT LE PLUS SOUVENT BÉNIGNES, À CROISSANCE LENTE, VOLONTIERS RÉCIDIVANTES EN CAS D’EXÉRÈSE INCOMPLÈTE. DES FORMES MALIGNES ONT ÉTÉ RAPPORTÉES .

PARAGANGLIOMES DES FOSSES NASALES.

LES TUMEURS GLOMIQUES SONT HABITUELLEMENT LOCALISÉES DANS LE DERME DES EXTRÉMITÉS DES DOIGTS (GLOMI NEURO-MYO-ARTÉRIELS DE MASSON).

LES LOCALISATIONS EXTRA-CUTANÉES SONT EXCEPTIONNELLES.

6.1 : FREQUENCE :

LES TUMEURS GLOMIQUES NASALES SONT TRÈS RARES .

9 CAS SONT RAPPORTÉS DANS LA LITTÉRATURE INTERNATIONALE. DUCLOS ET AL À L’OCCASION D’UNE NOUVELLE OBSERVATION (2001) ONT

PORTÉ CE CHIFFRE À 10.

6.2 : AGE ET SEXE :

CETTE TUMEUR SURVIENT PRÉFÉRENTIELLEMENT CHEZ LA FEMME D’ÂGE MOYEN .

6.3 : SIEGE :

SEPTUM NASAL ET LAME DES CORNETS (CORNETS INFÉRIEURS) .

TUMEURS GLOMIQUES DES FOSSES NASALES.

6.6 : CLINIQUE :

SUR LE PLAN FONCTIONNEL, CETTE TUMEUR PEUT ÊTRE ASYMPTOMATIQUE OU RESPONSABLE D’OBSTRUCTION NASALE ET / OU D’ÉPISTAXIS.

LE CARACTÈRE PARFOIS DOULOUREUX MÉRITE D’ÊTRE SIGNALÉ.

SUR LE PLAN RADIOLOGIQUE, CETTE TUMEUR A LES CARACTÉRISTIQUES CLASSIQUES D’UNE TUMEUR VASCULAIRE.

6.7 : EVOLUTION :

LE PRONOSTIC DES TUMEURS GLOMIQUES EST EXCELLENT EN CAS D’EXÉRÈSE COMPLÈTE.

LES RÉCIDIVES SE VOIENT DANS 10% DES CAS (LES RÉCIDIVES SEMBLENT EXCLUSIVEMENT LE RÉSULTAT D’EXÉRÈSE INCOMPLÈTE).

LYMPHANGIOMES DES FOSSES NASALES.C’EST UNE VARIÉTÉ DE TUMEUR NON ÉPITHÉLIALE CLASSÉE PARMI LES TUMEURS VASCULAIRES.

LES LYMPHANGIOMES ONT UNE STRUCTURE IDENTIQUE À CELLE DES HÉMANGIOMES. LA LUMIÈRE DE LEURS VAISSEAUX CONTIENT UNE SUBSTANCE FLUIDE RESSEMBLANT À DE LA LYMPHE.

IL S’AGIT D’UNE LÉSION EXCEPTIONNELLE DANS SA LOCALISATION NASALE.

NATALI EN 1974 AVAIT RAPPORTÉ À LA SOCIÉTÉ DE LARYNGOLOGIE DES HÔPITAUX DE PARIS UNE OBSERVATION D’UN LYMPHANGIOME BIEN DIFFÉRENCIÉ TYPIQUE DU PLANCHER DE LA

FOSSE NASALE (DROITE).

CETTE LÉSION ÉTAIT SURVENUE 2 ANS APRÈS LE TRAITEMENT RADIO-CHIRURGICAL D’UN CARCINOME ÉPIDERMOÏDE DU PLANCHER NASAL CHEZ UN HOMME ÂGÉ DE 55 ANS.

LE LYMPHANGIOME SEMBLE ÊTRE UNE LÉSION ASSEZ HABITUELLE DANS LES SUITES DE LA RADIOTHÉRAPIE ET AVAIT ÉTÉ SIGNALÉE POUR D’AUTRES LOCALISATIONS.

C’EST UNE OBSERVATION RARE ET FORT INHABITUELLE QUE NOUS AVONS JUGÉ UTILE DE SIGNALER DANS LE CADRE DE NOTRE ÉTUDE.

LE LÉIOMYOME EST UNE TUMEUR BÉNIGNE SE DÉVELOPPANT À PARTIR DE FIBRES MUSCULAIRES LISSES DES VAISSEAUX SANGUINS.

ENZINGER ET WEISS DANS UNE REVUE DE 7748 CAS EN 1988 AVAIENT RETROUVÉ UNE LOCALISATION GÉNITALE (UTÉRUS) DANS 95 % DES CAS, CUTANÉE DANS 3% ET DANS 1% SEULEMENT UNE ATTEINTE DE LA TÊTE ET DU COU.

1.1 : FREQUENCE :BARNES RAPPORTA 6 LOCALISATIONS NASALES SUR 562 CAS EN 1986.ACTUELLEMENT ON ESTIME À 14 LE NOMBRE DE PUBLICATIONS DE LÉIOMYOMES DES CAVITÉS NASALES DANS LA LITTÉRATURE ANGLO-SAXONNE. 1.2 : AGE ET SEXE :CETTE PATHOLOGIE INTÉRESSE L’ADULTE À PARTIR DE 50 ANS AVEC UNE PRÉFÉRENCE POUR LE SEXE FÉMININ.

1.3 : SIEGE :LES LÉIOMYOMES DES CAVITÉS NASALES SIÈGENT ESSENTIELLEMENT AU NIVEAU DE LA PAROI EXTERNE (CORNETS) ET PLUS RAREMENT LE LONG DU PLANCHER.

ARDEKIAN AVAIT RAPPORTÉ EN 1996 LA PREMIÈRE LOCALISATION SEPTALE D’UN LÉIOMYOME DANS SA VARIÉTÉ VASCULAIRE .

LEIOMYOMES DES FOSSES NASALES.

1.4 : PATHOGÉNIE : LES LÉIOMYOMES PRENNENT NAISSANCE À PARTIR DES FIBRES MUSCULAIRES LISSES DE LA PAROI DES VAISSEAUX SANGUINS DES FOSSES NASALES.

1.6 : CLINIQUE :LA SYMPTOMATOLOGIE COMPORTE ÉPISTAXIS, DOULEURS FACIALES ET OBSTRUCTION NASALE PROGRESSIVE.SUR LE PLAN RADIOLOGIQUE, ON NOTE LES CARACTÈRES D’UNE TUMEUR D’ALLURE BÉNIGNE AVEC SA TOPOGRAPHIE EXACTE NOTAMMENT EN COUPES CORONALES.

1.7 : EVOLUTION :LE POTENTIEL DE CROISSANCE DES LÉIOMYOMES EST TRÈS LENT AVEC UNE ÉVOLUTION SUR PLUSIEURS ANNÉES. LA GUÉRISON EST TOTALE APRÈS EXÉRÈSE COMPLÈTE. 1.8 : DIAGNOSTIC :UN LÉIOMYOSARCOME DE BAS GRADE DE MALIGNITÉ PEUT PRÊTER À CONFUSION AVEC UN LÉIOMYOME BÉNIN. LE NOMBRE DE MITOSES ET LES ATYPIES NUCLÉAIRES PERMETTENT CETTE DISTINCTION.

RHABDOMYOMES DES FOSSES NASALES.LE RHABDOMYOME EST UNE FORMATION TUMORALE MUSCULAIRE STRIÉE RARE

DANS SA FORME EXTRA CARDIAQUE.IL EST EXCEPTIONNELLEMENT ASSOCIÉ À UNE PHACOMATOSE .

2.1 : ANATOMIE PATHOLOGIQUE :C’EST UNE PROLIFÉRATION FAITE DE CELLULES POLYGONALES À CYTOPLASME GRANULEUX FORTEMENT ACIDOPHILE, COMPORTANT ASSEZ SOUVENT DES CELLULES À DOUBLE STRIATION.2.2 : DIAGNOSTIC :LE RHABDOMYOME VRAI NE DOIT PAS ÊTRE CONFONDU AVEC ‘’ LA TUMEUR À CELLULES GRANULEUSES‘’ BIEN PLUS FRÉQUENTE AU NIVEAU DU MASSIF FACIAL.

NOTRE REVUE DE LA LITTÉRATURE NOTAMMENT ANGLO-SAXONNE A PERMIS DE RETROUVER 47 CAS DE RHABDOMYOMES DE LA TÊTE ET DU COU DONT 45 SONT INDISCUTABLES.

CES OBSERVATIONS CONCERNANT PAR ORDRE DE FRÉQUENCE : LA CAVITÉ BUCCALE ( PLANCHER, LANGUE), LE LARYNX, LE PHARYNX LA GLANDE SOUS-MANDIBULAIRE, LE VOILE DU PALAIS ET LES MUSCLES DU COU ( SCM – STERNO –HYOÏDIENS)

AUCUNE OBSERVATION DE RHABDOMYOME DES FOSSES NASALES N’EST RAPPORTÉE DANS LA LITTÉRATURE.

DANS LA SPHÈRE ORL ET CERVICO- FACIALE, LES TUMEURS CHONDROMATEUSES ONT DEUX SIÈGES D’ÉLECTION : LE LARYNX ET LE MASSIF MAXILLO- FACIAL DONT PREMIÈRE LOCALISATION NASALE FUT

DÉCRITE EN 1842 PAR MORGAN.

C’EST UNE PROLIFÉRATION MÉSENCHYMATEUSE BÉNIGNE FAITE DE CELLULES CARTILAGINEUSES.

LA NATURE CHONDROMATEUSE DE LA TUMEUR EST LOIN D’ÊTRE ÉVIDENTE CLINIQUEMENT ET ENCORE MOINS SON CARACTÈRE BÉNIN OU MALIN, MÊME SUR LES BIOPSIES OU PIÈCES OPÉRATOIRES.

1.1 : FREQUENCE :LE CHONDROME EST CONSIDÉRÉ COMME ÉTANT UNE VARIÉTÉ TUMORALE BÉNIGNE RARE .

RINGERTZ RAPPORTA 2 CHONDROMES DES FOSSES NASALES EN 1938 SUR UNE SÉRIE DE 391 TUMEURS NASO-SINUSIENNES ( 0,51 %).

CHONDROMES DES FOSSES NASALES.

1.2 : AGE ET SEXE :CES TUMEURS S’OBSERVENT À N’IMPORTE QUEL ÂGE, DE 14 À 50 ANS DE FAÇON ÉQUILIBRÉE POUR LES DEUX SEXES.

1.3 : SIEGE DES LESIONS : CES TUMEURS SE DÉVELOPPENT DANS LA RÉGION INFÉRIEURE ET BASSE DU MASSIF FACIAL SOIT LA PARTIE INFÉRIEURE DU SEPTUM NASAL ET LA PAROI EXTERNE DES FOSSES NASALES .

1.6 : CLINIQUE : LE CHONDROME APPARAÎT COMME UNE TUMEUR TRÈS DURE, RÉGULIÈRE, INDOLORE, D’ÉVOLUTION TRÈS LENTEMENT PROGRESSIVE ET SE RÉVÉLANT PAR UNE OBSTRUCTION NASALE. DANS SA LOCALISATION SEPTALE, LA RHINOSCOPIE PEUT MONTRER UN ÉPAISSISSEMENT TRÈS MARQUÉ DE LA CLOISON NASALE AVEC UNE VOÛTE PALATINE ABAISSÉE DANS LA RÉGION MÉDIANE ET BOMBEMENT EN AVANT DU REBORD ALVÉOLAIRE. UNE CROISSANCE ET UN ENVAHISSEMENT CONSIDÉRABLE PEUVENT ABOUTIR À UNE IMPORTANTE DÉFORMATION DE LA FACE AVEC EXOPHTALMIE (PAROI EXTERNE FOSSE NASALE).

CET ASPECT ASSOCIÉ À LA SURVENUE D’ULCÉRATIONS ET D’HÉMORRAGIES (ÉPISTAXIS) POSE LE PROBLÈME DE LA MALIGNITÉ. LA RADIOGRAPHIE MONTRE CLASSIQUEMENT L’ASPECT « TACHETÉ-POMMELÉ » DESSINANT DES OPACITÉS EN ‘’ GRAINS DE GRENADE ‘.’ LA TOMODENSITOMÉTRIE, OU L’EXAMEN PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE NUCLÉAIRE PERMETTENT AU MIEUX UN BILAN LÉSIONNEL LOCO-RÉGIONAL ET FACILITENT L’APPROCHE THÉRAPEUTIQUE (VOIE D’ABORD). 1.7 : EVOLUTION : L’ÉVOLUTION DU CHONDROME EST CLASSIQUEMENT TRÈS LENTE ET POUVANT S‘ÉCHELONNER SUR PLUSIEURS ANNÉES. EN ABSENCE D’EXÉRÈSE OU SI DES RÉCIDIVES SE PRODUISENT, IL APPARAÎT UN ENVAHISSEMENT CONSIDÉRABLE DES STRUCTURES DE LA FACE AVEC DÉFORMATION ET EXOPHTALMIE.

EN FAIT LE PROBLÈME PRINCIPAL ÉTANT D’ORDRE HISTOPRONOSTIC.L’EXAMEN DE LA PIÈCE D’EXÉRÈSE DISTINGUE AVEC BEAUCOUP DE DIFFICULTÉS CHONDROME ET CHONDROSARCOME DE BAS GRADE (GRADE I) D’AUTANT PLUS QUE LE CHONDROME POURRAIT PARFOIS CONSTITUER UNE LÉSION PRÉ-EXISTANTE SE TRANSFORMANT EN SARCOME (NÉCESSITE D’UNE RÉSECTION LARGE D’EMBLÉE) .

OSTEOMES DES FOSSES NASALES.LA CLASSIFICATION DE L’ORGANISATION MONDIALE DE LA SANTÉ (OMS) DÉCRIT L’OSTÉOME COMME : ‘’ UNE LÉSION BÉNIGNE D’UN TISSU OSSEUX BIEN DIFFÉRENCIÉ, MATURE, DANS LEQUEL PRÉDOMINENT LES STRUCTURES LAMELLAIRES ET DONT LA CROISSANCE EST LENTE ‘’

2.1 : FREQUENCE :

LES OSTÉOMES SONT D’OBSERVATION ASSEZ COURANTE DANS LE MASSIF MAXILLO-FACIAL NOTAMMENT AU NIVEAU DES CAVITÉS NASALES.SON CARACTÈRE LONGTEMPS ASYMPTOMATIQUE EXPLIQUE LA FAIBLE INCIDENCE ET LA SOUS-ESTIMATION HABITUELLE.

DANS SON ÉTUDE SUR LES TUMEURS BÉNIGNES DES FOSSES NASALES MATANDA RAPPORTE, 81% DE CAS D’OSTÉOMES (2CAS SUR 71).

2.2 : AGE ET SEXE :CETTE AFFECTION CONCERNE TOUTES LES CATÉGORIES D’ÂGE AVEC UN PIC DE FRÉQUENCE ENTRE 40 ET 50 ANS ET UNE NETTE PRÉDOMINANCE MASCULINE (2 HOMMES POUR 1 FEMME).

3.3 : SIEGE DESLESIONS :L’OSTÉOME PEUT SE VOIR AU NIVEAU SEPTAL OU AU NIVEAU DE LA PAROI EXTERNE DES FOSSES NASALES NOTAMMENT LES CORNETS.


MACROSCOPIE :L’OSTÉOME RÉALISE UNE FORMATION DURE, BIEN CIRCONSCRITE, DE TAILLE VARIANT ENTRE 1 ET 4 CM. ILS SONT SESSILES OU PÉDICULÉS.

MICROSCOPIE :LES TROIS TYPES LES PLUS FRÉQUEMMENT DÉCRITS SONT :

•L’OSTÉOME COMPACT OU IVOIRE OU ÉBURNÉ OU DENSE : IL EST COMPOSÉ DE COUCHES CONCENTRIQUES D’OS COMPACT SÉPARÉES PAR DU TISSU FIBREUX.

•L’OSTÉOME SPONGIEUX OU MATURE : LA COMPOSANTE FIBREUSE EST PRÉDOMINANTE. ELLE SE TROUVE DANS LES ESPACES MÉDULLAIRES DÉLIMITÉS PAR LES TRAVÉES OSSEUSES.

•L’OSTÉOME MIXTE : COMPORTANT UN NOYAU DE TISSU SPONGIEUX CENTRAL ENTOURÉ D’UNE COUCHE DE TISSU OSSEUX COMPACT.

2.6 : CLINIQUE :

LES CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE :LA DÉCOUVERTE FORTUITE SUR LE CLICHÉ RADIOLOGIQUE STANDARD EST LA PLUS FRÉQUENTE (40% DES CAS). UN OSTÉOME ENDONASAL PEUT SE MANIFESTER PAR UNE OBSTRUCTION NASALE, PLUS RAREMENT, LE DÉVELOPPEMENT EXCESSIF DE CES TUMEURS ENGENDRE DES DÉFORMATIONS VOIRE DES COMPLICATIONS : SURINFECTIONS, DOULEURS, MUCOCÈLE.

DONNEES RADIOLOGIQUES :-RADIOLOGIE STANDARD : L’ASPECT EST CELUI D’UNE MASSE OPAQUE CALCIQUE TRÈS DENSE HOMOGÈNE RONDE OU POLYCYCLIQUE, PRÉSENTANT DES LIMITES NETTES.

- LA TOMODENSITOMÉTRIE : ELLE DIFFÉRENCIE TOUTES LES VARIANTES D’OSTÉOMES LE TYPE DENSE HOMOGÈNE AVEC UNE DENSITÉ SUPÉRIEURE À CELLE DE

L’OS NORMAL. LE TYPE SPONGIEUX AVEC UN CENTRE HYPODENSE, HOMOGÈNE OU

HÉTÉROGÈNE; UNE CORTICALE HYPERDENSE L’ENTOURE OU NON.LE SCANNER EST INDIQUÉ POUR PRÉCISER LE SIÈGE EXACT DE L’OSTÉOME, SA DIMENSION ET SES EXTENSIONS.

L’IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE N’APPORTE QUE TRÈS PEU D’ÉLÉMENTS SUPPLÉMENTAIRES DIAGNOSTIQUES ET THÉRAPEUTIQUES.

2.7 : EVOLUTION :L’ÉVOLUTION EST BÉNIGNE SI ON ÉVITE À L’OSTÉOME DE PRENDRE DES PROPORTIONS QUI RISQUENT, PAR COMPRESSION, DE PROVOQUER DES TROUBLES ENDO CRÂNIENS OU OCULAIRES.

L’OSTÉOBLASTOME EST UNE VARIÉTÉ HISTOLOGIQUE PEU FRÉQUENTE QUI REPRÉSENTE 3% DES TUMEURS OSSEUSES BÉNIGNES. IL INTÉRESSE SURTOUT LES VERTÈBRES LES OS LONGS ET OCCASIONNELLEMENT LA RÉGION CÉPHALIQUE AVEC ESSENTIELLEMENT UNE ATTEINTE MAXILLAIRE.

3.1 : FREQUENCE :IL EXISTE CINQ LOCALISATIONS NASO-SINUSIENNES D’OSTÉOBLASTOMES DU MASSIF FACIAL DANS LA LITTÉRATURE DONT 4 STRICTEMENT ENDONASALES.

3.2 : AGE ET SEXE :C’EST UNE AFFECTION DU SUJET JEUNE AVEC DANS 90% DES CAS UNE ATTEINTE AVANT 30 ANS ET UN PIC À 20 ANS. L’ÂGE EXTRÊME VARIE ENTRE 3 ET 78 ANS, SANS PRÉDOMINANCE DE SEXE.

3.3 : SIEGE :LES OSTÉOBLASTOMES DE LA TÊTE ET DU COU CONCERNENT DANS 75% LES VERTÈBRES CERVICALES ET LES MAXILLAIRES.

L’ATTEINTE DES FOSSES NASALES INTÉRESSE SURTOUT LA PAROI LATÉRALE AVEC UN TROPISME PARTICULIER POUR LES CORNETS INFÉRIEURS ET LA RÉGION INTER-TURBINE.

OSTEOBLASTOMES DES FOSSES NASALES.

3.5 : CLINIQUE :

C’EST UNE TUMEUR À CROISSANCE LENTE, ENTRAÎNANT UN DYSFONCTIONNEMENT NASAL CHRONIQUE DOMINÉ PAR L’OBSTRUCTION NASALE PERMANENTE UNILATÉRALE PARFOIS BILATÉRALE (REFOULEMENT DE LA CLOISON NASALE)

DES ÉPISTAXIS ET DES TROUBLES OLFACTIFS ONT ÉTÉ RAPPORTÉS.

A LA LONGUE, IL APPARAÎT DES SIGNES DE SOUFFRANCE DES ORGANES DE VOISINAGE : LARMOIEMENT (CANAL LACRYMO-NASAL), EXOPHTALMIE, DÉFORMATIONS EXTERNES (OS PROPRES), DES DOULEURS.

LA RHINOSCOPIE MONTRE UNE MASSE ASSEZ RÉGULIÈRE, DURE LE LONG DU MUR EXTERNE DES FOSSES NASALES (PARTIE INFÉRIEURE ET MOYENNE).

L’IMAGERIE OBJECTIVE SOUVENT UNE OPACITÉ DE LA FOSSE NASALE AVEC UN LISERÉ DENSE BIEN MARQUÉ EN PÉRIPHÉRIE ET UNE CLARTÉ CENTRO-LUMINALE.

IL PEUT S’AGIR ÉGALEMENT D’UNE OPACITÉ CALCIQUE GLOBALE (ASPECT D’UN OSTÉOME), VOIRE UNE OPACITÉ DE DENSITÉ TISSULAIRE TROMPEUSE (OSTÉOBLASTOME PÉRIOSTÉ TURBINAL).

LA BIOPSIE SOUVENT HÉMORRAGIQUE PEUT RECONNAÎTRE PARFOIS, L’ASPECT D’UNE TUMEUR OSTÉOBLASTIQUE SUGGESTIVE D’UN OSTÉOBLASTOME.

3.6 : EVOLUTION :

C’EST UNE TUMEUR PARFAITEMENT BÉNIGNE MAIS QUI PEUT, EN ABSENCE DE TRAITEMENT, ENGENDRER DES PERTURBATIONS GRAVES DES ORGANES DE VOISINAGE : ORBITE, FACE, ET EXTENSION ENDOCRÂNIENNE.

L’EXÉRÈSE COMPLÈTE EST UNE SOLUTION RADICALE.

UNE SEULE RÉCIDIVE EST RAPPORTÉE DANS LA LITTÉRATURE SUITE À UNE RÉSECTION INCOMPLÈTE (EXTENSION INTRA CRÂNIENNE) AVEC GUÉRISON APRÈS TOTALISATION.

LE FIBROME EST UNE TUMEUR RELATIVEMENT RARE DANS SA FORME ISOLÉE, A DIFFÉRENCIÉ DE L’ANGIOFIBROME (COMPOSANTE VASCULAIRE RICHE) ET DES POLYPES FIBREUX OU FIBRO-OEDEMATEUX DES FN.

MATANDA A COLLIGÉ 8 CAS LOCALISÉS AUX FOSSES NASALES CONCERNANT ESSENTIELLEMENT L’ADULTE JEUNE (MOYENNE D’ÂGE 29 ANS) À PRÉDOMINANCE MASCULINE .

SUR LE PLAN MACROSCOPIQUE, LE FIBROME SE PRÉSENTE SOUS LA FORME D’UN PETIT NODULE BIEN LIMITÉ DE CONSISTANCE DURE OU MOLLE (SUIVANT SA RICHESSE EN COLLAGÈNE), SESSILE OU PÉDICULE.

3.1 : SIEGE DES LESIONS :LE FIBROME SE LOCALISE SURTOUT AU NIVEAU DU SEPTUM NASAL (PARTIE ANTÉRIEURE) OU DES CORNETS (S’ÉTENDANT VOLONTIERS VERS LA PARTIE ANTÉRIEURE DU MÉAT MOYEN) PLUS RAREMENT LE PLANCHER DES FOSSES NASALES.

3.2 : HISTOLOGIE :LE FIBROME EST CONSTITUÉ DE FIBROCYTES À NOYAU ÉTROIT, LONG, EFFILÉ AUX EXTRÉMITÉS ET À CYTOPLASME PEU ABONDANT.DES TROUSSEAUX DE COLLAGÈNE SÉPARENT LES ÉLÉMENTS CELLULAIRES.L’ÉVOLUTION EST BÉNIGNE ET LA GUÉRISON EST TOTALE EN CAS DE RÉSECTION COMPLÈTE.

FIBROMES SIMPLES DES FOSSES NASALES.

LE FIBROME DESMOÏDE OU TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE(TFS) CONSTITUE UN CADRE NOSOLOGIQUE ET CLINIQUE BIEN DÉFINI INTÉRESSANT HABITUELLEMENT LES SURFACES SÉREUSES (PLÈVRE – PÉRITOINE ET PÉRICARDE) .

CETTE TUMEUR INTÉRESSE EXCEPTIONNELLEMENT LES CAVITÉS NASALES ET RÉALISE LE PLUS SOUVENT UNE DÉCOUVERTE HISTOLOGIQUE

(BIOPSIE; RAREMENT, PIÈCE D’EXÉRÈSE SURTOUT).1.1 : FREQUENCE :

C’EST UNE TUMEUR RARE.FERRARIO ET COLL, EN 1997 DANS UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE MONDIALE ONT COLLIGÉ 15 LOCALISATIONS AUX VOIES AÉRIENNES SUPÉRIEURES (CAVITÉS NASALES, NASOPHARYNX, LARYNX) ET 8 POUR LES AUTRES SIÈGES ORL (GLANDES SALIVAIRES, THYROÏDE, ESPACES PARA-PHARYNGIENS).POUR LES CAVITÉS NASALES, 5 CAS DE T.S.F. ONT ÉTÉ RAPPORTÉES PAR WITKIN

ET ROSAI 1989 ET PLUS RÉCEMMENT 2 CAS PAR ZUKERBERG ET COLL 1991.1.2 : AGE ET SEXE :

C’EST UNE PATHOLOGIE DE L’ADULTE (MOYENNE D’ÂGE 42 ANS) SANS PRÉDOMINANCE DE SEXE.

1.3 : SIEGE DES LESIONS :LA TFS INTÉRESSE SURTOUT LA PAROI EXTERNE DE FOSSES NASALES.

FIBROMES DESMOIDES DES FOSSES NASALES.


L’EXAMEN ANATOMO-PATHOLOGIQUE EST PARTICULIÈREMENT DIFFICILE ET NÉCESSITE LE RECOURS À CERTAINES TECHNIQUES MODERNES NOTAMMENT EN IMMUNOHISTOCHIMIE.

MACROSCOPIE :

LA LÉSION EST LE PLUS SOUVENT FRAGMENTÉE (EXCISIONS CHIRURGICALES) DE DIMENSIONS VARIABLES, SUPÉRIEURE À 3 CM EN GÉNÉRAL.LA COLORATION VARIE ENTRE LE ROUGE ET LE BLANC-GRISÂTRE

MICROSCOPIE:

LA TUMEUR EST DÉPOURVUE DE CAPSULE COMPOSÉE PAR DES ÉLÉMENTS CELLULAIRES DÉSORGANISE AVEC DE MULTIPLES DILATATIONS VASCULAIRES.

L’ÉTUDE IMMUNOHISTOCHIMIQUE MONTRE UNE RÉACTION POSITIVE POUR LE VIMENTIN-TEST, CONTRE UNE NÉGATIVITÉ AU TEST S-100 PROTEIN, DESMIN, ACTIN, FACTOR VIII – ASSOCIATED ANTIGENT ET NEUROFILAMENT.

1.5 : CLINIQUE :

LA SYMPTOMATOLOGIE COMPORTE UNE OBSTRUCTION NASALE PROGRESSIVE ASSOCIÉE À UNE CONGESTION NASALE ; RHINORRHÉE MUQUEUSE OU MUCO-PURULENTE .

NÉGLIGÉE, LA TUMEUR ENVAHIT LES STRUCTURES DE VOISINAGE ET ENGENDRE DES LIGNES LOCO-RÉGIONAUX : DOULEURS (SINUS),

EXOPHTALMIE, VOIRE DÉFORMATION FACIALE.

L’IMAGERIE (TOMODENSITOMÉTRIE ET RÉSONANCE MAGNÉTIQUE NUCLÉAIRE ) MONTRE UNE TUMEUR SOLIDE, BIEN CIRCONSCRITE OCCUPANT LE PLUS

SOUVENT LE MUR EXTERNE DES FOSSES NASALES.

LA BIOPSIE DE LA LÉSION NE PERMET PAS PARFOIS UN DIAGNOSTIC LÉSIONNEL CERTAIN ET PEUT NÉCESSITER UN EXAMEN GLOBAL DE LA PIÈCE OPÉRATOIRE EN PARTICULIER EN IMMUNO- HISTOCHIMIE.

1.6 : EVOLUTION :

ELLE EST LENTE ET PROGRESSIVE .

UN COMPORTEMENT BIOLOGIQUE AGRESSIF DE LA TFS EST SIGNALÉ DANS ENVIRON 20% DES CAS.

IL SE TRADUIT PAR UNE TENDANCE À L’ENVAHISSEMENT LOCAL ET À LA RÉCIDIVE .

CETTE ÉVOLUTION EST SOUVENT LE FAIT DE LÉSIONS TRÈS VOLUMINEUSES AVEC HYPERCELLULARITÉ, MITOSES FRÉQUENTES ET PLÉOMORPHISME NUCLÉAIRE.

EN FIN DANS LA LOCALISATION AUX VOIES AÉRIENNES SUPÉRIEURES, LA LITTÉRATURE NE MONTRE PAS DE COMPORTEMENT POTENTIELLEMENT MALIN DE LA TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE.

LE MYXOME EST UNE TUMEUR MÉSENCHYMATEUSE BÉNIGNE CONSTITUÉE DE CELLULES ÉTOILÉES OU FUSIFORMES NOYÉES DANS UNE MATRICE RICHE EN MUCCO-POLYSACCHARIDES (COLORÉE PAR LE BLEU ALCIAN).

2.1 : FREQUENCE : CE SONT DES TUMEURS PEU FRÉQUENTES CONNUES SURTOUT DANS LEURS LOCALISATIONS CARDIAQUES.LES MYXOMES DE LA TÊTE ET DU COU SONT RARES ET CONCERNENT SURTOUT LA CAVITÉ BUCCALE. LES LOCALISATIONS AUX FOSSES NASALES SONT EXCEPTIONNELLES (3 PUBLICATIONS DANS LA LITTÉRATURE). 2.2: AGE ET SEXE : C’EST UNE TUMEUR DE L’ADULTE JEUNE, 30 - 40ANS SANS PRÉDOMINANCE DE SEXE. 2.3 : SIEGE DES LESIONS: AU NIVEAU DES CORNETS.

MYXOMES DES FOSSES NASALES.

2.6 : CLINIQUE :

LE MYXOME EST UNE TUMEUR À CROISSANCE LENTE DÉCOUVERTE LE PLUS SOUVENT À L’OCCASION D’UN DYSFONCTIONNEMENT NASAL CHRONIQUE : OBSTRUCTION NASALE ET RHINORRHÉE UNILATÉRALE. UNE SÉMIOLOGIE DOULOUREUSE PEUT SE VOIR.

L’IMAGERIE MONTRE UNE TUMEUR ASSEZ RÉGULIÈRE D’ALLURE BÉNIGNE MAIS AVEC POSSIBILITÉ DE DESTRUCTION LOCALE (LAME DES CORNETS).

2.7 : EVOLUTION :

ELLE EST TOTALEMENT BÉNIGNE APRÈS EXÉRÈSE COMPLÈTE.LES RÉCIDIVES SE VOIENT DANS 25% DES CAS ET SONT FAVORISÉES PAR UNE EXÉRÈSE LE PLUS SOUVENT FAUSSEMENT RASSURANTE (CAPSULE TUMORALE) D’OÙ L’INTÉRÊT D’UNE TECHNIQUE RADICALE (CONTRAIREMENT À LA THÉORIE CLASSIQUE DU CURETAGE LIMITÉ) AVEC UN CONTRÔLE ANATOMO-PATHOLOGIQUE DES RECOUPES CHIRURGICALES.

LE LIPOME EST UNE TUMEUR BÉNIGNE BIEN LIMITÉE FORMÉE DE CELLULES ADIPEUSES ADULTES.

C’EST UNE TUMEUR UBIQUITAIRE QU’ON PEUT RENCONTRER PARTOUT, MÊME LÀ OÙ NORMALEMENT IL N’Y A PAS DE TISSU ADIPEUX ( LACOMME).

4.1 : FREQUENCE :

LES TUMEURS GRAISSEUSES OBSERVÉES AU NIVEAU DES FOSSES NASALES SONT ABSOLUMENT EXCEPTIONNELLES. CES VARIÉTÉS TUMORALES (LIPOMES) SONT VOLONTIERS CONGÉNITALES. ALAJMO ET TOMASETTI RELÈVENT 2 CAS DANS LES FOSSES NASALES EN 1962. CLERC ET DEMALDENT UNE AUTRE OBSERVATION EN 1965. CHMIELIK ET AL EN 1993 RAPPORTENT UNE 3ÈME OBSERVATION.TAKASAKI ET AL ONT PUBLIÉ EN 2000 LA PREMIÈRE OBSERVATION D’UN LIPOME NASAL CHEZ L’ ADULTE.

4.2 PATHOGENIE :

LES LIPOMES DES FOSSES NASALES SEMBLENT CORRESPONDRE À DES MALFORMATIONS CONGÉNITALES NON SYSTÉMATISÉES.

LIPOMES DES FOSSES NASALES.


LE LIPOME DANS SA FORME TYPIQUE EST UNE TUMEUR FINEMENT EN CAPSULÉE ET LOBULÉE AYANT L’APPARENCE ET LA COLORATION JAUNE DU TISSU GRAISSEUX ADULTE.PARFOIS CET ASPECT EST UN PEU DIFFÉRENT EN RAISON DE L’EXISTENCE D’HÉMORRAGIES, DE TISSU XANTHOMATEUX OU DE TISSU MYXOÏDE.

4.3.1 MICROSCOPIE :LES CELLULES DU LIPOME SONT SOUVENT GRANDES, RONDES, DISTENDUES PAR UNE GOUTTELETTE LIPIDIQUE UNIQUE ET VOLUMINEUSE QUI REFOULE LE CYTOPLASME ET APLATIT LE NOYAU À LA PÉRIPHÉRIE.

4.4 CLINIQUE :

ELLE N’EST PAS SPÉCIFIQUE.SUR LE PLAN DE L’IMAGERIE, LE LIPOME DONNE EN IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE (IRM) UN HYPER SIGNAL EN T1 ET UN HYPO SIGNAL EN SÉQUENCE PONDÉRÉE T2.

A TITRE D’ILLUSTRATION, ET EN RAISON DE SON CARACTÈRE RARE VOIRE EXCEPTIONNEL, NOUS RAPPORTONS L’OBSERVATION CLINIQUE D’UN LIPOME

DES FOSSES NASALES FAITE PAR CLERC ET DEMALDENT.

HAMARTOME DES FOSSES NASALES.

PATHOLOGIE ASSEZ RARESIGNES REVELATEURS:OBSTRUCTION NASALERHINORRHEELOCALISATION :CAVITE NASALE SURTOUT PARTIE POSTERIEURE DU SEPTUM NASAL, LA PAROI LATERALE DE LA CAVITE NASALE LE MEAT MOYEN ET LE CORNET INFERIEURTDM:MASSE BIEN LIMITEE POUVANT ENGENDRER DES DESTRUCTION OSSEUSES DE VOISINAGE.IRM:LESION HYPO INTENSE SUR LES SEQUENCES PONDEREES T1 ET HYPERDENSE SUR LES SEQUENCES T2 AVEC REHAUSSEMENT HETEROGENE APRES INJECTION DE GADOLINIUM.

TRAITEMENT CHIRURGICAL PAR VOIE ENDOSCOPIQUE. IL N’Y A PAS DE RECIDIVES SI L’EXERESE DE LA LESION EST COMPLETE.

TRAITEMENT

CHIRURGICAL.

CLASSIFICATION:

VOIES LIMITEES :

- VOIE ENDONASALE.- ALLOTOMIE .- RHINOPLASTIE PAR VOIE EXTERNE.- VOIE VESTIBULAIRE ENDONASALE.- PROCÉDÉ DE TRANSLOCATION SEPTALE.

VOIES ELARGIES :

- VOIE DE ROUGE - DENKER.- DEGLOVING.- VOIE PARALATÉRONASALE.- LE FORT I.

•ABORD DE L’ÉTAGE INFÉRIEUR DU MASSIF MAXILLAIRE ( LEROUX- ROBERT).

•VOIE UNIQUE TRANS FRONTO NASALE

TRANSLOCATION NASALE

PROCEDE DE ROUGE – DENKER.

PRINCIPAUX TEMPS.

Incision vestibulaire avec dissection du lambeau vestibulo-jugual.

Trépanation du sinus maxillaire et ablation de la paroi externe des fosses nasales

DEGLOVING

PARALATERONASALE DE MOURE

VOIE ENDONASALE ENDOSCOPIQUE

REVUE DE LA LITTERATURE

TERATOME BENIN

CLASSIFICATION COUPLEE A LA VOIE D’ABORD

TYPE I: UNILATERAL MEME COTE NASOPHARYNX ET ETHMOIDE EVOLUANT VERS

ORBITE ET ENDOCRANE

TYPE II : CENTRALTUMEUR BASI CRANIENNE CENTRALE EVOLUANT VERS ET

L’ENDOCRANE

TYPE III: INVASIF OU EXTENSIF TUMEUR ANTERIEURE ET INTERNE BASI CRANIENNE EVOLUANT

VERS L’ENDOCRANE, L’ORBITE ET LE NASOPHARYNX

APPROCHE CHIRURGICALE

CONCLUSION FREQUENCE: TUMEURS RELATIVEMENT RARES GRAND POLYMORPHISME INNOMBRABLES VARIETES HISTOPATHOLOGIQUES :DOMINENT LES VARIETES

EPITHELIALES ET VASCULAIRES ROLE MAJEUR DE L’IMAGERIE: TDM-IRM HISTOLOGIE: BASE DES CHOIX THERAPEUTIQUES VOIE ENDOSCOPIQUE ENDONASALE +++++ VOIES EXTERNES GARDENT DES INDICATIONS PRECISES EXAMEN ANATOMOPATHOLOGIQUE DE LA PIECE EST CAPITAL VERITABLE

MOYEN THERAPEUTIQUE: RELECTURE +++ AVIS D’EXPERTS+++ IMMUNOHISTOCHIMIE OBLIGATOIRE +++++ PARFOIS RECOURIR AUX TECHNIQUES MODERNES DE BIOLOGIE ET GENETIQUES

PROFIL EVOLUTIF TRES VARIABLE SURVEILLANCE A LONG TERME

Health & Medicine

Tb fn cours residents mars 2017