Transposition des gros vaisseaux diagnostics échocardiogra

Transposition des gros vaisseauxDiagnostics échocardiographiqueet angiographique

J LosayD Piot

R é s u m é. – La transposition des gros vaisseaux (TGV) est la cardiopathiecongénitale sans doute le plus fréquemment diagnostiquée en période néonatale.Aujourd’hui, la détransposition à l’étage artériel qui donne une réparation anatomiqueest un traitement chirurgical de choix, car elle a un excellent résultat immédiat et àmoyen terme. Un diagnostic précoce et précis est donc très important. La détectionprénatale de la malformation permet la prise en charge la plus précoce et lameilleure ; ce diagnostic repose sur l’échocardiographie fœtale. Le diagnostic enpériode néonatale doit être fait avant la survenue d’une cyanose importante et del’acidose qu’elle entraîne. Le diagnostic anatomique de la malformation est toujoursfait sur l’échocardiographie, et le cathétérisme n’est pratiqué que pour faire uneatrioseptostomie. Si l’enfant est vu tard, l’échocardiographie est très importante pourévaluer les capacités du ventricule gauche à maintenir une pression systémique ; ellepermettra également d’apprécier les résultats d’un cerclage préparatoire de l’artèrepulmonaire. En postopératoire, l’échocardiographie doit être faite à intervalle régulierpour dépister une anomalie résiduelle ou acquise, comme la sténose des branchespulmonaires ou des coronaires, une fuite aortique, une dysfonction ventriculairegauche. Dans ce cas, cathétérisme et angiographie confirment ce diagnostic etpermettent parfois de faire un geste thérapeutique. De même, chez les patientsanciens qui ont eu une détransposition atriale, l’échocardiographie est indispensabledans le suivi de ces patients pour détecter ou une anomalie des chenaux veineuxsystémiques ou pulmonaires, ou une dysfonction ventriculaire droite.

Introduction

La transposition des gros vaisseaux est une des cardiopathies congénitalesle plus fréquemment diagnostiquées en néonatal, représentant 5 à 9 % decelles-ci, et est la première des cardiopathies congénitales cyanogènes[11, 13].Encore responsable de cinq décès pour 100 000 nouveau-nés[12], elle resteune urgence diagnostique et thérapeutique néonatale. Les résultats obtenusdans le diagnostic et le traitement de cette malformation depuis 15 ans, etconfirmés par l’évolution à moyen terme, ont abouti à un consensus dans laprise en charge de ces enfants.

Jean Losay : Cardiologue.Dominique Piot : Cardiologue, service de chirurgie cardiologique.Centre chirurgical Marie-Lannelongue, 133, avenue de la Résistance, 92350 LePlessis-Robinson, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Losay J et Piot D. Transpo-sition des gros vaisseaux. Diagnostics échocardiographique et angiographique.Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic – Cœur-Poumon, 32-015-B-15,1998, 8 p.

Diagnostic anténatal

Le diagnostic échocardiographique anténatal de la transposition estde plus en plus fréquent bien qu’il ne soit encore fait que dans uneminorité de cas[17]. Cette malformation se prête pourtant bien audiagnostic anténatal, car elle est visible précocement et n’est pasévolutive ; il serait possible d’en faire le diagnostic in utero dans plusde 85 % des cas[27]. L’intérêt est la possibilité de planifier la prise encharge de l’enfant et de raccourcir considérablement le délaid’application des gestes urgents telle la perfusion de prostine oul’atrioseptostomie.

L’examen échocardiographique, réalisé entre les 20e et 21e semaines,fait le diagnostic sur les mêmes éléments qu’en néonatal : en incidencelongitudinale, le trajet des gros vaisseaux est parallèle, en « canon defusil » et ils peuvent être vus simultanément sur la même coupe. Il existeune discordance ventriculoartérielle : le vaisseau antérieur venant duventricule droit (VD) monte vertical, rétrosternal et donne une crosse au-dessus du vaisseau postérieur ; celui-ci, naissant du ventricule gauche(VG), plonge en arrière et se bifurque précocement[8] (fig 1). Audoppler, le flux dans ces vaisseaux est de même direction. On doitsystématiquement rechercher une anomalie cardiaque associée,

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particulièrement une communication interventriculaire (CIV), unesténose pulmonaire, une coarctation de l’aorte[10].Le diagnostic prénatal de TGV, en particulier isolée, permet d’êtrerassurant. Cette malformation est rarement associée à des anomaliesextracardiaques. Son pronostic à court et moyen termes (15 ans) estaujourd’hui excellent.

Diagnostic néonatal en urgence

Échocardiographie

Le diagnostic suspecté sur une cyanose isolée chez un nouveau-né estimmédiatement confirmé par l’échocardiographie.L’échocardiographie bidimensionnelle affirme le diagnostic en périodenéonatale en montrant, d’une part, le trajet parallèle des deux grosvaisseaux, d’autre part, la discordance ventriculoartérielle.Trajet parallèle des deux gros vaisseaux :– sur une coupe parasternale gauche grand axe, les deux vaisseauxmontent de façon parallèle. Le vaisseau antérieur décrit une crosse(aorte), tandis que le vaisseau postérieur plonge en arrière et se bifurqueen deux branches (artères pulmonaires). Il existe une continuitémitropulmonaire (fig 2) ;– sur la coupe parasternale gauche petit axe, les deux vaisseaux sont vusen coupe et il est possible de visualiser le départ des coronaires de l’aorte(fig 3A, B). Dans cette position, une rotation horaire du capteur montrel’origine et la partie proximale de l’artère coronaire gauche, une rotationantihoraire, celle de la coronaire droite ; cette dernière peut être mieuxvue sur une coupe parasternale grand axe si elle naît du sinus postérieur.Cette même coupe, un peu plus orientée vers la gauche permetd’objectiver la bifurcation de la coronaire gauche. L’échocardiographiepermet un diagnostic précis de l’anatomie coronaire dans 90 % des casdes D-transpositions[19].La démonstration de la discordance ventriculoartérielle se fait sur descoupes sous-costales[3] :

1 Coupe grand axe montrant les deux gros vaisseaux parallèles : le vaisseauantérieur vertical, le vaisseau postérieur naissant du ventricule gauche plonge enarrière. AO : aorte ; AP : artère pulmonaire ; VD : ventricule droit ; VG : ventriculegauche.

2 Coupe parasternale gauche grand axe : transposition de gros vaisseaux (TGV)simple. Les deux vaisseaux sont parallèles. Le vaisseau postérieur se bifurque endeux branches. AO : aorte ; AP : artère pulmonaire ; D : droit ; G : gauche ; VD :ventricule droit ; VG : ventricule gauche.

3 AO : aorte ; AP : artère pulmonaire ; CD : coronaire droit ; CG : coronairegauche.

A. Coupe parasternale gauche petit axe au niveau des gros vaisseaux montrantle trajet intramural postérieur de la coronaire gauche passant entre l’aorte etl’artère pulmonaire.B. Coupe parasternale gauche petit axe montrant la naissance de la coronairegauche unique qui donne la coronaire droite et la coronaire gauche.

A B

4 Coupe sous-costale longitudinale : l’artère pulmonaire (AP) part du ventriculegauche (VG).

5 Coupe transversale sous-costale : l’aorte (AO) part en position antérieure duventricule droit (VD) et dessine sa crosse (AOD).

TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUXDIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE

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– sur la coupe sous-costale longitudinale, l’artère pulmonaire, reconnuepar sa bifurcation en deux branches, part du VG (fig 4) ;– sur la coupe sous-costale transversale du VD, l’aorte part en positionantérieure (fig 5).Ces coupes sous-costales permettent également d’étudier la géométrieet la contractilité des deux ventricules[22]. Dans les premiers jours de vie,la courbure septale est normale (type I) avec un septuminterventriculaire bombant en télésystole vers le VD. Puis,progressivement, le septum interventriculaire va devenir plat (type II),pour finir par bomber vers l’arrière en télésystole, c’est-à-dire vers le VG(type III), réalisant une inversion de la courbure septale (fig 6). Le VDprend une forme de sphère refoulant le VG, qui a un aspect de croissanten coupe sous-costale transversale. De façon concomitante, avec cesvariations de configuration des deux ventricules, les dimensions etl’épaisseur du VG diminuent progressivement tous les jours depuis lanaissance. Une réparation anatomique en période néonatale doit êtreeffectuée avant que le septum interventriculaire ne prenne le type III(c’est-à-dire en pratique avant le 12e jour). Il faut enfin recherchersystématiquement une juxtaposition des auricules sur une coupeparasternale gauche petit axe ou sur une coupe des quatre cavités (fig 7).

Cathétérisme

Le diagnostic affirmé, une perfusion de prostaglandines est mise enplace ; une acidose métabolique éventuelle est corrigée, cela en vue ducathétérisme et de l’angiographie. Cet examen a aujourd’huiessentiellement deux buts : premièrement, un but thérapeutique, sauf s’ilest décidé de pratiquer une détransposition dans les 24 heures. En effet,on va pratiquer au cours de l’examen une atrioseptostomie par ballonnet,appelée encore manœuvre de Rashkind. Cette manœuvre sera toujours

faite chez un nouveau-né stabilisé sur le plan métabolique, sousprostaglandines, sans prémédication, avec surveillance de la saturationpériphérique, de la température. Le geste est fait le plus souvent aulaboratoire d’hémodynamique sous contrôle fluoroscopique, mais ilpeut être pratiqué avec succès en couveuse sous contrôleéchocardiograhique[18], mais alors s’impose le recours à la voieombilicale qui n’assure pas à 100 % un accès à l’OG, contrairement à lavoie fémorale[2, 23]. Un cathéter 5 à ballonnet d’angiographie de typeBerman est placé rapidement dans les quatre cavités cardiaques afin demesurer les saturations et les pressions, en particulier le gradientOG-OD (OD : oreillette droite). Une angiographie est faite dans le VGen Bargeron 15° qui permet de confirmer le diagnosticéchocardiographique en montrant l’artère pulmonaire naissant du VG(fig 8A, C) et l’aorte naissant du VD (fig 8B, D).

Technique

L’atrioseptostomie par ballonnet, dite manœuvre de Rashkind, est alorseffectuée. On utilise le plus souvent une sonde de Fogarty pouratrioseptostomie (Bard USCI laboratory). C’est une sonde à lumièreunique et dont le ballon passe à travers un Désilet de taille 6 French.Après donc changement du Désilet, on monte cette sonde dans l’OG. Ons’assure de sa position en vérifiant sur le profil de la fluoroscopie biplanque la sonde est bien située en haut et en arrière du cœur. Il est prudentd’introduire cette sonde dans une veine pulmonaire supérieure gaucheafin d’avoir la certitude de ne pas être dans un auricule droit juxtaposé.La sonde est alors retirée dans l’OG près du septum interauriculaire et leballon est gonflé avec un mélange de produit de contraste. Le ballon estd’emblée gonflé à son maximum, 3 mL, tout en étant maintenu parl’opérateur contre le septum afin qu’il ne soit pas aspiré à travers lamitrale. Le ballon gonflé est retiré d’un geste vif jusqu’à l’abouchementde la veine cave inférieure (VCI). Là, le ballon est rapidement déglonfléet replacé de nouveau dans l’OG avec les mêmes précautions, et l’onpratique ainsi trois ou quatre passages. On peut considérer que l’on a unrésultat satisfaisant si le ballon gonflé passe lentement à travers leseptum interauriculaire sans sensation de frottement.L’efficacité du geste est objectivée par l’égalisation des pressions entrel’OG et l’OD et par l’augmentation de la saturation dans le VD, del’ordre de +15 à +25 %.Ce geste n’est pas dénué de risques théoriques liés à une malposition duballon dans un auricule droit malposé, une veine pulmonaire, le VD ; ungeste trop ample peut provoquer une effraction de la jonction OD-VCI,un geste étriqué donne un mélange médiocre des circulations à l’étageauriculaire. À l’évidence, les résultats dépendent de l’expérience del’opérateur ; fait dans de bonnes conditions, le Rashkind a aujourd’huiune mortalité nulle[6] et, au Centre chirurgical Marie-Lannelongue,aucun décès lié à ce geste n’a été observé depuis plus de 10 ans, sur 120cas. Les avantages de ce geste sont, en revanche, importants ; dansl’attente de la détransposition chirurgicale, il permet d’arrêter ou dediminuer les prostaglandines dont les effets secondaires sont loin d’êtrenégligeables et le coût élevé. Si la poursuite de celles-ci estindispensable, l’ouverture du septum interauriculaire décharge l’OG etaméliore la tolérance respiratoire dushuntlié au canal.

6 Coupes parasternales gauches petit axe.A. Septum type II.B. Septum type III.A B

7 Coupe parasternale gauche haute montrant une juxtaposition des auriculesavec l’auricule droit au-dessus de l’auricule gauche.


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Angiographie

L’atrioseptostomie faite, on peut compléter les explorationshémodynamiques et angiographiques. Dans les premiers jours de vie, iln’est pas nécessaire d’aller dans l’artère pulmonaire, car le niveau desrésistances pulmonaires est encore élevé, la pression dans l’artèrepulmonaire et celle du VG sont égales et pratiquement de niveausystémique, d’autant que le sujet est sous prostaglandines et donc avecun gros canal artériel. En revanche, il faut, surtout en prévision d’uneéventuelle détransposition, compléter le diagnostic anatomique.L’angiographie dans le VG, faite auparavant, aura permis d’apprécier laliberté de la voie sous-valvulaire pulmonaire ainsi que la finesse et lamobilité des valves pulmonaires elles-mêmes, qui seront les futuresvalves aortiques. Une angiographie dans le VD est indispensable pourmettre en évidence d’éventuelles CIV (fig 9) et pour détecter uneéventuelle insuffisance tricuspidienne dont la présence impose unedétransposition. Une aortographie sera pratiquée. Le passage dansl’aorte, jugé classiquement dangereux, est maintenant, avec descathéters d’angiographie à ballonnet, relativement simple.Cette angiographie montrera l’existence du canal artériel maintenuouvert par prostaglandines, mais surtout l’existence d’une éventuellecoarctation qui peut échapper à l’échocardiographie et qui n’est pasdécelable cliniquement.Le diagnostic précis de l’anatomie coronaire est également important envue de la correction anatomique. En effet, la morphologie coronaire, enparticulier le type C où les coronaires naissent en « canon de fusil » depart et d’autre de la commissure postérieure, est un facteur de décèsprécoce[20, 26]. Les incidences habituelles, antéropostérieure ouBargeron 60° dégagent mal les origines des coronaires. Lacoronarographie sélective antérograde proposée[1, 9] peut exposer lepatient à des complications mécaniques au niveau des ostia. Il est doncpréférable de faire une aortographie globale avec un cathéter Berman

d’angiographie, ballonnet gonflé. Suivant la technique de Lock[16], letube latéral est laissé en profil strict, le tube antérieur est tourné enposition caudale à 40-45° avec, si besoin, une légère inclinaison droiteou gauche pour éliminer le plus possible la partie ascendante de l’aorte(fig 10). Cette technique permet, dans l’immense majorité des cas, unevisualisation précise de l’anatomie coronaire.

8 Injection dans le ventricule gauche en Bargeron 15° deux incidences perpendiculaires et incidenceperpendiculaire dans le ventricule droit en Bargeron 45°. Transposition de gros vaisseaux à septuminterventriculaire intact confirmée par injection, à partir du ventricule gauche, de l’artère pulmonairepostérieure et de l’origine du ventricule droit et de l’aorte antérieure.

A B C

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9 Injection dans le ventricule droit en Bargeron 45°, montrant la naissance à partirde ce ventricule de l’aorte située en avant et une large communication haute,sous-aortique, par malalignement avec injection débutante du ventricule gauchepostérieur. À noter, sur la crosse aortique, l’image de l’abouchement du canal artérielqui est fermé.



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Résultats

Après l’exploration hémodynamique et angiographique, l’efficacité del’atrioseptosomie de Rashkind est appréciée par l’échocardiographie surl’importance dushuntgauche-droit détecté à l’étage auriculaire audoppler pulsé, sur la taille de la communication interauriculaire créée àl’échocardiographie bidimensionnelle (fig 11) ; on voit, en cas demanœuvre réussie, une portion du septum déchirée battre directemententre les deux oreillettes.

Diagnostic retardé

Dans quelque cas encore, un nourrisson avec TGV peut être vutardivement s’il existe une CIV ou une large communicationinterauriculaire qui atténue la cyanose. Dans le premier cas, la pressionventriculaire gauche reste systémique et, s’il n’y a pas de maladieartériolaire pulmonaire, la détransposition est toujours possible. Dans lesecond cas, la pression ventriculaire gauche a rapidement baissé et, aprèsun délai estimé entre 3 et 6 semaines, l’imposition d’une postcharge deniveau systémique entraîne une insuffisance ventriculaire gauche aiguë.À cette période, la faisabilité de la détransposition est déterminée àl’échocardiographie comme décrit précédemment sur la courbure

septale, reflet du rapport de pression VG-VD. En effet, l’épaisseurpariétale et septale, la masse myocardique du VG sont encorenormales[5, 14, 15]. En présence d’une courbure septale de type III, unepréparation par cerclage, le plus souvent associé à un Blalock, s’imposeavant la détransposition. Le suivi échocardiographique du VG montreles modifications suivantes[5, 15, 24] :

– une augmentation importante de la masse myocardique du VG(+ 95 %) ;– une augmentation du volume du VG moindre, de 50 % ;– une diminution transitoire de la fraction d’éjection puis sanormalisation ;– l’égalisation des pressions ventriculaires gauche et droite donttémoigne la courbure septale.Ces modifications s’effectuent en 7 à 10jours, et l’observation de leurprésence autorise la détransposition, en particulier lorsque la massemyocardique est doublée.

Transposition des gros vaisseaux aveccommunication interventriculaire

L’échocardiographie confirme le diagnostic anatomique déjà soupçonnésur la clinique. Le VG et l’artère pulmonaire sont dilatés en cas deshuntimportant. La CIV est facilement vue sur des coupes parasternalesgauches grand axe ou sous-costales ; elle est le plus souvent en positionmembraneuse (fig 12). Le doppler confirme leshunt.Dans cette forme, le Rashkind s’impose également malgré le plussouvent la saturation satisfaisante, car il existe toujours une hypertensionde l’OG liée aushuntgauche-droit important. Cette hypertension est lacause d’un œdème pulmonaire infraclinique ou évident, et la manœuvrede Rashkind permettra de le supprimer.L’examen hémodynamique et angiographique comportera les mêmestemps que dans la transposition simple. Si cet examen est fait plustardivement, aux alentours de la deuxième ou de la troisième semaine, ilfaut alors aller dans l’artère pulmonaire pour en mesurer les pressions,ce qui permet de détecter un éventuel obstacle au niveau de la voied’éjection du VG et de calculer les résistances pulmonaires, dont on saitqu’elles peuvent augmenter très rapidement dans cette cardiopathie. Ilest alors facile d’aller dans l’artère pulmonaire puisque l’on peut passertrès aisément du VD à l’artère pulmonaire à travers la CIV.

Transposition des gros vaisseaux avecsténose pulmonaire et plus ou moinscommunication interventriculaire

Là encore, le diagnostic initial est échocardiographique. Si la sténose estserrée, le diamètre de l’artère pulmonaire est petit. L’obstacle sous-valvulaire se traduit par un aspect en « dôme » des valves. L’obstacle

10 Aortographie en incidence caudocraniale 30° et oblique antérieure gauche30°. L’origine séparée des deux coronaires est bien mise en évidence. La coronairedroite donne naissance à la circonflexe, la gauche à l’interventriculaire antérieure.

11 Coupe sous-costale des quatre cavités montrant la déchirure du septuminterauriculaire et le flux du shunt gauche-droit auriculaire au doppler obtenu aprèsmanœuvre de Rashkind.

12 Transposition de gros vaisseaux, communication interventriculaire (CIV).Coupe parasternale gauche grand axe montrant la CIV périmembraneuse (flèche).



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sous-valvulaire est apprécié sur une coupe sous-costale longitudinale ouparasternale gauche grand axe (fig 13). Il peut s’agir soit de tissuaccessoire mitral, soit d’insertion anormale de cordages de la mitrale surle septum. L’échodoppler recherche un flux de sténose au niveau del’artère pulmonaire par voie sous-costale, témoin d’une sténosevalvulaire ou sous-valvulaire.Il faut apprécier la taille de la CIV et sa position, notamment par rapportà la tricuspide, et mesurer la distance tricuspide-aorte.En cas de CIV, l’obstacle sous-pulmonaire peut être dû à :– une déviation postérieure du septum infundibulaire ;– un anévrysme du septum membraneux ou au passage de la tricuspideà travers la CIV venant bomber sous les valves pulmonaires (fig 13, 14).Là encore, la manœuvre de Rashkind s’impose si l’enfant est vu dans les3 premières semaines. Les étapes diagnostiques hémodynamiques etangiographiques seront les mêmes avec, bien entendu, une attentionparticulière à la voie d’éjection du VG et à l’anatomie de la valvepulmonaire (fig 14).

Après intervention chirurgicale

Après correction anatomique, l’échocardiographie est un moyen desurveillance essentiel en postopératoire immédiat. Il permet laquantification de la fonction ventriculaire gauche qui peut être

globalement déprimée après un clampage aortique un peu long, unereposition coronaire difficile. Il recherche une anomalie de la perfusion

13 Transposition de gros vaisseaux (TGV),communication interventriculaire (CIV), sténosesous-pulmonaire.

A. Coupe sous-costale longitudinale : laflèche indique l’obstacle fixe sous les val-ves pulmonaires.B. Coupe parasternale gauche grand axemontrant une TGV avec CIV et sténosesous-pulmonaire. La flèche indique lepassage de la tricuspide à travers la CIVdans la voie d’éjection du ventricule gau-che.A B

14 A1, A2. Injection dans le ventricule gauche en Bargeron 15° montrant, naissant de ce ventricule, l’artère pulmonaire. Il existe une sténose infudibulaire relativement serréeet courte. La taille des artères pulmonaire n’est cependant pas diminuée. Par ailleurs, on voit le passage du produit de contraste par une communication interventriculaire(CIV) périmembraneuse par malalignement opacifiant le ventricule droit.B. Opacification du ventricule gauche en Bargeron 15°. On voit ici une sténose infundibulaire beaucoup plus longue et beaucoup plus serrée sous les valves pulmonaires.Les artères pulmonaires sont un peu diminuées, un peu hypoplasiques. On voit également une très large CIV par malalignement s’étendant également en avant du septummusculaire. Il existe en plein septum trabéculé une toute petite CIV surnuméraire.

A1 A2 B

15 Coupe parasternale gauche petit axe montrant un amincissement systoliquedu septum, témoin d’une nécrose antéroseptale secondaire à la détransposition(flèche).



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coronaire sur les anomalies segmentaires de la contractilité. À l’égal oumieux que l’électrocardiogramme (ECG), une akinésie ou dyskinésiesegmentaire diagnostique une nécrose (fig 15) ou une ischémiemyocardique et indique la coronaire sténosée. Par ailleurs, onrecherchera une sténose pulmonaire, non pas au niveau de la sutureartérielle, mais au niveau des branches, à gauche particulièrement, partraction excessive lors de la manœuvre de Lecompte (fig 16A, B). Lesnouvelles valves aortiques sont aussi examinées à la recherche d’unefuite : une régurgitation minime est presque toujours présente au dopplercouleur ; exceptionnelle est la fuite importante par distorsion dunéoculot aortique. À cette période, les explorations invasives nes’imposent que pour confirmer une anomalie majeure en vue d’uneréintervention ou, tenter sur une sténose pulmonaire, une dilatationpercutanée.À distance, une surveillance échocardiographique régulière estnécessaire chez ces patients. Elle recherche :– un obstacle à l’éjection du VD qui est retrouvé chez 8 % des enfantssuivis, et est la cause la plus fréquente de réopération[21, 26]. La sténoseest le plus souvent supravalvulaire au niveau de la suture artérielle ou auniveau des branches, par étirement ;– une fuite aortique qui est observée entre 7 et 8 % des patients, maisn’a jusqu’à maintenant nécessité de réintervention que chez 0,4 % de lapopulation[21] ;– une recoarctation ou surtout une néocoarctation, à rechercher dans lestranspositions simples (0,8 %), dans les mois qui suivent la correctionanatomique ;– une atteinte coronaire sur une dysfonction ventriculaire gauche, uneanomalie segmentaire de la contractilité du VG, une hyperéchogénicitéd’un pilier de la mitrale, une fuite mitrale.

En dehors de la fuite aortique, la présence de telles anomalies doitconduire à une exploration hémodynamique et angiographique. Sonintérêt est de préciser un gradient, de permettre une dilatation parballonnet qui peut retarder, dans le cas d’une sténose pulmonaire, ouéviter pour une recoarctation, une intervention chirurgicale.Une exploration hémodynamique et angiographique systématique peutêtre légitimement proposée à ces enfants entre 5 et 7 ans, essentiellementà cause des anomalies coronaires qui peuvent échapper aux autresinvestigations : échocardiographie, scintigraphie myocardique, épreuved’effort, alors qu’elle sont trouvées chez 6 à 7 % despatients à moyenterme[4] ; la coronarographie sélective doit faire partie de cetteexploration. Elle peut aussi mettre en évidence la persistance decollatérales aortopulmonaires, pouvant donner une surchargeventriculaire ou une maladie vasculaire pulmonaire et bénéficiantsimplement d’un embolisation[25].

Après intervention de Senning

L’échocardiographie permet le suivi régulier de ces patients :– le chenal veineux pulmonaire est étudié par voie parasternale gaucheintermédiaire entre une coupe quatre cavités et une coupe petit axe, oupar une coupe sous-costale transversale[7]. Il existe une chambreproximale recevant les veines pulmonaires, séparée d’une chambre

16 Coupe parasternale gauchehaut située montrant les deux bran-ches de l’artère pulmonaire (AP) depart et d’autre de l’aorte (AO).

A. Sténose à l’origine de l’ar-tère pulmonaire droite(APD).B. Flux mosaïque au niveaude la sténose de l’APD.APT : Tronc de l’artère pul-monaire.A B

17 Coupe parasternale gauche dite « intermédiaire » montrant le chenal veineuxpulmonaire d’un Senning et notamment l’isthme (flèche).

18 Injection dans l’artère pulmonaire de face avec une craniocaudale 45° : lors duretour veineux pulmonaire, remplissage de la néo-oreillette gauche. On voit trèsnettement la sténose médioauriculaire de la néo-oreillette gauche, entraînant unegêne considérable au retour veineux pulmonaire.



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distale allant à la tricuspide par une partie plus étroite appelée « isthmeen genou ». C’est cette zone qui est le siège de sténose par rétraction dupatchde péricarde entraînant un obstacle au retour veineux pulmonaire.Normalement, le diamètre de l’isthme doit être de 12 mm (fig 17) ;– le chenal cave inférieur est sur une coupe sous-costale prolongeant laveine cave inférieure ;– le chenal cave supérieur est vu par voie suprasternale.L’échodoppler permet de détecter une sténose sur un chenal. AprèsSenning, le VD reste dilaté avec un septum de type III. La surveillanceéchocardiographique postopératoire à distance porte sur l’étude de lacontractilité du VD et sur la recherche d’une fuite tricuspide.Là encore, les explorations hémodynamique et angiographiqueconfirmeront l’anomalie mise en évidence sur l’échocardiogramme.L’anomalie la plus fréquente, la sténose du chenal veineux pulmonaire,sera confirmée par l’élévation des pressions pulmonaires et surtout despressions capillaires. Une angiographie dans le tronc de l’artèrepulmonaire, faite de face avec 45° de craniocaudale, met en évidence,lors du retour veineux, la sténose au niveau de l’isthme que fait le chenalveineux pulmonaire autour du chenal cave (fig 18).Un deuxième geste important sera l’angiographie du VD faite soit parvoie rétrograde, soit par passage à travers une petite communication

persistante à l’étage auriculaire. Il permettra d’apprécier la fonction duVD et surtout l’éventuelle existence d’une insuffisance tricuspidienne.

On retrouvera plus rarement une déhiscence dupatchde cloisonnementauriculaire avecshuntgauche-droit oushuntdroit-gauche, ou unesténose des chenaux caves.

•• •

L’échocardiographie bidimensionnelle et l’échocardiographiedoppler ont accéléré et amélioré grandement le diagnosticd’urgence de la transposition des gros vaisseaux, le rendantextrêmement rapide et surtout extrêmement sûr. Ils permettent undiagnostic anatomique complet et fiable Le cathétérisme gardeses indications pour deux raisons : il permet de fairel’atrioseptostomie par ballonnet qui est indispensable dans toutesles formes cliniques de transposition, sauf si l’on envisage, devantune transposition simple sous prostaglandines, une réparationanatomique à très bref délai ; l’angiographie assure un diagnosticcomplet et fiable avant la réparation anatomique, en particulier s’ilexiste un doute sur le septum interventriculaire et les coronaires.

Références

[1] Allada V, Jarmakani JM, Day RW, Galindo A, Isabel-Jones JB. Selective anterograde coronary arteriogra-phy in neonates with D-transposition of the great arter-ies: accuracy and safety.J Am Coll Cardiol 1993 ; 21 :458-464

[2] Ashfaq M, Houston AB, Gnanapragasam JP, Lilley S,Murtagh EP. Balloon atrial septostomy under echocar-diographic control: six years’ experience and evalua-tion of the practicability of cannulation via the umbilicalvein. Br Heart J 1991 ; 65 : 148-151

[3] Bierman FZ, Williams RG. Prospective diagnosis of D-transposition of the great arteries in neonates by subxi-phoid, two-dimensional echocadiography. Circulation1979 ; 60 : 1496-1502

[4] Bonhoeffer PH, Bonnet D, Piechaud JF, Stumper O,Aggoun Y, Villain E et al. Coronary artery obstructionafter the arterial switch operation for transposition ofthe great arteries in newborns. J Am Coll Cardiol1997 ; 29 : 202-206

[5] Boutin C, Jonas RA, Sanders SP, Wernovsky G, MoneSM, Colan SD. Rapid two-stage arterial switch opera-tion. Acquisition of left ventricular mass after pulmo-nary artery banding in infants with transposition of thegreat arteries. Circulation 1994 ; 90 : 1304-1309

[6] Cassidy SC, Schmidt KG, Van Hare GF, Stanger P,Teiffel DF. Complications of pediatric cardiac cathete-rization: a 3-years study. J Am Coll Cardiol 1992 ; 19 :1285-1293

[7] Chin AJ, Sanders SP, Williams RG, Lang P, NorwoodWI, Castaneda AR. Two-dimensional echocardio-graphic assessment of caval and pulmonary venouspathways after the senning operation. Am J Cardiol1983 ; 52 : 118-126

[8] David N. Échocardiographie fœtale. Paris : Masson,1996 ; 88 : 81-84

[9] Day RW, Isabel-Jones JB, Wetzel GT, Oku GS, Jarma-kani JM. Description of a venous technique for selec-tive coronary arteriography in newborns with D-transposition of the great arteries. J Am Coll Cardiol1989 ; 14 : 1308-1311

[10] Fermont L. Le diagnostic prénatal des cardiopathiescongénitales : comment envisager une politique de dé-tection. Med Foet Echo Gynecol 1991 ; 5 : 22-38

[11] Fyler DC. Report of the New England Regional InfantCardiac Program. Pediatrics 1988 ; 65 (suppl) : S388

[12] Gillum RF. Epidemiology of congenital heart disease inthe United States. Am Heart J 1994 ; 127 : 919-927

[13] Hoffman JIE. Congenital heart disease: incidence andinheritance. Pediatr Clin North Am 1990 ; 37 : 25-43

[14] Huhta JC, Edwards WD, Feldt RH, Puga FJ. Left ven-tricular wall thickness in complete transposition of thegreat arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1982 ; 84 :97-101

[15] Lyer KS, Sharma R, Kumar K, Bhan A, Kothari SS, Sa-xena A et al. Serial echocardiography for decision mak-ing in rapid two-stage arterial switch operation. AnnThorac Surg 1995 ; 60 : 658-664

[16] Mandell VS, Lock JE, Mayer JE, Parness IA, Kulik TJ.The «Laid-Back» aortogram: an improved angiographicview for demonstration of coronary arteries in transpo-sition of the great arteries. Am J Cardiol 1990 ; 65 :1379-1383

[17] Montana E, Khoury MJ, Cragan JD, Sharma S, Dhar P,Fyfe D. Trends and outcomes after prenatal diagnosisof congenital cardiac malformations by fetal echocar-diography in a well defined birth population, AtlantaGeorgia 1990-1994. J Am Coll Cardiol 1996 ; 28 :1805-1009

[18] Nashashibi M, Chantepie A, Cheliakine C, Suc AL,Vaillant MC, Saliba E et al. Atrioseptostomie de Rash-kind dans l’incubateur en unité néonatale de soins in-tensifs.Arch Fr Pediatr 1992 ; 49 : 433-436

[19] Pasquini L, Sanders SP, Parness IA, Wernovsky G,Mayer JE, Van Der Velde ME et al. Coronary echocar-diography in 406 patients with D-loop transposition ofthe great arteries. J Am Coll Cardiol 1994 ; 24 :763-768

[20] Serraf A, Lacour-Gayet F, Bruniaux J, Touchot A, Lo-say J, Comas J et al. Anatomic correction of transposi-tion of the great arteries in neonates. J Am Coll Cardiol1993 ; 22 : 193-200

[21] Serraf A, Roux D, Lacour-Gayet F, Touchot A, BruniauxJ, Sousauva M et al. Reoperation after the arterialswitch operation for transposition of the great arteries.J Thorac Cardiovasc Surg 1995 ; 110 : 892-899

[22] Van Doesburg NH, Bierman FZ, Williams RG. Left ven-tricular geometry in infants with D-transposition of greatarteries and intact interventricular septum. Circulation1983 ; 68 : 733

[23] Ward CJ, Hawker RE, Cooper SG, Brieger D, Nunn G,Cartmill TB et al. Minimally invasive management oftransposition of the great arteries in the newborn pe-riod. Am J Cardiol 1992 ; 69 : 1321-1323

[24] Wernosky G, Giglia TM, Jonas RA, Mone SM, ColanSD, Wessel DL. Course in the intensive care unite af-ter «preparatory» pulmonary artery banding and aor-topulmonary shunt placement for transposition of thegreat arteries with low left ventricular pressure. Circula-tion 1992 ; 86 (suppl II) : II133-II139

[25] Wernovsky G, Bridges ND, Mandell VS, CastanedaAR, Perry B. Enlarged bronchial arteries after early re-pair of transposition of the great arteries. J Am Coll Car-diol 1993 ; 21 : 465-470

[26] Wernovsky G, Mayer JE, Jonas RA, Hanley FL,Blackstone EH, Kirklin JW et al. Factors influencingearly and late outcome of the arterial switch operationfor transposition of the great arteries. J Thorac Cardio-vasc Surg 1995 ; 109 : 289-302

[27] Yagel S, Weissman A, Rotstein Z, Manor M, Hegesh J,Anteby E. Congenital Heart Defects. Natural courseand in utero development. Circulation 1997 ; 96 :550-555



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Health & Medicine

Transposition des gros vaisseaux diagnostics échocardiogra